Синдром Маклеода

Синдром Мак-Леода (J43.0)

Синдром Маклеода

Мобильное приложение “MedElement”

Скачать приложение для ANDROID 

Мобильное приложение “MedElement”

Скачать приложение для ANDROID 

Синдром Мак-Леода – хроническое заболевание, которое характеризуется односторонней эмфиземойЭмфизема – растяжение (вздутие) органа или ткани воздухом, попавшим извне, или газом, образовавшимся в тканях
(повышением прозрачности) одного из легких или его доли, гипоплазиейГипоплазия –   остановка развития органа, его части или организма в целом в результате прекращения увеличения числа клеток.
ветвей легочной артерии и обструкциейОбструкция – непроходимость, закупорка
мелких бронхов. 

Описание:

Синдром Мак-Леода имеет хроническое течение. Может протекать бессимптомно или симптомы могут быть выражены минимально.

Часто синдром обнаруживается в качестве случайной находки при рентгенологическом обследовании (в основном при присоединении респираторной инфекции нижних дыхательных путей).

Может манифестировать в любом возрасте. Чаще всего манифестации отмечаются во взрослом или юношеском возрасте. 

Однозначных данных об этиологии синдрома Мак-Леода нет. В качестве наиболее вероятных причин предполагают перенесенную в раннем  детском возрасте (возможно неоднократно) тяжелую пневмонию, осложнившуюся констриктивным (облитерирующим) альвеолитом, или иные неуточненные респираторные инфекции.

Наиболее часто к формированию синдрома  приводят бронхиолиты, вызванные респираторно-синцитиальным вирусом, вирусом параинфлюэнцы 1, 2, 3 типов, аденовирусом 1, 2, 3, 5, 6, 7, 21 типов и Mycoplasma рneumoniaе.

Присоединяющиеся впоследствии вторичные инфекции приводят к развитию бронхоэктазовБронхоэктаз – расширение ограниченных участков бронхов вследствие воспалительно-дистрофических изменений их стенок или аномалий развития бронхиального дерева
.

Патогенез процесса остается неясным.

При гистологическом исследовании обнаруживают бронхиолит, некробиозНекробиоз – более или менее длительный процесс необратимого нарушения жизнедеятельности тканей, предшествующий их гибели (некрозу)
эпителия бронхов с явлениями регенерации, выявляют зоны ателектазовАтелектаз – состояние легкого или его части, при котором альвеолы не содержат или почти не содержат воздуха и представляются спавшимися.
и бронхоэктазы. Наблюдаются разрывы истонченных альвеолярных перегородок, запустевание капиллярной сети и утолщение стенок сегментарных, субсегментарных и более мелких ветвей легочной артерии.

Рядом авторов патоморфологическая картина описывается как панацинарная эмфизема с отдельными субплеврально расположенными булламиБулла – участок раздутой, перерастянутой легочной ткани
, редукцией легочных капилляров, расширением мелких бронхов и гипопластическими изменениями в их стенках. Ветви легочной артерии обычно узкие, тогда как бронхиальные артерии могут быть расширенными и извитыми. Патология хрящей бронхов не обнаруживается.

Количество описанных случаев – несколько сотен. Значимые статистические данные по заболеваемости отсутствуют. По предварительным данным несколько чаще болеют мужчины.

Предполагается, что фактором риска являются перенесенные в раннем (дошкольном) возрасте пневмонии и констриктивные бронхиолиты. 

хроническая экспираторная одышка, ассиметрия грудной клетки
Для синдрома Мак-Леода характерно наличие функциональных нарушений, которые связаны с тем, что практически не функционирующее эмфизематозное легкое с резко сниженными эластическими свойствами обусловливает смещение средостенияСредостение – часть грудной полости, расположенная между правым и левым плевральными мешками, ограниченная спереди грудиной, сзади грудным отделом позвоночника, снизу диафрагмой, сверху верхней апертурой грудной клетки.
в противоположную сторону и занимает большую часть объема грудной полости. Это приводит к выраженным нарушениям вентиляции нормально развитого легкого, обеспечивающего газообмен.
Клинические проявления

Жалобы

– одышка; – частые респираторные инфекции; – кашель.

Не характерно постоянное выделение мокроты. Появление мокроты и ее характер свидетельствует об инфекции (вирусы, бактерии, грибковое поражение).

Кровохарканье типично для сочетания синдрома с врожденной артериовенозной мальформациейАртериовенозная мальформация (АВМ) — патологическая связь между венами и артериями, обычно врожденная.

Эта патология широко известна из-за ее возникновения в центральной нервной системе, но она может сформироваться в любом месте организма, например, между легочным стволом и аортой (открытый артериальный проток)
, туберкулезом.

Внешний осмотр выявляет деформацию грудной клетки (пораженная сторона уменьшена в объеме).

Перкуссия:

– коробочный звук; – смещение вниз нижней границы легкого, подвижность ее ограничена; – средостение смещено в противоположную сторону; – верхушечный толчок иногда пальпируется в подмышечной области. 

Аускультация:

– ассиметрия дыхания с ослаблением дыхания над пораженным легким (чаще поражается левое легкое); – удлинение выдоха; – сухие рассеянные хрипы над пораженным легким; – акцент II тона сердца над легочной артерией.  При синдроме Мак-Леода периодически, часто в связи с ОРВИ, наблюдаются фебрильные эпизоды с нарастанием бронхитических явлений и усилением обструкции, нередко рефрактерной к спазмолитической терапии. У больных, как правило, отмечается постоянный кашель с мокротой, количество которой, в отличие от больных пневмонией, невелико.

Наиболее характерные симптомы синдрома Мак-Леода у детей:

– дыхательная недостаточность (в тяжелых случаях с цианозомЦианоз –  синюшный оттенок кожи и слизистых оболочек, обусловленный недостаточным насыщением крови кислородом.
);
– более или менее выраженная бронхиальная обструкция (вследствие чего синдром нередко диагностируется как бронхиальная астма) на фоне хронического, преимущественно одностороннего бронхита.

1. Рентгенологическое исследование:  – резкое повышение прозрачности одного из легких (“сверхпрозрачное легкое”); – ослабление легочного рисунка, иногда на фоне ослабленного рисунка определяются полностью лишенные рисунка зоны – крупные буллы;

– смещение тени средостения в сторону другого легкого при форсированном дыхании.

2. Компьютерная томография – позволяет наиболее точно идентифицировать буллезные образования.

3. Бронхография: признаки сужения бронхов эмфизематозного легкого, а также деформирующего бронхита. Иногда мелкие бронхи не контрастируются вообще. 

4. Ангиопульмонография: ​ветви артерии пораженного легкого выглядят суженными, углы их расхождения увеличены,  отсутствует капиллярная фаза.

5. Сцинтиграфия – накопление изотопа в пораженном легком практически не заметно.

6. Функция внешнего дыхания показывает характерную для эмфиземы перестройку остаточной ёмкости легких (ее увеличение), уменьшение жизненной ёмкости легких, а также снижение скоростных показателей и другие признаки бронхиальной обструкции. Иногда выявляется артериальная гипоксемияГипоксемия артериальная – пониженное содержание кислорода в артериальной крови
.

Виртуальная компьютерная бронхография
Адрес изображения: http://en.wikipedia.org/wiki/Swyer-James_syndrome

Специфических изменений не описано.

Необходима дифференциальная диагностика со следующими заболеваниями: – бронхиальная астма; 

– ХОБЛХроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ) – самостоятельное заболевание, для которого характерно частично необратимое ограничение воздушного потока в дыхательных путях
, особенно осложненная спонтанным пневмотораксом.

Другие причины возникновения однолегочной эмфиземы:

– простая гипоплазия легкого;  – агенезия/гипоплазия легочной  артерии; – врожденная лобарная эмфизема;

– обструкция бронха опухолью или инородным телом;

– ингаляция токсических веществ.

Другие причины возникновения аномалий грудной клетки:

– радикальная мастэктомия; – сколиоз;

– некоторые профессии (например, мясник, плотник), которые приводят к асимметрии мускулатуры грудной клетки;

– атрофия трапециевидной мышцы после радикальной диссекции шеи; – дефект грудной мышцы (Poland syndrome) .

Следует также исключать технические ошибки рентгенографии:

– неправильный режим съемки;

– неправильное позиционирование пациента.

– дыхательная недостаточность;

– инфекция легких любой этиологии (описаны случаи сочетания синдрома Мак-Леода у иммунокомпетентных взрослых пациентов с туберкулезом, аспергиллезомАспергиллез – микоз, вызываемый паразитическими грибками рода Aspergillus; характеризуется разнообразными клиническими проявлениями в зависимости от локализации поражения
и т.д.);

– абсцесс легкогоАбсцесс легкого – абсцесс, развивающийся в легочной ткани как осложнение пневмонии, реже – в результате заноса возбудителей гнойной инфекции гематогенным, лимфогенным путем или с инородным телом
;
– синдром нередко ассоциирован с разнообразными пороками развития сердца и сосудов.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Консервативное лечение при синдроме Мак-Леода – симптоматическое, направленное в основном на борьбу с осложнениями или с ассоциированными заболеваниями. Определенную роль играют физические упражнения и  кислородотерапия.

Оперативное лечение показано при развитии дыхательной недостаточности, связанной с нарушением вентиляции нормально развитого легкого.
Операция заключается в удалении эмфизематозного легкого, которое, как правило, не выполняет газообменной функции и резко нарушает вентиляцию полноценной легочной ткани.

Прогноз зависит от частоты респираторных инфекций и степени дыхательной недостаточности. Большинством авторов расценивается как неопределенный или неблагоприятный.

Госпитализация показана при развитии дыхательной недостаточности или респираторных инфекций.

Соответствует профилактике ОРЗ у детей.

  1. “A Case of Swyer-James-Macleod Syndrome Associated with Middle Lobe Hypoplasia and Arteriovenous Malformation” Hatice Kaplanoglu, Veysel Kaplanoglu, Ugur Toprak, Alper Dilli and Baki Hekimoglu, Case Reports in Medicine journal, 2012: 959153
  2. “CT findings in Swyer-James syndrome” L Marti-Bonmati, F Ruiz Perales, F Catala, J M Mata and E Calonge, Radiology journal, 172(2):477-80, Aug, 1989
  3. “Diagnostic approach to unilateral hyperlucent lung” Bulent Altinsoy and Nejat Altintas, Journal of the Royal Society of Medicine.Short Reports, 2(12), December, 2011
  4. “Синдром Свайра-Джеймса (синдром Маклеода)” Беленькая О.И., Афанасьева Н.И., Юдин А.Л., журнал “Радиология-Практика”, № 3, 2009
  5. http://pulma.ru/poroki_razvitija/Sindrom_Makleoda.html
  6. wikipedia.org (википедия)
    1. http://en.wikipedia.org/wiki/Swyer-James_syndrome –

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.  
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”, “Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта”, не может и не должна заменять очную консультацию врача. Обязательно обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.  
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может назначить нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.  
  • Сайт MedElement и мобильные приложения “MedElement (МедЭлемент)”, “Lekar Pro”, “Dariger Pro”, “Заболевания: справочник терапевта” являются исключительно информационно-справочными ресурсами. Информация, размещенная на данном сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.  
  • Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший в результате использования данного сайта.

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D1%81%D0%B8%D0%BD%D0%B4%D1%80%D0%BE%D0%BC-%D0%BC%D0%B0%D0%BA-%D0%BB%D0%B5%D0%BE%D0%B4%D0%B0-j43-0/4327

Синдром Маклеода: этиология, симптомы и лечение

Синдром Маклеода

Синдром Маклеода относится к тяжелым заболеваниям центральной нервной системы. Это патология носит врожденный характер, вызывается генной мутацией. Однако ее первые симптомы возникают не в детстве, а в зрелом возрасте.

Очень часто окружающие принимают проявления этой патологии у пациента за психическое расстройство. Ведь поведение больного действительно становится странным.

В чем причины такого расстройства? И можно ли избавиться от такой патологии? Эти вопросы будут рассмотрены.

Патогенез

Синдром Маклеода – генетическое заболевание. Патология получила свое название по фамилии пациента, у которого было впервые лабораторно подтверждено данное нарушение. Это довольно редкая врожденная болезнь, которая встречается только у мужчин. В генетике также встречается иное название – фенотип Маклеода.

В организме человека находится белок – гликопротеин Kell. Он представляет собой антиген, который обнаруживается на поверхности эритроцитов. За кодирование этого белка отвечает специальный ген ХК. Белки группы Kell необходимы для нормальной работы иммунитета, центральной нервной системы и сердца.

У пациентов с синдромом Маклеода антигены группы Kell не обнаруживаются на поверхности красных клеток крови. Это связано с врожденными нарушениями в гене ХК. В результате таких аномалий нарушается кодирование белков Kell, что приводит к различным сбоям в организме.

Наследование

Механизм развития этой патологии связан с изменениями в хромосоме X. Женщины являются носителями патологического гена, они передают это заболевание своим потомкам мужского пола.

Это нарушение всегда носит семейный характер. Предположим, что отец полностью здоров, а мать является носителем патологии. Вероятность рождения больного мальчика составляет 50 %. Также в половине случаев у такой пары рождаются девочки, которые становятся носителями патологического гена.

Если измененная хромосома имеется и у мужчины, и у женщины, то вероятность появления на свет больного мальчика приближается к 100%.

Если же у отца отмечается фенотип Маклеода, а мать не является носительницей патологии, то мальчики у такой пары рождаются вполне здоровыми. Однако в 100 % случаев дочери появляются на свет с измененным геном, они могут передать это заболевание своим потомкам.

Непосредственной причиной синдрома Маклеода являются наследственные генные аномалии. Однако медициной не установлено, что именно вызывает нарушения в хромосомах. Поэтому предотвратить такое заболевание довольно сложно.

Симптоматика

Признаки синдрома Маклеода обычно проявляются у мужчин в среднем возрасте. Заболевание начинается с нарушений психики. У пациентов внезапно возникает беспричинная тревожность и депрессия. Они становятся эмоционально нестабильными и несдержанными, страдают от перепадов настроения. Нередко развивается чрезмерная подозрительность.

На начальной стадии заболевания врачи нередко принимают эти симптомы за проявления биполярного расстройства, шизофрении и других болезней психики. Да и сами пациенты, и их родственники не всегда связывают поведенческие изменения с наследственной патологией.

По мере прогрессирования заболевания у пациента появляется неврологическая симптоматика. Возникают тики, непроизвольное гримасничанье, подергивание рук и ног. У пациента слабеют и атрофируются мышцы ног.

В половине случаев появляются судорожные приступы. С возрастом у больного развивается ухудшение памяти и деменция. Наблюдаются и ые тики: больные издают странные непроизвольные звуки (сопение, похрюкивание).

Каковы последствия синдрома Маклеода? Это заболевание представляет серьезную опасность для здоровья пациента. Ведь больные страдают не только психическими и неврологическими нарушениями. По мере развития патологии у них могут возникать следующие осложнения:

  • нарушение сердечной деятельности (кардиомиопатия);
  • образование узелков на коже (гранулематоз);
  • анемия.

Кроме этого, у пациентов резко снижается иммунитет. Больные часто страдают бактериальными и грибковыми патологиями, которые протекают у них в тяжелой форме.

Диагностика

Как выявить это заболевание? Самым точным методом диагностики является специальный анализ крови на фенотипирование эритроцитов. С помощью этого исследования выявляется наличие белка группы Kell в красных кровяных тельцах. Такие тесты проводят во многих медицинских лабораториях.

Кроме этого, назначают исследование на морфологию красных кровяных клеток. В мазке крови у больных обнаруживаются эритроциты зубчатой формы – акантоциты.

Назначают МРТ головного мозга. У людей с фенотипом Маклеода обычно уменьшены лобные доли. Отмечаются изменения в подкорковых ядрах мозга.

Необходимо также провести неврологический осмотр пациента. Обычно у больных выявляется слабость сухожильных рефлексов.

Лечение

В настоящее время не разработаны специальные методы лечения синдрома Маклеода. Можно провести лишь симптоматическую терапию, которая несколько улучшит состояние больного. Назначают следующие группы препаратов:

  • противосудорожные средства: “Финлепсин”, “Вальпроат натрия”, “Феназепам”, “Диазепам”;
  • атипичные нейролептики: “Рисполепт”, “Эглонил”, “Кветиапин”, “Оланзапин”.
  • ноотропные лекарства (при деменции): “Пирацетам”, “Церебролизин”, “Винпоцетин”, “Фенибут”, “Актовегин”.

Эти препараты не могут полностью купировать проявления болезни. Однако они уменьшают неприятные симптомы, улучшают качество жизни пациента.

Прогноз

Если говорить о возможности полного излечения, то прогноз неблагоприятен. Современная медицина не может повлиять на генные изменения.

Продолжительность жизни пациента зависит от особенностей развития патологии. Если заболевание протекает в тяжелой форме, то спустя 5-10 лет после появления первых признаков патологии пациенты нередко умирают от сердечной недостаточности. Если же симптомы болезни выражены нерезко, то фенотип Маклеода может никак не сказаться на продолжительности жизни.

Профилактика

Специфическая профилактика синдрома Маклеода не разработана. Такую патологию невозможно выявить методом пренатальной диагностики. Паре, планирующей рождение ребенка, необходимо обращаться за консультацией к генетику. Это особенно важно, если в роду у мужчины или женщины отмечались случаи данного заболевания.

Источник: https://FB.ru/article/414444/sindrom-makleoda-etiologiya-simptomyi-i-lechenie

Синдром Маклеода :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Синдром Маклеода

 Название: Синдром Маклеода.

Синдром Маклеода

 Синдром Маклеода. Хроническая патология с прогрессирующей гипоплазией и снижением плотности одного легкого или его доли, редукцией артериол, облитерацией мелких бронхов и буллезным изменением альвеол.

Течение синдрома Маклеода сопровождается нарастающей экспираторной одышкой, устойчивым кашлем с непостоянной скудной мокротой, диффузными болями в груди, асимметрией грудной клетки, дыхательной недостаточностью.

Диагностика синдрома Маклеода включает рентгенографию и КТ легких, бронхографию, сцинтиграфию легких, исследование ФВД. Для устранения патологического симптомокомплекса выполняется лобэктомия или пневмонэктомия.

 Синдром Маклеода (синдром Свайра-Джеймса, синдром Януса, «сверхпрозрачное» легкое, односторонняя легочная эмфизема) – клинико-рентгенологический синдром, сопровождающийся уменьшением и прогрессирующими эмфизематозными изменениями доли или легкого целиком, поражением легочных артериол и бронхиол. В 1953 г. Синдром был описан Swyer и James; в 1954 г. Британский пульмонолог Macleod подробно нарисовал патогенез заболевания, а французский рентгенолог Janus представил рентгенологические признаки аномалии. Синдром Маклеода считается относительно редкой патологией (на 1966 г. Было известно о 100 случаях заболевания), более часто выявляется у пациентов мужского пола. По комплексу проявлений синдром Маклеода входит в группу хронических обструктивных болезней легких (ХОБЛ). Изучение данной патологии находится в области интересов пульмонологии.

Синдром Маклеода  К формированию синдрома Маклеода приводят неоднократно перенесенные в раннем детстве (в первые 8 лет жизни) бронхолегочные заболевания, рецидивирующие тяжелые бронхиты и пневмонии, осложняющиеся постинфекционным облитерирующим бронхиолитом. Наиболее опасными в плане исхода в синдром Маклеода являются бронхиолиты, вызываемые РСВ, ЦМВ, аденовирусом, вирусом гриппа, парагриппа, микоплазмой, легионеллой, пневмоцистой. Наслоившаяся при этом вторичная инфекция провоцирует развитие бронхоэктазов.  Постинфекционные бронхиолиты в раннем детском возрасте протекают на фоне интенсивного развития альвеол из зародышевых терминальных и респираторных бронхиол, что способствует нарушению формирования паренхимы легких.  При синдроме Маклеода гистологически определяется повреждение бронхиолярных стенок, включающее гипертрофию желез, некробиоз слизистого эпителия, разрастание грануляций и подслизистого слоя с образованием микрополипов, а также перибронхиальный фиброз; разрывы альвеолярных перегородок, утолщение стенок ветвей легочной артерии и редукцию капиллярной сети. Иногда может иметь место картина панацинарной эмфиземы с отдельными субплевральными буллами, обструкцией артериол, расширением мелких бронхов с гипоплазией их стенок. Сохранить воздушность легкому помогает коллатеральная вентиляция через неповрежденные респираторные пути и поступление воздуха через поры Кона.

 В большинстве случаев эмфизематозный процесс локализуется в левом легком; может охватывать весь орган или преимущественно поражать одну долю.

Деформированное легкое практически не функционирует, резко уменьшается в объеме, теряет эластические свойства.

Возникающее при этом смещение средостения приводит к значительному нарушению легочной циркуляции и вентиляции в здоровом легком, обеспечивающем основной газообмен.

 По этиопатогенетическим критериям различают циркуляционную, вентиляционную и циркуляционно-вентиляционную формы синдрома Маклеода.  Циркуляционная форма обусловлена наличием односторонней сосудистой аномалии легких. Это может быть врожденное отсутствие (агенезия/аплазия) одной легочной артерии с компенсацией легочного кровообращения за счет системного кровообращения бронхов. Возможна также приобретенная патология легочной артерии вследствие ее острой эмболии и ишемии, постоперационного тромбоза, а также внешней компрессии сосуда внутригрудными лимфоузлами при туберкулезе.  Вентиляционная форма синдрома Маклеода обусловлена наличием врожденных пороков развития респираторных отделов бронхиального дерева (гигантской обширной эмфиземы с бронхомаляцией, врожденных бронхоэктазий с дисгенезией дыхательных путей) или приобретенной бронхолегочной патологии (вторичной обструктивной эмфиземы в результате неполной закупорки крупного бронха опухолью или инородным телом; постинфекционной или компенсаторной эмфиземы; прогрессивной легочной дистрофии с деструкцией).

 Развитие циркуляционно-вентиляционной формы синдрома Маклеода вызвано гипоплазией одной из легочных артерий. Это состояние наблюдается редко, имеет обычно длительное скрытое течение.

 Синдром Маклеода может манифестировать в любом возрасте, обычно проявляется в юношеском периоде и у взрослых.

Для врожденной гигантской обширной эмфиземы типичен ранний дебют синдрома Маклеода (в период новорожденности и до 4-5 лет), при врожденных бронхоэктазиях клиническое начало обычно приходится на возраст 8-12 лет.
 Заболевание протекает в хронической форме.

Может иметь место бессимптомное или слабовыраженное течение. Проявления синдрома Маклеода неспецифичны, сходны с симптомами бронхита и БЭБ. Без видимых причин появляется экспираторная одышка, которая постепенно прогрессирует.

Часто наблюдается устойчивый кашель с непостоянной скудной мокротой и диффузные боли в груди, заметна асимметрия грудной клетки. Выделение обильной мокроты гнойного характера указывает на вторичное инфицирование. Могут отмечаться периодические (связанные с ОРВИ) фебрильные эпизоды с усилением бронхиальных явлений и обструкции.

 Диагностика синдрома Маклеода включает сбор анамнеза, осмотр, рентгенографию и КТ легких, бронхографию, радиоизотопное сканирование, исследование внешнего дыхания. В анамнезе больных синдромом Маклеода присутствуют частые случаи тяжелых бронхолегочных заболеваний. Визуально отмечается деформация грудной клетки с уменьшением объема на стороне поражения, перкуторно – смещение средостения в противоположную сторону, коробочный оттенок звука; аускультативно – асимметричное дыхание с ослаблением в области пораженного легкого, сухие рассеянные хрипы, кратковременные крепитирующие шумы, удлинение выдоха.  При проведении рентгенографии легких заметно выраженное одностороннее увеличение прозрачности («сверхпрозрачность») ткани легких и обедненный легочный рисунок с зонами, лишенными его целиком (крупные буллы). Точной идентификации тонкостенных буллезных формирований при синдроме Маклеода помогает инспираторная и экспираторная КТ легких. Исследование на выдохе показывает усиление выраженности изменений на этих участках – симптом «воздушной ловушки». Тень средостения на высоте вдоха отклоняется в сторону здорового легкого.  Бронхографически в эмфизематозном легком определяются признаки сужения периферических бронхов, свидетельствующие о деформирующем бронхите. Данные ангиопульмонографии указывают на одностороннее уменьшение диаметра ствола и ветвей легочной артерии, увеличение углов их расхождения, аплазию капиллярной сети.

 Сцинтиграфия легких выявляет отсутствие абсорбции радиоизотопа пораженным легким. Исследование ФВД определяет специфические эмфизематозные изменения (увеличение OEЛ, уменьшение ЖЕЛ), признаки бронхиальной обструкции, дыхательной недостаточности по экспираторному типу.

 Дифференциальную диагностику синдрома Маклеода проводят с простой гипоплазией или эмфиземой легкого, бронхиальной астмой, ХОБЛ, осложненными спонтанным пневмотораксом.

 Лечение синдрома Маклеода определяется степенью клинических проявлений и темпами прогрессирования патологии. Для купирования дыхательной недостаточности и ассоциированных заболеваний показана госпитализация и симптоматическая терапия. При наслоении респираторных гнойно-воспалительных процессов используются антибиотики. Дополнительно проводятся кислородотерапия, ЛФК.

 Оперативное вмешательство выполняется в случае резкого нарушения эмфизематозным легким газообменной функции здорового легкого или частых инфекционных осложнениях. Объем резекции сводится к лобэктомии или пневмонэктомии.

Прогноз синдрома Маклеода определяется частотой бронхолегочных инфекций и уровнем развития дыхательной недостаточности, обычно считается неопределенным или неблагоприятным.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=34440

Синдром Маклеода

Синдром Маклеода

Синдром Маклеода – это хроническая патология с прогрессирующей гипоплазией и снижением плотности одного легкого или его доли, редукцией артериол, облитерацией мелких бронхов и буллезным изменением альвеол.

Течение синдрома Маклеода сопровождается нарастающей экспираторной одышкой, устойчивым кашлем с непостоянной скудной мокротой, диффузными болями в груди, асимметрией грудной клетки, дыхательной недостаточностью.

Диагностика синдрома Маклеода включает рентгенографию и КТ легких, бронхографию, сцинтиграфию легких, исследование ФВД. Для устранения патологического симптомокомплекса выполняется лобэктомия или пневмонэктомия.

Синдром Маклеода (синдром Свайра-Джеймса, синдром Януса, «сверхпрозрачное» легкое, односторонняя легочная эмфизема) – клинико-рентгенологический синдром, сопровождающийся уменьшением и прогрессирующими эмфизематозными изменениями доли или легкого целиком, поражением легочных артериол и бронхиол. В 1953 г. синдром был описан Swyer и James; в 1954 г. британский пульмонолог Macleod подробно нарисовал патогенез заболевания, а французский рентгенолог Janus представил рентгенологические признаки аномалии. Синдром Маклеода считается относительно редкой патологией (на 1966 г. было известно о 100 случаях заболевания), более часто выявляется у пациентов мужского пола. По комплексу проявлений синдром Маклеода входит в группу хронических обструктивных болезней легких (ХОБЛ). Изучение данной патологии находится в области интересов пульмонологии.

Синдром Маклеода

К формированию синдрома Маклеода приводят неоднократно перенесенные в раннем детстве (в первые 8 лет жизни) бронхолегочные заболевания, рецидивирующие тяжелые бронхиты и пневмонии, осложняющиеся постинфекционным облитерирующим бронхиолитом.

Наиболее опасными в плане исхода в синдром Маклеода являются бронхиолиты, вызываемые РСВ, ЦМВ, аденовирусом, вирусом гриппа, парагриппа, микоплазмой, легионеллой, пневмоцистой.

Наслоившаяся при этом вторичная инфекция провоцирует развитие бронхоэктазов.

Постинфекционные бронхиолиты в раннем детском возрасте протекают на фоне интенсивного развития альвеол из зародышевых терминальных и респираторных бронхиол, что способствует нарушению формирования паренхимы легких.

При синдроме Маклеода гистологически определяется повреждение бронхиолярных стенок, включающее гипертрофию желез, некробиоз слизистого эпителия, разрастание грануляций и подслизистого слоя с образованием микрополипов, а также перибронхиальный фиброз; разрывы альвеолярных перегородок, утолщение стенок ветвей легочной артерии и редукцию капиллярной сети. Иногда может иметь место картина панацинарной эмфиземы с отдельными субплевральными буллами, обструкцией артериол, расширением мелких бронхов с гипоплазией их стенок. Сохранить воздушность легкому помогает коллатеральная вентиляция через неповрежденные респираторные пути и поступление воздуха через поры Кона.

В большинстве случаев эмфизематозный процесс локализуется в левом легком; может охватывать весь орган или преимущественно поражать одну долю.

Деформированное легкое практически не функционирует, резко уменьшается в объеме, теряет эластические свойства.

Возникающее при этом смещение средостения приводит к значительному нарушению легочной циркуляции и вентиляции в здоровом легком, обеспечивающем основной газообмен.

По этиопатогенетическим критериям различают циркуляционную, вентиляционную и циркуляционно-вентиляционную формы синдрома Маклеода.

  • Циркуляционная форма обусловлена наличием односторонней сосудистой аномалии легких. Это может быть врожденное отсутствие (агенезия/аплазия) одной легочной артерии с компенсацией легочного кровообращения за счет системного кровообращения бронхов. Возможна также приобретенная патология легочной артерии вследствие ее острой эмболии и ишемии, постоперационного тромбоза, а также внешней компрессии сосуда внутригрудными лимфоузлами при туберкулезе.
  • Вентиляционная форма синдрома Маклеода обусловлена наличием врожденных пороков развития респираторных отделов бронхиального дерева (гигантской обширной эмфиземы с бронхомаляцией, врожденных бронхоэктазий с дисгенезией дыхательных путей) или приобретенной бронхолегочной патологии (вторичной обструктивной эмфиземы в результате неполной закупорки крупного бронха опухолью или инородным телом; постинфекционной или компенсаторной эмфиземы; прогрессивной легочной дистрофии с деструкцией).

Развитие циркуляционно-вентиляционной формы синдрома Маклеода вызвано гипоплазией одной из легочных артерий. Это состояние наблюдается редко, имеет обычно длительное скрытое течение.

Синдром Маклеода может манифестировать в любом возрасте, обычно проявляется в юношеском периоде и у взрослых. Для врожденной гигантской обширной эмфиземы типичен ранний дебют синдрома Маклеода (в период новорожденности и до 4-5 лет), при врожденных бронхоэктазиях клиническое начало обычно приходится на возраст 8-12 лет.

Заболевание протекает в хронической форме. Может иметь место бессимптомное или слабовыраженное течение. Проявления синдрома Маклеода неспецифичны, сходны с симптомами бронхита и БЭБ. Без видимых причин появляется экспираторная одышка, которая постепенно прогрессирует.

Часто наблюдается устойчивый кашель с непостоянной скудной мокротой и диффузные боли в груди, заметна асимметрия грудной клетки. Выделение обильной мокроты гнойного характера указывает на вторичное инфицирование.

Могут отмечаться периодические (связанные с ОРВИ) фебрильные эпизоды с усилением бронхиальных явлений и обструкции.

При врожденной артериовенозной мальформации и туберкулезе синдром Маклеода может сопровождаться кровохарканьем, приступами пароксизмального кашля, истерической одышкой с резко учащенным дыханием, риском асфиксии. Синдром Маклеода осложняется дыхательной недостаточностью, бронхиальной обструкцией различной выраженности, развитием бронхиальной астмы и декомпенсированного легочного сердца.

Диагностика синдрома Маклеода включает сбор анамнеза, осмотр, рентгенографию и КТ легких, бронхографию, радиоизотопное сканирование, исследование внешнего дыхания. В анамнезе больных синдромом Маклеода присутствуют частые случаи тяжелых бронхолегочных заболеваний.

Визуально отмечается деформация грудной клетки с уменьшением объема на стороне поражения, перкуторно – смещение средостения в противоположную сторону, коробочный оттенок звука; аускультативно – асимметричное дыхание с ослаблением в области пораженного легкого, сухие рассеянные хрипы, кратковременные крепитирующие шумы, удлинение выдоха.

При проведении рентгенографии легких заметно выраженное одностороннее увеличение прозрачности («сверхпрозрачность») ткани легких и обедненный легочный рисунок с зонами, лишенными его целиком (крупные буллы).

Точной идентификации тонкостенных буллезных формирований при синдроме Маклеода помогает инспираторная и экспираторная КТ легких. Исследование на выдохе показывает усиление выраженности изменений на этих участках – симптом «воздушной ловушки».

Тень средостения на высоте вдоха отклоняется в сторону здорового легкого.

Бронхографически в эмфизематозном легком определяются признаки сужения периферических бронхов, свидетельствующие о деформирующем бронхите. Данные ангиопульмонографии указывают на одностороннее уменьшение диаметра ствола и ветвей легочной артерии, увеличение углов их расхождения, аплазию капиллярной сети.

Сцинтиграфия легких выявляет отсутствие абсорбции радиоизотопа пораженным легким.

Исследование ФВД определяет специфические эмфизематозные изменения (увеличение OEЛ, уменьшение ЖЕЛ), признаки бронхиальной обструкции, дыхательной недостаточности по экспираторному типу.

Дифференциальную диагностику синдрома Маклеода проводят с простой гипоплазией или эмфиземой легкого, бронхиальной астмой, ХОБЛ, осложненными спонтанным пневмотораксом.

Лечение определяется степенью клинических проявлений и темпами прогрессирования патологии. Для купирования дыхательной недостаточности и ассоциированных заболеваний показана госпитализация и симптоматическая терапия. При наслоении респираторных гнойно-воспалительных процессов используются антибиотики. Дополнительно проводятся кислородотерапия, ЛФК.

Оперативное вмешательство выполняется в случае резкого нарушения эмфизематозным легким газообменной функции здорового легкого или частых инфекционных осложнениях. Объем резекции сводится к лобэктомии или пневмонэктомии. Прогноз синдрома Маклеода определяется частотой бронхолегочных инфекций и уровнем развития дыхательной недостаточности, обычно считается неопределенным или неблагоприятным.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/Swyer-James-MacLeod

Детский врач

Синдром Маклеода

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Синдром, описанный в 1954 г. Маклеодом, представляет собой в особенности рентгенологическую аномалию, в меньшей мере, клиническую, характеризующуюся наличием односторонней повышенной прозрачности легкого, исключительно его паренхимы, гомогенной и диффузной, встречающейся у взрослых и детей при бронхолегочных заболеваниях — врожденных и приобретенных.

Наличие повышенной легочной прозрачности было отмечено намного раньше обширного исчерпывающего описания, сделанного Маклеодом.

По-видимому, авторство синдрома разделяется между Маклеодом (частое название синдрома в английской медицинской литературе) и Janus (имя, под которым этот синдром известен во французской литературе).

Janus (Янус) самостоятельно описал, и тоже в 1954 г., эту рентгенологическую аномалию.

Частота синдрома Маклеода.

До 1966 года было опубликовано 100 случаев синдрома Маклеода.

Этиопатогенез синдрома Маклеода.

С этиопатогенетической точки зрения, речь идет о нарушении вентиляции или легочной циркуляции или об обоих механизмах. Таким образом, создаются следующие патофизиологические возможности:

1)Циркуляционная и вентиляционная этиология (форма, описанная Маклеодом), реже отмечается у ребенка. Эта клиническая форма часто длительное время скрытая и выявляется случайно во время систематических рентгенологических обследовании. Очень редко кровохаркание может привлечь на нее внимание.

Появление этой клинической формы обусловлено гипоплазией одной из легочных артерий.

2)Циркуляционного происхождения (форма, описанная Janus):

а)путем односторонней врожденной сосудистой аномалии, как это отмечается при отсутствии одной легочной артерии; как компенсация, легочное кровообращение обеспечивается системным кровообращением бронхов.

Снимок легкого показывает очевидное уменьшение объема и плотности одного легочного гилюса — признак Даниелюса, характерного для аплазии легочной артерии;

б)из-за одностороннего приобретенного сосудистого поражения при: острой эмболии легочной артерии (создается вид одного большого и светлого легочного гилюса; повышенная прозрачность легкого отражает в подобных случаях наличие зон ишемии); при тромбозе после хирургического вмешательства на легочную артерию (по поводу легочных или бронхиальных туморозных процессов) или из-за внешней компрессии легочной артерии на уровне гилюса туберкулезными аденопатиями (последняя возможность встречается очень редко и у ребенка);

3). Вентиляционного происхождения;

а)во время некоторых бронхолегочных врожденных заболеваний принимающих вид:

  • гигантской обширной эмфиземы — одно из бронхолегочных врожденных заболеваний, встречающейся у новорожденных и у детей до 4—5 лет. Клинически проявляющейся приступами пароксизмального полипное с течением к асфиксии. Причина этой врождённой аномалии, при которой односторонняя легочная повышенная прозрачность является очевидным рентгенологическим признаком, состоит в наличии врожденной бронхомаляции бронхиальной стенки;
  • врожденной бронхоэктазии, вторая аномалия, обусловливающая появление синдрома Маклеода у детей в возрасте от 8 до 12 лет после множественных бронхолегочных эпизодов в анамнезе. Дисгенезия дыхательных путей со стойким эмбриональным состоянием альвеол является причиной этой врожденной аномалии;

б)во время некоторых приобретенных бронхолегочных заболеваний (более редкая возможность у ребенка). Из них напоминаем:

  • обструктивную эмфизему (неполная закупорка одного большого бронха опухолью или инородным телом);
  • вторичную постинфекционную эмфизему (после туберкулеза, вирусной или бактериальной пневмопатии);
  • компенсаторную эмфизему, полученную расширением одной зоны легочной паренхимы с ретракцией остальной легочной ткани;
  • прогрессивную легочную дистрофию, проявляющуюся прогрессивным разрушением легочной паренхимы.

Синдром Маклеода встречается в публикациях и под другими названиями:

  • синдром Janus;
  • синдром Свайерс-Джеймс;
  • односторонняя повышенная прозрачность легкого;
  • светлая половина грудной клетки;
  • гипоплазия легочной артерии;
  • необыкновенная форма эмфиземы;
  • односторонняя облачная эмфизема взрослого;
  • синдром Гиано;
  • синдром Брет.

Симптоматология синдрома Маклеода.

Клиническое выражение синдрома Маклеода неспецифическое и мало ясное. Оно сходно с клинической симптоматологией бронхита и бронхоэктазии. Больной кашляет, у него уменьшение нормального дыхательного шума на одной половине грудной клетки, умеренное диспноэ, диффузные боли в грудной клетке.

Диагностика синдрома Маклеода.

Рентгенологическое обследование легких выявляет повышенную прозрачность одного легкого с небольшим гилюсом на соответствующей стороне и без признаков растяжения паренхимы. Легкое с противоположной стороны нормальное.

Бронхоскопия показывает нормальные данные, а бронхография выявляет дефекты периферических бронхов.

Ангиопневмография выявляет одностороннее уменьшение калибра ствола легочной артерии.

Результаты легочного функционального исследования отрицательные и указывают на минимальные изменения по отношению к нормальным данным.

Течение и прогноз синдрома Маклеода.

Благоприятны, но со временем возможен риск появления кровохаркания и постоянной аноксемии.

Лечение синдрома Маклеода.

Синдром Маклеода не требует никакого лечения. Всегда подвергаются лечению наслоенные бронхолегочные инфекции назначением антибиотиков с широким спектром. При гигантской порочной эмфиземе ребенка, требуется хирургическое лечение, состоящее из пневмоэктомии или лобэктомии.

    Вы студент медик? Интерн? Детский врач? Добавьте наш сайт в социальные сети!

Источник: http://detvrach.com/facultet/rentgenologia/sindrom-makleoda/

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий