Синдром Джанотти-Крости

Синдром Джанотти-Крости – причины, симптомы и особенности лечения

Синдром Джанотти-Крости

Синдром Джанотти-Крости – совокупность дерматологических симптомов, которые возникают на фоне инфекционных процессов. Патология выражается в появлении высыпаний на кожных покровах лица, ягодичных мышц и конечностей. Нередко заболевание сопровождается сопутствующей симптоматикой, которая затрагивает другие органы (печень, лимфатические железы, селезенку).

Когда была открыта патология?

Около шестидесяти лет назад недуг был обнаружен доктором по фамилии Джанотти. Врач проводил наблюдение пациента с увеличением лимфатических желез, признаками воспаления печени и высыпаниями красного оттенка в форме узелков, которые располагались на коже лица, ягодиц, рук и ног.

Изначально специалист предполагал, что указанные симптомы связаны с проникновением микробов в организм. Патология была названа в честь двух докторов – синдром Джанотти-Крости (Gianotti-Crosti). Синонимом данного термина является словосочетание “папулезный акродерматит”.

Заболевание относится к воспалительным недугам кожных покровов.

Главные факторы, способствующие развитию патологии

Синдром имеет инфекционную природу. Врач, впервые описавший его, полагал, что болезнь связана с воздействием на организм вируса гепатита типа В.

По мнению специалиста, папулезный акродерматит у пациентов детского возраста считается одним из специфических признаков воспаления печени.

Терапия при синдроме Джанотти-Крости осуществлялась одновременно с лечением основного недуга. Несколько лет спустя были обнаружены признаки похожего заболевания у индивида, не страдавшего гепатитом типа В.

Следовательно, патология может развиваться на фоне других инфекционных процессов.

Синдром Джанотти-Крости относится к категории редких нарушений. Современные исследования показали, что его появление не связано с наличием наследственной предрасположенности. Патологии подвержены лица обоих полов, однако немного чаще заболевают мальчики, а средний возраст пациентов составляет два года. Недуг встречается и у детей, и у подростков.

У взрослых он обнаруживается крайне редко (как правило, при наличии гепатита типа В). В целом синдром Джанотти-Крости диагностируется у пациентов от шести месяцев до четырнадцати лет. Наибольшее число заболевших выявляется в осенний и зимний период.

У некоторых пациентов с данной патологией был обнаружен вирус Эпштейна-Барр, который вызывает развитие инфекционного мононуклеоза.

Основные признаки недуга

При синдроме Джанотти-Крости у детей и взрослых наблюдается примерно одинаковая симптоматика. Проявления патологии начинаются с возникновения бляшек и узлов на поверхности лица, ног, рук, ягодичных мышц.

Часто высыпания сопровождаются ощущением зуда. Другие признаки болезни, как правило, выражены слабо.

Однако при осмотре доктор у пациента обнаруживает увеличение объема печени, лимфатических желез, селезенки, язвы в полости рта, воспалительные процессы в глотке, повышенную температуру.

Особенности проявлений

Продолжая говорить о синдроме Джанотти-Крости, причинах и симптомах состояния, следует отметить, что признаки недуга определяются характером сопутствующих болезней. Например, при наличии инфекционного мононуклеоза высыпания возникают только на поверхности лица.

Как правило, узелки не возвышаются над поверхностью кожных покровов. Они имеют примерно одинаковый внешний вид. Язвочек и пузырей у больных не наблюдается. При данном состоянии высыпания никогда не появляются на туловище пациента. Узелки имеют небольшие размеры (от одного до пяти миллиметров) и плотную структуру.

По внешнему виду они напоминают купола. Высыпания нередко образуются в области механических повреждений кожных покровов. Узелки часто соединяются друг с другом в районе локтей и коленок, формируя большие участки дерматита. Они чаще всего имеют ярко-красный оттенок. Однако у некоторых пациентов наблюдаются малиновые и розоватые папулы.

Обнаружить такие высыпания довольно сложно.

Этапы развития синдрома Джанотти-Крости

При проникновении микробов в организм происходит распространение инфекционного процесса с кровью в область кожных покровов. В результате воздействия вируса иммунная система пациента запускает особый механизм, провоцирующий воспаление и появление сыпи.

Такая реакция похожа на симптоматику аллергии. Распространение узелков, как правило, наблюдается на протяжении семи суток. При этом высыпания возникают в области новых участков эпидермиса. Папулы полностью исчезают в течение двух-восьми недель.

Типы недугов, которые могут спровоцировать патологию

Фактором, способствующим возникновению недуга, является заражение вирусом гепатита типа В или мононуклеозом. Однако заболевание развивается на фоне других недугов. Среди них можно перечислить:

  1. Парагрипп.
  2. Кишечную инфекцию.
  3. Краснуху.
  4. Недуги, которые провоцирует герпес любого типа.
  5. Ротавирусную инфекцию.

Кроме того, специалисты утверждают, что папулезный акродерматит иногда развивается у маленьких пациентов после проведения вакцин от кори, столбняка, полиомиелита, коклюша и других детских заболеваний.

В недавних медицинских исследованиях встречаются сведения о том, что патология возникала у детей в результате заражения возбудителями менингита, микоплазмой и стрептококками группы А.

Недуги, имеющие сходную симптоматику

Необходимо проводить дифференциальную диагностику синдрома со следующими состояниями:

  • Укусы членистоногих. При данном недуге высыпания являются несимметричными. На пораженном участке эпидермиса виден точечный след.
  • Атопическая форма дерматита, которая сопровождается возникновением узелков на поверхности кожи.

Патология имеет хронический характер с периодическими рецидивами.

  • Красный плоский лишай. Болезнь сопровождается появлением папул малинового оттенка с белым налетом. Они располагаются на слизистой щек, сгибе запястий и в области голеней.
  • Лекарственная сыть. Наблюдается после употребления определенного препарата, охватывает всю поверхность тела (туловище, конечности).

Диагностические мероприятия и методы терапии

Как обнаружить синдром Джанотти-Крости? Для того чтобы выявить данную патологию, необходимо провести лабораторный анализ крови. У пациентов наблюдается уменьшение числа лейкоцитов и увеличение количества лимфоцитов. Данные признаки относятся к неспецифическим симптомам заболеваний вирусного характера. Кроме того, важно проверить кровь на наличие возбудителя гепатита типа В.

При обнаружении синдрома Джанотти-Крости у детей лечение заключается в употреблении медикаментов с антигистаминным действием, препаратов, способствующих снижению температуры тела, витаминных добавок.

В редких случаях специалисты рекомендуют использовать в качестве способа терапии средства, содержащие гормоны (в форме гелей, спреев, крема).

Однако мази, дающие антибактериальный эффект, назначаются довольно часто.

При ярко выраженном ощущении зуда доктора обычно советуют такие лекарства, как «Супрастин» и «Лоратадин». Для облегчения состояния пациенту рекомендуется соблюдать постельный режим. Больному необходимо употреблять достаточное количество жидкости, чтобы вывести токсические соединения и бактерии из организма.

Специфического медикамента, позволяющего избавиться от симптоматики папулезного акродерматита, на сегодняшний день не разработано.

Признаки патологии проходят сами собой, даже при условии отсутствия терапии.

Но, несмотря на то, что заболевание может показаться относительно безобидным, не следует пытаться справиться с его проявлениями самостоятельно. Необходимо проконсультироваться с доктором.

Источник: https://FB.ru/article/436212/sindrom-djanotti-krosti---prichinyi-simptomyi-i-osobennosti-lecheniya

Что собой представляет редкий папулёзный акродерматит Джанотти-Крости и как от него избавиться?

Синдром Джанотти-Крости

Почти 60 лет назад болезнь была описана врачом Джанотти, который обнаружил у пациента увеличенные лимфатические узлы, проявления гепатита (воспаления печени) и красную сыпь в виде папул, элементов, которые несколько возвышаются над поверхностью кожи, в области лица, конечностей и ягодиц.


Сначала врач предположил, что заболевание напрямую связано с проникновением вируса в организм человека. Болезнь стала называться папулёзным акродерматитом детей, то есть одним из воспалительных заболеваний кожи. В конце 50-х годов заболевание стало называться также и синдромом Джанотти-Крости.

    

Спустя несколько лет инфекционная природа дерматита была подтверждена и в те времена считалось, что всему виной вирус гепатита В, а папулёзный акродерматит детей является специфическим признаком собственно гепатита В.

Таким образом, лечение дерматита у детей проводилось вместе с лечением основного заболевания.
Чуть позже было выявлено похожее заболевание, однако без участия вируса гепатита В, но Джанотти был уверен, что новая болезнь отличалась от папулёзного акродерматита детей симптомами.

Однако эти два патологических состояния, в конце концов, были объединены в синдром Джанотти-Крости.

Генетической предрасположенности к заболеванию на данный момент не выявлено. Было отмечено, что чуть больше страдают от болезни лица мужского пола, а средний возраст начала составил 2 года. В общей сложности в основном болеют дети от 6 месяцев до 14 лет.

Наиболее часто акродерматит встречался в период осенних и зимних месяцев, при этом нередки случаи заболевания взрослых, причём большая часть заболевших взрослых страдала гепатитом В.

Помимо вируса гепатита В в Северной Америке была выявлена вина одного из вирусов герпеса (Вирус Эпштейна-Барр, который становится причиной инфекционного мононуклеоза).

Симптоматика заболевания

Начинается болезнь с появления сыпи на лице, ногах, руках и ягодицах. Нередко сыпи сопутствует зуд. Симптомов вирусного заболевания в большинстве своём не возникает, однако на приёме у врача часто выявляется увеличение лимфоузлов, повышение температуры тела, язв во рту, воспаление глотки, увеличение печени и селезёнки. Мы представляем вашему вниманию фото дерматита у детей.

При осмотре элементы сыпи представляют небольшие бляшки, или папулы, возвышающиеся над поверхностью кожи, причём все элементы одинаковые по своей сути, то есть никаких пузырьков или язвочек нет. Туловище никогда не покрывается такой сыпью и остаётся чистым на протяжении всего заболевания.

Вирус Эпштейна-Барр может вызывать появление сыпи только на лице. Папулы обычно имеют размер от 1 до 5 мм, они наощупь плотные, имеют форму купола. Элементы сыпи могут появляться в местах травм и повреждений, что делает их сходными с псориатическими папулами.

Нередко папулы сливаются в области колен и локтей, образуя крупные очаги дерматита. Чаще всего бляшки красного цвета, но могут встречаться экземпляры розового и пурпурного цветов. Заметить такие элементы бывает не так просто.

Распространение сыпи может продолжаться в течение недели, поражая постепенно всё новые и новые участки кожи. Высыпания исчезают в течение 2-8 недель.

Во время лабораторных исследований не выявляется специфических показателей при отсутствии вируса. Если болезнь всё-таки вызвана вирусом, его обнаруживают при помощи полимеразной цепной реакции, серологических методик, иммунофлюоресценции.

Заболевания, способные привести к развитию синдрома Джанотти–Крости

Данное заболевание может возникать на фоне следующих инфекций:

  • Вирусный гепатит В;
  • Ротавирусная и цитомегаловирусная инфекции;
  • РС-вирусная инфекция и парагрипп;
  • Краснуха и энтеровирусная инфекция;
  • Герпесвирусная инфекция, вызванная всеми типами вируса.

Помимо этих инфекций были сообщения о том, что папулёзный акродерматит детей возникает после проведения прививок против кори, коклюша, столбняка, полиомиелита, то есть после основных прививок в детском возрасте.
В недавних научных публикациях сообщалось о появлении высыпаний при инфицировании ребёнка такими возбудителями, как микоплазма, бета-гемолитический стрептококк группы А, менингококк.

При проникновении вируса в организм ребёнка происходит его распространение с кровью в кожу. После этого развивается иммунный ответ, который запускает воспаление, что и проявляется сыпью. Эта иммунная реакция очень похожа на реакцию, которая возникает при аллергии.

Как можно достоверно распознать синдром Джанотти–Крости?

Врач-практик Chuh для диагностирования заболевания предложил ввести определённые критерии, которые разделяются на положительные и отрицательные клинические проявления. Положительные симптомы:

  • куполообразные одинаковые папулы красного или ярко-розового цвета от 1 до 9-10 мм в диаметре;
  • определённые поражаемые области: ягодицы, разгибательные поверхности ног и рук, предплечья, лицо;
  • сыпь симметрична;
  • длительность высыпаний не менее 10 дней.

Отрицательные симптомы, то есть симптомы, по которым можно опровергнуть диагноз папулёзного акродерматита детей:

  • очаги сыпи распространяются и на туловище;
  • шелушение элементов сыпи.

От каких заболеваний следует отличать папулёзный акродерматит детей?

Синдром Джанотти–Крости легко спутать с другими кожными заболеваниями, поскольку осведомлённость о данной патологии недостаточна.

При наличии пурпурных элементов сыпи нельзя исключать развитие тромбоцитопенической пурпуры, или болезни Шенлейна-Геноха (заболевания крови), септицемии (наличие в крови бактерий), лихеноидного парапсориаза.

Если имеются увеличенные лимфоузлы, заболевание необходимо отличать от тяжёлого гистиоцитоза. Эти действия возможны при проведении биопсии.

Специфического лечения папулёзного акродерматита детей на сегодняшний день нет, то есть нет лекарства, которое бы целенаправленно устраняло проблему.

К примеру, при сильном зуде могут быть применены антигистаминные средства (супрастин, лоратадин) и глюкокортикостероиды в виде форм для местного применения (мази, гели, спреи и т.д).


Выздоровление, в конце концов, наступит обязательно даже без применения лекарственных препаратов. Несмотря на это, при возникновении симптомов заболевания не стоит заниматься самолечением, а лучшим решением будет обратиться к врачу.

  • Полина
  • Распечатать

Источник: https://pediatriya.info/sindrom-dzhanotti-krosti-redkiy-papulyoznyiy/

Синдром Джанотти-Крости :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Синдром Джанотти-Крости

 Название: Синдром Джанотти-Крости.

Синдром Джанотти-Крости

 Синдром Джанотти. Крости – это совокупность дерматологических и сопутствующих реакций, возникающих в ответ на вирусную инфекцию у детей. Проявляется синдром папулезной или папуло-везикулярной сыпью на коже лица, ягодиц, верхних и нижних конечностей.

Могут возникать другие симптомы вирусной инфекции – лимфаденопатия, гепатоспленомегалия Постановка диагноза подразумевает сопоставление данных физикального обследования и результатов лабораторных методов диагностики. ПЦР и РИФ позволяют идентифицировать вирус-возбудитель.

Специфическое лечение не требуется, синдром Джанотти-Крости склонен к обратному развитию в период до 8 недель.

 Папулезный акродерматит у детей, или синдром Джанотти-Крости – это параинфекционное заболевание, сочетающее в себе узелковую сыпь типичной локализации, увеличение регионарных лимфоузлов, печени и селезенки. Впервые папулезный акродерматит был описан в 1955 году итальянскими дерматологами Ф. Джанотти и А. Крости. В 1970 г.

Совместно с группой педиатров Джанотти подтвердил инфекционную этиологию заболевания, при этом считая его характерным проявлением гепатита В у детей. Спустя некоторое время Капуто и соавторы доказали, что папулезный акродерматит является специфической реакцией детского организма на инфекцию, независимо от типа вируса.

Таким образом, было введено понятие «синдром Джанотти-Крости», которое включает в себя все папулезные и папуло-везикулярные высыпания, спровоцированные вирусной инфекцией.
 Генетической склонности к данному синдрому не выявлено. Он может проявляться у детей от 6 месяцев до 14 лет, средний возраст – 2 года.

В редких случаях встречается у взрослых. Мужской пол более склонен к заболеванию. У синдрома прослеживается сезонность, выпадающая на осенне-зимний период. В Италии и Японии главной причиной синдрома Джанотти-Крости является вирус гепатита В, в Северной Америке – вирус Эпштейна-Барра.

В других странах наблюдается смешанная этиология заболевания.

Синдром Джанотти-Крости

 Синдром Джанотти-Крости является иммунным ответом кожи ребенка на вирусную инфекцию. Первая стадия развития – диссеминация вируса в организме ребенка при первом контакте и его занесение в кожные покровы. При повторном попадании инфекционного агента возникает воспаление эпидермиса и кровеносных капилляров согласно IV типу реакции гиперчувствительности по Джеллу и Кумбсу.

Синдром Джанотти-Крости способны вызывать вирус гепатита В, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, вирус Коксаки А-16, энтеровирус, аденовирус, вирусы гриппа и парагриппа, вирус краснухи, I и VI тип вируса герпеса, ВИЧ, парвовирус В19.

Также этот синдром может спровоцировать иммунизация ребенка вакциной против гриппа, полиомиелита, КПК-вакциной, БЦЖ и тд Согласно последним исследованиям, заболевание могут вызывать β-гемолитический стрептококк, M. Pneumoniae, N. Meningitidis.
 Гистологически специфических изменений в коже при синдроме Джанотти-Крости у ребенка не возникает.

В эпидермисе может быть умеренный акантоз, паракератоз и спонгиоз. Редко возникает васкулит и выход эритроцитов в окружающие участки. При иммунохимическом исследовании тканей удается установить наличие CD4 и CD8 Т-лимфоцитов.

 Синдром Джанотти-Крости проявляется симметричной, мономорфной и монохромной кожной сыпью. Основные ее элементы – папулы или папуло-везикулы плотной консистенции. Средний диаметр 1-5 Чаще они имеют розовый, бледно-красный или «медный» цвет, реже – телесный или пурпурный. В местах частой травматизации может возникать феномен Кебнера. На локтях и коленях группы папул могут сливаться и образовывать крупные бляшки. Первичная локализация сыпи: лицо, ягодицы, предплечье и разгибательные поверхности нижних конечностей, редко – туловище. Характерна восходящая последовательность возникновения элементов на теле: от нижних конечностей к лицу.  Часто сыпи предшествует субфебрильное повышение температуры тела. Спустя 5-7 суток от начала заболевания происходит распространение сыпи на прилегающие области. Встречаются варианты без высыпаний на лице или ягодицах. Как правило, элементы не сопровождаются какими-либо соматическими ощущениями, только в отдельных случаях возникает зуд. Кожные проявления инфекции исчезают самостоятельно спустя 14-60 дней.

 В зависимости от этиологического фактора могут развиваться другие симптомы вирусной инфекции: лимфаденопатия, гипертермия, гепатомегалия, спленомегалия, эрозии слизистых оболочек, ринит, фарингит и другие заболевания верхних дыхательных путей. Наиболее часто возникает увеличение лимфатических узлов. При этом они безболезненны, эластичны, имеют плотную консистенцию, не спаянны между собой и с окружающими тканями.

 Диагностика синдрома Джанотти-Крости заключается в сопоставлении анамнестических, клинических и лабораторных данных. При сборе анамнеза педиатру удается установить характерные первичные локализации кожных высыпаний, возможные причины инфицирования.

Во время физикального обследования могут выявляться симптомы, специфические для определенной вирусной инфекции.

Лабораторные методы диагностики позволяют обнаружить моноцитоз, лимфоцитоз или лимфопению в ОАК; в биохимическом исследовании крови определяется повышение щелочной фосфатазы, АЛТ, АСТ, редко – повышение общего билирубина за счет прямой фракции.

Для исключения вирусного гепатита В может проводиться УЗИ и биопсия печени, определение anti-HBs, HBc, HBe маркеров в крови. ПЦР и РИФ позволяют с высокой точностью идентифицировать вирус, спровоцировавший развитие синдрома Джанотти-Крости.

 В практической педиатрии используются критерии, указывающие на развитие синдрома Джанотти-Крости: характерные элементы эпидермальных высыпаний; поражение 3-х или 4-х участков тела: лицо, ягодицы, предплечья или разгибательные поверхности бедра и голени; симметричность поражения; продолжительность не меньше 10 дней. При наличии папул или папуло-везикул на туловище или их шелушении данный синдром исключается.

 Дифференциальная диагностика синдрома Джанотти-Крости проводится с инфекционным мононуклеозом, лихениодным парапсориазом, геморрагическим васкулитом, красным плоским лишаем и септицемией. С этой целью ребенка консультируют детский дерматолог и инфекционист.

 Синдром Джанотти-Крости не требует проведения специфического лечения. Спустя некоторое время (от 14 дней до 2 месяцев) все проявления исчезают самостоятельно, без применения медикаментов. Прогноз для выздоровления – благоприятный. Осложнения и рецидивы не характерны.

Симптоматическая терапия может включать в себя стероиды местного применения, не содержащие фтор (мометазон фуроат, метилпреднизолон ацепонат), для профилактики гнойничковых осложнений и антигистаминные средства (супрастин) для снятия зуда. Рекомендуется постоянное наблюдение педиатра или семейного врача.

При подтверждении инфицирования вирусом гепатита В могут использоваться гепатопротекторы (эссенциале). Редко применяются иммуномодуляторы.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=32611

Семейный случай синдрома Джанотти—Крости

Синдром Джанотти-Крости

Первые описания синдрома Джанотти—Крости (СД-К — акродерматит папулезный детей) относятся к 1955 и 1956 гг. Его характеризует возникновение мономорфных эритематозных папул у детей в акральных зонах: на конечностях, лице и шее [1]. Появление этих элементов связывали с гепатитом, обусловленным HBsAg [2].

Как оказалось, возбудителями синдрома могут быть также вирусы Коксаки А-16, инфекционного мононуклеоза, кори, краснухи, гепатитов, А и С, Эпштейна—Барр, парагриппа, ротавирус, аденовирус, энтеровирусы, парвовирусы, цитомегаловирус, бактериальные инфекты (Mycoplasmapneumoniaе, Borreliaburgdorferi, Bartonellahensеlаe, b-гемолитический стрептококк). В эту группу входят и вакцины против гриппа, дифтерии, столбняка, коклюша [3—9]. Иногда заболевание возникает после перенесенного ОРВИ, тонзиллита, фарингита, бронхита, энтероколита [10].

В настоящее время СД-К рассматривают как ответную реакцию организма на различные инфекционные агенты [4, 7, 11, 12]. Хотя считают, что дерматоз редко встречается в популяции, допускается, что заболевание имеет широкое распространение, но из-за неосведомленности врачей не диагностируется [5, 6, 11].

Болеют преимущественно дети, чаще мальчики в возрасте от 3 мес до 15 лет. Пик частоты возникновения СД-К приходится на возраст 1—6 лет [4—6, 11]. Встречаются единичные случаи заболевания взрослых [6]. Обычно болезнь развивается спорадически в течение года без определенной сезонности [2]. Редко синдром проявляется в эпидемической форме [2, 4].

Развитию экзантемы может предшествовать продром в виде респираторных симптомов, фарингита, субфебрилитета [6, 7, 9]. Обычно болезнь возникает остро, в течение нескольких дней, проявляясь мономорфными полусферическими или плоскими папулами на стопах, голенях, бедрах, ягодицах.

Затем процесс распространяется на предплечья, кисти, лицо [7, 9—11]. У младенцев папулы имеют диаметр 5—10 мм розового или насыщенного красного цвета, располагаются сгруппированно; у детей постарше диаметр эффлоресценций составляет 2—4 мм [2, 4]. Сыпь нередко располагается симметрично.

Характерно слияние элементов сыпи (папул, везикул) в бляшки, а также образование пурпуры, инфильтрации [2, 5, 11].

Иногда высыпаниям сопутствует легкое недомогание, диспепсия, диарея, гепатоспленомегалия, лимфаденит (паховый, аксилярный), в крови повышается уровень трансаминаз, лейкопения, моноцитоз, гипохромная анемия [3, 5, 9, 11]. Субъективно процесс мало беспокоит [3, 8, 12]. Патогистологические изменения не специфичны [10].

Дифференциальную диагностику СД-К проводят с красным плоским лишаем, каплевидным парапсориазом, полиморфной экссудативной эритемой, розовым лишаем, токсико-аллергическим дерматитом, герпетиформной экземой Капоши, папулезной крапивницей, ксантоматозом, инфекционным мононуклеозом, мелкоузелковым саркоидозом [5, 8, 10].

Прогноз заболевания благоприятный [4]. Так как синдром имеет тенденцию к спонтанному разрешению через 2—8 нед [4, 9—11], в большинстве случаев лечение не требуется. Эффективные меры профилактики отсутствуют [2, 8].

Зачастую диагноз основывается на клинической оценке анамнеза, характера высыпаний и их течения.

В консультативное отделение МНПЦДК ДЗМ филиала «Центр детской дерматологии и косметологии» обратилась мать с двумя детьми: мальчиком А., 4 лет, и девочкой М., 2 лет, с жалобами на высыпания на коже щек, живота, верхних и нижних конечностей, сопровождающихся незначительным зудом, преимущественно в вечернее время.

Начало заболевания ни с чем не связывали. Первые высыпания появились около 1 нед назад у мальчика на коже щек и живота. Через 2 дня процесс распространился на кожу верхних и нижних конечностей. На следующий день появились аналогичные высыпания у матери и девочки. За медицинской помощью не обращались.

Несколько дней лечились самостоятельно кремом бороплюс (без положительного эффекта).

Status localis: кожный процесс носил распространенный, симметричный островоспалительный характер; локализовался на коже щек, разгибательной поверхности верхних и нижних конечностей; был представлен розоватыми, отечными, полусферическими папулами, размером от 1 до 5 мм, плотноватыми при пальпации. Эффлоресценции располагались на фоне эритемы, отечности; очаги имели четкие границы (рис. 1).

Рис. 1. Синдром Джанотти—Крости. Высыпания у брата и сестры (а, б) и их матери (в).

Клинический анализ крови: у мальчика относительный лимфоцитоз (71%), повышенная СОЭ (13 мм/час); у девочки эозинофилия (16%).

Аналогичные, но менее выраженные высыпания наблюдались у матери (см. рис. 1, в). Они локализовались на коже лба, разгибательной поверхности верхних и нижних конечностей. Были представлены диссеминированными, не склонными к слиянию, четко очерченными папулами, диаметром 4 мм, ярко-розового цвета. Несколько уплотненные узелки незначительно возвышались над кожей.

На основании клинических проявлений, характера элементов сыпи, течения заболевания диагностирован СД-К.

На фоне проводимой терапии (супрастин, аскорутин, кальция глюконат перорально, лосьон каламин, эмолиум, эмульсия для тела, суспензия циндол наружно) процесс регрессировал в течение 3 нед.

В большинстве очагов высыпания полностью разрешились. На коже разгибательной поверхности плеч после их регресса остались бледно-розовые пятна (рис. 2).

Только у матери на коже лица, верхних и нижних конечностей сохранялись папулезные элементы.

Рис. 2. Эти же больные в динамике.

Представленное нами клиническое наблюдение семейной формы СД-К (одновременное заболевание троих членов одной семьи) представляет для дерматологов несомненный интерес. Своевременная диагностика, адекватное (симптоматическое) лечение способствуют скорому разрешению патологического процесса.

Источник: https://www.mediasphera.ru/issues/klinicheskaya-dermatologiya-i-venerologiya/2015/4/411997-28492015045

Акродерматит папулезный детский (Джанотти-Крости синдром) – Клинические рекомендации

Синдром Джанотти-Крости

Акродерматит папулезный детский (Джанотти-Крости синдром) – Клинические рекомендации

Этиология и эпидемиология

Синдром Джаннотти-Крости повсеместно распространен и встречается у детей в возрасте от 6 месяцев до 14 лет,в среднем в 2 года.Заболевание чаще наблюдается весной и в начале лета.

В прошлом различали истинный синдром Джанотти-Крости или папулезный детский акродерматит (как проявление инфекции вируса гепатита В) и папуло-везикулезный синдром с акральной локализацией (на дистальных участках конечностей),сопровождающий другие вирусные инфекции или возникающий в их отсутствие. В настоящее времяпризнано отсутствие различий между этими двумя формами.

Заболевание считается самоограниченным кожным ответом на различные инфекции. Хотя патогенез до конца не ясен,предполагется,что иммунизация или иммунный дисбаланс повышают риск развития экзантемы во время или после инфекций.К сегодняшнему дню выявлены следующие ассоциированные с папулезным акральным дерматитом у детей инфекции:

Вирусные Не вирусные Вакцины
  • Hepatitis B virus
  • Epstein-Barr virus
  • Hepatitis A and C viruses
  • Cytomegalovirus
  • Coxsackie virus
  • Respiratory syncytial virus
  • Adenovirus
  • Parainfluenza virus
  • Rotavirus
  • Parvovirus B19
  • Mumps virus
  • Human herpesvirus-6
  • Herpes simplex virus 1
  • Influenza virus
  • Human immunodeficiency virus
  • Group A β-hemolytic streptococci
  • Mycoplasma pneumoniae
  • Bartonella henselae
  • Neisseria meningitidis
  • Polio
  • Diphtheria-pertussis-tetanus (DPT)
  • Measles-mumps-rubella (MMR)
  • Hepatitis B > A
  • Influenza

Наиболее часто встречающиеся из них: вирус гепатита В,вирус Эпштейн-Барра и вирус Коксаки

Клиническая картина

Синдрому Джанотти-Крости обычно предшествует кратковременный продомальный период в виде субферильной лихорадки,слабости и респираторных явлений.

На этом фоне внезапно возникает мономорфная папулезная симметричная сыпь на лице,ягодицах,на разгибательных поверхностях конечностях (включая ладони и подошвы).Папулы обычно лихеноидные,размером 1-5 мм,розового,темно-красного или медного цвета,расположены группами,но не сливающиеся между собой.

Отмечается зуд,чащенезначительный.В редких случаях отмечаетсяраспространениесыпи на туловище,появление везикул и пурпуры.

В большинстве случаев увеличиваются паховые и подмышечные лимфоузлы.Часто наблюдаются гепатомегалия и спленомегалия.Сыпь держится от 2 до 8 нед (чаще 3 нед) и спонтанно регрессирует,гепатомегалия регрессирует позже (через 2-3 мес).

Атипичные варианты

везикулярный (преобладание сгруппированных везикул)геморрагический (везикулы,наполненные кровью,кровянистые корки)

Диагностика

Диагноз ставится на основании характерной клинической картины.

Диагностические критерии (Chuh,2001)

Подтверждающие диагноз

  1. мономорфные,куполообразные, розово-бурого цвета папулы или папуловезикулы от 1 до 10 мм в диаметре
  2. любые 3 или все 4 поражаемые области: лицо,ягодицы,предплечья и разгибательные поверхности ног
  3. симметричность сыпи
  4. продолжительность  заболевания более 10 дней.

Исключающие диагноз

  1. распространение сыпи на туловище
  2. шелушение очагов поражения

Лабораторные исследования

Для исключения вирусного гепатита рекомендованы серологические и молекулярные тесты на выявление вируса гепатита В,биохимический анализ крови на трансаминазы,щелочную фосфатазу и билирубин.

Гистопатологические данные неспецифичны и включают гиперкератоз,акантоз,фокальный спонгиоз,вакуольную дистрофию эпидермиса,в дерме – периваскулярную лимфогистиоцитарную инфильтрацию и отек эндотелия капилляров.

Дифференциальная диагностика

Диагноз Симптомы
Красный плоский лишай Зуд более интенсивный,наиболее типичная локализация – внутренняя поверхность предплечий,лицо поражается редко,на поверхности крупных папул и на слизистой полости рта можно обнаружить сетку Уикхема (кружевной белый рисунок)
Лихеноидная медикаментозная реакция Прием лекарств в анамнезе,зуд выражен сильнее,более диффузный характер заболевания
Папулезная крапивница Выраженный зуд,более уртикарные папулы,поражены другие члены семьи,быстрое улучшение
Многоформная эритема В анамнезе прием лекарств или вирус простого герпеса,очаги в форме мишени
Крапивница Волдыри,сильный зуд,клиническая картина быстро меняется
Моллюсковый дерматит (раздраженный контагиозный моллюск)Сильный зуд,быстрый регресс при лечении топическими стероидами

Лечение

Лечение не требуется.Заболевание регрессирует самостоятельно.При выявлении вирусного гепатита,инфекционного мононуклеоза консультация и лечение у соответствующих специалистов.Местное применение топических кортикостероидов мало эффективно.

Источник: https://agapovmd.ru/dis/skin/papular-acrodermatitis.htm

Синдром Джанотти-Крости

Синдром Джанотти-Крости

Синдром Джанотти-Крости – это совокупность дерматологических и сопутствующих реакций, возникающих в ответ на вирусную инфекцию у детей. Проявляется синдром папулезной или папуло-везикулярной сыпью на коже лица, ягодиц, верхних и нижних конечностей.

Могут возникать другие симптомы вирусной инфекции – лимфаденопатия, гепатоспленомегалия и т. п. Постановка диагноза подразумевает сопоставление данных физикального обследования и результатов лабораторных методов диагностики. ПЦР и РИФ позволяют идентифицировать вирус-возбудитель.

Специфическое лечение не требуется, синдром Джанотти-Крости склонен к обратному развитию в период до 8 недель.

Папулезный акродерматит у детей, или синдром Джанотти-Крости – это параинфекционное заболевание, сочетающее в себе узелковую сыпь типичной локализации, увеличение регионарных лимфоузлов, печени и селезенки.

Впервые папулезный акродерматит был описан в 1955 году итальянскими дерматологами Ф. Джанотти и А. Крости. В 1970 г. совместно с группой педиатров Джанотти подтвердил инфекционную этиологию заболевания, при этом считая его характерным проявлением гепатита В у детей.

Спустя некоторое время Капуто и соавторы доказали, что папулезный акродерматит является специфической реакцией детского организма на инфекцию, независимо от типа вируса.

Таким образом, было введено понятие «синдром Джанотти-Крости», которое включает в себя все папулезные и папуло-везикулярные высыпания, спровоцированные вирусной инфекцией.

Генетической склонности к данному синдрому не выявлено. Он может проявляться у детей от 6 месяцев до 14 лет, средний возраст – 2 года. В редких случаях встречается у взрослых. Мужской пол более склонен к заболеванию.

У синдрома прослеживается сезонность, выпадающая на осенне-зимний период. В Италии и Японии главной причиной синдрома Джанотти-Крости является вирус гепатита В, в Северной Америке – вирус Эпштейна-Барра.

В других странах наблюдается смешанная этиология заболевания.

Синдром Джанотти-Крости

Синдром Джанотти-Крости является иммунным ответом кожи ребенка на вирусную инфекцию. Первая стадия развития – диссеминация вируса в организме ребенка при первом контакте и его занесение в кожные покровы.

При повторном попадании инфекционного агента возникает воспаление эпидермиса и кровеносных капилляров согласно IV типу реакции гиперчувствительности по Джеллу и Кумбсу.

Синдром Джанотти-Крости способны вызывать вирус гепатита В, вирус Эпштейна-Барра, цитомегаловирус, вирус Коксаки А-16, энтеровирус, аденовирус, вирусы гриппа и парагриппа, вирус краснухи, I и VI тип вируса герпеса, ВИЧ, парвовирус В19.

Также этот синдром может спровоцировать иммунизация ребенка вакциной против гриппа, полиомиелита, КПК-вакциной, БЦЖ и др. Согласно последним исследованиям, заболевание могут вызывать β-гемолитический стрептококк, M.pneumoniae, N.meningitidis.

Гистологически специфических изменений в коже при синдроме Джанотти-Крости у ребенка не возникает. В эпидермисе может быть умеренный акантоз, паракератоз и спонгиоз. Редко возникает васкулит и выход эритроцитов в окружающие участки. При иммунохимическом исследовании тканей удается установить наличие CD4 и CD8 Т-лимфоцитов.

Синдром Джанотти-Крости проявляется симметричной, мономорфной и монохромной кожной сыпью. Основные ее элементы – папулы или папуло-везикулы плотной консистенции. Средний диаметр 1-5 мм. Чаще они имеют розовый, бледно-красный или «медный» цвет, реже – телесный или пурпурный.

В местах частой травматизации может возникать феномен Кебнера. На локтях и коленях группы папул могут сливаться и образовывать крупные бляшки. Первичная локализация сыпи: лицо, ягодицы, предплечье и разгибательные поверхности нижних конечностей, редко – туловище.

Характерна восходящая последовательность возникновения элементов на теле: от нижних конечностей к лицу.

Часто сыпи предшествует субфебрильное повышение температуры тела. Спустя 5-7 суток от начала заболевания происходит распространение сыпи на прилегающие области.

Встречаются варианты без высыпаний на лице или ягодицах. Как правило, элементы не сопровождаются какими-либо соматическими ощущениями, только в отдельных случаях возникает зуд.

Кожные проявления инфекции исчезают самостоятельно спустя 14-60 дней.

В зависимости от этиологического фактора могут развиваться другие симптомы вирусной инфекции: лимфаденопатия, гипертермия, гепатомегалия, спленомегалия, эрозии слизистых оболочек, ринит, фарингит и другие заболевания верхних дыхательных путей. Наиболее часто возникает увеличение лимфатических узлов. При этом они безболезненны, эластичны, имеют плотную консистенцию, не спаянны между собой и с окружающими тканями.

Диагностика синдрома Джанотти-Крости заключается в сопоставлении анамнестических, клинических и лабораторных данных. При сборе анамнеза педиатру удается установить характерные первичные локализации кожных высыпаний, возможные причины инфицирования.

Во время физикального обследования могут выявляться симптомы, специфические для определенной вирусной инфекции.

Лабораторные методы диагностики позволяют обнаружить моноцитоз, лимфоцитоз или лимфопению в ОАК; в биохимическом исследовании крови определяется повышение щелочной фосфатазы, АЛТ, АСТ, редко – повышение общего билирубина за счет прямой фракции.

Для исключения вирусного гепатита В может проводиться УЗИ и биопсия печени, определение anti-HBs, HBc, HBe маркеров в крови. ПЦР и РИФ позволяют с высокой точностью идентифицировать вирус, спровоцировавший развитие синдрома Джанотти-Крости.

В практической педиатрии используются критерии, указывающие на развитие синдрома Джанотти-Крости: характерные элементы эпидермальных высыпаний; поражение 3-х или 4-х участков тела: лицо, ягодицы, предплечья или разгибательные поверхности бедра и голени; симметричность поражения; продолжительность не меньше 10 дней.

При наличии папул или папуло-везикул на туловище или их шелушении данный синдром исключается. Дифференциальная диагностика синдрома Джанотти-Крости проводится с инфекционным мононуклеозом, лихениодным парапсориазом, геморрагическим васкулитом, красным плоским лишаем и септицемией.

С этой целью ребенка консультируют детский дерматолог и инфекционист.

Синдром Джанотти-Крости не требует проведения специфического лечения. Спустя некоторое время (от 14 дней до 2 месяцев) все проявления исчезают самостоятельно, без применения медикаментов. Прогноз для выздоровления – благоприятный. Осложнения и рецидивы не характерны.

Симптоматическая терапия может включать в себя стероиды местного применения, не содержащие фтор (мометазон фуроат, метилпреднизолон ацепонат), для профилактики гнойничковых осложнений и антигистаминные средства (супрастин) для снятия зуда. Рекомендуется постоянное наблюдение педиатра или семейного врача.

При подтверждении инфицирования вирусом гепатита В могут использоваться гепатопротекторы (эссенциале). Редко применяются иммуномодуляторы.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/Gianotti-Crosti

Детский папулёзный акродерматит

Синдром Джанотти-Крости

Болезни кожи у детей профессор кафедры дерматовенерологии СПбГПМА

Зверькова Ф. А.

Детский папулёзный акродерматит (акродерматит папулёзный детей; болезнь, или синдром Крости-Джанотти; ретикулоэндотелиоз эруптивный конечностей).

В 1955 г. Gianotti впервые описал заболевание, которое он наблюдал у 3 детей и назвал «акродерматит папулёзный детей». В 1957 г.

Джанотти и Крости подробно описали клинику и особенности течения этого дерматоза на основании совместных наблюдений 11 детей.

В дальнейшем как в педиатрических, так и в дерматологических журналах разных стран сообщения об отдельных наблюдениях появлялись обычно под названием синдрома Джанотти-Крости.

Возможно, что этот дерматоз у детей встречается чаще, чем диагностируется. Болеют преимущественно девочки в возрасте от 6 месяцев до 15 лет.

Заболевание характеризуется внезапным, острым началом, иногда подъемом температуры до 38-39 °С и появлением мономорфной папулёзной сыпи, расположенной симметрично, преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей. Постепенно сыпь может распространяться на плечевой пояс, шею, лоб, ушные раковины, ягодицы и живот, реже она возникает на лице, волосистой части головы, спине и груди. Исключительно редко поражаются слизистые оболочки.

Типичные папулы имеют размеры от 1 до 3 мм в диаметре, полушаровидную или плоскую форму, застойно-красную, медно-красную или желтоватую окраску. Элементы сыпи располагаются на неизменённой коже и, как правило, не имеют склонности к слиянию; лишь у некоторых больных папулы сливаются в небольшие бляшки полигонального характера.

При диаскопии папулы приобретают желтоватую окраску. Поражённая кожа напоминает шкуру леопарда или жирафа. У некоторых больных на нижних конечностях узелки сочетаются с петехиями; иногда определяется положительный симптом Кончаловского-Румпеля-Лееде.

У части детей на туловище появляется сыпь, напоминающая потницу, либо на лентикулярных папулах возникают точечные пузырьки. Через несколько дней в центре элементов начинается небольшое шелушение, постепенно усиливающееся по мере рассасывания папул. Последние существуют от нескольких дней до 1,5 месяцев.

После исчезновения сыпи никаких изменений на коже не остается. Субъективных ощущений нет, лишь иногда может отмечаться умеренный зуд.

В начале заболевания могут наблюдаться инфекции дыхательных путей с незначительной лихорадкой, анорексия, небольшое увеличение печени и селезёнки; иногда появляется кореподобная сыпь, вслед за которой возникает уже сыпь, характерная для данного дерматоза.

Одним из важных признаков является увеличение паховых, бедренных, подмышечных, шейных, реже – локтевых лимфатических узлов. Они имеют размеры от горохового зерна до фасоли, безболезненны при пальпации, средней плотности, не спаяны с кожей и подлежащими тканями, кожа над ними не изменена.

Лимфатические узлы появляются и исчезают одновременно с сыпью.

В периферической крови выявляются гипохромная анемия, эозинофилия, лейкоцитоз либо лейкопения.

По нашим данным, детский папулёзный акродерматит может протекать в виде 3 вариантов:

  1. кожная форма без поражения печени;
  2. сочетание её с доброкачественным безжелтушным гепатитом;
  3. кожная форма с тяжёлым поражением печени и явной желтухой.

Доброкачественный гепатит заканчивается через 4-6-8 недель. При более тяжёлом течении проявления гепатита с желтухой держатся длительнее, протекают с более выраженными общими симптомами.

Этиология и патогенез.

Имеются сведения о связи детского папулёзного акродерматита с противооспенными, противомиелитными прививками, фокальной инфекцией, в том числе тонзиллитами.

Указывают на возможность вирусного происхождения этого заболевания, о чём свидетельствует сочетание с инфекцией, вызванной вирусами гепатита, Эптейна-Барра, Коксаки, парагриппа.

Кроме того, установлены сезонные колебания заболеваемости этим дерматозом, характерные для вирусных болезней. Существует и непосредственная связь между детским папулёзным акродерматитом и гепатитом В.

В ряде случаев в сыворотке крови больных обнаруживали австралийский антиген, несмотря на то, что пробы функционального состояния печени были нормальны или находились на верхней границе нормы. Мы наблюдали такую картину у больного в возрасте 4 месяцев.

При папулёзном акродерматите детей, сопровождающемся гепатитом В, вначале появляются кожные высыпания, а через 10-15 дней возникает гепатит, нередко сохраняющийся в течение года.

Иногда, этот гепатит может иногда принимать хроническое течение и даже вызывать в дальнейшем постнекротические циррозы у взрослых.

Лечение

Лечение должно быть дифференцированным. При лёгких формах заболевания назначают внутрь препараты кальция, антигистаминные средства, витамины С, В в возрастных дозировках. Наружно используют индифферентные взбалтываемые взвеси.

Необходима госпитализация больных детей с проведением функциональных исследований печени, а при выявлении её патологии больные подлежат переводу в инфекционное отделение.

Поиск по сайту 
«Ваш дерматолог»

Источник: http://www.dermatolog4you.ru/stat/zverkova/genodermatoz/detskij_papuleznyj_akrodermatit.html

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий