Синдром Кавасаки и его влияние на сердце

Синдром Кавасаки: причины, проявления, диагностика, лечение, чем опасен

Синдром Кавасаки и его влияние на сердце

Синдром Кавасаки — совокупность клинических признаков, возникающих у детей с аутоиммунным воспалением мелких и средних артериальных сосудов.

Болезнь протекает по типу деструктивно-пролиферативного васкулита с преимущественным поражением сосудов сердца, кожи, почек, суставов и органов пищеварения. В процесс нередко вовлекается аорта и крупные кровеносные стволы.

У детей синдром является причиной тяжелой сердечной патологии, сопровождающейся стенозом коронарных артерий, тромбообразованием и появлением аневризм.

Недуг был открыт в 1961 году японским детским врачом Кавасаки. Доктор наблюдал за больными детьми, у которых имелась сыпь на гиперемированной коже, были потресканные губы, отекшие подошвы и ладони, увеличенные лимфоузлы. Он определил, что подобная симптоматика обусловлена системным поражением кровеносных сосудов.

Благодаря открытию доктора Кавасаки синдром получил свое наименование. Первоначально недуг относили к категории легко протекающих болезней. В последствии неоднократно регистрировались случаи тяжелой коронарной дисфункции у лиц с синдромом Кавасаки. В России эта болезнь диагностируется крайне редко.

Этиология синдрома неизвестна.

Важное значение в развитии патологии имеет наследственность и определенная раса. Болеют в основном жители азиатских стран — японцы, китайцы, корейцы. У азиатов недуг регистрируется намного чаще, чем у американцев и европейцев. Синдром Кавасаки встречает в основном у мальчиков грудного и раннего детского возраста.

Наиболее часто болеют младенцы 9 – 11 месяцев. Известны единичные случаи развития патологии у взрослых.

Это редкое тяжелое заболевание протекает по типу генерализованного васкулита некротизирующего характера.

Оно характеризуется воспалением преимущественно артерий сердца с образованием аневризмоподобных локальных расширений и кровяных сгустков, перекрывающих просвет сосуда.

Воспаление нередко распространяется на оболочки сердца – перикард и эндокард, а также на саму сердечную мышцу – миокард.

Синдром Кавасаки отличается полиморфизмом клинических проявлений. У больных возникает фебрильная лихорадка, на коже появляется диффузная сыпь, воспаляется конъюнктива глаз, слизистая оболочка рта, кожа, суставы, шейные лимфоузлы.

При постановке диагноза врачи учитывают данные клинической картины и результаты лабораторных исследований, электрокардиографии, эхокардиографии, коронарографии. Лечение патологии проводится в стационаре. Больным назначают препараты из группы антиагрегантов, антикоагулянтов, НПВС, иммуномодуляторов.

Эта малоизученная аномалия способна привести к печальным последствиям и даже к летальному исходу. Важно вовремя распознать болезнь и оказать пациенту медицинскую помощь.

Этиопатогенез

Этиология и патогенез синдрома в настоящее время до конца не изучены. Существует несколько теорий происхождения патологии — наследственная, аутоиммунная, инфекционная.

  • В пользу наследственной природы болезни говорит тот факт, что люди, имеющие предков с синдромом Кавасаки, в 10% случаев тоже заболевают им. Доказано, что патология поражает близких родственников.
  • Цикличность и сезонность — признаки, подтверждающие инфекционную этиологию недуга. Количество заболевших достигает максимума весной и зимой.
  • Аутоиммунная теория: на воздействие токсинов организм реагирует выработкой антител к собственным клеткам эндотелия сосудов.

Современные ревматологи признают гипотезу, согласно которой недуг развивается у лиц, имеющих генетическую предрасположенность, под влиянием экзогенных факторов: бактерий и вирусов. Наиболее опасными в отношении синдрома являются стрептококковая, стафилококковая, риккетсиозная, цитомегаловирусная и герпесвирусная инфекции.

Патогенетические звенья синдрома:

  1. Воздействие на организм инфекционных биологических агентов,
  2. Активация Т-лимфоцитов,
  3. Выработка антител к микробам и эндотелиоцитам,
  4. Развитие иммунологических реакций против клеток эндотелия,
  5. Воспаление мышечного слоя артерий,
  6. Некроз гладкомышечных клеток,
  7. Разрушение эндотелия,
  8. Расщепление и расслоение эластических мембран сосудов,
  9. Патологическое расширение артерий и образование аневризмы,
  10. Фиброз стенок сосудов,
  11. Пролиферация и утолщение интимы,
  12. Появление общих симптомов заболевания,
  13. Сужение просвета сосуда,
  14. Тромбоз и окклюзия пораженной артерии.

При отсутствии своевременной и правильной терапии синдрома прогноз становится неблагоприятным. В результате стенозирования и закупорки тромбом коронарных артерий возникает инфаркт миокарда, который нередко становится причиной смерти больных.

Симптоматика

Клинические признаки синдрома разнообразны и специфичны:

    • Лихорадка — резкой подъем температуры тела, сохраняющийся в течение двух недель и сопровождающийся признаками интоксикационного синдрома: недомоганием, ознобом, тахикардией, ломотой во всем теле. Родители жалуются на чрезмерное беспокойство, капризность, возбудимость и раздражительность своих детей. Они становятся плаксивыми и крикливыми, отказываются от еды и плохо спят. Взрослые больные не справляются с выполнением банальных повседневных дел. Они с трудом поднимаются в гору, не могут бежать и быстро идти, а также поднимать тяжести. Когда лихорадка длится дольше 14 дней, прогноз патологии существенно ухудшается.проявления синдрома Кавасаки
  • Поражение кожи проявляется появлением сыпи, элементы которой полиморфны. Они имеют вид мелких плоских красных пятен, крупных волдырей, кореподобных высыпаний без везикул и корочек. Сыпь локализуется преимущественно на туловище, конечностях, в паху. Элементы сыпи имеют тенденцию к слиянию, образуя эритематозные участки. На подошвах и ладонях кожа становится плотной и болезненной, что приводит к ограничению подвижности пальцев. Примерно через неделю сыпь начинает бледнеть и постепенно исчезает, оставляя на коже шелушащиеся очаги.
  • Воспаление слизистой оболочки глаз протекает по типу конъюнктивита без выделений. У больных возникает двусторонняя инъекция сосудов склер и конъюнктивы без слезотечения и изъязвления роговицы. Во рту слизистая краснеет и сохнет, на губах появляются трещины, которые периодически кровоточат. Язык становится малиновым, миндалины увеличенными. Нередко в патологический процесс вовлекаются шейные лимфоузлы, развивается регионарный лимфаденит. Появляется одиночный болезненный узел, диаметр которого превышает 1,5 сантиметра.
  • области поражения при синдроме КавасакиУ лиц с васкулитом нарушается работа сердца, наблюдаются серьезные изменения в функционировании всей сосудистой системы. У больных развивается миокардит, проявляющийся учащенным сердцебиением, одышкой, кардиалгией, аритмией. Болезнь неуклонно прогрессирует и часто приводит к острой сердечной недостаточности. Воспаление может распространяться на перикард. Аневризмы коронарных артерий — причина инфаркта миокарда.
  • Суставной синдром возникает у каждого третьего больного. Обычно поражаются крупные суставы ног и мелкие суставы кистей.
  • Воспаление органов пищеварения проявляется абдоминальной болью, диспепсическими явлениями, нарушением стула, увеличением печени.
  • В отдельных случаях поражаются оболочки мозга и органы мочевыделительной системы.

Яркая симптоматика болезни сохраняется два месяца, а затем наступает выздоровление. При отсутствии своевременного лечения синдром прогрессирует, развиваются тяжелые осложнения:

  1. Острая коронарная недостаточность,
  2. Гемоперикард,
  3. Эндокардит с поражением митрального клапана,
  4. Воспаление клапанов сердца,
  5. Водянка желчного пузыря,
  6. Гепатит,
  7. Панкреатит,
  8. Миозит,
  9. Асептическое воспаление оболочек мозга,
  10. Поражение суставов,
  11. Воспаление среднего уха,
  12. Нейросенсорная глухота,
  13. Гангрена конечности.

Ранняя диагностика синдрома Кавасаки и эффективная терапия снижают уровень смертности больных от возникших осложнений до 1-2%.

Диагностические мероприятия

Ревматологи ставят предварительный диагноз больному, если у него сохраняется лихорадка на протяжении пяти дней и имеются характерные клинические признаки.

Но несмотря на специфические симптомы патологии, обязательно проводится полное диагностическое обследование пациента. Синдром Кавасаки развивается намного чаще, чем распознается.

При наличии у больного лихорадки, длящейся больше недели, следует подумать о данной болезни.

Лабораторная диагностика необходима для подтверждения предполагаемого диагноза.

  • Гемограмма — увеличение числа лейкоцитов и тромбоцитов, незначительное снижение эритроцитов и гемоглобина, ускорение СОЭ.
  • Биохимия крови – повышение активности трансфераз, уровня билирубина.
  • Иммунограмма — появление в крови специфических антител и циркулирующих иммунных комплексов.

Диагностические методики, позволяющие обнаружить признаки поражения сердца:

  1. ЭКГ — раннее выявление ишемического некроза сердечной мышцы или ее воспаления,
  2. Рентгенография органов грудной клетки — определение границ сердца, выявление кардиомегалии,
  3. УЗИ сердца — оценка состояния структур сердца, аорты и крупных артериальных стволов,
  4. Коронарная ангиография — обнаружение стеноза, истончения, расширения и проходимости артерий.

После постановки диагноза специалисты назначают соответствующее лечение.

Лечебный процесс

Лечение больных с синдромом Кавасаки проводится в стационаре под наблюдением медперсонала. Этиотропной терапии болезни не существует. Симптоматическое лечение направлено на снятие неприятных симптомов и улучшение общего самочувствия больных.

Обычно врачи ограничиваются применением консервативных методов. Чтобы снизить летальность, необходимо предотвратить развитие аневризм коронарных артерий.

Хирургическое вмешательство показано в запущенных случаях при наличии тяжелых сердечно-сосудистых дисфункций.

Лекарственные препараты, используемые для лечения синдрома:

  • Иммуноглобулин вводят парентерально сразу после поступления больного в стационар. Он уменьшает выраженность воспалительных явлений в сосудах, оказывает жаропонижающее действие, препятствует образованию аневризм.
  • НПВС обладают противовоспалительным и жаропонижающим эффектами, снимают боль в суставах, уменьшают отек и выраженность кожных высыпаний – «Пироксикам», «Ортофен».
  • Антиагрегантные препараты предупреждают слипание тромбоцитов, способствуют разжижению крови, снижают ее свертываемость, предотвращают тромбообразование – «Аспирин», «Курантил».
  • Антикоагулянтные средства замедляют свертывание крови, превращение фибриногена в фибрин и образование кровяных сгустков – «Клопидогрел», «Варфарин».
  • Глюкокортикостероидные средства устраняют признаки воспаления, но не влияют на процесс образования аневризм коронарных сосудов. Их эффективность в целом вызывает сомнения у специалистов, поскольку стероидные гормоны имеют побочный эффект в виде сгущения крови и образования тромбов.

Когда консервативная терапия не дает положительных результатов, а патологические процессы в коронарных сосудах прогрессируют, переходят к оперативному лечению. Чтобы избавиться от аневризмы, пациентам выполняют ангиопластику и коронарное шунтирование. При наличии стеноза коронарных артерий проводят стентирование, катетеризацию и ротационную абляцию.

Прогнозирование

Прогноз синдрома Кавасаки благоприятный. Заболевание излечивается полностью, если лечение было начато в первые 10 дней после манифестации симптомов. Симптоматика постепенно исчезает и к концу третьего месяца сходит на нет. Если недуг не лечить, образовавшаяся аневризма разорвется.

К смертельному исходу также приводит тромбоз сосудов сердца и инфаркт миокарда. Чем раньше начата диагностика и чем качественней проводимое лечение, тем благоприятнее прогноз. Смертность от синдрома составляет всего 0,1-0,5%, что также говорит в пользу положительного исхода болезни.

В 3% случаев процесс рецидивирует.

Лица, перенесшие синдрома Кавасаки в детстве, в будущем могут иметь проблемы со здоровьем. У них появляются признаки атеросклероза или ишемической болезни сердца. Чтобы этого избежать, им необходимо соблюдать меры вторичной профилактики:

  1. Постоянно наблюдаться у кардиолога и соблюдать все его рекомендации,
  2. Не курить и не пить,
  3. Лечить гипертонию,
  4. Устранять любые инфекции,
  5. Правильно питаться,
  6. Принимать витамины,
  7. Укреплять иммунитет,
  8. Соблюдать умеренную физическую активность,
  9. Периодически проходить эхокардиографию.

Синдром Кавасаки — тяжелое заболевание, которое несет потенциальную угрозу для жизни больного ребенка. Ранняя диагностика и грамотное лечение предотвращают развитие осложнений. Внимание, забота и любовь родителей оказывают положительное воздействие на течение патологии в целом.

: лекция о синдроме Кавасаки

Источник: https://sindrom.info/kavasaki/

Последствия синдрома Кавасаки могут появляться в виде болей в сердце

Синдром Кавасаки и его влияние на сердце

2011-04-04T14:38+0400

2011-04-04T14:38+0400

https://ria.ru/20110404/360922187.html

Последствия синдрома Кавасаки могут появляться в виде болей в сердце

https://cdn23.img.ria.ru/images/21917/50/219175000_0:0:640:363_1036x0_80_0_0_76bc34c598eee6306755c5425f85f0de.jpg

РИА Новости

https://cdn22.img.ria.ru/i/export/ria/logo.png

РИА Новости

https://cdn22.img.ria.ru/i/export/ria/logo.png

Последствия перенесенного в детстве такого загадочного заболевания как синдром Кавасаки могут проявиться уже в подростковом возрасте в виде болей в области сердца во время активных занятий спортом и физическими нагрузками, заявили в понедельник во время круглого стола в РИА Новости российские врачи – педиатры и кардиологи.

МОСКВА, 4 апр – РИА Новости. Последствия перенесенного в детстве такого загадочного заболевания как синдром Кавасаки могут проявиться уже в подростковом возрасте в виде болей в области сердца во время активных занятий спортом и физическими нагрузками, заявили в понедельник во время круглого стола в РИА Новости российские врачи – педиатры и кардиологи.

Родина синдрома Кавасаки

Впервые диагноз “синдром Кавасаки” (СК) был поставлен в 1961 году японским врачом и был назван в его честь, сообщила директор университетской детской клинической больницы Первого МГМУ имени Сеченова, профессор Наталья Геппе.

В США, Японии, Европе поражение сердечно-сосудистой системы при СК в настоящее время признано ведущей причиной приобретенных заболеваний сердца у детей.

Чаще всего синдром Кавасаки встречается в Японии – более 200 детей на 100 тысяч детского населения до четырех лет, в Китае и Корее заболевают 100-110 детей до пяти лет, в США – 10-22, в странах Европы – 6,2 -14,7. В России пока официальной статистики нет.

“Заболевание протекает под маской респираторного заболевания, и отсюда возникают трудности в его диагностики”, – сказала Геппе.

Последствиями перенесенного синдрома Кавасаки могут быть поражения коронарных сосудов сердца, добавила врач.

Она сообщила, что синдромом Кавасаки болеют в основном дети до пяти лет, а последствия перенесенной болезни могут появиться уже в подростковом, а затем и в зрелом возрасте.

“Зачастую уже в подростковом возрасте могут быть последствия этого заболевания, которое не было в свое время диагностировано.

И сейчас, учитывая то, что у нас активно развиваются физические упражнения, физические нагрузки, спорт, именно в подростковом возрасте могут быть некие проявления со стороны сердечно-сосудистой системы, которые могут быть обусловлены перенесенной болезнью Кавасаки в раннем возрасте”, – сказала Геппе.

Под маской ОРВИ

Высокая температура у детей с синдромом Кавасаки может держаться до четырех и до шести недель, затем ребенок вроде бы выздоравливает, сообщила профессор кафедры детских болезней Первого МГМУ имени Сеченова Галина Лыскина.

Она подчеркнула, что симптомами болезни могут быть – высокая температура от 38 градусов, которая держится более семи дней и не поддается лечению ни жаропонижающими препаратами, ни антибиотиками. Плюс у ребенка должна быть сыпь на теле, особенно у рта, покраснения и шелушение на ладонях, красные воспаленные глаза.

Сочетание этих симптомов может быть сигналом того, что у ребенка синдром Кавасаки, и его нужно обследовать у кардиолога. По словам Лыскиной, врачи, в свою очередь, должны провести УЗИ коронарных артерий для того, чтобы выявить аневризму.

Тем не менее, по словам врачей, синдром Кавасаки, выявленный своевременно, лечится иммунными глобулинами для внутривенного введения и аспирином. Через 6-8 недель ребенок уже полностью физически активен. Каждые 3-5 лет детям, перенесшим синдром Кавасаки, нужно обследоваться у кардиолога.

Геппе отметила, что врачи Первого МГМУ уже накопили достаточный опыт выявления и лечения детей с синдромом Кавасаки. Сейчас даже готовится руководство для районных педиатров по выявлению СК. Лыскина же добавила, что обследование и лечение детей с синдромом Кавасаки в клинике проводится совершенно бесплатно.

Болезнь поражает сосуды

Если же не удается устранить последствия синдрома Кавасаки, то таких пациентов можно вылечить только оперативно, то есть им необходимо или коронарное шунтирование или стентирование, чтобы удалить аневризму.

Синдром Кавасаки – детское заболевание из группы системных васкулитов, которое стало известно медицине только с 70-х годов прошлого столетия. СК – некротизирующий васкулит, преимущественно средних и мелких артерий, клинически характеризующийся лихорадкой, изменениями слизистых оболочек, кожи, лимфатических узлов, возможным поражением коронарных и других артерий.

Проблемой СК являются вопросы ранней диагностики, от чего в определенной степени зависит прогноз заболевания. По данным литературы, – в первые семь дней болезни, а по данным врачей Первого МГМУ имени Сеченова, в

первые десять дней, правильный диагноз при СК устанавливают только примерно в половине случаев.

Важность ранней диагностики заключается в том, что лечение, начатое в первые десять дней заболевания с использованием иммуноглобулина для внутривенного введения, снижает риск формирования аневризм коронарных артерий с 25-30% до 3-5%.

К поздним клиническим осложнениям СК в случае наличия коронарных аневризм относят: ишемическую болезнь сердца, инфаркт миокарда, аритмии, сердечную недостаточность, внезапную смерть.

Для снижения риска неблагоприятного исхода в таких случаях необходимо многолетнее наблюдение и лечение, направленное на профилактику коронарного тромбоза и стеноза, своевременное выявление этих осложнений и соответствующую коррекцию терапии.

Университетская детская клиническая больница Первого МГМУ имени Сеченова стояла у истоков изучения ревматических заболеваний у детей, в том числе системных васкулитов, различные формы которых наблюдаются в больнице на протяжении 42 лет. Медучреждение в настоящее время является методическим центром по диагностике и лечению данных заболеваний и располагает опытом наблюдения за более чем 100 детей с СК.

Источник: https://ria.ru/20110404/360922187.html

Болезнь Кавасаки (синдром Кавасаки)

Синдром Кавасаки и его влияние на сердце

extra_toc

Болезнь Кавасаки – это генерализованный васкулит неизвестной этиологии, также называемый синдромом мукокутанного лимфоузла, или узелковым периартериитом детского возраста. В развитых странах болезнь Кавасаки обогнала по распространенности острую ревматическую лихорадку в качестве причины приобретенных заболеваний сердца.

В возникновении заболевания имеют значение наследственные факторы; предполагается инфекционная природа болезни.

По оценкам, распространенность заболевания в США составляет 10 на 100 000 детей младше 5 лет (неазиаты) и 44 детей на 100 000 (азиаты). Смертность составляет около 1%. Без лечения аневризмы коронарных артерий разиваются у 25% детей.

При лечении гамма-глобулином и при его начале ранее 10-го дня частота развития аневризм коронарных артерий снижается до 5-10%. 80% пациентов с диагнозом “болезнь Кавасаки” – это дети младше 4 лет. До 3 лет заболевание развивается редко.

Патогенез

Центральная роль в генезе данного васкулита приписывается антителам к эндотелиальным клеткам и вирусам. В пораженных сосудах развивается воспаление медии с некрозом гладкомышечных клеток. Могут образовываться аневризмы артерий вследствие расслоения эластичного слоя.

 Через 4-8 недель развивается фиброзирование стенки сосуда, пролиферация и утолщение интимы; развиваются острые общие симптомы заболевания. В пораженных сосудах развивается стенозирование, возможны тромбоз и окклюзия. Так, при болезни Кавасаки может развиться инфаркт миокарда вследствие тромбоза или разрыва аневризмы коронарной артерии.

Поражаются артерии среднего диаметра: почечные, околояичниковые, спланхнические, подмышечные и др., а также вены, капилляры, артериолы и более крупные артерии.

Клиника

У маленьких детей после начальной 3-4-недельной фазы с температурой 38-40°С происходит образование микроаневризм в коронарных артериях. Лихорадка обычно выше 39,9°С длится не менее 5 дней, носит перемежающийся характер.

Без лечения может затягиваться на 1-2 недели, может не отвечать на антипиретики, но исчезает через 1-2 дня после начала лечения внутривенным гамма-глобулином.

Наряду с этим проявляется неспецифическая кожная экзантема, общие тяжелые признаки заболевания, конъюнктивит, потрескавшиеся губы, малиновый язык и болезненное припухание лимфатических узлов. Характерны подошвенная и ладонная эритема, сопровождаемая отеками и последующей десквамацией (см таблицу).

Диагностика

Диагностика синдрома Кавасаки (в соответствии с критериями Американской коллегии ревматологов 1990)
Жар не менее 5 дней (и дольше) (другие причины жара отсутствуют), сопровождаемый, по меньшей мере, четырьмя из перечисленных ниже критериев:
Изменения в области конечностей, например, ладонная эритема
Отеки кистей и стоп (острый парез)  
Околоногтевая десквамация (наблюдается в период выздоровления, через 2 недели после начала болезни)
Эритематозная сыпь: неспецифичная макулопапулезная эритематозная сыпь, мелкие пустулы на разгибательных поверхностях конечностей, нет пузырьков
Изменения слизистой оболочки, губы: сухие, красные, с трещинами, легко кровоточат; воспаленный зев, малиновый язык с выраженными сосочками. При этом нет экссудации, изъязвлений, пятен Коплика.
Инъекция конъюнктивы с двух сторон
Острая негнойная шейная лимфаденопатия (не менее 1 лимфоузла ≥ 1,5 см) у 50-75% пациентов
Могут быть другие признаки: артралгия, головная боль и ригидность мышц шеи, мастит, вульвит, острая митральная регургитация, застойная сердечная недостаточность, средний отит, желтуха, диарея, боль в груди, редко – гангрена

В анализах отмечается лейкоцитоз за счет гранулоцитоза, может быть анемия и тромбоцитоз на 2-3 неделе (до 700*109/л). Повышается СОЭ, С-реактивный белок, α1-антитрипсин. Комплемент остается в норме. Могут быть слегка повышены трансаминазы (у 40% пациентов). В общем анализе мочи может отмечаться пиурия, протеинутрия. Инфаркт микарда диагностируется по кардиоспецифичным ферментам и ЭКГ. На ЭКГ также могут определяться признаки миокардита, перенесенного инфаркта.На рентгенограмме ОГК может определяться кардиомегалия. Состяние сердца контролируется по ЭхоКГ. Возможно выполнение КТ-ангиографии и МР-ангиографии сердца.

Синдром Кавасаки зачастую является диагнозом исключения; дифференциальная диагностика проводится со скарлатиной, синдромом стафилококковой кожи, синдромом Стивена-Джонса, реакцией на лекарства, ЮРА, корью, отравлением ртутью, вирусными экзантемами.

Лечение

Основная цель терапии при болезни Кавасаки – предотвратить развитие аневризм коронарных артерий, что позволит снизить летальность. Основа терапии – внутривенный гамма-глобулин (IVIG) в полной дозе – 2 г/кг за 10-12 часов. Дополнительно обычно назначаются аспирин и, возможно, кортикостероидные гормоны.Традиционно в лечении болезни Кавасаки применяется аспирин.

Однако, по данным некоторых исследований, аспирин в высоких и средних дозах (до 100 мг/кг сут в 2-4 приема на период лихорадки, после снижения температуры – 3-5 мг/кг/сут в течение 3 месяцев) даже при раннем начале терапии не увеличивал эффективность внутривенного гамма-глобулина, т.е. не влиял на длительность лихорадки и частоту развития аневризм коронарных артерий.

Поэтому целесообразность назначения салицилатов при болезни Кавасаки остается спорной. Недостаточно изученным является и применение глюкокортикостероидов.

По данным одного рандомизированного японского исследования, кортикостероиды в дополнение к внутривенному иммуноглобулину не снижали частоту развития аневризм коронарных артерий, не оказывали существенного влияния на длительность лихорадки, уровень С-реактивного белка.

По данным другого рандомизированного исследования, проведенного в США, однократное введение метилпреднизолона (30 мг/кг) в дополнение к традиционной терапии приводило к значимому снижению СОЭ через неделю от начала лечения, но не влияло на частоту аномалий коронарных артерий. 

В процессе лечения важно проводить динамический кардиологический мониторинг (см. выше).

После разрешения лихорадки развитие поражения сердца маловероятно. Важно повторить эхоскопию сердца примерно через месяц после начала лихорадки. Довольно редким осложнением является эндокардит с поражением митрального клапана, требующий протезирования клапана. Пациентам с большими аневризмами коронарных артерий в последующем назначается антиаггрегантная терапия (как правило, аспирин). Частота рецидива заболевания – от 1 до 3%.

Источник: https://cardiolog.org/zabolevania-sosudov/vaskulity/bolezn-kawasak.html

Болезнь Кавасаки у детей: опасен ли этот синдром и как его пролечить?

Синдром Кавасаки и его влияние на сердце

Системные васкулиты – опасная группа заболеваний, поражающих крупные и мелкие артерии и сосуды. Особую опасность они составляют тогда, когда развиваются в незрелом детском организме, так как в этом случае могут привести к всевозможным осложнениям или даже летальному исходу.

Одна из патологий, которые чаще всего диагностируются у детей, носит название болезнь (синдром) Кавасаки. Как же распознать его симптомы и вовремя оказать ребенку необходимую помощь?

Описание

Болезнь Кавасаки относится к генерализованным васкулитам невыясненной этиологии острого некротизирующего характера, поражающих крупные и мелкие артерии, а также кожные покровы и слизистые оболочки организма. Впервые оно было описано в 1961 году известным японским врачом Томисаку Кавасаки.

В группе риска находятся все дети в возрасте от полугода до восьми лет (примерно 80% больных не достигли трехлетнего возраста), причем мальчики страдают от заболевания в 1,5 чаще, чем девочки.

Наибольшее распространение синдром Кавасаки получил в азиатских странах – там ее частота составляет 100:100 000 детей до пяти лет.

В Европе и США заболевание встречается значительно реже – например, в Германии от него страдают 9 детей из 100 тыс. Также в истории медицины есть случаи, когда болезнь Кавасаки диагностировалась у взрослых пациентов.

Причины

Точные причины развития болезни Кавасаки пока неизвестны, но тот факт, что ее вспышки имеют некоторую цикличность и сезонную изменчивость, позволяют говорить об инфекционной природе.

К тому же обследования больных данной формой васкулита детей выявили в их крови остатки неизвестных микроорганизмов, которые больше всего напоминают вирусы.

В качестве возможных агентов, провоцирующих развитие болезни, сегодня рассматриваются вирус Эпштейн-Барра, парвовирус, стафилококк, стрептококк, ретровирус и спирохета.

Кроме того, существуют теории о том, что заболевание является ответом иммунной системы на воздействие какого-то токсина, а также о роли наследственного фактора и этнической принадлежности (доказательством этого является повышенная чувствительность азиатских детей к синдрому Кавасаки).

Классификация

Диагноз «синдром Кавасаки» может быть полным или неполным: в первом случае у пациентов присутствуют 5 из основных 6 симптомов заболевания, включая сильную лихорадку, или 4 симптома в комплексе с коронарными аневризмами.

Если же признаков меньше (при условии, что они не могут быть вызваны другими причинами), то состояние больного определяют как неполный (атипичный) синдром Кавасаки.

В клиническом течении болезни выделяют три основных стадии:

  • острый период, который продолжается от 7 до 10 дней;
  • подострый период длительностью 2-4 недели;
  • период выздоровления, который может продолжаться от нескольких месяцев до нескольких лет.

Опасность и осложнения

Несмотря на угрожающие симптомы, при своевременной диагностике болезнь Кавасаки достаточно хорошо поддается лечению. Смертность в этом случае составляет 1-2%, причем летальный исход может наступить как в первый месяц после начала заболевания, так и через несколько лет.

опасность заключается в том, что в 5-20% в патологический процесс вовлекаются крупные и мелкие артерии, в результате чего возникает патологическое расширение коронарных артерий.

Небольшое расширение может быть преходящим и исчезнуть через некоторое время, а ярко выраженное (аневризмы) иногда приводит к инфаркту и серьезным сердечным заболеваниям в будущем.

К остальным осложнениям синдрома Кавасаки относятся воспаление мягких мозговых оболочек, суставов и мочевого пузыря, но опасности для жизни они обычно не представляют.

Симптомы и фото

Заболевание начинается остро, с высокой (39-40о) температуры, сильной возбудимости, которая проявляется ярче, чем при других лихорадочных состояниях. Часто больные мучаются от боли в мелких суставах и животе, причем при отсутствии лечения лихорадка может продолжаться очень долго, от одной до нескольких недель.

На фоне высокой температуры у ребенка развиваются повреждения слизистых оболочек, в частности, гиперемия конъюнктив, которая не сопровождается выраженными экссудативными проявлениями, и проходит в течение 1-2 недель.

Кроме того, с первых дней заболевания у пациента наблюдаются сухость и трещины губ, слизистой оболочки рта, а также отек языка, причем примерно на второй неделе развития заболевания он приобретает малиновый оттенок.

Вскоре после появления лихорадки на туловище и в паху больного появляется сыпь, которая может иметь несколько вариантов: эритрематозные бляшки неправильной формы, скарлатиноподобная сыпь и т.д.

На этих фото вы увидите основные симптомы болезни Кавасаки:

Впоследствии возникает эритрема промежности, кожи ладоней и стоп, сопровождающаяся отеком, сильной болезненностью и ограниченной подвижностью пальцев. Через некоторое время сыпь отцветает, а вместо нее появляется шелушение, которое распространяется на пальцы, кисти и стопы.

К остальным симптомам синдрома Кавасаки относятся увеличение лимфоузлов (не менее 1,5 см), боли в суставах, нарушения функций ЖКТ, желчного пузыря и печени (гепатомегалия, панкреатит, водянка желчного пузыря). Реже встречаются асептический менингит, плевральный выпот и легочные инфильтраты.

У половины пациентов с диагнозом «болезнь Кавасаки» развиваются патологические изменения сердечно-сосудистой системы, проявляющиеся аритмией, тахикардией и сердечными шумами. Острую фазу заболевания часто сопровождают изменения сердечных оболочек, которые обычно имеют положительную динамику и уменьшаются по мере выздоровления ребенка.

При этом характерная особенность данного васкулита заключается в том, что аневризмы коронарных артерий развиваются очень быстро, буквально в течение 1-4-х недель. Помимо коронарных, процесс может распространяться на другие сосуды: брюшную аорту, подмышечные, плечевые, подключичные, и почечные артерии.

Когда обращаться к врачу?

Так как любые детские болезни, включая синдром Кавасаки, отличаются очень быстрым, реактивным течением, любое повышение температуры, сопровождающееся сыпью и поражениями слизистой, является поводом немедленно обратиться к врачу.

Для исключения заболеваний инфекционного характера пациенту может понадобиться консультация инфекциониста, а для подтверждения диагноза, назначения адекватного лечения и профилактики сердечно-сосудистых осложнений – консультации ревматолога и кардиолога.

Лабораторные методы диагностики заболевания включают:

  • Общий анализ крови. У больных могут отмечаться увеличение количества лейкоцитов и повышение СОЭ, тромбоцитоз и нормохромная анемия.
  • Биохимический анализ. При поражениях желчного пузыря и печени часто повышается активность трансаминаз, а также уровень прямого билирубина и уробилиногена.
  • Иммунологический анализ. Для синдрома Кавасаки характерно повышение содержания С-реактивного белка.
  • Анализ мочи. Во время острого периода заболевания у детей возникает небольшая микрогематурия, протеинурия и стерильная пиурия.
  • ЭКГ. Если патологический процесс распространяется на сердечно-сосудистую систему, на электрокардиограмме наблюдается снижение вольтажа зубца R, депрессия сегмента ST и другие нарушения.
  • ЭхоКГ. Данное обследование проводится на первой-второй неделе после появления основных симптомов, а при выявлении поражений коронарных артерий – каждые три месяца.
  • Коронарная ангиография. Позволяет оценить состояние артерий и выявить не только аневризмы, но и стенозы любых отделов.

Дифференциальная диагностика болезни Кавасаки проводится для того, чтобы исключить скарлатину, псевдотуберкулез, сепсис, узелковый полиартериит (о его симптомах) и другие подобные нарушения.

Например, если симптомы предполагаемого васкулита сопровождаются формированием везикул, пурпурами или корочками, а также узелками и артериальной гипертензией, то речь о синдроме Кавасаки в таком случае, скорее всего, не идет.

Прогнозы и профилактика

Большинство детей с диагнозом «синдром Кавасаки» после проведенного лечения полностью выздоравливают, то есть прогноз для больных скорее благоприятный.

При этом нельзя забывать о том, что заболевание может привести к серьезным проблемам в будущем, поэтому в качестве мер вторичной профилактики пациенты должны в течение нескольких лет после выздоровления наблюдаться у кардиолога. Первичные меры профилактики данной патологии пока что не разработаны.

Синдром Кавасаки, как и любая другая форма системного васкулита у детей, действительно несет потенциальную угрозу для жизни, но при внимательном отношении родителей к здоровью своего ребенка можно не только полностью излечить заболевание, но и предупредить возможные осложнения.

Больше о болезни (синдроме) Кавасаки смотрите на видео:

Источник: https://oserdce.com/sosudy/vaskulity/bolezn-kavasaki.html

Болезнь Кавасаки у детей: симптомы

Синдром Кавасаки и его влияние на сердце

Синдром Кавасаки является заболеванием детей, поражает кожу, рот и лимфатические узлы. Вызывает воспаление кровеносных сосудов ребенка, симптомы могут быть серьезными. Наиболее важные кровеносные сосуды – сердечные, в том числе коронарные артерии.

Болезнь стала самой распространенной причиной сердечных заболеваний у детей, родившихся без врожденных дефектов. Это редкая, но важная причина лихорадки.

Чаще всего пациенты – это молодые мальчики или девочки, первых трех лет жизни. После десятилетнего возраста синдром встречается крайне редко. Причина неизвестна.

У детей развивается высокая температура на протяжении нескольких дней, красные глаза, губы, язык, сыпь, опухшие руки и ноги, горло. Синдром Kawasaki поражает сердечную мышцу, клапаны.

Дети начинают чувствовать себя лучше через несколько дней с низкой вероятностью долгосрочных проблем с сердцем при ранней диагностике и своевременном лечении.

История

Это заболевание впервые было замечено в Японии после второй мировой войны. Два десятилетия спустя, работая в Токийском Красном Кресте, Томисаку Кавасаки наблюдал около 50 детей с 1961 по 1967 год, которые представили отличительную клиническую болезнь, характеризующуюся лихорадкой и сыпью, которая считалась доброкачественной болезнью детства.

Сообщалось о внезапной смерти до 2 лет, которые выздоравливали или находились в процессе выздоровления. Было обнаружено, что смерть вызвана серьезными осложнениями, связанными с сердцем, вызывала большой тромбоз и инфаркт.

Синдром Кавасаки теперь признан во всем мире. Более распространен среди японцев, но встречается во всех расовых группах, прежде всего у детей младше пяти лет.

Симптомы

Болезнь, не объясняется другим известным заболеванием. У некоторых малышей присутствует боль в желудке, рвота, диарея. Синдром Кавасаки может сделать ребенка очень раздражительным и неуправляемым.

Заболевание начинается с высокой температуры (> 38 градусов по Цельсию) на протяжении как минимум пяти дней, наряду с другими признаками.

  • Наличие сыпи по всему телу, особенно в области подгузника.
  • Налитые кровью, но без гноя, дренажа или корки покрасневшие глаза.
  • Увеличенный лимфатический узел на одной стороне шеи.
  • Отек ноги, рук, гиперемия (покраснение) ладоней, стоп.
  • Потрескавшиеся, отечные, пунцовые губы; клубничный язык с грубыми красными пятнами.
  • Повышенная возбудимость, суетливость.

Ключевые симптомы не обязательно присутствуют все одновременно. У некоторых младенцев появляются только некоторые из них. Возможно проявление других неспецифических признаков, таких как боли в голове, животе, кашель, отекшие суставы, рвота, диарея, насморк.

Узнать больше  Признаки и типы синдрома Криглера-Наджара

Влияние на сердце

Наиболее часто поражаются коронарные артерии. Часть коронарной стенки ослаблена. Сгусток крови может образовываться в этой ослабленной области и блокировать артерию, иногда это приводит к сердечному приступу.

Возникают изменения: воспаление сердечных мышц (миокардит), перикардит, аномальные сердечные ритмы, аритмии. Большинство сердечных проблем уходят через пять или шесть недель, и никаких серьезных повреждений нет. Иногда повреждение коронарной артерии продолжает сохраняться.

Препараты

  1. Acetaminophen или ибупрофеном (от лихорадки до диагноза);
  2.  Аспирин;
  3. Интравнозный гамма-глобулин.

Необходимо строгое наблюдение педиатра.  Большинство детей полностью восстанавливаются при правильной терапии.

Что ожидать после выписки из больницы

Детей с синдромом Кавасаки, отправляют домой из больницы с предписанием приема небольшой дозы аспирина, каждый день, 6-8 недель. По мере выздоровления, пострадавшие чувствуют усталость еще несколько недель. Требуется продолжительный отдых.

Последующая помощь

Необходимо внимательно следить за детьми, у которых был синдром, для проверки появления коронарной аневризмы. Они чаще всего возникают через две недели после заболевания.

Поэтому следует назначать эхокардиограмму через 2 недели и через 6-8 недель после начала лихорадки. Требуются более частое посещение врача, если обнаружены аномальные результаты эхокардиограммы.

Живые вирусные вакцины следует отложить по меньшей мере на год после гамма-глобулина, поскольку препарат делает вакцины неэффективными.

Все вакцины включая MMR (корь, эпидемический паротит, краснуха), против ветряной оспы.  Для детей старше шести месяцев показана инъекция против гриппа, инактивированная вакцина.

Профилактика

В настоящее время нет известных способов предотвращения состояния, прежде всего потому, что причина неизвестна.

Долгосрочное наблюдение

Пациенты, у которых не развиваются аневризмы, имеют отличный долгосрочный результат. Тем не менее, для них важно следовать здоровой диете и образу жизни. Уровни холестерина следует проверять каждые 5 лет.

Дети, у которых есть коронарные аневризмы, должны находиться под опекой кардиолога. Необходим специальный долгосрочный уход.

Источник: https://ovp1.ru/meditsinskie/syndrom-kavasaki

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий