Синдром Ламберта-Итона

Что такое миастенический синдром Ламберта-Итона и как его лечить

Синдром Ламберта-Итона

Симптомы и причины возникновения миастенического синдрома целиком зависят от природы заболевания.

Миастения Ламберта-Итона является аутоиммунной патологией. Способствовать агрессии иммунной системы могут инфекции, онкологические образования и генетические нарушения.

Что такое миастенический синдром Ламберта-Итона

Миастенический синдром Ламберта-Итона — это нарушение передачи нервно-мышечных импульсов, которое связано с отсутствием пресинаптического высвобождения ацетилхолина.

Сигналы нервной системы передаются клеткам с помощью медиаторов – специальных веществ, создающих реакции для сокращения мышц. При отсутствии посредника импульс блокируется, развивается слабость.

Эта редкая патология впервые описана неврологами из США Маккендре Итоном и Эдвардом Ламбертом.

Миастенический синдром это такое состояние, которое отличается от миастении, что связана с генетическими изменениями, вызывающими слабость или быструю утомляемость мышц. Миастенический синдром Ламберта-Итона – это результат аутоиммунной атаки, направленной против определенного типа напряженно-закрытых кальциевых каналов на предсинаптической терминальной пластинке.

Она является местом, откуда мышце передается сигнал для возбуждения. Каналы в больших количествах располагаются на опухолевых клетках мелкоклеточного рака легкого. Сначала иммунная система вырабатывает их против опухоли, но затем атакует и здоровые клетки организма. Доводы проверены опытами на животных.

Синдром развивается очень редко – примерно один случай на 250-300 тыс. человек. При этом выделяют две особенности:

  • мужчины болеют в два раза чаще;
  • патология развивается в молодом возрасте, но иногда обнаруживается в детстве.

Причины возникновения

Примерно в 50-60% случаев миастенический синдром связан с основным заболеванием — мелкоклеточным раком легких.

Организм ошибочно атакует нервные окончания, потому что раковые клетки обладают схожими белками. Однако почти в 40-50% случаев причины патологии неясны.

Отсюда различают две формы болезни:

  1. Одна связана с курением, которое способствует онкологическому заболеванию легких. Обычно наступает в возрасте после 55 лет и провоцируется случайным нападением иммунитета на клетки. Успешное лечение рака позволяет спасти человека от миастении.
  2. Вторая форма рубцов не связана с раком, но имеет генетический компонент, связанный с аутоиммунной болезнью. Заболевание диагностируют у людей до 35 лет.

Обе формы вызваны аутоиммунным поражением кальциевых каналов, что приводит к их утрате и мышечной слабости.

При мелкоклеточном раке миастенический синдром появляется в 50% случаев на протяжении четырех лет.

Группа риска

Курение и пожилой возраст – основные факторы риска. Однако только половина пациентов имеет долгий стаж курения.

Важно. Если у мужчины, который курит давно, после 50 лет выявлен рак легкого, то с высокой вероятностью наступит миастения.

Генетический компонент, связанный с аутоиммунной реакцией, до сих пор не изучен. Почти 90% пациентов с миастенией имеют антитела к каналам кальция, расположенным на пресинаптической мембране моторного нейрона. Именно эти отростки управляют сокращением мышечного волокна.

Серо-отрицательные пациенты, не имеющие антител в крови, скорее всего, имеют аутоиммунную реакцию к другим белкам. Присутствие антител к кальциевым каналам не гарантирует появления признаков миастении. Возможно, из-за их низкого уровня.

Симптомы и диагностика

Симптомы при миастеническом синдроме Ламберта-Итона начинаются постепенно – большинство пациентов остаются без верного диагноза годами.

Слабость является основным проявлением, и поражает она проксимальные мышцы нижних конечностей. Нарушается походка. Мышцы становятся болезненными на ощупь и при нагрузке.

Со временем поражаются мышцы ротоглотки и глаз, однако дыхательные мышцы не страдают. Из вегетативных симптомов отмечают:

  • сухость во рту;
  • импотенция у мужчин;
  • постуральная гипотензия.

Первыми признаками является слабость запястий и ступней, что приводит к шаркающей походке. В 20% случаев развивается птоз век и слабая диплопия. Иногда наблюдаются трудности при жевании, глотании и разговоре.

Узнайте почему шугаринг хорошо подходит для ног.

А тут информация о том, можно ли ездить на велосипеде при артрозе коленного сустава.

Полезная информация «Что такое лазерная эпиляция Soprano.»

Поначалу упражнения помогают поддержать силу, но по мере привыкания к ним эффект минимизируется.

Глубокие сухожильные рефлексы уменьшаются или отсутствуют. Чувствительность остается нормальной, если не развивается сопутствующая периферическая невропатия на фоне рака.

Первоначальная презентация напоминает миастению Гравис, но в дальнейшем течение заболеваний отличается. Невропатолог проводит дифференциальную диагностику со следующими патологиями:

  • острая или хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулопатия;
  • дерматомиозит/полимиозит;
  • спинальная мышечная атрофия.

При диагностике опираются на выявление антител, а также обнаружение злокачественной опухоли.

Электрофизиологическое исследование с использованием 50 Гц стимуляции нерва чувствительно на 97% для диагностики миастении Ламберта-Итона и в 99% при исключении миастении Гравис. Доступен тест на антитела к кальциевым каналам.

КТ или МРТ грудной клетки помогает исключить злокачественные заболевания. Скрининг повторяют на протяжении двух лет. Проводится обширная диагностика на любые раковые опухоли.

Лечение

Существует несколько препаратов для уменьшения симптомов болезни: Гуадинин, Аминопиридины, блокаторы ацетилхолинэстеразы.

Другие методы лечения направлены на истощения уровня аутоантител в сыворотке крови и подавление агрессии иммунной системы.

При выявлении опухоли основное лечение направлено против нее, в том числе хирургические методы.

Медикаментозное

Основой лечения миастенического синдрома Ламберта-Итона является Амифампридин, который повышает мышечную силу. Среди иммуносупрессантов, назначаемых в тяжелых случаях, используют Преднизолон, Циклоспорин или Метотрексат. Вводятся иммуноглобулины внутривенно.

Ингибиторы ацетилхолинэстеразы блокируют расщепление ацетилхолина в синаптической щели, усиливая передачу импульсов. Препараты относительно компенсируют нехватку медиатора, но не обеспечивают значительного улучшения.

Гуанидин проявляет лучшую эффективность, но подавляет функцию костного мозга и токсичен для почек. Препарат усиливает выделение ацетилхолина после нервного импульса и его действие на мускариновые и никотиновые рецепторы. Ведутся исследования для разработки специфической иммунотерапии.

Микофенолат и Циклоспорин используются по аналогии с миастенией Гравис, которая встречается в 100 раз чаще и более изучена. Моноклональные антитела Ритуксимаб, специально предназначенное для B-лимфоцитов, помогают при выработке различных аутоантител.

Исследования зафиксировали положительный результат терапии. Внутривенное введение иммуноглобулина используется при нескольких паранеопластических расстройствах, хорошо помогает при острых обострениях миастении. Плазмоферез помогает отфильтровать кровь, извлекая из нее аутоиммунные антитела.

Советы по укреплению коленных суставов.

По ссылке статья «Из чего делают воск в брикетах и как им пользоваться.»

Физически нагрузки

Физические нагрузки должны быть легкими и умеренными, следует избегать набора веса, корректировать питание.

Другие заболевания, такие как респираторные инфекции, следует срочно лечить, проходить вакцинацию против гриппа.

Во время беременности проводят лечение внутривенным иммуноглобулином из-за риска развития артрогрипоза плода – патологии скелетно-мышечной системы, которая наблюдается при миастении. Транзиторный неонатальный путь передачи антител также описан в медицинской литературе.

Народные средства

Лечение миастенического синдрома народными средствами не проводится, поскольку является безрезультатным. Уделяется внимание питанию, которое должно быть обогащено витаминами, жирными кислотами Омега-3.

Прогнозы на жизнь

Индукция аутоиммунных заболеваний обычно наблюдается в начале развития опухоли. У большинства пациентов симптомы возникают до установления диагноза миастенического синдрома и до того, как возникли подозрения на злокачественный процесс.

Некоторые препараты способны ухудшить состояние пациента: аминогликозиды, магний, контрасты с йодом, блокаторы кальциевых каналов.

Прогноз при заболевании зависит от присутствия злокачественного процесса и интенсивности аутоиммунных проявлений.

Максимально тяжелое состояние развивается через несколько месяцев после первых симптомов.

Обострения могут возникать вторично при развитии интеркуррентных заболеваниям и после использования препаратов, влияющим на нервно-мышечную передач. Например, после анестезии.

Большинство пациентов заявляют о том, что терапия может частично снимает симптомы, но они прогрессируют с течением времени.

Заключение

Миастенический синдром Ламберта-Итона отличается диагностируемой причиной мышечной слабости – поражением кальциевых каналов.

Состояние является прогрессирующим, требует компенсации выработки ацетилхолина и иммунносупрессивной терапии. Почти в половине случаев синдром сопровождает онкологические заболевания.

Ортопед. Стаж: 4 года.
Образование: Диплом по специальности «Лечебное дело (Лечебно-профилактическое дело) «, Ижевская государственная медицинская академия (2015 г.)

Курсы повышения квалификации: «Ортопедия», Ижевская государственная медицинская академия (2019 г.)

Источник: https://VashyNogi.com/bolezni/kosti/lecehenie-oda/miastenicheskij-sindrom-lamberta-itona.html

Синдром Итона-Ламберта: причины, симптомы, диагностика и лечение

Синдром Ламберта-Итона

Синдром Ламберта-Итона является аутоиммунным заболеванием, обусловленным поражением пресинаптических мембран нервных двигательных окончаний. Патология ассоциирована со злокачественной неоплазией и аутоиммунным отклонением. Главным проявлением этого синдрома выступает чрезмерная утомляемость наряду со снижением силы мышц, выраженным преимущественно в верхнем отделе ног.

Диагноз зависит от неврологического обследования и данных электронейромиографии. Терапия синдрома Ламберта-Итона (по МКБ код – G73.1) состоит в удалении опухоли (в случае ее обнаружения), выполнении иммунносупрессивного лечения и сеансов плазмафереза.

Помимо этого, нередко назначаются фармакологические препараты, облегчающие прохождение нервного импульса по нервному мышечному синапсу.

В основе МСЛИ и миастении лежат два противопоставленных друг другу в синапсе дефекта нервно-мышечной передачи, пре- и постсинаптический соответственно, которые объединяет аутоиммунная природа патологических процессов.

Патогенез МСЛИ, как было указано выше, обусловлен нарушением квантового выделения ацетилхолина из пресинаптической мембраны аксона.

При миастении основной патогенетической мишенью для АТ являются никотиновые ацетилхолиновые рецепторы (АХР) постсинаптической мембраны поперечно-полосатой мышцы (дефект рецепции ацетилхолина).

Синдром Ламберта-Итона был детально изучен еще американскими исследователями, в честь которых он и получил свое эпонимическое название. Это миастеническая болезнь, ассоциированная с аутоиммунными и неопластическими процессами в организме.

Возраст заболевших может варьироваться в пределах от двадцати до семидесяти лет, но наиболее часто страдают лица старше сорокалетнего возраста. Вначале этот синдром диагностировали преимущественно у мужчин, и на фоне этого гендерное соотношение составляло пять случаев болезни у сильного пола к одному зафиксированному недугу у женщин.

Правда, современными наблюдениями специалистов в области неврологии показано уменьшение данной разницы.

По различным сведениям, описываемый синдром выступает в качестве паранеопластического заболевания у пятидесяти-семидесяти пяти процентов заболевших. В особенности часто его встречают у мужчин (примерно семьдесят процентов случаев), и достаточно редко это происходит у женщин.

Подавляющее количество всех неоплазий, которые диагностируются при данном синдроме, составляет мелкоклеточная онкология легкого. Причем симптомы миастенического синдрома могут опережать на несколько лет выявление опухолевых процессов.

В ряде ситуаций рассматриваемое заболевание сочетается с прочими синдромами паранеопластического типа, к примеру, с паранеопластической полиневропатией.

Причины недуга

Синдром Ламберта-Итона может развиваться на фоне злокачественной неоплазии (рака легких, желудка, яичников, простаты, ретикулосаркомы и др.

) или аутоиммунного процесса (при ревматоидном артрите, болезни Шегрена, аутоиммунном тиреоидите). Патогенетическим субстратом недуга выступают аутоиммунные механизмы.

У девяноста процентов пациентов выявляются антитела к кальциевым каналам, которые входят в структуру опухолевых клеток и окончаний нервных двигательных волокон.

Причины синдрома Ламберта-Итона до конца не изучены. Предположительно основной мишенью аутоиммунной атаки служит пресинаптическая мембрана нервного мышечного синапса.

Ее поражение ведет к снижению степени высвобождения ацетилхолина, являющегося медиатором нервной передачи.

Результатом оказывается нарушение процесса прохождения возбуждения от нервных волокон к мышечным тканям, что клинически может проявляться утомляемостью и слабостью.

Симптомы синдрома Ламберта-Итона

Основу клинической картины рассматриваемого заболевания составляет наличие повышенной утомляемости и слабости скелетных мышц наряду с преобладающей патологией в верхней части конечностей (бедра и тазовый пояс). Пациентами, как правило, предъявляются жалобы на присутствие слабости в ногах и шаткости, в особенности заметно это при подъеме по лестнице и на фоне продолжительной ходьбы.

Вдобавок у больных может отмечаться дискомфортное ощущение в области спины и шеи наряду с миалгией, парестезией в дистальных отделах конечностей, вегетативными расстройствами (появление сухости во рту, снижение слезопродукции, развитие дистального гипергидроза и ортостатической артериальной гипотонии). Типичной является утиная паретичная походка. Наблюдают понижение сухожильных рефлексов.

Отличительной особенностью описываемого синдрома Ламберта-Итона служит некоторое нарастание силы мышц в процессе двигательной активности, в отличие от миастении, на фоне которой любые движения ведут к усугублению слабости.

У отдельных больных может возникать заметное опущение верхних век.

Помимо всего прочего, при этом синдроме характерны глазодвигательные расстройства наряду с диплопией и нарушениями глотания, правда, это наблюдается достаточно редко.

Диагностика синдрома Ламберта-Итона

Диагноз устанавливают неврологи на основании жалоб, а кроме того, отталкиваясь от неврологического обследования и результата электронейромиографии.

В рамках неврологического статуса выявляют тетрапарез с особым акцентом в проксимальном отделе ног. Вполне вероятна гипорефлексия наряду с легкой дисметрией при выполнении координаторной пробы.

Не исключается незначительное понижение небного и глоточного рефлексов.

Электронейромиографией определяется понижение амплитуды потенциалов действия покоя.

Также может быть зафиксировано временное нарастание М-ответа при произвольном мышечном сокращении или на фоне ритмичных электростимуляций нерва частотой свыше 10 Гц (так называемый феномен врабатывания).

При стимуляции частотой 3 Гц наблюдают понижение высоты М-ответа, что является типичным для миастении. Электрофизиологическим исследованием дифференцируется этот синдром от миастении, полимиозита, миопатии и других нервных патологий.

Учитывая, что очень высока вероятность того, что это заболевание развилось в качестве паранеопластического синдрома, рекомендуют широкое обследование пациентов на предмет обнаружения неоплазии. Проводят кровяной анализ на онкомаркеры, а также ряд следующих процедур:

  • Выполнение компьютерной томографии органов грудной клетки.
  • Осуществление магнитной резонансной томографии мозга.
  • КТ либо МРТ позвоночника.
  • Выполнение ультразвукового анализа щитовидки.

В случае отсутствия результатов (когда неоплазии нет) показано повторное обследование с интервалом в шесть месяцев. В целях подтверждения аутоиммунного характера болезни назначают иммунологическое исследование.

Рассмотрим подробнее лечение синдрома Ламберта-Итона.

Какие препараты используются в рамках терапии?

В том случае, если болезнь обладает аутоиммунным характером, тогда лечение в большинстве ситуаций состоит в лекарственной терапии, включающей в себя употребление следующих препаратов:

  • Прием угнетающих иммунную систему глюкокортикостероидов.
  • Употребление лекарств, провоцирующих выработку ацетилхолина (речь идет об ингибиторах ацетилхолинэстеразы вроде «Пирдостигмина» и «Ипидакрина»).
  • Прием солей калия.
  • Проведение пульс-терапии, которая заключается в применении гормонов, которые вводят пациентам первоначально в максимальном количестве, а затем с каждым разом понижают дозировку.

Прием некоторых медицинских препаратов при синдроме Ламберта-Итона, которые провоцируют выработку ацетилхолина, сопряжен с определенным риском, который заключается в побочных эффектах, например:

  • Появление судорожных процессов.
  • Возникновение брадикардии.
  • Присутствие повышенного слюнотечения.
  • Сужение зрачков наряду с развитием спазмов в желудке или в районе кишечника.

Поэтому дозирование таких лекарств должно подбираться и корректироваться только врачом.

Лечение синдрома

При наличии паранеопластического генеза этого редкого аутоиммунного заболевания лечение основывается на ликвидации опухолевых процессов. Если терапия опухоли проходит успешно, то, как правило, наблюдают регресс симптоматики.

В случае аутоиммунного генеза заболевания проводят симптоматическую терапию фармацевтическими препаратами, которые угнетающе воздействуют на иммунную систему. В основном используют, как уже отмечалось выше, глюкокортикостероиды.

Хороший эффект демонстрируется плазмаферезом, позволяющим отфильтровывать из крови аутоантитела, которые в ней циркулируют.

В целях облегчения мышечного проведения в схему терапии включаются ингибиторы ацетилхолинэстеразы, выступающие фармацевтическими препаратами, облегчающими нервную передачу посредством накопления ацетилхолина в синапсе. К таким препаратам относят «Пиридостигмин» с «Ипидакрином». В ряде ситуаций отмечается улучшение при использовании «Гуанидина», который облегчает высвобождение ацетилхолина с помощью нервных окончаний.

Правда, «Гуанидин» не нашел широкого применения вследствие большой токсичности с побочным эффектом на почки и костный мозг. Менее токсичным лекарственным препаратом с похожим эффектом выступает «Диаминопиридин».

Его применение может сопровождаться появлением парестезии, диареи, повышенной бронхиальной секреции и тахикардии.

Несмотря на то что эффективность этого лекарства была доказана клинически, на сегодняшний день оно используется только в медицинских специализированных центрах. Далее поговорим о методах профилактики.

Профилактические меры и возможные последствия

Последствия рассматриваемого синдрома могут развиваться при отсутствии или на фоне несвоевременного лечения данного недуга. Они могут проявляться в развитии миастенического криза, который очень опасен для жизни и здоровья пациента.

В случае такого криза у пациентов может останавливаться сердце, что ведет к смерти. Предотвратить эту болезнь очень сложно, так как она способна развиться внезапно.

Но чтобы не усугубить состояние больного, надо придерживаться следующих докторских рекомендаций:

  • Контролировать физическую активность, исключая чрезмерные нагрузки.
  • Исключить длительное нахождение под прямыми лучами солнца.
  • Категорически запрещается принимать те или иные лекарственные средства на базе магния и некоторые другие медикаменты, о чем доктор обязательно предупредит пациента.

Итак, этот синдром является редким и неприятным заболеванием, которое в большинстве случаев развивается со злокачественными новообразованиями совместно. Поэтому надо обращать внимание на это при выполнении диагностики основной патологии.

Ниже представлена краткая инструкция по применению к «Ипидакрину», используемому для лечения заболевания.

Использование «Ипидакрина»

Средство является лекарственным препаратом, который применяют при любом нарушении работы нервной периферической системы.

Нашло оно широкое применение в области акушерской практики, невропатологии и хирургии. При его назначении требуется изучение инструкции по применению к «Ипидакрину», так как у него есть ряд ограничений.

Этот медикамент выступает одним из основных лекарств при лечении описываемого нами синдрома.

Состав и форма выпуска

Медикамент является раствором для внутримышечного введения и также подходит для подкожного введения. Средство может быть представлено и в таблетированной лекарственной форме. В каждой конкретной ситуации врачом индивидуально определяется целесообразность назначения того или иного формата препарата.

Данное медицинское средство предписывается назначать в различных ситуациях.

Например, оно очень эффективно при полинейропатии, неврите и полиневрите, миастении и миастеническом синдроме, бульбарном параличе и парезах в реабилитационном периоде, рассеянном склерозе, болезни Альцгеймера, энцефалопатии, мозговых травмах разной тяжести и на фоне нарушений в мозговом кровообращении. Но как уже отмечалось ранее, в особенности полезен этот препарат в случае наличия клинической картины синдрома Ламберта-Итона.

В заключение

Таким образом, слабость наряду с чрезмерной мышечной утомляемостью далеко не всегда может свидетельствовать о физическом истощении человеческого организма. Подобная симптоматика порой является основным признаком тяжелых недугов. Например, такой патологии, как синдром Итона и Ламберта.

Этот недуг обычно отражается на нижних конечностях и способен сопровождаться различными миалгиями. Для того чтобы не усугублять описываемое заболевание, доктора настоятельно рекомендуют придерживаться советов по профилактике и всячески стараться избегать чрезмерной мышечной утомляемости.

Источник: https://FB.ru/article/440433/sindrom-itona-lamberta-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-lechenie

Синдром итона-ламберта – признаки, диагностика, лечение и возможные последствия – Диагно

Синдром Ламберта-Итона

Поражения элементов опорно-двигательного аппарата могут повлечь за собой различные необратимые последствия, вплоть до ухудшения двигательной функции. В связи с этим далее рассмотрим что это такое миастенический синдром Ламберта-Итона, как он проявляется и какими способами лечится.

Что собой представляет патология

Миастенический синдром Ламберта-Итона &#8212, аутоиммунный недуг, характеризующийся нарушением нервно-мышечной проводимости.

Справка. Синдром был изучен американскими нейрофизиологами Ламбертом и Итоном.

Пусковым механизмом развития болезни является возникновение нарушения в пресинаптической мембране синапса (функциональная единица, посредством которой осуществляется проведение импульса он нейрона к нейрону либо к мышечной клетке). Следствием такого патологического процесса является затруднение проведения импульса.

Патология поражает людей в возрасте от 20 до 70 лет. Сначала заболевание выявлялось преимущественно у мужчин. Но, исходя из наблюдений специалистов, можно сделать вывод, что в последнее время патология стала чаще возникать у представительниц женского пола.

Данный синдром относится к категории довольно сложных патологических явлений, сопровождающихся большим количеством специфических признаков.

Причины развития

В большинстве случаев предрасполагающими факторами в развитии болезни являются:

  • генетическая предрасположенность,
  • злокачественные новообразования (в особенности рак легких, желудка, простаты, яичников, молочной железы),
  • аутоиммунные процессы (болезнь Шегрена, СКВ, ревматоидный артрит и др.),
  • гиперплазия вилочковой железы,
  • дерматомиозит.

Данные заболевания (чаще всего онкологические) запускают аутоиммунный процесс, в результате которого антитела «бьют» не только по раковой опухоли, но и по здоровым клеткам, вызывая их поражение.

Синдром Ламберта-Итона

Узнать больше о других заболеваниях на букву «С»: Сдавление головного мозга; Сенильная хорея; Сенситивная атаксия; Серозный менингит; Синдром «ригидного человека»; Синдром «чужой» руки; Синдром беспокойных ног; Синдром Богорада; Синдром Веста; Синдром Гайе-Вернике; Синдром Гийена-Барре; Синдром грушевидной мышцы; Синдром запястного канала; Синдром каротидного синуса; Синдром Клейне-Левина; Синдром Клиппеля-Фейля; Синдром конского хвоста; Синдром крампи; Синдром Ламберта-Итона; Синдром Ландау-Клеффнера.

Постановка диагноза основана на данных неврологического обследования и электронейромиографии. Терапия синдрома заключается в устранении новообразования при его наличии, применении иммуносупрессивной терапии, плазмафереза, приеме лекарственных средств, способствующих прохождению нервных импульсов по нервно-мышечному синапсу.

Общая информация о заболевании

Первое описание синдрома Ламберта-Итона датируется 1953 г. Детально данное заболевание было рассмотрено в 1957 году американскими специалистами: нейрофизиологом Ламбертом и неврологом Итоном. Впоследствии в их честь и оно и было названо.

Данное заболевание представляет из себя миастенический синдром, сопутствующий процессам аутоиммунного характера и образования злокачественных опухолей. Ему подвергаются люди в возрасте 20-70 лет.

Чаще их возраст превышает 40 лет. Первоначально синдром выявлялся у людей мужского пола. Соотношение мужчин и женщин соответственно составляло 5:1.

Сейчас разница между количеством мужчин и женщин уменьшилась.

Согласно различным данным специалистов, данное заболевание возникает как паранеопластический синдром у большинства заболевших (от 50 до 75% от общего числа). Основную часть из них составляют мужчины (около 70%). У женщин же такое проявляется редко (до 20%).

Большая часть опухолей (80%), которые выявляются при синдроме Ламберта-Итона, вызывается мелкоклеточным раком легкого. При этом миастенический синдром может возникнуть на несколько лет ранее процесса образования опухоли.

Изредка синдром Ламберта-Итона сопровождается иными паранеопластическими синдромами, в частности, паранеопластической полиневропатией.

Причины заболеваемости данной патологией

Данный синдром может быть, как врожденный, так и приобретенный. Он возникает в связи с мутацией генов белков, ответственных за сокращения мышц.

Возникновение синдрома происходит при сопутствии опухолей злокачественного характера (в желудке, бронхах, яичниках, простате, толстом кишечнике (колоректальный рак), при ретикулосаркоме) и аутоиммунных процессов в организме (аутоиммунного тиреоидита, ревматоидного артрита, болезни Шегрена, системной красной волчанки и пр.). Патогенетический субстрат синдрома – аутоиммунные механизмы.

При исследовании пациентов с данным заболеванием большинство из них (90%) имеет антитела к кальциевым каналам, которые состоят в структуре окончаний двигательных нервов волокон и опухолевых клеток.

По предположению специалистов, аутоиммунная атака нацелена на пресинаптическую мембрану нервно-мышечного синапса. В связи с ее нарушением снижается высвобождение медиатора нервно-мышечной передачи – ацетилхолина, что приводит к расстройству прохождения возбуждения, двигающегося от нервного волокна к мышцам.

Этот процесс проявляет в организме основные симптомы синдрома: избыточную утомляемость и мышечную слабость.

Признаки синдрома Ламберта-Итона

  • чрезмерная утомляемость заболевшего и слабость мышц, преимущественно в нижних конечностях (бедрах и тазовом поясе);
  • при опросе заболевших выясняются жалобы на слабость ног и их неустойчивость при движении, которые более явно чувствуются при долгой ходьбе и подъеме по лестнице;
  • пациентам с синдромом Ламберта-Итона свойственна паралитическая «утиная» походка;
  • проявление сухожильных рефлексов снижено;
  • для синдрома Ламберта-Итона присуще определенное нарастание силы мышц во время движения, что отличает его от миастении, которой свойственно усиление слабости в мышцах при движении.

Иногда могут наблюдаться:

  • дискомфорт в области спины и шеи;
  • парестезия в дистальных отделах конечностей;
  • миалгия;
  • снижение остроты глаз;
  • различные вегетативные расстройства, такие как снижение слезопродукции, сухость во рту, ортостатическая артериальная гипотония, дистальный гипергидроз;
  • в некоторых случаях у заболевших обнаруживается опущение верхнего века.

Редко отмечаются: нарушение глотания, двойственность в глазах, расстройства движения глаз, присущие миастении.

Диагностика заболевания

Диагноз «синдром Ламберта-Итона» ставится неврологом. Основаниями для его постановки являются: выявление признаков заболевания при опросе пациента, неврологическое обследование и результаты проведения электронейромиографии.

Источник: https://mrt86.ru/magnitno-rezonansnaya-tomografiya-mrt/sindrom-itona-lamberta-priznaki-diagnostika-lechenie-i-vozmozhnye-posledstviya.html

Синдром Ламберта-Итона

Синдром Ламберта-Итона

Отделения и центры

Методы лечения

Методы диагностики

Заболевания и симптомы

Первое описание заболевания в литературе появилось в 1953 г. J. Anderson описал случай из практики: у 47-летнего мужчины с раком легкого наблюдались симптомы похожие на миастению. После удаления опухоли наступило значительное улучшение.

Более подробно клинику заболевания описали Итон и Ламберт в 1957 г.

Распространенность заболевания в мире 1-9 случаев на миллион населения.

Данное заболевание чаще встречается у мужчин: 1,5:1. Возраст пациентов сильно разнится: от 20 до 70 лет.

У 52-75% больных при обследовании обнаруживаются различные онкологические заболевания. Причем у пациентов мужского пола в 70% случаев, а у женщин лишь в 20%.

Из онкологических заболеваний чаще обнаруживается карцинома легких, рак желудка, рак прямой кишки, опухоль почки, тимома. Миастенические проявления зачастую опережают онкологические симптомы на 1-5 лет.

Нередко синдром Ламберта-Итона сопровождается другими аутоиммунными заболеваниями: пернициозная анемия, гипо- и гипертиреоз, витилиго, мозжечковая дегенерация, сахарный диабет, неспецифический язвенный колит, ревматоидный артрит.

Для заболевания характерны повышенная утомляемость, мышечная слабость, более выраженная в проксимальных отделах конечностей, в результате чего у пациентов появляется своеобразная «утиная» походка; особенностью при этом является наличие феномена «врабатывания» – увеличение силы после физической нагрузки, тогда как при миастении сила, наоборот снижается.

Характерно также снижение сухожильных рефлексов. Глазодвигательные и бульбарные симптомы, в отличие от миастении наблюдаются гораздо реже. Также характерно наличие вегетативных нарушений: ортостатическая гипотензия, импотенция, нарушения слюно- и потоотделения, парастезии, в редких случах бывают нарушения дыхания.

В отличие от миастении антихолинэстеразные препараты при данном заболевании менее эффективны.

В основе заболевания лежит патология потенциалзависимых кальциевых каналов пресинаптической мембраны синапса. В организме больного образуются антитела к данным каналам, которые есть в клетках опухолей и двигательных нервах. Антитела блокируют поступление кальция, что в свою очередь, препятствует выделению ацетилхолина и передаче нервных импульсов.

Для диагностики заболевания проводится:

  1. ЭМГ исследование, при котором выявляется феномен «врабатывания».
  2. Анализ крови на наличие антител к потенциалзависимым кальциевым каналам.

Для лечения заболевания, прежде всего, важнейшее значение имеет своевременное выявление онкологической патологии, и её адекватное лечение. Если причиной является опухоль, то её своевременное удаление или консервативное лечение постепенно приводит к тому, что симптомы уменьшаются.

Также в комплексном лечении применяется гуанидин, 3,4-аминопиридин. Также применяются антихолинэстеразные препараты, кортикостероиды, цитостатики. Проводится лечебный плазмаферез.

Наши специалисты

  • Врач – невролог высшей категории. Руководитель центра диагностики и лечения миастении.Стаж: 15 лет.

Записаться на прием в Самаре:

Восстановление организма после перенесенных заболеваний центральной и периферической нервной системы, операций на головном и спинном мозге, состояний после удаления молочной железы по поводу опухоли, последствий…

Подробнее

Слово атрофия в переводе с латинского обозначает потерю или уменьшение в объеме мышечной массы или отдельной мышцы. Чаще всего атрофия мышц возникает из-за ограничения активных движений, например, после…

Подробнее

Атеросклероз – заболевание сосудов, которое обусловлено снижением эластичности сосудистой стенки, отложением холестерина на внутренней поверхности и, как следствие, возникновением атеросклеротических бляшек. Атеросклероз…

Подробнее

Афазии  –  это речевые дефекты, появляющиеся при небольших повреждениях мозга, чаще всего страдает левое полушарие у «правшей», и заключающиеся в разнообразных формах изменения речи. Местоположение и величина…

Подробнее

Рассеянный склероз (РС) — хроническое заболевание, вопреки распространенному мнению, совершенно не связанное с нарушением внимания и старческим склерозом. В данном случае, под термином “склероз” подразумевается…

Подробнее

Травмы головного мозга или черепно-мозговые травмы представляют собой повреждения головного мозга, сопровождающиеся нарушением его функций. Травмы головного мозга делятся на две большие группы – закрытые…

Подробнее

Источник: https://ponervu.ru/otdeleniya-i-centry/obshhaya-nevrologiya/sindrom-lamberta-itona

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий