Синдром Фелти

Синдром Фелти

Синдром Фелти
А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я Синдром Фелти – это осложнение ревматоидного артрита. Синдром Фелти определяется наличием трех патологий: ревматоидным артритом, увеличенной селезенкой (спленомегалией) и пониженным количеством белых кровяных телец в крови человека.

Этот синдром не распространен. Он возникает только у 1% пациентов с ревматоидным артритом. Синдром Фелти представляет большую редкость, его описания в литературе даются в порядке казуистики. У детей он встречается реже, чем у взрослых. Поэтому со времен А. Р.

Felty (1929) почти не внесено существенных дополнений в понимание сущности этого синдрома. Болезнь протекает аналогично суставно-висцеральной форме ревматоидного артрита, однако суставной синдром не сколько злокачествен, как при указанной форме. Чаще на первое место выступают висцеральные проявления.

Довольно рано, наряду с полиартритом или несколько позже, определяется увеличенная селезенка (плотная на ощупь, безболезненная). С течением времени она может достигнуть больших размеров.

Причина синдрома Фелти неизвестна.

У некоторых пациентов с ревматоидным артритом может появиться данный синдром, а у некоторых – нет. В костном мозге образуются белые кровяные тельца. У пациентов с данным синдромом образуются белые кровяные тельца в костном мозге, несмотря на низкую циркуляцию белых кровяных клеток в крови.

Эти белые клетки могут скапливаться в избыточном количестве в селезенке пациента с синдромом Фелти. Это особенно выражено у пациентов, страдающих данным симптомом, у которых присутствуют антитела, борющиеся против белых кровяных клеток.

Формирование на фоне ревматоидного артрита антигранулоцитарных антител, понижена частота экспрессии HLA-DRw4. Цитопению объясняют гиперспленизмом, однако спленэктомия не приводит к излечению.

У некоторых пациентов с синдромом Фелти возникают инфекции, такие как пневмония или кожные инфекции, чаще, чем у среднестатистического человека. Низкая способность противостоять воспалительным процессам из-за низкого количества лимфоцитов – причина частых инфекций. Появление язв на ногах может осложнить синдром Фелти. В ранние сроки наступают лейкопения (до 4–2- 109/л), гранулоцитопения, анемия, тромбоцитопения, объясняемые большинством авторов гиперспленизмом. Повышенному разрушению в селезенке подвергаются, в частности, нейтрофилы, нагруженные фагоцитированными иммунными комплексами. При гистологическом исследовании селезенки выявляют гиперплазию пульпы, переполнение сосудов кровью и расширение синусов, участки некроза. Последние, являются следствием васкулитов, характерных для ревматоидного артрита. В развернутой стадии болезни в костном мозге обнаруживают торможение созревания гранулоцитов на стадии промиелоцитов и миелоцитов, уменьшение количества зрелых нейтрофилов, увеличение числа плазматических клеток. Характерными признаками являются также увеличение лимфоузлов (в различной степени), пеллагроидная пигментация кожи на открытых участках тела, прогрессирующая потеря массы, амиотрофия, увеличение печени. Как следствие агранулоцитоза могут развиться некротический стоматит, агранулоцитарная ангина, сепсис и другие инфекционные болезни.

Осложнения синдрома Фелти:

– Разрыв селезенки – Интеркуррентные инфекции – Портальная гипертензия с желудочно-кишечным кровотечением.

Не существует какого-либо специфического анализа для диагностики синдрома Фелти. Диагностика основывается на трех патологиях, упомянутых выше. У большинства пациентов с ревматоидным артритом обнаруживаются антитела в крови.

Лечение данного синдрома не всегда требуется. Ревматоидный артрит лечится как обычно, стандартно. Лечение повторяющихся инфекций, образования язв на ногах, активной формы артрита включает средства, помогающие при ревматизме, такие как метотрексат или азатиоприн. Пациентам с серьезными инфекциями необходимо каждую неделю делать инъекции фактора, стимулирующего колонии гранулоцитов, который помогает увеличить количество белых кровяных телец. Проводится хирургическое удаление селезенки по тем же самым причинам, но это еще не было оценено при длительных исследованиях. Базисные средства способствуют не только уменьшению клинических проявлений артрита, но и увеличению количества клеток крови: – Соли золота – Метотрексат 7,5–15 мг/нед – Пеницилламин.

Глюкокортикостероиды эффективны в высоких дозах, при переходе к режиму малых доз (
Применение гранулоцитостимулирующего фактора представляется полезным в условиях интеркуррентных инфекций и нейтропении.

Назначают по 5 мг/кг/сут, при отсутствии эффекта через 2–3 нед дозу удваивают. При достижении уровня нейтрофилов периферической крови >1,0´109/л и сохранении этого уровня в течение трёх последовательных дней препарат отменяют.

Тем не менее, описаны случаи обострения РА на фоне гранулоцитстимулирующего фактора.

Хирургическое лечение синдрома Фелти. В редких случаях при неэффективности консервативного лечения проводят спленэктомию.

Следует помнить, что у 25% больных нейтропения рецидивирует после спленэктомии. Спленэктомия не снижает частоту интеркуррентных инфекций у больных синдромом Фелти.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома Фелти , ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник: http://www.eurolab-portal.ru/diseases/101/

Синдром Фелти: симптомы, диагностика, лечение, клинические рекомендации

Синдром Фелти

Синдром Фелти – симптомокомплекс, включающий основную триаду признаков: ревматоидный артрит, спленомегалию и лейкопению. Кроме перечисленных симптомов, течение синдрома Фелти сопровождается лихорадкой, мышечной атрофией, пигментацией и язвами на коже голеней, полисерозитом, полиневропатией, эписклеритом, лимфаденопатией, гепатомегалией, склонностью к инфекционным заболеваниям.

В диагностике синдрома Фелти решающее значение придается наличию в анамнезе ревматоидного артрита и лабораторным показателям (высоким титрам РФ, лейкопении, нейтропении, тромбоцитопении и др.). Лечебный алгоритм при синдроме Фелти включает назначение кортикостероидов (солей лития или золота, D-пеницилламина), плазмафереза, проведение спленэктомии.

Что это такое?

Синдром Фелти — это крайне тяжело протекающая патология. При этом нарушении у пациента наблюдается появление признаков лейкопении, спленомегалии и ревматоидного артрита (РА). Это заболевание представляет собой сложный симптомокомплекс, поэтому многие люди, которым ставится этот диагноз, не могут сразу разобраться, что это такое и какие последствия может иметь патология.

Статистика

Наиболее часто патология выявляется у женщин старше 50 лет и крайне редко — у детей. У женщин он встречается в 2 раза чаще, чем у мужчин.

Имеются наблюдения развития этого синдрома у членов одной семьи, что указывает на определенную роль генетических факторов. В этом смысле показательна также исключительная редкость синдрома Фелти у представителей черной расы.

Как правило, синдром проявляется через 10—15 лет после начала РА, хотя возможны и иные сроки (от одного года до 40 лет)

  • Код по МКБ-10 – М05.0 Синдром Фелти

Причины развития

Этиология заболевания неизвестна. Далеко не у всех пациентов с диагнозом “ревматоидный артрит” развивается данная патология. В костном мозге у здорового человека непрерывно продуцируются белые кровяные клетки. У пациентов с таким синдромом, несмотря на достаточно низкую циркуляцию, также образуются лейкоциты. Они могут в избыточном количестве скапливаться в селезенке.

Этот симптомокомплекс не имеет разновидностей, так как является весьма редким и не до конца изученным явлением. Однако существуют типичные проявления с лихорадочным состоянием, резкой потерей веса, лимфоаденопатией, атрофией мышц, наличием подкожных узелков, полиневропатией и полисерозитом, а также атипичное развитие заболевания.

Симптомы синдрома Фелти + фото

Признаков, прямо указывающих на синдром, не существует. Отдельные подозрения вызываются частыми инфекциями кожного типа или пневмониями – образующимися чаще, чем у любого здорового населения.

Отклонение обусловлено пониженным содержанием лимфоцитов. Отсутствие необходимых элементов приводит к снижению сопротивляемости организма по отношению к различным воспалительным процессам и дальнейшему возникновению инфекций.

Сложные клинические случаи проявляются изъязвлениями нижних конечностей.

Симптомы синдрома Фелти у взрослых:

  • спленомегалия (увеличение селезенки в размерах);
  • гепатомегалия (увеличение размеров печени);
  • лимфаденопатия (увеличение в размерах лимфатических узлов);
  • значительная потеря веса;
  • развитие синдрома Шегрена (аутоиммунное системное поражение соединительной ткани, с вовлечением в процесс слюнных и слезных желез);
  • синовит (опухание и болезненность в области суставов);
  • вывихи суставов;
  • васкулит (воспаление, деструкция стенок кровеносных сосудов);
  • мононеврит (заболевание отдельного нерва, которое может быть вызвано травматическими повреждениями, ранением или вывихом сустава;
  • наступает как следствие васкулита);
  • ишемия конечностей;
  • плеврит (воспаление плевральных листков);
  • периферическая невропатия (как результат поражения периферических нервов);
  • эписклерит (воспаление наружного слоя склеры глаза); портальная гипертензия (повышенное давление в системе воротной вены).
  • лихорадка;
  • генерализованный лимфаденит;
  • интенсивный болевой синдром;
  • общая слабость;
  • амиотрофия;
  • подкожные узелки.

У больных с Фелти синдромом часто обнаруживаются различные системные проявления ревматоидного артрита:

  • подкожные узелки,
  • полиневропатия,
  • выраженная мышечная атрофия,
  • быстрая потеря веса,
  • лихорадка,
  • эписклерит,
  • генерализованная лимфаденопатия,
  • гепатомегалия,
  • полисерозит,
  • миокардит.

Более чем у половины больных отмечаются признаки синдрома Шегрена. Снижение основных функций лейкоцитов — фагоцитоза, хемотаксиса, бактерицидной активности— объясняет повышенную частоту возникновения инфекционных заболеваний при данном синдроме.

Осложнения

Длительное игнорирование проблемы может спровоцировать возникновение:

  1. Нарушения целостности тканей селезенки;
  2. Септических поражений внутренних органов;
  3. Токсических отравлений – как результата проводимых иммуносупрессивных терапий;
  4. Портальной гипертензии;
  5. Спонтанных кровотечений желудочно-кишечного отдела – на фоне шаровидной регенеративной гиперплазии печени.

В большинстве вариантов синдром Фелти протекает бессимптомно и не представляет реальной опасности для здоровья пациентов. В отдельных случаях патологическое отклонение сопровождается опасными инфекциями – с поражением кожного и легочного отдела.

У больных может развится синдром Шегрена, возможно появление пигментации и язв на коже голеней. Вследствие лейкопении и угнетения иммунитета больные с синдромом Фелти склонны к инфекционной заболеваемости: повторным ОРВИ, пневмониям, рецидивирующим пиодермиям и пр.

Течение синдрома может осложниться разрывом селезенки, портальной гипертензией, желудочно-кишечными кровотечениями, амилоидозом.

Диагностика

Для постановки точного диагноза требуется проведение комплексного обследования пациента и тщательный осмотр ревматологом и рядом других врачей узкой специальности. Обязательно назначаются общий и биохимический анализы крови. Кроме того, проводится иммунологическое исследование.

Диагностика с помощью анализов:

  • клинический анализ крови (будут обнаружены снижение уровня лейкоцитов, нейтрофилов, тромбоцитов, высокая СОЭ (в зависимости от активности ревматического процесса), а также признаки анемии – снижение уровня гемоглобина и эритроцитов);
  • биохимический анализ крови (значительно повышенные ревматоидный фактор, IgG и IgM, антинуклеарные антитела, циркулирующие иммунные комплексы);
  • исследование клеточного состава костного мозга, или миелограмма (будет выявлена его миелоидная гиперплазия со сдвигом в сторону незрелых клеток – промиелоцитов, миелоцитов, резко сниженное количество зрелых нейтрофилов, увеличенное число плазматических клеток).

Назначают следующие инструментальные исследования:

  • миелограмма;
  • рентгенография;
  • УЗИ селезенки и суставов;
  • КТ.
  • Нередко назначается проведение МРТ, позволяющее получить точные данные о состоянии пациента. Может назначаться проведение биопсии тканей.

Лабораторные изменения включают прежде всего стойкую лей­копению (ниже 3,5·109/л) и выраженную нейтропению, достигающую иногда степени истинного агранулоцитоза. Умеренная лимфопения встречается нередко. Число моноцитов и эозинофилов не уменьшено. СОЭ обычно адекватно отражает активность РА. Анемия, нерезко выраженная, свойственна большинству больных.

Лечение и клинические рекомендации

Все назначения врача связаны только с лечением ревматоидного артрита, которое имеет стандартный вид: прописывание Метотрексата или Азатиоприна.

Также проходит лечение других симптомов и болезней, развивающихся на фоне артрита и синдрома Фелти. Если появившееся инфекция может принести сильный вред здоровью, назначают специальные инъекции, которые стимулируют образование кровяных телец. В запущенных случаях проводится удаление селезенки.

Эффективными препаратами, которые способны снизить клиническое проявление артрита, можно назвать:

  • Метотрексат;
  • Пеницилламин;
  • Соли золота.

Когда рекомендуется оперативное вмешательство?

Как еще можно побороть синдром Фелти? Лечение посредством оперативного вмешательства рекомендуется в том случае, если медикаментозная терапия оказалась неэффективной или вследствие каких-либо причин она противопоказана. В этом случае речь, как правило, идет о спленэктомии. Важно помнить, что в 25% случаев нейтропения рецидивирует после этой процедуры.

Под спленэктомией понимается хирургическая операция, во время которой врач полностью или частично удаляет селезенку. Сегодня возможны два варианта проведения такой процедуры: лапароскопия и открытая спленэктомия.

К какому врачу обратиться?

Лечением синдрома Фелти занимается ревматолог. Также пациенту требуется консультация иммунолога и гематолога. При поражении внутренних органов назначается осмотр соответствующих специалистов – кардиолога, пульмонолога, ЛОР-врача, дерматолога, офтальмолога, невролога. При необходимости удаления селезенки больного направляют к хирургу.

Профилактика

На данный момент медики не разработали комплекс профилактических мер, однако есть некоторые рекомендации, которых стоит придерживаться, чтобы избежать заболевания:

  • требуется выполнять комплекс физических лечебных упражнений;
  • нужно питаться сбалансировано;
  • необходимо избегать переохлаждений;
  • надо стараться избегать стрессовых ситуаций;
  • при диагностировании артрита необходимо приступить к лечению сразу же;
  • нужно своевременно лечить инфекционные заболевания;
  • требуется отказаться от вредных привычек.

Источник: https://travmatolog.net/sindrom-felti/

Синдром Фелти. Эпидемиология

Синдром Фелти диагностируется приблизительно у 1-3% пациентов с диагнозом ревматоидного артрита. Этот синдром редко развивается у детей и у выходцев с Африки.

 Истинную распространенность синдрома Фелти трудно установить, поскольку многие лица, с этим синдромом, имеют бессимптомную форму.

 Более того, его официальная частота может снижаться с появлением более мощных противоревматических средств.

Синдром Фелти чаще всего развивается у лиц в возрасте от 50 до 70 лет и, как правило, его появлению предшествует более чем 10 летний ревматоидный артрит. Синдром Фелти встречается примерно в 3 раза чаще у женщин чем у мужчин, хотя занижение частоты и бессимптомные случаи мешают определению истинного соотношения полов. Этот синдром является наиболее распространенным у белых людей.

Синдром Фелти. Причины

Факторы риска развития синдрома Фелти включают:

  • Изменения уровней антител
  • Многолетние болезни
  • Агрессивный и эрозивный синовит
  • Позитивный результат теста на человеческий лейкоцитарный антиген
  • Внесуставные проявления ревматоидного артрита

Синдром Фелти. Фото

Язвы на нижних конечностях у пациента с синдромом Фелти

Типичный внешний вид пальцев рук у пациента с синдромом Фелти

Ревматоидные узелки у пациента с синдромом Фелти

Синдром Фелти. Симптомы и проявления

Уже на протяжении многих лет, исследователи отмечают, что агрессивный, деструктивный ревматоидный артрит предшествует синдрому Фелти. Однако, в некоторых случаях, ревматоидный артрит и синдром Фелти могут начать развиваться одновременно. Пациенты, с синдромом Фелти, часто сообщают о симптомах мягких воспалительных реакций суставов.

 Однако, при изучении истории пациента, врачи могут столкнуться с длительным предыдущим периодом активной и агрессивной болезни суставов Это может быть подтверждено с помощью физического обследования и простой рентгенографии. Некоторые пациенты могут даже испытывать боль в суставах в состоянии покоя.

 В любом случае, отсутствие синовита или активного заболевания суставов не должно отталкивать врача от рассмотрения синдрома Фелти.

Пациенты с синдромом Фелти обычно имеют бактериальные инфекции кожи и дыхательных путей. Агрессивная иммуносупрессивная терапия, направленная на лечение ревматоидного артрита, может способствовать восприимчивости к инфекциям. Также, некоторые пациенты могут ощущать боль в левом верхнем квадранте (эта боль может указывать на инфаркт селезенки).

Физическое обследование

Физические проявления синдрома Фелти включают:

  • Спленомегалия, возможно непальпируемая
  • Гепатомегалия, как правило, мягкая
  • Лимфаденопатия
  • Потеря веса
  • Ревматоидные узелки
  • Синдром Шегрена
  • Синовит (опухание суставов и их болезненность), вывихи суставов
  • Воспаление мелких сосудов (васкулит) – язвы на нижних конечностях, пурпура и коричневатые пигментные изменения на нижних конечностях и околоногтевые инфаркты
  • Признаки системного васкулита – мононеврит и ишемии конечностей
  • Другие проявления – плеврит, периферическая невропатия, эписклерит и признаки портальной гипертензии

Синдром Фелти. Диагностика

Лабораторные тесты

  • Подсчет количества белых кровяных клеток имеет решающее значение в определении степени гранулоцитопении. Наибольший риск развития инфекций появляется при количестве гранулоцитов менее чем 1000 на мкл. Следует иметь в виду, однако, что уровень нейтропении может изменяться с течением времени без медицинского вмешательства. Дисфункции гранулоцитов и снижение абсолютного числа гранулоцитов может предрасполагать к инфекциям.
  • Анемия и тромбоцитопения могут быть следствием гиперспленизма. Анемия может привести к развитию основного воспалительного заболевания.
  • Легкое повышение уровня щелочной фосфатазы и трансаминаз также могут произойти.
  • Около 98% пациентов, с синдромом Фелти, имеют высокие титры ревматоидного фактора.
  • Антинуклеарные антитела наблюдаются у 67% пациентов, а антинейтрофильные цитоплазматические антитела у 77% пациентов.
  • Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и уровень сывороточных иммуноглобулинов неизменно повышаются у пациентов с синдромом Фелти.
  • С помощью радионуклидной методики, УЗИ или с помощью компьютерной томографии, можно определить наличие и степень спленомегалии. Те же методики могут быть использованы для оценки ответа пациента на терапию.

Гистология

Биопсия костного мозга особенно важна для исключения большого гранулированного лимфоцитоза. Необычный тип поражения печени, известный как узловая регенеративная гиперплазия, также связана с синдромом Фелти.

 Это состояние характеризуется мягким портальным фиброзом или клеточной инфильтрацией лимфоцитов и плазмы.

Регенеративная гиперплазия может быть осложнением окклюзии портальной вены и формирования восстановительных узелков.

Синдром Фелти. Лечение

Лучший метод лечения синдрома Фелти – контроль ревматоидного артрита. Иммуносупрессивная терапия, в лечении ревматоидного артрита, часто улучшает гранулоцитопению и спленомегалию.

 Это открытие отражает опосредованную иммунной системой природу синдрома Фелти.

 Большинство традиционных препаратов, используемых для лечения ревматоидного артрита, также были использованы в лечении синдрома Фелти.

Хирургическое удаление селезенки (т.е., спленэктомия) может быть оправдано в некоторых случаях. Антибиотики будут необходимы для всех пациентов с серьезными и угрожающими жизни инфекциями.

Синдром Фелти. Осложнения

Осложнения синдрома Фелти включают:

  • Разрыв селезенки
  • Опасные для жизни инфекции
  • Токсичность (из-за иммуносупрессивных терапий)
  • Портальная гипертензия и желудочно-кишечные кровотечения из-за шаровидной регенеративной гиперплазии печени

Синдром Фелти. Прогноз

Хотя большинство людей имеют бессимптомную форму синдрома Фелти, некоторые лица могут развить опасные для жизни инфекции. Легочные и кожные инфекции являются самыми частыми.

 Смертность и заболеваемость в значительной степени будет зависеть от общего состояния иммунной системы и от типов иммуносупрессивных терапий, используемых в лечении ревматоидного артрита и синдрома Фелти.

 В одном из исследований, проведенном на юго-западе Англии, из 32 пациентов с синдромом Фелти, пятеро больных умерли от тяжелой бронхопневмонии.

Источник: http://redkie-bolezni.com/sindrom-felti/

Синдром Фелти: что это такое и как лечить

Синдром Фелти

Осложненный ревматоидный артрит может привести к синдрому Фелти. Три патологии могут указывать на появление этой болезни: диагностирование ревматоидного артрита, значительно снижение белых кровяных телец, физическое увеличение селезенки.

Рассматриваемый синдром диагностируется очень редко. Проведенные исследования показывают, что только у 1 из 100 пациентов развивается синдром Фелти.

Также результаты исследований показали, что 70% заболевших это женщины в возрасте старше 40-50 лет. Именно поэтому в ревматологии заболевание встречается крайне редко, есть много пробелов в диагностике и лечении, которые медики пытаются восполнить путем проведения исследований.

У детей этот синдром диагностируют реже, чем у взрослых. Его описания в медицинской литературе даются в порядок казуистики. С 1929 года, когда Felty сделал подробное описание сочетания трех основных симптомов, не было внесено существенных дополнений.

Болезнь несколько напоминает суставно-висцеральный ревматоидный артрит. Еще в начальной стадии развития болезни диагностируется существенное увеличение селезенки. При протекании болезни в острой форме она может достигнуть существенных размеров.

Синдром относят к ассоциированным заболеваниям. Увеличение селезенки происходит из-за циркулирующих иммунных комплексов, которые становятся причиной нарушения функций нейтрофилов. Подтверждением вышеприведенного утверждения становится обнаружение в цитоплазме больных нейтрофилов депозитов и антитела.

Этиология и патогенез нарушения

Процесс появления синдрома Фелти можно описать следующим образом:

  • в костном мозге происходит образование белых кровяных телец;
  • подобное образование происходит при их распространении с малой скоростью;
  • из-за избыточного количества и малой циркуляции происходит их скопление в селезенке.

У пациентов, у которых есть антитела, синдром диагностируется довольно часто. Антитела борются против кровяных клеток, накопление одних приводит к существенному увеличению других.

Патогенез (происходящее в организме при синдроме) можно охарактеризовать понижением экспрессии HLA-DRw4 при образовании антител. Многие врачи это объясняют гиперспленизмом. Однако есть и некоторые отклонения: проводимая спленэктомия не излечивает пациента.

Особенности клинической картины

Прямых симптомов развития болезни нет. Примером можно назвать то, что у некоторых пациентов инфекция (кожного типа или пневмония) возникает чаще, чем у здорового человека.

Это обуславливается низким содержанием лимфоцитов. Организм становится уязвимым к воспалительным процессам, что и приводит к появлению инфекции. В сложных случаях появляются язвы на ногах.

Симптомы, по которым можно диагностировать Синдром Фелти, следующие:

  • наступление в раннем периоде развития болезни лейкопении;
  • развивается тромбоцитопения и гранулоцитопения, а также анемия;
  • разрушаются и нейтрофилы, которые накапливаются в селезенке.

Триада симптомов при синдроме Фелти

После того, как было проведено исследование селезенки возможно выявление гиперплазии пульпы. Сосуды могут быть переполнены кровь и сильно расширены, находят большие участки некроза. Некроз происходит из-за васкулитов, появление которых характерно при развитии ревматоидного артрита.

Если симптомы небыли выявлены на ранней стадии, то дальнейшие обследование костного мозга выявляет нарушение созревания основных элементов, участвующих в образовании нейтрофилов.

В свою очередь, нарушение работы костного мозга становится причиной снижения концентрации нейтрофилов в зрелой форме. Снижение концентрации нейтрофилов является причиной появления большого количества плазматических клеток.

Увеличение лимфоузлов может указывать на различные заболевания, но также происходит (в незначительной или большой степени) при синдроме Фелти. К вторичным симптомам можно отнести:

  • быстрая потеря массы тела при нормальном питании;
  • образование пигментации на коже;
  • амиотрофия;
  • изменение размеров печени;
  • некротический стоматит;
  • сепсис.

Вторичными признаками развития синдрома могут стать любые инфекционные заболевания. Важно обратить внимание на их периодичность возникновения и следует сдать анализы на лимфоциты.

Диагностика и лечение: сложности и возможности

Особое внимание обращают на синдром Фелти при быстром развитии ревматоидного артрита. Проведенные исследования крови могут выявить большое количество антител, которые образуются для борьбы с белыми кровяными тельцами.

В некоторых случаях предпринимать каких-либо действий не нужно. Все назначения врача связаны только с лечением ревматоидного артрита, которое имеет стандартный вид: прописывание Метотрексата или Азатиоприна.

Также проходит лечение других симптомов и болезней, развивающихся на фоне артрита и синдрома Фелти. Если появившееся инфекция может принести сильный вред здоровью, назначают специальные инъекции, которые стимулируют образование кровяных телец. В запущенных случаях проводится удаление селезенки.

  • Метотрексат;
  • Пеницилламин;
  • Соли золота.

Глюкокортикостероиды имеют эффективность только при высоких дозах. Примером можно назвать прием Метотрексата. При снижении дозы зачастую возникает рецидив. Однако при продолжительном приеме препарата большими дозами повышается риск развития интеркуррентных инфекций, так как ГК не является физиологичным.

Когда необходима операция

Спленэктомия – процедура хирургического вмешательства, которая проводится для полного или частичного удаления селезенки. Как ранее было отмечено, только в редких случаях врачи назначают хирургическое вмешательство.

Зачастую подобное назначение связано с неэффективностью консервативного лечения. Спленэктомия также не является эффективным средством борьбы с нейтропией, так как в 25% случаев наступает рецидив практически сразу после хирургического вмешательства.

После проведения рассматриваемого вмешательства частота интеркуррентных инфекций не снижается. Именно поэтому врачи только в крайних случаях проводят назначение спленэктомии.

Несмотря на редкость заболевания, постоянно ведутся исследования, направленные на поиск более эффективного лечения синдрома Фелти.

Примером можно назвать появление препаратов на основе лития, которые стимулируют гранулоцитопоэз. Однако новые препараты имеют довольно много побочных эффектов. Главное, что следует исключить, это развитие инфекций, которые могут значительно усугубить состояние больного.

Прогноз и последствия

Осложнением развития рассматриваемого синдрома может стать увеличение периодичности появления инфекционных заболеваний.

Также не стоит забывать и об увеличении размеров органа, что также вызывает массу проблем.

К более тяжелым последствиям можно отнести:

  • разрыв селезенки из-за существенного увеличения ее размеров;
  • интеркуррентные инфекционные заболевания;
  • гипертензия с сопутствующим желудочно-кишечным кровотечением.

Осложнения несут угрозу жизни пациента и его здоровью. Поэтому врач не должен бездействовать при выявлении рассматриваемой редкой болезни.

Диагностировать могут синдром Фелти не во многих клиниках по причине отсутствия эффективного способа его определения. Поэтому при повышенном риске (возраст старше 40 лет, развитие ревматоидного артрита) следует обратиться в платные клиники с хорошей репутацией.

Источник:

Синдром Фелти — что это такое, симптомы и лечение

Одним из осложнений ревматоидной формы артрита является синдром Фелти. Патологическое отклонение наблюдается у 1% пациентов, страдающих от указанного заболевания.

Общие сведения

Болезнь регистрируется при трех формах поражения:

  1. Спленомегалии – увеличенной в размерах селезенки;
  2. Пониженной численности присутствующих в кровотоке белых телец;
  3. При ревматоидном артрите.

Патология Фелти не относится к широко распространенным заболеваниям. Его описание в медицинской литературе является примером редких форм аномальных отклонений. Во взрослом возрасте недуг встречается чаще, чем в детском периоде. Со временем его первооткрывателя (30-ые года прошлого века) существенных изменений и дополнений в описание болезни внесено не было.

Симптоматические проявления при патологии схожи с висцерально-суставной формой ревматоидного артрита, но отличаются меньшими показателями злокачественности процесса. Первичные признаки обусловлены висцеральными проявлениями.

На ранних стадиях полиартрита происходит увеличение селезенки – ее уплотнение и отсутствие болезненных ощущений. С течением некоторого времени орган может достигнуть значительных размеров.

Этиологические особенности

Патологический процесс остается не изученным до конца, основные первоисточники синдрома Фелти остаются неизвестными. У отдельных пациентов симптоматика отклонения возникает, у большей части – нет. Специалистам известен только процесс образования заболевания, но не его предпосылки.

Болезнь проходит с постепенным, поэтапным нарастанием:

  • В пределах костного мозга возникает формирование белых кровяных телец;
  • При возникновении отмечается незначительное их распространение;
  • Избыточное количество элементов и незначительная циркуляция вызывает их локализацию в области селезенки.

При наличии антител в организме больного болезнь Фелти регистрируется достаточно часто.

Элементы активно противодействуют кровяным клеткам, что вызывает падение численности одних и существенное увеличение других клеточных структур.

Симптоматические проявления

Признаков, прямо указывающих на синдром, не существует. Отдельные подозрения вызываются частыми инфекциями кожного типа или пневмониями – образующимися чаще, чем у любого здорового населения.

Отклонение обусловлено пониженным содержанием лимфоцитов. Отсутствие необходимых элементов приводит к снижению сопротивляемости организма по отношению к различным воспалительным процессам и дальнейшему возникновению инфекций. Сложные клинические случаи проявляются изъязвлениями нижних конечностей.

Симптоматические проявления аномалии Фелти представлены:

  • Ранним развитием лейкопении – падением показателей лимфоцитов;
  • Развитием тромбоцитопении и гранулоцитопении;
  • Образованием анемических состояний;
  • Разрушением нейтрофилов, накапливающихся в пределах селезенки.

При проведении диагностических исследований органа в ряде случаев выявляется гиперплазия пульпы. Кровеносные сосуды значительно переполнены кровью, просвет их значительно расширен, определяются отдельные участки некротизирования. Отмирание тканевых структур происходит на фоне васкулитов – отклонений, характерных для ревматоидного артрита.

Изменения в работоспособности костного мозга провоцирует снижение объемов зрелых нейтрофилов.

Данная особенность является первопричиной возникновения большого количества клеток плазмы.

Увеличенные размеры лимфатических узлов косвенно указывают на синдром Фелти, но могут быть проявлением иных аномальных состояний. Вторичные симптоматические особенности недуга представлены:

  • Максимальным снижением веса пациента – при условии нормального ежедневного рациона;
  • Возникновением пятен пигментации на кожных поверхностях;
  • Амиотрофией – прогрессирующей потерей мышечной массы;
  • Изменениями в размерах печени;
  • Стоматитом некротического образца;
  • Септическими поражениями.

Вторичными признаками образования процесса могут становиться разнообразные инфекционные поражения. Пациентам следует обращать внимание на периодичность их проявлений, в обязательном порядке пройти анализ на содержащиеся в кровотоке лимфоциты.

Методики терапии

Специфического лечения патологического процесса не существует. Основное заболевание (ревматоидный артрит) требует стандартной терапии.

Источник: https://cmiac.ru/pozvonochnik/sindrom-felti-chto-eto-takoe-i-kak-lechit.html

Синдром Фелти – что это такое, симптомы и лечение

Синдром Фелти

Одним из осложнений ревматоидной формы артрита является синдром Фелти. Патологическое отклонение наблюдается у 1% пациентов, страдающих от указанного заболевания.

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий