Саркома легкого

Саркома легких: причины проявления, в чем опасность, методы терапии

Саркома легкого
Чем опасна патология.

Саркомой легких именуется стремительно развивающееся злокачественное новообразование, которое практически всегда ведет пациента к летальному исходу. Опухоль образуется из мезенхимальных тканей, которые являются соединительными.

Производными описываемых тканей выступают хрящи, мышцы, кости и нервные волокна. Этим и объясняется степень поражения дыхательного органа при возникновении и прогрессировании саркомы.

опасность описываемого патологического процесса заключается в том, что заболевание может развиться у пациентов любой возрастной группы, вне зависимости от половой принадлежности. Чем более молодой возраст пациента, тем интенсивнее происходит прогрессирование опухолевого образования. Прогнозы при несвоевременно обнаруженной саркоме легкого является категорически неблагоприятным.

Что представляет образование

Саркома – это онкология?

Саркомой называется патологический процесс, который сопровождается образованием опухоли злокачественного характера, единственным методом лечения которой вступает полное иссечение. Основная опасность злокачественных образований заключается в том, что в их структуре развиваются клетки, которые несут вред и не подконтрольны организму.

Их развитие стремительное и хаотичное, а непосредственно вредоносные клетки затормаживают либо прекращают вовсе процесс деления необходимых и здоровых клеток человеческого организма.

Для справки! Саркома – одна из разновидностей опухолевых злокачественны процессов, которая возникает вследствие активного деления клеток соединительной ткани, стенок сосудов крови и лимфы.

Саркома не является раком, тем не менее, у описываемого заболевания крайне схожие симптоматические проявления.

В сравнении с раковыми опухолями, формирования не имеют привязанности к определенным органам и их эпителиальным клеткам.

В собственную очередь, прогрессирование патологии (возникновение опухолей) происходит в эпителиальных клеточных структурах внутренних органов либо же из покровного эпителия внешних органов.

Сходство симптоматических проявлений саркомы с раковыми опухолями заключается в том, что присутствует инфильтрующий рост, который заставляет разрушаться близлежащие ткани. Также, имеется повышенная вероятность рецидивирования после иссечения новообразования.

При саркоме, опухоль прогрессирует и развивается с высокой скоростью, особенно высока скорость прогресса злокачественного новообразования в детском организме. Патология занимает 2 место по летальности после опухолевых процессов рака.

Нужно знать! Согласно информации медицинской статистики, тип являются крайне редким явлением – порядка 1% среди всех опухолей злокачественного характера.

Легкие являются тем органом в человеческом организме, который является незаменимой частью дыхательной системы. Только легкие передают в кровь, а значит и всем остальным тканям и органам посредством кровотока, кислород.

Без кислорода, человеческий организм выжить не способен. Еще одна сложность образования заключается в том, что при ней происходит быстрое распространение метастаз в прочие органы организма.

Какие изменения происходят в легких пациента.

Образование быстро растет и по этой причине способно не только занимать большую часть легкого, но и закрывать его полностью.

Причины образования, механизм прогрессирования и типы саркомы

Этиологию возникновения и прогрессирования заболевания до сих пор установить точно не получилось. Тем не менее, медики вывели определенный перечень предрасполагающих факторов, которые способны спровоцировать возникновение, и поспособствовать скорейшему развитию патологии.

К подобным причинным факторам относят следующие:

  • Вредности профессионального характера – задымленность помещений, вдыхание токсических паров и прочие.
  • Излучения радиационного характера, которым подвергался пациент.
  • Загрязненность окружающей среды.
  • Предрасположенность наследственного характера.
  • Травмы области грудной клетки, которые сопровождались повреждением легочных тканей.
  • Саркома прочих органов и тканей.
  • Стаж табакокурения большой длительности.

Факт! Курение (на фото) – не просто вредная привычка, это пагубная зависимость, с которой непременно нужно бороться. Табачный дым убивает человеческие легкие.

Указанные факторы негативно сказываются на системе дыхания человека, так как воздействуют на слизистые. Тем не менее, что конкретно запускает процесс образования саркомы доподлинно не известно.

Так как в легочной системе большая часть органов состоят из тканей соединительного характера, то новообразование злокачественного характера может возникнуть в любой части – альвеолах, бронхах, сосудах крови, лимфатических сосудах и нервных волокнах.

Имеется несколько разновидностей саркомы, которые характеризуют структуру, из которой она начала развиваться, они рассмотрены в таблице:

РазновидностьОписаниеАнгиосаркомаСвязана непосредственно с капиллярами легких, образует новые сосуды.НейросаркомаФормируется из нервных стволов.Лимфосаркома легкогоИз узлов лимфатической системы бронх.ХондросаркомаОбразуется из хрящевых тканей.ФибросаркомаРазвивается из соединительных тканей бронх.Лейомиосаркома легкихФормируется из мышечных тканей.

Внимание! Достаточно часто у 1 пациента диагностируется несколько типов новообразований. Типы патологического процесса.

По этой причине, диагноз «саркома» является собирательным и соединяет в себе несколько видов различных опухолей.

Карциосаркома является одним из наиболее неблагоприятных вариантов так как объединяет в себе перерождение клеточных структур разнообразных слоев:

  • мазенхимального;
  • эпителиального;
  • стенки путей дыхания.

Как прогрессирует недуг

Процесс развития образования.

Стадии прогрессирования включают в себя такие этапы, которые кладутся в основу клинического подразделения саркомы легкого:

  • Параметры опухолевого новообразования составляют до 3 сантиметров, а метастазы не выявлены.
  • Новообразование разрастается до размеров 6 см, происходит метастазирование в корень дыхательного органа.
  • Опухолевое злокачественное новообразование имеет размеры более 6 см, оно прорастает в окружающие ткани и захватывает близко расположенные лимфатические узлы.
  • Опухолевое образование злокачественного характера может иметь различные размеры, но при этом наличествуют метастазы в отдаленных органах и тканях.

В зависимости от того, образовалось ли заболевание непосредственно в легочных структурах либо обнаружилось по причине метастазирования из прочих опухолей, саркома подразделяется на вторичную и первичную.

Онкологи выполняют постановку диагноза, основываясь на следующих параметрах злокачественного новообразования:

  • степень поражения;
  • изменения лимфатических узлов;
  • имеются ли метастазы;
  • объем новообразования.

Указанная классификация именуется TNM, при этом:

  • T – характеризуется размер опухолевого образования;
  • N – регионарные узлы лимфатические;
  • M – метастазы в отдаленные ткани и органы.

Также при этом имеется указание на локализацию саркомного образования – центральное оно либо же периферическое. Непосредственно новообразование по внешнему виду представляет собой массивный узел, который располагается обособленно либо же прорастает в близь расположенные ткани.

Внутри саркомного узла происходит образование сосудов, которые обеспечивают отменную васкуляризацию, то есть – кровоснабжение. В качестве результата выступает активное увеличение опухоли.

Саркома легких имеет склонность к метастазированию и прорастанию в окружающие ткани и органы. Так как рост опухолевого образования стремительный, она может занимать легкое целиком, что становится причиной тяжелой клинической картины.

в этой статье ознакомит читателей с особенностями образования саркомного узла и основными методами его устранения.

Симптоматические проявления саркомы легкого

Хроническая усталость.

Длительный временной промежуток саркома легкого может никак себя не проявлять.

Тем не менее, при опросе пациентов, они отмечают за собой следующие нарушения:

  • слабость общего характера;
  • повышенные показатели утомляемости:
  • понижение степени работоспособности;
  • повышение общей температуры тела на протяжении длительного промежутка времени;
  • одышка, которая постоянно нарастает;
  • понижение аппетита;
  • повышенная интенсивность функционирования потовых желез;
  • нарушение глотания, иначе – дисфагия;
  • болезненность области грудной клетки;
  • понижение показателей массы тела;
  • осиплость голоса;
  • кашель с мокротой, в которой имеются кровянистые вкрапления.

В результате развития опухолевого заболевания понижается иммунитет, что приводит к возникновению и прогрессированию воспалительных процессов легочных тканей вокруг опухоли и плевритам.

Когда саркома прорастает в полость перикарда, у пациента возникают разнообразные симптоматические проявления, свойственные патология сердечнососудистой системы – боли области сердца, нарушения ритма биения и прочие.

Начальными признаками могут выступать симптомы, которые не имеют прямой взаимосвязи с поражением легочной системы. Данное явление получило название паранеопластический синдром. При подобном явлении, у пациента наблюдается некоторая болезненность в суставных областях, артриты и деформации фаланг пальцев.

Диагностирование саркомы легких

Постановка диагноза требует выполнения комплексного обследования организма пациента. В ходе диагностики, специалисты проводят оценивание жалоб пациента, собирают анамнез жизни и патологии, получают результаты субъективных и объективных исследований. Пациенты с подозрением на саркому должны обязательно пройти консультацию у торакального хирурга либо же онколога.

По причине отсутствия симптоматических проявлений на ранних этапах патологического процесса, диагностика выполняется уже при опухолях значительных параметров. Саркомы вторичного характера достаточно часто обнаруживаются случайно – в ходе планового профилактического осмотра на ФЛГ.

Инструкция диагностики подразумевает проведение следующих манипуляций, позволяющих подтвердить диагноз:

  • биохимия крови;
  • общий тест крови;
  • КТ;
  • МРТ;
  • бронхоскопия:
  • биопсия;
  • ангиография;
  • обзорная рентгенография грудины.

По результатам указанных исследований имеется возможность поставить истинный диагноз без ошибок.

Терапия и прогноз

Процесс терапии.

Наиболее действенной последовательностью терапии, которая проводится при саркоме легких, выступает такая:

  • первичная химиотерапия;
  • хирургическое вмешательство;
  • лучевая терапия;
  • повторная химиотерапия.

Тем не менее, лишь лечащий специалист может определить объемы требуемого лечения, и он руководствуется имеющейся клинической картиной.

Стандартным типом хирургического вмешательства при саркоме легких выступает широкое иссечение опухолевого новообразования в области поражения.

Удаление опухоли выполняется вместе с близь расположенными лимфатическими узлами – данное требуется для того, чтобы предотвратить вероятность рецидивов.

Также, в ходе операции могут быть удален малый участок, иначе – сегментэктомия, доля, иначе – лобэктомия либо все легкое целиком, иначе – пульмонэктомия.

Когда степень тяжести состояния пациента и сопутствующие патологии не предоставляют возможности выполнить полостную операцию, выбирают более щадящие, чаще – малоинвазивные, методы.

В ходе подобных вмешательств используются специализированные радиохирургические ножи.

Химиотерапия выполняется фармакологическими препаратами, воздействие которых целенаправленно на прекращения деления клеток опухоли.

Наиболее распространенными в применении выступают такие медикаменты:

  • Циклофосфан;
  • Ифосфамид;
  • Винкристин;
  • Доксорубицин.

Также, могут назначаться их комбинации с прочими лекарственными средствами.

Кроме указанного могут проводить симптоматическое лечение, которое направлено на нивелирование следующих негативных процессов и состояний:

  • воспалительных процессов;
  • интоксикации;
  • анемии.

Вероятный исход

Прогноз заболевания имеет прямую зависимость от типа опухоли, объема пораженных тканей, наличия либо отсутствия метастазирования, рецидивирующего течения. При обнаружении легочной саркомы на ранних стадиях, продолжительность жизни более 5 лет наблюдается у 50% пациентов. На поздних стадиях, более 5 лет проживают лишь 25%. У саркомы легких достаточно высокая летальность.

Возможен ли благоприятный исход.

Разобравшись, что такое саркома легких нельзя не подчеркнуть ее опасность – наиболее благоприятный прогноз при ранней диагностике. Основная опасность состоит в том, что патологический процесс может не проявлять себя в течение продолжительного времени.

Внимание читателей следует остановить и на том, что саркома, как и любое злокачественное образование, имеет способность стремительно прогрессировать, лечение должен проводить врач, имеющий возможность постоянно контролировать состояние больного. Применение любых народных средств и неопробованных методик может пойти во вред и причинить непоправимый урон организму человека. Цена, а именно последствия могут быть предельно высокими, часто на кону стоит человеческая жизнь.

Читать далее…

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/59bf9ecc9d5cb3ee0df4e084/5a337178a815f165ec175331

Саркома лёгких: симптомы, признаки, лечение и прогноз

Саркома легкого

Саркома лёгких (код по МКБ-10 С78.0) – это злокачественный процесс, формирующий агрессивную опухоль в тканях органа. Болезнь встречается крайне редко среди легочных патологий. Саркома диагностируется максимум в 3% случаев, тогда как рак – в 97%. Для заболевания характерен летальный исход.

Агрессивный очаг может возникнуть самостоятельно или развиться на фоне других онкологических проблем, когда метастазы поражают дыхательный орган. Лёгочная ткань подвержена изменению аномальными клетками через лимфогенный и гематогенный путь.

Новообразование представлено инкапсулированным узлом, который по мере роста занимает больше половины лёгкого или распространяется на обе части органа. Опухоль может выходить за стенки капсулы и развиваться в паренхиме и бронхах.

Соединительнотканный узел саркомы формирует клетка, входящая в состав внешней оболочки лёгких, в то время как рак представлен из эпителиальных внутренних тканей органа.

Обычно саркома поражает левое лёгкое. В случае активного разрастания не исключено вовлечение в злокачественный процесс правой половины. Явление характерно для 4-й стадии болезни.

Этиология, классификация и стадии легочной патологии

Истинная причина, влияющая на начало развития злокачественного процесса, устанавливается учёными до сих пор. Онкологи сопоставляют с возникновением саркомы следующие факторы:

  • Длительное влияние на человеческий организм высоких доз радиации и ультрафиолета.
  • Проживание в неблагоприятной экологической зоне.
  • Профессиональные издержки, вынуждающие контактировать с канцерогенами и токсинами.
  • Никотиновая зависимость.
  • Постоянное употребление продуктов питания с опасным химическим составом.
  • Бесконтрольный приём лекарственных препаратов.
  • Наличие заболевания в истории болезней близких родственников.

Злокачественные новообразования в лёгких обычно диагностируются у курильщиков со стажем больше 10 лет. Ежедневное вдыхание отравляющих веществ нарушает функции дыхательной системы, а канцерогены, содержащиеся в табачном дыме, провоцируют мутацию здоровых клеток.

Виды

В зависимости от природы клеток, составляющих опухоль дыхательной системы, выделяют 3 вида саркомы:

  1. Заболевание с высокодифференцированными элементами отличается слабой агрессивностью. Атипичные клетки почти не отличаются от здоровых и частично сохраняют естественные функции. Для опухоли не характерны рецидивы и прорастание в прилежащие органы.
  2. При низкодифференцированной опухоли развитие болезни быстрое. Происходит активное деление злокачественных клеток. Узел связан сосудистой сетью с основным кровотоком организма. Отмечаются некротические очаги.
  3. За болезнь с низкодифференцированным происхождением отвечают полиморфные клетки.

Саркома является обобщающим понятием. В зависимости от области поражения названия патологии варьируются:

  • Если опасный процесс зарождается в сосудистых стенках, опухоль называют ангиосаркомой. Обычно очаг с высокодифференцированными клетками.
  • Когда поражается соединительный слой органа, возникает фибросаркома.
  • При повреждении лимфоидных клеток формируется фибролимфосаркома.
  • Для патологии регионарных лимфоузлов болезнь приобретает название лимфосаркома.
  • Нейросаркома зарождается в нервных легочных сплетениях.
  • Если основой опухоли выступает хрящевая ткань бронхиального дерева, болезнь принято считать хондросаркомой.
  • Гладкая и поперечно-полосатая мускулатура создаёт лейомиосаркому.

Развитие

Редкий онкологический процесс развивается в 4 этапа:

  • На I стадии незрелый узел не превышает 3 см. Признаки заболевания не выражены. Болезнь протекает латентно. Вторичных очагов нет.
  • II стадия характеризуется увеличением новообразования до 6 см с метастазами в регионарных лимфоузлах. Возможно возникновение первых симптомов.
  • При III стадии опухоль увеличивается и происходит плевральная инвазия. Лимфатическая система поражена злокачественными клетками. Симптомы выражены.
  • На IV этапе саркома имеет любой размер, может распадаться. Отдалённые органы поражаются вторичными очагами. Выживаемость при запущенном процессе сводится к нулю.

Клиническая картина

Заболевание развивается достаточно быстро. Первые симптомы саркомы лёгких:

  • Больной теряет нормальный голос. Он становится осиплым и тихим.
  • Развиваются бронхиты и пневмония, которые плохо поддаются лечению и постоянно возвращаются.
  • Сухой навязчивый кашель сопровождается отделением крови.
  • Нарушается работа сердечной мышцы, что провоцирует одышку. При этом в органе застаивается кровь.
  • В груди возникают болевые ощущения при глубоких вдохах и кашле.
  • Высокая температура может заканчиваться судорогами.

Симптом последней стадии саркомы – интоксикация организма. Больной резко теряет аппетит, следом вес. Не проходит ощущение слабости и усталости, при этом отмечается повышенная потливость. Человека мучают головная боль и обморочные состояния. Если поражается стенка пищевода, больной испытывает трудности при глотании.

Диагностические меры

Несмотря на стремительное течение болезни, на первых этапах развития пациент не отмечает специфические отклонения в работе органа. Часто первые признаки саркомы схожи с неонкологическими заболеваниями дыхательных путей. Смазанная картина затрудняет диагностику ранней стадии образования злокачественного узла. Серьёзные патологии начинают подозревать на 3-4-й этапах развития саркомы.

Плановые медицинские осмотры и ежегодная флюорография обнаруживают патологический очаг на стадии формирования, что позволяет начать лечение и увеличить продолжительность жизни пациента.

Если врач подозревает саркому лёгких, для уточнения диагноза назначают ряд инструментально-лабораторных исследований:

  • Клинический анализ крови и биохимия указывают на сбой в работе организма. При серьёзных отклонениях будет значительно повышен результат скорости оседания эритроцитов и понижен уровень гемоглобина.
  • Рентген проводится в любой поликлинике, поэтому его используют в качестве первого инструментального исследования. Снимки с разных ракурсов указывают на наличие патологических процессов.
  • Компьютерная (КТ) и магнитно-резонансная (МРТ) томографии одинаково информативны. Методы определяют точное месторасположение очага, размер, форму и соединение со здоровыми тканями. Благодаря послойному сканированию участков тела обнаруживаются вторичные очаги и все изменения в органах и системах.
  • Для забора биоптата и оценки повреждения внутренних органов используют видеоторакоскопию. Метод предоставляет доступ вовнутрь человеческого тела через маленькие надрезы. Врачи применяют этот способ обследования из-за информативности и малой травматизации.
  • Для проверки состояния сердца проводят электрокардиографию и УЗИ сердечной мышцы.
  • Гистологическое исследование поражённой ткани позволяет дифференцировать клеточный состав и вынести окончательный диагноз.

Способы лечения

Легочная саркома положительно реагирует на комплексное лечение на ранних этапах заболевания. Среди лечебных методов лидирует хирургическое вмешательство. Учитывая особенности пациента и течение болезни, применяют различные способы проведения операции:

  • Для удаления легочной доли применяют лобэктомию.
  • Если возникает необходимость резекции одной части, прибегают к пневмонэктомии.
  • При удалении одного сегмента проводят сегментэктомию.

Для проведения операции существует ряд противопоказаний. Если опухоль невозможно удалить традиционным путём, используют радиоволновую установку кибер-нож. Процедуры проводят в ясном сознании пациента, не нарушая целостность кожных покровов.

Радиоволны целенаправленно попадают в злокачественный очаг, уничтожая атипичные клетки. При мелких узлах метод имеет 100% эффективность.

Если саркома развилась до 3-й стадии, кибер-нож уменьшает объём новообразования и препятствует увеличению очага.

Лучевая и химиотерапия применяются в до- и послеоперационном периоде. Цитостатические препараты вводятся в организм внутривенно, иногда перорально, и замедляют деление всех клеток. У метода есть побочные эффекты, поэтому его назначают курсами. Химиотерапия распространяется во все участки организма и борется с вторичными очагами.

Проведение процедуры химиотерапии

Ионизирующее излучение действует на опухоль, уменьшая размер. После операции процедура способствует заживлению раны и устраняет болевой синдром. Оказывает разрушающе действие на аномальные клетки, разрушая их генетический код.

Если проведение резекции опухоли нецелесообразно, назначается консервативное лечение. Цитостатики и лучи выступают в качестве самостоятельных методов борьбы с саркомой, что позволяет улучшить качество жизни пациента.

При терминальной стадии саркомы, особенно у детей и стариков, данное лечение не принесет результатов. Онкологи назначают паллиативное лечение для снятия симптомов интоксикации. Пациенты принимают обезболивающие препараты, носят кислородные маски, питаются через зонд. Нередко назначают иммунотерапию для активации естественных защитных функций организма.

Если поражены обе части органа, хирургическое вмешательство невозможно, потому что в процессе операции могут пострадать главные структурные элементы, без которых люди не живут. Для лечения применяют симптоматическое поддерживающее лечение.

Трансплантация лёгких – чрезвычайно сложная процедура. После «подключения» донорского органа необходима терапия для исключения отторжения чужеродного материала. Пересадка донорских лёгких не проводится при наличии онкологического заболевания, потому что больной организм не выдержит иммуносупрессантного влияния.

Нетрадиционные методы лечения

Вопреки общественному мнению, врачи исключают выздоровление от народных методов. Отказываясь от медицинской помощи, человек сокращает шансы на жизнь. Гомеопатия и прочие средства могут использоваться в качестве вспомогательной терапии после согласования с врачом.

Саркома развивается быстро. Самолечение позволяет распространяться опухолевым клеткам по кровеносной и лимфатической системе. При запущенном процессе врачи будут не в силах справиться с данной патологией.

Восстановительный этап

Послеоперационный период длительно проходит под наблюдением врача. Пациенту вводят антибактериальные и противовоспалительные препараты для препятствия нагноения и некроза рубца. Ежедневно обрабатывают рану, смотрят на состояние швов и накладывают стерильную повязку.

Больному проводят КТ и рентген для наблюдения за внутренними процессами восстановления и исключения развития нового очага. ЭКГ необходимо для отслеживания сердечного состояния.

Саркома не уходит навсегда. Рецидив может возникнуть в любой момент. Для предотвращения тяжёлых последствий пациент в течение года регулярно посещает врача.

Особое внимание уделяется питанию. Пищевые привычки изменяются на полезные для поднятия и укрепления иммунитета.

Нормальную работу внутренних органов организовывает 6-разовое питание маленькими порциями. Для пациентов с саркомой важно употреблять:

  • Растительную пищу без термической обработки;
  • Каши;
  • Запечённую или варёную рыбу, курицу, говяжью и куриную печень;
  • Продукты, обогащенные витаминами А и С.

Из рациона необходимо исключить жареную, копчёную, кислую, соленую еду. Простые углеводы сводятся к минимуму. Кондитерские и хлебобулочные изделия заменяются фруктами и сухофруктами.

Прогноз на жизнь неудовлетворительный. К 80% пациентов саркома возвращается снова. После операции нарушается лёгочная функция, поэтому процент смертности зашкаливает.

Источник: https://onko.guru/zlo/sarkoma-lyogkih.html

Саркома легкого

Саркома легкого

Саркома легкого – крайне агрессивная злокачественная опухоль, развивающаяся из незрелых соединительнотканных элементов легкого. Симптомы саркомы легкого аналогичны проявлениям рака легкого, но отличаются более бурным прогрессированием.

Субъективные симптомы могут включать одышку, кашель, нарушение глотания, лихорадку, сильную утомляемость, потливость. Часто выявляется синдром верхней полой вены, плеврит, перикардит, пневмония, остеоартропатия. В диагностических целях проводится рентген, КТ и МРТ легких, бронхоскопия, тонкоигольная биопсия и др.

Для лечения саркомы легкого используются хирургические методы (радикальные и паллиативные), химиотерапия, радиотерапия.

C46.7 Саркома Капоши других локализаций

Саркома легкого – высокозлокачественная опухоль легкого мезодермального происхождения, источником которой обычно служат соединительнотканные структуры стенок бронхов и межальвеолярных перегородок. Саркома относится к редким типам злокачественных опухолей легкого, на ее долю приходится 1% всех видов рака легкого.

От других злокачественных новообразований саркома легкого отличается стремительным ростом и ранним метастазированием. Чаще поражает молодых мужчин (20-40 лет), однако может развиваться у лиц любого пола и возраста. У детей саркома легкого протекает особенно агрессивно, что связано с возрастной активностью роста соединительной ткани.

Поиском оптимальных путей лечения саркомы легкого занимаются онкология и пульмонология.

Саркома легкого

Развитие первичной саркомы легкого может быть инициировано различными факторами. Экспериментально подтверждено, что в этиологии сарком различных локализаций на первый план могут выступать ионизирующая радиация, ультрафиолетовое облучение, химические вещества, задымленность и загрязненность воздуха.

В группу повышенной опасности по возникновению саркомы легкого входят курящие пациенты; работники, контактирующие с производственными канцерогенами (асбестом, анилиновыми красителями, пестицидами и др.

); лица, проживающие в промышленных городах с большим содержанием выхлопных газов и сажи в воздухе. Небезопасно злоупотребление загаром, как естественным (под лучами солнца), так и искусственным (в солярии).

Доказана роль отягощенной наследственности: при наличии семейных случаев саркомы риск ее проявления у остальных кровных родственников в несколько раз выше.

Вторичное поражение легких может представлять собой метастазы остеогенной саркомы, саркомы матки, саркомы мягких тканей, молочной железы, средостения и др.

В большинстве случаев саркома легкого располагается в периферических отделах, поражая верхние доли, но может поражать и все легкое; иногда локализуется в крупных бронхах в виде полиповидных выростов.

Опухоль имеет вид массивного узла округлой или полициклической формы, мягковатую консистенцию, бело-розовый цвет на разрезе. Метастазирование саркомы чаще происходит гематогенным путем.

По своему происхождению саркома легких делится на первичную (растущую из собственных тканей легкого) и вторичную (метастатическую, распространяющуюся в легкие из отдаленного первичного очага – мышц, костей, гениталий и др.).

В гистологическом отношении первичные саркомы легкого могут быть высокодифференцированными (низкой степени злокачественности – с невысокой митотической активностью клеток, большим удельным весом стромальных элементов) и низкодифференцированными (высокой степени злокачественности – с высокой скоростью деления клеток, преобладанием опухолевых элементов, хорошо развитой сосудистой сетью, очагами некроза).

Высокодифференцированные саркомы легких различаются в зависимости от источника бластоматозного процесса и могут быть представлены следующими типами (в порядке убывания частоты):

  • ангиосаркома – происходит из стенок кровеносных сосудов
  • фибросаркома – образуется из бронхиальной и перибронхиальной соединительной ткани
  • лимфосаркома – развивается из лимфоидной ткани
  • нейросаркома – поражает соединительнотканные элементы нервной ткани
  • хондросаркома – происходит из хрящевых элементов бронхов
  • липосаркома – формируется из жировой ткани
  • лейомиосаркома и рабдомиосаркома – происходят соответственно из гладкомышечной и поперечно-полосатой мышечной ткани
  • гемангиоперицитома – возникает из перицитов – клеток, входящих в состав стенок капилляров.

Недифференцированные саркомы легких делятся на:

  • веретеноклеточные
  • круглоклеточные
  • полиморфно-клеточные.

Стадирование саркомы легкого основано на степени распространенности опухоли и предполагает выделение 4-х стадий:

  • I стадия – ограниченный инфильтрат или узел в легком до 3 см в диаметре с отсутствием метастазов;
  • II стадия – опухоль размером 3-6 см в диаметре с наличием единичных метастазов в перибронхиальные лимфоузлы и лимфоузлы корня легкого;
  • III стадия – опухоль размером более 6 см в диаметре с наличием метастазов в лимфоузлы средостения, инвазией плевры
  • IV стадия – опухоль любых размеров в сочетании с отдаленными метастазами.

Клиническая картина саркомы легкого напоминает клинику рака легкого, но в отличие от последнего развивается более стремительно. Конкретные симптомы определяются стадией, локализацией и гистологическим строением опухоли. При интрабронхиальном типе роста опухоли может возникать обтурация бронха – в этом случае клиническая картина напоминает клинику центрального рака легкого.

В типичных случаях больных беспокоит прогрессирующая одышка, боли в груди, кашель с мокротой и прожилками крови, повышение температуры тела, потливость.

Из-за постоянной слабости, быстрой утомляемости, отсутствия аппетита страдает общее самочувствие. При опухолевой инвазии пищевода развивается дисфагия, при компрессии венозных стволов – синдром верхней полой вены.

Прорастание плевры сопровождается развитием геморрагического плеврита, наружной оболочки сердца – геморрагического перикардита.

Иногда саркома легкого выявляется при детальном обследовании по поводу затяжной или рецидивирующей пневмонии. В некоторых случаях в клинической картине доминируют не признаки поражения легких, а паранеопластический синдром (легочная остеоартропатия) – периоститы, артриты, суставные боли, деформация пальцев рук. В поздних стадиях развивается раковая интоксикация, раковая кахексия, анемия.

Для подтверждения диагноза проводится консультация онколога и торакального хирурга, уточняются данные анамнеза, назначаются инструментальные обследования. Заподозрить саркому легкого можно по быстрому прогрессированию опухоли у лиц молодого возраста.

Ведущее значение в выявлении саркомы легких имеют лучевые методы (рентгенография, КТ легких). На рентгенограммах определяется округлая или овальная тень с неровными краями, которая чаще локализуется в периферических отделах. При динамическом контроле отмечается быстрое увеличение опухоли.

КТ и МРТ легких позволяют более детально проанализировать параметры опухоли и произвести стадирование процесса.

При интрабронхиальном росте полиповидная саркома хорошо визуализируется во время бронхоскопии. Она имеет вид бело-розового образования неправильной формы без капсулы.

Гистологический диагноз уточняется с помощью эндоскопической биопсии или тонкоигольной трансторакальной биопсии, которая осуществляется под контролем компьютерной томографии.

При выявлении экссудативного плеврита целесообразно проведение плевральной пункции с цитологическим исследованием полученного материала. В некоторых случаях при саркоме легкого прибегают к выполнению диагностической торакоскопии или эксплоративной торакотомии.

Дифференциальная диагностика первичной саркомы легкого осуществляется с периферическим раком легкого, метастатическими опухолями, туберкуломой, эхинококкозом и непаразитарными кистами легкого, доброкачественной и злокачественной тимомой.

При выборе рациональной лечебной тактики учитывается стадия саркомы легкого, ее тип и локализация. В операбельных случаях выполняется лобэктомия или пульмонэктомия с лимфаденэктомией. В предоперационном периоде, как правило, назначается курс полихимиотерапии.

Лучевая терапия обычно применяется в составе комплексного лечения (дополняет хирургическое и химиотерапевтическое лечение), поскольку саркома легкого менее чувствительна к радиотерапии.

Внедряется инновационная технология селективной внутренней радиотерапии (SIRT) – введение радиоизотопов через катетер в сосуды легкого, идущие к опухоли.

Если радикальная резекция невыполнима, возможно проведение паллиативной операции для устранения патологической симптоматики и увеличения краткосрочной выживаемости пациентов. Кроме этого, при неоперабельных опухолях может назначаться химиотерапия отдельно или в сочетании с лучевой терапией, иммунохимиотерапией.

Саркома легких – онкологическое заболевание с потенциально неблагоприятным прогнозом.

Отличительной особенностью является склонность к рецидивированию и метастазированию саркомы легкого, что обусловливает низкий процент выживаемости пациентов с данным диагнозом.

Пятилетняя выживаемость при начале лечения на первой стадии составляет 50%, на третьей – 20%. При обнаружении первичной саркомы легкого на поздних стадиях или вторичном поражении легкого больные погибают в течение нескольких месяцев.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/lung-sarcoma

Саркома легких: что это такое? Симптомы и лечение, прогнозы при саркоме легкого

Саркома легкого

Саркома — это злокачественное новообразование, произрастающее из недифференцированных (незрелых) клеток соединительной ткани.

Главное отличие от раковых опухолей заключается в том, что последние возникают из эпителиальных клеток, которые выстилают внутренние органы, кожу и слизистые оболочки, а саркома — из соединительнотканных.

Все виды рака имеют привязку к конкретному органу, в то время, как саркома может произрастать в любом месте, где есть соединительная ткань, т. е. в любом месте организма. В том числе и в легких.

Саркома легких — это очень редкая опухоль. Она развивается менее чем в 1% всех случаев злокачественных процессов в легких. По некоторым данным на 1 случай саркомы приходится до 250 случаев рака легкого.

Классификация и стадии

Выделяют следующие виды сарком легких:

  • Саркома легких низкой степени злокачественности. Она образуется из более зрелых (дифференцированных) клеток. Они не склонны к быстрому делению, как другие виды сарком, поэтому прогрессирование происходит относительно медленно. Сама опухоль преимущественно состоит из стромы, в которой имеются вкрапления злокачественных клеток. Их количество относительно общей массы невелико.
  • Саркома со средней степенью злокачественности образуется из клеток низкой степени дифференцировки. В структуре опухоли злокачественные элементы уже имеют преобладающее значение. Помимо этого, имеется хорошее кровоснабжение благодаря разветвленной сосудистой сети. Это способствует раннему метастазированию.
  • Саркома легких высокой степени злокачественности образуется из недифференцированных клеток, которые настолько незрелые, что их еще нельзя отнести к какому-либо виду ткани. Они с равной долей вероятности могут стать любой клеткой соединительной ткани. Недифференцированные опухоли легких крайне агрессивны. Они стремительно растут и очень быстро метастазируют, образуя множественные метастатические очаги.

Легкое — это орган, имеющий сложное строение, состоящее из альвеол, бронхиол и бронхов, кровеносных и лимфатических сосудов и других элементов.

Все данные структуры имеют клетки соединительной ткани, из которой могут образовываться разные виды высокодифференцированных сарком.

Поэтому саркома легкого — это сборное понятие, включающее в себя несколько видов новообразований легких (ангиосаркомы, фибросаркомы и др).

Недифференцированные саркомы разделяют в зависимости от морфологических особенностей клеток:

  • Веретеноклеточные.
  • Круглоклеточные.
  • Полиморфноклеточные.

Причины возникновения

Причины возникновения саркомы легких неизвестны. Тем не менее, ученые склонны считать, что здесь не обходится без факторов риска, актуальных для рака легких:

  • Высокое содержание канцерогенов во вдыхаемом воздухе — курение, в том числе пассивное, проживание в экологически неблагополучных районах, работа на вредных производствах.
  • Наследственная предрасположенность — многие саркомы развиваются в детском возрасте. Тем не менее, стоит отметить, что убедительных научных данных, указывающих на связь саркомы легких с наследственностью, на сегодняшний день нет.
  • Воздействие высоких доз ионизирующего излучения, в том числе получение лучевой терапии в анамнезе.
  • Ультрафиолетовое облучение — злоупотребление загаром, как естественным, так и искусственным.
  • Вторичная саркома легкого может развиться в результате метастазирования опухоли из другого органа.

Определение стадии саркомы легкого основано на размерах опухоли и наличии метастазов:

  • 1 стадия — опухоль легких имеет размер, не превышающий 3 см. Метастазов нет.
  • 2 стадии — размеры опухоли не превышают 6 см в наибольшем измерении, имеются единичные метастазы в регионарные лимфатические узлы, расположенные перибронхиально или в корне легкого.
  • 3 стадия — размеры опухолевого инфильтрата превышают 6 см, имеются метастазы в лимфатические узлы средостения или плевру.
  • 4 стадия — опухоль может быть любого размера, но имеются отдаленные метастазы, в том числе поражающие другие органы.

Симптомы саркомы легкого

Симптомы саркомы аналогичны симптомам рака легкого, с той разницей, что прогрессируют гораздо быстрее. Проявление болезни будет зависеть от локализации опухоли и стадии заболевания.

Если саркома растет внутри бронха, она может приводить к его закупорке с развитием сухого надсадного кашля. После обтурации (перекрытия) бронха появляется мокрота слизистого или слизисто-гнойного характера. При распаде опухоли или повреждении кровеносных сосудов может возникнуть кровохарканье или легочное кровотечение. Также присутствует одышка и боли в груди.

Из вторичных проявлений присутствует повышение температуры тела, слабость и отсутствие аппетита. Если саркома проросла за пределы легкого, появляются другие признаки:

  • При поражении пищевода — нарушение глотания, дисфагия.
  • Сдавление венозных стволов — синдром верхней полой вены. Отек, цианоз и расширение вен в верхней половине тела.
  • Если опухоль легких проросла в плевру, развиваются геморрагический плеврит, при поражении оболочек сердца — геморрагический перикардит.

Диагностика

Ключевое значение для обнаружения саркомы легких играет рентгенологическое исследование, в частности компьютерная томография. На снимках обнаруживают тень с нечеткими контурами. При проведении контрольного снимка в динамике эта тень увеличивается в размерах. Если саркома растер в просвет бронха, ее можно обнаружить на бронхоскопии.

Окончательная постановка диагноза возможна только после гистологического исследования. С этой целью проводят эндоскопическую биопсию, тонкоигольную трансторакальную биопсию под контролем КТ. В ряде случаев гистологическое исследование возможно только после оперативного удаления саркомы. Также помочь с диагнозом может цитологическое исследование экссудата при плеврите.

Лечение

Способ лечения саркомы легкого у конкретного пациента определяется локализацией опухоли, ее гистологическим типом и стадией. Как правило, требуется комплексный подход, включающий в себя хирургическую операцию, химио- и/или лучевую терапию.

Химиотерапия

Чаще всего, лечение саркомы легких начинается с курса интенсивной полихимиотерапии. Она может длиться несколько недель. Цель этого курса — уменьшить размер опухоли легких и по возможности уничтожить метастазы, в том числе микрометастазы, которые еще не видны на снимках. Это позволяет провести операцию максимально щадяще и в то же время радикально, удалив всю опухоль.

Чтобы лечение было максимально эффективным, назначается комбинация из нескольких препаратов, которые подбираются с учетом морфологических и цитогенетических особенностей саркомы. Затем проводится операция или лучевая терапия.

После этого опять назначается полихимиотерапия. Ее интенсивность будет зависеть от изначального объема опухоли и ее первичного ответа на первую химиотерапию.

Если прогноз хороший, проводят несколько блоков цитостатической химиотерапии.

При неблагоприятном прогнозе (агрессивная опухоль, распространенная стадия) рассматривается вариант высокодозной полихимиотерапии с поддерживающей трансплантацией гемопоэтических стволовых клеток.

Хирургическое лечение саркомы

Хирургическое лечение саркомы легкого предполагает следующие типы операций:

  • Лобэктомия — удаление доли легкого.
  • Пульмонэктомия — удаление всего легкого.

Обязательно проводится иссечение регионарных лимфатических узлов. Если радикальное удаление невозможно, проводят паллиативные операции, направленные на устранение тягостных симптомов и улучшение качества жизни пациентов.

Если саркома легкого носит вторичный характер и является метастазом опухоли, локализованной в другом органе, могут быть проведены одномоментные операции с удалением всех патологических очагов. Это помогает существенно увеличить продолжительность жизни больных, а в ряде случаев добиться радикальности лечения.

Лучевая терапия

Лучевая терапия применяется в качестве комплексного лечения высокозлокачественных сарком легких или при невозможности проведения хирургических операций, в том числе, в рамках паллиативного лечения. Могут использоваться гамматерапия, электронотерапия, брахитерапия и селективная внутренняя радиотерапия, когда радиоизотопы вводят в кровеносные сосуды, питающие опухоль.

Иммунотерапия

На иммунотерапию сарком возлагаются большие надежды. Суть данного лечения заключается в том, чтобы сделать злокачественные клетки «заметными» для иммунной системы организма, дабы она смогла их уничтожить.

сложность заключается в том, что видов сарком очень много, и разработать единое лекарство не представляется возможным. Какие-то виды опухоли могут реагировать на один метод иммунотерапии, у других же он будет неэффективен.

Наиболее известным препаратом для лечения сарком легких является Оларатумаб, который был одобрен к использованию в 2016 году, но исследование его эффективности продолжается.

Послеоперационное восстановление

Операции на легком являются серьезным хирургическим вмешательством. Первое время после резекции или удаления легкого организм приспосабливается к новым условиям дыхания. Для того, чтобы помочь ему, первое время пациент использует кислородную маску.

Также необходимо выполнять специальные дыхательные упражнения и своевременно отхаркивать мокроту. Проведению этих процедур может препятствовать выраженный болевой синдром, поэтому, чтобы его купировать, пациенту предлагают обезболивание, вплоть до эпидуральной анестезии.

Постепенно оставшаяся ткань легкого возьмёт на себя всю нагрузку и процесс дыхания наладится. Сроки восстановления будут зависеть от исходного состояния пациента.

Амбулаторное наблюдение

После окончания курса лечения, за больным устанавливается амбулаторное наблюдение. В первые 2–3 года он должен посещать врача раз в 4 месяца, на 4–5 год — раз в 6 месяцев и далее ежегодно. Для своевременного обнаружения рецидива врач назначит специальное обследование:

  • Рентген органов грудной клетки.
  • УЗИ.
  • КТ и/или МРТ.

Кратность прохождения данных исследований определяется врачом индивидуально.

При возникновении рецидива саркомы и ее дальнейшем прогрессировании, развиваются тяжелые осложнения, которые могут привести к смерти больного:

  • Распад опухоли с кровотечением.
  • Инфекционные осложнения на фоне снижения иммунитета из-за химиотерапии и действия опухоли. Как правило, возникают упорные, неподдающиеся лечению пневмонии и плевриты.
  • Ателектазы — спадение доли легкого.
  • Тяжелое истощение (кахексия).
  • Помимо этого, наблюдаются осложнения со стороны органов, пораженных метастазами.

Прогноз выживаемости

Прогноз при саркоме легкого зависит от морфологических характеристик опухоли и стадии распространенности процесса. При благоприятных условиях (1–2 стадия высокодифференцированной саркомы) пятилетняя выживаемость пациентов составляет приблизительно 50%. При 3–4 стадии или высокозлокачественном типе саркомы, пятилетняя выживаемость не превышает 20%.

Записьна консультациюкруглосуточно

Источник: https://www.euroonco.ru/oncology/rak-legkikh/sarkoma-legkih

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий