Расщепление позвоночника

Расщепление позвоночника

Расщепление позвоночника

Расщепление позвоночника — порок развития позвоночного столба, заключающийся в недоразвитии дужек и/или тел одного или нескольких позвонков с образованием дефекта в стенке позвоночного канала, через который могут пролабировать оболочки и ткани спинного мозга с формированием врожденной спинномозговой грыжи.

Клинические проявления наблюдаются при образовании грыжи или сдавлении спинного мозга соединительнотканными и жировыми разрастаниями. Диагностируется клинически, а также при помощи рентгенографии, КТ и МРТ позвоночника. Лечение только хирургическое.

Операция направлена на устранение имеющегося дефекта, но никак не может повлиять на имеющуюся врожденную патологию самого спинного мозга.

Расщепление позвоночника — врожденная аномалия позвоночного столба, при которой на уровне одного или нескольких позвонков формируется дефект костных тканей, образующих спинномозговой канал.

В канале проходит спинной мозг, который может пролабировать на уровне образовавшегося дефекта, формируя врожденную спинномозговую грыжу. В современной неврологии и неонатологии расщепление позвоночника обозначается также латинским термином spina bifida.

Распространенность этой аномалии развития позвоночника среди населения по некоторым данным составляет до 20%. При этом частота встречаемости врожденных спинномозговых грыж не превышает 1 случай на 3000 новорожденных. Наиболее часто аномалия локализуется в пояснично-крестцовом отделе позвоночника.

99% врожденных грыж спинного мозга формируются в задней части спинномозгового канала. Содержимое грыжи может варьировать. Выход в грыжевой мешок тканей спинного мозга наблюдается в 75% случаев.

Расщепление позвоночника

Расщепление позвоночника обусловлено нарушениями в формировании нервной трубки, которое происходит на 3-ей неделе беременности и заканчивается к 23-му дню гестации. Расщепление позвоночника является мультифакторной патологией. В его развитии могут играть роль наследственные механизмы, спонтанные мутации и воздействие тератогенных факторов.

К последним относятся внутриутробные инфекции (цитомегалия, корь, краснуха, герпес), гипергликемия при сахарном диабете, постоянный перегрев организма беременной (инсоляция, горячие ванны, сауна), прием беременной фармпрепаратов с тератогенным побочным эффектом (например, антибиотиков, антиконвульсантов), недостаточность фолиевой кислоты, интоксикации (наркомания, алкоголизм, токсикомания, профессиональные вредности), радиация. Ситуация усугубляется тем, что зачастую на таких ранних сроках гестации женщина не знает о своей беременности и не соблюдает необходимый охранительный режим, направленный на максимальное исключение возможных тератогенных воздействий.

Выделяют скрытое и открытое расщепление позвоночника. Скрытое (spina bifida occulta) представляет собой небольшие костные дефекты (например, незаращение дуг позвонков) без формирования спинномозговой грыжи.

Открытое расщепление позвоночника (spina bifida aperta) включает рахишизис и грыжи спинного мозга.

Любой вид spina bifida может сопровождаться разрастанием фиброзно-жировой ткани, заполняющей костные дефекты, проникающей в субарахноидальное пространство и обуславливающей сдавление спинного мозга.

В зависимости от содержимого грыжевого мешка различают 4 формы врожденных спинномозговых грыж. При менингоцеле в грыжевом мешке находится лишь цереброспинальная жидкость (ликвор). Менингорадикулоцеле кроме ликвора содержит оболочки спинного мозга. При миеломенингоцеле грыжа состоит из цереброспинальной жидкости, оболочек и тканей спинного мозга.

Миелоцистоцеле — это полное выпадение сегмента спинного мозга с оболочками, сопровождающееся выворотом и расширением спинномозгового канала. Рахишизис — расщепление позвоночника в наиболее тяжелом варианте, когда костный дефект большой протяженности сочетается с незаращением оболочек спинного мозга и кожи. При этом спинной мозг виден через зияющее отверстие в области позвоночника.

Эта патология приводит к смертельному исходу.

Скрытое расщепление позвоночника обычно имеет бессимптомное течение. Клинические проявления манифестируют в случаях разрастания фиброзно-жировой ткани со сдавлением корешков и других структур спинного мозга.

Наиболее часто дебют клиники приходится на подростковый возраст. Характерны корешковые боли по типу радикулита, которые сами пациенты описывают как ощущение прохождения электрического тока.

На коже в области костного дефекта, как правило, имеется пучок волос и/или пигментное пятно, иногда — папиллома.

Менингоцеле характеризуется видимым выпячиванием на позвоночнике, покрытым истонченным слоем кожи. Такое расщепление позвоночника протекает без развития неврологического дефицита. Менингорадикулоцеле представляет собой выпячивание, занимающее область от 4 до 5 позвонков.

Характер неврологических расстройств зависит от числа вовлеченных в грыжевой мешок корешков и локализации грыжи. Клиника может варьировать от легких парезов до выраженного снижения мышечной силы, сенсорных и тазовых нарушений.

Миеломенингоцеле и миелоцистоцеле охватывают от 6 до 8 позвонков и не покрыты кожей, характеризуются тяжелыми параличами, отсутствием чувствительности, недержанием мочи, энкопрезом.

Зачастую расщепление позвоночника сопровождается гидроцефалией. Может сочетаться с другими пороками развития: аномалией Киари, искривлением позвоночника (сколиозом, кифозом), косолапостью, врожденными деформациями конечностей, дисплазией тазобедренных суставов, врожденными пороками сердца, множественными дерматофибромами, липомами, тератомами.

Расщепление позвоночника с образованием грыжи опасно инфицированием грыжевого мешка. Как правило, такое осложнение возникает при отсутствии кожного покрова над грыжевым выпячиванием.

Кроме того, инфицирование может произойти при разрывах и других повреждениях истонченной кожи, покрывающей грыжу. В таких случаях наблюдается покраснение тканей грыжевого мешка и окружающих кожных покровов.

Инфицирование опасно распространением воспаления на мозговые оболочки с развитием менингита, попаданием инфекции в кровяное русло с возникновением сепсиса.

Другим осложнением врожденных спинномозговых грыж может стать разрыв грыжевого мешка с истечением цереброспинальной жидкости (ликвореей), что приводит к падению ликворного давления и также открывает ворота для проникновения инфекции. Кроме того, расщепление позвоночника может осложниться нарастающей компрессией спинного мозга, со временем приводящей к необратимым изменениям спинномозговых тканей.

Скрытое расщепление позвоночника зачастую при жизни не диагностируется. Диагноз врожденной спинномозговой грыжи устанавливается неонатологом совместно с неврологом по клинике и результатам пальпации — прощупывание костного дефекта позвоночника. Уточнение диагноза осуществляется при помощи КТ и МРТ позвоночника.

КТ позвоночника в большей мере позволяет выявить имеющиеся костные дефекты и деформации, МРТ – получить информацию о состоянии спинного мозга и его оболочек, установить содержимое грыжевого мешка. Детям младшего возраста КТ не проводится из-за высокой лучевой нагрузки.

В отсутствие возможности томографического обследования применяется рентгенография позвоночника.

КТ поясничного отдела позвоночника. Отсутствие полного слияния дуги L5 (Spina bifida)

В обязательном порядке проводится исследование соматических органов для выявления сочетанной врожденной патологии.

С этой целью назначается биохимический анализ крови и мочи, урография, КТ почек, рентгенография грудной клетки, УЗИ сердца, УЗИ брюшной полости, МСКТ брюшной полости, рентгенография костей и суставов.

К диагностике по мере необходимости могут привлекаться специалисты различных профилей: нефролог, кардиолог, гастроэнтеролог и др.

В некоторых случаях возможна пренатальная диагностика.

Заподозрить расщепление позвоночника можно по данным акушерского УЗИ, амниоцентеза с последующим исследованием концентрации в амниотической жидкости ацетилхолинестеразы и α-фетопротеина.

Внутриутробно диагностированное расщепление позвоночника является показанием для кесарева сечения, что позволяет предупредить травмирование спинномозговой грыжи во время естественных родов.

Открытое расщепление позвоночника нуждается в хирургическом лечении. Операция осуществляется нейрохирургами в плановом порядке в первые дни жизни новорожденного.

Она позволяет предотвратить развитие осложнений и нарастание неврологического дефицита, устранить имеющийся косметический дефект. При нарушении целостности грыжевого мешка и ликворее операция проводится в ургентном порядке.

Противопоказаниями к хирургическому лечению могут выступать тяжелые нарушения со стороны соматических органов, обусловленные сочетанной врожденной патологией.

Операция проводится с применением общего наркоза. Ее суть – в закрытии имеющегося дефекта. По поверхности грыжевого выпячивания производится разрез. Нервные образования аккуратно отделяются и отводятся внутрь за спинномозговые оболочки.

Оболочки послойно ушиваются, закрывается кожный дефект. Осложнениями хирургического вмешательства могут стать нарастающая гидроцефалия, инфицирование раны, расхождение ее краев, трофические расстройства в области послеоперационной раны, мешающие ее заживлению.

Для предупреждения гидроцефалии может применяться люмбоперитонеальное шунтирование.

В послеоперационном периоде проводится реабилитационное лечение, направленное на увеличение мышечной силы и объема двигательной активности, профилактику контрактур суставов. Применяются различные методы физиотерапии, лечебная физкультура, массаж. Исход операции во многом зависит не от умений нейрохирурга, а от формы спинномозговой грыжи.

Если расщепление позвоночника не сопровождается вовлечением тканей спинного мозга в грыжевой мешок, то после операции отмечается полное или значительное восстановление неврологических функций.

При миеломенингоцеле и миелоцистоцеле после операции сохраняется имеющийся неврологический дефицит, поскольку хирургическое вмешательство не способно восстановить измененные ткани спинного мозга.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/spina-bifida

Спина Бифида (расщепление позвоночника) причины, симптомы, методы лечения и профилактики

Расщепление позвоночника

Спина бифида (расщепление позвоночника) – аномальное развитие спинного мозга и позвоночника. Оно сопровождается дефектом нервной трубки и аномалией задних частей позвоночника, спинного мозга и окружающих его нервов. Такое состояние считается неизлечимым.

Расщепление позвоночника негативно влияет на нервно-мышечные и опорно-двигательные системы. Заболевание бывает средней и тяжелой формы. Детям со спиной бифида по мере роста организма показаны корсеты или инвалидная коляска.

Курс лечения направлен на торможение деформации и сохранений двигательных функций.

Симптомы расщепления позвоночника

Патология характеризуется следующими симптомами:

  • впадина или родимое пятно в месте дефекта;
  • мешкообразное выпячивание, локализованное в области позвоночника;
  • изменение кожных покровов;
  • смещение мозга в верхний шейный позвонок — оказывает давление на ствол мозга, провоцируя нарушения глотания, речи и моторики в конечностях;
  • сколиоз и кифоз;
  • преждевременное половое созревание;
  • наличие избыточного веса;
  • дерматологические заболевания;
  • депрессия и другие невротические расстройства;
  • пороки мочевыводящих путей;
  • дисплазия тазобедренных суставов;
  • проблемы со зрением;
  • болезни сердца;
  • нарушения дыхания;
  • изменение походки;
  • расстройства желудка.

Причины

Расщепление позвоночника возникает вследствие таких причин:

  • внутриутробные инфекции;
  • гипергликемия при сахарном диабете;
  • остеохондроз поясничного отдела;
  • артрит;
  • частое посещение сауны и прием горячих ванн во время беременности;
  • применение во время беременности медикаментов с тератогенным побочным эффектом;
  • дефицит фолиевой кислоты;
  • интоксикация организма;
  • радиационное воздействие.

Ситуация нередко осложняется тем, что на ранних сроках гестации женщина не соблюдает необходимые охранительные меры, поскольку не знает о своей беременности.

Виды расщепления позвоночника

По степени тяжести врачи выделяют 4 вида заболевания:

  • Скрытое расщепление позвоночника — обычно протекает бессимптомно. При такой форме изменениям подвергается один позвонок, спинной мозг и нервы не выбухают. У новорожденного ребенка нередко отмечается пятно или впадина в пораженном месте. Также у пациента могут возникать корешковые боли, схожие с радикулитом.
  • Менингоцеле — аномалия умеренной тяжести, для которой характерно выпячивание оболочек спинного мозга, при этом должным образом не закрыт спинномозговой канал, но сам мозг не изменен и занимает нормальное положение. У пациентов с менингоцеле конечности функционируют без нарушений, но иногда могут возникать частичные парезы, проблемы со стороны кишечника и мочевого пузыря. Почти во всех случаях с такой патологией необходимо хирургическое вмешательство для закрытия дефекта и высвобождения спинного мозга.
  • Липоменингоцеле — аномалия, характеризующаяся прикреплением жировой ткани к спинному мозгу и оказывающее давление на него. У детей с таким диагнозом отсутствуют серьезные повреждения нервов, но может нарушиться функционирование кишечника и мочевого пузыря. В этих случаях также эффективной мерой считается оперативное вмешательство.
  • Миеломенингоцеле. Самая тяжелая распространенная форма расщепления позвоночника, при которой открыт спинальный канал, а в состав выпирающая масса состоит из мозговых оболочек, патологически измененных нервов и спинного мозга. Кожный покров в этой области также недоразвит. У больных отмечаются частичные или полные парезы ниже пораженной области, нарушения работы органов малого таза, повреждения нервов и другие симптомы.

Для выявления расщепления позвоночника невролог совместно с неонатологом прощупывают костную аномалию позвоночника. Уточнить диагноз помогают компьютерная томография и МРТ позвоночника.

После обследования врачи получают информацию о содержимом грыжевого мешка, изучают состояние спинного мозга и его оболочек. Из-за высокой лучевой нагрузки детям КТ не назначают.

Вместо нее используется рентгенография позвоночника.

В обязательном порядке пациенту следует сдать биохимический анализ мочи и крови, УЗИ сердца, урографию, УЗИ брюшной полости и рентгенологическое исследование суставов и костей.

Для диагностики расщепления позвоночника в сети клиник ЦМРТ применяют разные методы:

При расщеплении позвоночника требуется хирургическое вмешательство. Операцию проводят нейрохирурги в первые дни жизни ребенка.

С ее помощью можно предотвратить появление осложнений и устранить косметический дефект. Операция осуществляется под общим наркозом.

Ее осложнениями могут стать инфицирование раны и расхождение ее краев, трофические нарушения, мешающие процессу заживления, и нарастающая гидроцефалия.

В послеоперационный период пациенту делают массаж, назначают физиопроцедуры, подбирают комплексы упражнений лечебной физкультуры.

Для лечения расщепления позвоночника в сети клиник ЦМРТ используют ряд методов:

Осложнения

Для аномалии Spina bifida характерно появление такого осложнения, как грыжа с инфицированием грыжевого мешка. Оно развивается при отсутствии кожи над выпуклостью.

Также инфицирование диагностируется при разрывах и прочих повреждениях истонченного кожного покрова, который покрывает грыжу. Воспалительный процесс при этом может достигнуть мозговых оболочек и вызвать менингит.

При попадании инфекции в кровь возникает сепсис.

Еще одним серьезным последствием врожденных спинномозговых грыж считается разрыв мешка с истечением спинномозговой жидкости. Это приводит к снижению ликворного давления и уязвимости для попадания инфекции. Если не вылечить расщепление позвоночника, то оно может привести к компрессии спинного мозга и необратимым деформациям спинномозговых тканей.

В некоторых случаях дети со спиной бифида не могут нормально учиться. Они не в состоянии читать и писать, а иногда не умеют даже говорить. Иногда человек с расщеплением позвоночника часто страдает от аллергии на латекс и другие вещества.

Профилактика расщепления позвоночника

Для предотвращения расщепления позвоночника врачи рекомендуют соблюдать такие правила:

  • сбалансированно питаться во время беременности, включив в рацион зеленые овощи, фасоль, орехи и бобы;
  • принимать пищевые добавки, содержащие фолиевую кислоту;
  • своевременно лечить любые заболевания;
  • отказаться от вредных привычек.

Точность диагностики и качественное обслуживание — главные приоритеты нашей работы. Мы ценим каждый отзыв, который оставляют нам наши пациенты.

Панина Валентина Викторовна

Актриса, заслуженная артистка РСФСР

Узнала о вас в интернете — нужно срочно сделать МРТ.

И вот после спектакля я у вас. Мне очень понравились ваши сотрудники. Спасибо за внимание, доброжелательность и точность.

Пусть у вас всё будет так же хорошо на душе, как у меня сейчас, несмотря на все проблемы…

Будьте!!! Нам на радость! Ваша Панина В.В.

Открыть скан отзыва

Array( [ID] => 107 [~ID] => 107 [CODE] => [~CODE] => [XML_ID] => 107 [~XML_ID] => 107 [NAME] => Панина Валентина Викторовна [~NAME] => Панина Валентина Викторовна [TAGS] => [~TAGS] => [SORT] => 100 [~SORT] => 100 [PREVIEW_TEXT] =>

Узнала о вас в интернете — нужно срочно сделать МРТ.

И вот после спектакля я у вас. Мне очень понравились ваши сотрудники. Спасибо за внимание, доброжелательность и точность.

Пусть у вас всё будет так же хорошо на душе, как у меня сейчас, несмотря на все проблемы…

Будьте!!! Нам на радость! Ваша Панина В.В.

[~PREVIEW_TEXT] =>

Узнала о вас в интернете — нужно срочно сделать МРТ.

И вот после спектакля я у вас. Мне очень понравились ваши сотрудники. Спасибо за внимание, доброжелательность и точность.

Пусть у вас всё будет так же хорошо на душе, как у меня сейчас, несмотря на все проблемы…

Будьте!!! Нам на радость! Ваша Панина В.В.

Источник: https://cmrt.ru/zabolevaniya/pozvonochnika/spina-bifida-rasshcheplenie-pozvonochnika/

Все, что нужно знать о spina bifida | Милосердие.ru

Расщепление позвоночника

Расщепление позвоночника (spina bifida) – порок развития позвоночника, когда позвонки остаются не до конца развитыми. Сзади они не сомкнуты, и в образовавшееся отверстие виден спинной мозг.

Болезнь возникает во внутриутробный период вследствие аномалии развития «нервной трубки» – органа, из которого формируется головной и спинной мозг будущего младенца.

Причины

Неизвестны. Факторы риска – недостаток фолиевой кислоты в организме матери во время беременности, наследственность, сахарный диабет матери, приём некоторых препаратов (например, вальпроата), а также инфекции и интоксикации во время беременности.

Как это выглядит?

По-разному, в зависимости от степени выраженности.

Если спинной мозг не выпирает из позвоночника наружу – это закрытая форма, spina bifida occulta.

Если в отверстия позвонка проступил наружу спинной мозг – это спиномозговая грыжа и открытая форма, spina bifida aperta.

В лёгких случаях у ребёнка не бывает сколько-нибудь очевидных проблем со здоровьем, а дефект позвонков случайно обнаруживают на рентгене.

При средней тяжести закрытой формы у ребёнка возникают свищи в позвоночнике.

В  особо тяжелых случаях возникает миеломенингоцеле — щель в позвоночном столбе, в которую на спине выступает спинномозговая грыжа – кожный мешочек, наполненный спинным мозгом. В случаях крайней степени тяжести оболочка у грыжи отсутствует.

Открытая форма может осложняться менингоцеле – когда во внешнюю грыжу вышли оболочки спинного мозга, или менингорадиколоцеле – когда в грыжу выпячены корешки спинного мозга.

Во всех отделах позвоночника ниже уровня грыжи, в зависимости от степени поражения спинного мозга, чувствительность либо понижена, либо отсутствует вообще. Часто весь организм ниже уровня грыжи парализован.

Иногда у больных недоразвит крестец (могут отсутствовать один или несколько крестцовых позвонков), может быть недоразвита нижняя часть тела – тогда есть особенности в строении ног (характерная для этого диагноза особая косолапость), недоразвитие половых органов, патологии строения мочевыводящих путей.

Поскольку при spina bifida неправильно формируется как спинной, так и головной мозг, часто этот диагноз сопровождается гидроцефалией (скоплением цереброспинальной жидкости в мозге) (более 80%  случаев), другими пороками развития головного мозга и черепа. Также могут присутствовать врожденные аномалии и опухоли вокруг спинного мозга.

Интеллект больных сохранен, но могут быть проблемы с нарушением внимания.

Как часто это встречается?

По статистике США, у одного новорожденного на 1500. По российской статистике, 1-3 случая на 10000  однако составители российских клинических рекомендаций признают, что лёгкие случаи у нас часто остаются нераспознанными в первые недели жизни.

Диагностика

До рождения ребёнка

По УЗИ. Тяжёлые формы (с открытой щелью позвоночника) могут быть диагностированы на УЗИ довольно рано, известны случаи постановки диагноза на 9-10 неделе беременности. Большинство диагнозов впервые ставится в 14-16 недель.

По УЗИ и специальному анализу крови.

Повышенное содержании α-фетопротеина в сыворотке крови матери до 24 недель свидетельствует о наличии порока у плода с вероятностью 7-10%, и в третьем триместре – с вероятностью более 50%.

 Выявленные на УЗИ специфические дефекты стоп, голеней  и асимметрия желудочков головного мозга, а также многоводие свидетельствуют о диагнозе в 65% случаев.

Сочетание наблюдаемых на УЗИ перечисленных выше дефектов и повышенного α-фетопротеина в третьем триместре – в 80%.

При этом в целом spina bifida считается сложнодиагностируемым с помощью УЗИ пороком.

После рождения ребёнка

Уточнение присутствующих симптомов по УЗИ и МРТ.

Требования к родам

Если УЗИ показало у ребёнка позвоночную грыжу, показаны роды с помощью кесарева сечения. Исключение составляют дети с особо тяжёлой формой — безоболочечной  (без кожного мешка) грыжей, в этом случае возможны естественные роды, однако такой ребёнок часто бывает нежизнеспособен.

Проявления болезни, помимо видимых при внешнем осмотре признаков

Расстройства мочеиспускания – недержание или, наоборот затруднённое мочеиспускание, а также расстройства дефекации – недержание или запоры. Урологические проблемы сохраняются у 90% пациентов.

Возможны неврологические симптомы – от ослабления чувствительности до полного паралича нижних конечностей.

В дальнейшем возможно возникновение осложнений в работе тазовых органов, например, пиелонефрита, а также артрогрипоза, вывиха бедра (до половины детей в первые 2-3 года жизни).

У некоторых детей наблюдается искривление позвоночника, возможны более частые, чем у обычных детей переломы (дети со spina bifida меньше двигаются и мало бывают на солнце, поэтому развивается дефицит витамина D и остеопороз).

Дети со spina bifida часто имеют повышенную реакцию на латекс – во время манипуляций с ними лучше не использовать латексные перчатки.

Дети с закрытой формой, тем не менее, часто имеют пониженную чувствительность ног. Лучше не позволять им гулять босиком. В дальнейшем надо тщательно следить за качеством ортезов и обуви, так как больные с этим диагнозом склонны к возникновению плохо заживающих повреждений и пролежней.

Пренатальная операция 

В последние годы в мире разработана технология внутриутробных операций плода с диагнозом spina bifida. При таких вмешательствах врач надрезает матку, разворачивает плод так, чтобы был доступен дефект спиномозговой трубки (будущая грыжа) и реконструирует недостающую заднюю часть позвонков из окружающих мышц и кожи.

Таким образом, выпячивание грыжи убирается, у спинного мозга появляется возможность развиваться ближе к норме. Если операция сделана до 26 недели беременности, в 36% случаев ребёнок рождается здоровым, в остальных – тяжесть пороков уменьшается.

Постнатальная операция

Операция по поводу вправления грыжи при spina bifida, согласно отечественному регламенту, показана до одного года в условиях детского нейрохирургического отделения. Хорошо, если в операционной бригаде, помимо хирурга-неонатолога, есть нейрохирург.

Осложнения грыжи (разрыв оболочек, либо угроза разрыва, кровотечение или течение ликвора из грыжи) требуют немедленной операции.

Во время транспортировки ребёнок должен лежать на животе.

Повторные хирургические вмешательства в спинной мозг в более старшем возрасте показаны при развитии синдрома «фиксированного спинного мозга» — ситуации, когда спинной мозг прирастает к твёрдой спинной оболочке.

 В норме с возрастом позвоночник удлиняется, при spina bifida расположению спинного мозга в позвоночнике могут помешать особенности строения, жировики и спайки, которые и удаляют во время повторной операции.

Если не скорректировать этот порок, возможна боль, онемение отдельных областей, спастика мышц, энурез и недержание.

Лечение сопутствующих аномалий и реабилитация

При выраженных проблемах с мочевым пузырём показана антибактериальная терапия и установка катетера.

В дальнейшем происходит постоянное наблюдение и лечение мочевыводящих путей, разработка стратегии катетеризации (подбор катетера, реконструкция органов для более удобной установки катетера).

Основные задачи здесь – не пропустить пиелонефрит и по возможности минимизировать хирургические вмешательства.

При наличии неосложнённой спинномозговой грыжи с паралитической косолапостью, необходимо лечение у ортопеда, начиная с седьмого дня жизни. В дальнейшем всем пациентам понадобится постоянное наблюдение ортопеда, и терапия от специальных упражнений до ортезирования для обучения самостоятельному стоянию и ходьбе.

Поскольку spina bifida часто сопровождается асимметрией суставов и слабостью мышц, с возрастом могут возникнуть проблемы с ходьбой даже у тех пациентов, кто в детстве ходил сам.

Каждому пациенту составляют индивидуальную программу лечения, реабилитации со сроками наблюдения, госпитализаций, препаратами. При благоприятном течении программа реализуема в условиях дневного стационара без госпитализаций.

К каким врачам обращаться

Новорожденный со spina bifida с первых дней жизни, помимо наблюдения неонатолога и педиатра, нуждается в консультациях нейрохирурга, невролога, уролога, ортопеда, а также офтальмолога, поскольку сопутствующее гидроцефалии (если она неочевидна) повышенное внутричерепное давление диагностируются по исследованиям глазного дна.

Фонд «Сделай шаг» в рамках программы «Spina Bifida»  предоставляет специалиста по раннему вмешательству, эрготерапевта и физического терапевта.

Прогноз

Прогноз при spina bifida зависит от степени поражения спинного мозга, числа и выраженности сопутствующих аномалий. Прогноз ухудшается при поражениях в более высоких отделах позвоночника, а также при плохом уходе за ребенком.

Профилактика

Своевременный (по рекомендациям врачей) приём фолиевой кислоты в достаточных дозах (назначенных специалистом) снижает риск развития болезни у плода на 70%.

Куда обращаться за помощью

Поскольку при spina bifida часто требуется комплексное вмешательство нескольких специалистов, оборудование хорошего качества, не всё удаётся сделать по ОМС. Специально помощи детям со spina bifida посвящена программа фонда «Сделай шаг».

За предоставленную информацию благодарим фонд «Сделай шаг».
Сделать пожертвование на программу «Spina Bifida» можно на сайте фонда.

Также можно пожертвовать
через SMS на номер 3443 с текстом сообщения: СПИНА 100 или SPINA 100, где «100» — сумма в рублях (может быть любой от 10 до 15000).

Чтобы поддержка была регулярной, отправьте на 3443 SMS: СПИНА месяц 100 или SPINA месяц 100.

Обязательно подтвердите свой перевод в ответном SMS, иначе пожертвование не дойдет.

Чтобы отписаться от регулярного пожертвования, вместо ответа о предстоящем списании отправьте SMS с текстом STOP или СТОП.

Иллюстрации: Оксана Романова

Источник: https://www.miloserdie.ru/article/vse-chto-nuzhno-znat-o-spina-bifida/

Спина Бифида: что это такое, описание и симптомы патологии, методы терапии и осложнения, прогноз жизни

Расщепление позвоночника

К тяжелым врожденным патологиям развития позвоночника и спинного мозга относится довольно редкое заболевание, которое называется спина Бифида.

Эта болезнь представляет собой дефект нервной трубки, проявляющийся в ее неполном закрытии во время внутриутробного развития. Заболевание характеризуется аномальным развитием тканей позвоночника, спинного мозга и окружающих нервов.

Эта болезнь неизлечима, диагноз ставится пожизненно, а многие больные остаются инвалидами.

Расщепление позвоночника, как по-другому называется болезнь, оказывает негативное влияние на весь опорно-двигательный аппарат, нервно-мышечную систему и головной мозг. Это при тяжелом течении приводит к серьезной инвалидности, а иногда – к полной парализации пациента.

Лечение болезни может только притормозить поражение нервов и спинного мозга, а также восстановить двигательную активность. Но даже операция не излечивает патологию полностью, потому что вернуть функции поврежденных тканей позвоночника невозможно.

Что такое спина Бифида

Заболевание это довольно редкое – встречается в одном случае из 1-1,5 тысячи новорожденных.

Характеризуется патология неполным закрытием нервной трубки, недоразвитием спинного мозга и нескольких позвонков, выпячиванием спинномозговой грыжи.

Расщепление позвоночника может наблюдаться на всем его протяжении, но у 80% больных патология наблюдается в поясничном отделе, чаще всего на уровне позвонка S1.

Еще в XVII веке было описано такое заболевание, характеризующееся опухолеобразным выпячиванием на позвоночнике. Именно это состояние было названо спиной Бифида, фото его можно встретить во всех медицинских справочниках. И только в конце XIX века обнаружилось, что патология может протекать в скрытой форме, без грыжевого выпячивания.

Классификация

Расщепление позвоночника бывает с выпячиванием спинного мозга разной степени тяжести или в скрытой форме. Причем щель может быть на уровне тел позвонков – так называемая спина Бифида антериор.

Если же расщеплены дуги позвонков, такая патология получила название спина Бифида постериор.

Чаще всего отверстие в позвоночнике закрыто кожей, но встречаются случаи полного расщепления, когда спинной мозг открыт и подвергается опасности инфицирования и дальнейшего повреждения.

В зависимости от тяжести дефекта различают три вида заболевания. При легкой форме пациент может длительное время не замечать никаких симптомов, а при более тяжелом течении возможна полная инвалидность и даже летальный исход сразу после рождения. Поэтому при постановке диагноза очень важно определить форму патологии.

  • Самое легкое течение болезни – это спина Бифида оккульта. Такое скрытое расщепление позвоночника может ничем не проявляться. Патологии позвонков присутствуют, но нет повреждения спинного мозга или нервных корешков. Изменения кожных покровов тоже сильно не заметны.
  • Чаще всего встречается патология средней тяжести – менингоцеле. Это кистозное образование, которое выпячивается за пределы спинного мозга. Через незакрытый спинномозговой канал выбухают мягкие мозговые оболочки и нервные корешки. В большинстве случаев такая аномалия требует оперативного лечения.
  • Миеломенингоцеле – это самая тяжелая форма заболевания. При ней спинномозговой канал полностью открыт, иногда даже кожа в этом месте недоразвита. Киста, которая выпячивается через это расщепление, содержит не только нервы, но и часть спинного мозга. Даже после хирургического лечения при такой форме патологии пациенту грозит инвалидность из-за поражения нервных корешков.

Существуют три формы патологии, характеризующиеся разной степенью тяжести

Симптомы

Первые признаки заболевания можно заметить уже после рождения ребенка. Но степень их выраженности зависит от тяжести течения болезни. Внешние признаки различаются в зависимости от формы патологии:

  • при скрытом расщеплении чаще всего не заметно никаких симптомов, может быть небольшое пятно или впадина на уровне поясничного отдела позвоночника;
  • при менингоцеле видно кистообразное выпячивание в виде мешочка с жидкостью;
  • миеломенингоцеле характеризуется открытой полостью, через которую выпячивается спинной мозг и нервы.

Кроме того, в результате сдавливания нервных корешков развиваются другие симптомы.

Чаще всего это поражение нижних конечностей в виде парезов или параличей, нарушение функций мочевого пузыря и кишечника, искривление позвоночника, боли в спине и ногах.

Их выраженность зависит от тяжести течения заболевания. У некоторых больных они проявляются только во взрослом возрасте и не мешают вести нормальный образ жизни.

Самая легкая форма расщепления позвоночника обычно возникает в пояснично-крестцовом отделе на уровне позвонка L5. У 75% больных патологию можно заметить по наличию на участке позвоночника оволосения, родимого пятна, покраснения кожи или ямочек, которые нащупываются при пальпации.

Но в большинстве случаев патология обнаруживается с возрастом, когда развиваются признаки поражения нервных окончаний, управляющих работой кишечника и мочевого пузыря, а также слабость мышц ног. Основным признаком этой формы заболевания является недержание мочи.

Появляются также боли в спине, развивается сколиоз.

В тяжелых случаях заболевание диагностируется сразу после рождения ребенка, так как симптомы ярко выражены

Мениногоцеле и миеломенингоцеле также чаще всего возникает в области поясницы. Поэтому неврологические симптомы проявляются в снижении чувствительности нижних конечностей и ухудшении работы органов мочеполовой системы.

Возможны нарушения работы органов малого таза, умственная отсталость и неспособность к обучению, гидроцефалия. Если же выпячивание наблюдается выше сегмента С1, возможен полный паралич нижней половины тела.

Частыми симптомами этих форм патологии является также недоразвитие нижних конечностей, снижение чувствительности, недержание мочи и кала.

Диагностика

Спина Бифида – это заболевание врожденное, часто обусловленное генетической предрасположенностью. Поэтому диагноз можно поставить еще во время беременности. Нервная трубка у плода закрывается обычно к концу первого месяца внутриутробного развития. И при обычных диагностических мероприятиях можно выявить наличие заболевания в это время.

Но недостатком пренатальной диагностики является то, что она не способна определить тип патологии. А именно это важно для предотвращения осложнений. Поэтому всем беременным, у которых есть подозрение на развитие дефекта позвоночника у ребенка, рекомендуют делать кесарево сечение.

В этом случае можно предотвратить повреждение спинного мозга в случае открытого расщепления, а также при необходимости сразу провести операцию по его закрытию.

При подозрении на тяжелую форму расщепления позвоночника может быть порекомендовано прерывание беременности, так как миеломенингоцеле в большинстве случаев приводит к серьезной инвалидности.

Обнаружить патологию можно уже во время беременности при проведении УЗИ

Чаще всего наличие расщепления позвоночника обнаруживается во время проведения УЗИ беременной женщине. Необходимы также генетические анализы крови, а иногда амниоцентез – забор внутриутробной жидкости.

Это позволяет определить риск развития открытых деформаций позвоночника. На их возможность указывает повышение концентрации альфа-фетопротеина в крови беременной и в амниотической сыворотке.

Такая ранняя диагностика патологии позволяет выбрать более безопасный способ родов, чтобы не допустить повреждения или инфицирования спинного мозга.

У новорожденного по внешним признакам можно определить только тяжелые формы расщепления позвоночника с выпячиванием грыжевого мешка. Окончательный диагноз ставится после диагностических процедур. О необходимости дополнительного обследования может свидетельствовать наличие пятна на спине, впадины, а также низкий тонус нижних конечностей.

Довольно часто спина Бифида у взрослых диагностируется только на плановых обследованиях или же после обращения к врачу по поводу неврологических симптомов или недержания мочи. Наличие дефекта позвоночника обнаруживается при проведении МРТ, КТ или рентгенографии.

Иногда наличие скрытой формы расщепления позвоночника обнаруживается у взрослого человека при плановом обследовании

Лечение

Это заболевание считается неизлечимым, даже при благоприятном течении последствия остаются на всю жизнь. Но лечение все равно необходимо. Все терапевтические меры должны быть направлены на предотвращение повреждения спинного мозга и нервных корешков. Важно также сохранить функции конечностей и органов малого таза.

При менингоцеле и миеломенингоцеле у новорожденных желательно провести оперативное лечение сразу после рождения ребенка. Операция позволит закрыть полость, сохранить функции спинного мозга и предотвратить его дальнейшее повреждение.

Особенно это важно при открытой полости, так как в этом случае велик риск занести инфекцию, что приведет к летальному исходу. Грыжевой мешок иссекают, если в нем присутствуют корешки спинного мозга, их погружают в спинномозговой канал.

Отверстие после этого закрывают лоскутами кожи и ушивают.

Но операция не решает всех проблем, это всего лишь первый этап лечения. А если были повреждены нервы, восстановить их уже не удастся. Поэтому параличи или парезы конечностей, которые наблюдались после рождения, у такого ребенка останутся на всю жизнь.

Кроме того, 80% детей с расщеплением позвоночника нуждаются в шунтировании головного мозга, так как у них развивается гидроцефалия. Необходимо обеспечить отток жидкости с помощью шунта, который устанавливается пожизненно.

В послеоперационном периоде важно провести все необходимые реабилитационные мероприятия. От правильного ухода за больным зависит, сможет ли он нормально передвигаться.

Хотя при тяжелых формах чаще всего пациентам требуется инвалидное кресло, костыли или специальные подпорки. Готовить мышцы к передвижению нужно вскоре после рождения. Для этого делаются массаж и специальная гимнастика.

В легких случаях заболевания без грыжевого выпячивания больные могут вести нормальный образ жизни.

Даже после успешно проведенной операции многие больные могут передвигаться только в инвалидной коляске

У взрослых хирургическое вмешательство показано только при наличии серьезных неврологических симптомов. Обычно, если у них обнаруживается это заболевание, оно протекает в скрытой форме.

Поэтому назначается консервативная терапия для профилактики осложнений. Это может быть лечебная физкультура, массаж, физиотерапевтические методы, применение ортопедических корсетов.

Очень важно укреплять иммунитет, чтобы предотвратить инфицирование поврежденного спинного мозга.

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий