Триада Фалло

Триада Фалло

Триада Фалло

Врожденный порок сердца не является приговором для маленького пациента и его родителей. Это доказано врачами кардиологических центров Бельгии. Специалисты клиник этой европейской страны успешно справляются со сложными врожденными дефектами сердечной перегородки, такими как триада Фалло.

Триада Фалло: коротко о болезни

Триада Фалло – это комплексная патология, вызывающая снижение скорости кровообращения в легочной артерии.

Что можно наблюдать у пациента с таким диагнозом:

  1. Перфорация в межпредсердной перегородке.
  2. Стеноз кровеносных сосудов в районе клапана.
  3. Увеличение линейных размеров правого желудочка. Это явление носит компенсаторный характер.

Причины патологических изменений в сердце

Нарушения возникают еще на стадии внутриутробного развития малыша.

На современном этапе развития медицины причины патологии не выяснены, но выявлен ряд факторов, способствующих развитию заболевания:

  • Генетическая предрасположенность. Высокий риск мутации у детей, зачатых от близкородственной связи. Частые случаи врожденных пороков сердца встречаются у пациентов с синдромом Дауна и Ди Георга.
  • Воздействие инфекционных агентов во время беременности, особенно вируса краснухи.
  • Нарушение принципов правильного питания, диета с низким содержанием белка во время периода гестации у женщины.
  • Вредные привычки родителей.
  • Беременность после 40 лет увеличивает риск рождения ребенка с патологиями сердца.

Основная симптоматика триады Фалло

Отличительный признак этого заболевания – цианоз или синюшность кожных покровов, губ, ногтей, который развивается из-за хронического недостатка кислорода в тканях. С ростом ребенка нарастает сердечная недостаточность, ухудшающая состояние пациента.

Легкие формы патологии могут протекать в скрытой форме, проявляясь в периоды интенсивного роста – 8–12 лет – или при повышенных физических нагрузках. Тяжелые формы заболевания выявляются в первые дни после рождения ребенка зачастую еще при осмотре малыша в родзале.

Основная симптоматика триады Фалло:

  • аномалии, задержка развития малыша;
  • слабость, непереносимость активных физических нагрузок;
  • утомляемость при незначительной активности;
  • цианоз, беспокойство, отдышка;
  • приступообразное затруднение дыхания. Эпизоды судорог во время приступа вплоть до потери сознания.

Диагностические мероприятия

Обследование пациента с подозрением на врожденный порок сердца проводится согласно методикам ВОЗ. В кардиологических клиниках Бельгии созданы необходимые условия для того, чтобы диагностические процедуры были проведены в кратчайшие сроки.

Все исследования безболезненны и не инвазивны, но позволяют составить общую картину нарушений в работе сердца и дыхательной системы.

План обследования пациента с триадой Фалло:

  1. Осмотр и изучение анамнеза.
  2. Рентгеновские исследования. На снимках определяются характерные для этого заболевания изменения в размерах сердца, вызванные увеличением правого предсердия.
  3. УЗИ сердца – проводится либо при помощи абдоминального датчика, либо через пищевод.
  4. ЭКГ – измерение электрической проводимости сердечной мышцы. Показано при нарушениях сердечного ритма.
  5. КТ или МРТ – позволяют получить послойные снимки сердца и легких.
  6. Оксиметрия – неинвазивная методика, позволяющие определить степень насыщения крови кислородом в периферических сосудах. Именно дефицит этого вещества и дает характерный симптом триады Фалло – цианоз.
  7. Развернутый общий анализ крови для определения уровня гемоглобина. Этот показатель крови при пороке сердца будет повышен. Таким образом, организм компенсирует хроническое кислородное голодание.

Лечебная тактика

Кардиологические центры Бельгии придерживаются современных протоколов лечения врожденных пороков сердца. Медикаментозная терапия при этой патологии неэффективна. Только хирургическое вмешательство позволяет полностью восстановить анатомические структуры сердечной мышцы.

Выбор методики проведения операции является прерогативой врача и зависит от возраста и состояния пациента.

С чем могут столкнуться родители малыша с триадой Фалло:

  1. Если ребенок родился ранее 38 недели гестации или обнаружено недостаточное развитие легочной артерии, то показано шунтирование между аортой и легочной артерией. Это вмешательство является предварительным перед основной операцией и позволяет нивелировать тяжелые гемодинамические нарушения.
  2. Реконструктивная хирургия – восстановление анатомической целостности сердца, легочной артерии. Во время процедуры шунт, установленный на предварительном этапе лечения, извлекается из тела.
  3. В некоторых случаях показана замена клапана легочной артерии. Решение о проведении этого вмешательства принимается по результатам реконструирующей операции.

Всем пациентам кардиологических центров в Бельгии гарантируется качественное лечение с соблюдением протоколов ВОЗ при помощи современных щадящих методик. Постоперационный уход обеспечит короткий период реабилитации и полное выздоровление.

Хотите знать больше? Нужна консультация кардиохирурга? Свяжитесь с нами любым удобным способом!

Источник: https://BelHope.ru/napravleniyamediciny/kardiohirurgiya/triada-fallo

Тетрада Фалло

1) Сужение легочнойартерии;

2) дефектмежжелудочковой перегородки;

3) смещение аортывправо и расположение ее устья надмеж-желудочковой перегородкой;

4) гипертрофиястенки правого желудочка являетсяосновным признаком этого порока. Основнуюроль в нарушении гемо-динамики играетстепень сужения легочной артерии.Возникает снижение кровенаполнениясистемы легочной артерии.

Значитель­наячасть венозной крови из правого желудочкачерез дефект пе­регородки поступаетв аорту, что ведет к перегрузке большогокруга балластной венозной кровью игипоксемии. Первые призна­ки болезнипоявляются через несколько недель послерождения- при кормлении и крике появляетсяцианоз. Симптомы гипоксии нарастают,дети отстают в развитии, появляетсяодышка.

Зондиро­вание и ангиокардиографияуточняют диагноз порока. Лечениеоперативное – устраняют стеноз легочнойартерии и закрывают дефект перегородки.

Комбинированныйврожденный порок, при котором помимопа­тологии, наблюдаемой при тетрадеФалло, имеется дефект меж­предсерднойперегородки, принято называть пентадойФалло.

Клиническое проявление порокаво многом напоминает таковые при тетрадеФалло, однако наличие межпредсердногодефекта не­сколько облегчает общеесостояние больных в ранние сроки болезни:позже появляется цианоз. Лечение толькооперативное.

Приобретенные пороки сердца

Различныепатологоанатомические нарушенияклапанного ап­парата сердца, приводящиек расстройству функции органа и всейсистемы кровообращения, относятся кприобретенным порокам сердца.

Классификация:

1. Болезни митральногоклапана – недостаточность митраль­ногоклапана, стеноз митрального отверстияи сочетание митраль­ного стеноза инедостаточности митрального клапана.

2. Болезни аортальногоклапана: стеноз устья аортальногоклапана.

3. Болезнитрикуспидального клапана: недостаточностьтрикус-пидального клапана и стенозустья трикуспидального отверстия.

4. Комбинированныепороки сердца. Среди пороков сердцанаиболее распространенными являютсяпоражения митрального клапана.

Недостаточность митрального клапана

Причины органическогопоражения самого клапана: ревма­тизм(до 75% случаев), атеросклероз, бактериальныйэндокардит, травма.

В патогенезеследует обратить внимание на характергемодинамических расстройств – дилятацияи гипертрофия левого пред­сердиялевого желудочка в результате увеличенногонаполнения их кровью во время систолы.

Гемодинамические нарушения дли­тельнокомпенсируются сильным левым желудочком,а при сниже­нии сократительной функциилевого желудочка возникает “ве­нозная”легочная гипертония. Давление в легочнойартерии повы­шается мало, гипертрофияправых отделов сердца выражена сла­бо.

Дальнейшее течение заболевания приводитк развитию застой­ных явлений в большомкруге кровообращения.

“Чистая”митральная недостаточность встречаетсяредко (око­ло 2%), чаще она сочетаетсяс митральным стенозом или порокомаортального клапана. Средний возрастбольных 37,2 года.

Соотно­шения мужчини женщин 3:2. В стадии компенсации больныедол­го могут выполнять значительнуюфизическую нагрузку.

При раз­витии“венозной” легочной гипертониипоявляются жалобы на одышку, сердцебиение,приступы сердечной астмы.

При снижениисократительной функции правого желудочканаблюдаются боли в правом подреберье,отеки, боли в области сердца, акроцианоз,усиленный и разлитой верхушечный толчокв V или VI межреберьях, ослабление 1 тона,усиление и расщеп­ление II тона надлегочной артерией, глухой II тон исистоличес­кий шум на верхушке,повышение венозного давления взаключи­тельной фазе. Необходимоотметить значение рентгенологическогоисследования для дифференциальнойдиагностики – увеличение левого желудочкаи левого предсердия, смешениеконтрастированного пищевода по дугебольшого радиуса, систолическое выбуханиелевого предсердия, редко и поздно -усиление сосудистого рисунка легких иувеличение правого желудочка.

На ЭКГ: признакигипертрофии левого предсердия, а затем- и левого желудочка.

На ФКТ -уменьшение амплитуды I тона и систолическийшум, сливающийся с I тоном.

Периоды заболевания:

I период – компенсацияклапанного дефекта усиленной рабо­тойлевого желудочка и левого предсердия;

II период – развитиепассивной (венозной) легочной гипер­тонии;

III период – развитиеправожелудочковой недостаточности.

Специфическихметодов лечения митральной недостаточностине существует. Недостаточностькровообращения и обострение ревматизмалечат согласно общепринятым рекомендациям.

Хирургическоелечение (замена клапана искусственнымпроте­зом) показано при резкойнедостаточности клапана, однаковыраженная недостаточность кровообращенияс дегенеративными изме­нениями вовнутренних органах являетсяпротивопоказанием для проведенияоперации.

Источник: https://studfile.net/preview/5778828/page:18/

Причины триады Фалло

Закладка сердечной мышцы происходит в первый триместр беременности и может быть нарушена при воздействии неблагоприятных условий, таких как:

  • Корь, краснуха, грипп, перенесенные будущей матерью,
  • Употребление беременной женщиной спиртного,
  • Авитаминоз,
  • Употребление некоторых медицинских препаратов,
  • Эндокринные заболевания,
  • Гипоксия (кислородная недостаточность) плода.

Такие неблагоприятные условия могут привести к неполному закрыванию септальных барьеров и неправильному положению сосудов, а также их сужению. В некоторых случаях причиной патологии могут быть хромосомные мутации и наследственность.

Симптомы триады Фалло

Проявления патологии зависят от тяжести гемодинамических расстройств и могут варьироваться. Как правило, у людей с триадой Фалло в детском возрасте отмечаются следующие признаки:

  • Одышка при движении, во время еды,
  • Пассивность, повышенная утомляемость,
  • Учащенное дыхание,
  • Цианоз (проявляется к 8-12 годам),
  • Судорожные припадки,
  • Потери сознания и пульсация шейных вен после нагрузок,
  • Гипоксемические приступы.

При осмотре врачом грудной клетки выявляется так называемый «сердечный горб» и сильное систолическое пульсирование в левой предсердной области. Также отмечается правостороннее и левостороннее расширение сердечной мышцы.

При аускультации в третьем и втором межреберных пространствах с левой стороны определяется систолический шум, распространяющийся в подключичную область. Шум обусловлен прохождением кровяного потока через суженный клапан.

Такие осложнения болезни как эндокардит, сердечная недостаточность, абсцесс головного мозга, значительные кровотечения, тромбоэмболия и другие могут стать причиной смерти.

Диагностика триады Фалло

Диагностика патологии проводится на основании опроса пациента, симптомов патологии и объективных данных. После физического осмотра врач назначает ряд диагностических процедур, включая:

  • УЗИ сердца визуализирует патологии строения и функционирования сердца,
  • ЭКГ выявляет признаки гипертрофии правой части сердца,
  • Катетеризация сердца позволяет определить высокое давление в правом желудочке и пониженное – в левом,
  • Ангиография направлена на определение стеноза артерии и патологий строения межпредсердной перегородки,
  • Общий клинический анализ крови позволяет врачу обнаружить повышенный уровень гемоглобина и эритроцитоз,
  • Рентген грудной клетки направлен на выявление увеличения правого желудочка,
  • Манометрия направлена на определение высокого давления в правом предсердии и желудочке, а также пониженного – в легочной артерии.

Лечение триады Фалло в Кардиологическом Центре «InterCardio»

В качестве лечения триады Фалло рассматривается оперативное вмешательство, направленное на устранение сужения артерии посредством проведения вальвулотомии. Операция не проводится в случаях болезни, осложненной тяжелой легочной гипертензией, легочной недостаточностью, тяжелой степенью цианоза.

Показаниями к проведению оперативного вмешательства принято считать чрезмерный сброс крови из правого предсердия в левое, обусловленный патологией строения межпредсердного барьера и недостаточностью прохождения кровяного потока из правого желудочка в легкие.

При гипоксемическом кризе назначается следующая терапия:

  • бета-адреноблокаторы,
  • кислородотерапия,
  • седативные лекарства,
  • сердечный гликозид.

Существенное увеличение прохода легочной артерии ведет к снижению сброса кровяного потока из правого предсердия в левое. В случае успешной вальвулотомии необходимость проведения хирургического вмешательства, направленного на устранение патологии межпредсердного барьера отпадает, поэтому в нашем КардиоЦентре выполняется такая операция редко.

Прогноз лечения триады Фалло

Прогноз лечения триады Фалло неоднозначный и зависит от меры стеноза артерии. Прогноз ухудшается при проявлении цианоза и одышки в раннем детстве. К сожалению, при данном заболевании на определенном этапе практически всегда происходит развитие цианоза и типичной картины болезни, что может стать причиной смерти в молодом или юношеском возрасте.

В случае легкой формы болезни люди сохраняют жизненную активность минимум до пятидесятилетнего возраста.

Источник: http://www.kardio-centr.ru/triada-fallo/

Тетрада, триада, пентада Фалло у детей: описание, УЗИ-признаки при беременности, диагностика у новорождённых, прогноз после операции

Триада Фалло

Сердце человека за время своего развития в период беременности должно пройти ряд сложных этапов. Если этот процесс нарушается, у ребёнка формируются врождённые пороки сердца, к которым относятся триада, тетрада и пентада Фалло.

Анатомия сердца

Сердце человека представляет собой четыре полости (два предсердия и два желудочка).

Артериальная кровь течёт в левых отделах сердца и поступает в организм через аорту, венозная через правые отделы попадает в лёгкие через лёгочную артерию. Обратному току крови препятствуют сердечные клапаны.

При нарушении анатомического строения (врождённом или приобретённом пороке сердца) неизбежно страдает функционирование всей кровеносной системы.

Частота встречаемости врождённых пороков сердца — 6–8 случаев на тысячу новорождённых.

Причины и классификация ВПС (врождённого порока сердца)

Причины ВПС:

  • проявление наследственного заболевания (синдром Дауна);
  • действий вредных факторов на плод во время беременности;
  • проявление ненаследственного заболевания.

Все врождённые пороки сердца любой сложности формируют четыре группы:

  • с обогащением большого круга кровообращения;
  • с обеднением большого круга кровообращения;
  • с обогащением малого круга кровообращения;
  • с обеднением малого круга кровообращения.

К четвёртому виду относятся три сложных похожих порока сердца: тетрада, триада и пентада Фалло. Все три вида вызывают характерную синюшность кожных покровов, за что названы «синими» пороками.

Тетрада, триада, пентада Фалло

Французский патологоанатом Этьен-Луи Артур Фалло в 1888 году впервые описал тетраду как комбинацию четырёх составляющих:

  • декстрапозиция аорты;
  • высокий дефект межжелудочковой перегородки;
  • стеноз лёгочной артерии;
  • гипертрофия правого желудочка.

    При тетраде Фалло сердце, не выдерживая нагрузки, деформируется

При триаде Фалло присутствуют три компонента:

  • дефект межпредсердной перегородки;
  • стеноз лёгочной артерии;
  • гипертрофия правого желудочка.

Составляющие пентады Фалло:

  • декстрапозиция аорты;
  • высокий дефект межжелудочковой перегородки;
  • стеноз лёгочной артерии;
  • гипертрофия правого желудочка;
  • дефект межпредсердной перегородки.

Главным компонентом тетрады и пентады Фалло является декстропозиция аорты.

Эта аномалия образуется, когда сердце не совершает все необходимые этапы вращения одних структур по отношению к другим во внутриутробном периоде.

В результате аорта вместо отхождения от левого желудочка фактически оказывается сидящей верхом на обоих желудочках в месте нахождения межжелудочковой перегородки.

Высокий дефект межжелудочковой перегородки является лишь следствием вышеописанного незаконченного поворота сердца.

В результате компоненты перегородки сердца не могут вместе соединиться для образования единой сплошной структуры, формируется дефект межжелудочковой перегородки, оказывающийся прямо на пути потока крови из левого и правого желудочка, в аорту поступает не изолированная насыщенная кислородом кровь, а смешанная и бедная кислородом.

Именно из-за кровоснабжения организма смешанной артериальной и венозной кровью с пониженным содержанием кислорода этот тип ВПС относится к «синим» порокам.

Стеноз лёгочной артерии является таким же следствием незаконченного поворота сердца, как и дефект межжелудочковой перегородки.

Анатомически он характеризуется сужением отверстия клапана лёгочной артерии, из-за чего в начало малого круга кровообращения кровь попадает с большим трудом.

Правый желудочек, перекачивая кровь через суженое отверстие, испытывает нагрузку, и с течением времени утолщает миокард своих стенок (гипертрофия).

Дефект межпредсердной перегородки тоже следствие незаконченного поворота сердца, в результате чего разные компоненты перегородки не соединяются в сплошную структуру.

Через дефект постоянно происходит сброс крови из левого отдела в правый, тем самым вызывая в правых перегрузку лишним объёмом крови, который правому желудочку предстоит протолкнуть через суженое отверстие клапана лёгочной артерии.

Симптомы заболевания

К симптомам трёх близких аномалий относятся:

  • синюшная окраска кожных покровов (цианоз). Причина — снабжение организма смешанной кровью;
  • отставание ребёнка в физическом развитии (низкорослость, низкие темпы набора веса);
  • характерная форма пальцев в виде «часовых стёкол» и «барабанных палочек» — следствие постоянной нехватки в тканях и органах кислорода;

    Деформация пальцев рук и ногтей по типу «барабанных палочек»

  • сниженная способность выполнять физическую нагрузку;
  • вынужденное положение (сидя на корточках), ребёнок инстинктивно пытается уменьшить приток к сердцу венозной крови и снизить нагрузку объёмом на правый желудочек;

    Характерное положение ребенка при тетраде Фалло — сидя на корточках

  • внезапные приступы одышки, сопровождаются появлением интенсивной синюшной окраски.

Диагностика ВПС включает:

  • тщательный осмотр врача для выявления вышеописанных признаков порока;
  • выслушивание над всей областью сердца шума стеноза лёгочной артерии;
  • рентгенографию органов грудной клетки, при которой сердце имеет характерную конфигурацию в виде башмака;

    Рентгенография органов грудной клетки — конфигурация сердца в виде башмака

  • общий анализ крови на наличие выраженного увеличения количества красных кровяных телец (организм приспоспосабливается к постоянному перемешиванию крови);
  • электрокардиографию — выявление признаков перегрузки правых отделов сердца;
  • допплеровскую эхокардиографию (УЗИ сердца). Она визуализирует анатомические компоненты порока, выявляет степень потока крови в аорте, утолщения стенок правого желудочка, стеноза лёгочной артерии, наличие дефектов перегородок и объем потока крови через них;
  • компьютерную (или магнитно-резонансную) томографию с контрастированием — визуализация порока;
  • зондирование полостей сердца — определение содержания кислорода в артериальной и венозной крови и расчёт по формуле степени смешивания крови и сброса через дефекты перегородок.

Отдельный аспект диагностики — выявление тетрады (триады, пентады) Фалло при ультразвуковой диагностике плода в период беременности (не ранее 2 триместра).

Кроме того, может понадобиться генетический анализ материала плода и последующее по его результатам медико-генетическое консультирование.

Ультразвуковое исследование должно проводиться опытным специалистом с использованием хорошей аппаратуры, поскольку ультразвуковая картина при разных пороках может быть сходной.

Хирургическое лечение тетрады Фалло может быть паллиативным (временным, для улучшения кровотока в организме) и радикальным.

Паллиативные вмешательства применяются для направления потока крови в малый круг кровообращения в обход стеноза лёгочной артерии или как попытка устранить стеноз лёгочной артерии (выполняются в возрасте до 3 лет).

  • Создание сообщения между правой подключичной и правой лёгочной артерией — анастомоз по Блелоку-Тауссиг.

    Схема операции создания анастомоза по Блелоку-Тауссиг

  • Создание анастомоза по Ватерстоуну-Кули между восходящей аортой и правой лёгочной артерией.

    Схема операции создания анастомоза по Ватерстоуну-Кули

  • Анастомоз по Поттс-Смиту между нисходящей аортой и левой лёгочной артерией.
  • Лёгочная вальвулотомия — рассечение суженного отверстия клапана.
  • Инфундибулярная резекция — удаление мышечного валика, вызывающего подклапанный стеноз лёгочной артерии.

Радикальные хирургические вмешательства производятся через 4–6 месяцев после первого этапа на открытом сердце в условиях общей анестезии, остановленного сердца, защиты сердечной мышцы и головного мозга от недостатка кислорода фармакологическими препаратами и снижением общей температуры тела. Хирург под зрительным контролем устраняет дефекты перегородок путём вшивания заплат, ликвидирует сужение клапана лёгочной артерии.

Схема операции радикальной коррекции тетрады Фалло

Противопоказания

Противопоказаниями к проведению радикальной коррекции порока является исключительная степень повышения давления в лёгочной артерии, а также уменьшение её диаметра менее трети от нормы.

Противопоказания к плановому вмешательству: острые респираторные заболевания, отклонения в лабораторных показателях, обострение хронических заболеваний.

Реабилитация

В послеоперационном периоде пациент вначале некоторое время находится в отделении реанимации.

В дальнейшем помимо прописанных препаратов необходимы дыхательные упражнения в сочетании с лечебной физкультурой для скорейшего восстановления функций организма после проведения искусственного кровообращения.

В последующем необходим тщательный мониторинг: осмотр врача, проведение УЗИ сердца, суточного мониторирования ЭКГ.

На протяжении этих двух периодов оперативного лечения ВПС могут применяться препараты:

  • мочегонные (верошпирон, диувер, лазикс);
  • кардиотропные (рибоксин, карнитин, витамины);
  • антиаритмические (если есть аритмия);

Медикаментозное лечение одышечных приступов: бета-блокаторы, вдыхание увлажнённого кислорода (оксигенотерапия), противосудорожные препараты.

Прогноз

Прогноз течения заболевания до и после хирургического лечения заболевания зависит от своевременности диагностики и оперативной коррекции порока. Чем позднее производится коррекция порока, тем хуже прогноз.

При своевременной коррекции порока до взрослого состояния успешно доживает более 90% пациентов с тетрадой Фалло. При присвоении инвалидности врачами МСЭ (медико-социальной экспертизы) учитывается степень нарушения сердечной гемодинамики и степени ограничения к самообслуживанию.

Тетрада (триада, пентада) Фалло — врождённый порок сердца, приводящий к значительным нарушениям в системе кровообращения. Заболевание нуждается в своевременной постановке диагноза и двухэтапной хирургической коррекции. При соблюдении этих условий ребёнку гарантирована нормальная продолжительность жизни и удовлетворительное её качество.

  • Елена Тимофеева
  • Распечатать

Источник: https://pediatriya.info/tetrada-fallo-u-detey/

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий