Врожденные аномалии носа

Врожденные аномалии носа: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Врожденные аномалии носа

Группа пороков, для которой характерно изменение формы, размера, места размещения либо скорости развития органа обоняния. У новорожденного нарушается общее состояние, затруднено или вовсе отсутствует дыхание через нос, возможно частое воспаление околоносовых синусов.

По мере прогрессирования болезни у младенца могут образоваться дыхательная недостаточность и воспаление мозговых оболочек. Патологии наружного органа легко определяются во время осмотра неонатологом уже в родильном зале. Для диагностики пороков внутреннего носа проводят риноскопию, фиброскопию, рентгенографию, компьютерную томографию.

Как правило, патологии исправляются с помощью хирургического вмешательства, во время которого восстанавливают дыхательную функцию носа и проводят косметическую коррекцию.

У половины пациентов, кроме врожденной аномалии носа, отмечаются и другие нарушения (волчья пасть, слабость жевательных мышц).

Причины врожденных аномалий носа

К развитию патологии приводят различные по своей природе факторы. Чаще всего, причиной порока становятся вирусные инфекции, которыми болеет женщина в период гестации.

К ним относят: краснуху, вирус Коксаки, сифилис, ветрянку, ВИЧ-инфекцию, хламидиоз, гепатит В, вирус Зика, Т-лимфотрофичный вирус, токсоплазмоз, вирус простого герпеса, цитомегаловирус.

Кроме того, аномалия может образоваться под влиянием радиации, ионизирующего излучения, химической интоксикации, алкоголя, табакокурения, наркотических веществ.

Симптомы врожденных аномалий носа

Признаки патологии напрямую связанны с видом нарушения. Тем не менее у всех пациентов отмечаются нарушения дыхания носом.

Как правило, у ребенка наблюдается аномально шумное дыхание, беспокойность, учащенное поверхностное дыхание, а при тяжелом течении болезни – одышка, синюшный окрас кожи, дыхательная недостаточность и асфиксия.

К симптомам приводят: выраженная слабость носовых крыльев и их «западание» в полость носа в момент вдоха, гипертрофированные носовые раковины, полное зарастание носовых ходов.

Затруднения носового дыхания или его полное отсутствие, появляется в результате: тотального или половинного отсутствия органа, заращения носовых полостей, медиальных расщелин или углублений. При выраженных пороках наружного органа, отмечается характерная деформация лицевой части черепа.

Если у новорожденного образовалось заращение между полостью носа и носоглоткой, возможно развитие осложнений (гайморит, фронтит и другие).

Диагностика врожденных аномалий носа

Для постановки диагноза ребенка осматривает неонатолог и педиатр. Они собирают историю болезни и назначают дополнительные лабораторные и инструментальные обследования.

В анамнез также включают данные о: течении беременности и переносимых инфекционных болезнях, генетической предрасположенности. Если наружная часть органа развита правильно, но симптомы порока все равно присутствуют, проводится исследование внутреннего носа с помощью риноскопии.

Лабораторные методики диагностики используют лишь для исключения инфекционных и воспалительных процессов.

Чтобы собрать все необходимые данные о врожденной патологии, специалисты прибегают к инструментальным методикам обследования. Младенцу могут проводить зондирование полости носа, фиброэндоскопию, фистулографию, рентгенографию, компьютерную и магнитно-резонансную томографию.

С помощью зондирования специалисты определяют насколько проходимы носовые ходы, фиброэндоскопии – изучают патологии внутреннего носа. Благодаря МРТ и КТ, врачи имеют возможность не только полноценно исследовать врожденный порок, но и спланировать хирургическую операцию, а также выбрать правильную терапевтическую стратегию.

Лечение врожденных аномалий носа

Как правило, пороки исправляют оперативным лечением. Время, на которое назначается хирургическое вмешательство, напрямую связанно с выраженностью симптомов и тяжестью состояния ребенка.

При повреждениях наружного органа, как и при сращении носовой полости и носоглотки, проводят операцию на ранних сроках. Далее следует долгий период реабилитации, во время которого ребенок требует особого ухода.

Иногда, после оперативного лечения выписываются антибиотики цефалоспориновой группы.

Профилактика врожденных аномалий носа

Специфическая профилактика пока не разработана.

В целом, женщинам в период гестации рекомендуют избегать контактов с больными людьми, не употреблять алкоголь, табак и наркотики, а фармацевтические препараты принимать только по схеме, выписанной врачом. Кроме того, необходимо регулярно и вовремя проходить ультразвуковое исследования, чтобы выявить инфекции и патологии у плода на ранних этапах.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/vrozhdennyie-anomalii-nosa.htm

Врожденные пороки и аномалии развития носа

Врожденные аномалии носа

В основе аномалий развития носа и околоносовых пазух лежат пороки эмбриогенеза.

Они обусловлены наличием в генотипе патологического мутантного гена, а также влиянием различных вредных факторов (инфекции, алкоголизм, злоупотребление табаком и другие интоксикации, воздействующие на генетический код). Особенно опасны вредные факторы на втором месяце эмбриональной жизни, когда происходит закладка элементов лица, в т.ч. носа.

Классификация пороков и аномалий носа Б.В.Шеврыгина (1986г.):

Агенезия

– гипогенезия: наружного носа (тотальная, частичная — одной половины носа, носовых отверстий, крыльных хрящей — слабость крыльев носа); внутриносовых структур (носовых раковин, естественных отверстий, околоносовых пазух);

– гипергенезия: наружного носа (тотальная, частичная — кончика носа, длинный нос, высокий нос); внутриносовых струк тур (носовых раковин, большого решетчатого пузырька —bulla ethmoidalis, крючковидного отростка, перегородки носа)

– дисгенезия: наружного носа (горбатый нос, косоносость, боковой хобот носа: одно- и двусторонний, асимметрия кончика носа); внутриносовых структур (искривление средней носовой раковины: переднего конца,S-образное,С-образное,прилегающая носовая раковина, оттопыренная носовая раковина, врожденное искривление пере городки носа).

Персистенция

Наружного носа: срединная расщелина носа (полная, частичная), боковая расщелина носа (полная, частичная), раздвоение кончика носа, дермоидная киста, свищ носа.

Внутриносовых структур: раздвоение носовых раковин, двойные носовые раковины, врожденная атрезия хоан.​

Дистопия

Буллезная средняя носовая раковина. Придаток перегородки носа.

Атипичное расположение выводного отверстия носослезного канала. Клиническая характеристика. Деформация наружного носа (одно или два отверстия входа в нос при полном отсутствии носа и внутриносовых структур или избыточное развитие носа и его отдельных структур), затруднение (нарушение) сосания и глотания вследствие нарушения целости сосательных мышц.

Из отдельных пороков развития носа наиболее часто встречаются горбоносость, седловидный нос, косоносость, выраженные деформации перегородки носа, гиперплазия, гипоплазия и деформации носовых раковин, которые могут быть отнесены к менее выраженным дефектам – вариациям развития.

К дефектам эмбрионального развития костной ткани относят фиброзную остеодисплазию и деформирующую остеодистрофию (болезнь Педжета) отдельных костей лица и носа, которые могут клинически проявляться в возрасте 15-20 и более лет.

Основным симптомом такой патологии является медленно увеличивающаяся деформация костного лицевого черепа в области пораженной кости (пазухи), нарушающая благообразие лица . В далеко зашедших случаях такая деформация по предложению Р.

Вирхова получила название leontiasis ossea – «костная львиность» (не путайте с термином «facies leonies» – львиное лицо, который применим по отношению к больному проказой).

Прогрессирование патологического процесса, в результате сдавления костных каналов, в которых проходят чувствительные нервы, может сопровождаться головной болью, нередко очень мучительной, плохо поддающейся медикаментозной терапии.

Деформация наружного носа (одно или два отверстия входа в нос при полном отсутствии носа и внутриносовых структур или избыточное развитие носа и его отдельных структур), затруднение (нарушение) сосания и глотания вследствие нарушения целости сосательных мышц.

Носовое дыхание нарушается вследствие:

· слабости и податливости крыльев носа с пролабированием их в сторону полости носа (при гипогенезии крыльев носа);

· гипергенезии носовых раковин и крючковидного отростка с нарушением проходимости выводных отверстий околоносовых пазух;

· развитие асфиксии новорожденных при не распознанном вовремя полном заращении обеих хоан. Возможен летальный исход, если опытная акушерка вовремя не откроет рот ребенка; после первого же вдоха у него налаживается ротовое дыхание.

Диагноз устанавливается на основании внешнего вида ребенка, данных осмотра, а также результатов ряда исследований (рентгенография, микрориноскопия, КТ, фиброэндоскопия).

При лечении перечисленных аномалий развития наружного носа наряду с косметическими операциями широко используют функциональную микрохирургию внутриносовых структур —операции щадящего типа с сохранением обоняния и других функций носа.

Список использованной литературы:

  1. Детская оториноларингология: учебник для вузов / М.Р. Богомильский, В.Р. Чистякова – 2-е изд., – 2007. – 576 с.

Источник: https://vk.com/@medic_pediatrics-vrozhdennye-poroki-i-anomalii-razvitiya-nosa

Врожденные аномалии развития носа

Врожденные аномалии носа

Этиология. В результате неблагоприятного влияния различных эндо- и экзо­

генных факторов на внутриутробное развитие плода нарушается процесс форми­

рования носа. Лицевые кости срастаются неполно или вообще не срастаются.

При незаращении эмбриональных щелей формируются врожденные свищи и

кисты спинки носа. При несращении двух пластинок передней части носовой

перегородки на верхушке носа образуется углубление, полностью разъединя­

ющее половины носа.

Врожденная атрезия хоан является следствием сохранения носонебной мем­

браны и возникает между 6-й и 12-й неделями гестации, вследствие сближе­

ния и последовательного сращения заднего края сошника с задними концами

носовых раковин. Существуют 3 теории происхождения атрезий:

– внутриматочная — частичная гиперплазия раковин;

– избыточное разрастание вертикальной пластинки небной кости;

– гипоплазия всей области хоан и глотки.

Заращение хоан может быть одно- и двусторонним; частичным или пол­

ным; перепончатым, хрящевым, костным или смешанным.

Классификация. Согласно классификации Б.В. Шеврыгина (1984) врожден­

ные пороки и аномалии развития наружного носа и его полости распределены

на 3 группы.

·

ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ

·

Глава 3

1. Агенезия.

Гипогенезия: наружного носа (тотальная

частичная — одной половины носа, носо­

вых отверстий, крыльных хрящей — сла­

б о с т ь к р ы л ь е в н о с а ) ; внутриносовых

структур (носовых раковин, естественных

отверстий, околоносовых пазух);

гипергенезия: наружного носа (тоталь­

ная, частичная — кончика носа, длинный

нос, высокий нос); внутриносовых струк­

тур (носовых раковин, большого решет­

чатого пузырька — bulla ethmoidalis, крюч-

ковидного отростка, перегородки носа);

дисгенезия: наружного н о с а (горбатый

нос, к о с о н о с о с т ь , б о к о в о й хобот носа:

одно- и д в у с т о р о н н и й — рис. 3.5, асим­

метрия к о н ч и к а н о с а ) ; внутриносовых

Рис. 3.5. Порок развития носа в виде

двустороннего хобота (наблюдение

И.И. Щербатова, 1963).

структур ( и с к р и в л е н и е средней носовой

р а к о в и н ы : переднего к о н ц а , S-образное,

С-образное, прилегающая носовая ра­

ковина, о т т о п ы р е н н а я н о с о в а я р а к о в и н а , врожденное и с к р и в л е н и е пере­

городки носа).

2. Персистенция.

Наружного носа: срединная расщелина носа (полная, частичная), боковая

расщелина носа (полная, частичная), раздвоение кончика носа, дермоидная

киста, свищ носа.

Внутриносовых структур: раздвоение носовых раковин, двойные носовые

раковины, врожденная атрезия хоан.

3. Дистопия.

Буллезная средняя носовая раковина.

Придаток перегородки носа.

Атипичное расположение выводного отверстия носослезного канала.

Клиническая характеристика. Деформация наружного носа (одно или два

отверстия входа в нос при полном отсутствии носа и внутриносовых структур

или избыточное развитие носа и его отдельных структур), затруднение (нару­

шение) сосания и глотания вследствие нарушения целости сосательных мышц.

Выделение п и щ и через нос п р и кормлении (возникает при щелевидных

дефектах дна полости носа, при расщеплении твердого и мягкого неба у детей

с «волчьей пастью» вследствие нарушения целости полости рта, невозможно­

сти разъединения носоглотки и ротоглотки при глотании) является серьезным

препятствием для правильного развития новорожденных.

Наружное устье врожденных свищей спинки носа, как правило, располагается

по средней линии на границе костного и хрящевого отделов, свищевой ход направ­

лен кверху и заканчивается кистозным образованием в области надпереносья.

Свищи и кисты склонны к воспалению и нагноению, особенно в связи с

травмами носа; возможно развитие менингита при сообщении свищей с пере-)

дней черепной ямкой.

Болезни носа

0-

Носовое дыхание нарушается вследствие:

– слабости и податливости крыльев носа с пролабированием их в сторону

полости носа (при гипогенезии крыльев носа);

– гипергенезии носовых раковин и крючковидного отростка с нарушением

проходимости выводных отверстий околоносовых пазух;

– развитие асфиксии новорожденных при не распознанном вовремя пол­

ном заращении обеих хоан. Возможен летальный исход, если опытная акушер­

Ка вовремя не откроет рот ребенка; после первого же вдоха у него налаживается

Ротовое дыхание.

Развитие гнойного процесса в околоносовых пазухах на стороне односто­

ронней или неполной двусторонней недиагностированной атрезии хоан при­

водит в последующем и к нарушению формы лицевого отдела черепа. При

этом отмечается:

– полное отсутствие или затруднение носового дыхания на стороне пора­

жения;

– неправильный рост резцов;

– высокое небо и его асимметрия при односторонней атрезии;

– скопление густой тягучей слизи на дне полости носа;

– развитие дерматита в области преддверия носа и носогубной области от

постоянного раздражения отделяемым из полости носа;

– при риноскопии слизистая оболочка полости носа бледная, влажная; ра­

ковины недоразвиты, укорочены и атрофичны; перегородка носа искривлена

в сторону атрезии;

– при фарингоскопии атрофия и сухость слизистой оболочки носоглотки.

Атрезия хоан чаще наблюдается у девочек, при двустороннем процессе пре­

имущественно бывает костной, в ряде случаев сочетается с другими врожден­

ными пороками и сопровождается изменением околоносовых пазух и других

ЛОР-органов (искривление перегородки носа в сторону заращения, атрофия

заднего конца нижней носовой раковины, изменение величины глазницы,

расщепление неба).

Диагностика. Диагноз устанавливается на основании внешнего вида ребен­

ка, данных осмотра, а также результатов ряда исследований.

Р е н т г е н о г р а ф и я (при необходимости с контрастным веществом). До­

стоверным признаком атрезии хоан считается задержка контрастного веще­

ства на уровне хоаны при боковой рентгенографии полости носа (рис. 3.6).

Микрориноскопия.

З о н д и р о в а н и е п о л о с т и н о с а резиновыми катетерами или ме­

таллическими зондами наименьшего диаметра после анестезии слизистой обо­

лочки полости носа с целью обнаружения атрезии хоан.

Закапывание в нос 1% раствора метиленового синего или водного раствора

бриллиантового зеленого с последующим детальным осмотром задней стенки

глотки, по которой краситель должен стекать при свободном просвете хоаны.

К о м п ь ю т е р н а я т о м о г р а ф и я дает возможность получить полную

анатомическую характеристику атрезии хоаны и выявить сопутствующие из­

менения полости носа: искривление заднего отдела перегородки носа, утол­

щение боковой костной стенки, расширение сошника, что позволяет успешно

провести хоанотомию с учетом всех анатомических особенностей.

«·

ДЕТСКАЯ ОТОРИНОЛАРИНГОЛОГИЯ

·

Глава 3

Рис. 3.6. Врожденная атрезия хоан.

а – схема двусторонней костной атрезии; б – задержка контрастного вещества (указано

стрелкой) на уровне атрезии хоаны на боковой рентгенограмме полости носа.

Ф и б р о э н д о с к о п и я дает возможность выявить аномально изменен­

ные внутриносовые микроструктуры, ранее не доступные осмотру.

Агенезия носа — два отверстия входа в нос при полном или частичном отсут­

ствии носа и внутриносовых структур. При гипогенезии отмечается недостаточ­

ное развитие наружного носа, его полости и внутриносовых структур. Тоталь­

ная гипогенезия проявляется равномерным недоразвитием наружного носа и

отдельных внутриносовых структур; носовые раковины небольшого размера или

в стадии начального развития; возможны отставание в развитии и деформация

одной половины носа. Гипогенезия хрящей крыльев носа проявляется в слабо­

сти, податливости и пролабировании крыльев в сторону полости носа при фор­

сированном дыхании. Среди гипогенезии внутриносовых структур выделяют

недоразвитие носовых раковин с их плотным прилеганием к латеральной стен­

ке носа, что обычно сопровождается явлениями атрофического ринита.

Гипергенезия характеризуется избыточным развитием носа или его отдель­

ных структур. При тотальной гипергенезии наряду с интенсивным ростом на­

ружного носа возможно его удвоение. В функциональном отношении наибо­

лее значима гипергенезия носовых раковин, особенно решетчатого пузырька

и крючковидного отростка, с нарушением обоняния и проходимости вывод­

ных отверстий околоносовых пазух.

Дисгенезия наружного носа проявляется его деформацией (горбатый нос,

косоносость, боковой хобот) и деформацией носовых раковин (разная форма

искривления и фиксация на боковой стенке носа).

Дистопия — развитие отдельных образований носа в необычном для них

месте. Относительно частой дистопией полости носа является буллезная сред­

няя носовая раковина — шаровидное вздутие ее переднего конца с нарушением

проходимости обонятельной щели и частичной или полной утратой обоняния.

Нередко отмечаются дистопия выводного отверстия носослезного канала, участ­

ки девиации в области сошника и перпендикулярной пластинки решетчатой кости.


Болезни носа

·

Персистенция предполагает сохранение тех элементов, которых к моменту

рождения не должно быть. Среди аномалий развития носа данного типа име­

ют значение следующие.

Срединные расщелины носа от раздвоения кончика носа до полной его рас­

щелины, когда обе половины носа находятся на отдалении друг от друга. Раз­

двоенные или двойные носовые раковины с выраженным нарушением проходи­

мости носовых ходов.

Лечение. П р и врожденных аномалиях развития носа проводится только хи­

рургическое лечение. Частичная гипергенезия кончика носа устраняется пу­

тем косметической коррекции.

В случае щелевидных дефектов дна полости носа п р и расщеплении твердого

и мягкого неба у детей с «волчьей пастью» показана пластика неба для восста­

новления возможности питания и предотвращения дальнейшего углубления

расщелины твердого неба. При несвоевременном выполнении операции деформа­



Источник: https://infopedia.su/10x67da.html

Врожденные аномалии носа – Медицинский справочник

Врожденные аномалии носа
Врожденные аномалии носа

Врожденные аномалии носа – это пороки развития, которые характеризуются изменением формы, размеров, локализации либо темпов внутриутробного развития наружного или внутреннего носа.

Клинические проявления включают в себя нарушение общего состояния, затруднение или отсутствие носового дыхания, частые воспаления придаточных пазух, в дальнейшем – дыхательную недостаточность, менингит. Выраженные пороки развития наружного носа определяются визуально.

Аномалии внутренних структур диагностируются при помощи риноскопии, фиброскопии, рентгенографии, КТ. Основной метод лечения – хирургическая коррекция.

Врожденные аномалии носа

Врожденные аномалии носа – это группа гетерогенных пороков развития лицевой части черепа, которые проявляются изменением формы, размеров, строения или расположения носа и внутриносовых структур. Могут возникать изолированно или комбинироваться с другими пороками.

33-60% от общего числа заболеваний этой группы составляют врожденные атрезии хоан. 50% случаев сопровождаются другими аномалиями черепно-лицевой зоны – «волчьей пастью», слабостью сосательных мышц и т. д.

Врожденные аномалии носа с одинаковой частотой встречаются среди лиц мужского и женского пола. Не имеют географических особенностей распространения. В преимущественном большинстве случаев такие пороки диагностируют при первичном осмотре новорожденного или в первые дни жизни.

При качественном лечении удается достичь нормализации дыхательной функции носа и провести косметическую коррекцию.

Причины врожденных аномалий носа

Врожденные аномалии носа – это полиэтиологические состояния.

К самым распространенным причинам развития относятся перенесенные матерью инфекционные заболевания из группы TORCH (цитомегаловирус, токсоплазмоз, вирусы гепатита и простого герпеса человека, краснуха и сифилис) во время беременности, радиация, ионизирующее излучение и другие физические факторы, интоксикации химическими веществами и медикаментами, алкоголь, табак и наркотики. В некоторых случаях можно проследить генетическую склонность к подобным порокам развития.

Анатомически врожденные аномалии носа характеризуются дефектами костей лицевого черепа, при которых они не срастаются, срастаются не полностью или гипертрофируются. На фоне незарастания эмбриональных щелей могут образовываться врожденные кисты или свищи.

Неполное смыкание передней половины носовой перегородки проявляется углублением спинки носа или бороздой, разделяющей ее на две половины.

Врожденные аномалии носа в виде атрезии хоан возникают при чрезмерном сближении и последующем сращивании сошника с задними краями носовых раковин.

Классификация врожденных аномалий носа

Все врожденные аномалии носа разделяются на 3 большие группы:

1. Дисморфогенез. Включает в себя гипогенезию, гипергенезию и дисгенезию. Гипогенезия характеризуется недоразвитостью одной, нескольких или всех образований носа (ноздри, хрящи крыльев, носовые раковины, приносовые синусы) с одной или двух сторон.

Также может определяться тотальная агенезия, при которой перечисленные структуры полностью отсутствуют. Гипергенезия – это чрезмерное развитие носовых структур.

К врожденным аномалиям носа по типу дисгенезии относят горбатость или искривление спинки, одно- или двухсторонний боковой хобот, C или S-подобные деформации раковин и перегородки.

2. Персистенция. Сюда входят врожденные аномалии носа, связанные с неоконченными процессами внутриутробного развития. К ним относят тотальную или частичную медиальную или латеральную расщелину носа, удвоение кончика и носовых раковин, дермоидную кисту и свищ, атрезию носовых ходов.

3. Дистопия. Это врожденные аномалии носа, при которых он имеет атипичную локализацию. Данная группа включает придаток перегородки, буллезную среднюю носовую раковину, дистопию устья носослезного канала.

Симптомы врожденных аномалий носа

Клинические проявления врожденных аномалий носа варьируют в зависимости от вида порока. Общий симптом всех для форм – нарушения носового дыхания.

В педиатрии и неонатологии он проявляется аномально шумным дыханием, беспокойностью ребенка, тахипноэ, в тяжелых случаях – одышкой, цианозом, дыхательной недостаточностью, асфиксией.

Все эти проявления могут быть обусловлены выраженной слабостью крыльев носа и их «проседанием» в носовую полость во время вдоха, гипертрофированными носовыми раковинами, полным зарастанием обоих носовых ходов.

Самые тяжелые варианты врожденных аномалий носа, при которых носовое дыхание невозможно или затруднено, – тотальная или половинная агенезия носа и прилегающих структур, атрезии полостей носа, медиальные расщелины или углубления. Также ярко выраженные пороки наружного носа сопровождаются характерной деформацией лицевого черепа.

Атрезия хоан нарушает проходимость каналов придаточных пазух, что часто осложняется их воспалением – гайморитом, фронтитом и пр.

Со временем эти патологии могут проявляться различными симптомами: деформацией лицевого черепа (высокое небо, асимметрия), смещением резцов, накапливанием в носовой полости густой слизи, дерматитами в области носогубного треугольника на фоне раздражения кожи носовым секретом.

Зарастание общих носовых ходов зачастую комбинируется с другими врожденными аномалиями носа. Устья свищей носа, как правило, расположены по медиальной линии в месте перехода костного отдела в хрящевой. Такие свищи заканчиваются кистами в области переносицы.

Подобные врожденные аномалии носа имеют склонность к воспалительным и гнойным процессам, что на фоне непосредственно близости мозговой полости черепа нередко приводит к поражению мозговых оболочек – менингиту.

Диагностика врожденных аномалий носа

Диагностика врожденных аномалий носа основывается на сборе анамнеза, объективном осмотре ребенка, результатах лабораторных анализов и инструментальных методов диагностики. Анамнестические данные могут указать на возможную этиологию – перенесенные инфекции, воздействие патологических факторов, генетическую склонность и др.

Тяжелые пороки наружного носа проявляются характерной деформацией лицевого черепа уже при первичном осмотре педиатром или неонатологом. Определить врожденные аномалии носа с поражением внутренних структур позволяет риноскопия. При развитии синуситов данная методика выявляет бледность, чрезмерную влажность слизистых оболочек.

Лабораторные тесты используются с целью подтверждения или опровержения инфекционной этиологии, исключения воспалительных осложнений.

Ведущее место в диагностике врожденных аномалий носа занимают инструментальные методы исследования. В педиатрии используются зондирование носовой полости, фиброэндоскопия, рентгенография (иногда – с контрастированием), КТ, МРТ, фистулография.

Зондирование дает возможность определить проходимость носовых ходов, фиброэндоскопия – полноценно изучить состояние всех внутриносовых структур.

Рентгенография и КТ – неинвазивные методики, позволяющие детально изучить имеющуюся врожденную аномалию носа, придаточные пазухи носа и окружающие ткани. Также перечисленные методы используются для определения терапевтической тактики и объема необходимого оперативного вмешательства.

МРТ проводится с целью оценки состояния головного мозга и исключения его поражения. Фистулографию применяют при наличии свищей для визуализации их ходов и сбора необходимой для хирурга информации.

Лечение и прогноз врожденных аномалий носа

Основное лечение врожденных аномалий носа – хирургическое. Сроки, в которые должна проводиться операция, зависят от тяжести состояния ребенка. При атрезии хоан показана максимально ранняя коррекция, т. к. существует высокий риск асфиксии.

Выраженные деформации наружного носа также подлежат ринопластике в ранние сроки. Объем операций и хирургический доступ определяются индивидуально для каждого ребенка.

После проведенного лечения всегда следует период реабилитации, включающий полноценный уход, регулярную обработку слизистых оболочек полости носа, смену дренажа каждые 10-15 дней.

При необходимости ребенок переводится на парентеральное питание, может применяться инфузионная и антибактериальная терапия. Последняя осуществляется с использованием препаратов широкого спектра действия – цефалоспоринов III-IV поколения и их комбинаций с другими антибиотиками.

Прогноз для жизни у детей с врожденными аномалиями носа при условии своевременного проведения операции – благоприятный. Косметический результат напрямую зависит от тяжести порока и возможностей детского хирурга.

У большинства пациентов удается реконструировать физиологическую форму носа, восстановить нормальное носовое дыхание и проходимость придаточных пазух. Профилактика врожденных аномалий носа аналогична любым другим врожденным патологиям.

Она подразумевает адекватное ведение беременности, регулярное посещение женской консультации, проведение УЗИ согласно графику, полный отказ от вредных привычек на время вынашивания ребенка.

Источник: https://mukpomup.ru/%D0%B2%D1%80%D0%BE%D0%B6%D0%B4%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D1%8B%D0%B5-%D0%B0%D0%BD%D0%BE%D0%BC%D0%B0%D0%BB%D0%B8%D0%B8-%D0%BD%D0%BE%D1%81%D0%B0/

Врожденные аномалии носа

Врожденные аномалии носа

Врожденные аномалии носа – это пороки развития, которые характеризуются изменением формы, размеров, локализации либо темпов внутриутробного развития наружного или внутреннего носа.

Клинические проявления включают в себя нарушение общего состояния, затруднение или отсутствие носового дыхания, частые воспаления придаточных пазух, в дальнейшем – дыхательную недостаточность, менингит. Выраженные пороки развития наружного носа определяются визуально.

Аномалии внутренних структур диагностируются при помощи риноскопии, фиброскопии, рентгенографии, КТ. Основной метод лечения – хирургическая коррекция.

Врожденные аномалии носа – это группа гетерогенных пороков развития лицевой части черепа, которые проявляются изменением формы, размеров, строения или расположения носа и внутриносовых структур. Могут возникать изолированно или комбинироваться с другими пороками.

33-60% от общего числа заболеваний этой группы составляют врожденные атрезии хоан. 50% случаев сопровождаются другими аномалиями черепно-лицевой зоны – «волчьей пастью», слабостью сосательных мышц и т. д.

Врожденные аномалии носа с одинаковой частотой встречаются среди лиц мужского и женского пола. Не имеют географических особенностей распространения. В преимущественном большинстве случаев такие пороки диагностируют при первичном осмотре новорожденного или в первые дни жизни.

При качественном лечении удается достичь нормализации дыхательной функции носа и провести косметическую коррекцию.

Врожденные аномалии носа

Врожденные аномалии носа – это полиэтиологические состояния.

К самым распространенным причинам развития относятся перенесенные матерью инфекционные заболевания из группы TORCH (цитомегаловирус, токсоплазмоз, вирусы гепатита и простого герпеса человека, краснуха и сифилис) во время беременности, радиация, ионизирующее излучение и другие физические факторы, интоксикации химическими веществами и медикаментами, алкоголь, табак и наркотики. В некоторых случаях можно проследить генетическую склонность к подобным порокам развития.

Анатомически врожденные аномалии носа характеризуются дефектами костей лицевого черепа, при которых они не срастаются, срастаются не полностью или гипертрофируются. На фоне незарастания эмбриональных щелей могут образовываться врожденные кисты или свищи.

Неполное смыкание передней половины носовой перегородки проявляется углублением спинки носа или бороздой, разделяющей ее на две половины.

Врожденные аномалии носа в виде атрезии хоан возникают при чрезмерном сближении и последующем сращивании сошника с задними краями носовых раковин.

Все врожденные аномалии носа разделяются на 3 большие группы:

  1. Дисморфогенез. Включает в себя гипогенезию, гипергенезию и дисгенезию. Гипогенезия характеризуется недоразвитостью одной, нескольких или всех образований носа (ноздри, хрящи крыльев, носовые раковины, приносовые синусы) с одной или двух сторон. Также может определяться тотальная агенезия, при которой перечисленные структуры полностью отсутствуют. Гипергенезия – это чрезмерное развитие носовых структур. К врожденным аномалиям носа по типу дисгенезии относят горбатость или искривление спинки, одно- или двухсторонний боковой хобот, C или S-подобные деформации раковин и перегородки.
  2. Персистенция. Сюда входят врожденные аномалии носа, связанные с неоконченными процессами внутриутробного развития. К ним относят тотальную или частичную медиальную или латеральную расщелину носа, удвоение кончика и носовых раковин, дермоидную кисту и свищ, атрезию носовых ходов.
  3. Дистопия. Это врожденные аномалии носа, при которых он имеет атипичную локализацию. Данная группа включает придаток перегородки, буллезную среднюю носовую раковину, дистопию устья носослезного канала.

Клинические проявления врожденных аномалий носа варьируют в зависимости от вида порока. Общий симптом всех для форм – нарушения носового дыхания.

В педиатрии и неонатологии он проявляется аномально шумным дыханием, беспокойностью ребенка, тахипноэ, в тяжелых случаях – одышкой, цианозом, дыхательной недостаточностью, асфиксией.

Все эти проявления могут быть обусловлены выраженной слабостью крыльев носа и их «проседанием» в носовую полость во время вдоха, гипертрофированными носовыми раковинами, полным зарастанием обоих носовых ходов.

Самые тяжелые варианты врожденных аномалий носа, при которых носовое дыхание невозможно или затруднено, – тотальная или половинная агенезия носа и прилегающих структур, атрезии полостей носа, медиальные расщелины или углубления. Также ярко выраженные пороки наружного носа сопровождаются характерной деформацией лицевого черепа.

Атрезия хоан нарушает проходимость каналов придаточных пазух, что часто осложняется их воспалением – гайморитом, фронтитом и пр.

Со временем эти патологии могут проявляться различными симптомами: деформацией лицевого черепа (высокое небо, асимметрия), смещением резцов, накапливанием в носовой полости густой слизи, дерматитами в области носогубного треугольника на фоне раздражения кожи носовым секретом.

Зарастание общих носовых ходов зачастую комбинируется с другими врожденными аномалиями носа. Устья свищей носа, как правило, расположены по медиальной линии в месте перехода костного отдела в хрящевой. Такие свищи заканчиваются кистами в области переносицы.

Подобные врожденные аномалии носа имеют склонность к воспалительным и гнойным процессам, что на фоне непосредственно близости мозговой полости черепа нередко приводит к поражению мозговых оболочек – менингиту.

Диагностика врожденных аномалий носа основывается на сборе анамнеза, объективном осмотре ребенка, результатах лабораторных анализов и инструментальных методов диагностики. Анамнестические данные могут указать на возможную этиологию – перенесенные инфекции, воздействие патологических факторов, генетическую склонность и др.

Тяжелые пороки наружного носа проявляются характерной деформацией лицевого черепа уже при первичном осмотре педиатром или неонатологом. Определить врожденные аномалии носа с поражением внутренних структур позволяет риноскопия. При развитии синуситов данная методика выявляет бледность, чрезмерную влажность слизистых оболочек.

Лабораторные тесты используются с целью подтверждения или опровержения инфекционной этиологии, исключения воспалительных осложнений.

Ведущее место в диагностике врожденных аномалий носа занимают инструментальные методы исследования. В педиатрии используются зондирование носовой полости, фиброэндоскопия, рентгенография (иногда – с контрастированием), КТ, МРТ, фистулография.

Зондирование дает возможность определить проходимость носовых ходов, фиброэндоскопия – полноценно изучить состояние всех внутриносовых структур.

Рентгенография и КТ – неинвазивные методики, позволяющие детально изучить имеющуюся врожденную аномалию носа, придаточные пазухи носа и окружающие ткани. Также перечисленные методы используются для определения терапевтической тактики и объема необходимого оперативного вмешательства.

МРТ проводится с целью оценки состояния головного мозга и исключения его поражения. Фистулографию применяют при наличии свищей для визуализации их ходов и сбора необходимой для хирурга информации.

Основное лечение врожденных аномалий носа – хирургическое. Сроки, в которые должна проводиться операция, зависят от тяжести состояния ребенка. При атрезии хоан показана максимально ранняя коррекция, т. к. существует высокий риск асфиксии.

Выраженные деформации наружного носа также подлежат ринопластике в ранние сроки. Объем операций и хирургический доступ определяются индивидуально для каждого ребенка.

После проведенного лечения всегда следует период реабилитации, включающий полноценный уход, регулярную обработку слизистых оболочек полости носа, смену дренажа каждые 10-15 дней.

При необходимости ребенок переводится на парентеральное питание, может применяться инфузионная и антибактериальная терапия. Последняя осуществляется с использованием препаратов широкого спектра действия – цефалоспоринов III-IV поколения и их комбинаций с другими антибиотиками.

Прогноз для жизни у детей с врожденными аномалиями носа при условии своевременного проведения операции – благоприятный. Косметический результат напрямую зависит от тяжести порока и возможностей детского хирурга.

У большинства пациентов удается реконструировать физиологическую форму носа, восстановить нормальное носовое дыхание и проходимость придаточных пазух. Профилактика врожденных аномалий носа аналогична любым другим врожденным патологиям.

Она подразумевает адекватное ведение беременности, регулярное посещение женской консультации, проведение УЗИ согласно графику, полный отказ от вредных привычек на время вынашивания ребенка.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/congenital-nose-abnormalities

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий