Врожденный иммунодефицит: 10 настораживающих признаков

Первичный иммунодефицит у детей: тревожные признаки

Врожденный иммунодефицит: 10 настораживающих признаков

Первичный иммунодефицит (ПИД) – это состояние, при котором иммунитет человека не способен выполнять свою защитную функцию.

Врожденные иммунодефицитные состояния, как правило, проявляются у детей в течение первых двух лет жизни и приводят к возникновению инфекций, которые необычайно трудно поддаются лечению, рецидивируют, быстро переходят в хроническую форму и в конечном счете являют собой угрозу для жизни ребенка.

 

Профильная медицинская организация, в которой проводится диагностика первичного иммунодефицита у детей в Москве, – Центр аллергологии и иммунологии ДГКБ №9 им. Сперанского. 

Что нужно знать о первичном иммунодефиците?

1.       Первичным иммунодефицитом нельзя заразиться, это почти всегда либо наследственное состояние, либо приобретенное во внутриутробном периоде. Ребенок с ПИД может родиться у совершенно здоровых родителей в результате случайной генной мутации.

2.       Существует более 300 форм ПИД, среди которых как сравнительно легкие, так и тяжелые, опасные для жизни заболевания. С некоторыми формами ПИД пациенты могут жить до старости, при условии, что они будут получать надлежащую пожизненную терапию. В некоторых случаях специфической терапии не предусмотрено.

3.       ПИД чаще всего проявляется в течение первых двух лет жизни, но при некоторых формах иммунодефицит может проявить себя и в более старшем возрасте.

4.       Самое главное, что можно сделать – это вовремя диагностировать иммунодефицит. Симптомы этого состояния неспецифичны, поэтому велик риск «пропустить» тревожные сигналы.

Между тем, для жизни и здоровья ребенка необходимо, чтобы он мог как можно скорее получать необходимое лечение.

Российская детская клиническая больница и Институт иммунологии насчитывают около 2000 пациентов с первичным иммунодефицитом, однако детей с не диагностированным ПИД может оказаться во много раз больше.

 Настораживающие признаки первичного иммунодефицита

Чаще всего, если ребенок болеет респираторными заболеваниями чаще 6-7 раз в год, его родители начинают беспокоиться: не говорит ли это об иммунодефиците? Чаще всего – нет, однако есть несколько тревожных сигналов, которые могут указывать на развитие ПИД.

Врачи-иммунологи советуют внимательно присмотреться к часто болеющим детям из вашего окружения. Если у ребенка есть два или больше тревожных признаков из перечисленных ниже, это повод для срочного обращения к врачу-иммунологу на предмет выявления первичного иммунодефицита.

1.       Наличие диагноза ПИД у кого-то из близких родственников, случаи ранних смертей от инфекций, не поддающихся лечению.

2.       Два или более тяжелых синуситов в течение года

3.       Четыре или более тяжелых отитов в течение года

4.       Две или более пневмоний в течение года

5.       Длительная антибиотикотерапия (в течение двух месяцев и более), без эффекта или с минимальным эффектом.

6.       Необходимость внутривенного введения антибиотиков для лечения инфекций.

7.       Две или более глубоких генерализованных инфекций (менингит, сепсис, остеомиелит, септический артрит и другие).

8.       У новорожденных: неспособность нормально прибавлять в росте и весе.

9.       У детей от года: стойкая молочница полости рта или грибковая инфекция кожи и слизистых.

10.   Повторные глубокие абсцессы кожи или внутренних органов.

Также могут вызвать опасение неясные эритемы у детей грудного возраста, нарушения переваривания в период грудного вскармливания, осложнения при вакцинации ребенка живыми ослабленными вакцинами (полиомиелит, БЦЖ).

Куда обратиться за помощью?

Обследование детей на предмет первичного иммунодецифита в Москве можно пройти в центре аллергологии и иммунологии Детской городской клинической больницы №9 им. Сперанского. Чтобы записаться на прием, обратитесь к участковому врачу-педиатру и попросите его выписать направление на консультацию к иммунологу.

Вы также можете обратиться в отдел платных услуг.

Специалисты Центра настоятельно рекомендуют не проводить самостоятельных обследований в частных клиниках, так как при консультации врача они могут быть бесполезны. Лучше сразу обратиться к специалисту и выстроить единую стратегию.

Консультативно-диагностический центр аллергологии и иммунологии находится по адресу:

г. Москва, Шмитовский проезд, д.29

Телефон для справок:

+7 499 259-0108

+7 499 259-1307

+7 499 259-1102

Источник: http://navigator.mosgorzdrav.ru/columns/allergologiya_immunologiya/pervichnyy_immunodefitsit_u_detey_trevozhnye_priznaki/

Не только ВИЧ. Какие еще бывают иммунодефициты и насколько они опасны?

Врожденный иммунодефицит: 10 настораживающих признаков

Иммунодефицит — это когда иммунитет ослаб и просто нужно пить витамины?

Нет, настоящий иммунодефицит — это серьезное заболевание, при нем в организме часто появляются инфекционные заболевания, которые протекают тяжело. Речь совсем не про ОРВИ.

Иммунодефицитом врачи также называют состояние, при котором один или несколько факторов иммунной системы перестают защищать организм.

В целом термин можно назвать собирательным, потому что причины, по которым эти факторы перестают работать, могут быть разными.

Глобально иммунодефициты можно разделить на три группы.

  • Физиологические иммунодефициты

Их не стоит бояться, врачи определяют их как нормальное состояние человека. Физиологические иммунодефициты сигнализируют, что организм проходит через разные этапы жизнедеятельности.

Они могут быть в детстве, во время беременности или в старости. Лечить их не нужно, просто важно понимать, что в это время люди болеют чаще.

Поддерживать организм в эти периоды можно только с помощью вакцинации и здорового образа жизни.

  • Первичные иммунодефициты (ПИД)

Они возникают чаще всего в результате генетической поломки. Допустим, ребенок рождается с поломанным участком гена, отвечающего за какой-то из компонентом иммунной системы. В таком случае у него может не быть определенных клеток или белковых факторов, из-за этого ребенок начинает часто и тяжело болеть.

Современной медицине известно более 250 видов ПИД.

Британское общество иммунологии отмечает, что в мире насчитывается около 6 миллионов людей с этим заболеванием, однако точное количество больных с ПИД установить невозможно — порядка 70—90 % из них остаются не диагностированными. Группа исследователей следила за жизнью 235 пациентов с первичным иммунодефицитом на протяжении 22 лет, за это время 32 из них умерли.

В России один из 500 россиян рождается с первичным иммунодефицитом. В российском регистре Национальной ассоциации экспертов в области ПИДС состоит 3017 пациентов.

Само название говорит о том, что изменения в иммунной системе появились не при рождении, а вторично — в результате какого-то патологического процесса или воздействующих факторов. Яркий пример вторичного иммунодефицита — это люди с ВИЧ-инфекцией.

Изначально здоровый человек инфицируется вирусом, поражающим клетки иммунной системы, в результате развивается иммунодефицит. К этой же группе могут относиться пациенты с онкологическими заболеваниями, получающие химиотерапию. Вторичный иммунодефицит, как правило, протекает на фоне других заболеваний.

Развитие иммунодефицитного состояния затрудняет их лечение, способствует формированию осложнений. Помимо ВИЧ к этой группе можно отнести лучевую болезнь, лимфопролиферативные заболевания, то есть связанные с клетками лимфоидной природы.

Вторичный иммунодефицит, в отличие от ПИД, может пройти без лечения, например, если исчезнет воздействующий фактор.

Может ли человек с первичным иммунодефицитом вылечиться?

У некоторых людей с ПИД действительно нет шансов на полное выздоровление. Медицина может предложить им только поддерживающую терапию, направленную на борьбу с инфекцией.

Но случается, что у самых тяжелых пациентов с первичным иммунодефицитом есть шанс на полное выздоровление. Это может произойти благодаря трансплантации гемопоэтических стволовых клеток от донора.

Поэтому важно, чтобы как можно больше человек вступали в регистр доноров костного мозга.

Насколько опасны вторичные иммунодефициты?

Если говорить о ВИЧ, то без антиретровирусной терапии прогноз неблагоприятный. У человека могут развиться не только тяжелые инфекции, но и онкологические заболевания на последних стадиях (уже при СПИДе). Если говорить о вторичных иммунодефицитах, которые формируются в результате химиотерапии, то они проходят самостоятельно, как только заканчивается курс лечения.

Иммунодефициты легко распознать? Бывает ли, что врачи начинают лечить здоровых людей, думая, что у них иммунодефицит?

Важно понимать, что иммунодефицит — это тяжело протекающие инфекционные заболевания бактериального, грибкового и вирусного характера. И речь не про ОРЗ и ОРВИ. У людей с ним зачастую в анамнезе несколько пневмоний, синуситов, абсцессов, тяжелый кандидоз кожи и слизистых, тяжелое течение герпетических вирусов.

Врачи разделяют ПИД на пять групп, которые указывают на недостаточность какого-то звена иммунитета: больше половины всех ПИД связаны с дефектом гуморального звена, около четверти — комбинированные иммунодефициты, 10—15 % заболеваний связаны с дефектами фагоцитов, менее распространены дефекты клеточного звена (5—10 %) и дефекты комплемента (не более 2 %). Заподозрить первичный иммунодефицит можно по определенным показаниям. В интернете легко найти 12 настораживающих признаков ПИД и убедиться, что ни в одном пункте речь не идет про ОРВИ, даже если они происходят ежемесячно. Например, такой список опубликован на сайте благотворительного фонда «Подсолнух»:

  1. Случай ПИД или ранних смертей от инфекций в семье.

  2. Восемь и более гнойных отитов в течение года.

  3. Два или более тяжелых синусита в течение года.

  4. Две или более пневмонии в течение года.

  5. Антибактериальная терапия, проводимая более 2 месяцев, без эффекта.

  6. Осложнения при проведении вакцинации ослабленными живыми вакцинами. Имеются в виду БЦЖ или полиомиелит.

  7. Нарушения переваривания в период грудного возраста.

  8. Рецидивирующие глубокие абсцессы (нарывы, гнойные воспаления) кожи и мягких тканей.

  9. Две или более генерализованные инфекции. Например, менингит, остеомиелит, септический артрит, эмпиема плевры, сепсис.

  10. Персистирующая кандидозная инфекция кожи и слизистых у детей старше года.

  11. Хроническая реакция трансплантат против хозяина. Например, неясные эритемы (покраснения) у детей грудного возраста.

  12. Тяжелые инфекции, вызванные атипичными микроорганизмами (пневмоцистой, атипичными микобактериями, плесневыми грибками).

На вторичный иммунодефицит могут указывать повторяющиеся инфекции, переход инфекционных заболеваний в хроническую форму, неэффективность обычного лечения, небольшое, но длительное повышение температуры тела. Быстрая утомляемость, снижение работоспособности, проявление условно-патогенных инфекций также могут этому сопутствовать. Однако установить возникновение заболевания может только врач-иммунолог.

К сожалению, об этом помнят не все, и иммунодефицит часто приписывается пациентам с прекрасно функционирующей иммунной системой. Детям, которые пошли в сад и начали часто болеть. Или взрослым людям, которые живут в сумасшедшем режиме и совсем забыли про сон и здоровый образ жизни. Это все не иммунодефицит.

Что делать, если есть подозрения на иммунодефицит? Какие бывают способы диагностики?

Настораживающие признаки должны быть подтверждены лабораторными исследованиями. Если они покажут, что у пациента не хватает звена иммунитета, то тогда уже можно говорить о ПИД.

Рабочая группа Европейского общества по ПИД разработала набор основных скрининговых и дополнительных тестов по диагностике заболеваний этой категории. В нее входят различные тестирования крови и кожи человека, молекулярно-генетические исследования.

Сегодня врачи также могут проводить тестирования на ПИД, пока ребенок находится в утробе матери. Для этого используются клетки пуповинной крови и околоплодные воды.

В случае вторичного иммунодефицита проводятся анализы крови и ее компонентов, иммунологические тесты. Диагноз может быть установлен только после того, как иммунолог оценил иммунный статус пациента.

В каком возрасте можно диагностировать первичный иммунодефицит?

С учетом того, что это врожденное генетически обусловленное заболевание, то его проявления врач может отметить уже в первые годы жизни ребенка. Но есть варианты ПИД, которые обнаруживают и во взрослом возрасте, даже после 20 лет.

К ним относится общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН) — нарушение, при котором в сыворотке крови содержится низкий уровень иммуноглобулинов (антител), из-за чего человек становится более чувствителен к инфекциям.

Такое заболевание может проявляться в виде рецидивирующих инфекций уха, придаточных пазух, носа, легких и бронхов.

Заразны ли иммунодефициты?

Люди с первичным иммунодефицитом совершенно не опасны для окружающих. Можно сказать, даже наоборот — другие люди и весь окружающий мир опасны для них. А вот ВИЧ-инфекцией можно инфицироваться половым путем или через кровь.

Бытовым путем ВИЧ не передается, так как вирус легко разрушается в окружающей среде. Но важно помнить, что человек с ВИЧ может передать вирус другому, только если не принимает антиретровирусную терапию.

При лечении у него становится неопределяемая вирусная нагрузка, и он никого не может инфицировать. Поэтому крайне важно ежегодно узнавать свой ВИЧ-статус.

Как лечатся иммунодефициты?

Каждый тип ПИД лечится по-своему, если больному недостает иммуноглобулинов, то ему проводят заместительную терапию в течение всей жизни. Для этого используют сыворотки с антителами или донорской плазмой крови.

Если у такого человека возникают инфекционные осложнения, ему могут назначить лечение антибиотиками, противовирусными или противогрибковыми препаратами. Значительно улучшить состояние больного с тяжелой формой ПИД можно только с помощью трансплантации костного мозга.

Если пересадка пройдет успешно, у больного образуется своя иммунная система. С помощью этого способа можно вылечить ПИД полностью.

Для лечения вторичных иммунодефицитов в зависимости от их видов используются вакцины, заместительное лечение: иммуноглобулины, лейкоциты, интерфероны, препараты иммунотропного действия.

Источник: https://spid.center/ru/articles/2620/

иммунодефицитные состояния – Стр 2

Врожденный иммунодефицит: 10 настораживающих признаков

1.Агаммаглобулинемия, болезнь Брутона.

2.Дисгаммаглобулинемии:

а)общая вариабельная гипогаммаглобулинемия;

б)селективный дефицит IgA;

в)дефицит иммуноглобулинов IgG и IgA сувеличением синтеза IgM – гипер IgM cиндром;

г)дефицит подклассов IgG ( отсутствие IgG1,IgG2, IgG3, IgG4 с увеличением уровня IgM илибез него);

II.Недостаточность клеточных иммунныхреакций (системы Т-лимфоцитов).

1.Лимфоцитарная дисгенезия (синдромНезелофа, французский тип ИДС).

2.Гипоплазия вилочковой железы ипаращитовидных желёз (синдром ДиДжорджа).

III.Комбинированные ИДС (тяжёлая комбинированнаяиммунологическая недостаточность -ТКИН).

1.Ретикулярная дисгенезия.

2.Наследственный алимфоцитоз, лимфоцитофтиз(Швейцарский тип ИДС).

3.Синдром “голых” лимфоцитов.

4.ИДС с тимомой.

5.Синдром Вискотта-Олдрича.

IV.Нарушения в системе интерлейкинов икооперации клеток в иммунном ответе.

V.ИДС при наследственных аномалиях обмена.

1.Недостаточность аденозиндеаминазы.

2.Недостаточность пуриннуклеотидфосфорилазы.

VI.Недостаточность системы комплемента.

VII.Недостаточность фагоцитоза.

1.Нарушение хемотаксиса, миграции идегрануляции:

а)синдром Чедиака-Хигаси;

б)гипер IgE-синдром;

2.Нарушение процессов переваривания(киллинга) микробов:

а)септический гранулематоз;

б)липохромный гистиоцитоз;

в)ферментопатии нейтрофильных гранулоцитов:дефицит миелопероксидазы, НАДН-оксидазы,глютатионпероксидазы,глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы.

3.Дефекты опсонизации и поглощения:

а)дефекты опсонизации;

б)дефицит тафтсина;

в)отсутствие мембранных гликопротеиновLAF-1, Gp150,95, Mac-1 и др.

Патологияместного иммунитета

Малые(минорные) или компенсированные аномалиииммунной системы. Транзиторные(преходящие) формы ИДС.

Синдромпри первичных ИДС отличается отклассического понятия синдрома, какопределённого симптомокомплекса. Мыне всегда можем заранее предположить,как клинически будет проявлять себяконкретный синдром.

Так, например,селективный дефицит IgA клинически можетпротекать в форме инфекционного синдрома(локализация – кожа и слизистые)аллергического или даже аутоиммунного.

В то же время, при адекватной компенсацииэтого дефекта за счёт других факторовместного иммунитета селективный дефицитIgA может клинически себя не проявлять.Поэтому, при выявлении первичного ИДСмы не можем заранее строить прогноз дляздоровья и жизни пациента.

Ранняядиагностика первичных ИДС даёт возможностьпрогнозировать снижение резистентностик определённому спектру микроорганизмови при помощи профилактических и лечебныхмероприятий предотвращать формированиехронических очагов инфекции, тяжёлыхгенерализованных процессов, частойзаболеваемости острыми инфекциями ит.д.

Поданным ВОЗ существует более 70 первичныхИДС. В России диагноз первичногоиммунодефицита подтверждён только унескольких сотен человек, то естьправильный диагноз в нашей странеставится только у 1-2 из1000 больных.

Первичныеиммунодефицитные состояния – 10настораживающих признаков.

1.Частые заболевания отитом (не менее 6-8раз в течение одного года).

2.Несколько подтверждённых серьёзныхсинуситов (не менее 4-6 раз в течениеодного года).

3.Более двух подтверждённых пневмоний.

4.Повторные глубокие абсцессы кожи иливнутренних органов.

5.Потребность в длительной терапииантибиотиками для купирования инфекции(до 2-х месяцев или дольше).

6.Потребность во внутривенных антибиотикахдля купирования инфекции.

7.Не менее двух глубоких инфекций такихкак менингит, остеомиелит, целлюлит,сепсис.

8.Отставание грудного ребёнка в росте ивесе.

9.Персистирующая молочница или грибковоепоражение кожи в возрасте старше 1 года.

10.Наличие у родственников первичныхиммунодефицитов, ранних смертей оттяжёлых инфекций или одного извышеперечисленных симптомов.

Еслиу ребёнка отмечается более одного изперечисленных признаков, то вероятностьиммунодефицита высока.

Дляпервичных ИДС наиболее характернымявляется инфекционный синдром. При этомнаиболее типичной локализациейпатологических очагов являютсябронхо-лёгочная система, ЛОР-органы,ЖКТ, кожа, что связано с повышеннойантигенной нагрузкой на них.

Кроме того,возможно сочетание инфекционногосиндрома с аллергическим, аутоиммунным;инфекционного синдрома с лимфопролиферативным/ онкологическим. Так, например,возрастоспецифический уровень смертностиот опухолей в группах первичныхиммунодефицитов превышает в 10-200 разожидаемый показатель для общей популяции.

Наибольшее количество опухолейнаблюдается у пациентов сатаксиейтелеангиэктазией и синдромомВискотта-Олдрича. Причём типы опухолейу пациентов с первичными ИДС отличаютсяот опухолей, наблюдаемых в популяции.Это, как правило, лимфоретикулярныезлокачественные опухоли.

Некоторые изних имеют достоверные признаки клональнойпролиферации, некоторые ассоциируютсяс инфекцией вирусом Эпштейн-Барр. Притяжёлой комбинированной иммуннойнедостаточности (ТКИН) регистрируется50-кратное увеличение частоты злокачественныхопухолей ЖКТ и увеличение приблизительнов 300 раз частоты лимфом у женщин.

Внастоящее время описано значительноечисло аутоиммунных заболеваний,ассоциированных с иммунодефицитами.Среди них пернициозная анемия, аутоиммуннаягемолитическая анемия, идиопатическаятромбоцитопеническая пурпура, системнаякрасная волчанка, тиреоидит, синдромШегрена, хронический активный гепатит,миастения гравис.

Принекоторых первичных иммунодефицитахимеются множественные органные пораженияв периоде раннего эмбриогенеза. В связис этим сопутствующими состояниями припервичных ИДС могут быть полигландулярныеэндокринопатии, пороки развития сердцаи крупных сосудов, неврологическиерасстройства, дефекты развития костейлицевого черепа, ферментопатии.

Прогнозпри первичном иммунодефиците определяетсясовокупностью данных, причём, одним изнаиболее важных моментов являетсяранняя диагностика. Диагноз первичногоИДС можно поставить только при специальномобследовании, с использованиемиммунологических, генетических имолекулярных методов анализа. Для этогонеобходимы консультации и обследованиеу клинического иммунолога.

Вторичныеиммунодефицитные состояния (ВИД) – этоприобретённые нарушения в иммуннойсистеме, которые формируются привоздействии на организм неблагоприятных,иммуносупрессирующих факторов.

Единойобщепринятой классификации ВИД насегодня не существует. Имеютсяклассификации, в основу которых положенэтиологический фактор [2], продолжительностьпо времени, например, транзиторные -длительность до 6 месяцев и системные- длительность более 6 месяцев (МарковаТ.П., Хаитов Р.М.). По сводным литературнымданным мы приводим одну из рабочихклассификаций.

Классификациявторичных иммунодефицитов

I.Комбинированные ВИД.

1.Общий лимфоцитопенический синдром.

2.Синдром поликлональной активациилимфоцитов.

3.Общий вариабельный иммунодефицит.

4.Синдром гиперплазии лимфоидной ткани(лимфоаденопатии, тимико-лимфатическийсиндром, тонзилогенный синдром).

5.Посттонзилэктомический синдром.

II.Т-клеточные ВИД.

1.Т-лимфоцитопенический синдром.

2.Синдром Т-клеточного иммунорегуляторногодисбаланса.

3.Дефициты интерлейкинов, лимфокинов иих рецепторов.

III.В-клеточные ВИД.

1.Общий вариабельный В-клеточныйиммунодефицит.

2.Пангипогаммаглобулинемия.

IV.Дефициты мононуклеарно-фагоцитарнойсистемы.

1.Гранулоцитопении.

2.Дефициты рецепторов и адгезиновнейтрофилов.

3.Дефициты фагоцитоза.

V.Дефициты молекул взаимодействиялейкоцитов.

VI.Дефициты системы комплемента.

1.Синдром гипокомплементемии.

2.Дефициты отдельных факторов.

VII.Дефициты нормальных киллеров.

VIII.Дефициты неспецифических факторовиммунитета.

IX.Метаболические ВИД.

Рассмотримэтиологические факторы приобретённыхиммунодефицитов:

-инфекции (ВИЧ, вирус Эпштейн-Барр, ЦМВ,протозойные и глистные инвазии и др.);

-акцидентальная инволюция тимуса удетей;

-тимомегалия у детей;

-хирургическая атимия;

-возрастная недостаточность тимуса;

-продолжительное стрессовое воздействие;

-длительная неадекватная физическаянагрузка на организм;

-резкая смена условий жизни (дисадаптационныйсиндром);

-оперативное вмешательство, травмы;

-патологические состояния, связанные спотерей белка (ожоговая болезнь,экссудативные энтеропатии и др.);

-патология обмена веществ (сахарныйдиабет, гипербилирубинемия, дефицитмикроэлементов и.т.д.);

-эндокринопатии (нарушение межсистемныхсвязей гормональной-нервной-иммунной);

-онкопатология (онкологические процессысопровождаются резким угнетениемиммунной системы);

-проживание в экологически неблагоприятныхусловиях;

-работа в условиях профвредностей;

-нарушение питания;

-физические факторы воздействия:СВЧ-облучение, ионизирующая радиация,избыточная инсоляция и др.;

-иммуносупрессивная терапия (лучеваятерапия, химиопрепараты, клюкокортикостероиды,НСПВ, некоторые антибиотики и др.).

Крометого, изменения в иммуной системенаблюдаются в детском возрасте и связаныс особенностями формирования, становленияиммунной системы. Физиологическаяиммуносупрессия определяется у женщинво время беременности. Периоды гормональнойперестройки организма могут сопровождатьсяизменениями в иммунном статусе. Снижениеиммунологической реактивности наблюдаетсяв старости.

Выделяютследующие особенности ВИД:

-ВИД возникают при действии наиммунокомпетентный организм практическилюбого неблагоприятного внешнегофактора как инфекционной, так инеинфекционной природы;

-ВИД в большинстве случаев имеют обратноеразвитие, если действие пусковогофактора прекращается (исключение СПИД,лучевая болезнь);

-ВИД являются динамическими процессами,характеризующимся последовательнойсменой разных форм иммунологическойнедостаточности;

-ВИД служит входными воротами дляпатогенных и УП организмов. С ВИДассоциируется развитие многих вторичныхинфекций;

-ВИД обнаруживается при основных формахпатологии человека (эндокринныезаболевания, аутоиммунные болезни,онкологические процессы, аллергопатология,оперативные вмешательства и.т.д)

-ВИД в большом проценте случаев выявляетсяу населения, проживающего или работающегов экологически неблагоприятных условиях.

Вторичныеиммунодефициты могут сформироватьсяв любом возрасте. Клинически чаще всегопроявляют себя инфекционным синдромомлибо сочетанием инфекционного иаллергического.

При наличии генетическойпредрасположенности могут проявлятьсебя изолированно аллергическим,онкологическим синдромами. В отличиеот первичных вторичные иммунодефицитыв большинстве своём обратимые состоянияи “благодарные” в плане лечения.

При вторичных ИДС широко применяетсяиммуностимулирующая, иммуномодулирующаятерапия. При первичных ИДС проводитсяв основном заместительная терапия.

Иммунотерапиюможно назначать в острый период уиммунокомпрометированных лиц дляпредотвращения генерализации инфекции,формирования хронических очаговинфекции, профилактики присоединениявторичной инфекции и т.д. При вялотекущих,затяжных процессах иммунокоррекцияпроводится для полного разрешенияпатологического процесса и выхода ввыздоровление.

Вмежрецидивный “светлый” промежутокиммунотерапия назначается для коррекциинарушений в иммунном статусе.

Схемыиммунотерапии предполагают индивидуальныйподбор препаратов в соответствии снарушениями в иммунологическом профиле,особенностями клинических проявлений,повреждающих факторов, выраженностииммунодефицита (количественные,функциональные нарушения), участиякомпенсаторных механизмов, состояниянеспецифической резистентностиорганизма, сопутствующей патологии,возраста, индивидуальной чувствительностик препарату, предшествующих курсовлечения.

Какдинамический процесс иммунодефицит вотсутствии своевременной и адекватнойиммунокоррекции будет усугублятьсяистощением компенсаторных механизмов,прогрессированием нарушенийиммунологического профиля.

Клиническиэто будет выражаться отрицательнойдинамикой, то есть расширением спектравозбудителей инфекционно-воспалительныхзаболеваний, формированием новых очаговинфекции, вовлечением в патологическийпроцесс других органов и систем,возникновением “порочного” кругас появлением аллергии, псевдоаллергии,аутоиммунного компонента и т.д.

Пациентыс установленным диагнозом первичногоиммунодефицита должны находиться надиспансерном наблюдении в специализированномучреждении, которое позволяет своевременнопроводить необходимую заместительнуютерапию

Источник: https://studfile.net/preview/5758346/page:2/

Иммунодефицит у детей – что это такое: симптомы, признаки, лечение, профилактика

Врожденный иммунодефицит: 10 настораживающих признаков

Иммунодефицит у детей – это состояние, развивающееся в результате поражения нескольких звеньев иммунитета. При определённых иммунодефицитах наблюдается аллергическая реакция – ребёнок становится чувствительным к инфекциям.

Что такое иммунодефицит у детей

Иммунодефицит – это болезнь, при которой иммунная система выходит из строя. Организму не удаётся противостоять вирусам, грибкам и бактериям, а значит, ребёнок начинает чаще болеть. По своему происхождению иммунодефицитные состояния, встречающиеся у детей, делят на:

Имеется в виду, что как результат генетического сбоя, защитные силы организма ослабевают. Это явления очень редкое. В среднем такой ребёнок рождается 1 раз на 10000.

Состояние при иммунодефиците может быть тяжёлым – даже мелкие микроорганизмы представляют большую опасность. Такое состояние может наблюдаться у ребёнка, чьи родители абсолютно здоровы. Его классифицируют на такие подвиды:

  • Отсутствие клеточного иммунитета.
  • Нарушение выработки защитных антител.

Причины и симптомы иммунодефицита

Причины появления этого заболевания зависят от вида.

Первичный иммунодефицит развивается как результат снижения сопротивления организма ребёнка к внешним факторам. Его причина –  нарушение отдельных компонентов иммунитета и его поражение. Это может привести к развитию новых болезней. Часто недуг возникает по причине наличия дефектов в генах, которые отвечают за полноценное развитие иммунной системы.

Вторичный иммунодефицит может проявляться в более сложной форме.

Признаки проявления иммунодефицита у ребёнка следующие:

  • Истощение детского организма.
  • Недостаточное количество витаминов в питании.
  • Травмы и хирургические операции.
  • Недоношенный ребёнок с небольшой массой тела.
  • Наличие аутоиммунной болезни.
  • Развитие раковой опухоли.
  • Продолжительная антибиотикотерапия.
  • Хронический гастродуоденит.
  • Синдром Вискотта.
  • Краснуха.
  • Герпес.
  • Малярия.
  • Лейкемия.
  • Снижение резистентности детского организма.

Симптомы вторичного иммунодефицита можно описать так:

  • Частые пневмонии.
  • Сепсис, менингит и бронхит.
  • Частые лор-болезни: синуситы и отиты.
  • Афтозный стоматит.
  • Дизбактериоз.
  • Расстройства сна.

Определить болезнь можно по наличию на теле фурункулов, флегмон и абсцессов. Первые признаки зачастую очень скрытные, а проявляются они как обычные инфекционные болезни. Также часто дают о себе знать признаки патологии ЖКТ.

Первичный иммунодефицит

Первичный иммунодефицит, встречающийся у детей – диагноз, который говорит о том, что при рождении ребёнок не приобрёл естественную защиту. Он не может сопротивляться даже небольшим инфекциям, поэтому, контакт с окружающим миром является большим источником опасности.

Врождённые иммунодефицитные состояния у детей – это результат генетических нарушений. Болезнь часто появляется в результате тяжёлой инфекции и поражения тканей, органов. Без лечения дети с таким заболеванием погибают из-за появления осложнений. Болезнь встречается в соотношении 1:10000. Но иногда иммунодефицит у новорождённых также может достигать соотношения 1:500.

Если у врача есть подозрения на первичный иммунодефицит у новорождённого грудничка, то для точной установки типа патологии, проводят определённые генетические и иммунологические анализы. Это поможет определить место, где произошло нарушение иммунной системы и тип мутации, что стала причиной недуга.

Лечение первичной формы – задача не из простых. Комплексный подход к постановке диагноза подразумевает проведение скрининга пациента.

Если будет выявлен недостаток иммуноглобулинов, возникнет необходимость в введении сыворотки с антителами или простой донорской плазмы.

Когда возникает инфекционное осложнение, назначается лечение антибиотиками, противогрибковыми и противовирусными препаратами.

У вас остались вопросы по теме статьи или о здоровье вашего ребенка? Задайте их прямо тут на сайте и мы обязательно ответим!

Вторичный иммунодефицит

Под вторичным иммунодефицитом у маленьких детей подразумевают нарушения иммунной системы, возникающие в постнеонатальный период. Они не имеют связи с генетическими дефектами. Такое состояние развивается на фоне хорошей работы иммунной системы и характеризуется снижением показателей резистентности.

Существует три формы вторичного иммунодефицита:

  1. Спонтанная.
  2. Приобретённая.
  3. Индуцированная.

Среди приобретённых форм также выделяют СПИД. Иммунодефицит может быть спровоцирован любой причиной, к примеру, воздействием кортикостероидов, рентгеновским облучением, травмами и хирургическими операциями.

Индуцированные формы считают проходящими – при устранении причины болезни состояние ребёнка улучшается.

У спонтанной формы нет определённых причин. Она характеризуется повторяющимися воспалительными процессами в бронхах, пазухах носа и ЖКТ. Такая форма вторичного иммунодефицита встречается чаще, чем индуцированная и приобретённая.

Диагностика и лечение

Чтобы выявить ребёнка, который страдает иммунодефицитом, важно сдать анализ данных анамнеза. Специалист должен не только заподозрить наличие инфекционного заболевания, но и разобраться с причинами развития.

Тщательный сбор анамнеза предоставляет возможность сделать заключение о поражении клеточного звена иммунитета:

  • Если есть частые грибковые заболевания и вирусные инфекции, то у малыша дефицит Т-клеточного иммунитета.
  • Частые бактериальные инфекции могут говорить о наличии нарушений в гуморальном звене иммунитета.

Клиническое обследование не способно определить какие-либо признаки иммунодефицита, но при этом можно узнать о признаках заболеваний, являющихся следствием такого состояния.

План обследования и проведения лабораторных методов определяется иммунологом, в зависимости от выявленных нарушений. Сюда можно отнести:

  • Оценку клеточного иммунитета.
  • Клинический анализ крови.
  • Оценку системы фагоцитов.
  • Выявление антител.

Все показатели иммунограммы оценивают критически, поскольку они являются ориентиром для установки диагноза при наличии клиники иммунодефицита.

Для адекватного лечения болезни, не обойтись без правильного врачебного подхода. Очень важно уделять максимум внимания детям, которые болеют долгое время, поскольку постоянные иммунные нарушения делают организм беззащитным, слабым. Правильная тактика лечения позволяет исключить применение медикаментов:

Витамины для детей от 2 лет для иммунитета

  • Строгие требования к санитарному режиму и гигиене.
  • Полноценное и сбалансированное питание.
  • Обеспечение работы системы пищеварения.
  • Закаливания.
  • Лечение в санаториях и на курортах.
  • Умеренная физическая нагрузка.
  • Посещение развивающих секций.

Всё это поможет восстановить детский иммунологический статус.

При обнаружении иммунодефицита нужно выяснить и устранить его причину, а затем начать лечение.

Основной показатель для применения лекарственного препарата, который оказывает стимулирующее влияние, являются:

  • Хронические инфекции (восстановление иммунологической реактивности).
  • Сочетание иммунодефицита и опухолевого процесса.
  • Аутоиммунное заболевание и иммуно-комплексный механизм развития.

Лечением вторичного дефицита занимается врач-иммунолог. При этом, он всегда принимает во внимание клинические проявления и показатели иммунного статуса:

  • Если нарушена макрофагально-моноцитарная функция, назначают Ликопид и Полиоксидоний.
  • Когда заболевание переносится в тяжёлой форме – Филграстим и Молграмостим.
  • При наличии дефектов клеточного звена, эффективными будут Т-активин, Тималин.
  • Нарушения гуморального звена могут компенсироваться назначением иммуноглобулинов.
  • Пониженный синтез интерферонов говорит о необходимости назначения рекомбинантных интерферонов и иммуномодуляторов.

Профилактика

Залог хорошего иммунитета ребёнка – ответственный подход к планированию беременности, ведение здорового образа жизни как матерью, так и отцом. Важно, чтобы с рождения дети правильно питались и были здоровы. Лучшее решение – естественное вскармливание и введение качественного прикорма.

Сильный иммунитет будет лишь у тех детей, кто получает все необходимые витамины и микроэлементы. В рационе не должно быть «пищевого мусора» по типу газированных напитков, соусов и чипсов. Весной и осенью можно давать витамины для поддержания иммунитета. В любое время года в рационе должны быть овощи, ягоды и фрукты.

В свободное время дети должны гулять на улице и играть в активные игры. Гиподинамия может стать причиной ожирения, и, как результат – снижения иммунитета. Рекомендуются регулярные занятия спортом.

В возрасте одного года ребёнок должен ходить босиком по земле –стопы получат полезный микромассаж. Летом необходимо устраивать небольшие поездки на море и в сосновый лес.

Немаловажную роль играет и настрой ребёнка. Важно оградить его от стрессов и создать благоприятную эмоциональную обстановку. Постоянные ссоры родителей влияют на детскую психику. Если назревает стрессовая ситуация – лучше отвлечь малыша активной игрой или игрушкой.

Для стимуляции иммунитета рекомендуется приём натуральных препаратов и напитков на основе лекарственных трав, таких, как иммунал, женьшень, шиповник, китайский лимонник, эхинацея. Они полезны при эпидемии гриппов и ОРВИ. Но давать их нужно только после консультации с доктором.

Источник: https://KrohaZdorov.ru/zdorove/immunitet/immunodeficit-u-detej

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий