Синдром Рея

Синдром Рея: причины, признаки, диагностика, как лечить

Синдром Рея

Синдром Рея (Рейе) – «коварное» заболевание, развивающееся преимущественно у детей в возрасте 5-14 лет. Формирование патологического процесса происходит при использовании «Аспирина» для лечения инфекционных заболеваний вирусной этиологии – ветрянки, гриппа и парагриппа, кори, герпеса.

Салицилаты накапливаются в крови и клетках тканей и вызывают при инфекционном процессе синдром Рея. Токсическое поражение гепатоцитов заканчивается жировым гепатозом печени, а отек головного мозга приводит к энцефалопатии и гибели больных.

Взаимосвязь между лечением «Аспирином» и развитием синдрома до конца не выяснена.

Заболевание впервые описал австралийский врач-патологоанатом Дуглас Рейе, имя которого было присвоено данному недугу. Тогда же синдром был выделен в отдельную нозологическую единицу. Болезнь регистрируется у детей и подростков, независимо от половой принадлежности. Зафиксированы единичные случаи патологии у взрослых.

По мере разрушения митохондрий нарушаются все метаболические процессы в организме.

Жировое перерождение печени приводит к нарушению функций органа, общей интоксикации организма и развитию печеночной энцефалопатии, сопровождающейся характерной симптоматикой.

Болезнь проявляется рвотой, апатией и заторможенностью, которые сменяются раздражительностью и агрессией, судорогами, дезориентацией в пространстве, спутанностью сознания.

Диагностика патологии основывается на анамнестических данных и результатах лабораторного исследования биоматериала от больного. Инструментальные методы помогают отдифференцировать синдром Рея от других заболеваний и исключить ряд смертельно опасных недугов. Больным назначают симптоматическую терапию, устраняющую признаки отека мозга, восстанавливающую гемодинамику и метаболизм.

Отмечены случаи развития патологии у близких родственников. Подобный процесс объясняется быстрым распространением инфекции или наследственной предрасположенностью.

Этиология

Причины и патогенез патологии до конца не выяснены. Основное нарушение заключается в остром генерализированном выпадением функций митохондрий. В основе синдрома Рея лежит гиперчувствительность детского организма к препаратам, в которых содержится ацетилсалициловая кислота.

Их назначают больным для снижения высокой температуры, обусловленной острой вирусной инфекцией. Прием «Аспирина» детьми, больными ОРВИ, гриппом, ветрянкой, парагриппом или герпесом, способствует развитию синдрома Рея. При этом не нарушается дозировка препарата, назначенная врачом в соответствии с возрастом пациента.

В классическом случае медикаменты выступают в качестве триггера: запускают патологический процесс.

Ацетилсалициловая кислота разрушает мембраны клеток, нарушает липидный и водно-электролитный баланс в организме, повышает концентрацию в крови аммиака. Функции митохондрий нарушаются, кристы деформируются, их мембраны набухают и разрываются. Расстройство функционирования митохондрий приводит к гибели клеток. В крови нарастает уровень азотистых шлаков.

Результатом подобных патологических изменений становится печеночная жировая инфильтрация, а также асептическое воспаление и отек головного мозга.

В печени и мышцах уменьшаются запасы гликогена, развивается гипогликемия, нарушается детоксикационная функция гепатоцитов. Жировое перерождение печени нередко приводит к циррозу, а поражение церебральной ткани – к стремительному прогрессированию энцефалопатии.

При синдроме Рея дистрофические изменения обнаруживают в миокарде, поджелудочной железе и почках.

Синдром Рейе — это токсическое поражение органов. Точная причина недуга неизвестна, но некоторые наследственные и внешние факторы играют определенную роль в его развитии. В качестве токсина могут выступать растительные и животные яды, тяжелые металлы, растворители для красок, пестициды. Эндогенными триггерами патологии являются дисметаболические расстройства.

Лица, имеющие нарушения клеточного обмена, в наибольшей степени подвержены развитию синдрома Рея. Пациенты с диабетом, гипотиреозом, кардиомиопатией, патологией печени должны принимать «Аспирин» осторожно, кратковременно и в манимальных дозах. Этой группе лиц лучше вообще отказаться от подобных препаратов.

Симптоматика

Синдром Рея может протекать в двух вариантах: традиционном и атипичном. В течении заболевания выделяют 3 периода: продромальный, разгар токсикоза и обратного развития.

Традиционная форма, обусловленная приемом «Аспирина», развивается у детей 5-12 лет. Первые симптомы патологии появляются у больных спустя 3-5 дней после начала острой вирусной инфекции.

  • У детей внезапно появляется тошнота, многократная рвота, диарея. Изначально симптоматика напоминает расстройство пищеварения.
  • Иногда наблюдается появление мелкой сыпи.
  • Затем возникает вялость, слабость, заторможенность, проблемы с речью, сонливость.
  • По мере развития заболевания появляются симптомы поражения головного мозга и печени. Больные перестают ориентироваться в пространстве, разговаривать, есть и пить. Они не узнают окружающих. Со временем апатия и отрешенность сменяются агрессией, бурной двигательной активностью и появлением галлюцинаций. Изменение психического статуса часто заканчивается развитием делирия. Сильная агрессия часто переходит в беспричинные нападения.
  • Дыхание ускоренное и поверхностное.
  • Повышается внутричерепное давление.
  • Отмечается гепатомегалия. Печень воспаляется и наполняется жидкостью. При этом желтушность кожных покровов у больных отсутствует.
  • Нарушаются функции почек, уменьшается суточный объем мочи.
  • В крови — гипогликемия, ацидоз, повышение уровня аммиака.
  • Дрожание рук или неконтролируемое сокращение отдельных групп мышц вскоре сменяется параличом.
  • У больного развивается судорожный синдром, коматозное состояние. Смерть наступает в результате остановки дыхания.

Атипичная форма патологии проявляется аналогичными симптомами, которые дебютируют у детей младше 5 лет. Причиной синдрома Рея у детей являются врожденные нарушения метаболизма.

У грудничков пульсирует большой родничок, появляется мелкая сыпь на коже, гепатомегалия, почечная дисфункция. Таких детей необходимо срочно госпитализировать. Патология быстро прогрессирует и без своевременной и интенсивной терапии заканчивается смертью ребенка.

В крайне редких случаях синдром протекает легко и самопроизвольно прекращается.

Стадии развития патологии:

  • Первая стадия проявляется диспепсическими симптомами: частой рвотой по утрам, поносом, нарушением работы печени, повышенной сонливостью.
  • Вторая стадия — безразличие больных к происходящим событиям и окружающим людям, заторможенность, сменяющаяся агрессией и неадекватным поведением, а также лихорадка, тахикардия, бред, галлюцинации.
  • Третья стадия — судорожный синдром, коматозное состояние, арефлексия, остановка дыхания, смерть.

Последствия синдрома Рея:

  • Со стороны сердечно-сосудистой системы — аритмия, ДВС-синдром, остановка сердца.
  • Со стороны дыхательной системы — аспирационная пневмония, дыхательная недостаточность.
  • Со стороны пищеварительной системы — воспаление поджелудочной железы с очагами некроза, кровотечения из желудочно-кишечного тракта.
  • Несахарный диабет, сепсис, параличи и парезы.
  • Кома.

Диагностика

Поскольку синдром Рея не имеет патогномоничных симптомом, диагностика его сложна. Заподозрить патологию педиатру позволяют данные анамнеза: связь с вирусной инфекцией и приемом «Аспирина». Для подтверждения или опровержения диагноза проводят ряд лабораторных и инструментальных методов исследования.

  • Общий анализ крови — гипогликемия, незначительный лейкоцитоз.
  • Биохимия – повышение в крови маркеров печеночной патологии — АЛТ и АСТ, гипераммониемия, гипоальбуминемия.
  • Коагулограмма — гипопротробинемия.
  • Ультразвуковое исследование внутренних органов — гепатомегалия, снижение эхогенности и нечеткость контуров поджелудочной железы.
  • Биопсия печени – диффузная жировая дистрофия гепатоцитов, отсутствие воспалительных инфильтратов.
  • Исследование ликвора определяет его стерильность, что позволяет исключить инфекционный характер энцефалопатии.
  • Электроэнецефалография.
  • Томографическое исследование.

Лечение

Все больные с синдромом Рея подлежат обязательной госпитализации. Лица с тяжелыми формами патологии находятся в палате интенсивной терапии. Только ранняя диагностика и интенсивная терапия могут спасти жизнь больных детей.

Основными целями терапевтических мероприятий являются:

  • Борьба с отеком мозга и энцефалопатией,
  • Коррекция метаболизма,
  • Восстановление нарушенных показателей свертываемости крови.

Всем больным проводят симптоматическое лечение, направленное на устранение неприятных проявлений болезни, доставляющих больному ощутимый дискомфорт и существенно нарушающих качество жизни.

Пациентам назначают:

  • Кортикостероидные средства – «Преднизолон», «Бетаметазон», «Дексаметазон» и их производные.
  • Внутривенное введение коллоидных и кристаллоидных растворов для уменьшения интоксикации и выведения продуктов метаболизма из организма.
  • Диуретики для снятия отека мозга – «Маннитол», «Фуросемид», «Лазикс».
  • Противосудорожные лекарства для предупреждения судорог – «Фенитоин».
  • Ограничение рвоты при помощи «Метоклопрамида» и «Церукала».
  • Интубация трахеи и искусственная вентиляция легких при дыхательных нарушениях.
  • Лечение кровотечений – переливание тромбоцитарной массы и плазмы.
  • Гемодиализ — для коррекции ацидоза и гипераммониемии.
  • В тяжелых случаях выполняется трансплантация печени.

При выявлении первых признаков патологии не рекомендуют заставлять ребенка принимать пищу. Необходимо настаивать на употреблении воды, травяного чая, морса или любой другой жидкости, поскольку рвота с поносом могут быстро привести к обезвоживанию детского организма.

Единственным профилактическим средством при синдроме Рея является полный отказ от приема «Аспирина» и препаратов, в состав которых он входит. Детям до 12 лет для лечения лихорадки рекомендуют принимать средства на основе парацетамола или ибупрофена.

Прогноз патологии определяется степенью повреждения мозговой и печеночной ткани. Легкая форма синдрома Рея в 100% случаев заканчивается полным выздоровлением и восстановлением психоневрологического состояния больных детей. Быстро прогрессирующие гепатологические и метаболические расстройства увеличивают риск впадения пациента в кому.

Воспаление и отек головного мозга, быстрое поражение печеночной ткани и скопление в ней жира — основные патологические процессы, протекающие при синдроме Рея.

При выявлении клинических признаков на ранней стадии болезни прогноз всегда благоприятный. Именно поэтому важным является своевременное обращение к специалистам.

Только быстрая диагностика и адекватная терапия являются основой успешного исхода болезни.

Синдром Рея (Рейе)

Синдром Рея

Синдром Рея  – это редкое и опасное состояние, возникающее в результате отека печени и мозга.Данный синдром возникает в большинстве случаев у детей и подростков, которые проходят лечение по поводу вирусных заболеваний, чаще всего гриппа или ветряной оспы.Больные с синдромом Рея имеют следующие симптомы: спутанность и потеря сознания, судорожные приступы. При наличии данных симптомов необходима неотложная медицинская помощь. Ранняя диагностика и лечение синдрома Рея может спасти жизнь ребенку.Аспирин  ассоциирован с синдромом Рея, поэтому будьте осторожны, давая его детям и подросткам. Использование аспирина одобрено только для детей старше 2 лет. Несмотря на это, дети и подростки никогда не должны принимать аспирин при лечении гриппа или оспы.
При синдроме Рея уровень сахара в крови детей понижается, тогда как уровень аммиака и кислотности в крови повышаются. В это же время наблюдается отек печени и накопление в ней жира. Отек может случиться и в мозге, что в дальнейшем приведет к судорожным припадкам, судорогам или к потере сознания.Симптомы синдрома Рея проявляются в течение 3-5 дней после заражения вирусом гриппа или ветряной оспой и инфекцией верхних дыхательных путей при простуде.У детей моложе 2 лет, первые симптомы синдрома Рея могут быть включать в себя:У детей старше 2 лет и подростков, первые симптомы могут проявиться в виде:
  • Постоянная и непрерывная рвота
  • Сонливость или летаргия

Со временем у больных симптомы становятся более серьезными:

  • Раздражительность, агрессия или иррациональное поведение
  • Спутанность сознания, дезориентация или галлюцинации
  • Слабость или паралич рук и ног
  • Судорожные припадки
  • Продолжительная летаргия
  • Пониженный уровень сознания

При перечисленных симптомах необходима интенсивная терапия.Большинство детей с синдром Рея выживают. У некоторых из них наблюдается повреждения головного мозга. Без точной диагностики и принятия мер по лечению синдром Рея может привести к летальному исходу в течении нескольких дней.

Своевременное обращение к врачу, ранняя диагностика и лечение могут спасти жизнь ребенку. Если вы подозреваете у своего ребенка синдром Рея, немедленно обратитесь к врачу.Вызовите скорую медицинскую помощь, если у вашего ребенка:

  • Есть судорожные припадки и конвульсии
  • Наблюдается потеря сознания

Свяжитесь с педиатром, если ваш ребенок после  гриппа и ветряной оспы имеет следующие симптомы

  • Периодическую рвоту
  • Необычная сонливость или летаргия
  • Внезапно измененное поведение
В настоящее время точные причины развития синдрома Рея неизвестны, но существуют факторы, способствующие его развитию. Синдром Рея может быть спровоцирован при лечении аспирином гриппа  и ветряной оспы у детей, имеющих болезни, обусловленные  нарушением окисления жирных кислот.Болезни, обусловленные нарушением окисления жирных кислот, представляют собой группу наследственных болезней обмена веществ. При данных болезнях фермент не может расщепить жирные кислоты по причине его отсутствия или потери активности в организме человека. В настоящее время существуют скрининговые тесты для диагностики данных групп заболеваний.Воздействие токсинов (инсектициды, гербициды, растворители для красок) на организм человека также могут способствовать развитию синдрома Рея.
Риск развития синдрома Рея у детей возрастает при одновременном воздействии двух факторов:
  • Использование  аспирина при лечении гриппа, ветряной оспы и инфекции верхних дыхательных путей
  • Наличие нарушения окисления жирных кислот
Как подготовиться к приему врача?
  • Будьте в курсе любых ограничений до визита к врачу. Во время записи на прием к врачу спросите о действиях, которые можно сделать заранее.
  • Запишите симптомы, которые испытывает ваш ребенок, включая любые несвязанные с причиной вашего запланированного визита врача.
  • Составить список всех лекарств, включая витамины, пищевые добавки, безрецептурные препараты, которые ваш ребенок принимал, особенно содержащие аспирин. Еще лучше,  если вы принесете с собой на прием бутылочки и коробки и напишите лист принятых доз и инструкций.
  • Взять с собой члена семьи или друга. Может быть тяжело вспомнить всю информацию во время приема врача. Сопровождающий вас человек может вспомнить что-то, что вы могли забыть или упустить.
  • Напишите список вопросов, которые хотели бы задать врачу.  Не стесняйтесь задать вопрос или поговорить о чем-то, когда ты не понимаешь то, что сказал ваш врач.

Список вопросов от наиболее важных к наименее, которые вы можете задать во время вашего визита к врачу.  Список основных вопросов, задаваемых врачу при синдроме Рея:

  • Какие другие возможные причины симптомов у моего ребенка?
  • Какие тесты необходимо сделать для подтверждения диагноза?
  • Какие варианты лечения существует и что за и против для каждого?
  • Какие результаты я могу ожидать?
  • Какие исследования мне следует пройти?

В дополнение к этим вопросам, которые вы подготовили, не стесняетесь задать дополнительные вопросы во время визита к врачу.

Не существует специального теста для синдрома Рея. Скрининг на синдром Рея проводится с помощью анализов крови и мочи, тестов на нарушение окисления жирных кислот или других болезней обмена веществ.В некоторых случаях необходимо проведение более инвазивных диагностических тестов для диагностики проблем печени и исследование неврологических нарушений.

  • Пункция спинномозговой жидкости. Данная процедура позволяет диагностировать или исключить другие болезни, имеющие похожие симптомы, такие как воспаление оболочки мозга и спинного мозга (менингит), или воспаление или инфекция головного мозга (энцефалит).
  • Во время процедуры пункции спинномозговой жидкости игла вводится между позвонками внизу спины в спинной мозг. Производится забор небольшого количества спинномозговой жидкости для дальнейшего анализа в лаборатории.
  • Биопсия печени. С помощью биопсии печени врач может исключить заболевания, которые также поражают печень.
  • Во время биопсии печени, игла вводится через кожу в правом подреберье в печень. Небольшое количество ткани печени забирается для дальнейшего анализа.
  • Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Данные методы позволяют врачу понять причину изменения поведения больного и снижение его бдительности, а также исключить другие болезни с похожими симптомами. При КТ используется прибор для воспроизведения двухмерных изображений головного мозга. При МРТ используется сильное магнитное поле и соотношение радиоволн, которое дает возможность воспроизвести изображения головного мозга.
  • Биопсия кожи. Биопсия кожи используется  для тестирования наличия или отсутствия болезней обмена веществ и нарушения окисления жирных кислот. При данной процедуре берется небольшой кусочек кожи для дальнейшего лабораторного анализа. Возможно, при данной процедуре применение местной анестезии для устранения ощущения боли.
Синдром Рея лечится в больнице, в некоторых случаях в отделении интенсивной терапии. Медицинский персонал во время пребывания в стационаре проводит мониторинг кровяного давления и других жизненно важных показателей у больного. Специальное лечение может включать:
  • Внутривенное введение жидкости.  Глюкоза и физиологический раствор вводится внутривенно через капельницу.
  • Применение мочегонных средств. Данные лекарственные средства могут быть использованы для уменьшения внутричерепного давления, увеличение потери жидкости через мочевыделение.
  • Лекарства против кровотечения.  Кровотечение может быть следствием проблем с печенью. Кровотечение можно остановить принятием витамина К, введением плазмы и тромбоцитов.

При наличии  у вашего ребенка затруднения дыхания, ему потребуется прибор искусственной вентиляции легких.

Откажитесь от применения аспирина или лекарств, содержащих аспирин, при лечении детей и подростков.Проведение скрининга новорожденных на наличие болезней, обусловленных нарушением окисления жирных кислот, позволит рассчитать риски развития синдрома Рея. Дети, имеющие наследственное заболевание, ассоциированное с нарушением окисления жирных кислот, не должны принимать аспирин и лекарства, содержащие аспирин.Всегда читайте инструкцию перед применением препаратов. Аспирин может содержаться в неожиданных местах, например в препарате Алка Зельтцер.Иногда аспирин может называться по другому, например:

  • Ацетилсалициловая кислота
  • Ацетилсалициат
  • Салициловая кислота
  • Салицилат

Если у вашего ребенка грипп, ветряная оспа или другая вирусная инфекция используйте другие препараты, такие как парацетамол, ибупрофен, напроксен, которые понижают температуру и обезболивают.Дети и подростки, имеющие хроническое заболевание, как болезнь Кавасаки, могут нуждаться в лекарствах, содержащих аспирин. В этом случае польза от аспирина гораздо больше, чем риск появления Синдром Рея.Если ваш ребенок нуждается в терапии с использованием аспирина, сделайте прививку против гриппа и ветряной оспы. Это поможет предотвратить развитие синдрома Рея.

Источник: https://www.zdorovieinfo.ru/bolezni/sindrom_reya/

Клиническая картина и терапия синдрома Рея

Синдром Рея

Одним из самых опасных видов печеночной энцефалопатии является синдром Рея, диагностируемый у детей в возрасте 5–15 лет. Частота возникновения этой патологии невелика, однако заболевание развивается стремительно.

Каскад реакции инициируется приемом салицилатов на фоне наличия вирусной инфекции. У пациентов отмечается многократная рвота. Первоначальное возбуждение сменяется угнетением функций нервной системы, возникновением комы и судорог.

В отсутствии интенсивной терапии энцефалопатия заканчивается летально. Важно вовремя доставить ребенка в больницу.

Причины возникновения синдрома Рея

Этиология заболевания на сегодняшний день до конца не изучена. При этом врачи выделяют несколько факторов, способных спровоцировать данный вид расстройства.

У детей

синдром рея у малышей возникает вследствие нескольких воздействий:

  1. прием салицилатов – основной этиологический фактор болезни. эти медикаменты используются в качестве антипиретиков, то есть препаратов, снижающих температуру тела. самым популярным средством считается «аспирин». из-за особенностей воздействия медикамент не рекомендуется для борьбы с гипертермией у детей.
  2. важным условием является и применение лекарств на фоне инфекционных поражений, например, гриппа, ветряной оспы или орви.

существует предположение, что синдром рея у детей инициируется нарушением функции митохондрий клеток. именно со сбоем в их работе врачи связывают развитие характерных симптомов.

метаболиты салицилатов обладают токсичностью для гепатоцитов, что приводит к гибели клеток. подобный каскад реакций провоцирует нарушение дезинтоксикационной функции гепатобилиарной системы.

происходит также накопление печеночных ферментов, приводящее к поражению нервной ткани и развитию у ребенка специфической клинической картины.

у взрослых

описано всего несколько случаев возникновения данного вида энцефалопатии у пациентов старше 18 лет. скорее всего, проблема связана с индивидуальной восприимчивостью организма человека к использованию отдельных групп препаратов. синдром рея отмечается у взрослых и на фоне выраженных поражений печени. причиной могут быть тяжелые инфекции.

https://www.youtube.com/watch?v=Tuz8FWNyClM

патология в классическом варианте относится к разряду детских болезней. это во многом осложняет ее выявление и лечение у взрослых пациентов. существует несколько исследований, в которых описаны случаи возникновения симптомов у людей в возрасте от 18 до 46 лет.

диагностические критерии включают в себя вирусные поражения в анамнезе, рвоту и энцефалопатию без фокальных неврологических признаков, а также значительное повышение уровня печеночных трансаминаз в крови. наряду с данными сдвигами регистрируется увеличение протромбинового времени.

отличительной особенностью синдрома рейе у взрослых считается отсутствие гипогликемии, которая у детей стремительно прогрессирует, особенно при формировании судорожных явлений. трудность в диагностике заболевания заключается не только в скудной частоте его встречаемости.

данный вид энцефалопатии ассоциируется и с употреблением алкоголя, аутоиммуными поражениями сосудов, а также вирусом гепатита b. врачи предполагают, что в ряде случаев синдром остается недиагностированным в силу малой распространенности у взрослых пациентов.

подтверждение наличия проблемы осложняется также тем фактом, что многие больные поступают в отделение интенсивной терапии на пятой стадии комы, когда успели развиться фатальные последствия.

характерные симптомы патологии

Проявления заболевания включают в себя:

  1. Возникновение тошноты и рвоты. Данный признак свидетельствует о нарастании интоксикации и считается обязательным симптомом.
  2. Первоначально отмечается развитие психомоторного возбуждения. По мере прогрессирования синдрома оно, напротив, сменяется угнетением, вплоть до коматозного состояния.
  3. В тяжелых случаях регистрируются судороги. Подобная активность мышц опосредована возникновением нарушений в работе церебральных структур.

Существуют данные и об атипичном проявлении патологического состояния. Эта проблема формируется на фоне врожденных расстройств метаболизма.

В таких случаях симптомы синдрома Рея регистрируются в первые 5 лет жизни ребенка. Клиническая картина при этом может быть не связана с приемом медикаментов.

Признаки у взрослых пациентов такие же, как у малышей, однако патология может развиваться не столь стремительно.

Диагностика синдрома Рея

При возникновении характерных признаков заболевания требуется незамедлительно обратиться за медицинской помощью. Подтверждение наличия расстройства предполагает тщательный сбор анамнеза и осмотр пациента. Занимаются диагностикой синдрома Рейе такие специалисты, как педиатр и невролог.

Потребуется проведение биохимического анализа крови, в котором отмечается значительное повышение уровня внутриклеточных ферментов печени, свидетельствующее об интенсивном распаде гепатоцитов. Увеличивается и концентрация пигмента билирубина. При этом патогномоничным признаком считается повышение уровня аммиака.

На фоне происходящих изменений отмечаются и отклонения в свертывающей системе крови, которые регистрируются в коагулограмме. При помощи УЗИ, позволяющего сделать фото внутренних органов брюшной полости, проводится оценка структуры и размеров печени, которая значительно увеличивается при синдроме Рея.

В ряде случаев осуществляется биопсия. Она позволяет поставить точный морфологический диагноз. При остром и тяжелом течении болезни оправдано и проведение люмбальной пункции.

Она осуществляется для подтверждения наличия инфекционных процессов в центральной нервной системе и применяется с целью определения дальнейшей терапии с использованием антибиотиков.

Лечение болезни

Проявления синдрома Рея требуют госпитализации. В отсутствии медицинской помощи могут развиться фатальные осложнения, приводящие к гибели пациента. Лечение проводится в отделении интенсивной терапии. Борьба с патологией основана на применении следующих препаратов:

  1. Эффективное использование кортикостероидов. «Преднизолон» назначается с целью купирования воспалительных процессов, происходящих в церебральных структурах. Осуществляются внутривенные введения этих соединений.
  2. Поскольку первым симптомом синдрома Рея является рвота, важно восполнить потерю жидкости, так как дети начинают страдать от обезвоживания в кратчайшие сроки. Для регидратации осуществляют инфузионные вливания растворов электролитов.
  3. Применяются и препараты, нормализующие свертывающие свойства крови, например, синтетические аналоги витамина К, к которым относится «Викасол».
  4. Необходимым условием выздоровления считается применение осмотических мочегонных, в частности «Маннита». Этот препарат способствует снижению интенсивности отека головного мозга, который и приводит к возникновению характерной клинической картины.
  5. Поскольку на фоне синдрома Рея зачастую отмечается прогрессирование уже имеющейся инфекции, назначаются антибиотики. Рекомендуется проводить посев с целью определения чувствительности возбудителя к препаратам. Для этого осуществляется люмбальная пункция. До получения результатов оправдано использование антибактериальных средств широкого спектра действия.

Прогноз для пациента

Исход заболевания напрямую зависит от своевременности оказания помощи. Если успевает развиться коматозное состояние, вероятность летального исхода составляет 50%.

При обращении к врачу на ранних этапах развития симптомов выздоровление возможно без осложнений.

В таких случаях удается добиться полного восстановления работы нервной системы без последствий для психики и умственных способностей малышей.

Отзывы

Тамара, 34 года, г. Нижний Новгород

Как-то дочь заболела гриппом. У нее поднялась температура, а под рукой был только «Аспирин». Дали ребенку таблетку, уложили спать. Через два часа у нее началась рвота, которая повторялась многократно. Вызвали скорую, дочь увезли в больницу. Оказалось, у нее синдром Рея. Ребенок неделю провел в стационаре под капельницами. Хорошо, что обошлось без осложнений.

Алексей, 29 лет, г. Сургут

Сын заболел ветрянкой. Переносил ее тяжело, была высокая температура. На пятый день у ребенка началась рвота. Сын стал какой-то угнетенный, перестал нормально есть. Мы обратились к врачу. Доктора диагностировали синдром Рея. Оказалось, что у сына нарушилась работа мозга из-за приема «Аспирина». За неделю капельниц и уколов ребенок пришел в себя. Мы благодарны врачам за помощь.

(1 5,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://ProSindrom.ru/gastroenterology/sindrom-reya.html

Синдром Рея – почему и как развивается острая печеночная недостаточность у детей?

Синдром Рея

Синдром Рея – редкое заболевание, встречающееся преимущественно у детей. Патология сопровождается отеком печени и головного мозга, поэтому представляет большую опасность для жизни. В большинстве случаев болезнь развивается в период лечения вирусных заболеваний, чаще ветряной оспы и гриппа.

Синдром Рея – что это такое?

Синдром Рея, или как еще его называют, синдром Рейе – это токсическая форма энцефалопатии с острой печеночной недостаточностью и жировой дегенерацией внутренних органов. Согласно статистике, у детей до 18 лет патология встречается с частотой 6 случаев на 100 000 детей. Учитывая это, заболевание можно назвать редким.

Клиническая картина и течение болезни имеют свои особенности, поэтому определить патологию можно уже по первым симптомам. Спутанность сознания, периодическая потеря сознания, судороги являются одними из основных симптомов заболевания. Появление клинической картины подобного рода требует оказания неотложной помощи и начала соответствующей терапии.

Синдром Рея – причины

В большинстве случаев провоцирующим фактором является прием салицилатов, препаратов ацетилсалициловой кислоты. Это объясняет то обстоятельство, что первые симптомы болезни возникают спустя несколько дней лечения этими препаратами.

Возникающая острая печеночная недостаточность является следствием реакции организма на применение названных лекарственных средств. При этом стоит отметить, что речь идет не о передозировке, а о приеме лекарств согласно установленным нормам.

Непосредственно так возникает синдром Рея у детей от Аспирина, симптом поражения не наблюдается.

Как утверждают врачи, проводившие исследования, в качестве провоцирующего фактора может выступать и ряд других лекарственных средств, токсических веществ, среди которых можно выделить:

  • Гипоглицин;
  • Вальпроат;
  • Эндотоксины Бактерий;
  • инсектициды.

Впервые синдром Рейе у детей, симптомы этого нарушения появляются спустя 3-4 суток после перенесенной инфекции. Однако этот период может колебаться и в пределах 12 часов–21 дня.

Как показывают наблюдения специалистов, при ветряной оспе дебют болезни приходится на 4-5-й день высыпаний. Главным симптомом при этом является рвота. Она всегда носит многократный характер.

Уже спустя 1-2 суток отмечаются изменения в поведении ребенка.

Внимательные родители замечают следующие симптомы:

  • внезапная раздражительность;
  • нервное возбуждение;
  • заторможенность;
  • сонливость;
  • отказ от еды.

Ребенок не хочет ни с кем разговаривать, не идет на контакт. Спустя некоторое время наблюдается поражение головного мозга, что проявляется в нарушении ориентации в окружающем пространстве, во времени. Развивается делирий. Подобное состояние сопровождается гипервентиляцией легких, после которой возможно развитие комы.

Сперва она имеет интермиттирующий характер, длится не больше 4 часов. Однако при ухудшении состояния кома может затягивать до 1–4 суток. Пациент нуждается в постоянном наблюдении и мониторинге состояния. Синдром Рейе у детей в последней стадии сопровождается остановкой дыхания, поэтому помощь должна оказываться незамедлительно.

Синдром Рея – стадии

Синдром развивается постепенно, поэтому в его течении принято выделять стадии:

  1. 1 стадия – характеризуется появлением слабовыраженной клинической картины: вялость, сонливость, нарушение функции печени, рвота, уровень аммиака в норме. Когда при ветрянке развивается синдром Рея, сыпь появляется вместе с перечисленной симптоматикой, что затрудняет диагностику.
  2. 2 стадия – появляется возбуждение, возникает беспокойство и дезориентация в пространстве. Врачи фиксируют гипервентиляцию, тахикардию, которые обусловлены дисфункцией 3-й пары черепно-мозговых нервов. Наблюдается повышение уровня аммиака в кровяном русле.
  3. 3 стадия – снижается чувствительность, наблюдается прогрессирование дисфункции черепно-мозговых нервов, зрачковый рефлекс сохранен.
  4. 4 стадия – развивается кома, прогрессирует исчезновение рефлексов ствола головного мозга, происходит расширение глазных зрачков, световой рефлекс отсутствует.
  5. 5 стадия синдрома Рея – отсутствие спонтанного дыхания, реакции на раздражители нет, арефлексия.

Синдром Рея – диагностика

Определить синдром Рея у детей опытным врачам не составляет труда. Уже по первым симптомам они способны выявить патологию.

Однако для назначения терапии, разработки плана лечения необходимо выставить диагноз, основанием которого служат данные проведенных лабораторных и аппаратных исследований.

Наличие в анамнезе связи с вирусной инфекцией и приемом салицилатов сразу наталкивает на мысль о синдроме.

Диагноз подтверждается путем проведения следующих исследований:

  • биохимия с определением концентрации печеночных ферментов;
  • УЗИ брюшной полости;
  • исследования ликвора;
  • биопсия печени.

Чем грозит синдром Рея у детей?

Заболевание угрожает не только здоровью, но и жизни пациента. Острая печеночная энцефалопатия нередко приводит к летальному исходу без соответствующей медикаментозной терапии. Прогноз относительно исхода болезни напрямую зависит от концентрации аммиака в крови: чем она выше, тем неблагоприятнее исход.

Так, на 1-й и 2-й стадиях болезни смертность практически нулевая, однако на 5-й стадии она может достигать 90–100%. Однако при своевременном применении дезинтоксикационной терапии врачам удается снизить летальность с 80 до 15%.

Лечение носит исключительно симптоматический характер. Врачи направляют все усилия на улучшение состояния ребенка и сохранения всех жизненно важных функций его организма. Так, острая печеночная недостаточность у детей должна купироваться в первые часы после развития.

В основе терапии лежит использование целого ряда лекарственных средств:

  • кортикостероидов;
  • электролитов;
  • противоотечных средств;
  • лекарств, нормализующих работу свертывающей системы крови.

Меры помощи при синдроме Рея

Больной с подозрением на синдром Рея нуждается в экстренной госпитализации в отделение интенсивной терапии. По прибытии ребенка в стационар врачи оценивают его состояние, степень тяжести заболевания. В соответствии с этим разрабатывается индивидуальный план лечения.

Когда развивается острая печеночная недостаточность, неотложная помощь пациенту предполагает осуществление следующих лечебных мероприятий:

  1. Ликвидация отека головного мозга (Фуросемид)
  2. Ограничение объема инфузионной терапии (во избежание увеличения отека).
  3. Проведение искусственной вентиляции легких.
  4. Коррекция нарушений метаболизма в организме (глюкоза при снижении ее в крови, Цитруллин, Лактулеза для восстановления нарушенного обмена аммония).
  5. Нормализация факторов свертывания крови (переливание плазмы, введение витамина К).

Синдром Рея у детей – клинические рекомендации

При таком заболевании, как синдром Рея, клинические рекомендации носят сугубо индивидуальный характер.

Для скорейшего выведения токсинов необходима инфузионная терапия, однако, с другой стороны, ее необходимо ограничивать из-за возможного прогрессирования церебрального отека.

Врачи должны постоянно проводить коррекцию нарушений кровообращения и расстройств гемостаза. При дыхательных расстройствах показана интубация трахеи с проведением гипервентиляции.

Осуществляется постоянный мониторинг:

  • артериального давления;
  • газового состава крови;
  • показателей внутричерепного давления.

Синдром Рея – профилактика

Как утверждают врачи, заболевание можно предупредить. Чтобы никогда не узнать, что такое синдром Рея, Аспирин необходимо исключить из домашней аптечки и не применять его для лечения детей.

Кроме того, необходимо учитывать, что ацетилсалициловая кислота может входить в состав других препаратов.

Поэтому перед их применением необходимо всегда изучить инструкцию, в которой указан состав лекарства.

Источник: https://womanadvice.ru/sindrom-reya-pochemu-i-kak-razvivaetsya-ostraya-pechenochnaya-nedostatochnost-u-detey

Синдром Рея

Синдром Рея

Синдром Рея — быстро прогрессирующая, жизненно угрожающая острая энцефалопатия, сочетающаяся с поражением печени и в классическом варианте обусловленная приемом ацетилсалициловой кислоты на фоне вирусного инфекционного заболевания.

Манифестирует внезапной рвотой, затем возникает психомоторное возбуждение, сменяющееся апатией, заторможенностью, дезориентацией с переходом в кому. Диагностируется по клиническим данным с учетом анамнеза, результатов биохимического и клинического анализов крови, исследования ликвора, УЗИ брюшной полости, коагулограммы, пункционной биопсии печени.

Основу лечения составляет интенсивная терапия гемодинамических, коагуляционных, дыхательных нарушений и отека мозга. Чем ранее начато лечение, тем больше надежд на благоприятный исход.

Синдром Рея (белая печеночная болезнь, синдром Рейе) — острая быстро прогрессирующая энцефалопатия, возникающая у детей до 16-летнего возраста. Единичные случаи описаны у взрослых. Впервые полное изложение клиники синдрома дал в 1963 г. австралийский патологоанатом Reye, после чего заболевание стало носить его имя и было признано самостоятельной нозологией.

Первоначально специалистами в области неврологии и педиатрии синдром Рея ассоциировался только со случаями острой энцефалопатии, возникающей после приема аспирина на фоне вирусной инфекции. Позже были описаны т. н. Рея-подобные заболевания.

В связи с этим в настоящее время классифицируют аспирин-ассоциированный, или классический синдром Рея и атипичный синдром Рея, включающий Рея-подобные синдромы.

Наиболее часто синдром встречается среди детей в возрасте от 5 до 14 лет, не зависимо от пола ребенка. Заболеваемость варьирует: в Великобритании у детей до 18 лет она составляет 0,1 случай на 100 тыс., в США — 1 случай на 100 тыс. В 80-е годы отмечалось существенное снижение заболеваемости после введения ограничений на применение аспирина у детей.

Синдром Рея

Этиопатогенез синдрома до конца не исследован. Классический синдром Рея развивается в результате приема в качестве антипиретиков препаратов салициловой кислоты детьми, заболевшими ОРВИ и другими вирусными инфекциями (чаще гриппом, ветряной оспой, герпесом, парагриппом).

Следует подчеркнуть, что речь идет не о передозировке салицилатов, а об их приеме в пределах рекомендованных возрастных дозировок.

Этиофакторами Рея-подобных синдромов могут выступать другие медикаменты, гипоглицин, вальпроат, эндотоксины бактерий, инсектициды и прочие вещества, действующие как митохондриальные яды.

По данным проведенных в Великобритании исследований, в 10% случаев синдром Рея сопровождался врожденными метаболическими нарушениями (дисметаболизмом жирных кислот, дефицитом карнитинтрансферазы, нарушениями в цикле мочевины, недостатком глицеринкиназы и др.).

Главным патогенетическим субстратом синдрома Рея является расстройство функционирования митохондрий, приводящее к клеточному апоптозу (гибели). Триггерами митохондриальных нарушений могут выступать различные экзогенные (медикаменты и др. вещества) и эндогенные (дисметаболические расстройства) факторы.

Высказано предположение о том, что синдром Рея возникает у детей, имеющих врожденную субклиническую недостаточность митохондриальных ферментов. Известно, что после всасывания салицилатов и др. веществ их метаболиты попадают в печень, где оказывают токсическое воздействие на митохондрии.

Результатом является апоптоз гепатоцитов, жировая инфильтрация печени и нарушение ее детоксикационной функции. Это сопровождается резким повышением концентрации печеночных трансаминаз и аммиака в крови, в несколько раз превышающей норму.

Указанные метаболиты оказывают токсическое действие на церебральные ткани, приводя к развитию быстро прогрессирующей токсической энцефалопатии и отеку головного мозга.

Морфологически синдром Рея характеризуется мелко-капельным жировым гепатозом, имеющим распространенный характер и особенно проявленным по периферии печеночных долек.

Выраженная в более легкой степени жировая дистрофия наблюдается в других соматических органах: поджелудочной железе, сердечной мышце, эпителии почечных канальцев.

В церебральных тканях отмечаются дегенеративные изменения нейронов и отек астроцитов.

Классический синдром Рея в среднем манифестирует через 3 суток после перенесенной вирусной инфекции, хотя этот период может колебаться от 12 ч до 21 дня. При ветряной оспе дебют синдрома приходится на 4-5 день сыпи. Обязательным симптомом является рвота. Как правило, она носит многократный характер.

Через 24-48 ч после начала рвоты отмечаются изменения в поведении ребенка, варьирующие от раздражительности и необычного возбуждения до заторможенности и сонливости. Ребенок перестает разговаривать, не хочет есть и пить, контакт с ним затруднен.

Достаточно быстро больной перестает ориентироваться в окружающей обстановке и во времени, возникает делирий. Эти состояния сопровождаются гипервентиляцией.

Затем ребенок впадает в кому, которая вначале имеет интермиттирующий тип и продолжается не более 3 ч, а потом может длиться от 1-4 суток до нескольких недель. В последней стадии синдрома возникает остановка дыхания.

Атипичный синдром Рея имеет аналогичную клинику, но дебютирует обычно в первые 5 лет жизни. Зачастую он формируется на фоне врожденных метаболических нарушений. В основном синдром Рея любого типа отличается быстрым прогрессированием и без интенсивного лечения приводит к смерти. В отдельных случаях может иметь место легкое течение и самопроизвольная остановка прогрессирования симптомов.

Заподозрить синдром Рея педиатру или неврологу позволяют выявление в анамнезе связи с вирусной инфекцией, приемом аспирина и других источников митохондриальных токсинов, типичная клиника заболевания (рвота с последующими психо-неврологическими нарушениями), увеличение печени. Верифицировать синдром Рея помогает биохимический анализ крови с определением уровня печеночных ферментов, УЗИ брюшной полости, биопсия печени, исследование ликвора.

Биохимия крови констатирует увеличение АСТ и АЛТ в 3 и более раз (в ряде случаев в 20 раз) при нормальном содержании билирубина. Патогномоничным признаком является резкое повышение уровня аммиака. У 40% заболевших наблюдается гипогликемия, как правило, это дети до 5-летнего возраста.

Концентрация электролитов крови может изменяться соответственно степени дегидратации, развивающейся вследствие рвоты и отказа от питья. В большинстве случаев синдром Рея сопровождается нарушением свертывающей системы, что находит отражение в данных коагулограммы.

Клинический анализ крови остается в пределах нормы, иногда наблюдается некоторое увеличение лейкоцитов.

С целью исключения инфекционной патологии ЦНС проводится люмбальная пункция. Исследование цереброспинальной жидкости свидетельствует о ее стерильности и не выявляет существенных отклонений в ее составе, что позволяет исключить инфекционно-воспалительный характер энцефалопатии.

УЗИ органов брюшной полости определяет увеличение печени — гепатомегалию, ее диффузно повышенную эхогенность и структурную уплотненность; возможны подобные изменения поджелудочной железы. Если синдром Рея не может быть установлен по данным вышеперечисленных методов диагностики, проводится биопсия печени.

Морфологическое исследование биоптатов выявляет типичную для синдрома картину: отсутствие воспалительных изменений и наличие признаков выраженной жировой дистрофии.

Синдром Рея является диагнозом исключения. Дифференциальная диагностика проводится с вирусными инфекциями, энцефалитом, менингитом, различными интоксикационными синдромами, субарахноидальным кровоизлиянием и пр. После выздоровления дети, перенесшие синдром, направляются на консультацию генетика для исключения наличия у них врожденных метаболических заболеваний.

Подозрение на синдром Рея является показанием к срочной госпитализации в отделение интенсивной терапии. Лечение является скорее симптоматическим и направлено на купирование происходящих в организме патологических процессов и поддержание жизненно важных органов.

Применяют кортикостероиды (в основном преднизолон), инфузии электролитов и витамина К, маннитол для купирования отека мозга.

Внутривенное введение жидкости с одной стороны необходимо для скорейшего выведения аммиака и прочих токсических веществ из организма, а с другой стороны ограниченно из-за опасности прогрессирования церебрального отека. Осуществляется коррекция нарушений кровообращения и расстройств гемостаза.

При дыхательных нарушениях производят интубацию трахеи с гипервентиляцией. Лечение осуществляется при постоянном мониторинге артериального давления, газового состава крови, внутричерепного давления.

Смертность на начальной стадии синдрома составляет 5%, в стадии интермиттирующей комы — 50-60% , на последней стадии — 95%. Причиной летального исхода обычно выступает отек мозга, реже — дыхательная недостаточность, желудочное кровотечение вследствие коагулопатии, сердечная недостаточность, сепсис или ОПН.

Если синдром Рея распознан в ранней стадии и незамедлительно начата соответствующая терапия, то можно надеяться на благополучный исход. Благодаря совершенствованию методов диагностики и лечения показатель летальности удалось снизить с 40%, регистрируемых в 1970-х гг. до 20% в 1990-х гг.

У выживших детей, как правило, отмечается полное нейро-психическое восстановление.

Предупредить возникновение синдрома позволяет отказ от применения салицилатов у детей. В настоящее время во многих странах проводится политика замены салицилатов препаратами парацетамола или ибупрофена при необходимости проведения антипиретической терапии.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Reye-syndrome

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий