Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера – аутоиммунная патология, характеризующаяся образованием аутоантител к базальным мембранам почечных клубочков и легочных альвеол. Клинически синдром Гудпасчера проявляется рецидивирующими легочными кровотечениями, прогрессирующим гломерулонефритом и почечной недостаточностью.

Диагноз синдрома Гудпасчера подтверждается выявлением антител к базальной мембране клубочков (Anti GBM), данными биопсии почек и легких, рентгенологического исследования легких.

Лечение синдрома Гудпасчера включает иммуносупрессивную терапию (глюкокортикостероиды, цитостатики), плазмаферез, по показаниям – гемодиализ, трансплантацию почек.

Синдром Гудпасчера – иммуно-воспалительное поражение капилляров почек и легких, протекающее с развитием гломерулонефрита и геморрагического пневмонита. Впервые признаки данной патологии были описаны в 1919 г. американским патофизиологом Э.У.

Гудпасчером, за что болезнь и была названа его именем.

В ревматологии синдром Гудпасчера относится к системным васкулитам и нередко обозначается как «геморрагический легочно-почечный синдром», «геморрагическая пневмо­ния с гломерулонефритом», «идиопатический гемосидероз легких с нефри­том».

Частота развития синдрома Гудпасчера составляет 1 случай на 1 млн. населения. Отмечается два возрастных пика заболеваемости – в 20-30 лет и 50-60 лет; болеют преимущественно мужчины. При отсутствии лечения синдрома Гудпасчера летальность среди пациентов достигает 75-90%.

Синдром Гудпасчера

Этиологические механизмы заболевания достоверно не определены. Клинические наблюдения указывают на связь развития синдрома Гудпасчера с перенесенной вирусной инфекцией (гриппом, вирусным гепатитом А и др.

), приемом лекарственных препаратов (карбимазола, пеницилламина), производственными вредностями (вдыханием паров органических растворителей, лаков, бензина), переохлаждением, курением.

Отмечена генетическая предрасположенность к данному синдрому у лиц–носителей HLA-DRwl5, HLA-DR4 и HLA-DRB1 аллелей. Описаны семейные случаи синдрома Гудпасчера.

Под воздействием того или иного этиологического фактора, в результате изменения толерантности иммунной системы, в организме начинается выработка аутоантител к базальным мембранам легочных альвеол и почечных клубочков.

Предполагается, что в роли аутоантигена выступает структурный компонент а-3 цепи коллагена IV типа, присутствующий в базальных мембранах легочных и почечных капилляров.

Сформировавшиеся антитела (GВМ-антитела) в присутствии С3-комплемента связываются с антигенами; образовавшиеся иммунные комплексы откладываются вдоль базальных мембран, индуцируя иммуно-воспалительное поражение почечных клубочков (гломерулонефрит) и альвеол (альвеолит).

В развитии аутоиммунного воспаления большая роль принадлежит активации клеточных элементов (Т-лимфоцитов, эндотелиоцитов, моноцитов, альвеолярных макрофагов, полиморфноядерных лейкоцитов), цитокинов (инсулиноподобного, тромбоцитарного факторов роста, факторов некроза опухоли, интерлейкина-1), свободных радикалов, протеолитических ферментов и других факторов, повреждающих почечную и легочную ткань.

Патоморфологическими субстратами синдрома Гудпасчера служат геморрагический некротизирующий альвеолит и нефрозонефрит.

При гистологическом исследовании почечной ткани обнаруживается пролиферативно-мембранозный, пролиферативный или некротизирующий гломерулонефрит, склероз клубочков и фиброз почечной паренхимы.

Морфологическое исследование легочной ткани выявляет капиллярит межальвеолярных перегородок, легочные инфильтраты, гемосидероз, пневмосклероз.

Выделяют три варианта клинического течения синдрома Гудпасчера: злокачественный, умеренный и медленный.

Для злокачественного течения характерны рецидивирующая геморрагическая пневмония и стремительно прогрессирующий гломерулонефрит. При втором типе легочно-почечный синдром развивается медленнее и выражен умеренно.

При третьем варианте синдрома Гудпасчера преобладают явления гломерулонефрита и ХПН; легочные проявления развиваются поздно.

Злокачественный вариант синдрома Гудпасчера дебютирует легочным кровотечением и острой почечной недостаточностью, требующими проведения интенсивной терапии (устранения водно-электролитных нарушений, возмещения кровопотери, ингаляций кислорода, ИВЛ, гемодиализа или перитонеального диализа).

В других случаях заболевание может начинаться с общих симптомов: субфебрилитета, недомогания, похудания. Иногда появлению жалоб предшествует перенесенная ОРВИ. Из специфических симптомов обычно первыми развиваются признаки поражения легких – кашель, прогрессирующая одышка, цианоз, боль в грудной клетке, рецидивирующее кровохарканье или легоч­ное кровотечение.

Поражение легких при синдроме Гудпасчера нередко осложняется сердечной астмой и отеком легких.

Вскоре к легочным проявлениям добавляется почечная симптоматика: гематурия, олигурия, периферические отеки, артериальная гипертензия.

У 10-15% пациентов синдром Гудпасчера манифестирует с клинических признаков гломерулонефрита.

Во многих случаях течение заболевания сопровождается миалгиями, артралгиями, геморрагиями кожи и слизистых оболочек, интраретинальными кровоизлияниями, перикардитами.

При осмотре пациентов с синдромом Гудпасчера обращает на себя внимание бледность кожных покровов, пастозность или отеки лица. В легких выслушиваются сухие и влажные хрипы, количество которых увеличивается в момент кровохарканья и после него. В общем анализе крови обнаруживается гипохромная анемия, анизоцитоз, пойкилоцитоз, лейкоцитоз, резкое увеличение СОЭ.

Для общего анализа мочи характерна протеинурия, цилиндрурия, эритроцитурия; проба по Зимницкому выявляет изогипостенурию. В биохимическом анализе крови определяется нарастание уровня креатинина, мочевины, серомукоида; снижение концентрации железа.

Для синдрома Гудпасчера типично обнаружение большого количества эритроцитов, сидерофагов и гемосидерина в общем анализе мокроты.

Наиболее чувствительным и специфичным методом диагностики синдрома Гудпасчера служит определение антител к базальной мембране клубочков (Anti-GBM) с помощью ИФА или РИА.

На рентгенограммах легких выявляются множественные очаговые тени. Морфологическое подтверждение синдрома Гудпасчера основывается на данных биопсии легких и почек.

Вспомогательное значение имеют результаты инструментальной диагностики: спирометрии, УЗИ почек, ЭКГ, ЭхоКГ.

В рамках проведения диагностических мероприятий необходимо исключить рак легких, туберкулез, бронхоэктазы, идиопатический гемосидероз легких, системную красную волчанку, узелковый периартериит, геморрагический васкулит, синдром Черджа-Стросс, гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит, криоглобулинемию. Диагностика и лечение синдрома Гудпасчера должны проводиться совместными усилиями специалистов – ревматологов, пульмонологов, нефрологов.

В остром периоде синдрома Гудпасчера показано назначение пульс-терапии метилпреднизолоном или комбинированной пульс-терапии (метилпреднизолон+циклофосфан) с последующим переводом на поддерживающую терапию после достижения клинико-лабораторной и рентгенологической ремиссии. С целью элиминации циркулирующих иммунных комплексов проводится плазмаферез.

Симптоматическая терапия синдрома Гудпасчера включает перелива­ния эритроцитарной массы  и плазмы крови, назначение препаратов железа. При развитии терминальной почечной недостаточности применяются сеансы гемодиализа.

Возможно выполнение нефрэктомии с последующей трансплантацией почки, однако это не исключает рецидива некротизирующего гломерулонефрита в трансплантате.

Течение синдрома Гудпасчера неуклонно прогрессирующее; прогноз – мало обнадеживающий. Гибель пациентов происходит, как правило, вследствие профузных легочных кровотечений, тяжелой почечной или дыхательной недостаточности.

При злокачественном варианте летальный исход наступает в считанные недели; в остальных случаях средняя продолжительность жизни колеблется от нескольких месяцев до 1-3 лет.

В литературе описаны единичные спонтанные ремиссии синдрома Гудпасчера.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/rheumatology/goodpasture-syndrome

Синдром гудпасчера

Синдром Гудпасчера

СИНДРОМГУДПАСЧЕРА

СиндромГудпасчера (геморрагический легочно-почечныйсиндром) — прогрессирующее аутоиммунноезаболевание легких и почек, характеризующеесяобразованием антител к базальныммембранам капилляров клубочков почеки альвеол и проявляющееся сочетаниемлегочных и почечных геморрагии.

Заболеваниевпервые описано Гудпасчером в 1919 г,встречается в любом возрасте, чаще умужчин.

Этиологияи патогенез

Этиологиязаболевания точно не установлена.Предполагается генетическаяпредрасположенность к синдромуГудпасчера, ее маркером считают наличиеHIA-DRW2. Существует точка зрения о возможнойроли перенесенной вирусной инфекции(вирус гепатита А и др. вирусныезаболевания), производственных вредностей,лекарственных препаратов (прежде всегоD-пеницилламина).

Основойпатогенеза синдрома Гудпасчера являетсяобразов аутоантител к базальным мембранамкапилляров клубочков почек и альвеол.

Эти антитела относятся к классу IgG, онисвязываются с антителами базальныхмембран в присутствии С3-компонентакомплемента с последующим развитиемиммунного воспаления почек и альвеоллегких.

Сформировавшиеся иммунныекомплексы откладываются вдоль базальныхмембран капилляров клубочков, чтоприводит к развитию иммуновоспалительногопроцесса в почечном клубочке(гломерулонефрит) и альвеолах (альвеолит).

Клиническаякартина

Заболеваниечаще всего начинается с клиническихпроявлений ле­гочной патологии.Больные жалуются на кашель, сопровождающийсяболями в грудной клетке, кровохарканье(довольно часто — выражен­ное легочноекровотечение), одышку (преимущественнопри физичес­кой нагрузке), похудание.Во время кровохарканья одышка можетуве­личиваться. Беспокоит такжеслабость, снижение трудоспособности.

Приосмотре обращает на себя вниманиебледность кожи, циа­ноз слизистыхоболочек, пастозность или выраженныеотеки лица, снижение мышечной силы,потеря массы тела. Температура телаобычно повышена до фебрильных цифр.

Приперкуссии легких может определятьсяукорочение перку­торного звука надобширными очагами легочных кровоизлияний,но это наблюдается редко, чаще измененийперкуторного звука нет.

Характернымаускультативным признаком синдромаГудпасчера являются сухие и влажныехрипы, количество их значительноуве­личивается во время или послекровохарканья.

Приисследовании сердечно-сосудистойсистемы выявляется арте­риальнаягипертензия, возможно увеличение границыотносительной тупости сердца влево,приглушенность сердечных тонов, негромкийсистолический шум, при развитии тяжелойпочечной недостаточности появляетсяшум трения перикарда. При прогрессирующемпоражении почек на фоне значительнойартериальной гипертензии возможнораз­витие острой левожелудочковойнедостаточности с картиной сердечнойастмы и отека легких.

Характернымиклиническими признаками почечнойпатологии являются гематурия (иногдамакрогематурия), быстро прогрессирующаяпо­чечная недостаточность, олигоанурия,артериальная гипертензия.

В10-15% случаев синдром Гудпасчера начинаетсяс клинических признаков почечнойпатологии — появляется клиникагломерулонефрита (олигурия, отеки,артериальная гипертензия, выраженнаябледность), а затем присоединяютсясимптомы поражения легких. У многихбольных могут иметь место миалгии,артралгии.

Независимоот вариантов начала синдром Гудпасчерав большин­стве случаев протекаеттяжело, заболевание неуклоннопрогрессиру­ет, развивается тяжелаялегочная и почечная недостаточность.Дли­тельность жизни больных от началазаболевания колеблется от несколькихмесяцев до 1-3 лет. Чаще всего больныепогибают от уре­мии или легочногокровотечения.

Лабораторныеданные

1.OAK. Характерны железодефицитнаягипохромная анемия, гипохромия,анизоцитоз, пойкилоцитоз эритроцитов.Наблюдается также лейкоцитоз, сдвиглейкоцитарной формулы влево, значительноеувеличение СОЭ.

2.ОАМ. В моче обнаруживаются белок (степеньпротеинурии может быть значительной),цилиндры (зернистые, гиалиновые,эритроцитарные), эритроциты (может бытьмакрогематурия). По мере прогрессированияХПН снижается относительная плотностьмочи, в пробе по Зимницкому развиваетсяизогипостенурия.

3.БАКНалюдается повышение содержания в кровимочевины,креатинина, гаптоглобина,серомукоида, а2- и у-глобулйнов,снижениесодержания железа.

4.ИАК.Может обнаруживаться снижение количестваТ-лимфоци-тов-супрессоров, выявляютсяциркулирующие иммунные комп-лексы.Антитела к базальной мембране капилляровклубочковальвеол выявляются методомнепрямой иммунофлюоресценцииилирадиоиммунологическим методом.

5.Исследованиемокроты. В мокроте много эритроцитов,обнаружива-ется гемосидерин, сидерофаги.

Инструментальныеисследования

1.Рентгенологическоеисследование легких. Характернымирентген-логическими признакамиявляются легочные инфильтраты впри-корневой области с распространениемна нижние и средние отделы легких, атакже прогрессирующие, симметричныедвусторонниеоблаковидные инфильтраты.

2.Исследованиефункции внешнего дыхания. Спирографиявыявляетрестриктивный тип дыхательнойнедостаточности (снижениеЖЕЛ), помере прогрессирования заболеванияприсоединяетсяобструктивный типдыхательной недостаточности (сниженОФВ1, индекса Тиффно).

3.ЭКГ.Выявляются признаки выраженноймиокардиодистрофии анемического игипоксического генеза (снижение амплитудызуб­цов Т и интервала ST во многихотведениях, чаще в левых груд­ных).При выраженной артериальной гипертензиипоявляются признаки гипертрофии миокардалевого желудочка. Исследование газовогосостава крови. Выявляется артериальнаягипоксемия.

4.Исследованиебиоптатов легких и почек. Характернымипризнаки:

-наличиеморфологических признаков гломерулонефрита(чащевсего экстракапиллярного),геморрагического альвеолита,гемосидерозаи интерстициального фиброза;

-выявлениеиммунофлюоресцентным методом линейныхот­ложений IgG и С3-компонентакомплемента на базальныхмембранахлегочных альвеол и почечных клубочков.

Дифференциальныйдиагноз

СиндромГудпасчера приходится дифференцироватьс рядом заболеваний, проявляющихсякровохарканьем или легочным кровотечением.Необходимо исключать онкологическиезаболевания бронхов и легких, туберкулез,абсцессы легких, бронхоэктазы, болезнисердца и сосудов (приводящие к застоюи гипертензии в малом круге), системныеваскулиты, геморрагические диатезы.

Дифференциальнаядиагностика синдрома Гудпасчера иидиопатического гемосидероза легкихпредставлена в табл.

Лечениезаключаетсяв назначении преднизалона до 100 мг всутки в сочетании с цитостатическимипрепаратами, обладающими иммунодепрессивнымисвойствами (азатиоприн или циклофосфамидпо 150-200 мг в сутки).

Приразвитии почечной недостаточностипоказаны гемодиализ и трансплантацияпочки. В последние годы применяютсяплазмаферез в сочетании с иммунодепрессантамии пульс-терапия метилпреднизолоном(1000 мг внутривенно капельно 1 раз в деньв течение Здней).

Вцелом прогноз заболевания остается всеже неблагоприятным, смерть наступаетчерез 0.5-1 год от начала болезни приявле­нниях легочно-сердечной илипочечной недостаточности.

Источник: https://studfile.net/preview/1565229/

Особенности течения и лечения синдрома Гудпасчера

Синдром Гудпасчера

Аутоиммунные патологии – распространенная на сегодняшний день проблема, которая, несмотря на это, изучена недостаточно. Во многих случаях причины и механизм развития недугов неизвестны, поэтому лечение сводится к симптоматической терапии.

Одной из проблем, проявляющихся в результате нарушения работы защитных сил организма, является синдром Гудпасчера. Это заболевание, которое сопровождается синтезом антител против собственной базальной мембраны в альвеолах легких и клубочковом аппарате почек.

Данная проблема опасна значительными воспалительными реакциями, которые приводят к формированию дыхательной и почечной недостаточности.

Впервые синдром Гудпасчера у детей и взрослых был описан в начале двадцатого века. В его течении отмечались гломерулонефрит и геморрагическое воспаление ткани легких. При этом на сегодняшний день болезнь относится к системным васкулитам – поражениям сосудов. Описанная в 1919 году американцем Э. У.

Гудпасчером проблема была названа в его честь и подробно описана Петром Францевичем Литвицким в учебнике патофизиологии. Недуг относится к редким расстройствам. Чаще он регистрируется у пациентов в возрасте 20–30 и 50–60 лет, однако может быть выявлен и у ребенка.

При подтверждении диагноза, связанного с аутоиммунным нарушением требуется проведение соответствующего лечения, при отсутствии которого крайне высока летальность.

Причины формирования синдрома Гудпасчера

Точный патогенез недуга на сегодняшний день неизвестен. Он связан с неадекватной реакцией организма на базальные мембраны собственных сосудов.

Иммунитет отвечает выработкой антител против данных структур, что сопровождается сильной воспалительной реакцией. Именно она и приводит к развитию симптомов синдрома Гудпасчера.

К основным причинам, способным спровоцировать формирование расстройства, относят:

  1. Ученые склоняются к участию в развитии недуга инфекционных и вирусных поражений. Возбудители подобных заболеваний приводят к формированию иммунного ответа, который в дальнейшем выходит из-под контроля, провоцируя возникновение васкулита.
  2. Значительное переохлаждение способно стать триггером в развитии синдрома. Это также связано с аномальной активностью защитных сил организма в ответ на стрессовое воздействие.
  3. К числу этиологических факторов заболевания относится и употребление лекарственных средств, обладающих влиянием на иммунитет. Это гормональные вещества, а также соединения, имеющие противовоспалительный эффект.
  4. Зарегистрированы данные и о генетической предрасположенности к формированию синдрома Гудпасчера. Они подтверждаются и наличием семейных случаев недуга.

Классификация и признаки патологии

Клиническую картину заболевания принято разделять на три вида:

  1. Самым опасным является злокачественный вариант развития проблемы. Он отличается быстрым прогрессированием и плохим прогнозом. Это связано со стремительным формированием гломерулонефрита,  приводящего к почечной недостаточности. Проблема осложняется и признаками рецидивирующей пневмонии, которая носит геморрагический характер.
  2. При умеренном типе недуга симптомы развиваются не столь быстро. Как правило, клинические проявления имеют среднюю интенсивность, что дает время на диагностику заболевания.
  3. Медленный синдром Гудпасчера отличается развитием гломерулонефрита и прогрессированием почечной недостаточности. При этом респираторные признаки заболевания длительное время отсутствуют и проявляются уже на поздних стадиях расстройства.

Начало недуга, как правило, острое. Болезнь начинается с повышения температуры и одышки, кроме случаев медленного прогрессирования. Пациенты ощущают слабость, значительно теряют в весе.

При развитии респираторных поражений возникает кровохарканье, которое сопровождается формированием анемии, что только усугубляет клиническую картину. Одновременно с симптомами расстройства функций легких прогрессирует гломерулонефрит.

Он приводит к уменьшению суточного объема мочи, развитию артериальной гипертензии и интоксикации организма. Почечная недостаточность при синдроме Гудпасчера может сформироваться всего за несколько дней.

Диагностика

Подтверждение проблемы начинают со сбора анамнеза и осмотра. Кожа и слизистые оболочки пациентов бледные, на конечностях и лице присутствуют отеки. При аускультации выявляются влажные хрипы в легких.

Диагностика синдрома Гудпасчера требует также проведения анализов крови и мочи, в которых находят изменения, характерные для анемии, воспалительных поражений и нарушения функции почек.

Важным в подтверждении недуга является и рентген, который позволяет сделать фото легких. На снимках присутствуют множественные патологические очаги. Это связано с формированием своеобразных полостей, а также с изменением структуры сосудистого рисунка.

Рентгенограмма при синдроме Гудпасчера хотя и не имеет ключевого значения, помогает дифференцировать проблему от ряда других, сопровождающихся сходными симптомами.

Обследование при данном аутоиммунном расстройстве обязательно включает специфический тест на определение антител к базальной мембране клубочкового аппарата почек. Используются и морфологические анализы, для которых требуется забор материала при помощи биопсии. В качестве дополнительных методов применяют УЗИ, ЭхоКГ и ЭКГ.

Лечение и прогноз

Клинические рекомендации при синдроме Гудпасчера зависят от типа недуга, а также от индивидуальных свойств пациента. В целом они основаны на угнетении патологической реакции иммунной системы на собственные ткани. Существует несколько различных видов медикаментов, которые используются в качестве основного лечения заболевания:

  1. Кортикостероиды представляют собой обширную группу препаратов. Они обладают выраженным противовоспалительным действием за счет угнетения защитных сил организма. К данным средствам относят «Метипред» и «Дексаметазон». Эти вещества известны выраженным терапевтическим действием. Однако препараты имеют множество противопоказаний и побочных эффектов. В связи с этим перед их применением требуется комплексное обследование пациента.
  2. Иммуносупрессивным действием обладают и цитостатики. Наиболее часто эти средства используются при лечении онкологических проблем, но активно назначаются и для борьбы с ревматоидными поражениями. К препаратам данной группы относятся такие вещества, как «Циклофосфамид» и «Азатиоприн».

Большое значение в борьбе с недугом имеет и симптоматическая терапия. Она сводится к назначению антибиотиков, которые требуются для предотвращения вторичного инфицирования на фоне угнетения иммунных сил организма. При развитии тяжелой степени анемии прибегают к проведению переливаний крови.

Для удаления из организма патологических антител к базальной мембране сосудов используется плазмаферез, обладающий выраженным терапевтическим эффектом. При формировании почечной недостаточности, угрожающей жизни пациента, рекомендации сводятся к гемодиализу.

В ряде случаев прибегают к трансплантации пораженного органа.

Прогноз при синдроме Гудпасчера, как правило, неблагоприятный. Это связано со стремительным развитием болезни и поражением жизненно важных систем. В большинстве случаев пациенты погибают от последствий почечной недостаточности, а также вследствие развития сильного легочного кровотечения.

По статистике, собранной в Соединенных Штатах Америки, заболевание диагностируется у 1 пациента из миллиона в течение года. Из всех случаев регистрации гломерулонефрита у взрослых синдром Гудпасчера выявляется у 5% пострадавших.

При этом из всех образцов тканей почек, взятых при помощи биопсии, данная аутоиммунная проблема составляет лишь 1–2%. При этом в случае диагностики стремительно прогрессирующей недостаточности функций клубочкового аппарата соотношение меняется.

У 20% взрослых пациентов и у 10% детей с быстро усугубляющимся гломерулонефритом выявлен синдром Гудпасчера.

Прогноз при недуге неблагоприятный, хотя при наличии своевременного лечения 90% человек переносят острую фазу развития болезни. Однако двухлетняя выживаемость при этом достигает лишь 50%.

Летальный исход обусловлен терминальной стадией почечной недостаточности, риск которой при синдроме Гудпасчера крайне высок. 15% случаев выявления выраженного нарушения работы мочевыделительной системы в США представляют собой проявление этого расстройства.

Недугу подвержены люди различной расы и пола, при этом среди детей минимальный зарегистрированный возраст выявления аутоиммунной проблемы составляет 11 месяцев.

Рекомендации по профилактике

Поскольку точный патогенез недуга на сегодняшний день неизвестен, то и алгоритма его предупреждения не разработано. Общие принципы сводятся к своевременному обращению к врачу. Хотя для синдрома и характерно стремительное развитие, с ним намного проще бороться на ранних этапах возникновения.

Поскольку триггеры в формировании недуга – вирусные и бактериальные инфекции, к числу профилактических рекомендаций относится недопущение заражения. Для этого требуется придерживаться принципов здорового образа жизни, что означает правильное и сбалансированное питание, умеренные физические нагрузки и отказ от вредных привычек.

Такой подход поддерживает естественную работу иммунитета, являясь основным условием предупреждения проблемы.

Отзывы о лечении

Руслан, 36 лет, г. Москва

У дочери выявили синдром Гудпасчера. Врачи сказали, что у нее постепенно отказывают почки. Позднее возникло еще и воспаление легких. Ее госпитализировали, делали капельницы, проводили плазмаферез и переливание крови. Дочь пролежала в больнице две недели, была в тяжелом состоянии. Несмотря на приложенные усилия, спасти ребенка не удалось.

Елена, 24 года, г. Омск

Начался сильный кашель с кровью. Во время обследования врачи выявили синдром Гудпасчера. Меня поместили в отделение интенсивной терапии, где проводили плазмаферез. Состояние стабилизировалось, поэтому лечусь амбулаторно. Несмотря на то, что стала чувствовать себя лучше, врачи не дают никаких гарантий.

Загрузка…

Источник: https://ProSindrom.ru/cardiovascular/sindrom-gudpaschera.html

Синдром Гудпасчера – чем опасна болезнь, как ее распознать и лечить?

Синдром Гудпасчера

Синдром Гудпасчера относится к редким генетическим заболеваниям. При данной патологии наблюдается одновременное поражение легких и почек. Повышенное внимание медиков к этой болезни обусловлено высоким риском легочных кровотечений и почечной недостаточности.

Синдром Гудпасчера – что это такое простыми словами?

Синдром Гудпасчера – это одна из разновидностей легочно-почечного синдрома, имеющего аутоиммунное происхождение. Патология сопровождается одновременным развитием альвеолярного кровотечения вместе с гломерулонефритом.

Обе эти патологии провоцируются наличием в кровяном русле специфических антител к гломерулярной базальной мембране. В редких случаях патология характеризуется развитием изолированного гломерулонефрита (10–20%) или поражением лёгких (10%).

По статистике, мужчины заболевают чаще.

Синдром Гудпасчера – патогенез

При синдроме Гудпасчера в организме пациента происходит воздействие антигенов альвеолярных капилляров на циркулирующие антитела. В кровяном русле они фиксируются у лиц с наследственной предрасположенностью к заболеванию. Чаще патология проявляется у носителей аллелей HLA-DRw15, -DR4 и -DRB1.

Антитела связываются с базальными мембранами, фиксируют комплимент, вызывая воспалительный ответ на клеточном уровне. Данные изменения приводят к развитию гломерулонефрита и/или воспаления легочных капилляров. Развивается синдром Гудпасчера с характерными для него симптомами и проявлениями.

Синдром Гудпасчера – причины

Этиологические механизмы, провоцирующие болезнь Гудпасчера, достоверно врачами не выявлены. Проводимые наблюдения пациентов с данной патологией указывают на взаимосвязь синдрома с перенесенной накануне вирусной инфекцией. При сборе анамнеза выясняется, что недавно пациент переболел гриппом, гепатитом А.

Среди других провоцирующих факторов врачи выделяют:

  • прием отдельных препаратов (Карбимазол, Пеницилламин);
  • работа на вредном производстве: постоянное вдыхание органических растворителей, бензина, лаков.

Под воздействием одного из этиологических факторов, при изменении устойчивости иммунной системы в организме начинается синтез аутоантител к базальным мембранам альвеол легких и почечным клубочкам почек. В качестве антигена предположительно выступает структурный компонент а-3 цепи коллагена IV типа, который находится в мембранах легочных и почечных капилляров.

Синдром Гудпасчера – симптомы

В зависимости от клинической картины выделяют три варианта течения синдрома Гудпасчера :

  1. Злокачественный – сопровождается рецидивирующей геморрагической пневмонией, стремительно прогрессирующим гломерулонефритом.
  2. Умеренный – наблюдается легочно-почечный синдром.
  3. Медленный – преобладают явления гломерулонефрита и хронической почечной недостаточности, легочные симптомы возникают поздно.

Злокачественный вариант синдрома дебютирует легочным кровотечением, острой почечной недостаточностью. Такие состояния требуют проведения срочной интенсивной терапии. Продуктивный гломерулонефрит при синдроме Гудпасчера провоцирует развитие хронической почечной недостаточности.

Из специфических симптомов среди первых признаков:

  • кашель;
  • прогрессирующая одышка;
  • цианоз;
  • болезненные ощущения в грудной клетке;
  • кровохарканье;
  • легочное кровотечение.

Поражение почек при синдроме Гудпасчера приводит к развитию острой почечной недостаточности. В 75 % случаев подобное осложнение приводит к смерти, остальные 25 % приходятся на легочное кровотечение. Подобные осложнения возможны и в результате неправильного режима терапии – использования малых доз иммунодепрессантов.

Синдром Гудпасчера – диагностика

Для того чтобы выявить синдром Гудпасчера, дифференциальный диагноз проводят с рядом заболеваний. Уже при первом осмотре пациента на себя обращают внимание бледность кожных покровов, отек лица и пастозность. В легких прослушиваются сухие и влажные хрипы, интенсивность которых увеличивается при кровохарканье.

В общем анализе крови прослеживаются следующие изменения:

  • анизоцитоз;
  • гипохромная анемия;
  • пойкилоцитоз;
  • увеличение СОЭ;
  • лейкоцитоз.

Специфичным методом диагностики является определение антител к базальной мембране клубочков почек Anti-GBM (проводится путем ИФА или РИА). На рентгеновских снимках фиксируются множественные очаговые тени. Когда выявляется синдром Гудпасчера КТ показывает изменения в фильтрационной системе почек. Нередко диагностика дополняется проведением биопсии почек и легких.

В качестве дополнительных методов применяют следующие инструментальные методы:

  • спирометрия;
  • УЗИ почек;
  • ЭКГ.

Синдром Гудпасчера – лечение

Лечение синдрома Гудпасчера сводится к исключению развивающихся осложнений и их профилактике. Немаловажное значение имеет оказание неотложной помощи пациентам. В остром периоде синдрома используется пульс-терапия:

  • Метилпреднизолон;
  • Циклофосфан вместе с Метилпреднизолоном.

Симптоматическая терапия синдрома включает в себя:

  • плазмаферез;
  • переливания эритроцитарной массы;
  • применение препаратов железа.

Выраженные отклонения в работе почек требуют проведения сеансов гемодиализа. При терминальной почечной недостаточности может быть рекомендована нефрэктомия с последующей трансплантацией донорской почки. Однако и такой вариант лечения не исключает развития рецидива некротизирующего гломерулонефрита в трансплантированном органе.

Можно ли полностью вылечить синдром Гудпасчера?

Течение заболевания в большинстве случаев неуклонно прогрессирующее, поэтому прогноз мало обнадеживающий. Диагноз синдром Гудпасчера в большинстве случаев является приговором.

Гибель пациентов происходит вследствие профузных легочных кровотечений, почечной недостаточности, нарушения процесса дыхания. При злокачественной форме болезни летальный исход происходит за несколько недель.

В остальных случаях заболевания продолжительность жизни в среднем составляет 1–3 года. Случаи ремиссии заболевания синдром Гудпасчера единичны и практически не описаны.

Синдром Гудпасчера – клинические рекомендации

Для пациентов с диагнозом синдром Гудпасчера рекомендации врачей сводятся к следующему:

  • своевременное обращение за медпомощью;
  • полное выполнение всех назначений и рекомендаций;
  • прохождение курса гемокоррекции.
Как передается ветрянка, и как можно избежать заражения? Как передается ветрянка – этот вопрос может беспокоить любого во время эпидемии, поскольку, не переболев этим заболеванием в детстве, взрослый переносит его намного тяжелее. Информация о возможном заражении должна помочь человеку избежать инфицирования. Скарлатина – симптомы у взрослых, которые важно заметить вовремя Скарлатина симптомы у взрослых имеет связанные с поражением респираторного тракта бактериями и воздействием выделяемых ими токсинов на организм в целом. Разберемся, как происходит заражение, как лечится болезнь, и как ее предотвратить.
Красная волчанка – почему и как развивается болезнь? Красная волчанка считается очень серьезной болезнью, вылечить которую полностью даже с учетом современных достижений пока не представляется возможным. При этом сегодня при раннем выявлении она не является приговором. Рассеянный склероз – симптомы у женщин, которые сложно распознать Рассеянный склероз симптомы у женщин проявляет не четкие. Патологию можно спутать с другими или не заметить, так как признаки имеют свойство появляться внезапно и пропадать. Средний возраст начала заболевания – 30 лет.

Источник: https://womanadvice.ru/sindrom-gudpaschera-chem-opasna-bolezn-kak-ee-raspoznat-i-lechit

Клиника, лечение и прогноз при синдроме Гудпасчера

Синдром Гудпасчера

Это достаточно редкое заболевание (один случай на 2 млн. населения), чаще всего регистрируется у представителей евразийской расы.

Диагностируется у пациентов разного возраста, но болеют преимущественно мужчины 20-35 лет. Вторая волна заболеваемости отмечается у пациентов старше 50.

Причины возникновения заболевания

До сих пор ученым так и не удалось найти истинную причину, провоцирующую развитие недуга. В связи с этим первичную профилактику заболевания не проводят.

  • наличием в крови эндотоксинов;
  • вирусной инфекцией;
  • злокачественными новообразованиями;
  • экзогенными факторами (курение, переохлаждение, обструкция мочеточника, длительный прием некоторых медикаментов, ударно-волновая литотрипсия);
  • наследственностью;
  • алкоголизмом и наркоманией;
  • ВИЧ-положительным статусом;
  • иммунодефицитом.

Вышеуказанные факторы негативно воздействуют на иммунитет человека. В его организме начинают синтезироваться антитела к собственным тканям и клеткам.

Антитела, связываясь с определенными антигенами, образуют иммунокомплексы, которые циркулируют в крови либо прикрепляются к базальным мембранам, провоцируя развитие иммунных воспалительных процессов в альвеолах легочной ткани и клубочках почек.

В конечном итоге все это приводит к нарушению структуры кровеносных сосудов. Следствием этого являются постоянные кровотечения из легких и гломерулонефрит.

Далее наблюдается легочная и почечная недостаточность. Без адекватных терапевтических действий человек умирает в течение первых месяцев болезни.

Клиническая картина

  • лихорадка;
  • слабость;
  • миалгия;
  • сонливость;
  • озноб;
  • анемия;
  • артралгия;
  • немотивированное похудание;
  • диффузный цианоз слизистых.

При поражении легких наблюдается:

  • боль в груди;
  • профузные легочное кровотечение;
  • кровохарканье;
  • прогрессирующее нарушение ритма и глубины дыхания;
  • одышка;
  • кашель.

У некоторых больных аномалия проявляется атипично:

  • тошнота;
  • абдоминальные боли;
  • рвота;
  • изжога;
  • горечь во рту.

При обследовании кровеносной системы выявляется гипертония. Также наблюдается приглушенность систолических шумов и сердечных тонов, шум трения перикарда усиливается при прогрессировании ренальной недостаточности.

Патология почек вместе с гипертонией провоцирует левожелудочковую недостаточность, что в свою очередь приводит к сердечной астме и отеку легких. Как правило, симптоматика поражения почек проявляются гораздо позже легочной клиники.

К кому обратиться и как диагностировать болезнь

  • иммунологические исследования сыворотки крови (обнаружение БМК-антител);
  • анализ мокроты (выявление сидерофагов, повышенная концентрация гемосидерина);
  • ОАК (лейкоцитоз, железодефицитная анемия, выраженное ускорение СОЭ);
  • ОАМ (протеинурия, макрогематурия, цилиндрурия);
  • биохимический анализ крови (дислипидемия, повышенный уровень калия, креатинина, гаптоглобина, мочевины, α2 и γ-глобулинов, мочевой кислоты, серомукоида);
  • биопсия тканей;
  • проба Реберга;
  • иммунофлюоресцентное исследование биоматериала;
  • рентгенография легких;
  • сонография почек;
  • анализ газового состава крови;
  • ЭКГ;
  • КТ органов грудной клетки;
  • ЭхоКГ;
  • пикфлоуметрия (оценка бронхиальной проходимости);
  • плетизмография, пневмотахография;
  • спирография.
  • абсцесс легких;
  • онкопатология почек и легких;
  • геморрагические диатезы;
  • туберкулез;
  • уремическое легкое;
  • бронхоэктазы с пневмосклерозом;
  • узелковый периартерииит;
  • болезнь Либмана-Сакса;
  • саркоидоз;
  • ревматическая пурпура;
  • криоглобулинемию;
  • респираторно-ренальная форма узелкового пернартериита;
  • антифосфолипидный синдром;
  • эозинофильный ангиит и гранулематоз;
  • лимфоидный гранулематоз.

Диагностика и терапия легочно-ренального синдрома должны проводиться совместными усилиями специалистов – ревматологов, терапевтов, нефрологов, эндокринологов и пульмонологов.

Методы терапии

Своевременное и адекватное лечение помогает замедлить прогрессирование синдрома Гудпасчера. Основная задача методов лечения  – обеспечить максимальное удаление БМК-аутоантител. Комплекс терапевтических действий при вышеописанной патологии может включать в себя следующее:

  1. Глюкокортикоидные средства (Преднизолон в дозе 100 мг в сутки внутрь в сочетании с цитостатиками в дозе 1000 мг в сутки внутривенно три дня подряд, затем можно перевести пациента на табулированную форму медикамента).
  2. Иммуносупрессоры-цитостатики (Имупран, Азатиоприн или Циклофосфамид 150-200 мг в сутки в сочетании с Преднизолоном).
  3. Плазмафорез (помогает удалить из крови низкомолекулярные продукты азотистого обмена и аутоантитела).
  4. Переливание крови.
  5. Оксигенотерапия.
  6. Антитромбические лекарства (Курантил, Дипиридамол 150-400 мг в сутки на протяжении 3-8 месяцев).
  7. Вазодилататоры (Коринфар 40 мг/сутки).
  8. Антивоспалительные нестероидные средства (Метиндол, Индометацин 25-30 мг ежедневно 2-3 раза в сутки).
  9. При анемии целесообразно назначать препараты железа (Тотема, Актиферрин, Тардиферон, Гемохелпер, Ферлатум, Мальтофер).
  10. Гемодиализ.
  11. Трансплантация почки (при терминальной стадии ренальной недостаточности).

Лечение необходимо производить до полной стабилизации работоспособности почек и исчезновения БМК-антител. На фоне такой терапии опасные симптомы недуга быстро купируются.

Оперативное вмешательство

Данные о трансплантации почки у пациентов с легочно-почечным синдромом немногочисленны.

Специалисты рекомендуют проводить данную процедуру не ранее, чем через 6 месяцев после исчезновения БМК-антител в крови.

Всем больным с пересаженным органом необходимо производить тщательный мониторинг концентрации креатина в крови и титра БМК-антител в динамике.

Даже такое лечение не защищает от рецидива гломерулонефрита. Причина недуга не в самой почке, а в метаболических нарушениях.

Примечание. Рецепты народной медицины для лечения вышеописанной аномалии не эффективны. Не занимайтесь самодиагностикой и самолечением, лучше доверить свою жизнь опытным, высококвалифицированным специалистам.

Осложнения и последствия

Синдром Гудпасчера может спровоцировать развитие осложнений:

  • профузные легочные кровотечения;
  • хроническая патология почек;
  • прогрессирующий гломерулонефрит.
  • ухудшение качества жизни;
  • острая ренальная недостаточность;
  • летальный исход.

Прогноз и профилактика

Легочно-ренальный синдром – быстро прогрессирующая патология, которая часто заканчивается летальным исходом. Случаи болезни, сопровождаемые кровохарканьем, как правило, протекают более благоприятно, так как быстро диагностируются. Рецидивы после полноценной терапии наблюдаются крайне редко.

При почечной недостаточности ткани почек быстро разрушаются, поэтому даже при гемодиализе пациенты живут не более 3-х лет. При злокачественном течении этот период сокращается до нескольких недель.

В целом прогноз неблагоприятный. Даже после трансплантации почек есть высокая вероятность поражения донорского органа. Основной причиной смертности являются: профузные легочные кровотечения и уремическая кома.

В качестве профилактики необходимо придерживается следующих рекомендаций:

  • не злоупотреблять алкоголем;
  • отказаться от курения;
  • ежегодно проходить профосмотры;
  • своевременно выявлять и лечить инфекционные болезни;
  • при выявлении первых признаков болезни обращаться к специалистам.

Синдром Гудпасчера – это одно из заболеваний, лечение которых затрудненно и малоэффективно. Даже максимальные дозы иммуносупрессоров, цитостатиков и стероидных гормонов не всегда дают позитивный результат.

Источник:

Синдром Гудпасчера

Национальные клинические рекомендации (проект от 2014 года) определяют синдром Гудпасчера как болезнь, характеризующуюся образованием антител к базальным мембранам легочных альвеол и/или почечных клубочков. Заболевание проявляется легочными кровотечениями и гломерулонефритом с быстропрогрессирующим течением.

Что это такое

Заболевание было описано в 1919 году Эрнстом Гудпасчером как случай гломерулонефрита в сочетании с легочным кровотечением во время мировой эпидемии гриппа.

Базальная мембрана альвеолы

При синдроме Гудпасчера поражаются альвеолы легких или клубочки почек. Альвеолы – дыхательные пузырьки, расположенные гроздьями на концах мельчайших бронхиол.

Их стенка состоит из одного слоя эпителия, контактирующего с воздухом, и одного слоя эндотелиальных клеток, лежащих на стенке кровеносного капилляра.

Между этими слоями расположена базальная мембрана, проницаемая для кислорода и углекислого газа.

Почечный клубочек – мельчайшая функциональная единица почек. Он представляет собой сеть извитых капилляров, заключенных в капсулу клубочка. Капилляры выстланы слоем эндотелия, а со стороны капсулы расположены клетки – подоциты.

Их разделяет базальная мембрана, пропускающая из крови в капсулу воду, соли, некоторые белки.

Она продолжается и ниже, разделяя клетки почечных канальцев, выводящих первичную мочу, и кровеносные капилляры, куда всасывается основная масса жидкости из нее.

Базальная мембрана почечного клубочка

Таким образом, базальная мембрана – это «биологический фильтр», обеспечивающий выведение углекислоты и продуктов обмена из организма и поступление в него кислорода из воздуха и жидкости с солями и белками из первичной мочи. При ее повреждении эти процессы нарушаются.

При синдроме Гудпасчера к клеткам базальной мембраны образуются антитела – защитные вещества, вырабатываемые в организме. Он действует против собственных же тканей, поэтому такой процесс называется аутоиммунным.

Образовавшиеся антитела и другие иммунные компоненты откладываются на базальной мембране, повреждая ее.

В результате формируется гломерулонефрит – воспаление почечных клубочков, а также развивается легочное кровотечение.

В норме сосудистый эндотелий в легочных капиллярах непроницаем для образующихся антител. Поэтому они попадают к базальной мембране альвеол лишь при повышении сосудистой проницаемости. Следовательно, для поражения легких при синдроме Гудпасчера необходимы дополнительные условия:

  • легочная гипертензия;
  • высокое содержание кислорода во вдыхаемом воздухе;
  • сепсис или наличие в крови больного токсинов;
  • воздействие паров углеводородных продуктов (например, бензина);
  • инфекции верхних дыхательных путей;
  • курение.

Аутоиммунное поражение базальной мембраны почечного клубочка

Кто чаще болеет

Синдром Гудпасчера – редкое заболевание. В европейских странах оно встречается у 1 человека из 2 миллионов населения. Оно вызывает от 1 до 5% случаев всех гломерулонефритов.

Чаще страдают представители европейской расы, но случаи болезни регистрируются во всем мире.

Хотя заболеть может человек любого возраста, эта вероятность выше в двух группах:

  • мужчины 20 – 30 лет;
  • мужчины и женщины старше 60 лет.

Причины

Причина синдрома Гудпасчера неизвестна. Поэтому меры ее профилактики не разработаны.

Установлены некоторые факторы, возможно, имеющие отношение к возникновению заболевания:

  • вирусные инфекции, например, грипп А2c;
  • длительный контакт с бензином и органическими растворителями;
  • курение;
  • ударно-волновая литотрипсия («дробление камней») в мочеточнике при мочекаменной болезни;
  • генетические особенности – наличие у человека некоторых генов системы HLA.

Источник: https://dp3.ru/krov/klinika-lechenie-i-prognoz-pri-sindrome-gudpaschera.html

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий