Врожденные аномалии верхних конечностей

Хирургия верхней конечности у детей

Врожденные аномалии верхних конечностей

Кистевые хирурги Клиники КОНСТАНТА в Ярославле исправляют различные деформации, с которыми дети рождаются. Иногда при исследовании плода ультразвуком (УЗИ) беременной женщины проблема уже становится заметной, но чаще родители с ней сталкиваются неожиданно, уже после рождения малыша. Однозначно ее причину специалисты назвать затрудняются. Наиболее вероятными считаются две версии:

  • Генетическая предрасположенностьВ генетической родительской информации, передаваемой ребенку, заложена «ошибка». «Неправильный» ген кого-либо из родителей, «спавший» на протяжении ряда поколений, проявил себя в виде дефекта, который может дальше передаваться по наследству.
  • Спонтанные пороки развитияСюда относят не связанные с наследственностью случаи, когда сбои происходят в ходе формирования плода в материнской утробе. Крошечная ручка развивается на 4-й неделе беременности, когда зародыш еще очень мал. Его размер не больше зернышка риса, а на руке к 8-й неделе уже должны быть все отделы взрослой кисти. С 4-й по 8-ю недели – важный для формирования рук период беременности. Отклонение от нормы могут вызвать малейшие сбои в работе материнского организма. Часто это инфекционные болезни матери.

Краткое описание распространенных видов аномалий

  • Синдактилия – пальцы, сросшиеся друг с другом (перепончатые) Деформация характеризуется сращением двух и более пальчиков кисти. Оно может быть полным по всей длине либо частичным, затрагивающим костные или только мягкие (кожные) ткани. Синдактилия относится к часто встречающимся видам пороков. С ним рождается в среднем 2 младенцев из 10 тысяч.
  • Полидактилия – шестипалость, пальцы добавочные (удвоенные) Патологию характеризует наличие на ручке малыша больше 5 пальцев. Часто удваивается самый первый (большой). Второй по распространенности случай – удвоение последнего (мизинца). Нечасто встречается разновидность полидактилии с удвоенными пальцами, находящимися в центре.
  • Клинодактилия – кривизна или изогнутость Искривление часто наблюдается в средней фаланге. В большинстве случаев – на мизинце. Проблема, как правило, носит косметический характер. Хирургическое лечение проводится из соображений эстетичности.
  • Стенозирующий лигаментит – щелкающий при движении палец (болезнь Нотта) Дефект, с которым обращаются к нашему кистевому хирургу, очень часто. Аномалия проявляется тем, что активные сгибательные и разгибательные движения пальца, чаще всего первого (большого), сопровождаются характерным щелчком. По мере прогрессирования заболевания сгибание становится невозможным вообще. Тактильно на поверхности ладони прощупывается веретенообразное уплотнение, перемещающееся вдоль пальца при его движениях. Так обнаруживается дефект сгибательного сухожилия, требующий коррекции.
  • Брахидактилия, эктродактилия – укорочение Врожденный дефект характеризуется недоразвитостью пальца, укорочением длины вплоть до отсутствия. Брахидактилилия отличается от эктродактилии наличием ногтевых пластин. Нередко оба вида пороков могут сочетаться с синдактилией. Эти патологии называются симбрахидактилией и эктросиндактилией.
  • Брахиметакарпия – короткая пястная кость Порок проявляется аномально коротким пальчиком из-за запавшей «костяшки». Западение хорошо заметно в сжатом положении кулачка. Дефекту подвержены 3-я, 4-я, 5-я пястные кости в разных комбинациях. Аномалия бывает двухсторонней, с одновременным поражением плюсневых костей на ногах – брахиметаризацией.
  • Камптодактилия –сгибательная деформация Врожденной сгибательной контрактуре наиболее часто подвержены пятые пальцы. Такой мизинец может иметь деформации разной сложности, не разгибаться в пассивном положении, при активном движении. При этом может отсутствовать складка на поверхности ладони, как парус натягиваться кожа.
  • Гипоплазия – специфическая патология большого пальца Дефект может быть выражен укорочением или истончением пальца. Он может отсутствовать совсем или сохраняться в подвешенном состоянии на тонкой ножке из кожи. Часто этой деформации сопутствует лучевая разновидность косорукости.
  • Врожденные борозды (перетяжки ) Аномалия внешне похожа на перетяжку от сильно затянутой на конечности тонкой нитки. Распространенное отклонение развития, имеющее самые разные места расположения на конечностях: бедро, голень, предплечье, пальцы и др.
  • Конкресценция – дефект сращения Патология заключается в нахождении на одной пястной кости двух пальцев. Поскольку кость для них общая, проблемой становится функционирование пястно-фалангового сустава. Межпальцевый промежуток суживается, ладонь оказывается уменьшенной по ширине, а движения пальцев совместными.
  • Расщепление кисти надвое Для заболевания характерно расщепление кисти на две части (по типу «клешни краба»). Нередко патология бывает двухсторонней, распространяющейся на стопы.
  • Лучевая косорукость – недостаточная развитость лучевой кости Дефект визуально заметен из-за наклона кисти по направлению к большому пальцу в сочетании с укороченным предплечьем. Порок может иметь разную степень тяжести вплоть до отсутствия кости.
  • Локтевая косорукость – недоразвитие локтевой кости Деформация, при которой недостаточно развита локтевая кость. Имеет обратный лучевой косорукости вид: положение кисти отклоняется по направлению к мизинцу. Патологии нередко сопутствует вывих головки локтевого сустава. Описанные варианты относятся к наиболее распространенным. Ими перечень возможных отклонений в развитии верхних конечностей не ограничивается. Данные описания очень краткие и приведены для ознакомления. Полную информацию применительно к проблеме вашего ребенка можно получить только на консультации специалиста в нашей Клинике

Консультация детского врача-ортопеда

Лечение врожденных аномалий развития конечностей хирургическое. Родители должны предельно ответственно отнестись к этому вопросу, понимая важность раннего обращения за медицинской помощью.

Зачастую на результат лечения влияет возраста малыша, в котором проведена операция, и квалификации хирурга. Вне зависимости от вида врожденного порока врачебную консультацию необходимо получить как можно раньше, в первые месяцы жизни ребенка.

В Клинике КОНСТАНТА в Ярославле вы можете записаться на прием к опытному кистевому хирургу, детскому травматологу-ортопеду Торно Т.Э.

Во время консультации врач:

  • внимательно осмотрит ребенка (патологические изменения заметны уже в первые дни жизни младенца);
  • определит степень выраженности деформации;
  • подберет тактику врачебного лечения;
  • рассчитает точную стоимость медицинской помощи.

К сведению иногородних!

Вы можете получить врачебную консультацию по Skype или эл. почте info@constanta-smt.ru, предварительно отправив на этот адрес необходимые фото- и видеоматериалы (фото кистей ребенка в разных проекциях, небольшой фрагмент видео движения пальцев).

Что мы предлагаем нашим пациентам?

Каждый маленький пациент с первого звонка его родителей попадает в Клинику с современным оснащением, к компетентным специалистам, отзывчивому персоналу, искренне заинтересованным в успехе лечения.

Условия пребывания, адаптированные для детей

Стационар Клиники оснащен всем необходимым для удобства детей. Кровати в палатах имеют функциональное оснащение.

Наши сотрудники находят особый подход к каждому ребенку, активно общаются с его родителями, отвечая на все вопросы.

Специалисты внимательно следят за самочувствием малыша, дают подробные рекомендации родителям по восстановлению после операции. Памятным подарком о пребывании в Клинике станет подарок от врача – игрушка.

Возможность лечения бесплатно и за собственные средства

В Клинике КОНСТАНТА вы можете получить необходимую медицинскую помощь:

  • Бесплатно. Благотворительная помощь Русфонда позволяет нам проводить оперативное лечение врожденных аномалий развития без оплаты со стороны пациента.
  • За собственные средства. Стоимость услуг, получаемых за собственные средства, может варьироваться в зависимости от сложности и объема оперативного вмешательства.

Бесплатные услуги персонального менеджера

Помощь персонального менеджера заключается в информационном сопровождении, решении организационных вопросов, возникающих при подготовке и в процессе лечения вашего ребенка. Такая поддержка специалиста Клиники существенно экономит время и предоставляется нами бесплатно.

Больше информации для родителей маленьких пациентов можно получить по телефону (4852)37-00-85.

Благотворительная поддержка Русфонда позволяет Клинике КОНСТАНТА проводить бесплатное лечение пациентов с врожденными патологиями развития нижних конечностей.

Записаться на консультацию

Стоимость лечения за собственные средства, может варьироваться с учетом объема хирургического вмешательства и сложности проведения операции

Лечим по полису ДМССмотреть список страховых компаний

2

Что сделано: Лечение полидактилии.

Специалист: Торно Тимур Эдуардович

Здравствуйте. В результате закрытия дверей ребенок (5 лет) случайно затолкал средний палец руки в дверной проем и получил серьезную травму. Содран ноготь и кончик пальца. Все соответствующие медэтапы прошли и проходим. Недавно сняли швы, как долго будет заживать кончик пальца . Неужели он останется таким укороченным? как помочь ребенку? что можно сделать?

Отвечает: Торно Тимур Эдуардович Травматолог-ортопед, кистевой хирург

Вероника, добрый день! К сожалению, без очного осмотра оценить скорость заживления раны не представляется возможным, все случаи очень индивидуальны. Оценить период восстановления после полученной травмы ручки и возможность нашей помощи ребенку мы сможем на консультации. Запишитесь на прием по контактному номеру Клиники или через электронную форму записи на сайте. Благодарим за обращение!

добрый день Максим Александрович.В июне месяце внучка поломала ручку (перелом локтевого сустава) по словам врачей всё было идеально.проходили 1.5 месяца в гипсе.Когда сняли гипс мы обомлели,ручка срослась не правильно.Повезли к профессору в Ростов на Дону.Так как мы жители Ростовской области.Но перед этим были в г.

Шахты у нас там тоже есть больница с такими заболеваниями.Врачи в один голос говорят,что всё хорошо,всё выровняется,ждите до года.Но мы видим ручка становится всё кривее,мы делали всякие упражнения но ничего не меняется.Скажите можно ли как то безоперационно выровнять ручку.

Потому как врачи говорят никто не даст гарантии что если сломать и по новой сложить,ручка станет как прежде.Умоляю ответьте.

Отвечает: Вавилов Максим Александрович Доктор медицинских наук, детский ортопед-травматолог

Любовь, добрый день! Для ответа на Ваш вопрос необходимо ознакомиться с исходными данными пациента.

Просим Вас отправить на нашу электронную почту фотографии всех рентгенов, которые были выполнены пациенту, а также фотографию руки с указанием возраста пациента.

Пленку рентгена Вы можете сфотографировать на фоне чистого неба или белого листа в программе “Word”, приложив снимок к монитору компьютера. Ожидаем от Вас информацию.

Источник: https://www.constanta-smt.ru/catalog/hirurgija-verhnej-konechnosti-u-detej.htm

Врожденные аномалии верхних конечностей :: Симптомы, причины, лечение

Врожденные аномалии верхних конечностей

 Название: Врожденные аномалии верхних конечностей.

Врожденные аномалии верхних конечностей

 Врожденные аномалии верхних конечностей обусловлены нарушением нормального формирования конечностей во внутриутробном периоде. Зачастую причина возникновения врожденных аномалий верхних конечностей остается неизвестной.

К врожденным аномалиям верхних конечностей относятся врожденные ампутации, недоразвитие, укорочение одной или обеих рук, наличие врожденного ложного сустава, амниотические перетяжки, косорукость, фокомелия,кампомелия, аномальное количество пальцев кисти или их сращение. Лечение врожденных аномалий верхних конечностей чаще хирургическое.

Важное значение имеет протезирование и обучение ребенка использованию аномальной конечности для самообслуживания и в быту.

 Врожденные аномалии верхних конечностей обусловлены нарушением нормального формирования конечностей во внутриутробном периоде.
 Наибольшее значение при возникновении врожденных аномалий верхних конечностей имеет воздействие тератогенных факторов (инфекционные заболевания, прием алкоголя и некоторых лекарственных средств, ионизирующее излучение) на 3-7 неделях беременности. Зачастую причина возникновения врожденных аномалий верхних конечностей остается неизвестной.  Группа поперечных редукционных пороков конечностей, характерным признаком которых, в отличие от продольных пороков, является полное отсутствие нижнего отдела конечности. Тяжелая патология. Встречается достаточно редко.  Возможна врожденная ампутация на любом уровне: плечо, предплечье, кисть, фаланги пальцев. Конечность заканчивается культей. Если конец культи располагается не на уровне сустава и образован трубчатой костью, по мере роста ребенка нередко возникает деформация культи, обусловленная неравномерным ростом кости и мягких тканей.  Кость растет быстрее, культя становится заостренной, возникает опасность повреждения кожи заострившимся концом кости. В таких случаях показана реампутация. Если ребенок продолжает расти, культю формируют с избытком мягких тканей для предупреждения повторного развития осложнения.

 Лечение этой патологии заключается в протезировании конечности. В некоторых случаях выполняются реконструктивные операции для расширения возможностей последующего протезирования и обеспечения большей функциональности протеза.

 Полное отсутствие конечности. Возможно отсутствие конечностей с обеих сторон (абрахия) или одностороннее отсутствие конечности (монобрахия). Плечевой пояс на стороне отсутствующей конечности деформирован и недоразвит. Лечение заключается в проведении корригирующих операций и последующем протезировании.  Врожденная аномалия верхних конечностей, при которой полностью или частично отсутствуют близкие к туловищу (проксимальные) отделы конечности. Кисть прикрепляется к туловищу или к недоразвитому проксимальному отделу плеча. Конечность по внешнему виду напоминает ласт тюленя, чем и обусловлено второе название этого порока развития.
 Кисть при фокомелии может быть нормально сформированной или рудиментарной (неполной, недоразвитой). Если от туловища вместо нормальной кисти отходит один палец (недоразвитый или полностью сформированный), патология называется перомелией. Как правило, дети обучаются пользоваться деформированной конечностью в объеме, достаточном для самообслуживания. Протезирование проводится с целью устранения косметического дефекта.  Врожденная аномалия верхних конечностей, относящаяся к группе продольных редукционных пороков, для которых характерно недоразвитие отдельных сегментов верхней конечности вдоль ее продольной оси. Причиной врожденной косорукости может быть недоразвитие одной из костей предплечья или аномалия развития мышц предплечья.  Лучевая косорукость (патология, обусловленная недоразвитием лучевой кости) встречается чаще локтевой косорукости. Дефект может быть односторонним или двусторонним. Дефект лучевой кости сочетается с недоразвитием первого пальца, мышц предплечья и костей запястья с лучевой стороны. При этой патологии кисть ребенка наклонена кнутри. Функция кисти снижена, захват предметов затруднен из-за недоразвития первого пальца.  Локтевая косорукость обусловлена недоразвитием или отсутствием локтевой кости, что подтверждается при проведении рентгенографии. Сопровождается недоразвитием мышц с локтевой стороны предплечья. Возможно недоразвитие костей запястья и пястных костей с локтевой стороны, отсутствие или недоразвитие IV-V пальцев. Кисть ребенка наклонена кнаружи, функция кисти снижена.  Лечение врожденной косорукости длительное, многоэтапное, должно проводиться ортопедом с первых дней жизни ребенка. Детям в возрасте до 2 лет назначают лечебную физкультуру и массаж, накладывают специальные гипсовые повязки для исправления контрактур.

 Оперативные вмешательства проводятся после того, как ребенку исполнится 2 года. Количество и характер операций зависят от выраженности патологии. При невозможности обеспечить достаточное восстановление функции конечности и для устранения косметического дефекта проводится протезирование.

 Врожденная аномалия верхних конечностей, сопровождающаяся расщеплением кисти. Выделяют типичную эктродактилию, при которой глубокое расщепление кисти сопровождается отсутствием одного или нескольких пальцев, а иногда – и одной или нескольких пястных костей.  Вторая разновидность этой аномалии развития – нетипичная эктродактилия, при которой анатомическая структура кисти практически не изменена, а расщелина нерезко выражена и имеет вид увеличенного межпальцевого промежутка.

 Тактика лечения выбирается в зависимости от выраженности патологии. Консервативная терапия включает в себя лечебную физкультуру, массаж и наложение гипсовых повязок. При сохранении функции первого пальца проводятся реконструктивные операции.

 Врожденная аномалия верхних конечностей, для которой характерно отсутствие, недоразвитие или выраженное укорочение фаланг пальцев. Консервативная терапия (ЛФК, массаж) направлена на разработку мышц и связок кисти. При выраженной брахидактилии проводят реконструктивные операции.  Увеличение количества пальцев. Полидактилия может характеризоваться полным и неполным развитием дополнительных пальцев. Лечение оперативное, заключается в удалении добавочного пальца.  Сращение нескольких пальцев между собой носит название синдактилия. Чаще срастаются второй и третий пальцы. Возможно сращение всех мягких тканей, сращение костей или образование кожной перепонки между пальцами. В возрасте 2-3 лет ребенку пальцы ребенка разделяют хирургическим путем.  Врожденная аномалия верхних конечностей, при которой наблюдается увеличение некоторых сегментов (чаще – пальцев) или всей конечности.  Искривление трубчатых костей верхних конечностей (плечевой кости и/или костей предплечья). В некоторых случаях с возрастом деформация конечностей исчезает самостоятельно. Если искривление не выравнивается, проводят хирургическую коррекцию.  Классификация врожденных аномалий верхних конечностей, принятая в травматологии и ортопедии, достаточно условна. Затруднения при создании единой классификации обусловлены большим разнообразием дефектов развития. Часто встречающиеся врожденные аномалии верхних конечностей можно классифицировать следующим образом:  • врожденные ампутации верхних конечностей;  • пороки развития (частичное недоразвитие) отдельных сегментов верхних конечностей;  • врожденное укорочение верхних конечностей;  • избыточный рост верхних конечностей или их сегментов;  • амниотические перетяжки;  • врожденные ложные суставы.

 Первые три группы (частичное недоразвитие, врожденные ампутации и врожденное укорочение) объединяются в группу редукционных пороков (пороков, обусловленных остановкой формирования или задержкой роста отдельных частей скелета).

Консультация хирурга
любаяврач – 811 клиникврач к.м.н. – 261 клиникад.м.н., профессор – 163 клиникичк рамн – 3 клиники
Консультация травматолога
любаяврач – 592 клиникиврач к.м.н. – 229 клиникд.м.н., профессор – 153 клиникичк рамн – 4 клиники
Консультация ревматолога
любаяврач – 517 клиникврач к.м.н. – 228 клиникд.м.н., профессор – 203 клиникичк рамн – 2 клиники

Коды: A01.03.001, A01.04.002, A01.04.004

Консультация ортопеда

любаяврач – 547 клиникврач к.м.н. – 202 клиникид.м.н., профессор – 127 клиникчк рамн – 3 клиники

Коды: A01.03.002, A01.04.003

Консультация врача ЛФК

любаяврач – 412 клиникврач к.м.н. – 26 клиникд.м.н., профессор – 13 клиник
Консультация артролога
любаяврач – 14 клиникврач к.м.н. – 4 клиникид.м.н., профессор – 5 клиник

Коды: A01.04.002, A02.04.001, A02.04.003

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=33350

Пороки развития верхних конечностей

Врожденные аномалии верхних конечностей

Недоразвитие или отсутствие верхней конечности – редко встречающаяся тяжелая патология. Варианты недоразвития верхних конечностей различные.

Эктомелия – полное отсутствие одной или двух конечностей или части конечности. При полном отсутствии конечности проводится протезирование. При частичном – иногда требуется хирургическая коррекция.

Гемимелия – аномалия развития, при которой отсутствует нижняя часть конечности (кисть или кисть и предплечье), а верхние отделы развиты нормально. Лечение заключается в протезировании.

Фокомелия или амелия – аномалия развития, при которой верхняя конечность отсутствует полностью, или отсутствует плечо и предплечье, а кисть отходит от недоразвитого плеча и напоминает ласт тюленя.

Иногда вместо кисти от недоразвитого плеча отходит только один палец. Такое состояние называется перомелия. Хирургическое лечение такой аномалии малоперспективно. Пациенты обычно хорошо обучаются пользоваться аномальной конечностью.

Протезирование выполняется с целью коррекции косметического недостатка.

Врожденные аномалии развития отдельных сегментов верхней конечности

Врожденный синостоз костей предплечья или радиоульнарный синостоз. Встречается эта аномалия развития не часто. Во внутриутробном периоде лучевая и локтевая кости предплечья объединяются перемычкой, которая в последующем окостеневает.

Перемычка возникает в верхнем отделе предплечья и может быть различной протяженности. Чаще болеют мальчики. У ребенка рука не поворачивается в запястье, но сгибание и разгибание в локтевом суставе сохранены.

Такое положение значительно затрудняет жизнь больного, даже его самообслуживание.

Лечение вначале консервативное и заключается в разработке руки. Некоторые больные могут хорошо приспособиться к этому дефекту. Если разработать руку не удается, применяется оперативное лечение. При небольшом сращении производят его рассечение, при размере сращения более 4 см прибегают к удалению части лучевой кости. Оперативное лечение выполняют в возрасте 3 лет.

Врожденная косорукость. Врожденная косорукость возникает при нарушении развития мышц предплечья или недоразвитии лучевой, реже локтевой кости.

Локтевая косорукость развивается, если с локтевой части предплечья мышцы недоразвиты, локтевая кость отсутствует полностью или частично. Возможно одновременное недоразвитие 4-5 пальцев кисти, части костей пястья и запястья с локтевой стороны. Кисть при этом состоянии резко повернута в локтевую сторону (кнаружи), функция ее нарушена.

Лучевая косорукость. Эта аномалия развивается при отсутствии лучевой кости. Дефект может быть двусторонним.

Одновременно недоразвиты мышцы предплечья с лучевой стороны, первый палец кисти, кости запястья с лучевой стороны.

Кисть наклонена в сторону лучевой кости (кнутри), функция ее резко нарушена, а в связи с отсутствием первого пальца кисти невозможно захватывание предметов.

Лечение врожденной косорукости. Лечение врожденной косорукости включает много этапов. Уже сразу после рождения ребенка назначают массаж, лечебную физкультуру. Для исправления контрактуры суставов накладываются гипсовые повязки. Первая операция выполняется в возрасте 2 лет. Затем могут понадобиться дополнительные оперативные вмешательства.

Хронический подвывих кисти (болезнь Маделунга). Это редко встречающаяся аномалия, при которой возникает порок развития области лучезапястного сустава. Деформация прогрессирует постепенно и к 12-14 годам становится заметной. Болей при этом заболевании нет.

Возникает штыкообразное искривление кисти, которое постепенно нарастает. Ограничиваются движения в лучезапястном суставе. Лечение оперативное. Производят резекцию участков костей, с последующей фиксации их спицей.

Затем накладывают гипсовую повязку на один месяц, после чего назначают физиотерапию и лечебную физкультуру.

Синдактилия. Это аномалия развития при которой имеется сращение полное или неполное одного или нескольких пальцев кисти между собой. Функция кисти нарушается. Возникает косметический дефект.

Сращение может быть мягкотканым, если сращены только мягкие ткани, и костным. Сращение нормально развитых пальцев называется простым.

Сложное сращение возникает, когда сросшиеся пальцы имеют самостоятельные дефекты развития.

Наиболее часто встречается кожная форма синдактилии. При этом пальцы бывают сращены на всем протяжении. Чаще всего срастаются третий и четвертый пальцы.

Перепончатая форма возникает если пальцы сращены между собой кожным мостиком в виде плавательной перепонки. При костной форме синдактилии пальцы сращены на протяжении одной или всех фаланг.

Изредка встречается неразъединение концевых фаланг – концевое сращение.

Лечение синдактилии. Консервативное лечение не используется. Пальцы разделяют хирургическим путем. Мягкотканые простые синдактилии разделяют в возрасте 6 месяцев.

Сложные дефекты оперируют после года. Пальцы разделяют, а недостаток ткани возмещают за счет тканей кисти или при помощи пересадки кожи.

После операции накладывают гипсовую лонгету, затем назначают физиотерапию и лечебную физкультуру.

Полидактилия. Полидактилия это врожденная аномалия числа пальцев, которых становится от 6 до 10.Часто встречающаяся полидактилия – раздвоение первого пальца, которое может быть полное, или же раздвоена только ногтевая фаланга.

Лечение хирургическое. Аномальные пальцы удаляют.

Источник: http://detortopediya.ru/chto-my-lechim/ortopediya/poroki-razvitiya-verxnix-konechnostej.html

Врожденные аномалии верхних конечностей

Врожденные аномалии верхних конечностей

Врожденные аномалии верхних конечностей обусловлены нарушением нормального формирования конечностей в периоде внутриутробного развития.

Наибольшее значение при возникновении врожденных аномалий верхних конечностей имеет воздействие тератогенных факторов (инфекционные заболевания, прием алкоголя и некоторых лекарственных средств, ионизирующее излучение) на 3-7 неделях беременности. Зачастую причина возникновения врожденных аномалий верхних конечностей остается неизвестной.

Классификация врожденных аномалий верхних конечностей, принятая в травматологии и ортопедии, достаточно условна. Затруднения при создании единой классификации обусловлены большим разнообразием дефектов развития. Часто встречающиеся врожденные аномалии верхних конечностей можно классифицировать следующим образом:

  • врожденные ампутации верхних конечностей;
  • пороки развития (частичное недоразвитие) отдельных сегментов верхних конечностей;
  • врожденное укорочение верхних конечностей;
  • избыточный рост верхних конечностей или их сегментов;
  • амниотические перетяжки;
  • врожденные ложные суставы.

Первые три группы (частичное недоразвитие, врожденные ампутации и врожденное укорочение) объединяются в группу редукционных пороков (пороков, обусловленных остановкой формирования или задержкой роста отдельных частей скелета).

Группа поперечных редукционных пороков конечностей, характерным признаком которых, в отличие от продольных пороков, является полное отсутствие нижнего отдела конечности. Тяжелая патология. Встречается достаточно редко.

Возможна врожденная ампутация на любом уровне: плечо, предплечье, кисть, фаланги пальцев. Конечность заканчивается культей.

Если конец культи располагается не на уровне сустава и образован трубчатой костью, по мере роста ребенка нередко возникает деформация культи, обусловленная неравномерным ростом кости и мягких тканей.

Кость растет быстрее, культя становится заостренной, возникает опасность повреждения кожи заострившимся концом кости. В таких случаях показана реампутация.

Если ребенок продолжает расти, культю формируют с избытком мягких тканей для предупреждения повторного развития осложнения. Лечение этой патологии заключается в протезировании конечности.

В некоторых случаях выполняются реконструктивные операции для расширения возможностей последующего протезирования и обеспечения большей функциональности протеза.

Амелия

Полное отсутствие конечности. Возможно отсутствие конечностей с обеих сторон (абрахия) или одностороннее отсутствие конечности (монобрахия). Плечевой пояс на стороне отсутствующей конечности деформирован и недоразвит. Лечение заключается в проведении корригирующих операций и последующем протезировании.

Фокомелия

Врожденная аномалия верхних конечностей, при которой полностью или частично отсутствуют близкие к туловищу (проксимальные) отделы конечности. Кисть прикрепляется к туловищу или к недоразвитому проксимальному отделу плеча. Конечность по внешнему виду напоминает ласт тюленя, чем и обусловлено второе название этого порока развития.

Кисть при фокомелии может быть нормально сформированной или рудиментарной (неполной, недоразвитой). Если от туловища вместо нормальной кисти отходит один палец (недоразвитый или полностью сформированный), патология называется перомелией. Как правило, дети обучаются пользоваться деформированной конечностью в объеме, достаточном для самообслуживания.

Протезирование проводится с целью устранения косметического дефекта.

Врожденная косорукость

Врожденная аномалия верхних конечностей, относящаяся к группе продольных редукционных пороков, для которых характерно недоразвитие отдельных сегментов верхней конечности вдоль ее продольной оси. Причиной врожденной косорукости может быть недоразвитие одной из костей предплечья или аномалия развития мышц предплечья.

Лучевая косорукость (патология, обусловленная недоразвитием лучевой кости) встречается чаще локтевой косорукости. Дефект может быть односторонним или двусторонним.

Дефект лучевой кости сочетается с недоразвитием первого пальца, мышц предплечья и костей запястья с лучевой стороны. При этой патологии кисть ребенка наклонена кнутри.

Функция кисти снижена, захват предметов затруднен из-за недоразвития первого пальца.

Локтевая косорукость обусловлена недоразвитием или отсутствием локтевой кости, что подтверждается при проведении рентгенографии. Сопровождается недоразвитием мышц с локтевой стороны предплечья. Возможно недоразвитие костей запястья и пястных костей с локтевой стороны, отсутствие или недоразвитие IV-V пальцев. Кисть ребенка наклонена кнаружи, функция кисти снижена.

Лечение врожденной косорукости длительное, многоэтапное, должно проводиться детским ортопедом с первых дней жизни ребенка. Детям в возрасте до 2 лет назначают лечебную физкультуру и массаж, накладывают специальные гипсовые повязки для исправления контрактур.

Оперативные вмешательства проводятся после того, как ребенку исполнится 2 года. Количество и характер операций зависят от выраженности патологии.

При невозможности обеспечить достаточное восстановление функции конечности и для устранения косметического дефекта проводится протезирование.

Эктродактилия

Врожденная аномалия верхних конечностей, сопровождающаяся расщеплением кисти.

Выделяют типичную эктродактилию, при которой глубокое расщепление кисти сопровождается отсутствием одного или нескольких пальцев, а иногда – и одной или нескольких пястных костей.

Вторая разновидность этой аномалии развития – нетипичная эктродактилия, при которой анатомическая структура кисти практически не изменена, а расщелина нерезко выражена и имеет вид увеличенного межпальцевого промежутка.

Тактика лечения выбирается в зависимости от выраженности патологии. Консервативная терапия включает в себя лечебную физкультуру, массаж и наложение гипсовых повязок. При сохранении функции первого пальца проводятся реконструктивные операции.

Брахидактилия (короткопалость)

Врожденная аномалия верхних конечностей, для которой характерно отсутствие, недоразвитие или выраженное укорочение фаланг пальцев. Консервативная терапия (ЛФК, массаж) направлена на разработку мышц и связок кисти. При выраженной брахидактилии проводят реконструктивные операции.

Полидактилия

Увеличение количества пальцев. Полидактилия может характеризоваться полным и неполным развитием дополнительных пальцев. Лечение оперативное, заключается в удалении добавочного пальца.

Синдактилия

Сращение нескольких пальцев между собой носит название синдактилия. Чаще срастаются второй и третий пальцы. Возможно сращение всех мягких тканей, сращение костей или образование кожной перепонки между пальцами. В возрасте 2-3 лет ребенку пальцы ребенка разделяют хирургическим путем.

Гигантизм

Врожденная аномалия верхних конечностей, при которой наблюдается увеличение некоторых сегментов (чаще – пальцев) или всей конечности.

Кампомелия

Искривление трубчатых костей верхних конечностей (плечевой кости и/или костей предплечья). В некоторых случаях с возрастом деформация конечностей исчезает самостоятельно. Если искривление не выравнивается, проводят хирургическую коррекцию.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/traumatology/congenital-arms

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий