Воспалительная миопатия

Воспалительная миопатия: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Воспалительная миопатия

Воспаление скелетных мышц, приводящее к их дегенерации.

Недуг проявляется мышечной слабостью, болями, резким снижением количества движений, ограничением пассивных движений в суставе, а также уплотнением и отечностью мышц.

Воспалительные миопатии – целая группа системных и локальных заболеваний. Большинство типов этого заболевания проявляется после тридцати лет, правда образование дерматомиозита возможно и у детей.

Причины воспалительной миопатии

Мотивы развития болезни связаны с типом недуга. Воспалительную инфекционную миопатию способны спровоцировать вирусы (краснухи, гриппа, ВИЧ-инфекции, энтеровирусов и др.), бактерии (в основном, стрептококки), паразитарные инвазии (цистицеркозы, токсоплазмозы, трихинеллезы).

Если образование миопатии никак не коррелирует с инфекционными возбудителями, то ее называют идиопатической.

Эта группа заболеваний может выражаться миозитом с включениями, полимиозитом, дерматомиозитом, а также миопатиями сопровождающими системные заболевания (волчанка, склеродермия, синдром Шегрена, системный васкулит, ревматоидный артрит).

Считается, что заболевание может передаваться по наследству или развиваться на фоне аутоиммунного процесса. Правда, что касается последнего, то антиген, запускающий аутоиммунный процесс пока не найден.

Симптомы воспалительной миопатии

Признаками недуга считаются: мышечные боли, нарастающая слабость в мышцах, тугоподвижность воспаленных отделов рук или ног. Болевой синдром наблюдается в момент движений, прощупывания и в период покоя.

Мышечная слабость выражается сложностью в удержании предмета в руках, но после нарастания симптоматики, больной и вовсе не в состоянии поднимать конечности, вставать или садиться.

В редких случаях недуг полностью обездвиживает человека, чаще – сокращает объем движений, которые он способен выполнять.

Пораженные заболеванием мышцы отекают и уплотняются. По мере прогрессирования миопатии они атрофируются. Воспаление может привести к замещению мышечной ткани соединительной или к отложениям солей кальция в волокнах мышц. Такие патологии, в свою очередь провоцируют развитие тугоподвижности суставов.

Зависимо от типа недуга и локализации воспаленных мышц, развиваются специфические симптомы.

Диагностика воспалительной миопатии

Как правило, за консультацией обращаются к неврологу, но он, зависимо от типа недуга, может подключать ревматолога, кардиолога, пульмонолога, дерматолога, иммунолога и докторов других направлений. Как правило, больной сдает биохимический анализ крови, правда его показатели не всегда взаимосвязаны со степенью поражения мышц.

Имея лишь данные полученные из анализа крови, врачам сложно судить о прогрессировании заболевания. Потому они исследуют мышечную силу в динамике, проводят ЭМГ и биопсию пораженных мышц.

Ввиду того, что воспалительной миопатии часто сопутствуют патологии внутренних органов специалисты могут назначать рентгенографию легких, электрокардиографию, эхокардиографию, гастроскопию, ультразвуковое исследование.

Лечение воспалительной миопатии

Общеустановленной терапией недуга является лечение стероидными гормонами, которые синтезирует кора надпочечников – глюкокортикоидными препаратами. Обычно, применятся Преднизолон, дневная дозировка которого от 80 до 100 миллиграмм.

После улучшения состояния пациента, которое проявляется увеличением силы в мышцах, дозу снижают до 15 мг в сутки. Если болезнь протекает тяжело, больному внутривенно вводят высокие дозы Метилпреднизолона.

Длительную терапию осложняют побочные эффекты гоюкокортикостероидов, а также устойчивость к гормональными медикаментам.

Если через 90 дней приема гормональных препаратов мышечная сила не увеличилась, применяют альтернативные методы терапии. К примеру, пациенту вместо стероидных гормонов или в дополнение к ним назначается прием Азатиоприна, Метотрексата, Циклоспорина или Циклофосфамида.

При системной воспалительный миопатии аутоиммунного характера больному проводят плазмоцитофорез – процедуру забора крови, ее очищения и возврата обратно в кровоток.

Профилактика воспалительной миопатии

Профилактические меры включают в себя предотвращение заражения ВИЧ-инфекцией, краснухой, энтеровирусом, а также стрептококками и паразитарными болезнями, которые могут вызвать образование миопатии.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/vospalitelnaya-miopatiya.htm

Полимиозит и другие воспалительные миопатии

Воспалительная миопатия

laesus_de_liro

[читать] (или скачать)
статью в формате PDFСПРАВОЧНИК НЕВРОЛОГА

Актуальность. Как показывает опыт, при полимиозите (являющегося в т.ч и проявлением идиопатической воспалительной миопатии) пациенты длительное время наблюдаются у неврологов.

Вместе с тем пациенты, страдающие неврологическими заболеваниями, метаболическими, эндокринными, наследственными или другими миопатиями, наблюдаются с диагнозом резистентного полимиозита, необоснованно получая высокие дозы глюкокортикоидов.

Идиопатические воспалительные миопатии (ИВМ) представляют собой группу редких аутоиммунных гетерогенных заболеваний, характеризующихся воспалительным поражением скелетной мускулатуры. Основными представителями этой группы традиционно считаются: полимиозит (ПМ), дерматомиозит (ДM) и миозит с включениями.

Наряду с ПМ и ДМ в группу ИВМ входят ювенильный ДМ, онкомиозит (миозит, сочетающийся с опухолями) и миозит, ассоциирующийся с системными заболеваниями соединительной ткани (СЗСТ), – «перекретный (overlap) синдром» (признаки миопатии могут присутствовать в клинической картине системной склеродермии (ССД), системной красной волчанки (СКВ), ревматоидного артрита (РА), синдрома Шёгрена и системных васкулитов). ПМ может развиваться у ВИЧ-больных.

Согласно классификации ИВМ (модифицировано Miller (1994), выделяют: первичный идиопатический ПМ; первичный идиопатический ДМ; миозит, ассоциированный с СЗСТ; ЮД; миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями; миозит с включениями (inclusion body myositis); гранулематозный миозит; эозинофильный миозит; миозит при васкулитах; орбитальный (глазных мышц) миозит; фокальный (узелковый) миозит; оссифицирующий миозит. [!] Наиболее часто встречаемая форма воспалительной миопатии – ПМ, который характеризуется диффузным воспалением мышц, проявляется нарастающей слабостью и болезненностью мускулатуры плечевого и тазового поясов, проксимальных отделов конечностей и шеи.

Классическая клиническая картина ПМ включает мышечную симметричную слабость проксимальных отделов мышц: слабость плечевого и тазового пояса, проксимальных отделов конечностей, мышц шеи (передняя группа мышц – сгибатели), реже – длинных мышц спины; а также миалгии (при пальпации мышц или спонтанные) и отеки мышц. У таких пациентов наблюдаются затруднения при вставании, подъеме по лестнице, например при входе в автобус, при одевании и причесывании. По мере прогрессирования болезни возможны внезапные падения при ходьбе по ровной поверхности, трудность при переворачивании в постели. Постепенно слабость нарастает, и зачастую (в т.ч. при отсутствии терапии) пациент становится практически обездвижен. Поражение поперечнополосатых мышц ых связок приводит к дисфонии («гнусавость» голоса), а вовлечение мышц глотки – к дисфагии («поперхиванию» твердой пищей и выливанию жидкой пищи через нос), повышая риск развития аспирационной пневмонии.

Поскольку основным признаком ПМ является поражение поперечнополосатой скелетной мускулатуры, у большинства пациентов наблюдается вовлечение в патологический процесс как межреберных мышц, так и диафрагмы.

Высокое стояние купола диафрагмы и вялость ее дыхательных экскурсий приводят к экспираторной одышке, изменению функции внешнего дыхания по рестриктивному типу в 40% случаев.

Снижается кашлевой и дыхательный клиренс легких, легочный кровоток, что является благоприятным условием для развития гиповентиляционной пневмонии и легочной гипертензии (подробнее читайте в статье «Респираторные нарушения при полимиозите/дерматомиозите» О.А. Антелава, И.Б. Бондаренко, Н.В.

Чичасова, Е.Л. Насонов; журнал «Современная ревматология» №1, 2014 [читать]). Нарушение глотания, связанное с поражением глоточных мышц, может приводить к аспирации пищи и слюны также с последующим развитием аспирационной пневмонии.

Поражение сердечно мышцы вследствие миокардита встречается при ПМ у небольшого числа больных, а чаще манифестирует как нарушение атрио-вентрикулярного проведения, тахиаритмии, дилятационная кардиомиопатия или сердечная недостаточность на фоне легочной гипертензии или длительного приема стероидов.

При ПМ патологический процесс часто затрагивает и кожу, и тогда говорят о ДМ. Острую форму ДМ описали Вагнер, Унферрихт и Хепп, хроническую – Петжет, Клежа.

Большинство исследователей этой патологии подчеркивают единство клиники и патомеханизмов развития нарушений (при ПМ и ДМ), указывая на то, что кожные проявления возникают на выраженной стадии мышечных изменений.

Если У больных кожный синдром при ДМ отсутствует (25 – 30% пациентов), в таком случае используют термин ПМ.

При ДМ, помимо описанного мышечного синдрома, присутствует и кожный, представленный эритематозной («гелиотропной») сыпью (сине-фиолетового цвета), локализующейся на верхних веках, скулах, крыльях носа, в области носогубной складки, в зонах декольте (на груди) и шали (на верхней части спины).

Папулы, или эритема Готтрона, – чешуйчатые (эритматозные) высыпания над пястно-фаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами, над сгибательными поверхностями локтевых и коленных суставов. Наблюдаются такие формы сосудистой патологии, как инфаркты околоногтевого ложа, петехии и сетчатое ливедо.

Одним из наиболее редких проявлений ПМ/ДМ является развитие панникулита, появление которого, как правило, связано с активностью процесса.

Для ПМ, ассоциированного со злокачественными опухолями (онкомиозита), характерен ярко выраженный кожный синдром, сопровождающийся тяжелым язвенно-некротическим васкулитом и возможной полной или частичной резистентностью к глюкокортикоидам (подробнее об онкомиозите читайте в статье «Паранеопластический миозит. Особенности дебюта, клинической картины,течения, стероид-респонсивности» О.А.

Антелава, ГБОУ ВПО «Первый Московский государственный медицинский Университет им. И.М. Сеченова» Минздрава России, Москва; журнал «Научно-практическая ревматология» №51(2), 2013 [читать], а также в статье «Паранеопластический полимиозит» Л.А. Сайкова, Т.М. Алексеева, С.Н.

Репрынцева; Медицинская академия последипломного образования, Санкт-Петербург (Клиническая неврология, № 4, 2009) [читать]).

Наиболее ранним и частым симптомом следующей формы ИВМ, миозита (ПМ) с тельцами включений, является слабость четырехглавых мышц бедер.

Заболевание может начинаться и со слабости дистальных мышц рук (с развитием амиотрофий, более выраженных на недоминирующей стороне), что проявляется затруднением мелких движений в кистях.

Затем вовлекаются подвздошно-поясничные, передние большеберцовые мышцы, двухглавые, трехглавые мышцы и глубокие сгибатели пальцев. Возраст прогрессирования симптомов этой формы ПМ – после 60 лет, и болеют чаще мужчины.

Для неврологов наиболее удобной является классификация ПМ-ДМ по Догель Л.

В, где различаются следующие формы ПМ-ДМ: [1] форма Вагнер – Унферрихта (типичный ПМ-ДМ); [2] псевдомиопатическая форма; [3] псевдоамиотрофическая форма; [4] псевдомиастеническая форма; [5] миосклеротическая форма; [6] миалгическая форма.

Псевдомиастеническая форма ПМ является наиболее сложным вариантом течения этого заболевания. До настоящего времени остается дискутабельным вопрос о том, представляет ли эта форма сочетание двух болезней (миастении и ПМ) или особое проявление ПМ.

Заболевание может протекать либо с преобладанием симптомов патологической утомляемости и развитием миастенических кризовых состояний с расстройством дыхания, либо с превалированием признаков миопатии с развитием атрофий, постоянных парезов в мышцах.

Нередко встречаются прозерино-резистентные формы, что еще более затрудняет постановку правильного диагноза (подробнее читайте в статье «Миастенический криз на фоне псевдомиастенической формы полимиозита» В.С. Демешонок, Т.М. Алексеева, Л.А. Сайкова, Н.Ю. Александров, А.А. Кукушкин, С.Л.

Бечик; ГОУ ДПО Санкт-Петербургская медицинская академия последипломного образования, Россия, 2011 [читать]).

рекомендую для чтения статью «Неврологические проблемы полимиозита-дерматомиозита» И.А. Григорова, доц. В.И. Сало, А.П. Самойлова, Ю.С. Гирька, Салуа Агуми; Харьковский национальный медицинский университет (Международный медицинский журнал, №4 2010) [читать]

Дифференцировать ПМ/ДМ следует с мышечными поражениями другого генеза: инфекционного (лептоспироз, бруцеллез, токсоплазмоз), денервационными состояниями (болезнь мотонейрона, спинальная мышечная атрофия), генетическими заболеваниями (врожденная миопатия), миотониями при системных заболеваниях соединительной ткани, при эндокринных заболеваниях (гипо- и гипертиреоз), травматическим миозитом, сосудистыми заболеваниями (тромбангеит, облитерирующий эндартериит) и др.
Диагноз «ПМ» чаще ставится как диагноз исключения. Еще A. Bohan, J. Petter (1975) отмечали, что диагноз ПМ может быть установлен лишь после исключения широкого спектра клинически сходных заболеваний. Так, например, повышение уровня КФК (маркера мышечного повреждения) может наблюдаться также при чрезмерной физической нагрузке, метаболических миопатиях, прогрессирующих мышечных дистрофиях, миотоксических воздействиях, хирургических вмешательствах, травмах, судорожных синдромах, эндокринопатиях и др. В то же время первичные мышечные изменения, по данным и-ЭМГ, могут наблюдаться при наследственных миодистрофиях, эндокринопатиях (в том числе при гипотиреозе) и других состояниях, протекающих с поражением мышечной ткани. Мионекроз или атрофии мышечных волокон при морфологическом исследовании биоптата также свидетельствуют о поражении мышц и только в сочетании с характерной воспалительной (лимфогистиоцитарной) инфильтрацией позволяют диагностировать воспалительное поражение мышц при полимиозите/дерматомиозите. И наконец, при осмотре пациента важно дифференцировать проксимальную и дистальную (чаще сопровождающую неврологическую патологию) или общую (связанную, например, с тяжелыми соматическими заболеваниями) мышечную слабость.

Диагностика ИВМ основывается на пяти показателях: [1] мышечная сила, [2] электромиографические данные (игольчатая ЭМГ), [3] мышечные ферменты, [4] результаты мышечной биопсии, [5] наличие сыпи или кальциноза. Повышение ферментов (креатин-киназы [КФК] и лактат-дегидрогеназы) может быть в 50 раз и более в острой фазе, а вне обострения уровень КФК и лактат-дегидрогеназы обычно не превышает нормальные показатели. ЭМГ-миопатические изменения включают потенциалы короткой продолжительности, низкоамплитудные, полифазные, высокую спонтанную активность с фибрилляциями, позитивные острые волны, комплексы повторных разрядов. Мышечная биопсия при ИВМ обнаруживает участки некроза и регенерации мышечной ткани, атрофии волокон, облитерацию каппиляров. Важным отличием является то, что при ПМ инфильтраты чаще располагаются в эндомиозии (в фасции), а при ДМ – периваскулярно или в септах фасции. Следует помнить, что каждый в отдельности, указанный выше, критерий малоспецифичен, в то время как их комплекс имеет весомое диагностическое значение (подробнее о диагностике ИВМ читайте в статье «Диагностические критерии идиопатических воспалительных миопатий. Проблемы их оптимизации» Антелава О.А., Раденска-Лоповок С.Г., Насонов Е.Л.; ГБОУ ВПО «Первый Московский государтвенный медицинский университет им. И.М. Сеченова», Москва, Россия; ФГБНУ «Научно-исследовательский институт ревматологии им. В.А. Насоновой», Москва, Россия (журнал «Современная ревматология» №3, 2014) [читать]).

Основой терапии

Источник: https://laesus-de-liro.livejournal.com/332560.html

Воспалительные миопатии: причины, симптомы, диагностика, лечение

Воспалительная миопатия

Воспалительные миопатии представляют собой группу заболеваний, которые вызваны с хроническим мышечным воспалением, слабостью мышц и, в отдельных случаях, мышечными спазмами и болью. Миопатия – общее медицинское понятие, используемое для описания дистрофии мышц. Все миопатии приводят к мышечной слабости.

Четыре основных типа хронических или длительных воспалительных миопатий:

  • полимиозит
  • дерматомиозит
  • миозит
  • некротизирующая аутоиммунная миопатия

Причины

Причины миозита или общего мышечного воспаления:

  • аутоиммунные нарушения, при которых нарушается иммунная система мышц;
  • аллергическая реакция;
  • вирус или другие инфекционные организмы, такие, например как бактерии.

Хотя причины множества воспалительных миопатий неизвестны, к основным относятся  аутоиммунные нарушения.

Кто находится под угрозой?

Воспалительные миопатии встречаются достаточно редко. Данные заболевания могут поражать как взрослых, так и детей. Дерматомиозит является наиболее распространенной хронической формой у детей. Полимиозит и дерматомиозит чаще встречаются у женщин, в то время как миозит развивается главным образом у мужчин.

Признаки и симптомы

К общим симптомам хронической воспалительной миопатии относится медленная, но прогрессирующая мышечная дистрофия.

Воспаление повреждает мышечные волокна, что вызывает слабость и может воздействовать на артерии и кровеносные сосуды, проходящие через мышцы.

К другим симптомам относятся усталость после ходьбы, частые случаи нарушения равновесия или падения, а также трудности при глотании или дыхании. У некоторых людей может возникать боли в мышцах.

Полимиозит воздействует на скелетные мышцы (тип мышц, отвечающих за движения тела) по обе стороны тела. Заболевание редко встречается у людей моложе 20 лет. Обычно полимиозит развивается между 30 и 60 годами.

Признаки и симптомы полимиозита значительно различаются у отдельного больного, что может затруднить его диагностику.

Прогрессирующая мышечная дистрофия, неконтролиуемая врачом, может привести к затруднению глотания, трудности при разговоре, принятия положения стоя или сидя, подъема по лестнице, перемещения предметов и т.д.

У некоторых людей, страдающих полимиозитом, могут также развиваться артрит, одышка, сердечные аритмии (нерегулярные сердечные сокращения) или застойная сердечная недостаточность (когда сердце не справляется с перекачкой достаточное количество крови).

Дерматомиозит характеризуется кожной сыпью, которая предшествует или сопровождает прогрессирующую мышечную дистрофию.

Сыпь, как правило, пятнистая, с фиолетовыми или красными пятнами, и появляется на веках и области локтей, колен и пальцев ног. Красные высыпания могут также возникать на лице, шее, плечах, верхней части туловища, спине и других местах.

В подверженных сыпи областях может развиваться отек. Сыпь часто становится более отчетливой при воздействии солнца.

Взрослые люди, страдающие дерматомиозитом, могут терять вес или испытывать лихорадку со средней температурой 39-40°, воспаление легких, а также быть чувствительными к свету. Дерматомиозит у взрослых людей, в отличие от полимиозита, может сопровождаться отеком молочной железы, легких, женских половых органов или кишечника.

У детей и взрослых с дерматомиозитом могут развиться отложения кальция, которые выражаются в виде твердых образований под кожей или мышцами (так называемый кальциноз). Кальциноз чаще всего встречается через один-три года после начала заболевания, но может возникать и много лет спустя.

Эти отложения чаще встречаются при детском дерматомиозите, чем при дерматомиозите, который развивается у взрослых больных.

В отдельных случаях при полимиозите и дерматомиозите мышцы дистальных отделов тела, которые расположены вдали от центра тела, например, мышцы предплечий или вокруг лодыжек и запястий), могут подвергаться дистрофии при прогрессировании заболевания. Полимиозит и дерматомиозит могут быть вызваны коллагеновыми или аутоиммунными заболеваниями, такими как волчанка. Полимиозит также может быть связан с инфекционными заболеваниями, такими как ВИЧ.

 Миозит с включениями (МСВ) является наиболее распространенной формой воспалительной миопатии у людей в возрасте 50 лет и старше и характеризуется медленной, прогрессирующей мышечной дистрофией.

МСВ поражает как проксимальные, так и дистальные мышцы, как правило мышцы в бедрах и предплечьях, и часто наблюдается на обеих сторонам тела, хотя мышечная слабость может воздействовать только на одну сторону тела.

Миозит с включениями также характеризуется дегенерацией мышц с многобелковыми агрегатами (прионами) в мышце, которые могут содержать токсины, наблюдаемые при болезни Альцгеймера и других нейродегенеративных заболеваниях.

Падения как правило являются первыми заметными симптомами. Заболевание часто начинается со слабости в запястьях и пальцах, что создает проблемы с захватом (например, застегиванием пуговицы) предметов.

Больные могут испытывать слабость в мышцах запястья и пальца и атрофию (слабость или потеря мышечной массы) в мышцах предплечья и четырехглавой мышце бедра.

Трудности при глотании возникают  примерно в половине случаев МСВ при дистрофии мышц горла.

Симптомы заболевания обычно начинаются после 50 лет, хотя болезнь может развиваться и ранее. В отличие от полимиозита и дерматомиозита, миозит со включениями чаще встречается у мужчин, чем у женщин.

Некротизирующая аутоиммунная миопатия является редкой и относительно недавно признанной самостоятельной подгруппой воспалительных миопатий. Она может происходить в любом возрасте, но как правило затрагивает взрослое население.

Его симптомы сходны с полимиозитом и дерматомиозитом, слабость как в верхней, так и в нижней части тела, трудности со вставанием со стула, подъем по лестнице или подъем предметов.

Однако начало данных симптомов может быть более гнетущим и внезапным, достигая своего пика в течение нескольких дней или недель. К другим симптомам относятся усталость, потеря веса и боль в мышцах.

Некротизирующая аутоиммунная миопатия происходит как отдельно, так и совместно с вирусными инфекциями, вызванные заболеваниями соединительной ткани, например, такими как склеродермия, или, реже, приемом лекарственных средств, снижающих уровень холестерина (статины). Мышечная слабость и боль могут прогрессировать даже после того, как люди перестают принимать препараты.

Детские формы воспалительных миопатий имеют некоторое сходство со взрослым дерматомиозитом и полимиозитом. Они обычно касаются детей в возрасте от 2 до 15 лет.

Симптомы включают проксимальную мышечную слабость и воспаление, отек (аномальную задержку жидкостей в тканях организма, вызывающую отек и припухлость), мышечную боль, утомление, кожную сыпь, боли в животе, лихорадку и контрактуры.

Контрактуры суставов вызваны укорочением мышц или сухожилий вокруг суставов, воспалением в сухожилиях мышц и препятствуют свободному сокращению суставов.

 У детей, страдающих воспалительными миопатиями, могут возникать проблемы при глотании и дыхании. Работа сердца также может нарушаться. У порядка от 20 до 40 процентов детей с ювенильным дерматомиозитом развивается кальциноз, который может вызвать существенную мышечную слабость и боль, суставную контрактуру, язвы кожи и пониженную мышечную массу.

Диагностика

Диагностика основана на изучении истории болезни, результатах физического обследования, которые включают тесты на мышечную силу и исследование образцов крови, которые показывают повышение уровня различных мышечных ферментов и аутоантител.

Диагностические инструменты включают в себя:

  • электромиография для фиксации электрической активности, создаваемой мышцами во время сокращения и покоя
  • УЗИ для отыскивания мышечного воспаления
  • магнитно-резонансная томография, чтобы выявить аномальную мышечную анатомию.

Биопсийный образец мышечной ткани позволяет исследовать на предмет признаков хронического воспаления, потери мышечного волокна, деформаций сосудов или других изменений, характерных для диагностики определенного типа воспалительной миопатии. Биопсия кожи может показать видоизменения в коже, связанные с дерматомиозитом.

Лечение

Инъекции гена адренокортикотропного гормона могут быть еще одним вариантом лечения для людей, которые не реагируют на лечение либо не могут переносить другие медикаменты.

Биологические методы лечения, такие как ингибиторы ритуксимаба или фактора некроза опухоли, такие как инфликсимаб или этанерцепт, могут быть использованы в тяжелых случаях, когда другие варианты лечения не помогли.

Тем не менее, в настоящее время известно мало исследований, которые продемонстрировали, насколько хорошо эти средства лечат полимиозит и дерматомиозит.

Как правило физическая терапия рекомендуется для предотвращения атрофии мышц, а также для поддержания мышечной силы и диапазона движения.

Следует избегать постельного режима в течение длительного периода времени, поскольку у людей может развиться атрофия мышц, снижение мышечной функции и суставные контрактуры.

Диета с низким содержанием натрия может помочь уменьшить отеки и сердечно-сосудистые осложнения.

Большинству людей страдающих дерматомиозитом может быть полезным использование местной мази, содержащей кортикостероиды, такролимус или пимекролимус для лечения расстройства кожи.

Таким людям рекомендуется использование защитного солнцезащитного крема и одежды, особенно тем больным, которые чувствительны к свету.

В редких случаях может потребоваться хирургическое вмешательство для удаления отложений кальция, вызывающих неврологическую боль и рецидивирующие инфекции.

Не существует стандартного, основанного на научных доказательствах, курса лечения для миозита со включениями. Болезнь, как правило, не реагирует на прием кортикостероидов и иммунодепрессантов.

Некоторые данные свидетельствуют о том, что иммунодепрессанты или внутривенный иммуноглобулин могут иметь небольшое, но кратковременное, благоприятное действие в небольшом числе случаев.

Физическая терапия может оказывать полезное действие для поддержания мобильности. Остальная терапия является симптоматической и поддерживающей.

Прогноз

В большинстве случаев симптомы дерматомиозита контролируются при терапии. У людей с сердечно-сосудистыми заболеваниями болезнь как правило протекает в более тяжелой форме и более устойчива к терапии.

Примерно одна треть людей, страдающих  дерматомиозитом, восстанавливается после болезни, у одной трети заболевание носит рецидивирующий характер, а у другой третьей части людей происходит хроническое течение болезни.

Прогноз на полимиозит различен. Большинство людей довольно хорошо реагируют на терапию, но у некоторых людей болезнь развивается в тяжелой форме. Поскольку полимиозит может вызывать проблемы при глотании, больные могут испытывать недоедание.

Они также подвергаются повышенному риску случаев падения, что может привести к переломам бедер и других костей, инвалидности или смерти.

В редких случаях у людей с тяжелой и прогрессирующей формой мышечной дистрофии могут развиться дыхательная недостаточность или пневмония.

Хотя некротизирующая аутоиммунная миопатия хуже поддается лечению, чем полимиозит и дерматомиозит, она в целом хорошо реагирует на долгосрочные комбинации иммунодепрессантов.

МСВ, как правило, устойчива ко всем методам лечения, а имеющиеся в настоящее время методы лечения плохо замедляют ее прогрессирование.

ЛАБОРАТОРНЫЕ МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ ДЕТЕЙ ПЕРВЫХ 3 ЛЕТ ЖИЗНИ В НЕВРОЛОГИЧЕСКОЙ КЛИНИКЕНА ГЛАВНУЮ СТРАНИЦУ

Источник: http://nevrologvolgograd.ru/vospalitelnyie_miopatii_prichinyi_simptomyi_diagnostika_lechenie.html

Воспалительная миопатия – Медицинский справочник

Воспалительная миопатия
Воспалительная миопатия

Воспалительная миопатия — воспалительный процесс, возникающий преимущественно в скелетных мышцах и приводящий к их дегенеративным изменениям.

Воспалительная миопатия характеризуется мышечной слабостью, болями в мышцах, резким снижением объема активных движений, развитием контрактур, уплотнением и отечностью мышц. Из методов диагностики воспалительной миопатии наиболее информативно определение уровня КФК и миоглобина, электромиография и биопсия мышц.

Лечение воспалительной миопатии осуществляется высокими дозами глюкокортикостероидов с последующей поддерживающей терапией. Однако достаточно часто встречаются резистентные к кортикостероидам формы заболевания.

Воспалительная миопатия

Воспалительные миопатии представляют собой целую группу заболеваний, в которую входят как системные поражение мышечной ткани, так и локальные воспалительные процессы в отдельных мышцах.

Воспалительная миопатия системного характера представлена дерматомиозитом, полимиозитом, эозинофильным миозитом, миозитом с включениями, ревматической полимиалгией и миопатиями при системных заболеваниях.

Примером локальной воспалительной миопатии может быть миозит глазных мышц, псевдотромбофлебит мышц голени и др. Кроме того, воспалительная миопатия может наблюдаться при некоторых инфекционных заболеваниях.

Возраст пациентов, наиболее подверженных заболеваемости, различается в зависимости от вида воспалительной миопатии. Так, полимиозит обычно возникает у лиц старше 30 лет. Дерматомиозит наблюдается как у взрослых, так и в детском возрасте. А миозит с включениями чаще встречается после 40 лет и является наиболее распространенной формой воспалительной миопатии в пожилом возрасте.

Причины возникновения воспалительной миопатии

В некоторых случаях воспалительная миопатия напрямую связана с инфекционным процессом.

Агентами, вызывающими инфекционно-воспалительно поражение мышц, могут быть вирусы (краснуха, грипп, ВИЧ-инфекция, энтеровирусы и пр.

), бактерии (чаще стрептококковые инфекции), паразитарные инвазии (цистицеркоз, токсоплазмоз, трихинеллез). При этом заболевание классифицируется как инфекционная воспалительная миопатия.

В тех случаях, когда прямая связь миопатии с инфекцией не прослеживается, говорят об идиопатической миопатии. К ней относятся: миозит с включениями, полимиозит, дерматомиозит, миопатии при системных заболеваниях (системной красной волчанке, склеродермии, синдроме Шегрена, системных васкулитах, ревматоидном артрите).

Наиболее распространенным как в неврологии, так и в ревматологии является мнение, что идиопатическая воспалительная миопатия имеет аутоиммунный механизм развития. Однако до сих пор не выделен антиген, который запускает лежащую в ее основе аутоиммунную реакцию.

В отдельных случаях воспалительная миопатия имеет семейный характер, свидетельствующий о ее генетическом происхождении.

Симптомы воспалительной миопатии

Воспалительная миопатия клинически проявляется болями в мышцах, прогрессирующей мышечной слабостью и тугоподвижностью в пораженных отделах конечностей. Болевой синдром (миалгия) возникает не только в период двигательной активности, но и при прощупывании мышц, а иногда и в состоянии полного покоя.

Мышечная слабость, как правило, начинает проявляться затруднением при удерживании предметов в руках. По мере ее прогрессирования для пациента становится невозможным поднять руку или ногу, сесть, встать.

Воспалительная миопатия распространенного характера часто приводит к значительному сокращению объема активных движений, которые может выполнять больной, а иногда и к полной обездвиженности.

Воспалительная миопатия протекает с отеком и уплотнением пораженных мышц. В результате воспаления в них происходят атрофические изменения, развивается миофиброз — замещение мышечных волокон на соединительнотканные, возможен кальциноз.

Образующиеся мышечные контрактуры приводят к тугоподвижности суставов. Зачастую воспалительная миопатия имеет длительное ремиттирующее течение.

В некоторых случаях, чаще у детей, наблюдается полное выздоровление после перенесенного острого приступа воспалительной миопатии.

Наиболее тяжело воспалительная миопатия протекает при вовлечении в воспалительный процесс мышц гортани и дыхательной мускулатуры, что ведет к развитию миопатического пареза гортани и дыхательной недостаточности.

Слабость дыхательных мышц приводит к снижению легочной вентиляции и возникновению застойной пневмонии. Слабость мышц глотки является причиной дисфагии (расстройств глотания), при которой возможно попадание пищи в дыхательные пути и возникновение аспирационной пневмонии.

Если воспалительная миопатия распространяется на глазодвигательные мышцы, то возникает косоглазие и опущение верхнего века. Поражение мимических мышц приводит к маскообразному выражению лица.

Системная воспалительная миопатия, например, дерматомиозит и полимиозит, может сопровождаться поражением сердечной мышцы с клиникой миокардита, кардиомиопатии и сердечной недостаточности.

Полимиозит проявляется типичным для воспалительной миопатии мышечным синдромом, который захватывает мышцы проксимальных отделов конечностей, в первую очередь плечевого и тазового пояса.

В большинстве случаев наблюдается также поражение внутренних органов: ЖКТ (диарея, запор, кишечная непроходимость, язва желудка с перфорацией или желудочно-кишечным кровотечением), сердца и сосудов (артериальная гипотония, аритмия, кардиомиопатия и др), легких (очаговая или долевая пневмония).

В 15% случаев эта воспалительная миопатия сопровождается суставным синдромом в виде артритов суставов кисти, реже — других суставов конечностей.

Дерматомиозит имеет сходную с полимиозитом клиническую картину. Отличительной чертой является наличие кожных проявлений: эритематозных пятен, участков гипо- и гиперпигментации, очагов гиперкератоза. Возможно поражение слизистых оболочек с развитием стоматита, гингивита, конъюнктивита.

Миозит с включениями характеризуется ранним поражением мускулатуры дистальных отделов рук: сгибателей пальцев и мышц предплечья. В ногах воспалительная миопатия распространяется как на дистальные, так и на проксимальные мышечные группы. Типично поражение разгибателей стопы и четырехглавой мышцы.

Диагностика воспалительной миопатии

К диагностике воспалительной миопатии помимо неврологов могут привлекаться ревматологи, кардиологи, пульмонологи, дерматологи, иммунологи и др. специалисты. К сожалению, на сегодняшний день воспалительная миопатия не имеет четких диагностических критериев.

Определенное значение имеет обнаружение в биохимическом анализе крови повышения уровня креатинфосфокиназы (КФК), а также лактатдегидрогеназы и альдолазы, что свидетельствует о повреждении мышечной ткани. Зачастую воспалительная миопатия сопровождается повышением миоглобина.

Однако уровень этих показателей не коррелирует с тяжестью клинических проявлений. По этой причине единственным достоверным критерием прогрессирования миопатии могут быть лишь результате исследования мышечной силы (эргометрии) в динамике.

Следует также отметить, что повышение КФК и миоглобина наблюдается далеко не при всех видах воспалительной миопатии. Например, при миозите с включениями уровень КФК и миоглобина часто находится в пределах нормы.

Важное диагностическое значение имеют данные электромиографии.

При дерматомиозите и полимиозите наблюдается снижение продолжительности и амплитуды потенциалов двигательных единиц, повышенная электровозбудимость.

При миозите с включениями наряду с типичными для миопатии низкоамплитудными и кратковременными потенциалами отмечаются высокоамплитудные и длительные потенциалы, характеризующие нейрогенное поражение.

Уточнить характер поражения мышц и определить его распространенность позволяет биопсия мышц. Морфологическое исследование биоптата выявляет наличие воспалительных инфильтратов, атрофические изменения и некроз мышечных волокон, их замещение соединительной тканью.

Диагностика сопутствующих поражений внутренних органов осуществляется при помощи рентгенографии легких, ЭКГ, Эхо-КГ, гастроскопии, УЗИ органов брюшной полости.

Лечение воспалительной миопатии

Общепринятым методом лечения воспалительной миопатии является терапия глюкокортикостероидами. Суточная доза преднизолона составляет 80-100 мг.

При достижении клинического эффекта лечения в виде увеличения мышечной силы производят постепенное снижение суточной дозы до поддерживающего уровня — 15 мг/сут. В тяжелых случаях воспалительная миопатия лечится пульс-терапией метилпреднизолоном.

Сложности применения длительного лечения глюкокортикоидами состоит в их побочных эффектах, из-за которых подобная терапия противопоказана пациентам с язвенной болезнью и язвой желудка, артериальной гипертензией, остеопорозом, катарактой и глаукомой.

Отсутствие увеличения мышечной силы в течение 3 месяцев с момента начала лечения кортикостероидами говорит о стероидной резистентности воспалительной миопатии.

Альтернативными препаратами в лечении воспалительной миопатии являются цитостатики (азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамид). Они применяются вместо кортикостероидов при наличии стероидной резистентности или в комбинации с ними для уменьшения дозы глюкокортикостероидов во избежание их побочных эффектов.

Поскольку системная воспалительная миопатия обычно имеет аутоиммунный характер, то в ее лечении зачастую применяется плазмаферез, позволяющий снизить количество ЦИК в крови.

Источник: https://mukpomup.ru/%D0%B2%D0%BE%D1%81%D0%BF%D0%B0%D0%BB%D0%B8%D1%82%D0%B5%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BF%D0%B0%D1%82%D0%B8%D1%8F/

Воспалительная миопатия

Воспалительная миопатия

Воспалительная миопатия — воспалительный процесс, возникающий преимущественно в скелетных мышцах и приводящий к их дегенеративным изменениям. Воспалительная миопатия характеризуется мышечной слабостью, болями в мышцах, резким снижением объема активных движений, развитием контрактур, уплотнением и отечностью мышц.

Из методов диагностики воспалительной миопатии наиболее информативно определение уровня КФК и миоглобина, электромиография и биопсия мышц. Лечение воспалительной миопатии осуществляется высокими дозами глюкокортикостероидов с последующей поддерживающей терапией.

Однако достаточно часто встречаются резистентные к кортикостероидам формы заболевания.

Воспалительные миопатии представляют собой целую группу заболеваний, в которую входят как системные поражение мышечной ткани, так и локальные воспалительные процессы в отдельных мышцах.

Воспалительная миопатия системного характера представлена дерматомиозитом, полимиозитом, эозинофильным миозитом, миозитом с включениями, ревматической полимиалгией и миопатиями при системных заболеваниях.

Примером локальной воспалительной миопатии может быть миозит глазных мышц, псевдотромбофлебит мышц голени и др. Кроме того, воспалительная миопатия может наблюдаться при некоторых инфекционных заболеваниях.

Возраст пациентов, наиболее подверженных заболеваемости, различается в зависимости от вида воспалительной миопатии. Так, полимиозит обычно возникает у лиц старше 30 лет. Дерматомиозит наблюдается как у взрослых, так и в детском возрасте. А миозит с включениями чаще встречается после 40 лет и является наиболее распространенной формой воспалительной миопатии в пожилом возрасте.

Воспалительная миопатия

В некоторых случаях воспалительная миопатия напрямую связана с инфекционным процессом.

Агентами, вызывающими инфекционно-воспалительно поражение мышц, могут быть вирусы (краснуха, грипп, ВИЧ-инфекция, энтеровирусы и пр.

), бактерии (чаще стрептококковые инфекции), паразитарные инвазии (цистицеркоз, токсоплазмоз, трихинеллез). При этом заболевание классифицируется как инфекционная воспалительная миопатия.

В тех случаях, когда прямая связь миопатии с инфекцией не прослеживается, говорят об идиопатической миопатии. К ней относятся: миозит с включениями, полимиозит, дерматомиозит, миопатии при системных заболеваниях (системной красной волчанке, склеродермии, синдроме Шегрена, системных васкулитах, ревматоидном артрите).

Наиболее распространенным как в неврологии, так и в ревматологии является мнение, что идиопатическая воспалительная миопатия имеет аутоиммунный механизм развития. Однако до сих пор не выделен антиген, который запускает лежащую в ее основе аутоиммунную реакцию.

В отдельных случаях воспалительная миопатия имеет семейный характер, свидетельствующий о ее генетическом происхождении.

Воспалительная миопатия клинически проявляется болями в мышцах, прогрессирующей мышечной слабостью и тугоподвижностью в пораженных отделах конечностей. Болевой синдром (миалгия) возникает не только в период двигательной активности, но и при прощупывании мышц, а иногда и в состоянии полного покоя.

Мышечная слабость, как правило, начинает проявляться затруднением при удерживании предметов в руках. По мере ее прогрессирования для пациента становится невозможным поднять руку или ногу, сесть, встать.

Воспалительная миопатия распространенного характера часто приводит к значительному сокращению объема активных движений, которые может выполнять больной, а иногда и к полной обездвиженности.

Воспалительная миопатия протекает с отеком и уплотнением пораженных мышц. В результате воспаления в них происходят атрофические изменения, развивается миофиброз — замещение мышечных волокон на соединительнотканные, возможен кальциноз.

Образующиеся мышечные контрактуры приводят к тугоподвижности суставов. Зачастую воспалительная миопатия имеет длительное ремиттирующее течение.

В некоторых случаях, чаще у детей, наблюдается полное выздоровление после перенесенного острого приступа воспалительной миопатии.

Наиболее тяжело воспалительная миопатия протекает при вовлечении в воспалительный процесс мышц гортани и дыхательной мускулатуры, что ведет к развитию миопатического пареза гортани и дыхательной недостаточности.

Слабость дыхательных мышц приводит к снижению легочной вентиляции и возникновению застойной пневмонии. Слабость мышц глотки является причиной дисфагии (расстройств глотания), при которой возможно попадание пищи в дыхательные пути и возникновение аспирационной пневмонии.

Если воспалительная миопатия распространяется на глазодвигательные мышцы, то возникает косоглазие и опущение верхнего века. Поражение мимических мышц приводит к маскообразному выражению лица.

Системная воспалительная миопатия, например, дерматомиозит и полимиозит, может сопровождаться поражением сердечной мышцы с клиникой миокардита, кардиомиопатии и сердечной недостаточности.

Полимиозит проявляется типичным для воспалительной миопатии мышечным синдромом, который захватывает мышцы проксимальных отделов конечностей, в первую очередь плечевого и тазового пояса.

В большинстве случаев наблюдается также поражение внутренних органов: ЖКТ (диарея, запор, кишечная непроходимость, язва желудка с перфорацией или желудочно-кишечным кровотечением), сердца и сосудов (артериальная гипотония, аритмия, кардиомиопатия и др), легких (очаговая или долевая пневмония).

В 15% случаев эта воспалительная миопатия сопровождается суставным синдромом в виде артритов суставов кисти, реже — других суставов конечностей.

Дерматомиозит имеет сходную с полимиозитом клиническую картину. Отличительной чертой является наличие кожных проявлений: эритематозных пятен, участков гипо- и гиперпигментации, очагов гиперкератоза. Возможно поражение слизистых оболочек с развитием стоматита, гингивита, конъюнктивита.

Миозит с включениями характеризуется ранним поражением мускулатуры дистальных отделов рук: сгибателей пальцев и мышц предплечья. В ногах воспалительная миопатия распространяется как на дистальные, так и на проксимальные мышечные группы. Типично поражение разгибателей стопы и четырехглавой мышцы.

К диагностике воспалительной миопатии помимо неврологов могут привлекаться ревматологи, кардиологи, пульмонологи, дерматологи, иммунологи и др. специалисты. К сожалению, на сегодняшний день воспалительная миопатия не имеет четких диагностических критериев.

Определенное значение имеет обнаружение в биохимическом анализе крови повышения уровня креатинфосфокиназы (КФК), а также лактатдегидрогеназы и альдолазы, что свидетельствует о повреждении мышечной ткани. Зачастую воспалительная миопатия сопровождается повышением миоглобина.

Однако уровень этих показателей не коррелирует с тяжестью клинических проявлений. По этой причине единственным достоверным критерием прогрессирования миопатии могут быть лишь результате исследования мышечной силы (эргометрии) в динамике.

Следует также отметить, что повышение КФК и миоглобина наблюдается далеко не при всех видах воспалительной миопатии. Например, при миозите с включениями уровень КФК и миоглобина часто находится в пределах нормы.

Важное диагностическое значение имеют данные электромиографии.

При дерматомиозите и полимиозите наблюдается снижение продолжительности и амплитуды потенциалов двигательных единиц, повышенная электровозбудимость.

При миозите с включениями наряду с типичными для миопатии низкоамплитудными и кратковременными потенциалами отмечаются высокоамплитудные и длительные потенциалы, характеризующие нейрогенное поражение.

Уточнить характер поражения мышц и определить его распространенность позволяет биопсия мышц. Морфологическое исследование биоптата выявляет наличие воспалительных инфильтратов, атрофические изменения и некроз мышечных волокон, их замещение соединительной тканью.

Диагностика сопутствующих поражений внутренних органов осуществляется при помощи рентгенографии легких, ЭКГ, Эхо-КГ, гастроскопии, УЗИ органов брюшной полости.

Общепринятым методом лечения воспалительной миопатии является терапия глюкокортикостероидами. Суточная доза преднизолона составляет 80-100 мг.

При достижении клинического эффекта лечения в виде увеличения мышечной силы производят постепенное снижение суточной дозы до поддерживающего уровня — 15 мг/сут. В тяжелых случаях воспалительная миопатия лечится пульс-терапией метилпреднизолоном.

Сложности применения длительного лечения глюкокортикоидами состоит в их побочных эффектах, из-за которых подобная терапия противопоказана пациентам с язвенной болезнью и язвой желудка, артериальной гипертензией, остеопорозом, катарактой и глаукомой.

Отсутствие увеличения мышечной силы в течение 3 месяцев с момента начала лечения кортикостероидами говорит о стероидной резистентности воспалительной миопатии.

Альтернативными препаратами в лечении воспалительной миопатии являются цитостатики (азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамид). Они применяются вместо кортикостероидов при наличии стероидной резистентности или в комбинации с ними для уменьшения дозы глюкокортикостероидов во избежание их побочных эффектов.

Поскольку системная воспалительная миопатия обычно имеет аутоиммунный характер, то в ее лечении зачастую применяется плазмаферез, позволяющий снизить количество ЦИК в крови.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Inflammatory-myopathy

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий