Синдром Свита

Синдром Свита

Синдром Свита

Синдром Свита – одна из форм нейтрофильного дерматоза, которая характеризуется островоспалительным рецидивирующим течением. Основными проявлениями данного заболевания являются бляшки розового или ярко-красного цвета, лихорадочное состояние, нейтрофилия, боли в суставах.

Диагностика синдрома Свита производится на основании клинической картины, гистологического исследования кожи, лабораторных анализов (ОАК, биохимическое исследование, ИФА).

В настоящий момент этиотропное лечение не разработано, применяется противовоспалительная терапия кортикостероидами и нестероидными противовоспалительными средствами.

Синдром Свита (острый фебрильный нейтрофильный дерматоз) является довольно редким острым дерматологическим заболеванием, которое имеет волнообразное течение. Первым эту патологию выявил и описал Р. Свит в 1964-м году, с тех пор данный дерматоз носит его имя.

Распространенность патологии 1-9 случаев на 1 млн. населения. В основном синдром Свита поражает лиц старшего возраста (средний возраст– 56 лет), встречается преимущественно у женщин – половое распределение составляет 3:1.

По другим данным, более 90% всех заболевших составляют лица женского пола, причем описан случай развития патологии во время беременности. Замечена взаимосвязь между возникновением синдрома Свита и целым рядом других патологий – гематологических, инфекционных и эндокринных.

Также описаны случаи, когда развитие нейтрофильного дерматоза предшествовало появлению злокачественных опухолей.

Синдром Свита

Этиология синдрома Свита на сегодняшний день точно неизвестна, имеются предположения об иммунологической реакции нетипичного вида, при которой не происходит классической активации системы комплемента.

Стимуляция иммунной системы предположительно производится бактериальными, опухолевыми или вирусными антигенами, которые формируют накапливающиеся в тканях комплексы.

После этого возможно развитие реакции сверхчувствительности по типу Артюса и прямое воздействие на воспалительные клетки с выделением значительного количества медиаторов.

Гистохимическими исследованиями было выявлено, что в кожных бляшках при синдроме Свита наблюдается значительное (в десятки и сотни раз) повышение концентрации интерлейкина-6 и колониестимулирующего фактора гранулоцитов. Однако это может быть обусловлено острым воспалением, имеющим место при подобном поражении дермы.

В большинстве случаев синдром Свита возникает вскоре после перенесенной острой респираторной вирусной инфекции. Также в качестве провоцирующего дерматоз фактора могут выступать стрептококковые поражения, иерсиниоз, неспецифический язвенный колит, аутоиммунные заболевания (в частности, тиреоидит Хашимото, болезнь Крона).

Примерно в 20% случаев синдром Свита является паранеопластической реакцией на наличие злокачественного гематологического заболевания (острого миелоидного лейкоза) или солидных опухолей молочной железы, ЖКТ, мочеполовых органов.

В дерматологии довольно часто встречаются больные дерматозом такого типа, которые перенесли онкологические заболевания в прошлом.

В настоящее время изучено несколько форм синдрома Свита, которые различаются между собой факторами, провоцирующими развитие патологии.

  1. Классическая или идиопатическая форма – является наиболее распространенной (почти 80% больных), возникает вскоре после респираторного заболевания или на фоне аутоиммунных поражений, иерсиниоза, неспецифического язвенного колита.
  2. Синдром Свита, ассоциированный с паранеоплазией – более редкая форма (менее 20% от всех заболевших), наиболее часто возникает при миелобластном лейкозе и других злокачественных гематологических заболеваниях. Также может развиться по причине рака груди или опухоли желудочно-кишечного тракта. В некоторых случаях развитие дерматоза наступает через много лет после лечения и ремиссии онкологического заболевания.
  3. Синдром Свита, вызванный приемом некоторых лекарств – самый редкий тип заболевания, может возникать на фоне приема гранулоцитарного колониестимулирующего фактора. Имеются отдельные указания на появление дерматоза после приема фуросемида, миноциклина и гидралазина.

Первым признаком синдрома Свита служит появление на поверхности кожи папул диаметром 2-8 миллиметров. Пятна ярко-красного цвета, располагаются на руках, груди, шее. Затем через 2-3 дня присоединяется значительное повышение температуры (до 40 градусов), лихорадка, боли в суставах.

Продолжается образование папул, которые через 7-10 дней после появления первых симптомов синдрома Свита начинают сливаться в бляшки неправильной формы диаметром до 7-ми сантиметров. Кожный зуд в местах появления высыпаний на всем протяжении заболевания имеет среднюю интенсивность или не наблюдается совсем.

В редких случаях множественные папулы возникают сразу на всей поверхности тела, что свидетельствует о генерализованной форме синдрома Свита.

Со временем, на фоне лечения или самопроизвольно, бляшки начинают разрешаться – снижается отечность кожи, уменьшается интенсивность окраски. Как правило, при синдроме Свита подобные процессы начинаются в центре бляшек, поэтому на некоторое время они принимают кольцевидную форму, а затем имеют вид дуг.

После полного затухания воспалительных процессов на месте высыпаний часто остаются участки гиперпигментаций кожи, сохраняющиеся длительное время.

Синдром Свита характеризуется рецидивирующим течением, поэтому возможно возобновление артралгии и лихорадки, новое появление папул и бляшек на тех же участках, которые были поражены ранее.

Главными методами диагностики синдрома Свита являются дерматологический осмотр, общий и биохимический анализ крови, в некоторых случаях производят биопсию кожи в области поражения. При осмотре врачом-дерматологом выявляется диссеминированный характер высыпаний, однако их распределение, как правило, симметричное.

Обнаруживается наличие папул и бляшек на разных этапах своего развития. Возможно наличие гиперпигментированных участков кожи, которые остались от прошлых атак синдрома Свита. При пальпации в строении бляшек выявляется более плотный валик по краям образования.

Объективно также обнаруживается повышенная температура тела, больные жалуются на боли в суставах.

Общий анализ крови при синдроме Свита показывает выраженный нейтрофильный лейкоцитоз – общее количество лейкоцитов может достигать 10-12х109/л, из них доля нейтрофилов всех типов составляет 60-70%. Также нередко наблюдается повышенный уровень моноцитов, ускорение скорости оседания эритроцитов.

Биохимический анализ выявляет незначительное повышение уровня печеночных ферментов (АСТ и АЛТ), иногда снижение общего белка.

Кроме того, при наличии синдрома Свита имеет смысл провести исследование на уровень основных онкомаркеров, антител к иерсиниозу и стрептококковым инфекциям – в ряде случаев эти тесты могут быть положительными.

При гистологическом изучении тканей кожных бляшек, возникающих при синдроме Свита, наблюдается неизмененный эпидермис, отек дермы, расширение капилляров и нейтрофильная инфильтрация. Дифференциальную диагностику следует проводить с крапивницей, узловатой и многоформной экссудативной эритемой, иногда системной красной волчанкой.

Лечение, прогноз и профилактика синдрома Свита

Этиотропной терапии синдрома Свита на сегодняшний момент не существует, лечение производят противовоспалительными препаратами – глюкокортикоидами (преднизолон), нестероидными противовоспалительными средствами (индометацин).

У ряда больных отмечена положительная реакция на использование дапсона (противомикробное средство) и йодида калия. Наружно также назначают глюкокортикостероиды – в форме крема или мази, длительность лечения составляет 5-10 дней.

Прогноз синдрома Свита благоприятный, высыпания при правильно проведенном лечении быстро исчезают, оставляя после себя лишь участки повышенной пигментации, артралгия не возвращается после выздоровления.

Однако существует риск рецидива заболевания, на тех же или новых областях тела.

Кроме того, развитие синдрома Свита является поводом для обращения к онкологу и проведения комплексного обследования из-за риска наличия злокачественной опухоли или гематологической онкопатологии.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/Sweet

Синдром Свита – причины, симптомы, диагностика, лечение, фото

Синдром Свита

Синдром Свита – это достаточно редкое (или редко диагностируемое) заболевание, отнесенное к группе нейтрофильных дерматозов. Заболевание характеризуется волнообразным течением. Проявляется синдром Свита появлением папул или бляшек ярко-красного цвета, лихорадочным состоянием, болью в суставах, лейкоцитозом нейтрофильным.

Причины развития заболевания

Женщины 30-50 лет болеют этим заболеванием чаще чем мужчины.

Причины, вызывающие синдром Свита к настоящему времени выявить не удалось. Однако в большинстве случаев болезнь Свита развивается на фоне гематологических злокачественных патологий.

Синдром Свита, который не связан с онкологией, чаще всего, диагностируется у женщин возрастной группы 30-50 лет. Мужчины болеют примерно в три раза реже, причем, представители сильного пола заболевают в старшем возрасте – после 60.

Намного реже синдром Свита развивается на фоне заболеваний органов ЖКТ и дыхательной системы. Отмечены случаи, развития болезни Свита после введения медикаментов некоторых групп. Подобную реакцию могут дать антибиотики, препараты йода и брома.

Клиническая картина

За несколько недель до появления высыпаний, характерных для болезни Свита, у больного появляются общие симптомы, характерные для кишечной инфекции или гриппа. Больные жалуются на расстройства пищеварения, общую слабость, утомляемость, ломоту и боли в суставах и мышцах. Температура может подниматься до 40 градусов.

Затем появляются высыпания на коже. Локализуется сыпь при синдроме Свита на конечностях, шее, лице. Сыпь на туловище, как правило, отсутствует, однако, были описаны случаи, когда сыпь покрывала полностью все тело.

Высыпания при болезни Свита представляют собой папулы или узлы, цвет высыпаний – фиолетово-красный. Новообразования быстро разрастаются и сливаются в бляшки, которые могут достигать в диаметре 5 см и более. Бляшки имеют неправильную, нередко причудливую форму, границы четко выражены.

Кожа в местах высыпаний отечна, поэтому бляшки нередко выглядят, как пузыри, но они имеют плотную структуру. Такие высыпания называют псевдовезикулами. На пораженной коже можно заметить участки некроза, а также, корки и мокнущие эрозии.

Если у больного синдромом Свита выраженный лейкоцитоз, то сыпь проявляется настоящими пузырями, а не псевдовезикулами. При этой форме заболевания очаги поражения на коже выглядят, как гангренозная пиодермия. Высыпания достаточно болезненны при надавливании. Это могут быть и одиночные элементы, и множественные. Распределяются они беспорядочно.

У больных синдромом Свита наблюдается лихорадочное состояние.

У большинства людей, заболевших синдромом Свита, отмечаются нарушения общего состояния: лихорадочное состояние, боли в суставах, общее недомогание. У некоторых больных в процесс вовлекаются глаза, у них развивается конъюктивит или эписклерит.

Для болезни Свита характерен феномен патергии, заключается он в том, что новые высыпания появляются на месте микротравмы кожи, например, после инъекции.

Если больной не получает лечение, симптомы болезни Свита продолжают нарастать в течение нескольких недель, затем пораженная кожа постепенно заживает. Длительность периода болезни составляет 3-9 недель.

Синдром Свита склонен к рецидивированию, повторные случаи заболевания отмечаются у половины пациентов. При этом кожа поражается в тех же местах, что и при первом проявлении болезни.

Методы диагностики

Диагностика синдрома Свита, как правило, вызывает серьезные затруднения, так как оно встречается относительно нечасто и практикующим врачам практически не приходится с ним сталкиваться.

Диагноз ставится на основании изучении клинической картины и на проведении гистологических исследований биоптатов кожи, взятых с места поражения.

При проведении исследования можно отметить ярко выраженный отек верхних слоев дермы, наличие в ней инфильтрата из нейтрофилов.

Основные критерии диагностики:

  • Внезапное возникновение характерной сыпи.
  • Наличие дермального инфильтрата, состоящего из нейтрофильных гранулоцитов. При этом признаки лейкоцитокластического васкулита отсутствуют.

Дополнительными критериями являются:

  • Лихорадочное состояние или перенесенное ранее инфекционное заболевание.
  • Лейкоцитоз нейтрофильный.
  • Артралгия (боли в суставах без деформации тканей), поражение глаз.
  • Положительный результат при проведении патергической пробы (на месте укола образуются новые высыпания).
  • Полное отсутствие улучшения при лечении антибиотиками и заметный эффект при применении кортикостероидов.

Чтобы больному был поставлен диагноз – синдром Свита, необходимо, чтобы у него присутствовали оба основных признака и любые два из списка дополнительных симптомов.

Больные при подозрении на синдром Свита должны быть направлены на консультацию к онкологу, поскольку это заболевание нередко является вторичным признаком онкологии.

Лечение

Для лечения широко применяют преднизолон.

Успех в лечении болезни Свита во многом зависит от успеха лечения основного заболевания, которое стало причиной развития синдрома.

Для лечения синдрома Свита применяют кортикостероиды, как правило, Преднизолон. Препарат назначается в таблетках, использование инъекций исключено. Лечение продолжается не менее 3 недель.

При лихорадочном состоянии применяют жаропонижающие средства. При тяжелом течении синдрома Свита назначается Дапсон, Циклоспорин, Индометацин и йодид калия.

Местно для смазывания высыпаний применяют кремы или жировые взвеси (болтушки), содержащие кортикостероиды.

Лечение народными средствами

Для лечения синдрома Свита можно применять и средства, рекомендованные народной медициной.

Поскольку кожные проявления при болезни Свита образуют отеки, для устранения отечности рекомендуется использовать настои, приготовленные листа брусники, толокнянки, мелиссы, цветков боярышника и каштана.

Настои можно готовить из любого из перечисленных растений или из их смеси. Для приготовления целебного настоя необходимо взять ложку травы или смеси из трав и стакан воды. Настаивать лекарственное средство лучше в термосе.

Приготовленный настой процедить и выпить в течение дня.

Для того чтобы снизить интенсивность воспалительного процесса при болезни Свита, рекомендуется применять кору козьей ивы, лист березы, цветки таволги и бузины черной, корни лопуха и аира. Настои готовятся по описанной выше схеме.

Местно для снятия при синдроме Свита воспаления можно применять компрессы из сырой красной свеклы. Корнеплод нужно очистить и натереть на мелкой терке. Массу накладывают на марлю, прикладывают к пораженной коже, сверху накрывают пленкой и фиксирую эластичным или обычным бинтом. Аналогично можно приготовить компресс из листа алоэ.

Профилактика и прогноз

Профилактики заболевания болезнью Свита не существует, так как к настоящему времени не совсем ясны механизмы развития этого заболевания.

Прогноз при идиопатической форме болезни Свита (не связанной с основным заболеванием) благоприятный. Если болезнь Свита возникла на фоне онкологического или иного основного заболевания прогноз на выздоровления зависит от успешности лечения ассоциированной болезни. При отсутствии ремиссии основного заболевания будут наблюдаться рецидивы синдрома Свита.

Источник: https://dermalatlas.ru/vaskulity/ostryj-nejtrofilnyj-dermatoz-ili-sindrom-svita/

Синдром Свита при идиопатической тромбоцитемии | Дерматология в России

Синдром Свита

Данные о паранеопластических кожных синдромах (сравнительные и абсолютные), связанных с опухолевыми процессами являются одними из основных в дерматологической практике. Злокачественные новообразования выявляются в более чем у 95% больных с наличием маркеров этих заболеваний.

Стоит иметь в виду, что паранеопластические изменения соотносятся не только с кожным процессом, но также могут быть результатом функциональных расстройств других органов.

Патогенез паранеоплазий является  очень сложным, и зависит от функционального состояния иммунной системы (аутоиммунизации, дисфункции  полинуклеарных лейкоцитов) вместе с эндокринной системой (гормональные и метаболические нарушения).

Знание клинических симптомов дерматозов, сочетающихся со злокачественными пролиферативными процессами облегчает диагностические и лечебные процедуры [1].

Мы хотели бы представить случай синдрома Свита (СС) для оценки паранеопластических кожных синдромов.

Случай из практики

67-летний пациент поступил в нашу клинику с поражением кожи туловища, лица и верхних конечностей с сопутствующей лихорадкой, артралгией и недомоганием. Изменения на коже появились за 4 дня до госпитализации, а недомогание с артралгией наблюдались в течение примерно 2 недель. Идиопатическая тромбоцитемия (за 3 месяца), артериальная гипертензия и ИБС установлено из анамнеза пациента.

В связи с вышеупомянутыми хроническими заболеваниями пациент использовал периндоприл, бисопролол, аторвастатин, ацетилсалициловую кислоту. Из-за недомогания и лихорадки в течение 2 недель до госпитализации пациенту были назначены амоксициллин, азитромицин и парацетамол. Физикальное обследование при поступлении выявило артериальное давление 120/60 мм рт. ст., ЧСС 80/мин, температуру тела 37.

5°С.

На общетерапевтическом обследовании пациента приоритетным было обследование системы кровообращения и дыхания, пальпировались подчелюстные лимфоузлы. При неврологическом обследовании патологии не выявлено.

Эритематозно-инфильтративные и эритематозно-отечные очаги были выявлены на коже спины, лица и тыльной поверхности кистей (Рис. 1А–Г). Лабораторные анализы показали лейкоцитоз 8,56*109/л, а в следующем исследовании 11.31*109/л с нейтрофильным лейкоцитозом 72.

3% и 77,1%, тромбоцитозом 799*109/л и в следующем исследовании 821*109/л; скорость оседания эритроцитов (СОЭ) 66/109 (после 1 и 2 ч), C-реактивного белка (СРБ) 91 мг/л и 145 мг/л, аланинаминотрансфераза (АЛТ) 71 ЕД/л. Опухолевые маркеры CEA, АFP, PSA в норме; и HBsAg, анти-HCV и анти-ЦМВ были отрицательными.

р-ANCA, с-ANCA и АНА-антитела не обнаружены в сыворотке крови пациента. Микрореакция была также отрицательной.

Никаких отклонений от нормы не выявлено на УЗИ лимфоузлов и щитовидной железы. Врачом-гематологом был назначен тиклопидина гидрохлорид в дозе 250 мг, по 1 таб. 2 раза в день.

Биопсия кожи, взятая с высыпаний на спине, руках и лица, показала наличие плотных, обширных воспалительных инфильтратов в дерме, состоящих, в основном, из нейтрофиллов.

Окончательный диагноз СС был  поставлен на основе результатов клинического осмотра и лабораторных тестов. Пациент получал преднизолон в суточной дозе 60 мг, метамизол (жаропонижающее) и дексаметазон местно.

Общее состояние и температура тела нормализовались в течение нескольких часов после лечения. В ближайшие несколько дней, мы заметили улучшение состояния кожи.

Обсуждение

Острый фебрильный нейтрофильный дерматоз, также называемый синдромом Свита, впервые был описан Роберт Дуглас Свит в 1964 году как заболевание, характеризующееся лихорадкой, поражением кожи эритематозно-инфильтративного характера, лейкоцитозом с нейтрофильным лейкоцитозом и появлением плотных инфильтратов дермы за счет зрелых скопления нейтрофилов [2]. Очаги имеют склонность локализоваться на верхних конечностях, голове и шее, могут быть характерны некоторые разновидности, начиная от типичных отечных папул, часто сливающихся в бляшки до эритематозных пятен и пустулы. Реже встречаются везикулезные и буллезные поражения, которые чаще всего связаны с гематологическими злокачественными опухолями [3, 4]. Размер бляшек варьирует примерно от 1 см до 4 см в диаметре, заживают они обычно без рубцевания [5]. Заболевание может также иметь внекожные проявления, такие как острый стерильный артрит, артралгии, энцефалит, асептический менингит, синдром Гийена-Барре, блефарит, кератит, конъюнктивит, иридоциклит, ретинит, гломерулонефрит, панколит, гепатоспленомегалия, кардиомегалия, бронхиолит, афтозные поражения, волдыри и везикулы во рту, гиперплазия десен [3, 6, 7]. Наличие поражений во рту при СС часто ассоциируется с гематологическими нарушениями. СС имеет два возрастных пика возникновения: в младенчестве и зрелом возрасте [8]. Заболевание чаще встречается у женщин (Ж : М – 5 : 1), наиболее часто от 30 до 60 лет [5].

Этиология синдрома Свита до конца не ясна, хотя нарушения содержания цитокинов (высокие концентрации интерлейкинов 1α и 1β (ил-1α и ил-1β), ИЛ-2 вместе с интерферон γ (инф-γ) и нормальная концентрация ил-4) предполагают, что Тh1-лимфоциты играют важную роль в патогенезе дерматоза [3, 9-11].

Недавно нейтрофильные дерматозы были включены в группу аутоиммунных заболеваний, которые включают генетически обусловленные формы вследствие мутаций генов, регулирующих функции врожденного иммунного ответа [12].

Согласно Anzalone и Коэн, фоточувствительность, может играть роль в патогенезе СС [13].

Наиболее популярнми факторами, вызывающими СС являются: гиперплазия кроветворной ткани(обычно острый миелоидный лейкоз); новообразования органов мочеполовой системы, молочной железы, желудочно-кишечного тракта; инфекции верхних дыхательных путей (особенно стрептококковая) и пищеварительного тракта (бактерии рода сальмонелла, иерсинии); воспалительные заболевания кишечника (болезнь Крона, язвенный колит); лекарственные препараты (противоэпилептические средства, пероральные контрацептивные препараты, фуросемид, миноциклин, ко-тримоксазол, третиноин, гранулоцитарно-макрофагальный колониестимулирующий фактор (ГМ-КСФ), пропилтиоурацил); беременность; вакцинация [5, 6, 14-16].

Считается также, что СС может сочетаться с  болезнью Бехчета, узловатой эритемой, ревматоидным артритом, саркоидозом, болезнью Грейвса, тиреоидитом Хашимото, болезнью Такаясу и меланомой кожи [6, 15-18]. В 2012 году, Diaz-Corpas и соавт.

описал первый случай СС, индуцированного инфликсимабом у 51-летнего мужчины с псориатическим артритом. Симптомы появились после второго внутривенного вливания. Препарат был отменён, и никаких дальнейших рецидивов не наблюдалось [19].

В последнее время появились работы, описывающие бортезомиб-индуцированный СС [13].

В основе диагностики СС лежат критерии, предложенные Су и Лю [20] в 1986 г. с изменениями, внесенными Фон ден Дриша и соавт. в 1989-1990 годах [21]. Наличие двух больших критериев и двух из четырех малых критериев является обязательным для постановки диагноза СС.

Большие критерии: I) резкое появление болезненных эритематозных бляшек или узелков; II) гистопатологические доказательства плотных нейтрофильных инфильтратов без признаков лейкоцитокластического васкулита.

Малые критерии: I) лихорадка свыше 38°С; II) ассоциация с сопутствующими гематологическими или висцеральными злокачественными новообразованиями, воспалительными заболеваниями или беременностью, или предшествующих заболеваний верхних дыхательных путей и желудочно-кишечные инфекции или вакцинация; III)хорошая реакция на лечение системными кортикостероидами или калия йодидом; IV)лабораторные изменения (три из четырех): СОЭ > 20 мм/ч; высокая концентрация C-РБ; лейкоцитоз > 8000 G/л, нейтрофилльный лейкоцитоз > 70%. Все большие (пункты 1 и 2) и 3 малых (2-4 баллов) критериев присутствовали у описываемого пациента.

Дифференциальный диагноз СС должен включать такие кожные заболевания, как мультиформная эритема, узловатая эритема, острая крапивница, возвышающаяся эритема, колдьцевидная гранулёма, лейкоцитокластический васкулит, узелковый периартериит, флегмоны, рожистое воспаление, кожные лимфомы, болезнь Бехчета, дерматомиозит, красная волчанка, гангренозная пиодермия, аллергический контактный дерматит [6].

Системные кортикостероиды являются “золотым стандартом” лечения СС, калия йодид или колхицин может также использоваться. Индометацин, клофазимин, циклоспорин A и сульфоны являются эффективными в лечении СС и в качестве второй линии терапии [6, 9, 22, 23].

При этом пациент должен получать терапию по основному заболеванию [4, 6]. Когда заболевание связано с инфекцией, например, вызванной стрептококками,иерсиньямив, лечение основной этой инфекции может привести к улучшению процесса [16].

Жаропонижающие препараты также целесообразны. Местная терапия имеет второстепенное значение, но в ранней стадии кортикостероиды и суспензии, содержащие цинк, могут быть эффективны [4].

В случае одиночного поражения кожи, актуально либо внутриочаговое применение кортикостероидов высокой силы или топических ингибиторов кальциневрина.

Терапия первой линии:

–         кортикостероиды:

– преднизолон 1 мг/кг/сут (30-60 мг) в течение 4-6 недель с кратностью дозы до 10 мг/сут; у некоторых пациентов может потребоваться 2-3 месяца лечения,

-метилпреднизолон внутривенно (до 1000 мг/день, от 3 до 5 дней);

–         иодид калия;

-по 300 мг 3 раза в день (суточная доза 900 мг) или в виде насыщенного раствора (1 г/мл воды) калия йодид (раствором Люголя);

–         колхицин:

-перорально в дозе 0,5 мг 3 раза в день (суточная доза-1,5 мг).

Терапия второй линии:

–         индометацин:

-150 мг/сут в течение 7 дней, затем 100 мг/сут в течение 14 дней, перорально;

–         клофазимин:

-200 мг/сут в течение 4 недель и затем 100 мг/сут в течение следующих 4 недель перорально;

–         циклоспорин А:

-начальная доза составляет от 2-4 мг/кг/день до 10 мг/кг/день перорально, начиная с 11-го дня доза должна быть уменьшена на 2 мг/кг/сутки каждые 2 дня и прекратить лечение на 21 день;

–         сульфоны:

-в качестве монотерапии или в составе комбинированной терапии,

-100-200 мг/день, перорально.

Другие системные препараты также были эффективны для лечения СС, такие как хлорамбуцил, циклофосфан, иммуноглобулин [24], интерферона-α [25], этретинат [26] и талидомид [27]. Yamuauchi и соавт.

описано успешное лечение антагонистом фактора некроза опухоли (анти-ФНО-α) этанерцепт при рецидивирующем СС сосуществующим с ревматоидным артритом [28]. В другой работе, терапия этанерцептом была высоко эффективна при лечении артрита и СС, но на это потребовалось 6 месяцев для регресса кожного заболевания [29]. Rahier и соавт.

сообщается о быстром регрессе кожных высыпаний при лечении инфликсимабом пациента с болезнью Крона и СС [30]. Анти-ФНО-α терапия очень эффективна, но её следует назначать с осторожностью, поскольку у некоторых пациентов с СС имеются злокачественные заболевания. Kluger и соавт.

сообщается об эффективности антагониста рецептора анти-интерлейкин-1 (анакинра) в случае с  66-летним пациентом мужского пола, который страдал СС, рефрактерным к различным традиционными методами лечения в течение 5-лет [31].

Синдром Свита может рассматривается как доброкачественный дерматоз, который может разрешиться в течение недель или месяцев без какого-либо лечения [16]. Спонтанные ремиссии СС наблюдаются в некоторых случаях до сих пор [2, 32]. Рецидивы возникают примерно у 30% пациентов и возникают чаще у лиц с гематологическими расстройствами (около 50%) [5].

Длительная ремиссия является периодом течения между рецидивами данного дерматоза. У некоторых больных СС, у которых дерматоз связан с тонзиллитом, солидными опухолями или почечная недостаточностью, хирургическое вмешательство или нефрологическое лечение ляжет в основу разрешения дерматоза [33].

У пациентов с СС могут развиться осложнения, которые прямо или косвенно связаны с поражениями слизистых [6]. Из-за наличия сопутствующих заболеваний, последующее ведение пациента является важной частью процесса лечения и его результаты зависят от решения о дальнейшем ведении пациентов другими специалистами.

Например, недавнее наблюдение пациента педиатрии показало дерматоз-связанную сердечную патологию у пациента – cutis laxa, после перенесённого СС.  [34].

Этиология заболевания до конца не изучена, широким спектром клинических выводов и терапевтических возможностей показано, что СС – это очень сложное заболевание, иногда трудно диагностируемое и требующее сотрудничества врачей различных специальностей.

Источник: http://www.dermatology.ru/translation/sindrom-svita-pri-idiopaticheskoi-trombotsitemii

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий