Вторичный билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени

Вторичный билиарный цирроз печени

Билиарный цирроз печени — это тяжелое хроническое заболевание желчевыводящих путей. Термин “билиарный” означает, что разрушение тканей печени является в этом случае вторичным. Сначала болезнь поражает желчные протоки. Это название объединяет две патологии, которые развиваются по разным причинам.

Первичный билиарный цирроз (ПБЦ) — это аутоиммунное заболевание, причиной которого становится неадекватная реакция иммунной системы на ткани собственного организма. Вторичный цирроз не имеет ничего общего с иммунными патологиями и развивается у тех больных, которые ранее испытывали трудности с оттоком желчи.

Соответственно, методы этиотропного лечения в двух случаях будут отличаться, а симптоматическая терапия может быть схожа.

Первичный билиарный цирроз

Первичный билиарный цирроз печени — это хроническая воспалительно-деструктивная патология аутоиммунного происхождения, при которой разрушаются внутрипеченочные желчные протоки. Из-за невозможности выхода желчи развивается холестаз и цирроз печени.

Холестазом называют застой желчи и отравление организма ее продуктами. Цирроз — это состояние, при котором нормальные функциональные гепатоциты замещаются на плотную соединительную ткань.

В развитии этой болезни преобладают процессы некроза (отмирания) тканей.

Причины развития

ПБЦ — это заболевание аутоиммунного происхождения. Точные причины его развития выяснить не удалось, но отмечена генетическая предрасположенность к первичному циррозу. Во многих случаях члены одной семьи обращаются со схожими симптомами. Также в крови пациентов были найдены антитела, которые выявляют при аутоиммунных процессах.

Суть таких процессов сводится к тому, что иммунная система человека неадекватно реагирует на собственные органы и ткани. Основная ее задача — выделять факторы защиты, которые по необходимости включаются в борьбу с чужеродными агентами.

Такие защитные белки называют иммуноглобулинами, или антителами. Они взаимодействуют с антигенами — белками, которые выделяют патогенные микробы и обезвреживают их.

В случае с аутоиммунными заболеваниями выделяются подобные факторы защиты, но они направлены на уничтожение не инфекции, а собственных клеток и тканей организма.

Первичный билиарный цирроз печени редко развивается как самостоятельное заболевание. При нарушениях работы иммунной системы болезнь затрагивает не только желчевыводящие пути, но и другие органы. Одновременно можно диагностировать сахарный диабет, гломерулонефрит, васкулит, ревматоидный артрит, красную системную волчанку, дерматиты и другие проявления иммунных реакций.

Кожный зуд опережает развитие остальных характерных симптомов и должен стать поводом для полной диагностики организма

Симптомы

Симптомы первичного билиарного цирроза печени могут не проявляться в течение длительного времени. Течение болезни может быть бессимптомным, медленным либо прогрессировать быстро.

На стадии, когда клинические признаки не проявляются, единственным методом диагностики заболевания становятся лабораторные методы.

Наиболее информативным является анализ крови с определением биохимических показателей и специфических антител.

Характерные признаки, по которым можно заподозрить первичный билиарный цирроз:

  • кожный зуд и высыпания;
  • желтуха;
  • общее ухудшение самочувствия;
  • расстройства пищеварения;
  • боль в правом подреберье.

Кожный зуд при первичном билиарном циррозе печени — это признак того, что заболевание связано с нарушением работы иммунной системы.

Этот симптом часто предшествует основным проявлениям разрушения печени и может длиться годами. В течение этого времени пациенты не догадываются о том, что причина не в дерматите, а в патологиях иммунного ответа.

Лечение у дерматолога не приносит результатов, а болезнь тем временем прогрессирует.

Следующий симптом, который вносит ясность в механизм развития заболевания, — это желтуха. Синдром связан с накоплением желчи и невозможностью ее выхода в двенадцатиперстную кишку.

В норме желчь образуется в печени и стекает по желчным протокам в желчный пузырь.

Этот орган служит своеобразным резервуаром, и желчь выводится их него по протокам в кишечник только тогда, когда начинается процесс пищеварения.

При разрушении внутрипеченочных протоков желчь не имеет возможности попасть в кишечник. Проблема в том, что она имеет очень агрессивную среду для переваривания пищи. При попадании в ткани человека она вызывает их некроз. Наиболее токсичный продукт желчи — это билирубин.

Он придает ей своеобразный янтарный цвет, а также окрашивает кал и мочу. Если он попадает в кровоток, кожа и слизистые оболочки больного приобретают желтый оттенок. Это явление и называется желтухой.

Она часто проявляется не ранее, чем спустя 6—18 месяцев после начала кожного зуда.

При подобных нарушениях не может не страдать и пищеварительный тракт. Пациенты жалуются на диспепсию, боли в желудке и кишечнике. Основной симптом, который указывает на разрушение печени, — это острая боль в правом подреберье. Инструментальные исследования (УЗИ) помогут определить, что печень воспалена и увеличена в размере. Селезенка в большинстве случаев остается без изменений.

Анализ крови на антитела позволит выявить первичный билиарный цирроз даже на бессимптомной стадии

Стадии первичного цирроза

Диагностировать стадию первичного билиарного цирроза печени можно только на основании данных биопсии. Другие методы, в том числе и анализ крови, не смогут отличить внутрипеченочный застой желчи от внепеченочного. Важно, что при аутоиммунном циррозе развивается именно внутрипеченочный холестаз.

  • Первая стадия — портальная, происходит воспаление и разрушение структуры междольковых и септальных желчных протоков. Окружающие ткани печени также воспалены и пропитаны инфильтратом с лейкоцитами. Застой желчи на этом этапе обнаружить пока невозможно.
  • Вторая стадия — перипортальная, в первую очередь характеризуется дальнейшими воспалительными изменениями в желчных протоках и печеночной ткани. Количество функционирующих протоков уменьшается, в связи с чем отток желчи уже затруднен. Можно обнаружить признаки холестаза.
  • Третья стадия — септальная. Между портальными трактами, желчными ходами и печеночными венами образуются плотные соединительнотканные рубцы. Изменения затрагивают здоровую паренхиму печени, вследствие чего она замещается на рубцовую ткань. Вокруг этих тяжей продолжается воспалительный процесс с инфильтрацией лимфоцитами.
  • Последняя стадия — это собственно цирроз. В печени формируются мелкие узлы (микронодулярный цирроз). Нарушается нормальная структура печени, вследствие чего она не в состоянии выполнять свои функции. Обнаруживаются признаки центрального и периферического застоя желчи.

В зависимости от стадии первичного цирроза можно определить прогноз. Чем раньше удастся поставить правильный диагноз и начать лечение, тем больше у пациента шансов на выздоровление. Клиническая картина цирроза уже является неизлечимой патологией, при которой речь идет о поддержании состояния больного и увеличении продолжительности жизни.

Медикаментозное лечение может снять симптомы и улучшить качество жизни больного

Методы диагностики

Самый доступный способ диагностики — это анализ крови. При подозрении на первичный билиарный цирроз проводят биохимический анализ, а также иммунологические тесты для выявления антител. Общая картина будет выглядеть следующим образом:

  • повышение уровня свободного билирубина;
  • снижение количества общего белка;
  • повышение концентрации иммуноглобулинов А, М и G;
  • выявление митохондриальных антител (АМА), а также антинуклеарных (АНА);
  • повышенное содержание меди и сниженное — цинка.

УЗИ и МРТ печени в данном случае неинформативны. Они не смогут выявить патологии внутрипеченочных желчных протоков. Изменения при первичном циррозе необходимо отличать от схожих болезней, которые протекают с синдромом застоя желчи: вирусного гепатита, стриктуры желчевыводящих путей, новообразований печени, опухолей внутрипеченочных желчных ходов.

Эффективное лечение первичного билиарного цирроза печени на данный момент не разработано. Все методы сводятся к устранению симптомов и улучшению качества жизни больного. Они включают медикаменозную терапию и диету, общую для всех заболеваний с застоем желчи.

Из препаратов назначают иммуносупрессоры, противовоспалительные и антифибротические средства, а также желчные кислоты.

Для снятия кожного зуда используют седативные препараты и УФО, а при дефиците витамина Д — витаминные комплексы с его содержанием. На последних стадиях медикаментозная терапия не будет эффективной.

Единственная возможность продлить жизнь больному и продолжать лечить его — это трансплантация печени от здорового донора.

Особое внимание во время лечения уделяется рациону больного. Клинические рекомендации можно получить у лечащего врача на основании данных биохимии крови. В любом случае будет полезно отказаться от жирной, сладкой, соленой и копченой пищи, а также алкоголя и газированных напитков. В основе должно лежать большое количество белка (мясо, рыба, яйца и молочная продукция), а также витамины.

Прогноз зависит от стадии болезни, своевременности лечения и сопутствующих симптомов.

При латентном (бессимптомном) течении больной может прожить 15—20 лет и более, если будет соблюдать рекомендации врача и принимать препараты.

Если клинические признаки уже проявились, срок жизни укорачивается до 5—10 лет. При трансплантации печени существует риск возникновения рецидива. Это происходит в 15—30% случаев.

Вторичный билиарный цирроз

Вторичный билиарный цирроз печени — это хроническое прогрессирующее заболевание печени, которое развивается при патологиях внепеченочных желчевыводящих путей.

Конечные его стадии также характеризуются фиброзной перестройкой паренхимы печени, вследствие чего она теряет способность выполнять свою работу.

При этой болезни необходимо хирургическое лечение, чтобы устранить механическую непроходимость желчных путей.

Вторичный билиарный цирроз развивается в результате закупорки внепеченочных желчных протоков и нарушения оттока желчи

Методы диагностики и лечения

На первичном осмотре врачу важно узнать, есть ли в анамнезе пациента заболевания желчевыводящих путей либо операция по удалению желчного пузыря. При пальпации отмечают увеличение печени и селезенки, болезненность в области правого подреберья.

Не менее информативной будет и УЗ-диагностика. В некоторых случаях можно обнаружить причину закупорки желчных путей (камни, опухоль) и точную локализацию постороннего объекта. Окончательный диагноз ставят на основании чрескожной холангиографии — исследования желчных ходов с определением места их закупорки.

Трансплантация печени от здорового донора может быть единственным методом лечения для многих пациентов

Если выявлена причина вторичного билиарного цирроза, необходимости в иммунологических тестах нет. Тем не менее биохимический анализ крови позволит получить более полную картину болезни.

У пациентов выявляют повышение уровня билирубина, холестерина, щелочной фосфатазы, желчных кислот, снижение количества белка.

Общий анализ крови покажет возрастание лейкоцитов, анемию, увеличение скорости оседания эритроцитов.

Лечение билиарного цирроза печени подразумевает операцию. Если не удалить посторонний объект, который затрудняет отток желчи, болезнь будет прогрессировать и далее. Существуют различные методики выполнения подобных операций:

  • холедохотомия;
  • холедохостомия;
  • удаление конкрементов (камней) их закупоренных протоков;
  • стентирование холедоха под контролем эндоскопа;
  • дилатация (расширение) желчных протоков;
  • их наружное дренирование.

Методика подбирается индивидуально. Хирург должен ознакомиться с результатами анализов, определить локализацию патологического процесса и выбрать наиболее удобный доступ. Послеоперационный период включает прием медикаментов и диету. Так же, как и при первичном билиарном циррозе, необходимо следить за своим здоровьем в течение всей жизни.

Прогноз будет неблагоприятным при развитии осложнений. К ним относятся кровотечения из вен желудочно-кишечного тракта, асцит, тромбоз воротной вены печени, а также злокачественные образования. Если начать лечение вовремя и устранить причину холестаза, состояние пациента можно поддерживать еще на протяжение 10—15 лет.

Прежде чем разобраться, что такое билиарный цирроз печени, нужно понимать, что этот термин объединяет два схожих заболевания с разной этиологией. Они оба связаны с поражением желчных протоков, развитием холестаза и желтухи, а также разрушением тканей и печени и образованием в ее паренхиме рубцов.

Тем не менее причины первичного цирроза отличаются от тех, по которым развивается вторичная форма. Если первый вариант связан с поражением внутрипеченочных протоков, то второй затрагивает внепеченочные ходы.

Соответственно, методы диагностики и лечения будут отличаться, но сводятся они к одному — устранению симптомов болезни и удлинению срока жизни пациента.

Источник: https://albur.ru/bolezni/biliarnyy-cirroz-pecheni

Вторичный билиарный цирроз печени

Вторичный билиарный цирроз печени

Вторичный билиарный цирроз печени – это диффузное прогрессирующее поражение печени с выраженной фиброзной и узловой перестройкой паренхимы, в основе которого лежит длительная обструкция внепеченочных желчных путей.

Характеризуется желтухой, кожным зудом, гипертермией, болями в правом подреберье. Для диагностики патологии проводится исследование биохимических показателей крови, УЗИ, чрескожная чреспеченочная холангиография или эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография, биопсия печени.

Показано хирургическое устранение обструкции общего желчного протока.

K74.4 Вторичный билиарный цирроз

Вторичный билиарный цирроз печени

Развитие вторичного билиарного цирроза печени обусловлено длительным частичным или полным нарушением оттока желчи из печени вследствие обструкции холедоха (общего желчного протока) или одной из его крупных ветвей.

Непосредственными причинами обструкции холедоха у взрослых чаще всего выступают послеоперационные стриктуры или камни в желчных протоках, которые сопровождаются холангитом.

Таким образом, патогенетически вторичный билиарный цирроз печени тесно связан с желчнокаменной болезнью, холелитиазом и операциями на желчных путях (чаще всего холецистэктомией). Иногда к образованию стриктур желчных протоков приводит длительное течение хронического панкреатита.

Пациенты с раком поджелудочной железы или желчных путей, как правило, не доживают до вторичного билиарного цирроза печени.

Однако в редких случаях при медленном развитии рака головки поджелудочной железы, фатерова сосочка или желчных ходов может возникать механическая обструкция внепеченочных желчных протоков.

К редким причинам вторичного билиарного цирроза также относят доброкачественные опухоли и кисту холедоха. Вторичный билиарный цирроз печени у детей развивается преимущественно на фоне врожденной атрезии желчных путей или муковисцидоза.

Длительный внепеченочный холестаз, обусловленный одной из обозначенных выше причин, приводит к образованию центролобулярных, а, в дальнейшем, и перипортальных некрозов, разрастанию и расширению желчных канальцев и междольковых желчных протоков. В дальнейшем развиваются явления асептического или бактериального холангита и перихолангита, что приводит к прогрессирующему расширению портальных трактов ввиду их отека и фиброзных изменений.

Желчь из поврежденных внутрипеченочных протоков скапливается в участках перипортальных некрозов, образуя, так называемые, желчные «озера», окруженные ксантомными клетками, богатыми холестерином.

Как и при любом повреждении паренхимы печени, начинаются процессы регенерации гепатоцитов, сопровождающиеся развитием мелкоузелкового цирроза печени.

В зависимости от степени обструкции вторичный билиарный цирроз печени может развиться в сроки от 3-12 месяцев до 5 лет.

Вначале заболевания преобладает симптоматика первичной патологии, вызвавшей обструкцию желчных протоков. Дальнейшее развитие заболевания сходно с первичным билиарным циррозом печени. При вторичном билиарном циррозе печени наиболее выражены явления желтухи и кожного зуда.

При нарастании желтухи наблюдается появление темной мочи и обесцвеченного кала. Часто отмечается тошнота, субфебрилитет, эпизодическая лихорадка, боли в правых отделах живота, связанные рецидивами холангита или желчной колики.

Характерно прогрессирующее снижение массы тела и быстрая утомляемость, стеаторея, спленомегалия и гепатомегалия.

При распознавании вторичного билиарного цирроза печени врач-гепатолог учитывает клинико-лабораторные признаки внепеченочной обструкции желчных путей, данные анамнеза (наличие ЖКБ, операций на желчных путях, холангита), особенности течения раннего периода заболевания.

При осмотре пациента с вторичным билиарным циррозом печени выявляется типичная желтушность кожных покровов, расчесы кожи, ксантелазмы и ксантомы. Пальпация живота выявляет гепатоспленомегалию, болезненность печени.

В биохимических пробах крови выявляется повышение уровня холестерина, билирубина, аминотрансфераз, щелочной фосфатазы. У 40-50% пациентов повышаются уровни γ-глобулинов и IgM.

Данные общего анализа крови характеризуются анемией, лейкоцитозом, ускорением СОЭ; общего анализа мочи – интенсивным окрашиванием мочи, наличием желчных пигментов, протеинурией.

По результатам УЗИ брюшной полости (УЗИ печени и желчных путей) определяется гепатоспленомегалия, причина обструкции желчевыводящих путей (камень, стриктура, опухоль и т. д.).

Окончательно причину обструкции удается выяснить при проведении чрескожной чреспеченочной холангиографии или ретроградной холангиопанкреатографии. При необходимости подтверждения развившегося вторичного билиарного цирроза показано проведение биопсии печени.

В поздних стадиях для выявления признаков портальной гипертензии может потребоваться эндоскопическое обследование ЖКТ: эзофагоскопия, гастроскопия, ректороманоскопия.

Первостепенной задачей является декомпрессия желчных путей и нормализация оттока желчи. Хирургическая тактика может включать холедохотомию, холедохостомию, экстракцию конкрементов из холедоха и желчных протоков (в т. ч.

при РХПГ), эндоскопическое бужирование стриктур внепеченочных желчных протоков, эндоскопическое стентирование холедоха, баллонную дилатацию желчных протоков, наружное дренирование желчных протоков.

Восстановление проходимости желчных путей приводит к заметному улучшению состояния пациентов и увеличению продолжительности жизни даже при начавшемся циррозе.

При неустранимой обструкции желчных путей с целью предупреждения инфекции или рецидивов холангита проводится антибиотикотерапия.

Также при вторичном билиарном циррозе печени показан прием гепатопротекторов, витаминов группы В и витаминов-антиоксидантов (А, С, Е), селена.

Для уменьшения кожного зуда используются антигистаминные средства, транквилизаторы. В поздних стадиях вторичного билиарного цирроза показана трансплантация печени.

В том случае, если обструкция желчных путей остается неустраненной, заболевание прогрессирует. Осложнениями поздней стадии вторичного билиарного цирроза печени могут стать пищеводные, желудочные или кишечные кровотечения, тромбоз воротной вены, асцит, гепатоцеллюлярная карцинома, интеркуррентные инфекции.

Продолжительность жизни при вторичном билиарном циррозе печени во многом определяется причинами закупорки желчных протоков и возможностью их устранения. После трансплантации печени не исключается развитие рецидива стриктур и цирроза.

Профилактика вторичного билиарного цирроза печени требует своевременной диагностики и устранения заболеваний, приводящих к обструкции внепеченочных желчных путей.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/secondary-biliary-cirrhosis

Причины и лечение вторичного билиарного цирроза

Вторичный билиарный цирроз печени

Для такого заболевания, как вторичный билиарный цирроз печени, характерно распространенное поражение органа с выраженным фиброзным узлообразованием в паренхиме. Помимо этого, наблюдается обструкция внепеченочных желчевыводящих путей. При этой патологии пациенты жалуются на пожелтение кожного покрова, болевой синдром в правом подреберье.

Причины и механизм развития болезни

Спровоцировать появление вторичного билиарного цирроза могут следующие факторы:

  • врожденные патологии строения желчных каналов;
  • холелитиаз;
  • холестаз;
  • сужение желчных протоков, которое происходит после проведения хирургического вмешательства;
  • кисты, опухоли доброкачественного и злокачественного характера;
  • холангит.

При продолжительном застое желчи в выводящих путях наблюдается повышение давления в них, что приводит к возникновению отека.

Со временем протоковые стенки становятся тоньше, вследствие чего желчь вытекает в окружающую паренхиму печени.

Жидкость становится причиной развития некроза тканей, что, в свою очередь, приводит к цирротическим изменениям в паренхиме. Ускорить развитие печеночного заболевания может вторичная бактериальная инфекция.

Какие симптомы указывают на заболевание?

Для вторичного билиарного цирроза характерна следующая симптоматика:

  • Зуд кожи один из важных симптомов.зуд кожного покрова;
  • изменение оттенка кожи на желтый;
  • обесцвечивание кала;
  • потемнение урины;
  • появление отрыжки, тошноты и рвотных позывов;
  • понос;
  • повышенная потливость;
  • снижение массы тела;
  • слабость;
  • упадок настроения;
  • болевой синдром в правом подреберье;
  • увеличение размеров фильтрационного органа.

При запущенной форме заболевания наблюдаются следующие симптомы:

  • стойкое расширение мелких сосудов кожи, которое становится причиной появления сосудистой сеточки;
  • покраснение ладоней;
  • увеличение живота;
  • мышечная атрофия.

Чем опасна патология?

Если не проводится своевременное лечение вторичного билиарного цирроза печени, происходит развитие портальной гипертензии, которая представляет собой повышение давления в системе воротной вены. При этом наблюдается расширение вен пищевода, вследствие чего не исключена вероятность кровотечений. Помимо этого, печеночное заболевание может вызвать такие осложнения, как:

  • Почечная недостаточность как осложнение болезни.скопление свободной жидкости в брюшной полости;
  • воспаление париетальных и висцеральных листков брюшины;
  • печеночная энцефалопатия;
  • раковое заболевание;
  • абсцесс;
  • недостаточность почек;
  • печеночно-легочный синдром;
  • бесплодие.

Диагностика

Если у пациента появляется нежелательная симптоматика и боль в правом подреберье, важно не тянуть с визитом в медицинское учреждение.

В первую очередь доктор проводит опрос больного, во время которого выясняет, насколько давно появились патологические признаки, какие заболевания ранее перенес человек. Затем медик приступает к ощупыванию границ печени и живота.

Чтобы подтвердить предварительный диагноз, пациенту потребуется пройти такие методы диагностики:

  • исследование каловых масс, урины и крови;
  • ФГДС;
  • ультразвуковое исследование;
  • ретроградная холангиография;
  • биопсия;
  • эластография.

Медикаментозная терапия

Витамины необходимый компонент лечения.

Лечение вторичного билиарного цирроза печени предполагает назначение пациенту антибиотиков, которые позволяют избавиться от патогенных микроорганизмов или же не допустить присоединения бактериальной инфекции.

В обязательном порядке прибегают к помощи гепатопротекторов, которые нормализуют работу фильтрационного органа. Не обходится терапия и без витаминов из группы A, C, E, B. Чтобы купировать симптоматику аллергии и устранить зуд кожи, используются антигистаминные медпрепараты.

Для успокоения и нормализации психоэмоционального состояния больного прописывают транквилизаторы. Если наблюдается вирусная интоксикация печени, применяются противовирусные медикаменты.

Диетическое питание

Печеночные заболевания предполагают назначение пациентам диеты № 5 по Певзнеру. В сутки допустимо употреблять около 2500 килокалорий. Чтобы не навредить организму и снизить нагрузку на пораженный орган, важно запомнить следующие принципы питания:

  • Употреблять пищу маленькими порциями не меньше 5 раз в день.
  • Следить за питьевым режимом и выпивать как минимум 2 л жидкости в сутки.
  • Отказаться от обжаривания продуктов. Допустимо готовить блюда при помощи пароварки, тушения, отваривания или запекания в духовом шкафу.
  • Периодически делать разгрузочные дни, во время которых употреблять только овощи или фрукты.
  • Отказаться от употребления жирного, копченого, острого, кислого.
  • Следить за количеством употребляемой соли. В день допустимо использовать не более 10 г продукта. При этом блюда рекомендуют солить уже в приготовленном виде.
  • Овощи и фрукты подвергать термической обработке или же употреблять в свежем виде, делая из них соки или пюре.

Если заболевание сопровождается скоплением свободной жидкости в брюшной полости, пациенту прописывают диетический стол № 10.

Хирургическое вмешательство

При сложном течении заболевания необойтись без хирургического вмешания.

Добиться излечения вторичного билиарного цирроза печени можно исключительно при помощи операции. Благодаря ей удается откорректировать ток желчи.

Делается это при помощи восстановления проходимости желчевыводящих протоков. После проведения хирургического вмешательства улучшается общее состояние человека, увеличивается его продолжительность жизни.

Преимущественно прибегают к помощи холедохотомии, во время которой проводится вскрытие общего желчного протока. Могут быть использованы и эндоскопические методы вмешательства, в процессе которых осуществляется расширение внепочечных каналов.

Иногда требуется трансплантация печени, если у пациента существуют противопоказания к другим хирургическим вмешательствам или же отсутствует результат от их проведения.

Народные средства

К помощи рецептов целителей допустимо прибегать исключительно после консультации со специалистом. Чтобы снять неприятные проявления вторичного билиарного цирроза, рекомендуют использовать следующие народные средства:

  • Календула. Измельченные цветки растения в количестве 2 столовых ложек заливают 250 миллилитрами воды и кипятят в течение 10 мин. Настаивают полчаса и употребляют по 2 ст. л. 3 раза в день за 30 минут до приема пищи.
  • Расторопша. В стакан кипятка добавляют чайную ложку семян расторопши и настаивают полчаса. Пьют по 100 миллилитров 3 раза в сутки за 30 мин. до трапезы.

Прогноз и профилактика

Продолжительность жизни пациента напрямую связана со своевременностью и правильностью проведенного лечения, а также причинами, которые поспособствовали развитию заболевания. Если наблюдается запущенная стадия, развивается ряд серьезных осложнений и сильно укорачивается срок жизни человека.

Что же касается профилактических мероприятий, которые позволят избежать такого заболевания, как вторичный билиарный цирроз печени, то пациенту нужно правильно питаться. Исключить из рациона следует маринады и соленья, копчености, острую, жирную и жареную еду.

Важно отказаться от употребления алкогольных напитков и курения.

Источник: https://EtoPechen.ru/zabolevania/tsr/vtorichnyy-biliarnyy-tsirroz-pecheni.html

Вторичный билиарный цирроз (K74.4)

Вторичный билиарный цирроз печени

Мобильное приложение “MedElement”

Скачать приложение для ANDROID 

Мобильное приложение “MedElement”

Скачать приложение для ANDROID 

Вторичный билиарный цирроз печени (ВБЦ) – цирроз печени, сформировавшийся вследствие длительной частичной или полной обструкцииОбструкция – непроходимость, закупорка
общего желчного протока или основных его ветвей.

Из данной подрубрики исключены:

– алкогольный фиброз печени (K70.2); – сердечный склероз печени (K76.1);

– цирроз печени:

    – врожденный (P78.8);

    – с токсическим заболеванием печени (K71.7).

Вторичный билиарный цирроз печени – результат длительного внепеченочного холестазаХолестаз – нарушение продвижения желчи в виде застоя в желчных протоках и (или) проточках.

, чаще обусловленного желчнокаменной болезнью или формированием стриктурСтриктура –  резкое сужение просвета какого-либо трубчатого органа вследствие патологических изменений его стенок
(обычно послеоперационных, иногда возникают при панкреатите).

Скорость развития вторичного билиарного цирроза печени зависит от выраженности обструкции. Обычно он формируется в течение года.

Врожденные дефекты внепеченочных желчных путей (атрезияАтрезия — врождённое отсутствие или приобретенное заращение естественных отверстий и каналов в организме
, гипоплазияГипоплазия –   остановка развития органа, его части или организма в целом в результате прекращения увеличения числа клеток.

, муковисцидозМуковисцидоз –   наследственная болезнь, характеризующаяся кистозным перерождением поджелудочной железы, желез кишечника и дыхательных путей из-за закупорки их выводных протоков вязким секретом.
) – наиболее частые причины вторичного билиарного цирроза печени у детей младшего возраста. Среди редких причин вторичного билиарного цирроза печени можно отметить кисту общего желчного протока.

В случае рака поджелудочной железы или рака желчных протоков, больные обычно не доживают до цирроза печени.
На фоне химического поражения гепатоцитов развиваются внутридольковый некроз и фиброз. Фиброзные тяжи и воспалительные инфильтраты распространяются внутри долек вдоль холангиолХолангиола – узкая межклеточная щель в печеночной балке, переходящая в желчный капилляр
(желчных капилляров). 

Альтернативная точка зрения

По мнению ряда авторов, вторичный билиарный цирроз является синоним первичного склерозирующего холангита. Однако в “Национальном руководстве по гастроэнтерологии РФ” первичный склерозирующий холангит классифицирован как К83.0 – холангит. По общему мнению ВБЦ является скорее осложнением (последним этапом развития ПСХ).

Признак распространенности: Редко

Неизвестна.

В группе риска развития вторичного билиарного цирроза находятся больные, которые перенесли операции на желчных путях. Наиболее часто – холецистэктомиюХолецистэктомия — хирургическая операция по удалению желчного пузыря
по поводу желчнокаменной болезни с пигментными или смешанными камнями в пузыре, содержащими билирубинат кальция.

желтуха; кожный зуд; дискомфорт в правом верхнем отделе живота; боль в верхних отделах живота; лихорадка; слабость
Клиническая картина определяется наличием характерного холестазаХолестаз – нарушение продвижения желчи в виде застоя в желчных протоках и (или) проточках.
: доминируют желтуха и кожный зуд.

Развитие холангитаХолангит – воспаление желчных протоков.
проявляется болями в правом верхнем квадранте живота и лихорадкой.

Болевой синдром может быть обусловлен желчной коликой.

При прогрессировании развиваются признаки портальной гипертензииПортальная гипертензия –  венозная гипертензия (повышенное гидростатическое давление в венах) в системе воротной вены.
Подробно и печеночно-клеточной недостаточности.

Несмотря на разные этиологию и патогенез первичного и вторичного билиарного циррозов печени, их клиническая картина во многом похожа (см. “Первичный билиарный цирроз” – K74.3 и  “Другой и неуточненный цирроз печени” – K74.6).

Анамнестические указания на желчнокаменную болезнь, холангит, оперативные вмешательства на гепатобилиарной системе.

Инструментальные методы: 

1. УЗИ – диагностическая точность составляет около 85% (наименьшую значимость ультразвуковые данные имеют на ранних стадиях заболевания).

2. ЭРХПГ – позволяет выявить причину обструкции желчных протоков. МРТ в этих случаях менее информативна.

3. Гистологическое исследование биоптата печени позволяет установить стадию цирроза.

1. Повышение активности щелочной фосфатазы, ГГТП, уровня прямого билирубина (почти у всех больных) – главный лабораторный признак холестаза. 

2. Умеренно повышенная активность аминотрансфераз (как правило в 1,5-5). Нарастание активности аминотрансфераз (более чем в 5 раз) и лейкоцитоз являются проявлениями холангита.  3. Изменения липидного спектра, в том числе возникновение аномального липопротеида X, типичны для первичного и вторичного билиарного циррозов печени. 

4. Нарушение всасывания жиров характеризуется стеатореейСтеаторея – повышенное содержание в кале нейтрального жира, жирных кислот или мыл.
, снижением концентрации каротина и витамина A в сыворотке.  Антител к митохондриям (АМА) обычно не бывает.

5. Снижение количества альбумина, повышение холестерина и удлинение протромбинового времени характеризует снижение синтетической функции печени. В тяжелых стадиях возможна тромбоцитопенияТромбоцитопения – пониженное содержание тромбоцитов в периферической крови
.

Дифференциальную диагностику проводят с циррозами печени другой этиологии, выявляя этиологические причины лабораторными тестами (инфекция, алкоголь, токсические вещества, первичный билиарный цирроз, аутоиммунный гепатит; нарушение обмена меди, железа; дефицит альфа-1-антирипсина и прочее). См. также “Другой и неуточненный цирроз печени” – K74.6.
Дифференциальная диагностика с фиброзом печени и холангитами проводится в основном на основании биопсии.

Дифференциальная диагностика с холестазом другой этиологии без цирроза проводится на основании комплекса инструментальных и лабораторных исследований.

Следует также дифференцировать вторичный билиарный цирроз с портальным циррозом путем изучения биоптата и динамики нарастания маркеров холестаза и цитолиза (ЩФ/АЛТ).

Эпизоды гемолиза требуют исключения гемолитических анемий.

При далеко зашедшем циррозе печени могут развиваться серьезные осложнения, которые не зависят от этиологии повреждения печени.

Возможные осложнения:

– портальная гипертензияПортальная гипертензия –  венозная гипертензия (повышенное гидростатическое давление в венах) в системе воротной вены.
Подробно и ее последствия (варикозное расширение вен пищевода и желудка, асцитАсцит – скопление транссудата в брюшной полости
, спленомегалияСпленомегалия – стойкое увеличение селезенки
, спонтанный бактериальный перитонит, печеночная энцефалопатия, печеночно-почечный синдром);
– коагулопатияКоагулопатия – нарушение функции свертывающей системы крови
;
– гепатоцеллюлярная карцинома.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

1. Диета, изменение образа жизни.

2. Восстановление пассажа желчи в результате эндоскопического или лапаротомического хирургического вмешательства. В некоторых случаях считается этиотропной терапией. Декомпрессия желчных путей даже при сформированном циррозе увеличивает продолжительность жизни больных.

Прогноз при сохранении обструкции желчных путей плохой: в среднем, продолжительность жизни больных составляет 4 года. Оперативное вмешательство, устраняющее холестаз, способно улучшить прогноз.

Необходима для диагностических процедур и оперативного лечения.

Ранее выявление и лечение синдрома холестазаХолестаз – нарушение продвижения желчи в виде застоя в желчных протоках и (или) проточках.
.

  1. Ивашкин В.Т., Лапина Т.Л. Гастроэнтерология. Национальное руководство. Научно-практическое издание, 2008
  2. http://medbiol.ru/medbiol/har3/000d4e36.htm
  3. http://old.smed.ru/guides/43940/doctor#article
  4. http://www.eurolab.ua/encyclopedia/Gastroenterology.patient/1840/

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”, “Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача.

    Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  

  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.

     

  • Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”, “Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.

     

  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%B2%D1%82%D0%BE%D1%80%D0%B8%D1%87%D0%BD%D1%8B%D0%B9-%D0%B1%D0%B8%D0%BB%D0%B8%D0%B0%D1%80%D0%BD%D1%8B%D0%B9-%D1%86%D0%B8%D1%80%D1%80%D0%BE%D0%B7-k74-4/4816

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий