Синдром вялого ребенка

Синдром вялого ребенка. Причины синдрома вялого ребенка

Синдром вялого ребенка

 Синдром вялого ребёнка.

 Синдром вялого ребенка («floppy baby», floppy infant) наблюдается при различных заболеваниях, основным проявлением которых является резко выраженная мышечная гипотония и отставание в двигательном развитии. Ряд авторов в настоящее время отождествляют этот синдром с так называемой амиотонией Оппенгейма.

 Причиной, вызывающей синдром «вялого ребенка», более чем в 60% случаев является ранняя форма болезни Верднига — Гоффманна. В значительном числе случаев имеет место доброкачественная врожденная гипотония, а также немалиновая, миотубулярная или митохондриальная миопатия.

Нередко синдром «вялого ребенка» обусловлен атонической формой детского церебрального паралича и тяжелой формой рахита. Он может наблюдаться при болезни Дауна, синдроме Марфана, при травме спинного мозга.

Описаны случаи различных метаболических нарушений, сопровождающихся резко выраженной гипотонией, например, патология обмена аминокислот, галактоземия, генерализованная форма гликогеноза.

При некоторых формах метаболических нарушений возможно рациональное лечение (коррекция обмена с помощью специальных диет при фенилкетонурии, галактоземии), применение биотина при нарушении обмена аминокислоты лейцина.

 При синдроме «вялого ребенка» мышцы при пальпации мягкие, пассивные движения в суставах чрезмерно свободные, характерна «поза лягушки» с отведенными бедрами и ротированными кнаружи стопами.

При атонической форме детского церебрального паралича атония возникает в результате поражения не только больших полушарий, но и мозжечка. У таких детей имеется выраженное нарушение интеллекта и в отличие от спинального или мышечного уровня поражения удается вызывать сухожильные рефлексы.

При наблюдении за больными в динамике у них появляются признаки гипертонуса и экстрапирамидные гиперкинезы.

Врожденная форма спинальной амиотрофии Верднига — Гоффманна характеризуется почти полным отсутствием спонтанных движений, страдает рано дыхательная мускулатура.

Врожденная мышечная дистрофия сопровождается четким повышением ферментов в сыворотке крови, особенно креатинфосфокиназы.

Редкие варианты врожденной миастении характеризуются диффузной мышечной слабостью без грубой гипотонии, а также участием бульбарной и лицевой мускулатуры. Особенно характерно благоприятное влияние антихолинэстеразных препаратов, что и дает возможность уточнить диагноз.

Врожденная доброкачественная гипотония отличается от остальных форм наличием спонтанных движений и сухожильных рефлексов и обычно отсутствием бульбарных расстройств. ЭМГ и определение активности ферментов в сыворотке крови не выявляют отклонений от нормы.

 Лечение и прогноз при синдроме «вялого ребенка» зависят от конкретной нозологической формы. Необходим настойчивый поиск правильного диагноза с использованием электрофизиологических, тонких биохимических и патоморфологических методов.

Классификация сопутствующих заболеваний

Синдром вялого ребенка может быть следствием заболевания, относящегося к одной из нижеперечисленных групп.

Нейромышечные патологии:

  • Врожденная миопатия.
  • Врожденная дистрофия мускулатуры.
  • Дефицит цитохром-С-оксидазы.
  • Спинальная мышечная инфантильная дистрофия.
  • Миотоническая врожденная миопатия.
  • Болезнь Помпе.
  • Синдром деплеции митохондриальной ДНК.

Нарушения в работе центральной или перифирической нервной системы:

  • Интоксикации.
  • Сепсис.
  • Нарушения передачи нервных импульсов.
  • Синдром Дауна.
  • Перинатальная асфиксия.
  • Внутричерепное кровоизлияние.
  • Синдром, связанный с нарушением прибавки веса тела.
  • Врожденная форма гипотериоза.
  • Синдром Прадера-Вилли.
  • Мальформации, повреждения спинного мозга, иные родовые травмы.

Синдром вялого ребенка также может быть следствием следующих патологий и дисфункций:

  • Центральная приобретенная гипотония.
  • Поражение клеток переднего рога.
  • Заболевания соединительных тканей.
  • Поражения нервно-мышечных синапсов.

Влияние состояния здоровья матери

Влияет ли как-то состояние будущей матери на рождение малыша с синдромом вялого ребенка? Специалисты в ходе исследований отметили следующее:

  • У части маленьких пациентов матери страдали от нейромышечных патологий. В частности, мышечной миотонической дистрофии. Болезнь ограничивает естественное движение плода в утробе.
  • У части матерей был диагностирован язвенный колит. Это заболевание также ограничивает движение эмбриона.
  • Прием во время беременности алкогольных напитков, наркотических веществ, антиконвульсантов тоже в ряде случаев становился причиной рождения ребенка с диффузной гипотонией.

Симптоматика

Признаки синдрома вялого ребенка становятся заметными уже в первые дни (а иногда и в первые часы) появления на свет. Конкретная симптоматика будет зависеть от заболевания, патологии, что сопровождается гипотонией (мышечной слабостью). Однако наблюдаются и общие симптомы синдрома вялого ребенка:

  • Характерная «поза лягушки». Ножки ребенка будут широко разведены и согнуты в коленках, стопы при этом «смотрят» друг на друга подошвенной поверхностью.
  • Во время осмотра доктором наблюдается чрезмерная суставная подвижность. Ее обуславливает сниженное мышечное сопротивление.
  • В некоторых случаях в дистальных зонах конечностей мышечный тонус сохраняется повышенным. Если же гипотония общая, то кулачки новорожденного сжаты.
  • Если синдром вызван инфекционным, травматическим повреждением головного мозга, могут присутствовать судороги, потеря сознания. Снижение мышечного тонуса здесь временное, сменяющееся уже гипертонусом.
  • При врожденной миопатии и мышечной дистрофии гипотония, напротив, будет только прогрессировать. Она начинается мышечной слабостью конечностей, переходя на дыхательную и глотательную систему. Ребенку трудно принимать пищу, у него диагностируется одышка и приступы апноэ.

Диагностика состояния

Синдром вялого ребенка можно заподозрить уже в первые часы после рождения во время планового осмотра педиатром. Характерная поза и внешний вид описаны выше. Наряду с внешним осмотром проводятся неврологические пробы, такие, как тракция за ручки в положении лежа, горизонтальное и вертикальное подвешивание.

Голова ребенка при этом свисает, тонус в руках и ногах визуально снижен. Электронейромиография дает возможность обнаружить синдром вялого ребенка периферического генеза. МРТ позволяет выявить атрофию в некоторых отделах головного мозга. Лабораторная диагностика исключает инфекционные причины. Также обязательно обследование сердца.

Специфической терапии не разработано. Положительный эффект может оказывать применение энерготоников и нейрометаболических препаратов, однако улучшение состояния незначительное и временное.

Часто требуется кислородная поддержка, используется ИВЛ.

Большинство заболеваний, представленных в клинике синдромом вялого ребенка, прогрессируют быстро или медленно, но их течение, как правило, необратимо.

https://www..com/watch?v=cosamomglavnom

Синдром вялого ребенка (фото в статье иллюстрируют особенности подобного состояния новорожденного) определяется специалистом в первые дни и даже часы жизни. Прежде всего, по характерному внешнему виду, позе малыша.

Второй этап диагностики — неврологические пробы. Это тракция (вытягивание) за верхние конечности в положении лежа, вертикальное, горизонтальное подвешивание. При синдроме вялого ребенка голова малыша при этих манипуляциях свисает, тонус в ручках и ножках визуально снижен.

Также проводятся следующие диагностические процедуры:

  • Электронейромиография. Обследование помогает выявить периферическое происхождение синдрома.
  • МРТ. Выявление атрофии в некоторых участках головного мозга.
  • Лабораторная диагностика. Подтверждает/опровергает инфекционную причину синдрома.
  • Обследование сердца.
  • Генетическое картирование. Выявляет/исключает причину синдрома — хромосомные патологии. Такие, как метаболические наследственные дисфункции, болезнь Дауна.

Прогнозы специалистов

Развитие заболеваний, что вызывают, в числе всего прочего, синдром вялого ребенка, может быть как стремительным, так и замедленным. Однако их течение будет, к сожалению, необратимым.

Из всего сказанного можно выявить, что прогноз довольно неблагоприятный. Среди детей с данным синдромом высока смертность в первые месяцы и годы жизни. Причин возможного летального исхода несколько:

  • Слабость дыхательных мышц.
  • Метаболические расстройства.
  • Септические осложнения и проч.

Что такое синдром вялого ребенка? Это проявление гипотонии, которая сначала затрагивает конечности новорожденного, а затем становится общей, диффузной. Отмечается состояние при многих заболеваниях различной этиологии у детей. К сожалению, на сегодняшний день прогнозы излечения неутешительны. При данной патологии отмечается высокая смертность пациентов.

Недостатки сна на боку

  1. Это может вызвать боль в плече и бедре, если у вас очень старый матрас или у вас травмы мышц или суставов.
  2. Могут появиться морщины, результатом может быть опухшее лицо после пробуждения.

    Если человек прижимает лицо к подушке, жидкость накапливается в этой области, что вызывает отеки и, таким образом, морщины на коже, что делает ее более восприимчивой к морщинам.

  3. Это может ускорить провисание груди, так как связки растягиваются без поддержки с течением времени.

Что вы можете сделать, чтобы улучшить качество сна?

1. Ваша подушка должна быть достаточно твердой, чтобы держать позвоночник прямым.

2. Вы должны заполнить пространство между шеей и матрасом, чтобы держать голову и шею в нейтральном положении.

3. Если у вас болит плечо, попробуйте положить подушку перед вашим телом и расположить на ней руку. Это поможет облегчить боль.

4. Чтобы избежать боли в бедре или избавиться от нее, попробуйте положить подушку между коленями, чтобы держать бедра ровно.

5. Чтобы избежать провисания груди, попробуйте положить под нее небольшую подушку, чтобы связки не растягивались. Или просто спите на спине.

6. Если вы просыпаетесь утром с опухшим лицом и с отечностью под глазами и более глубокими морщинами, чем прошлой ночью, вам следует сменить положение для сна. Сон на спине может предотвратить нежелательный контакт вашего лица с подушкой.

7. Хороший матрас — это самое главное, когда речь идет о здоровом и спокойном сне. Если вы спите на боку, вам нужно выбрать матрас с хорошей поддержкой плеча и бедра от средней до высокой жесткости. Пенные матрасы и матрасы, способные «запоминать» ваше положение тела (вязкоупругие) являются наилучшими вариантами, поскольку они очень эффективны для снятия точки давления.

Конечно, боли и отечность могут вызвать и другие причины. Поэтому не сразу думайте на позу сна, может быть, проблема совершенно в другом, а неправильная поза просто усугубляет положение.

Отечность, например, может быть вызвана питьем большого количества воды перед сном или/и потреблением соленой и острой пищи.

https://www..com/watch?v=ytpolicyandsafetyru

В любом случае, спите так, как удобно вашему телу, чтобы избежать любых последствий.

Источник: https://fotonamolotok.ru/simptomy/opisanie-sindroma-vyalogo-rebenka-prichiny-simptomy-lechenie/

Вялый ребенок: описание синдрома, причины, диагностика и лечение – Psy Knowledge

Синдром вялого ребенка

Синдром вялого ребенка – врожденная мышечная гипотония любого генеза. Термин объединяет группу заболеваний различной этиологии, каждое из которых проявляется снижением мышечного тонуса, чаще с рождения. Также могут отмечаться расстройства глотания и дыхания, судорожный синдром и нарушения сознания.

Синдром вялого ребенка диагностируется по характерной позе пациента, требует инструментального подтверждения мышечной гипотонии. С целью выяснения этиологии синдрома проводится МРТ-диагностика, лабораторное обследование, генетическое картирование и другие исследования.

Лечение патогенетическое и симптоматическое, применяются нейрометаболические средства, ИВЛ.

Синдром вялого ребенка не является самостоятельной нозологией, однако его выделение оказалось необходимым в практической медицине, поскольку комплекс проводимых терапевтических мероприятий при мышечном гипотонусе различной этиологии часто идентичен.

Термин предложен в 1958 году американским невропатологом Гринфилдом, хотя случаи врожденной мышечной гипотонии описывались еще в начале XX века. Полиэтиологическая природа состояния делает синдром вялого ребенка одной из наиболее актуальных проблем педиатрии.

На сегодняшний день известно более 80 нозологических форм, одним из симптомов которых является прогрессивное снижение мышечного тонуса. Подавляющее большинство этих заболеваний имеют неблагоприятное течение, обеспечивая в целом высокий показатель летальности.

Выделяют мышечную гипотонию центрального и периферического генеза.

В первом случае синдром вялого ребенка является следствием поражения на уровне центральной и периферической нервной системы, от головного и спинного мозга до периферических нервов. Примерами заболеваний служат сепсис и менингит, внутриутробные инфекции и наследственные хромосомные заболевания, органические ацидурии и другие генетические нарушения метаболизма.

Периферическая мышечная гипотония связана с повреждением миоцитов, как правило, системным. Речь идет о врожденных мышечных дистрофиях и миопатиях. Ярким примером заболеваний данной группы является спинальная мышечная атрофия Верднинга-Гоффмана.

Существует классификация причин синдрома вялого ребенка, согласно которой заболевание может иметь неврологическую и соматическую этиологию. Очевидно, что к первой группе причин относятся все неврологические патологии как центральной нервной системы, так и периферических нервов.

Из соматических нозологий, вызывающих мышечную гипотонию в раннем возрасте, можно выделить метаболические нарушения, внутриутробные инфекции и сепсис новорожденных, врожденные пороки сердца, алиментарные расстройства и т. д.

Таким образом, синдром вялого ребенка может быть связан с различными состояниями, которые приводят к нарушению регуляции мышечного тонуса на любом уровне нервной системы.

https://www.youtube.com/watch?v=5ZhgxIsAiUI

Чаще всего снижение мышечного тонуса наблюдается в первые дни после рождения, иногда – в первые часы. Симптоматика зависит от конкретного заболевания, вызвавшего гипотонию, при этом имеются общие признаки синдрома вялого ребенка.

Мышечная гипотония проявляется в характерной позе ребенка, так называемой позе «лягушки», при которой ноги широко разведены и согнуты в коленях, а стопы развернуты друг к другу подошвенной стороной. Во время осмотра отмечается чрезмерная подвижность в суставах, обусловленная снижением сопротивления мышц.

Иногда мышечный тонус остается повышенным в дистальных отделах конечностей, при общей гипотонии кулачки малыша сжаты.

Сопутствующая симптоматика синдрома вялого ребенка различается в зависимости от причины и уровня поражения нервной системы. При травматическом и инфекционном повреждении головного мозга мышечная гипотония может сопровождаться нарушениями сознания и судорогами.

При этом снижение мышечного тонуса, как правило, является временным и вскоре сменяется гипертонусом. При мышечных дистрофиях и врожденных миопатиях мышечная гипотония, наоборот, прогрессирует. Со временем слабость отмечается не только в мышцах конечностей, но и в дыхательных мышцах и мышцах, участвующих в глотании.

Ребенок начинает испытывать трудности с приемом пищи, возможна одышка и приступы апноэ.

Синдром вялого ребенка можно заподозрить уже в первые часы после рождения во время планового осмотра педиатром. Характерная поза и внешний вид описаны выше.

Наряду с внешним осмотром проводятся неврологические пробы, такие, как тракция за ручки в положении лежа, горизонтальное и вертикальное подвешивание. Голова ребенка при этом свисает, тонус в руках и ногах визуально снижен.

Электронейромиография дает возможность обнаружить синдром вялого ребенка периферического генеза. МРТ позволяет выявить атрофию в некоторых отделах головного мозга. Лабораторная диагностика исключает инфекционные причины. Также обязательно обследование сердца.

Генетическое картирование проводится с целью подтверждения хромосомных патологий, к которым относится синдром Дауна и наследственные метаболические нарушения.

Специфической терапии не разработано. Положительный эффект может оказывать применение энерготоников и нейрометаболических препаратов, однако улучшение состояния незначительное и временное. Часто требуется кислородная поддержка, используется ИВЛ.

Большинство заболеваний, представленных в клинике синдромом вялого ребенка, прогрессируют быстро или медленно, но их течение, как правило, необратимо. В связи с этим прогноз неблагоприятный. Высока смертность в первые месяцы и годы жизни.

Летальные исходы часто связаны со слабостью дыхательных мышц, а также с проявлениями основного заболевания – септическими осложнениями, метаболическими расстройствами и др.

Источник:

Амиотрофия спинальная детская Верднига-Гоффмана — синдром вялого ребенка

Общее понятие патологии: амиотрофия спинальная детская Верднига-Гоффманна относится к группе заболеваний, при которых поражаются двигательные ядра, находящиеся в передних рогах спинного мозга.

Это индуцирует процесс, в ходе которого происходит постепенная атрофия мышечной ткани. Заболевание начинает проявляться в раннем детстве (как правило, с трехмесячного возраста) и заканчивается развитием синдрома вялого ребенка.

В течение нескольких лет наступает смерть.

Частота встречаемости: на сто тысяч новорожденных приходится всего лишь семь детей, у которых имеются симптомы данного заболевания.

Причины возникновения

Большинство вариантов спинальной амиотрофии вызвано мутациями, которые происходят в пятой хромосоме и наследуются по аутосомно-рецессивному типу. Изредка могут встречаться аутосомно-доминантный, Х-сцепленный рецессивный варианты наследования. Иногда возникают спорадические варианты.

Патоморфология

В передних рогах спинного мозга обнаруживаются недоразвитые клетки. Передние корешки подвергаются демиелинизации.

https://www.youtube.com/watch?v=xIOXj0hJhyQ

Похожие изменения затрагивают ядра и корешки нижеперечисленных черепно-мозговых нервов: тройничный (V); отводящий (VI); лицевой (VII); языкоглоточный (IX); блуждающий (X); добавочный (XI); подъязычный (XII). Для изменений скелетной мускулатуры характерно: пучковая атрофия, гиалиноз, гиперплазия соединительной ткани, гипертрофические процессы в отдельных мышечных волокнах.

Клиническая картина

Существует три формы амиотрофии спинальной детской Верднига-Гоффмана, различающиеся по времени, когда появляются первые симптомы, и по динамике развития миодистрофического процесса: врожденная; ранняя детская; поздняя.

Характеристика врожденной формы

Вялые парезы возникают сразу же после рождения. Особенно часто наблюдаются мышечная гипертония, характеризующаяся генерализацией процесса, и отсутствие рефлексов с сухожилий. Быстро появляются бульбарные расстройства: вялое сосание; фибрилляции языка; слабый крик; снижение глоточного рефлекса.

Параллельно данная форма болезни Верднига-Гоффманна может сочетаться с различными костно-мышечными деформациями: сколиоз; контрактуры суставов; воронкообразная грудная клетка.

Статические и локомоторные функции развиваются чрезвычайно медленно. Интеллект у таких детей обычно снижен.

Нередко могут наблюдаться врожденные пороки развития: крипторхизм; косолапость; гемангиома; гидроцефалия; дисплазия тазобедренных суставов.

Течение врожденной формы: характеризуется злокачественностью и быстрым прогрессированием. Причины смерти – сердечнососудистая и дыхательная недостаточность — обусловлены слабостью грудных мышц.

Характеристика ранней детской формы

Во второй половине первого года жизни проявляются первые признаки спинальной амиотрофии. Моторное развитие на первых трех месяцах существования – удовлетворительное. Дети начинают держать голову, сидеть, изредка ходить.

Течение данной формы – подострое: она возникает, как правило, после перенесенной кишечной инфекции. Первоначальная локализация вялых парезов – ноги, затем – руки и туловище.

Диффузная атрофия мышечной ткани в данном случае сочетается с:фасцикуляциями; тремором пальцев; языка; сухожильными контрактурами. На поздних стадиях наблюдается бульбарный паралич, мышечная гипотония.

Течение ранней детской формы: протекает намного легче, по сравнению с врожденной формой. Смерть наступает обычно в возрасте до пятнадцати лет.

Характеристика поздней формы

Начинается в возрасте двух лет. К этому времени статические и локомоторные функции, как правило, развиты. Дети ходят, бегают.

Начало процесса атрофии постепенное, медленное, практически незаметное: появляются неловкость и неуверенность в движениях, походка, характерная для «заводной куклы» — дети идут, при этом производя сгибание ног в коленях.

К признакам поздней формы амиотрофии спинальной детской Верднига-Гоффманна относятся:вялые парезы с локализацией процесса в нижних конечностях (проксимальные группы мышц); малозаметность атрофического процесса вследствие хорошего развития подкожного слоя жировой клетчатки; снижение глоточного и небного рефлекса; угасание сухожильных и надкостничных рефлексов; костно-суставные деформации грудной клетки как проявления сочетанной патологии; тремор пальцев (мелкий);признаки бульбарного паралича;

Течение поздней формы: мягче, чем две вышеописанные формы. Больные живут до тридцати лет.

Диагностика болезни Верднига-Гоффманна

В основе постановки лежат следующие методы обследования: генеалогический анализ; лабораторная диагностика генетических аномалий; электромиография; получение биоптатов мышечной ткани с их последующим патоморфологическим исследованием; определение активности КФК; Особое внимание при этом уделяется особенностям клинической симптоматики: раннее начало амиотрофии спинальной детской Верднига-Гоффманна; локализация диффузных атрофий в проксимальных группах мышц; генерализованная мышечная гипотония; фасцикуляции и фибрилляции языка; отсутствие псевдогипертрофии; злокачественное течение.

Дифференциальный диагноз: при постановке диагноза амиотрофии Верднига-Гоффмана необходимо исключить; амиотонию Оппенгейма; мышечную дистрофию Дюшена и Эрба – Рота; детский церебральный паралич (атоническая форма); спинальную амиотрофию Кугельберга – Веландер; наследственные болезни обмена веществ; спондилез шейного отдела позвоночника; отравление свинцом.

Используемые методы лечения

Какие-либо эффективные методы лечения, способные воздействовать на причину амиотрофии спинальной детской Верднига-Гоффманна, отсутствуют. Используют препараты, которые улучшают трофические процессы нервной ткани. К ним относятся: церебролизин; аминолон; энцефабол. Таким пациентам назначают массаж и ЛФК.

Источник:

Синдром вялого ребенка

Вялый паралич развивается из-за действия энтеровирусов. Патология возникает из-за поражения нейронов спинного мозга и участков периферических нервов.

Часто встречаемая причина развития – это полиомиелит.

К ОВП относят все параличи, сопровождающиеся стремительным развитием. Условием для постановки такого диагноза является развитие патологии в течении трех-четырех суток, не более. Болезнь встречается у детей до 15 лет в результате полиомиелита, а также у взрослых, по многим причинам.

К острым вялым параличам не относят:

  • парезы мимических мышц;
  • паралич, приобретенный при рождении в результате травмы;
  • травмы и повреждения, которые провоцируют развитие паралича.

Различают несколько видов ОВП в зависимости от причины поражения нервов.

Симптомы

ОВП диагностируется при наличии следующих симптомов:

  • отсутствие сопротивление пассивным движения пораженной мышцы;
  • ярко выраженная атрофия мышцы;
  • отсутствие либо значительное ухудшение рефлекторной деятельности.

Специфическое обследование не выявляет нарушения нервной и мышечной электровозбудимости.

Локализация паралича зависит от того, какой отдел мозга поврежден. При повреждении передних рогов спинного мозга, развивается паралич одной ноги. При этом пациент не может совершать движения стопой.

При симметричном поражении спинного мозга в шейном отделе возможно развитие паралича одновременно и нижних, и верхних конечностей.

Перед появлением паралича больной жалуется на острую мучительную боль в спине. У детей патология сопровождается следующими симптомами:

  • нарушение глотательной функции;
  • слабость мышц рук и ног;
  • дрожь в руках;
  • нарушение дыхания.

От появления первых симптомов до развития паралича проходит не более трех-четырех дней. Если болезнь проявляется позже четырех суток с начала недомогания, об остром вялом виде речи быть не может.

Источник: https://psyhologvsochi.ru/diagnozy/vyalyj-rebenok-opisanie-sindroma-prichiny-diagnostika-i-lechenie.html

Синдром вялого ребенка

Синдром вялого ребенка

Синдром вялого ребенка – врожденная мышечная гипотония любого генеза. Термин объединяет группу заболеваний различной этиологии, каждое из которых проявляется снижением мышечного тонуса, чаще с рождения. Также могут отмечаться расстройства глотания и дыхания, судорожный синдром и нарушения сознания.

Синдром вялого ребенка диагностируется по характерной позе пациента, требует инструментального подтверждения мышечной гипотонии. С целью выяснения этиологии синдрома проводится МРТ-диагностика, лабораторное обследование, генетическое картирование и другие исследования.

Лечение патогенетическое и симптоматическое, применяются нейрометаболические средства, ИВЛ.

Синдром вялого ребенка не является самостоятельной нозологией, однако его выделение оказалось необходимым в практической медицине, поскольку комплекс проводимых терапевтических мероприятий при мышечном гипотонусе различной этиологии часто идентичен.

Термин предложен в 1958 году американским невропатологом Гринфилдом, хотя случаи врожденной мышечной гипотонии описывались еще в начале XX века. Полиэтиологическая природа состояния делает синдром вялого ребенка одной из наиболее актуальных проблем педиатрии.

На сегодняшний день известно более 80 нозологических форм, одним из симптомов которых является прогрессивное снижение мышечного тонуса. Подавляющее большинство этих заболеваний имеют неблагоприятное течение, обеспечивая в целом высокий показатель летальности.

Синдром вялого ребенка

Выделяют мышечную гипотонию центрального и периферического генеза. В первом случае синдром вялого ребенка является следствием поражения на уровне центральной и периферической нервной системы, от головного и спинного мозга до периферических нервов.

Примерами заболеваний служат сепсис и менингит, внутриутробные инфекции и наследственные хромосомные заболевания, органические ацидурии и другие генетические нарушения метаболизма. Периферическая мышечная гипотония связана с повреждением миоцитов, как правило, системным. Речь идет о врожденных мышечных дистрофиях и миопатиях.

Ярким примером заболеваний данной группы является спинальная мышечная атрофия Верднинга-Гоффмана.

Существует классификация причин синдрома вялого ребенка, согласно которой заболевание может иметь неврологическую и соматическую этиологию. Очевидно, что к первой группе причин относятся все неврологические патологии как центральной нервной системы, так и периферических нервов.

Из соматических нозологий, вызывающих мышечную гипотонию в раннем возрасте, можно выделить метаболические нарушения, внутриутробные инфекции и сепсис новорожденных, врожденные пороки сердца, алиментарные расстройства и т. д.

Таким образом, синдром вялого ребенка может быть связан с различными состояниями, которые приводят к нарушению регуляции мышечного тонуса на любом уровне нервной системы.

https://www.youtube.com/watch?v=5ZhgxIsAiUI

Чаще всего снижение мышечного тонуса наблюдается в первые дни после рождения, иногда – в первые часы. Симптоматика зависит от конкретного заболевания, вызвавшего гипотонию, при этом имеются общие признаки синдрома вялого ребенка.

Мышечная гипотония проявляется в характерной позе ребенка, так называемой позе «лягушки», при которой ноги широко разведены и согнуты в коленях, а стопы развернуты друг к другу подошвенной стороной. Во время осмотра отмечается чрезмерная подвижность в суставах, обусловленная снижением сопротивления мышц.

Иногда мышечный тонус остается повышенным в дистальных отделах конечностей, при общей гипотонии кулачки малыша сжаты.

Сопутствующая симптоматика синдрома вялого ребенка различается в зависимости от причины и уровня поражения нервной системы. При травматическом и инфекционном повреждении головного мозга мышечная гипотония может сопровождаться нарушениями сознания и судорогами.

При этом снижение мышечного тонуса, как правило, является временным и вскоре сменяется гипертонусом. При мышечных дистрофиях и врожденных миопатиях мышечная гипотония, наоборот, прогрессирует. Со временем слабость отмечается не только в мышцах конечностей, но и в дыхательных мышцах и мышцах, участвующих в глотании.

Ребенок начинает испытывать трудности с приемом пищи, возможна одышка и приступы апноэ.

Синдром вялого ребенка можно заподозрить уже в первые часы после рождения во время планового осмотра педиатром. Характерная поза и внешний вид описаны выше.

Наряду с внешним осмотром проводятся неврологические пробы, такие, как тракция за ручки в положении лежа, горизонтальное и вертикальное подвешивание. Голова ребенка при этом свисает, тонус в руках и ногах визуально снижен.

Электронейромиография дает возможность обнаружить синдром вялого ребенка периферического генеза. МРТ позволяет выявить атрофию в некоторых отделах головного мозга. Лабораторная диагностика исключает инфекционные причины. Также обязательно обследование сердца.

Генетическое картирование проводится с целью подтверждения хромосомных патологий, к которым относится синдром Дауна и наследственные метаболические нарушения.

Специфической терапии не разработано. Положительный эффект может оказывать применение энерготоников и нейрометаболических препаратов, однако улучшение состояния незначительное и временное. Часто требуется кислородная поддержка, используется ИВЛ.

Большинство заболеваний, представленных в клинике синдромом вялого ребенка, прогрессируют быстро или медленно, но их течение, как правило, необратимо. В связи с этим прогноз неблагоприятный. Высока смертность в первые месяцы и годы жизни.

Летальные исходы часто связаны со слабостью дыхательных мышц, а также с проявлениями основного заболевания – септическими осложнениями, метаболическими расстройствами и др.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/flaccid-child-syndrome

Синдром вялого ребенка: причины, симптомы, диагноз, лечение, восстановительный период и советы педиатра

Синдром вялого ребенка

Явление, о котором мы расскажем в этом материале, не считается самостоятельным заболеванием. Синдром вялого ребенка является признаком ряда патологий и болезней, диагностируемых у новорожденных. В статье мы разберем характеристику синдрома, его основные симптомы, возможные причины, возможности диагностики и лечения.

Что это?

Синдром вялого ребенка – врожденная мышечная слабость (гипотония), происхождение которой может быть различным. Причина – патологии и заболевания различной этиологии, что характеризуются снижением тонуса мускулатуры.

Синдром вялого ребенка часто сопровождают такие расстройства, как дисфункции глотательной и дыхательной системы, нарушение сознания, судорожные реакции. Мы уже отметили, что он не является самостоятельным заболеванием. Однако его обособление необходимо по той причине, что комплекс лечебных мероприятий при различных болезнях-причинах практически одинаков.

Термин “синдром вялого ребенка” был предложен в 1958 году ученым-невропатологом Гринфилдом (США). Однако исследования такого состояния новорожденных проводились еще с начала XX века.

В первую очередь педиатр диагностирует состояние по характерной безжизненной позе малыша. Однако мышечную гипотонию для определения диагноза нужно подтверждать инструментальным обследованием. Для выяснения причин состояния в современности применяется МРТ, генетическое картирование, лабораторные анализы.

Направления терапии – симптоматическая и патогенетическая. Широко используется искусственная вентиляция легких, препараты нейрометаболического действия.

Сегодня синдром считается одной из актуальных проблем мировой педиатрии. Выявлено более 80 заболеваний, при которых он может проявляться. Что печально: подавляющее их число имеет неутешительные прогнозы, подтверждающие высокий процент летального исхода.

Самые частые причины состояния

Как показывает статистика, диффузную гипотонию (общую мышечную слабость) в 3/4 случаев вызывает следующее:

  • Перинатальная ишемия.
  • Перинатальная гипоксия.
  • Мышечные спинальные дистрофии.
  • Дисгенетический синдром.

Методы терапии

Методики специфического лечения синдрома вялого ребенка на сегодняшний день не существуют. При данном состоянии эффективны нейрометаболические средства, энерготоники. Но они могут гарантировать лишь незначительное временное улучшение состояния малыша.

Многим детям, страдающим от симптома, требуется кислородная поддержка, искусственная вентиляция легких.

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий