Синдром Ландау-Клеффнера

синдром Ландау-Клефнера

Синдром Ландау-Клеффнера

Приобретеннаяафазия с эпилепсией (синдром Ландау-Клефнера)– этозаболевание, которое характеризуетсянарушением речи, возникающее у детей сгенерализованными  или сложнымипарциальными эпилептическими припадкамии прогрессирующее вплоть до мутизма.На электроэнцефалограммах выявляютсянепрерывные двусторонние эпилептическиеразряды («пики»  или комплексы «пик– волна») в височных областях. Иногдаафазия развивается в отсутствиеприпадков, и диагноз может быть установлентолько по электроэнцефалограмме [3-5]. 

Жалобыи анамнезNB!Ранее нормально развивавшийся ребенокв 75% случаев в возрасте от 3-х до 8-10 лет,с пиком в 5-7 лет – теряетспособность понимать обращенную к немуречь.

 Существует небольшое увеличениезаболеваемости – в 2 раза чаще у мальчиков. Афазия чаще развивается внезапно иможет растягиваться во времени дополугода, при этом слух и невербальныйинтеллект не страдают.

 Поражаетсярецептивная сторона речи – импрессивная,сенсорная и теряется способностьговорить (нарушение экспрессивнойречи).

Виды нарушения речи (афазия): нарушениеартикуляции, легкая обедненность речи,дефицит плавности речи, жаргонофазия,почти полная немота – мутизм (ребенокне в состоянии ответить даже наневербальные звуки).  Часто заболеваниепротекает с ремиссиями и обострениями.

Когнитивные и поведенческие проблемыразвиваются более чем в 3/4 случаев.Поведенческие расстройства  включаютв себя повышенную двигательную активностьи снижение концентрации внимания,агрессивность и приступы ярости.

Такжеу 3/4 пациентов изредка возникаютэпилептические приступы – генерализованныетонико-клонические (ГТКП),  фокальныемоторные, атипичные абсансы и атоническиеприступы, а также эпилептический статус.Приступы чаще возникают в ночное время.

В динамике развития болезни присоединяютсяповеденческие и эмоциональныерасстройства, формируются когнитивныенарушения.

Физикальноеобследование:без особенностей, вариант нормы.

Лабораторныеисследования:Биохимическийанализ:·глюкоза крови – при эпилепсииразвивается гипергликемия в результатерасщепления гликогена мышц и образованиябольших количеств молочной кислоты, изкоторой в печени синтезируется глюкоза,в зонах эпилептогенных очагов нарушенметаболизм глюкозы и нарушения этогометаболизма играют важную роль,обнаруживая мозговую дисфункцию винтактных областях мозга и порождающуюэпилептическую активность;· определениеэлектролитов магния –  снижение внутриклеточной концентрации магнияхарактерно для эпилепсии (в норме -0,8–1,2 ммоль/л; магний обладает способностьюк торможению процессов возбуждения вкоре головного мозга, принимает участиев регуляции состояния клеточной мембраныи трансмембранном переносе ионов кальцияи натрия);·гипомагниемия можетпровоцировать гипокалиемию (менее 3,6ммоль/л) и снижение активности«калий-натриевого насоса» –  этоприводит к  снижению  концентрации калия и натрия;· АЛТ, АСТ, тимоловаяпроба, билирубин общий, амилаза, щелочнаяфосфатаза,общий белок, мочевина, креатинин  (по показаниям) – в силугепатотоксичности  АЭС необходимконтроль  биохимических параметровдля  оценки изменений состорны печении поджелудочной железы;·общий анализкрови –  при длительном приеме АЭСмогут возникнуть побочные изменениясо стороны крови – тромбоцитопения,снижение свертываемостикрови. Инструментальныеисследования: ·суточный мониторинг ЭЭГ – наиболеехарактерны ночные эпилептиформныеприпадки;·терапевтический лекарственныймониторинг для ПЭС (при наличиисоответствующего оборудования);·аудиограмма–  пороговая слышимость слуха безизменения.

Неврологический статусВозрастная норма до начала приступа. В процессе заболевания у 70% приступы и 100% афазия
Психический статусВозрастная норма до начала приступа или первых признаков нарастающей афазии. Афазия развивается быстро, выраженный дефект рецептивной  языковой функции с нарушениями когнитивной функции формируют низкое качество жизни ребенка.
РечьРечевые нарушения – 100%.Чаще в возрасте с 3-х до 7 лет ребенок теряет способность понимать обращенную к нему речь, это поражение рецептивной стороны речи (импрессивной, сенсорной) и говорить (нарушение экспрессивной речи). Речь становится телеграфическая,  мало глаголов. Афазия чаще развивается внезапно и может растягиваться во времени до полугода [5-9].
Когнитив-ные функцииДефицит внимания, снижение концентрации внимания; снижение вербального интеллекта.Слух и невербальный интеллект не страдают.
ЭмоцииЭмоционально-волевые нарушения присоединяются в процессе болезни после речевых нарушений (афазия).
ПоведениеПоведенческие расстройства, включающие повышенную двигательную активность и снижение концентрации внимания, гиперактивность,  агрессивность и приступы ярости [3-6], аутистикоподобные расстройства [43].
Характер приступовДиагноз не может быть верифицирован без ЭЭГ подтверждения.  У 75% заболевших-генерализованные тонико-клонические, фокальные моторные, атипичные абсансы и атонические приступы, эпилептический статус [6-32]. Приступы чаще возникают в ночное время в фазе медленного сна [6 -34]
ЭЭГ картинаНе существует единого мнения о том, что представляет собой типичные отклонения [13,14]. Диагноз ставится на основании ЭЭГ сна. Часто картина мультифокальных спайков  и комплексов спайк-волна в височной и височно-теменной области доминантного по речи полушария или с обеих сторон.Во время ночного сна: картина непрерывных генерализованных, обычно билатерально синхронных комплексов спайк-волна или множественные спайк-волны в 3-й, 4-й стадии сна.Во время припадка: картина первичного и вторично генерализованного эпилептического припадка с высоко амплитудными разрядами не регулярных комплексов спайк-волна, обычно билатерально синхронных, но часто ассиметричных [13-40].
ДинамикаЧастота приступов не зависит от эпиактивности. Период между появлением изменений на ЭЭГ или судорожных припадков и потери речи может быть разным от 1-го месяца до 2-х лет.Периоды выраженной симптоматики с периодами ремиссий
ПрогнозНет доказательной базы по исходу с синдромом Ландау-Клеффнера. По усредненным данным спорадических исследований известно, что у 10-20% отмечается полное выздоровление, у остальных сохраняется выраженный дефект рецептивной  языковой функции с нарушениями когнитивной функции. На основании анализа литературы «чем старше ребенок в момент заболевания, тем лучше прогноз», чем меньше возраст – в отношении языковой функции неблагоприятный, даже когда исчезают имевшиеся судорожные припадки и нормализуется ЭЭГ [2-9; 13-40]. Пациенты, как правило, имеют общее низкое качество жизни, в основном из-за языковых трудностей [13,14]
ДиагнозОбоснование для дифференциальной диагностикиОбследованияКритерии исключения диагноза
АутизмНарушение коммуникации.Нарушение коммуникативной функции речи.ЭЭГ мониторинг суточный,дефектологлогопед,психологРасстройство (отсутствие) коммуникации, социализации и социального воображения.
АлалияОтсутствие речиЛогопедПсихологДизонтогенез речевой деятельности с рождения. Развитие коммуникативных навыков грубо не нарушено.
Селективный (элективный, избирательный) мутизмОтсутствие   речиПсихотерапевтПсихологЛогопедОтказ от речи связан с психотравмирующими факторами или может быть проявлением  продуктивной психопатологической симптоматики. Речевой контакт избирательный.
Опухоли мозгаАфазия,припадкиЭЭГ мониторинг суточный,РЭГ,УЗДГ сосудов головы и шеи,КТ/ЯМРТаудиограммалогопед,сурдолог,психологНет зависимости динамики болезни от возраста начала.Симптоматика афазий нарастает постепенно на поздних стадиях болезни, при злокачественных опухолях афазия нарастает быстрее, а компенсация не выражена.
Височная эпилепсияЭпиочаг в височной области, эпилептические припадкиЭЭГ (суточный мониторинг),КТ/ЯМРТОкулист,Психолог,ЛогопедЭпилептические припадки преимущественно со зрительными галлюцинациями, без нарушения речи.
Сосудистые поражения головного мозга:энцефалиты, менингитыАфазияЭЭГ мониторинг суточный,РЭГ,УЗДГ сосудов головы и шеи,КТ/ЯМРТ,грамма,Окулист,логопед,сурдолог,психологМожет встречаться как изолированный симптом
Травмы головного мозгаАфазияЭЭГ мониторинг суточный,РЭГ,УЗДГ сосудов головы и шеи,КТ/ЯМРТ,окулистлогопед,психологАфазия проявляется резко, сразу после травмы
Детская абсанс эпилепсия (пикнолепсия; ДАЭ)Дебют абсансов при детской абсанс эпилепсии (ДАЭ) наблюдается в возрасте от 3 до 9 лет.Для  ДАЭ более характерны ложные абсансы, особенно с тоническим (ретропульсивные движения головой, заведение глаз вверх) и с легким миоклоническим компонентами.ЭЭГ мониторинг суточный,КТ/ЯМРТаудиограммалогопед,сурдолог,психологХарактерный ЭЭГ паттерн – генерализованнаяпик-волновая активность 3 Гц.На ЭЭГ: эпилептиформная активность в межприступном периоде.Для ДАЭ характерно появление именно длительных пик-волновых разрядов.
Синдром Леннокса-Гасто (СЛГ)Заболевание дебютирует в детском возрасте, проявляясь полиморфными приступами, специфическими изменениями ЭЭГ, выраженными когнитивными нарушениями и резистентностью к терапии с высокой частотой инвалидизации.Дебют: возраст от 2 до 8 летПо полу: мальчикиПик начала приходится на дошкольный возраст: 3-5 лет.ЭЭГ мониторинг суточный,УЗДГ сосудов головного мозгаКТ/ЯМРТаудиограммалогопед,окулист,сурдолог,психологХарактеристика эпиприступа: полиморфизм приступов.При криптогенном синдроме локальные структурные нарушения отсутствуют. Вместе с тем, у большинства пациентов по данным КТ и МРТ выявляется диффузная атрофия головного мозга.Фоновая запись значительно дезоргназована и представлена, главным образом, диффузными волнами медленного диапазона, а также продолженной медленной активностью «острая-медленная» волна. Степень замедления на ЭЭГ четко коррелирует с интеллектуально-мнестическими нарушениями.
Доброкачественная парциальная эпилепсия детского возраста с центрально-височными пиками (роландическая эпилепсия)Заболевание начинается в возрастном интервале от 2 до 14 лет.дебютирует 4-10 лет с максимумом около 9 лет.Преобладают по полу мальчикиЭЭГ мониторинг суточный,УЗДГ сосудов головного мозга,КТ/ЯМРТ,окулист,логопед,сурдолог,психологЭпилептиформные изменения в межприступном периоде сохраняются. Типичным паттерном ЭЭГ в межприступном периоде является эпилептиформная активность, локализованная в центрально-височных отведениях. Данная активность представлена комплексами острая-медленная волна. Начальная острая волна всегда превышает по амплитуде последующую негативную медленную волну, составляя по амплитуде, в среднем, 100-300 мкВ. Важным для подтверждения диагноза РЭ является исследование ЭЭГ во время сна – ночной ЭЭГ мониторинг.Гемифасциальные и фаринго-оральные при засыпании и пробуждении.Приступ начинается с сомотосенсорной ауры.Продолжительность приступов при РЭ небольшая: от нескольких секунд до 1-2 минут.Наличие патологической медленно-волновой активности нехарактерно для РЭ.

Дифференциальныйдиагноз с эпилептическими приступамииной этиологии 

Основные признакиСиндром Ландау-КлеффнераОпухоли головного мозгаДемиелинизирующая энцефалопатия
Характеристика припадкаГенерализованные тонико-клонические, абсансы, парциальные эпиприпадкиПреимущественно парциальные клонические припадкиГенерализованные припадки
Сознание во время припадкаОтсутствует при генерализованных приступахЧасто сохраненоОтсутствует
Очаговая неврологическая симптоматикаОбычно отсутствуетОчаговая неврологическая симптоматика зависит от локализации опухолиРазличная очаговая неврологическая симптоматика
ТемператураНормаНормаНорма
Гемодинамика:пульсНе изменен, или ускоренНе изменен, иногда брадикардияНе изменена
ЛикворБез измененийБелково-клеточная диссоциация

Немедикаментозноелечение: педагогическая коррекция (дефектолог); психологическая коррекция; логопедическаякоррекция.

Препараты(действующие вещества), применяющиесяпри лечении

Ацетазоламид (Acetazolamide)
Вальпроевая кислота (Valproic Acid)
Диазепам (Diazepam)
Клозапин (Clozapine)
Ламотриджин (Lamotrigine)
Леветирацетам (Levetiracetam)
Преднизолон (Prednisolone)
Тиоридазин (Thioridazine)
Топирамат (Topiramate)

Показаниядля консультации специалистов:

·            консультация невропатолога –эпилептиформные припадки, дифференциальнаядиагностика;·            консультация психолога (патопсихолога)– определение уровня интеллектуальногоразвития (вербальный и невербальныйинтеллект), поведенческие и эмоциональныерасстройства,  дизонтогенез психическихфункций;·            консультация лор/сурдолога – патологияслуха;·            консультация логопеда – диагностикаафазии и дифференциальная диагностикас расстройствами речи при другихзаболеваниях; ·            консультация окулиста – исследованиеглазного дна;·            консультация дефектолога – педагогическаякоррекция. 

Источник: https://studfile.net/preview/7808486/

Ландау – Клеффнера синдром: описание, причины, прогноз и способы лечения

Синдром Ландау-Клеффнера

Ландау – Клеффнера синдромом называют приобретенную афазию с признаками эпилепсии. Обычно им страдают дети в возрасте от трех до семи лет, они внезапно теряют способность связной речи, а также не понимают, что им говорят другие люди. Также симптомами являются приступы эпилепсии. Синдром был впервые описан в 1957 году.

Клиническая картина

Клиника такова, что напоминает расстройство рецептивной речи, то есть способности понимать других. Отличается этот синдром тем, что пациент не проявляет сильных отклонений.

У такой болезни симптомы сначала незаметны. Развитие психики происходит соответственно норме. Так чаще всего протекает синдром Ландау – Клеффнера.

Ребенка практически ничего не беспокоит, он активный, подвижный, как и его сверстники.

Затем, по мере взросления, малыш может утратить умение различать известные звуки, знакомую речь, но понимает написанное (если умеет читать) или жесты. Первые признаки перетекают в полную потерю речевого навыка спустя недели или даже месяцы. Иногда наблюдаются периоды ремиссии с восстановлением речи.

Эпилепсия

Припадки, как при эпилепсии, бывают у значительного числа заболевших. Либо они появляются перед отсутствием речи, либо совместно с ним. Но треть пациентов, страдающих таким заболеванием, как синдром Ландау – Клеффнера, могут лишь единожды пережить припадок за весь ход лечения.

При данном заболевании проявляются формы аутизма, агрессивность. Часто это связано с такими явлениями у пациентов, как заикание, дизартрия.

Ребенок не фиксирует взгляд на собеседнике, погружен в свой внутренний мир, замыкается, становится невосприимчив к болевым ощущениям, окружающие замечают у него монотонность голоса. Возникают проблемы с моторикой.

детки могут облизывать и нюхать пищу перед приемом, у них нарушается сон, они странно реагируют на звуки.

Мальчики страдают чаще девочек. Всего во всех странах каждый год выявляется по 50 новых заболевших.

Отличия заболевания

Сложность в постановке диагноза такова, что многим детям с разными формами аутизма не ставят диагноз “синдром Ландау – Клеффнера.” Потому как его сложно определить и отличить от упомянутого расстройства. Поэтому такие дети не получают необходимой терапии. В случае раннего выявления патологии и оказания своевременной помощи вполне возможно восстановить утраченную речь.

Основным отличием от аутизма является нормальное развитие в течение первых лет жизни, у детей с аутизмом нарушения проявляются и до трех лет.

Насколько теряется речь, тоже неясно. Иногда это происходит вплоть до полной немоты, жаргонафазии, а иногда – лишь до обеднения речи. В легких случаях наблюдается дефицит языка, потеря плавности речи, нарушения в произношении.

Этиология на сегодняшний день неясна. Из предполагаемых причин выделяют последствия энцефалита, чему нет прямых доказательств, и генетический фактор (обусловлен 12 % заболевших эпилепсией в числе ближних родственников).

Человеческий мозг, точнее, все накопленные знания о нем помогут в дальнейшем выяснить причины и истинную этиологию синдрома. Как известно, церебрум (главная часть мозга) разделен на левое и правое полушария.

Большинство людей управляют речью при помощи левого полушария, оно отвечает за языковые способности. Здесь хранятся данные о смысле слов, значении, о том, как их использовать и в каких ситуациях.

При повреждении правого полушария наблюдаются те самые симптомы афазии – потери речи. Так может проявляться и Ландау – Клеффнера синдром.

Человек утрачивает лишь способность изъясняться, но в целом способен понимать и осознавать, что происходит вокруг. Иногда у левшей за языковые способности, наоборот, отвечает правое полушарие. Какой тип нарушений будет вызван, зависит от того, какая часть мозга будет повреждена.

Синдром Ландау – Клеффнера прогноз имеет хороший. Но все будет зависеть от стадии заболевания и от методов лечения.

Причины болезни

Болезнь также называют органической мозговой патологией. Предполагается, что у детей имеются генетические или приобретенные изменения мозговой организации, что приводит к эпилепсии.

Диагностика

Диагностические критерии синдрома Ландау – Клеффнера не так обширны. Чтобы поставить диагноз, нужно собрать анамнез. Уделяется внимание таким факторам:

  • около 6 месяцев ребенок теряет способность понимать и воспроизводить речь;
  • перед этим ребенок мог говорить и понимать слова;
  • ребенок обладает нормальным слухом;
  • признаки сознательного мышления в неречевом проявлении сохраняются;
  • пароксизмальная аномалия электроэнцефалографии в одной или обеих височных долях;
  • не наблюдается иного заболевания по линии неврологии, кроме предыдущего, и судорог эпилепсии;
  • не наблюдается иных форм расстройств в общем развитии.

При перенесенной мозговой травме или инсульте ребенок также может проявлять схожие реакции. Если после проведенных исследований деятельности мозга и нарушений выявляется данный синдром, лечение назначается соответствующее.

Последствия синдрома

Иногда развитие синдрома связано и с потерей слуха. Также может проявляться затрудненное глотание. Симптомы могут иметь временную форму, иногда бывают и постоянными, в зависимости от того, насколько поврежден головной мозг. Отличить Ландау – Клеффнера синдром помогает то, что при среднем уровне развития ребенок теряет речь без видимых причин.

Недуг могут спутать с отклонением в развитии, синдромом дефицита внимания, детской шизофренией, слуховыми заболеваниями, умственной отсталостью и проблемами в поведении. Все эти заболевания имеют схожие признаки.

Эпилепсия при синдроме не влияет на мозговой субстрат и созданную систему языка, но создает проблем для ее нормального функционирования. Потому недуг признается функциональным расстройством. Но не таким, которое бывает, к примеру, при патологиях мозга.

Периоды между появлениями судорог и потерей речи могут быть различными. Иногда интервал между этими симптомами составляет один или несколько месяцев, а иногда и пару лет. Пока неизвестно, встречается ли синдром у взрослого человека. Обычно считается, что дети, имеющие синдром Ландау – Клеффнера, уже предрасположены к эпилепсии.

Диагноз ставится в период, когда задержка в речевом развитии вышла за нормы возраста. А также если наблюдаются сопутствующие нарушения эмоциональной сферы: гиперактивность, тревога, изоляция от окружающих.

При тяжелых формах ребенок в своей речи подражает обычному языку и не понимает смысла сказанного, ограничен в интересах и социально не адаптирован.

При этом, в отличие от аутистов, такие дети могут взаимодействовать, играть по ролям, обращаются к родителям в поисках защиты и комфорта, используют жесты.

В первую очередь назначаются противосудорожные препараты и кортикостероиды, в частности “Преднизолон”. Течение болезни непредсказуемо, последствия имеют тяжелый характер, потому несвоевременное оказание помощи и неверное лечение крайне нежелательны. Ребенка необходимо наблюдать в неврологических и психоневрологических отделениях.

Необходимые шаги в терапии

  • Осмотры невролога, психиатра, сурдолога, логопеда, психолога.
  • Проведение магнитно-резонансной томографии мозга.
  • Электроэнцефалограмма и дополнительно ночная ЭЭГ.

Все это позволит замедлить развитие такого недуна, как синдром Ландау – Клеффнера. Лечение будет зависеть от того, как отреагирует организм на назначенные препараты, а также от стадии нарушений.

Необходимо наблюдаться в стационаре, а после наступления улучшений можно лечиться и амбулаторно.

Что касается лечения нарушений речи, то помогают методы логопедии. Препаратов для лечения пока нет. Специалисты могут помочь сохранить оставшиеся речевые навыки, компенсировать дальнейшую их потерю.

Проводятся тренировки с повторением слов, обучение общению жестами, развитие мимических мышц, обучение чтению и письму, вводятся рисунки и карточки для общения с окружающими, существуют компьютерные программы для развития навыков запоминания, восприятия речи, повторения услышанного.

Как еще можно лечить этот синдром?

Хирургическим путем уменьшается давление опухоли на головной мозг, если таковая стала причиной нарушений речи в результате удара или травмы головы. Если таких травм нет, то применяется медикаментозное лечение. Спорным моментом является воздействие на зоны с помощью электрического тока: считается, что таким образом устраняются неправильные направления мозговой деятельности.

Современное лечение при условии своевременного обнаружения и постановки верного диагноза помогает справиться со многими проявлениями синдрома.

Если ребенок не получит лечения, бесконтрольное развитие патологии приведет к гибели мозговых клеток.

Потому в методиках и программах существуют разделы, посвященные корректировке вегетативной нервной системы, нейромедиаторного обмена. Данные виды лечения включают:

  • нейробиомодулирующее управление,
  • транскраниальную синхронизационную модуляцию,
  • вегетосенсорную стимуляцию,
  • коггерентацию,
  • метод цветения,
  • эмпанически-центрированную терапию.

Есть ли надежда?

Синдром Ландау – Клеффнера – не приговор. Треть таких пациентов возвращается к обычной жизни. Но многое зависит от того, когда обратились за помощью и насколько верно назначено лечение. С помощью антиконвульсантов можно добиться устранения приступов эпилепсии. Припадки могут пройти к периоду полового созревания, к 12-14 годам.

Чем ранее начинают приниматься гормональные препараты, тем выше вероятность возвращения речи. При тяжелых формах у половины заболевших остаются проблемы с пониманием и воспроизведением речи на всю жизнь.

Многие затрачивают годы на восстановление у детей функции речи. Иногда, если заболевание появилось раньше 6 лет, оно имеет более позитивные прогнозы.

По данным исследований, если у заболевшего в течение 36 месяцев сохраняется статус эпилепсии во время ночного сна, то, скорее всего, речевая функция полностью не восстановится.

Ландау – Клеффнера синдром быстрее излечится, если сохранить возможность ребенка коммуницировать, тем самым сохранить способность к обучению. Поэтому так популярны при лечении визуальные формы языка.

На уровне нейропсихологии навыки изучения знакового или жестового языка способны частично восстановить и устную речь. Так, дети с синдромом, изучая данные приемы, могут в дальнейшем при спаде эпилепсии улучшить свои данные в речевой активности.

Заболевание лечится хирургическим вмешательством. Возможно применение метода Multiple Subpial Transaction – рассечения под мягкой мозговой оболочкой. Оно проводится в случае, если речь не восстанавливается в течение 3 лет. У некоторых детей спонтанно могут возникнуть улучшения, потому ранее трех лет течения болезни данная операция не проводится.

Мы рассмотрели, что представляет собой синдром Ландау – Клеффнера: симптомы, лечение и прогноз. Надеемся, информация будет вам полезна.

Источник: https://FB.ru/article/293818/landau---kleffnera-sindrom-opisanie-prichinyi-prognoz-i-sposobyi-lecheniya

Синдром Ландау-Клеффнера — симптоматика и методы лечения

Синдром Ландау-Клеффнера

Синдром Ландау-Клеффнера – заболевание, классифицируемое в качестве приобретенной афазии, сопровождающейся признаками эпилепсии.

Характерными проявлениями синдрома являются, нарушения речевой функции и эпилептические припадки.

Ознакомившись с нижеизложенной информацией, вы узнаете причины появления болезни, изучите ее симптомы, а также сведения о методах диагностирования и лечения.

Общие сведения о заболевании

Синдром Ландау-Клеффнера является редким неврологическим нарушением, диагностируемым у пациентов младшей возрастной группы и характеризующимся потерей способности к восприятию речи с последующим прогрессированием нарушений, затрагивающих уже имеющиеся речевые навыки.

В большинстве случаев симптомы дополняются судорогами по эпилептическому типу. У некоторых больных утрачивается способность к восприятию окружающих звуков.

Впервые заболевание было описано в 1957-м году. В соответствии с усредненными статистическими данными, в среднем в течение каждого десятилетия во всем мире диагностируется свыше 100 документированных случаев заболевания.

По статистике пациенты мужского пола болеют данным синдромом чаще, чем девочки. Средним возрастом первого проявления патологии является промежуток между 4 и 7 годами. Наряду с этим, известны случаи возникновения характерных симптомов как на втором году жизни, так и уже в пубертатном периоде.

Причины развития патологии

Какие-либо явные причины, способные привести к возникновению такого заболевания как синдром Ландау-Клеффнера не установлены. Известны случаи развития патологии по вторичному типу на фоне опухолей мозга, травм головы, болезней демиелинизирующей и нейроцистецеркозной групп.

Не исключена вероятность прогрессирования патологии на фоне поражений центральной нервной системы и даже нарушений некоторых функций дыхательной цепи.

Характерные признаки болезни

Первые признаки болезни проявляются в среднем в 4-7 лет, но, как отмечалось, возрастные рамки могут смещаться. Сначала симптомы прогрессируют медленно и сводятся к незначительным нарушениям восприятия речи. Возникает слуховая вербальная агнозия.

Постепенно нарушения речевого восприятия прогрессируют и осложняются расстройствами экспрессивной речи. Последняя проходит в течение нескольких недель-месяцев.

Нередко дети полностью перестают разговаривать. Примерно в каждом втором случае имеют место поведенческие расстройства. У 70-75% детей обнаруживаются эпилептические приступы.

После 10 лет их частота уменьшается примерно до 20%, по достижению же 15-летнего возраста, приступы практически полностью прекращают беспокоить.
ЭЭГ выявляет множество спаек, в особенности выраженных в области височных долей мозга.

В период полового созревания речь может несколько улучшиться.

Признаки речевых нарушений

Болезнь часто сочетается с глухотой. Пациенты теряют способность узнавать известные им звуки. Наряду с этим, аудиограммы показывают нормальные результаты. Некоторые пациенты теряют способность улавливать источник звука и/или сторону, из которой он исходит.
Частыми спутниками синдрома являются вербальные стереотипы речи, нарушения ее грамматики, применение жаргонных выражений .

Судороги

Как отмечалось, таковые диагностируются примерно у 70-75% больных синдромом Ландау-Клеффнера. Треть пациентов, при этом, испытывают судороги лишь единожды либо эпизодически.

Нарушения речевой функции и эпилептические проявления далеко не всегда возникают одновременно. Известны случаи, когда между их появлением выдерживался перерыв длительностью в несколько лет.

Критерии диагностирования

Изучаемый синдром является редкой разновидностью эпилепсии, диагностируемой в детском возрасте.

Для постановки диагноза выполняется комплексная оценка имеющихся нарушений.

Во-первых, это нарушения речевой функции. Чаще всего прогрессируют постепенно, редко – в течение нескольких дней после приступа. Сначала родители отмечают отсутствие адекватной реакции со стороны ребенка на обращенную к нему речь. В течение этого же периода времени пациент может стать слишком активным, возбужденным, агрессивным.

По мере прогрессирования недуга, пациент разговаривает преимущественно простыми фразами либо перестает говорить вообще.

Во-вторых, это приступы по эпилептическому типу. Отмечаются относительно редко, преимущественно перед отходом ко сну и после пробуждения. При отсутствии эпилептических припадков, для постановки диагноза применяются данные ЭЭГ и результаты оценки когнитивных нарушений.

Проявления очаговых признаков в неврологическом статусе не отмечаются. В ходе нейропсихологического тестирования определяется афазия, имеют место поведенческие нарушения.

Результаты ЭЭГ всегда свидетельствуют о наличии эпилептиформных нарушений. Результаты же магнитно-резонансной томографии, как правило, каких-либо нехарактерных особенностей не выявляют.

Диагностирование изучаемого заболевания может осложняться по ряду причин, в особенности если у пациента отсутствуют эпилептические припадки. Чтобы выявить заболевание на его первых этапах, надо сделать аудиограмму, по результатам которой будет исключена нейросенсорная тугоухость.

Очень важно верно дифференцировать синдром Ландау-Клеффнера от нижеперечисленных недугов:

  • форм эпилепсии, характеризующихся похожими электро-клиническими проявлениями, к примеру, синдрома Леннокса-Гасто, псевдо-Леннокса;
  • недугов, протекающих совместно с приобретенной формой афазии. К числу таковых относятся различные сосудистые нарушения по церебральному типу, мозговые опухоли, разного рода нейроинфекции;
  • психических отклонений, в том числе шизофрении, аутизма, психозов эндогенной группы и т.д.;
  • нейросенсорной тугоухости.

Вопрос в отношении инвалидности при изучаемом синдроме решается в индивидуальном порядке с учетом особенностей конкретной клинической ситуации. Степень инвалидизации определяется тяжестью когнитивных и речевых нарушений. Особенности эпилептических приступов во внимание, как правило, не принимаются.

Лечение

На первых этапах прогрессирования недуга неплохие результаты дает использование кортикостероидных препаратов.

Непосредственно в течение заболевания, как правило, назначаются препараты группы антиконвульсантов.

В качестве лекарственного средства первого выбора в большинстве случаев принимаются препараты карбамазепинов, к примеру, финлепсин. Препаратом второго выбора обычно определяется ламиктал.

На протяжении болезни пациенту настоятельно рекомендуется прохождение сеансов индивидуальной речевой терапии. Также не будет лишней семейная терапия.

Имеются данные о благотворных последствиях хирургического вмешательства. Суть такового в случае с изучаемым недугом сводится к созданию множественных субпиальных насечек коры головного мозга в перисильвиевой области и месте локализации средней височной извилины. Подобное воздействие позволяет исключить распространение эпилептических разрядов, сохранив, при этом, корковые функции.

При любых обстоятельствах, лечение разрабатывается квалифицированным специалистом после предшествующей комплексной оценки состояния больного.

Заниматься бесконтрольным самолечением в случае с этим заболеванием категорически запрещается: как минимум это не даст никаких значимых результатов, как максимум – существенно ухудшит состояние ребенка.

Источник: https://prodepressiju.ru/drugie-zabolevaniya/sindrom-landau-kleffnera-simptomati.html

Синдром Ландау—Клеффнера. Этиология и прогноз

Синдром Ландау-Клеффнера
Хотя патогенез нарушения речи при синдроме Ландау—Клеффнера не известен, выявляемая на ЭЭГ эпилептиформная активность может вызывать приступы, ко­торые носят субклинический характер. Нарушение речи может объясняться либо разрушением нормальных нейрональных связей, либо блокирующей реакцией эпи- лептиформных разрядов на речевые центры.

При синдроме Ландау—Клеффнера, как правило, не происходит улучшения речи до тех пор, пока не наблюдается улучшения электроэнцефалографических проявлений.

Однако если предположить, что афазия является непосредственным результатом эпилептиформной активности, представля­ется странным тот факт, что большинство антиэпилептических препаратов при этом заболевании не эффективны.

Более того, выраженность афазии не всегда четко кор­релирует со степенью выраженности патологических изменений на ЭЭГ и клиниче­скими проявлениями эпилептических приступов.

В соответствии с другой точкой зрения, эпилептиформная активность при дан­ном заболевании представляет собой электроэнцефалографический феномен, явля­ющийся отражением локальных корковых аномалий, лежащих в основе заболевания. Даже если улучшение электроэнцефалографических проявлений происходит парал­лельно с восстановлением речи, это не означает, что эпилептиформная активность служит причиной афазии. Уменьшение эпилептиформной активности, сочетающее­ся с восстановлением речевой функции, может служить отражением обратного раз­вития процесса, вызвавшего повреждение речевых центров.

Этиология

Нейрорадиологические исследования при синдроме Ландау—Клеффнера, как правило, не выявляют патологических изменений, и в большинстве случаев парок­сизмальные разряды, регистрируемые в период бодрствования и во время сна, не связаны с идентифицированным структурным повреждением мозга. Однако у не­большого количества пациентов с синдромом Ландау—Клеффнера диагностированы опухоли, цистицеркоз, васкулит и энцефалит.

В последние годы получен хороший терапевтический эффект от применения высоких доз диазепама при эпилепсии с продолженными спайк-волновыми разря­дами во время медленно-волнового сна. В условиях стационара во время проведения ночного ЭЭГ-мониторинга и мониторинга сатурации крови кислородом детям вво­дилась пробная доза диазепама 0,7—1,0 мг/кг.

В случае улучшения электроэнцефа­лографических проявлений после введения диазепама ребенку назначался диазепам в дозе 0,5—0,7 мг/кг перед сном в течение 4—6 недель. Затем проводилось электро- энцефалографическое исследование, и доза диазепама постепенно снижалась в тече­ние нескольких недель.

Детям, у которых достигнуто улучшение электроэнцефалог­рафических проявлений и речевой функции, необходимо проводить периодическое обследование с целью выявления рецидива. В тех случаях когда ни клинического, ни электроэнцефалографического улучшения не получено, применяются другие методы лечения.

В нескольких небольших исследованиях у пациентов детского возраста от­мечено улучшение речи, подавление приступов и нормализация ЭЭГ на фоне терапии кортикостероидными гормонами. Однако опыт гормональной терапии при данном заболевании не достаточен для разработки четкой терапевтической стратегии.

Как правило, детям с синдромом Ландау—Клеффнера и эпилепсией с продолженными спайк-волновыми разрядами во время медленно-волнового сна преднизолон назна­чается в дозе 2 мг/кг/сут на протяжении двух месяцев. После этого доза постепенно снижается и достигает 0,5 мг/кг преднизолона через день.

В случае эффективности гормональной терапии эту поддерживающую дозу пациент может принимать в те­чение 6-8 месяцев. Если лечение не эффективно, преднизолон отменяют. В случае рецидива проводится повышение дозы, и прием преднизолона в более высокой дозе продолжается в течение длительного времени.

Имеются сообщения об эффективности субпиальной кортикальной транссекции у пациентов с синдромом Ландау—Клеффнера. Но как и в случае гормональной тера­пии, эффективность этого метода не оценивалась в контролируемых исследованиях.

Прогноз

Прогноз при синдроме Ландау—Клеффнера и эпилепсии с продолженными спайк-волновыми разрядами во время медленно-волнового сна вариабельный.

Восстановление речевой функции у детей с синдромом Ландау—Клеффнера нахо­дится в зависимости от возраста дебюта: наилучшее восстановление наблюдается при раннем дебюте заболевания.

Прогноз эпилепсии с продолженными спайк-волно­выми разрядами во время медленно-волнового сна варьирует от полного восстанов­ления до сохранения речевых и когнитивных нарушений. У большинства пациентов со временем отмечается некоторое улучшение когнитивных функций и поведения.

Поделитесь ссылкой:

Источник: https://med-slovar.ru/nevrologiya/epilepsiya/1444-sindrom-landau-kleffnera-etiologiya-i-prognoz

Синдром Ландау-Клеффнера

Синдром Ландау-Клеффнера

Синдром Ландау-Клеффнера — сочетание прогрессирующей утраты речевого навыка с эпилептиформными изменениями электроэнцефалограммы, клинически проявляющимися в виде эпиприступов лишь у 70% пациентов.

Диагностируется синдром Ландау-Клеффнера на основании клинических данных и обнаружения длительной эпилептиформной активности на ЭЭГ при условии исключения органической патологии мозга.

В комплексную терапию включают противоэпилептические фармпрепараты, глюкокортикостероидные гормоны, логопедические занятия и нейропсихологическую коррекцию. Прогноз по эпилепсии благоприятный, по речевой дисфункции — серьезный.

Синдром Ландау-Клеффнера представляет собой симптомокомплекс, включающий постепенный регресс развитой в соответствии с возрастом речи и наличие эпилептиформной активности на ЭЭГ. Описан в 1957 году.

Изменения ЭЭГ не всегда имеют клиническую выраженность: эпилептические пароксизмы отмечаются только у 70% больных. Однако наличие пароксизмального ЭЭГ-паттерна у 100% заболевших позволяет предположить, что именно эпилептическая активность головного мозга лежит в основе возникающих нарушений речи.

В связи с этим синдром Ландау-Клеффнера носит синонимичное название «приобретенная эпилептическая афазия».

Заболеваемость наблюдается среди детей в возрастном периоде от 1,5 до 13 лет, наиболее часто в возрасте от 4 до 7 лет. Поскольку синдром Ландау-Клеффнера является редким заболеванием, точные данные о его распространенности отсутствуют.

Исследование японских ученых, проведенное в конце ХХ века, показало, что у детей 5-14 лет синдром встречается с частотой 1 случай на 1 млн. чел. Среди заболевших наблюдается небольшое преобладание мальчиков (гендерное соотношение около 1,7:1).

В половине случаев синдром Ландау-Клеффнера сопровождается нарушениями поведения, которые у некоторых пациентов выходят на первый план, что вынуждает их родных обращаться, прежде всего, к психологу или психиатру.

Синдром Ландау-Клеффнера

Этиология остается неизвестной. У 12% пациентов в семейном анамнезе выявляются случаи эпилепсии у родственников, однако синдром Ландау-Клеффнера не имеет прослеживаемый наследственный характер. Предполагается, что патология представляет собой дисфункцию речевой зоны коры мозга, обусловленную эпилептогенной активностью.

В пользу этой гипотезы свидетельствует необычайная продолжительность эпилептиформной активности, регистрируемой на ЭЭГ, у многих пациентов носящей почти непрерывный характер всю фазу медленного сна. В редких случаях синдром является симптоматическим.

В литературе описано его возникновение при астроцитоме головного мозга, локализующейся в височной доле, церебральном цистицеркозе, черепно-мозговой травме.

До манифестации синдрома психомоторное и речевое развитие ребенка идет соответственно возрасту. Как правило, дебют заболевания происходит с нарушений восприятия обращенной к ребенку речи (сенсорной афазии). Родители замечают неадекватную реакцию ребенка на их слова.

У 50% заболевших детей возникают эмоциональная лабильность, повышенная возбудимость, поведенческие расстройства (гиперактивность, агрессивность, тревожность, негативизм, замкнутость). Прогрессирование речевых нарушений происходит в период от нескольких недель до месяцев, в отдельных случаях — за несколько дней.

Сенсорная афазия достигает такой степени, что у ребенка отсутствует реакция на внешние звуки, хотя слух не нарушен. Со временем к сенсорной присоединяется моторная афазия — расстройство экспрессивной речи.

В разговоре ребенок начинает употреблять только простые фразы, затем отдельные слова и, наконец, вообще утрачивает способность говорить — развивается мутизм.

Сопровождающие синдром Ландау-Клеффнера эпилептические пароксизмы представлены атипичными абсансами и парциальными моторными приступами (наиболее часто гемифасциальными или оральными). Могут отмечаться миоклонические и атонические пароксизмы, вторичная генерализация приступов.

У большинства больных эпиприступы возникают в период отхода ко сну или просыпания. Наблюдаются достаточно редко. У 30% пациентов они отсутствуют, возможен единичный эпиприступ в анамнезе. Отмечается тенденция к исчезновению эпилептических пароксизмов по мере взросления ребенка.

Так, в 10-летнем возрасте они наблюдаются только у 20% заболевших, а в 15-летнем отсутствуют практически у 100% пациентов.

Диагностика осуществляется совместными усилиями специалистов в области неврологии, логопедии, эпилептологии, психиатрии и педиатрии. Зачастую, особенно при отсутствии эпиприступов, диагностировать синдром Ландау-Клеффнера бывает достаточно трудно.

При неврологическом и нейропсихологическом обследовании выявляется сенсомоторная афазия, изменения поведения.

Для исключения кохлеарного неврита и других нарушений слуха, пациентов направляют на консультацию сурдолога, аудиометрию и исследование слуховых ВП.

При проведении ЭЭГ у всех больных выявляют эпилептиформные изменения. Патогномоничны высокие пик-волны, регистрируемые в височных областях и наиболее выраженные в фазу медленного сна.

Последнее диктует необходимость проведения ЭЭГ сна, которая зачастую регистрирует электрический эпилептический статус медленного сна — постоянную диффузную эпилептическую активность в период медленноволнового сна.

При отсутствии изменении на ЭЭГ сна рекомендуется длительное ЭЭГ-мониторирование.

МРТ и КТ головного мозга выявляют патологические изменения его морфологии только при симптоматическом характере синдрома. Данные ПЭТ головного мозга обычно указывают на одно- или двусторонние изменения метаболизма в височных областях мозга.

Дифференцировать синдром Ландау-Клеффнера необходимо от аутизма, других видов эпилепсии у детей (синдрома Леннокса-Гасто), психических расстройств (шизофрении, психоза).

Следует также исключить органическую церебральную патологию: опухоли головного мозга, цереброваскулярные нарушения, энцефалит, демиелинизирующие заболевания.

Противоэпилептическая терапия является обязательной для всех пациентов вне зависимости от наличия эпиприступов. Она может быть назначена неврологом или эпилептологом. У пациентов без клинических проявлений эпилепсии препаратами выбора являются сукцинимиды или бензодиазепины (клобазам).

При наличии эпилептических пароксизмов рекомендованы вальпроаты, топирамат, леветирацетам или их комбинации. В политерапии возможно сочетание вальпроатов с клобазамом.

Использование в лечении карбамазепина противопоказано, поскольку клинические наблюдения показали, что в ряде случаев он способствовал усилению речевой дисфункции и учащению эпиприступов.

Параллельно с противоэпилептической терапией может проводиться лечение глюкокортикостероидами. Оно показано при отсутствии должного эффекта от использования антиконвульсантов (урежения приступов, купирования электрического эпистатуса на ЭЭГ сна). Фармпрепаратами выбора выступают дексаметазон, тетракозактид, преднизолон.

Лечение начинают с внутримышечного введения и наращивания дозы. Затем постепенно снижают дозировку и переходят на пероральный прием поддерживающих доз. Наряду с медикаментозным лечением пациентам рекомендованы занятия с логопедом и нейропсихологическая коррекция, проводится психологическое консультирование родителей.

Синдром Ландау-Клеффнера не имеет однозначного прогноза. Относительно эпиприступов он благоприятный: у всех пациентов отмечается исчезновение пароксизмов к возрасту 15-16 лет. Речевые и поведенческие нарушения могут сохраняться на протяжении всей жизни пациента.

Возможно некоторое восстановление речевых навыков, но у большинства пациентов взрослого возраста наблюдается выраженная речевая дисфункция. Наиболее часто грубые расстройства речи отмечаются при неадекватной начальной терапии синдрома вследствие трудностей с распознаванием его эпилептического генеза.

Некоторые авторы указывают на неблагоприятный речевой прогноз при сохранении электрического эпистатуса медленного сна более 3-х лет.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Landau-Kleffner

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий