Врожденный ихтиоз

Врожденный ихтиоз

Врожденный ихтиоз

Врожденный ихтиоз – гетерогенная группа наследственных заболеваний, для которых характерны мутации генов, отвечающих за правильное развитие кожи, следствием чего являются специфические поражения дермы и другие системные патологии.

Основные симптомы – очаги усиленного шелушения кожи, образование плотных чешуек с болезненными бороздками между ними, склонность к гиперпирексии, системное поражение внутренних органов, дефекты лица. Врожденный ихтиоз диагностируется клинически, подтверждается результатами биопсии кожи.

В лечении используются препараты ретиноидов и кератолитики, также проводится неспецифическая терапия.

Врожденный ихтиоз – наследственный дерматоз, характеризующийся нарушением процессов ороговения. Точное описание болезни дал Роберт Виллан в 1808 году, термин «ихтиоз» предложен В. Вилсоном в 1852 году и используется в настоящее время.

Частота встречаемости врожденного ихтиоза варьирует в зависимости от формы заболевания и составляет в среднем 1:2000 для простого ихтиоза, 1:4000 для Х-сцепленного ихтиоза, 1:100000 для эпидермолитического ихтиоза, 1:300000 для ламеллярного ихтиоза. Половых различий не выявлено, кроме Х-сцепленной формы врожденного ихтиоза, которая диагностируется только у мальчиков.

Актуальность проблемы в педиатрии связана с часто запоздалой диагностикой и временным эффектом от лечения. Врожденный ихтиоз – одна из причин детской инвалидности.

Врожденный ихтиоз

Врожденный ихтиоз всегда является следствием мутаций в генах, отвечающих за правильное развитие эпителия. Мутировавшие гены передаются из поколения в поколение, то есть заболевание наследуется.

Первичные причины самих мутаций достоверно неизвестны, но могут быть связаны с тератогенными факторами и факторами внешней среды. Простой и эпидермолитический ихтиоз наследуются по аутосомно-доминантному типу, ламеллярный – по аутосомно-рецессивному типу.

При Х-сцепленном ихтиозе мутация происходит в гене, сцепленном с половой хромосомой, механизм наследования рецессивный.

В случае простого ихтиоза нарушен синтез филаггрина – белка, отвечающего за соединение нитей кератина между собой. Именно кератин способствует удержанию влаги кожей, и в данном случае нарушается эта его функция.

Х-сцепленный врожденный ихтиоз характеризуется недостаточностью стеролсульфатазы, вследствие чего кератиноциты оказываются прочно связанными с подлежащими слоями кожи, ввиду чего нарушается их своевременное отторжение.

Ламеллярный ихтиоз связан с недостаточностью трансглутаминазы-1, которая принимает участие в ороговении оболочек клеток кожи, и ускоренным продвижением кератиноцитов к поверхности кожи, то есть быстрой их сменой. Следствием являются обширные воспалительные процессы, нарушения терморегуляции и высокий риск вторичных инфекций.

В основе эпидермолитического ихтиоза – нарушение синтеза кератина, из-за чего клетки кожи становятся нестабильными. Это способствует образованию буллезных пузырей, характерных для этого типа врожденного ихтиоза. Редко встречающийся ихтиоз плода развивается внутриутробно и обусловлен нарушением транспорта липидов, вследствие чего нарушается барьерная функция кожи.

Классификация врожденного ихтиоза

Существует несколько классификаций заболевания по различным признакам. В зависимости от типа наследования врожденный ихтиоз может быть:

  • Аутосомно-доминантным (простой и эпидермолитический ихтиоз);
  • Аутосомно-рецессивным (ламеллярный ихтиоз, ихтиоз плода);
  • Х-сцепленным (Х-сцепленный ихтиоз).

Различаются условия, необходимые для проявления заболевания. Первые два типа не связаны с полом, мутировавший ген должен быть представлен в доминантной и рецессивной форме соответственно. Х-сцепленный ихтиоз наследуется рецессивно, проявляется у мальчиков, в то время как девочки являются носителями мутации.

Клинически выделяют следующие типы врожденного ихтиоза: простой (вульгарный), ламеллярный, Х-сцепленный, эпидермолитический, ихтиоз плода. В зависимости от тяжести клинических проявлений ихтиоз может быть тяжелым, средней тяжести и поздним (проявляется не сразу после рождения).

Врожденный ихтиоз может быть не только самостоятельным заболеванием, также он присутствует в структуре некоторых синдромов, таких как синдром Нетерсона, синдром Рефсума, синдром Руда, синдром Шегрена-Ларссона и некоторые другие. Также существуют ихтиозиформные заболевания, например, гиповитаминоз А, сенильный ихтиоз и др.

В этих случаях клиника схожа, но причины другие.

Симптоматика напрямую зависит от формы заболевания. В клинике простого ихтиоза всегда имеет место выраженная сухость кожи и шелушение. Зоны поражения располагаются на разгибательных поверхностях суставов, особенно ног. Лицо остается нетронутым, за редким исключением, когда в процесс вовлекается кожа лба и щек.

Также характерен фолликулярный гиперкератоз – скопление кератина в фолликулах волос. Возникает почти на всей поверхности кожи, где растут волосы. Обнаруживается при пальпации в виде так называемого симптома «тёрки». Кожа на ладонях и подошвах утолщена, усилен кожный рисунок, выделяются бороздки между участками утолщенной кожи.

У больных отмечается снижение потоотделения, что является причиной частой гипертермии.

Основные симптомы врожденного ихтиоза проявляются с 3-12 месяцев жизни ребенка. Шелушение кожи часто практически нивелируется к 20-25 годам. При этом остаются характерные для этой формы заболевания изменения ладоней и подошв.

Часто врожденный ихтиоз данного типа сопровождается аллергическими заболеваниями в виде ринита, крапивницы, бронхиальной астмы. В большинстве случаев характерно поражение желудочно-кишечного тракта: гастрит, колит, дискинезия желчных путей, гепатоспленомегалия.

На клеточном уровне изменения идентичны таковым в клетках кожи.

Х-сцепленный врожденный ихтиоз проявляется в первые месяцы жизни и только у мальчиков. Характерное поражение кожи – крупные, грязно-коричневого цвета чешуйки без шелушения. Локализация подобных участков может быть практически любой, кроме области ладоней и стоп.

Такой цвет чешуек обусловлен высокой концентрацией меланина в нижних слоях эпидермиса. Из других признаков часто обнаруживается специфическое помутнение роговицы в форме цветка без влияния на остроту зрения. У пятой части пациентов диагностируется крипторхизм.

В отличие от простого ихтиоза, поражения кожи при данном типе заболевания практически не уменьшаются с возрастом.

Ламеллярный ихтиоз проявляется с рождения. Кожа новорожденного покрыта тонкой, но плотной пленкой – это патогномоничный симптом врожденного ихтиоза данного типа. Постепенно пленка трансформируется в крупные толстые чешуйки от светлого до коричневого цвета. Вследствие закупорки потовых желез нарушено потоотделение, поэтому часто наблюдается гиперпирексия.

На ладонях и подошвах – глубокие трещины и кератодермия. Бороздки между чешуйками болезненны и являются воротами для вторичной бактериальной инфекции, включая сепсис.

Ламеллярный врожденный ихтиоз сопровождается дефектами развития: часто отмечается выворот век (эктропион) и губ (экслабион), деформация или отсутствие ушных раковин, деформация хрящей носа, сращение фаланг пальцев либо отсутствие концевых фаланг и др.

Эпидермолитический врожденный ихтиоз проявляется обширной влажной эритродермией с формированием буллезных пузырей. На месте вскрытия пузырей остаются эрозии, которые бесследно проходят. Со временем присоединяется грубое ороговение, часто образуются бородавки.

Ороговевшие чешуйки темные, с неприятным запахом (следствие вторичной инфекции). Слизистые оболочки при данном типе врожденного ихтиоза не поражаются, потоотделение также не нарушено.

Тем не менее, эта форма заболевания очень опасна и может сопровождаться смертельным исходом.

Врожденный ихтиоз плода – самая редкая форма заболевания, развивается внутриутробно на 16-20 неделе беременности. Дети рождаются недоношенными, кожа их напоминает панцирь, который вскоре трескается с образованием крупных пластинчатых чешуек, чаще темных. Характерно почти полное отсутствие волос на голове, кератодермия ладоней и подошв.

Из-за сильного ороговения кожи лица рот постоянно открыт, выражены эктропион и экслабион, ушные раковины деформированы. При врожденном ихтиозе плода часто диагностируется нейросенсорная тугоухость. Сниженный иммунитет способствует развитию бактериальных инфекций уже в первые дни жизни; часто встречаются отиты, пневмония, подкожные абсцессы.

Высока смертность в первые дни и недели жизни.

Во время беременности с целью диагностики можно использовать амниоцентез с последующим анализом амниотической жидкости, а также биопсию ворсин хориона. Однако инвазивные методы повышают риск самопроизвольного прерывания беременности, поэтому на практике используются крайне редко.

Показанием для пренатальной биопсии является отягощенный анамнез по врожденному ихтиозу. УЗИ в III триместре позволяет диагностировать ихтиоз плода. Заметно фиксированное положение рук и открытый рот, можно увидеть гипоплазию носовых хрящей и неспецифические признаки в виде многоводия и повышенной эхогенности амниотической жидкости.

Остальные формы врожденного ихтиоза можно лишь заподозрить.

После рождения ребенка диагноз ставится педиатром, в первую очередь, на основании клинических симптомов, характерных для врожденного ихтиоза. Это специфическое шелушение кожи, локализация пораженных участков, симптом «тёрки» при простом ихтиозе, выраженная эритродермия при эпидермолитическом ихтиозе и др.

Изменения в анализах неспецифичны, но могут выявить аллергические процессы (часто сопутствуют ихтиозу), высокий уровень холестерола и одновременно сниженный уровень эстриола в крови (при Х-сцепленном ихтиозе).

Имеет значение анамнез родителей: выявленные прежде случаи врожденного ихтиоза, в том числе его синдромные формы.

Часто клиническая картина заболевания неспецифична, поэтому обязательно проведение дифференциальной диагностики. Необходимо исключать приобретенные формы ихтиоза, дерматозы (псориаз, экзема, контактный дерматит, врожденный сифилис и др.), атопический дерматит. Так, для дерматитов характерно наличие воспалительного процесса, зуда, экземы и др.

Однако часто врожденный ихтиоз также сопровождается дерматитом. Дерматозы имеют свои патогномоничные симптомы, отсутствующие при ихтиозе, например, зубы Гетчинсона при врожденном сифилисе, специфические папулы с излюбленной локализацией при псориазе и т. д. Приобретенные формы ихтиоза развиваются вследствие аутоиммунных, инфекционных заболеваний, опухолей и др.

, в этом случае нужно искать причину, способную вызвать патологию уже после рождения.

Лечение заболевания проводится в стационаре, в случае тяжелых форм врожденного ихтиоза – в отделении реанимации. В помещении должна поддерживаться высокая влажность и пониженная температура воздуха. Обычно показана гипоаллергенная диета, в тяжелых случаях – питание через зонд.

Рекомендуется принимать ванны от 2 раз в день. Это позволяет увлажнить кожу, уменьшить шелушение и провести профилактику вторичных инфекций. В случае эпидермолитического врожденного ихтиоза во время купания часто используются антисептики.

После купания, как правило, проводят механическое отшелушивание с последующим нанесением увлажняющего крема.

Применяется системная терапия врожденного ихтиоза препаратами витамина А и ретиноидами, которые облегчают отшелушивание ороговевших клеток и снижают скорость пролиферации клеток, иными словами, тормозят их усиленный рост. Кроме того, ретиноиды оказывают противовоспалительное и иммуномодулирующее действие.

В педиатрической практике в настоящее время используется тигазон, неотигазон.

Очевидна высокая клиническая эффективность данных препаратов, однако эффект от лечения временный, а терапия проводится курсами ввиду множества побочных эффектов: сухость и кровоточивость слизистых, гиперостоз, нарушений функций печени, фотосенсибилизация кожи и высокая чувствительность к свету и др.

К современным препаратам относятся блокаторы метаболизма ретиноевой кислоты, например, лиарозол. При лечении отмечается тот же клинический эффект, но безопасность намного выше.

Основу наружной терапии врожденного ихтиоза составляют кератолитики: растворы хлорида натрия и мочевины, декспантенол, салициловая кислота, топические ретиноиды. Средства наносятся на пораженные участки кожи и оказывают местное действие, способствуя отшелушиванию, смягчению кожи, уменьшению воспаления и др.

При назначении кератолитиков необходимо учитывать возраст ребенка, поскольку некоторые из них (мочевина, салициловая кислота) токсичны для детей первого года жизни.

В лечении тяжелых форм врожденного ихтиоза применяются системные кортикостероиды, иммуноглобулины, а также антибиотики в случае необходимости.

Обязательна консультация детского офтальмолога при диагностике эктропиона, детского оториноларинголога – при деформации и отсутствии ушной раковины, а также для диагностики и лечения нарушений слуха, в частности нейросенсорной тугоухости.

При синдромальных формах врожденному ихтиозу часто сопутствуют неврологические нарушения, в этих случаях обязательна консультация детского невролога. Также к лечению подключается генетик для планирования последующих беременностей и расчета вероятности заболевания у будущих поколений.

Прогноз зависит от формы заболевания. Клинические проявления простого ихтиоза минимизируются после 20-25 лет, однако качество жизни все равно снижается из-за наличия системных патологий желудочно-кишечного тракта. Тяжелые формы врожденного ихтиоза часто являются причиной смерти и детской инвалидности.

Генетическое консультирование – единственный способ профилактики врожденного ихтиоза.

Необходимо планировать беременность в случае отягощенного анамнеза по данному заболеванию, то есть, если один и тем более оба родителя больны, либо кто-то из них является носителем мутации.

В этом случае рекомендуется отказ от беременности, но в любом случае окончательно решение принимает семья. Как вариант, парам предлагается ЭКО и усыновление.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/congenital-ichthyosis

Врожденный ихтиоз | Справка.Неинвалид.ru

Врожденный ихтиоз

Ихтиоз — кожное заболевание, при котором нарушаются процессы кератинизации — созревания и отмирания слоев кожи (в основном поверхностных). Сухая, потрескавшаяся, утолщенная кожа может напоминать рыбью чешую. Отсюда и название заболевания — от греческого ἰχθύς (ихтис), то есть «рыба» в переводе.

Специалистам известно больше 20 видов ихтиозов: они могут протекать в разных формах, развиваться по разным причинам, различаться по внешним признакам и по многим другим критериям. Такое разнообразие затрудняет диагностику, из-за чего задерживается назначение эффективной схемы лечения.

  • Простой или вульгарный ихтиоз встречается чаще всего. К его развитию приводит генетическое нарушение, из-за которого возникает нехватка белка филлагрина. Этот белок необходим для создания защитного кожного барьера, удержания в толще кожи аминокислот и воды. Кожа при вульгарном ихтиозе становится сухой, грубой.
  • Ихтиоз, связанный с X-хромосомой или чернеющий ихтиоз — им заболевают только мужчины. Генетическая мутация, расположенная на участке Х-хромосомы, приводит к тому, что в коже вырабатывается слишком много сульфата холестерина, чешуйки кожи лежат плотным толстым слоем, плохо отшелушиваются. Со временем они приобретают темный, грязно-серый цвет, отчего этот вид ихтиоза и получил свое название.
  • Пластинчатый ихтиоз, ламеллярный ихтиоз, коллодиевый ребенок, сухая ихтиозиформная эритродермия. Это большая группа врожденных ихтиозов, возникновение которых связано с нарушениями в определённых участках генов. Несмотря на то, что причины «поломки» у них разные, по внешним признакам эти типы заболевания выглядят очень похоже. Ведущее нарушением при подобных ихтиозах — нарушение выработки кератиноцитов — основных клеток кожи.
  • Группа буллезных ихтиозов (то есть с образованием пузырей) — врожденная буллезная ихтиоформная эритродермия (эритродермия Брока, ихтиозиформный эпидермолитический гиперкератоз, иглистый ихтиоз Курта-Маклина и буллезный ихтиоз типа Сименса). Из-за генетического сбоя в коже нарушается процесс выведения жидкости, она скапливается в клетках, кожа набухает с образованием пузырей.
  • Особые формы: ихтиоз Арлекина; пилинг-синдром. Причины их кроются в мутациях генов, которые приводят к развитию особой клинической картины. Встречаются эти виды ихтиозов довольно редко.
  • Другие врожденные ихтиозы. В эту группу включаются ихтиозы, которые являются частью других заболеваний, одним из их симптомов: синдром Нетертона, синдром Шегрена-Ларссона, огибающий ихтиоз Комеля.

Диагностика

Диагностика врожденного ихтиоза строится на клинической картине и жалобах, а для подтверждения диагноза проводятся лабораторные и инструментальные обследования.

Как правило, за первичной консультацией родители ребенка обращаются к педиатру, который направляет к дерматологу. Он уточнит наследственный анамнез, выяснит жалобы и время их появления, оценит внешний вид кожи, ее функционал.

Для уточнения диагноза проводится биохимический анализ крови и оценка липидного профиля с определением уровня холестерина. При подозрении на Х-сцепленный ихтиоз может быть назначено определение количества сульфата холестерина в плазме методом количественной спектрометрии.

Из инструментальной диагностики могут быть назначены:

  • гистологическое исследование биоптата — кусочка кожи. Оно необходимо для уточнения происходящих в коже процессов, а они для каждого типа ихтиоза свои. Гистология поможет установить изменения кератинового слоя, его толщину, наличие гиперкератоза, оценить состояние зернистого слоя, дермы, волосяных фолликулов и потовых желез.
  • электронно-микроскопическое сканирование (с помощью электронного сканирующего микроскопа, увеличивающего изображение в несколько десятков тысяч раз) позволит определить количество и качество особых частей клеток (гранул), которые отвечают за состояние липидного, рогового слоя кожи.

Если в семье уже есть ребенок с врожденным ихтиозом, или заболевание проявлялось у родителей или бабушек/дедушек, то при планировании следующей беременности необходимо медико-генетическое консультирование для определения степени риска рождения ребенка с ихтиозом.

Для уточнения диагноза может потребоваться консультация узких специалистов:

  • офтальмолога — для контроля состояния и, при необходимости, назначения лечения кожи век и слизистой оболочки глаз;
  • оториноларинголога — при гиперкератозе утолщается и разрастается кожа внутри ушных каналов, барабанная перепонка становится неэластичной. Это может привести к тугоухости;
  • аллерголога-иммунолога — дети с врожденными ихтиозами склонны к атопическому дерматиту и другим видам аллергических реакций. Тяжело протекающие ихтиозы могут снизить сопротивляемость организма к инфекциям;
  • гастроэнтеролога. Он поможет подобрать диету, которая должна быть калорийной — у людей с ихтиозами повышен энергетический обмен, не аллергичной, содержать достаточное количество железа.

Симптомы

Симптомы ихтиоза зависят от того, какой участка гена деформирован и за что именно этот участок отвечает. Как правило, врожденные ихтиозы проявляют себя либо сразу после появления ребенка на свет, либо в течение первых месяцев жизни.

При простом ихтиозе сухость с шелушением может быть видна сразу же после появления ребенка, а может явственно проявиться ближе к полугоду.

Помимо шелушения можно отметить сильную выраженность складок на ладонях и стопах, утолщение кожи, которая ощущается как грубая, «не младенческая». Возможна непереносимость продуктов питания и лекарств, правда каких-то общих для всех страдающих ихтиозом лекарств или продуктов нет, реакция эта индивидуальна.

При Х-сцепленном ихтиозе первые проявления болезни отмечаются ближе к 2-3 месяцам, хотя в отдельных случаях симптомы могут быть заметными и сразу после рождения или в первые дни.

Сухая кожа покрывается мелкими чешуйками, они сначала светлые и шелушатся, потом начинают темнеть с внутренней стороны рук и ног, на шее.

Чешуйки уже не отшелушиваются, а плотно прилегают к коже, наслаиваются друг на друга и в местах большого скопления темнеют, приобретают темно-серый цвет — отсюда и название «чернеющий ихтиоз». При этом от чешуек свободны подмышки, локти, область половых органов, кисти и стопы («варежки» и «носки»).

У врожденных не синдромальных (или ламеллярных) ихтиозов симптоматика сходная: ребенок рождается с так называемыми коллодиевидными изменениями кожи — в виде толстой, плотной оболочки, похожей на пластиковую пленку. Типичен эктропион — выворот век с ярко выраженной краснотой вокруг глаз, и эклабиум — утолщение и выворот слизистой оболочки губ.

Характерный признак — изменение формы ушей, они либо плотно прижаты к голове, либо отогнуты вперед. На ладонях и стопах кожа утолщенная, грубая, с множеством трещин.

Позднее, когда кожа отшелушивается, остаются участки покрасневшей кожи — эритродермия; появляется шелушение в виде пластинок или небольших чешуек практически по всей поверхности кожного покрова. Ногти тонкие, деформированные, волосы тоже истончаются, их мало или они растут очагами.

Примечательно, что примерно у 10 % детей после разрушения коллодиевой пленки кожа приобретает нормальный вид, но остается последствие в виде небуллезной эритродермии, то есть покраснения кожи (очагового или на значительной части тела) без образований пузырьков.

При буллезных формах ихтиоза типично рождение ребенка с эритродермией — ярко-красной кожей по всей поверхности или большими отдельными участками, на которых образуются пузырьки, наполненные жидкостью .

Такая симптоматика может навести на мысль о стафилококковой инфекции или буллезном эпидермолизе.

Схема лечения этих заболеваний отличается от терапии ихтиозов, поэтому вопрос своевременной постановки правильного диагноза очень актуален.

Типичным для буллезных ихтиозов является сочетание гиперкератоза, то есть плотной сухой кожи, с высоким уровнем потери воды через эпидермис. Из-за этого, несмотря на обилие влажных пузырей, кожа больных очень сухая.

После двух лет, а иногда и раньше, количество буллезных высыпаний становится меньше, на коже сохраняется гиперкератоз — утолщённая кожа с шелушением крупными пластинками. Эти пластинки вытянуты в длину, отслаиваются от кожи и приобретают вид игл дикобраза.

Отсюда и название одной из форм — игольчатый ихтиоз. Нередко «иглы» приобретают серый или бурый, «грязный» оттенок. Когда они отслаиваются, то обнажается нижележащий слой кожи, из-за чего она выглядит красной, отечной.

На участках покраснений могут появиться пузырьки, которые легко вскрываются и становятся средой для размножения инфекций, в частности стафилококковой.

Это называется «вторичное инфицирование» и оно существенно ухудшает течение болезни: поднимается температура, нарушается общее состояние, от мест поражения исходит неприятный, кислый запах.

При ихтиозе Сименса болезнь протекает легче, нет больших участков гиперкератоза, ладони и стопы свободны от него, а вот задняя поверхность шеи и верхняя часть спины (воротниковая зона) наоборот, покрыты эрозиями с шелушением («симптом линьки»).

Особые формы ихтиозов (болезнь Арлекина, пилинг-синдром) распознаются сразу после рождения.

Клиническая картина у них типична: кожа ребенка словно покрыта панцирем, она быстро темнеет до бурого или темно-серого цвета, волосы редкие или отсутствуют совсем, в области суставов видны глубокие, словно прорезающие кожу, бороздки.

Лицо сильно деформировано, стянуто ороговевшей кожей; рот открыт, губы толстые и вывернуты наружу; веки также вывернуты наружу; уши маленькие, плотно прижаты к голове или ушная раковина направлена вперед. При правильном лечении роговой слой сходит, но кожа остается красной (хроническая небуллезная эритродермия).

Лечение

Врожденные ихтиозы лечит и наблюдает врач-дерматолог. Лечение зависит от типа ихтиоза, тяжести его проявлений, возраста пациента. Основное направление лечения — симптоматическое: удержание влаги в клетках кожи, поддержание ее защитной, барьерной функции.

Для ухода за кожей, умывания, купания используются специальные средства — масла, эмоленты, кератолитические средства.

При некоторых формах ихтиозов могут быть назначены отшелушивающие процедуры с помощью специальных мочалок, рукавиц.

Средства для наружного лечения содержат мочевину, салициловую кислоту, молочную, гликолевую кислоты.

Однако способ их использования, дозировку определяет дерматолог индивидуально, поскольку возможно развитие побочных эффектов, в частности повышение кислотности крови, особенно у маленьких детей.

Могут быть назначены местные ретиноиды — препараты на основе ретинола, регулирующие рост и функции клеток эпителия; препараты, содержащие эргокальциферол (раствор витамина D).

При трещинах для предупреждения вторичного инфицирования могут быть использованы местные антисептики.

Системная терапия назначается при тяжелом течении ихтиоза. Это могут быть, например, ретиноиды (изотритеноин или ацитретин).

При присоединении вторичной инфекции назначают антибиотики в таблетках или в инъекциях.

Как с этим жить

Лечение в стационаре проводится в первое время после постановки диагноза, когда необходимо подобрать эффективную местную и системную терапию. Родителей обучают правилам ухода за кожей ребенка, мерам по ее увлажнению, а затем, по мере взросления, дети сами приучаются к проведению необходимых процедур.

Необходимо поддерживать достаточную влажность в помещении, где живет и учится, работает человек с ихтиозом. Оптимальный вариант для этого — увлажнители воздуха.

Очень важно поддерживать нормальную температуру тела, не допускать перегревания. Кожа людей с врожденным ихтиозом утрачивает функции потоотделения, поэтому терморегуляция у них нарушена, что чревато множеством нарушений, от гипертермии с интоксикацией до присоединения вторичной инфекции.

Нужно постараться исключить контакты с бытовыми аллергенами, средствами бытовой химии и косметики, синтетическими тканями и материалами, шерстью животных.

Участки гиперкератоза могут цепляться за одежду, постельное белье, чешуйки принудительно отдираются, а это вызывает боль, зуд, покраснение, появление пузырей, усиливает гиперкератоз. Поэтому участки кожи, соприкасающиеся с вещами и постелью, должны быть хорошо увлажнены, а сама одежда, постель не должны иметь петель и выступающих элементов, не быть шершавыми, с катышками.

Ихтиоз может изменять внешность. Возможно, семье и самому пациенту потребуется помощь психотерапевта.

Из-за того что кожа утолщена, плохо растягивается, может быть больно выполнять некоторые движения, а при чрезмерном усилии, кожа натягивается и трескается. Необходимо избегать таких ситуаций.

Полезные ссылки

http://ihtioz.ru/ — сайт Российского объединения людей с ихтиозом.
http://dgb.cherepovets.ru/wp-content/uploads/2017/04/Ихтиоз.pdf — Федеральные клинические рекомендации по оказанию медицинской помощи детям с ихтиозом.
https://mzdrav.rk.gov.

ru/file/Ihtioz_05052014_Klinicheskie_rekomendacii.pdf — Федеральные клинические рекомендации по ведению больных ихтиозом.
http://www.ichthyosis.com/site_map.

htm — сайт, созданный Chris and Laura Phillips, которые больны ихтиозом и собрали множество практической информации о жизни с этим заболеванием.

Куда обратиться

ФГБУ Государственный научный центр дерматовенерологии и косметологии — www.cnikvi.ru и его филиалы в городах России.
Научно-дерматологический медицинский центр «Ретиноиды» — cutis.ru
Медико-генетический научный центр — www.med-gen.ru

Источник: http://spravka.neinvalid.ru/zabolevaniya/vrozhdennyj-ihtioz/

Ихтиоз кожи: лечение, 7 фото с описанием симптомов, причины и профилактика

Врожденный ихтиоз

Ихтиоз кожи у детей — фото с описанием, лечение, причины и симптомы

Болезнь является наследственной. Мутирующий ген начинает неправильно работать, в результате чего не выстраивается роговый слой. Дерма шелушится, образовывая накопление мёртвых клеток, которые похожи на чешуйки. Для них характерен белёсый, серый, коричневый цвет. Этим недугом болеют с рождения.

Читать далее

Ихтиоз арлекина — фото с описанием симптомов, причины и лечение

Ихтиоз арлекина относиться к наследственным болезням, диагностируется он крайне не часто, чаще всего его определяют к группе генодерматозов. Как правило данное заболевание развивается во время нахождения в утробе матери, будучи одной из наиболее тяжелой формой ихтиоза. Увидеть проявления на теле человека вы можете прочитав нашу статью полностью.

Читать далее

Вульгарный ихтиоз — симптомы на фото, лечение и причины

Вульгарный ихтиоз у людей, является одной из наиболее распространенной разновидностью ихтиоза, прочитав нашу статью вы узнаете о методах лечения и борьбы с вульгарным ихтиозом.

Читать далее

Ламеллярный ихтиоз — фото с описанием симптомов, лечение, причины

Ламмелярный ихтиоз характерен нарушениями ороговения на коже человека, передающаяся по наследству, причем носителями гена должны быть оба родителя, заболевание характерно, как для мужчин, так и для женщин

Читать далее

Наследование ихтиоза происходит по аутосомно-рецессивному типу. Это самая тяжёлая форма заболевания. У новорожденных наблюдается гиперкератозные пластины в форме ромбов, многоугольников, покрывающие всё тело.

Из-за того, что образования появляются в форме геометрических фигур, напоминающих костюм Арлекина, появилось название болезни.

Ихтиоз на фото с описанием 7 штук

Недуг несёт угрозу жизни. Дети рождаются с маленьким весом. Современная медицина достигла успехов в сохранении жизни маленьким страдальцам.

Если раньше при системной инфекции младенец не выживал, так как нарушалась терморегуляция, то сейчас медицина способна сохранить им жизнь.

Виды ихтиоза

  1. Пластинчатый ихтиоз (ламеллярный, на коже образуются мелкие чешуйки).
  2. Поверхностный (характеризуется наличием эрозий, пузырей на дерме. Другое название: эпидермолитический).
  3. Приобретённый (образования чешуек разного цвета, размера. Они находятся на разгибательных поверхностях конечностей, щеках, лбу).
  4. Простой (вульгарный. На коже появляются светло-серые чешуйки, перерождающиеся в бурые «щиты». Кожа сухая, шелушится).
  5. Ихтиоз Шлеймана (встречается в разговорной речи. Но в классификации не значится).
  6. Камеральный ихтиоз (шелушение, изменение цвета).
  7. Сальный ихтиоз (секрет сальных желез высыхает, сильно выделяется).
  8. Сальный ихтиоз новорожденных (тело покрыто коркой эпителиальных клеток, волосков, щетинкой).
  9. Фолликулярный (появляется на выходах волосяных мешочков).
  10. Фолликулярный поверхностный (появляется в форме выпуклых точек).
  11. Змеевидный (на дерме находятся плотные роговые щитки, отделённые бороздками).
  12. Ихтиоз на ногах (птхеноидный тип заболевания, похож на лишай. Могут встречаться другие виды болезни, поражающие тело). На этом фото видно, как выглядит ихтиоз на ногах:
  13. Ихтиоз ногтей (истончены, расслаиваются, ломкие).
  14. Буллезный ихтиоз (характерен появлением пузырей на коже).
  15. Иглистый (есть образования в форме шипов).

Причины ихтиоза

Врождённый ихтиоз развивается при генетической предрасположенности.

Приобретённый ихтиоз имеет целый ряд причин. Например:

  1. Эндокринопатия.
  2. Неполадки в кроветворной системе.
  3. Сбои в работе половой, щитовидной желез.
  4. Надпочечники функционируют только частично.
  5. Постоянный гиповитаминоз.
  6. Возрастные изменения.

Симптомы ихтиоза

Результатом заболевания является изменение структуры кожи. Из-за неправильной работы клетки, по причине потери памяти мутирующего гена (либо присутствия в нём другой памяти) роговый слой не выстраивается как надо.

Кожа, её участки покрываются образованиями в виде чешуи. Болезнь может быть наследственной либо приобретённой. К характерным признакам ихтиоза относятся:

  • сухость дермы;
  • шелушение;
  • наличие чешуек;
  • наличие шипов, пластин на роговом слое серого, коричневого цвета;
  • мукообразные образования;
  • утолщение кожи;
  • плёнка, покрывающая тело у новорожденных (со временем отпадает);
  • поражение ногтей;
  • вывороченный рот;
  • ломкие, сухие волосы;
  • множественный кариес;
  • близорукость;
  • нарушена терморегуляция.

Лечение ихтиоза

Что такое ихтиоз и как его лечить? Наука ещё не нашла способа лечения ихтиоза кожи, который может привести к полному исцелению.

Но современная медицина способна продлить жизнь страдающим недугом тяжёлой степени, улучшить самочувствие. С больными работает группа врачей. В команду медиков входят:

  1. Дерматолог (основные курсы лечения).
  2. Семейный врач, терапевт, педиатр (комплексное лечение, направленное на повышение иммунитета).
  3. Психолог (снятие стрессов, депрессивных состояний, избавление от комплексов, зажимов, присущих больным).
  4. Оториноларинголог (наблюдает состояние слуха, барабанных перепонок).
  5. Стоматолог (лечит зубы).

В группу могут входить те специалисты, помощь которых требуется в борьбе с основной болезнью и осложнениями. Больные получают комплексы лечебных мероприятий, направленных на облегчение состояния больного ихтиозом кожи.

Препараты для лечения ихтиоза

Сюда входят мази, кремы, гели, которые наносят на кожу. Они помогают очистить участки от чешуек, облегчают течение болезни.

Кожу необходимо увлажнять и смягчать, так как на ней образуются трещины, в которые может попасть инфекция. Поэтому, выбирают препараты противомикробного, противогрибкового действия.

Также, подбирают увлажняющие кремы, гели для душа с лечебным эффектом, мази с мочевиной.

Гидротерапия (водолечение)

Чем ещё можно лечить ихтиоз кожи? Хороший эффект дают ванны. Обычно применяются:

  • солевые;
  • крахмальные;
  • с раствором пергамента калия;
  • морские;
  • углекислые.

Хороший результат дают аппликации с применением торфяной, иловой грязи. В результате лечения улучшается обмен веществ в организме, в самой коже.

Витаминная терапия

Больным предлагаются витаминно-минеральные комплексы. Они выпускаются в виде капсул. Терапия направлена на повышение иммунитета. Препараты действуют как общеукрепляющие средства.

Длительное применение внутрь витамина A, его аналогов (ретиноидов) B, C, E, PP приводит к смягчению чешуек, очищению кожи, повышению её эластичности. Препарат назначает врач в небольшой дозировке, поскольку возможны побочные эффекты.

Диетотерапия (правильное питание)

В рацион больного нужно вводить продукты, богатые витамином A, B, E, C. Они избавят от гиповитаминоза, который относится к одной из причин ихтиоза. В меню должны присутствовать:

  1. Кисло-молочные продукты.
  2. Сыр.
  3. Мясо.
  4. Жёлтые, красные фрукты, овощи.
  5. Морепродукты.
  6. Каши.
  7. Сухофрукты.

Овощи, фрукты не должны перенасыщать меню. Это может вызвать аллергию.

Гелиотерапия

Лечение солнцем, его инфракрасным излучением показано для страдающих недугом. Для этого существуют специальные приспособления, собирающие солнечные лучи в пучок. Его направляют на больные места.

Талассотерапия

Лечение морским климатом предполагает не только морские купания, прогулки на воздухе. Применение водорослей, морепродуктов обогатит меню больного, насытит организм множеством полезных веществ.

Окутывание лечебными грязями также показано при таком диагнозе.

Климатотерапия относится к альтернативным методам лечения. Этот способ предложен миру натуропатами. Лечение не только снимает симптомы, но и укрепляет психику, поднимает настроение, улучшает состояние.

Клетку выстраивают цепочки ДНК. При мутации, происходящей в гене, кожа остаётся без здорового рогового слоя, так как ген не помнит, как она строится.

Зато он помнит, как строится чешуя, то есть кожа обитателей подводного мира. Так и выстраивается кожа для подводного, земноводного обитателя.

Лечение ихтиоза народными средствами

В домашних условиях при лечении ихтиоза используются травы. Терапия направлена на снятие симптомов, улучшение самочувствия:

  1. Убрать зуд, боль помогают настои. Делают примочки, обтирания. В качестве сырья подходят: пустырник, крапива, овёс, рябина (ягоды), подорожник, плющ.
  2. Варят мазь из смолы сосны, пчелиного воска, чистотела, мела, масла зверобоя, сливочного масла, прополиса.
  3. Готовят сборы из пижмы, пустырника, хвоща, подорожника, пырея ползучего. Применяют внутрь, пьют курсами по 30 дней.
  4. Травы из сборов можно соединить с растительным, оливковым маслом, мазать поражённые места.

Как ещё можно лечить ихтиоз кожи в домашних условиях? Можно делать травяные, солевые ванны, полоскания с бурой.

Профилактика ихтиоза

Если у родителей будущего младенца есть мутирующие гены, они должны обратиться к генетику. Он высчитает, появится будущий новорожденный с патологией или нет. Носителем может быть один родитель.

Если женщина уже в положении, она может сделать УЗИ. Некоторые медики отправляют на биопсию, где берётся соскоб с кожи плода. Это может быть небезопасно для будущего малыша. Заболевание у ребёнка диагностируют, когда он ещё в утробе.

Заразен ли ихтиоз?

Чаще всего ихтиоз передаётся по наследству. Приобретённая форма появляется при пониженном иммунитете, возрастных изменениях.

Заразиться им нельзя, поскольку это нарушение обменных процессов в организме. В коже сильно увеличивается количество аминокислот, так как белковый и жировой обмен проходят неправильно.

Можно ли вылечить ихтиоз кожи?

К сожалению, учёные ещё не до конца разобрались в патологических процессах, которые происходят при данном недуге. Он является неизлечимым. Существует ряд методов, облегчающих течение болезни.

Можно ли вылечить ихтиоз лёгкой формы? Это возможно, если недуг приобретён, не запущен, лечение началось сразу.

Только на очень маленьких участках рогового слоя могут остаться мучнистые, сухие, коричневые образования.

Лечение ихтиоза имеет в арсенале множество методов.

Как избавиться от ихтиоза?

Как только станет ясен процесс генетической мутации, учёные сразу смогут предложить решение по лечению недуга до полного исцеления. До тех пор остаётся ждать результатов исследований. Современная медицина достигла многого, но пока ещё не всё может.

Источник: https://www.dermatit.net/ihtioz/

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий