Псевдолимфомы кожи

Псевдолимфомы кожи

Псевдолимфомы кожи

Псевдолимфомы кожи – группа доброкачественных реактивных дерматозов, характеризующихся гиперплазией лимфоидной ткани.

Особенностью патологического процесса является локализация первичных элементов (эритем, узелков, бляшек) на лице, при некоторых видах псевдолимфомы может наблюдаться диссеминация высыпаний.

Постановка диагноза осуществляется клинически с учётом анамнеза патологии (провоцирующих факторов), результатов гистологии, ПЦР-диагностики и иммуногистохимического тестирования. Лечение включает детоксикационную терапию, антигистаминные средства, кортикостероиды, энтеросорбенты и физиотерапию.

Псевдолимфомы кожи – совокупность пролиферативных процессов лимфоидной ткани доброкачественного характера, способных к разрешению после курса базовой терапии или удаления провоцирующего агента. Патологический процесс встречается на всех географических широтах, не имеет расовых и сезонных различий.

Впервые термин псевдолимфома был введён в дерматологическую практику в 1891 году М. Капоши. В 70-х годах прошлого столетия на основании иммуногистохимических методов исследования псевдолимфомы удалось разделить на две группы: Т-клеточные и В-клеточные – в зависимости от типа доминирующих в лимфоидном инфильтрате клеток.

В-клеточные псевдолимфомы кожи чаще диагностируются у детей и подростков, Т-клеточные – у взрослых мужчин.

Современные дерматологи признают термин псевдолимфомы условно. Многие практикующие врачи считают более верным предложенный Г.

Вудом термин клональный дерматит, в основу которого положено выявление клона лимфоцитов, преобладающих в развитии патологического процесса.

Актуальность проблемы обусловлена возможностью озлокачествления псевдолимфом, необходимостью их точной и своевременной диагностики из-за преимущественной локализации на лице, а также снижения качества жизни пациента из-за возникающего эстетического дефекта.

Псевдолимфомы кожи

Причин развития псевдолимфом несколько, одни из них известны, как, например, укус иксодового клеща при В-клеточных псевдолимфомах, другие установлены предположительно, как например, инфекция, свет, аутоиммунные процессы и аллергия при Т-клеточных псевдолимфомах. Общим является реактивный ответ кожи в виде усиления лимфопролиферативных процессов.

Механизм развития патологии зависит от разновидности псевдолимфомы. В случае В-клеточных псевдолимфом активная пролиферация связана с изменением клеточного метаболизма. Важнейшим моментом является насыщение клетки кислородом.

Для нормальной работы иммунной системы лимфоидным клеткам необходимо достаточное количество энергии, чтобы вырабатывать В-лимфоциты, стимулировать защитные механизмы и восстанавливать нарушенную целостность дермы.

В случае псевдолимфомы повышенная потребность лимфоидной ткани во внутриклеточном кислороде не удовлетворяется, поскольку значительную часть кислорода получают В-лимфоциты, нейтрализующие антиген-триггер.

Кроме того, нормальное кислородоснабжение необходимо клеткам дермы, участвующим в восстановлении кожных покровов.

В результате перераспределения кислорода у Т- и В-лимфоцитов, призванных вместе с клетками ретикулоэндотелиальной системы восстановить дефект кожи, наступает гипоксия, провоцирующая усиленное компенсаторное деление клеток.

В процесс включаются фибробласты, клетки гистиоцитарного ряда и плазмоциты, которые при исследовании выявляются в лимфоцитарном инфильтрате.

В случае Т-клеточных псевдолимфом механизм развития лимфопролиферативных процессов несколько отличается, ведущая роль в нём отводится нарушению дифференцировки Т-лимфоцитов на фоне системных аутоиммунных заболеваний.

Измененные Т-лимфоциты провоцируют усиленную пролиферацию клеток дермы, которые в результате антигенного повреждения начинают выработку биологически активных веществ, стимулирующих воспаление и активизирующих пролиферацию Т-клеток.

В обоих случаях (как при Т-, так и при В-клеточных псевдолимфомах) образуется доброкачественный лимфопролиферативный инфильтрат.

Единой классификации патологического процесса не существует. Рабочей классификацией в современной дерматологии принято считать разделение псевдолимфом по клеточному составу. Выделяют В-клеточные и Т-клеточные псевдолимфомы, состоящие преимущественно из В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов.

Наиболее распространенной В-клеточной псевдолимфомой является доброкачественная лимфоплазия кожи (ДЛК, лимфоцитома, лимфаденоз доброкачественный Бефверстедта, псевдолимфома Шпиглера-Фендта), возникающая под влиянием экзогенных факторов. Первичным элементом является спонтанно регрессирующий и вновь появляющийся бурый тестообразный узелок с чёткими границами, локализующийся на лице, ушных раковинах и в подмышечных впадинах. Различают:

  • Постборрелиозную разновидность В-клеточной ДЛК – формируется во второй стадии боррелиоза, проявляется папулами и бляшками.
  • Постскабиозную разновидность В-клеточной ДЛК (персистирующая узловая реакция на укусы насекомых, постскабиозная лимфоплазия кожи) – персистирующую псевдолимфому, зудящий дерматоз, первичным элементом которого являются папулы, локализующиеся в области половых органов, в подмышечных впадинах, на ягодицах и локтях.

Выделяют следующие разновидности Т-клеточных псевдолимфом:

  • Лимфоцитарная инфильтрация Джесснера-Канофа – хронический доброкачественный патологический процесс, первичным элементом которого является плоская розово-синюшная бляшка, локализующаяся на лице.
  • Истинная псевдолимфома (ретикулярная гиперплазия, реактивный ретикулёз, синдром псевдолимфомы, эритродермия псевдолимфоматозная) – доброкачественный патологический процесс, возникающий в ответ на действие лекарственных средств, бензина, ароматических масел и некоторых пищевых продуктов. Псевдолимфома склонна к спонтанному разрешению, ее отличительная черта – способность быть маркером латентного опухолевого процесса в организме. Клинически всегда сопровождается продромальными явлениями, первичным элементом является сливная эритема.
  • Лимфоматоидный папулёз – доброкачественная медленно растущая узелковая опухоль кожи, первичным элементом является бурое пятно без излюбленной локализации.
  • Актинический ретикулоид – редкий хронический фотодерматоз, гистологически напоминающий грибовидный микоз. Первичным элементом является эритема, возникающая под действием световых лучей и трансформирующаяся в эритродермию.

Клинические проявления Т-клеточных и В-клеточных псевдолимфом разнятся.

В-клеточные псевдолимфомы чаще поражают детей и подростков, сопровождаются реактивным высыпанием мелкоузелковых или бляшечных розовато-фиолетовых элементов с четкими границами (одиночных или множественных), способных формировать более крупные инфильтраты. Локализация – лицо, шея, ушные раковины, подмышечные впадины, вокруг сосков молочной железы, на мошонке. Субъективное состояние пациентов не нарушено, в процесс часто вовлекаются регионарные лимфоузлы.

Т-клеточные псевдолимфомы встречаются у взрослых мужчин в виде спонтанного высыпания на лице, туловище и конечностях. Представляют собой синюшные папулы, растущие по периферии, образующие очаги инфильтративного поражения с регрессом в центральной части и самостоятельным разрешением. С течением времени процесс возобновляется на тех же участках кожного покрова или на неповреждённой коже.

Диагностика псевдолимфомы с неустановленной причиной возникновения представляет собой достаточно сложную задачу.

Необходимо исключить злокачественный процесс, поэтому наряду с клиническими и анамнестическими данными используют результаты гистологического исследования.

Обязательно проводят ПЦР-диагностику, иммуногистохимическое тестирование (выражена экспрессия иммуноглобулиновых лёгких цепей лямбда и каппа) и Саузерн-блот-анализ, позволяющий выявлять дефектные гены.

В-клеточные псевдолимфомы дифференцируют с иммуноцитомой, лимфосаркомой, В-лимфомой, лимфомой MALT-типа, саркоидозом, туберкулёзной волчанкой и эозинофильной гранулёмой лица.

Дифференциальную диагностику Т-клеточных псевдолимфом проводят с токсикодермией, красной волчанкой, другими вариантами псевдолимфом, лимфомами кожи, каплевидным псориазом, папулонекротическим ангиитом, папулонекротическим туберкулёзом, грибовидным микозом, синдромом Сезари, фотодерматозами и узловатой почесухой.

Терапию осуществляет дерматолог, при необходимости к лечению подключают онколога и косметолога. Приоритет отдают детоксикационной терапии (гемодез, плазмаферез, гемосорбция).

Используют кортикостероиды внутрь и наружно, назначают энтеросорбенты, антигистаминные препараты, аминохинолины, цитостатики и нестероидные противовоспалительные средства. В локальные очаги вводят глюкокортикоиды путем инъекций. Применяют ПУВА-терапию.

Прогноз относительно благоприятный, необходимо регулярное наблюдение у дерматолога.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/cutaneous-pseudolymphoma

Случай истинной псевдолимфомы кожи

Псевдолимфомы кожи

Псевдолимфомы кожи (ПЛК) — дерматозы, обусловленные гиперплазией лимфоидной ткани и имеющие клиническое и/или патогистологическое сходство со злокачественными лимфомами, от которых их отличает доброкачественное течение.

Термин ПЛК был предложен в 1965 г. P. Hirsch и R. Lukes [1].

ПЛК как реактивный дерматоз возникает в ответ на экзогенные и эндогенные воздействия. Наиболее частыми причинами ПЛК являются экзогенные причины: лекарственные препараты (антибиотики, антиконвульсанты, β-блокаторы, гипотензивные, сульфоновые препараты и др.

В настоящее время количество таких ПЛК увеличивается за счет бесконтрольного приема не только лекарственных препаратов, но и биологически активных добавок (БАД) к пище, алкоголю, пищевым продуктам, из-за воздействия химических веществ (бензина, керосина, фотореактивов, ароматических масел и др.

), металлов, а также из-за травм, инфекционных агентов, укусов насекомых и др.

В зависимости от типа лимфоцитов, образующих инфильтрат, ПЛК подразделяются на Т-клеточные (актинический ретикулоид, истинная псевдолимфома кожи, включая синдром псевдолимфомы, лимфоцитарная инфильтрация Йесснера-Канофа) и В-клеточные (доброкачественная лимфоплазия кожи) [2, 3].

Истинная ПЛК (ИПЛК) — вариант ПЛК, имеющий наибольшее клиническое и гистологическое сходство со злокачественными лимфомами. Термин ИПЛК был предложен Н.С. Потекаевым и Ю.В. Сергеевым в 1978 г. [4].

В основе патогенеза ИПЛК лежит усиленная пролиферация лимфоцитов через взаимодействие с рецепторами гистамина, который в норме оказывает антипролиферативный эффект и теряет его при ИПЛК, что приводит к неконтролируемой пролиферации лимфоцитов.

ИПЛК и злокачественная лимфома кожи медленного и относительно доброкачественного течения на определенном этапе (до развития III, опухолевой стадии) могут быть идентичны не только клинически, но и иммунофенотипически и даже молекулярно-биологически.

Лишь тщательный сбор анамнестических данных и длительное наблюдение за динамикой кожного статуса позволят провести точную дифференциальную диагностику, особенно если врачу удастся установить провоцирующий фактор, а на фоне его отмены зафиксировать регресс симптомов заболевания.

Сроки обратного развития кожного процесса могут составлять от 1—2 мес до 1 года [5].

Диагностика ПЛК может вызвать значительные затруднения, особенно это касается ИПЛК. Доказательством этого может служить наше наблюдение.

Больная М., 59 лет, поступила в клинику кожных и венерических болезней с распространенными высыпаниями по всему кожному покрову с предположительным диагнозом «псориаз».

Из анамнеза известно, что заболевание началось за 4 мес до обращения с высыпаний на туловище после приема одновременно нескольких БАД — «Лайт Мил», «Супа Фуко», «Хлорелла», «Био Н-Зим», «Умекен» с целью «укрепления здоровья», «увеличения долголетия» и снижения массы тела.

Процесс постепенно прогрессировал и распространился на волосистую часть головы. Обращалась в КВД по месту жительства (были сделаны две инъекции дипроспана с временным эффектом).

Аллергологический и семейный анамнезы – без особенностей. В клинике во время обследования выявлен хронический гастрит в стадии ремиссии.

Поражение кожи было представлено многочисленными, диссеминированными высыпаниями разного характера: на волосистой части головы наблюдалась обширная, диффузно захватывающая всю волосистую часть головы по типу «шапочки», интенсивно инфильтрированная бляшка, на поверхности которой отмечалось обильное асбестовидное шелушение (рис. 1).Рисунок 1. Больная М.

Поражение кожи волосистой части головы, развившееся на фоне приема БАД. Волосы были диффузно разрежены, вплоть до формирования многочисленных участков алопеции, вследствие чего больная носила парик.

Поражение кожи туловища представлено четко очерченными округлыми и продолговатыми эритематозно-сквамозными пятнами диаметром 10—20 см, ярко-красного цвета и резко отграниченными от здоровой кожи бляшками диаметром до 30 см, буровато-красного цвета с сиреневым оттенком и незначительным шелушением на поверхности (рис. 2).Рисунок 2. Больная М.

Поражение кожи правой боковой поверхности туловища с переходом на кожу спины. На коже бедер дерматоз был представлен в основном бляшками, некоторые из которых за счет роста инфильтрата приобрели узловатый вид (рис. 3).Рисунок 3. Больная М. Поражение кожи внутренней поверхности правого бедра. Псориатическая триада не выявлена. Лимфатические узлы не увеличены.

Слизистые оболочки, сохранившиеся волосы на волосистой части головы и пушковые волосы кожного покрова, ногтевые пластинки кистей и стоп не изменены. Субъективно отмечены чувство «жжения» и «стянутости» кожи в местах высыпаний.

Массивная инфильтрация на коже волосистой части головы, сопровождающаяся выпадением волос вплоть до формирования очагов алопеции, распространенные эритематозные очаги и бляшки крупных размеров, частично напоминающие узлы, позволили предположить диагноз «грибовидный микоз».

При гистологическом исследовании выявлены признаки, характерные для грибовидного микоза: в эпидермисе акантоз, в дерме — обильная лимфомакрофагальная инфильтрация, проникающая в эпителий с образованием микроабсцессов Потрие (рис. 4).Рисунок 4. Патоморфологическая картина биоптата кожи. При иммуногистохимическом исследовании установлен диагноз «Т-клеточная лимфома».

Общеклинические анализы крови и мочи без патологии, при микроскопическом исследовании с очагов поражения на коже волосистой части головы, спины, верхних и нижних конечностей мицелий патогенных грибов не обнаружен.

Таким образом, на основании клинической картины, данных иммуногистохимического и патоморфологического исследования биоптата кожи был выставлен диагноз «Т-клеточная лимфома кожи, II стадия» и назначена местная терапия в виде 2% серно-салициловой мази на волосистую часть головы и мази элоком на область других высыпаний. В процессе двухнедельного лечения 2% серно-салициловой мазью кожа головы очистилась от высыпаний.

Больная была направлена в Гематологический научный центр РАМН, где диагноз «Т-клеточная лимфома кожи» был подтвержден гистологически и иммуногистохимически.

Вместе с тем на фоне использования элокома (иногда с нарушениями режима применения) отмечалось значительное улучшение, и пациентке было рекомендовано продолжить местную терапию.

При повторном осмотре в клинике кожных и венерических болезней через 2 мес отмечены полный регресс всех пятен, почти всех бляшек с исходом в гиперпигментацию и значительное уплощение и уменьшение в размерах бляшек, напоминающих узлы (рис. 5),Рисунок 5. Больная М. через 7 мес после начала заболевания. а также отсутствие высыпаний на волосистой части головы с восстановлением роста волос (рис. 6).Рисунок 6. Больная М. через 7 мес после начала заболевания.

Проанализировав течение дерматоза, анамнестические данные с указанием на связь начала кожного заболевания с приемом пациенткой БАД, клиническое излечение через 6 мес после отмены провоцирующего фактора, без проведения специфической терапии, диагноз «Т-клеточная лимфома кожи» был пересмотрен, несмотря на типичную клиническую картину, подтвержденную двукратным анализом иммуногистохимического исследования биоптата кожи и выставлен диагноз «ИПЛК, спровоцированная приемом БАД».

Больной проведено ПЦР-исследование на определение клональности по генам γ-цепи T-клеточного рецептора (ГНЦ Минздрава России). Заключение: «Моноклональность по генам гамма цепи Т-клеточного рецептора не выявлена. Реакция не проходит, что может свидетельствовать о малом количестве Т-клеток в данном образце».

Приведенное клиническое наблюдение истинной псевдолимфомы кожи подтверждает необходимость детального изучения анамнеза заболевания и длительного динамического наблюдения за больным, пусть и с не вызывающей сомнения клинической картиной лимфомы кожи, подтвержденной иммунофенотипическим методом. Выявление провоцирующего фактора и полный регресс клинических симптомов заболевания после его отмены — наиболее надежные критерии дифференциальной диагностики доброкачественно протекающей ИПЛК и злокачественной лимфомы кожи.

Источник: https://www.mediasphera.ru/issues/klinicheskaya-dermatologiya-i-venerologiya/2013/5/031997-28492013510

Псевдолимфомы кожи :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Псевдолимфомы кожи

 Название: Псевдолимфомы кожи.

Псевдолимфомы кожи

 Псевдолимфомы кожи. Группа доброкачественных реактивных дерматозов, характеризующихся гиперплазией лимфоидной ткани.

Особенностью патологического процесса является локализация первичных элементов (эритем, узелков, бляшек) на лице, при некоторых видах псевдолимфомы может наблюдаться диссеминация высыпаний.

Постановка диагноза осуществляется клинически с учётом анамнеза патологии (провоцирующих факторов), результатов гистологии, ПЦР-диагностики и иммуногистохимического тестирования. Лечение включает детоксикационную терапию, антигистаминные средства, кортикостероиды, энтеросорбенты и физиотерапию.

 Псевдолимфомы кожи – совокупность пролиферативных процессов лимфоидной ткани доброкачественного характера, способных к разрешению после курса базовой терапии или удаления провоцирующего агента. Патологический процесс встречается на всех географических широтах, не имеет расовых и сезонных различий.

Впервые термин псевдолимфома был введён в дерматологическую практику в 1891 году М. Капоши.

В 70-х годах прошлого столетия на основании иммуногистохимических методов исследования псевдолимфомы удалось разделить на две группы: Т-клеточные и В-клеточные – в зависимости от типа доминирующих в лимфоидном инфильтрате клеток.

В-клеточные псевдолимфомы кожи чаще диагностируются у детей и подростков, Т-клеточные – у взрослых мужчин.
 Современные дерматологи признают термин псевдолимфомы условно. Многие практикующие врачи считают более верным предложенный Г.

Вудом термин клональный дерматит, в основу которого положено выявление клона лимфоцитов, преобладающих в развитии патологического процесса. Актуальность проблемы обусловлена возможностью озлокачествления псевдолимфом, необходимостью их точной и своевременной диагностики из-за преимущественной локализации на лице, а также снижения качества жизни пациента из-за возникающего эстетического дефекта.

Псевдолимфомы кожи  Причин развития псевдолимфом несколько, одни из них известны, как, например, укус иксодового клеща при В-клеточных псевдолимфомах, другие установлены предположительно, как например, инфекция, свет, аутоиммунные процессы и аллергия при Т-клеточных псевдолимфомах. Общим является реактивный ответ кожи в виде усиления лимфопролиферативных процессов.  Механизм развития патологии зависит от разновидности псевдолимфомы. В случае В-клеточных псевдолимфом активная пролиферация связана с изменением клеточного метаболизма. Важнейшим моментом является насыщение клетки кислородом. Для нормальной работы иммунной системы лимфоидным клеткам необходимо достаточное количество энергии, чтобы вырабатывать В-лимфоциты, стимулировать защитные механизмы и восстанавливать нарушенную целостность дермы. В случае псевдолимфомы повышенная потребность лимфоидной ткани во внутриклеточном кислороде не удовлетворяется, поскольку значительную часть кислорода получают В-лимфоциты, нейтрализующие антиген-триггер.  Кроме того, нормальное кислородоснабжение необходимо клеткам дермы, участвующим в восстановлении кожных покровов. В результате перераспределения кислорода у Т- и В-лимфоцитов, призванных вместе с клетками ретикулоэндотелиальной системы восстановить дефект кожи, наступает гипоксия, провоцирующая усиленное компенсаторное деление клеток. В процесс включаются фибробласты, клетки гистиоцитарного ряда и плазмоциты, которые при исследовании выявляются в лимфоцитарном инфильтрате.

 В случае Т-клеточных псевдолимфом механизм развития лимфопролиферативных процессов несколько отличается, ведущая роль в нём отводится нарушению дифференцировки Т-лимфоцитов на фоне системных аутоиммунных заболеваний.

Измененные Т-лимфоциты провоцируют усиленную пролиферацию клеток дермы, которые в результате антигенного повреждения начинают выработку биологически активных веществ, стимулирующих воспаление и активизирующих пролиферацию Т-клеток.

В обоих случаях (как при Т-, так и при В-клеточных псевдолимфомах) образуется доброкачественный лимфопролиферативный инфильтрат.

 Единой классификации патологического процесса не существует. Рабочей классификацией в современной дерматологии принято считать разделение псевдолимфом по клеточному составу. Выделяют В-клеточные и Т-клеточные псевдолимфомы, состоящие преимущественно из В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов.  Наиболее распространенной В-клеточной псевдолимфомой является доброкачественная лимфоплазия кожи (ДЛК, лимфоцитома, лимфаденоз доброкачественный Бефверстедта, псевдолимфома Шпиглера-Фендта), возникающая под влиянием экзогенных факторов. Первичным элементом является спонтанно регрессирующий и вновь появляющийся бурый тестообразный узелок с чёткими границами, локализующийся на лице, ушных раковинах и в подмышечных впадинах. Различают:

 • Постборрелиозную разновидность В. Клеточной ДЛК – формируется во второй стадии боррелиоза, проявляется папулами и бляшками.

 • Постскабиозную разновидность В. Клеточной ДЛК (персистирующая узловая реакция на укусы насекомых, постскабиозная лимфоплазия кожи) – персистирующую псевдолимфому, зудящий дерматоз, первичным элементом которого являются папулы, локализующиеся в области половых органов, в подмышечных впадинах, на ягодицах и локтях.
 • Актинический ретикулоид. Редкий хронический фотодерматоз, гистологически напоминающий грибовидный микоз. Первичным элементом является эритема, возникающая под действием световых лучей и трансформирующаяся в эритродермию.

 Диагностика псевдолимфомы с неустановленной причиной возникновения представляет собой достаточно сложную задачу.

Необходимо исключить злокачественный процесс, поэтому наряду с клиническими и анамнестическими данными используют результаты гистологического исследования.

Обязательно проводят ПЦР-диагностику, иммуногистохимическое тестирование (выражена экспрессия иммуноглобулиновых лёгких цепей лямбда и каппа) и Саузерн-блот-анализ, позволяющий выявлять дефектные гены.

 В-клеточные псевдолимфомы дифференцируют с иммуноцитомой, лимфосаркомой, В-лимфомой, лимфомой MALT-типа, саркоидозом, туберкулёзной волчанкой и эозинофильной гранулёмой лица.

 Дифференциальную диагностику Т-клеточных псевдолимфом проводят с токсикодермией, красной волчанкой, другими вариантами псевдолимфом, лимфомами кожи, каплевидным псориазом, папулонекротическим ангиитом, папулонекротическим туберкулёзом, грибовидным микозом, синдромом Сезари, фотодерматозами и узловатой почесухой.
 Терапию осуществляет дерматолог, при необходимости к лечению подключают онколога и косметолога. Приоритет отдают детоксикационной терапии (гемодез, плазмаферез, гемосорбция). Используют кортикостероиды внутрь и наружно, назначают энтеросорбенты, антигистаминные препараты, аминохинолины, цитостатики и нестероидные противовоспалительные средства. В локальные очаги вводят глюкокортикоиды путем инъекций. Применяют ПУВА-терапию. Прогноз относительно благоприятный, необходимо регулярное наблюдение у дерматолога.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=33617

Псевдолимфомы кожи. справочник дерматолога

Псевдолимфомы кожи

О. Л. Иванов, А. Н. Львов

«Справочник дерматолога»

ПСЕВДОЛИМФОМЫ КОЖИ – реактивно возникающие доброкачественные дерматозы, в основе которых лежит пролиферация лимфоидных клеток, сходная гистологически и/или клинически с истинной лимфомой кожи.

Единой классификации все ещё не существует, но по составу инфильтрата псевдолимфомы делят на Т и В-клеточные.

Лимфоплазия кожи доброкачественная (лимфоцитома, лимфаденоз доброкачественный Бефверстедта, псевдолимфома Шпиглера-Фендта) – наиболее часто встречающаяся форма В-псевдолимы.

В её основе лежит реактивная гиперплазия лимфоидной ткани и коже. Болеют лица молодого и зрелого возраста. В большинстве случаев этиология неизвестна (идиопатический тип), однако, провоцирующим фактором могут служить:

  • укусы насекомых,
  • травмы,
  • вакцинации,
  • инъекции препаратов и антигенов,
  • акупунктура,
  • прокалывание ушей,
  • татуировки,
  • инфекция, вызываемая Вorrelia burgdorferi.

Характеризуется узелками, узлами и чётко ограниченными инфильтратами.

Наиболее часто проявляется множенными узелками величиной до крупной горошины, окраска которых варьирует от синюшно-красной до буровато-коричневой.

Узлы обычно единичные, резко отграничены от окружающей кожи, имеют синюшно-буроватую окраску и тестоватую консистенцию. Инфильтративные формы, напоминающие дискоидную волчанку, протекают без явлений гиперкератоза. Типичная локализация попоражения – лицо, ушные раковины, половые органы, паховые и подмышечные области.

Заболевание протекает волнообразно, характеризуется спонтанным регрессом элементов и повторным их появлением.

Длительность процесса от нескольких месяцев до 2-3 лет.

В крови и костном мозге нередко относительный лимфоцитоз.

Гистологически – полиморфный клеточный инфильтрат из малых лимфоцитов с примесью эозинофилов и плазматических клеток. В типичных случаях находят фолликулоподобные структуры с реактивными центрами.

Диагноз лимфоцитомы основывается на комбинации клинических и гистологических признаков, а также с помощью обнаружения поликлональных лёгких цепей иммуноглобулинов при иммунофенотипировании.

Дифференцируют лимфоцитому с:

Лечение:

  • введение кортикостероидов в очаги поражения или внутримышечно,
  • криодеструкция
  • кортикостероидные мази,
  • при боррелиозной лимфоцитоме – антибиотики (доксициклин, тардоциллин, цефтриаксон).

Инфильтрация лимфоцитарная Иесснера-Канофа – заболевание, условно относящееся к Т-клеточным псевдолимфомам, в основе которого лежит лимфоцитарная инфильтрация дермы без атипичных клеток и образования лимфоидных фолликулов.

Этиология неизвестна, в отдельных случаях развивается на приём лекарственных препаратов или избыточную инсоляцию.

Излюбленная локализация лицо, особенно лоб и щёки, а также шея.

Клинически проявляется плоскими бляшками кольцевидных или дугообразных очертаний, иногда с плотным валиком по периферии розовато-красного цвета. Фолликулярный гиперкератоз, атрофия, рубцевание отсутствуют. Может сопровождаться незначительным зудом.

Диагноз ставится на основании клинико-гистологических данных.

Дифференциальный диагноз проводится с такими заболеваниями, как:

Лечение:

  • плазмаферез,
  • энтеросорбенты,
  • аминохинолоновые препараты (делагил, плаквенил),
  • кортикостероидные мази.

Синдром псевдолимфомы (гиперплазия ретикулярная) – Т-клеточный доброкачественный реактивный процесс, морфологически характеризующийся гиперплазией лимфоидных клеток, склонный к спонтанному регрессу.

Заболевание возникает в ответ на воздействие разнообразных раздражающих факторов, наиболее частыми из которых являются:

  • лекарства
  • ароматические масла,
  • пентол,
  • бензин,
  • золото,
  • пищевые продукты.

Из эндогенных факторов важное значение имеет наличие злокаческтвенных опухолей.

Клиническая картина характеризуется поражением кожи по типу эритродермии, лимфаденопатией, недомоганием, лихорадкой, иногда гепатоспленомегалией и изменениями в периферической крови.

Срок развития первых проявлений синдрома псевдолимфомы от момента воздействия раздражающего фактора колеблется от 1 недели до нескольких лет.

После прекращения воздействия раздражителя процесс подвергается регрессу.

Гистологически в эпидермисе встречается непостоянный спонгиоз, иногда эпидермотропизм лимфоцитов с образованием микроабсцессов Потрие. В дерме выделяют два типа инфильтрата – полосовидный и узловатый, состоящие из лимфоцитов с церебриформными ядрами различной величины.

Диагноз подтверждается клинико-гистологическими данными, а также отсутствием перестановок генов Т-клеточного рецептора при генотипировании.

Дифференциальный диагноз проводят с:

  • лимфомами кожи
  • эритродермической формой токсидермии.

Лечение:

  • детоксицирующие методы и средства (плазмаферез, гемосорбция, гемодез и др.),
  • кортикостероидные препараты (внутрь и наружно).
  • Решающим является исключение провоцирующего фактора.

Папулез лимфоматоидный – Т-клеточная псевдолимфома с доброкачественным клиническим течением и злокачественной гистологической картиной.

Заболевание наблюдается обычно у лиц среднего возраста, одинаково часто у лиц обоего пола.

Поражаются преимущественно туловище и конечности. Наиболее характерны застойно-красного цвета плоские или полушаровидные папулы 0.5 см в диаметре или папуловезикулы. На поверхности высыпаний появляются участки некроза, чешуйки и корочки. После и их разрешения могут оставаться атрофические рубчики.

Цикл развития элементов, как правило, составляет 4-6 недель. Заболевание сохрапяется на протяжении многих лет.

Гистологически выделяют два варианта – тип А – нодулярный (подобный Ходжкинской лимфоме) и тип В – полосовидный (подобный грибовидному микозу).

Диагноз выставляют на основании клинико-гистологических признаков, данных иммуногистохимического исследования, лимфоциты представлены CD4+, при клеточном инфильтрате типа А – CD30+) и отсутствия генных перестроек Т-клеточного рецептора.

Дифференцируют с:

Лечение:

  • циклоспорин А,
  • метотрексат,
  • ПУВА-терапия.

Ретикулоид актинический – хронический фотодерматоз, симулирующий гистологически грибовидный микоз. В основе патогенеза лежит повышенная чувствительность кожного покрова ко iv спектру излучения – от ультрафиолетового до видимого.

Заболевание встречается исключительно у пожилых мужчин. Очаги поражения локализуются на участках кожного покрова, подвергавшихся прямому воздействию солнечных лучей, часто с распространением на закрытые участки кожи. Начальные высыпания – эритема и лихеноидные папулы.

В ряде случаев отмечается диффузное поражение кожи, характеризующееся лихенифицированными, резко отграниченными синюшными инфильтратами. Постепенно процесс может трансформироваться в эритродермию. Может сформироваться львиное лицо с глубокими бороздами.

Сопровождается сильным мучительным зудом.

Дифференцируют актинический ретикулоид с:

  • хроническими фотодерматозами,
  • грибовидным микозом
  • синдромом Сезари.

Лечение:

  • полное исключение инсоляции способствует регрессу всех проявлений заболевания.

Наилучшие результаты получены при:

  • проведении плазмафереза,
  • вливаний гемодеза
  • ПУВА-терапии.

Персистирующая узловая реакция на укусы насекомых – Т-клеточная псевдолимфома, более известная нам как постскабиозная лимфоплазия кожи, возникает в результате перенесенной чесотки или укусов членистоногих.

Причины неизвестны. Но предполагается, что развивается реакция гиперчувствительности замедленного типа к компонентам клеща.

Клинически характеризуется множественными плотными зудящими папулами или узлами красно-коричневого цвета с преимущественной локализацией на локтях, ягодицах, гениталиях и в подмышечных впадинах. Высыпания могут персистировать многие месяцы после адекватной противочесоточной терапии. Компоненты клеща обнаруживаются крайне редко.

Гистологически в эпидермисе непостоянный акантоз, в поверхностном и глубоком слоях дермы периваскулярный узелковый полиморфный инфильтрат. Кроме того, встречаются крупные атипичные мононуклеары, напоминающие клетки Рида-Штернберга.

Диагноз выставляется на основании наличия в анамнезе перенесенной чесотки или укусов насекомых, а также клинической и гистологической картины.

Дифференцируют с:

  • узловатой почесухой
  • лимфомой кожи.

Лечение:

  • кортикостероидные препараты внутрь и наружно,
  • нестероидные противовоспалительные средства.

Вернуться к списку статей о кожных заболеваниях

Статьи о некоторых других болезнях кожи:

Дарье болезнь
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Дерматомиозит
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Кальциноз кожи
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Келоиды
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Консультация дерматолога»

Лимфомы кожи
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Папулонекротический туберкулёз кожи
Б. А. Беренбейн «Диагностика кожных болезней»

Руководство для врачей – дерматологов.

Панникулит
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Папулез бовеноидный
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Консультация дерматолога»

Предрак кожи
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Склеродермия. Б. А. Беренбейн, А. А. Студницин «Дифференциальная диагностика кожных болезней»

Руководство для врачей.

Туберозный склероз
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Хейлит
О. Л. Иванов, А. Н. Львов
«Справочник дерматолога»

Поиск по сайту «Ваш дерматолог»

Источник: http://www.dermatolog4you.ru/stat/lvov/psevdolimfoma_lvov.html

Лимфома кожи: фото, симптомы и лечение

Псевдолимфомы кожи

Лимфома кожи – это опухолевое заболевание. Болезнь вызывает неконтролируемый рост клеток иммунной системы – лимфоцитов. Злокачественное размножение приводит к поражению кожи и тканей лимфы.

В результате отмечается бесконтрольный рост и скопление клеток злокачественной породы в лимфатических узлах.

В очагах поражения по указанной причине возникает увеличение узлов, перерастающее в агрессивную или прогрессирующую опухоль.

Пролиферация – усиленное деление белых кровяных клеток, выявляется по результатам общего анализа крови. Резкое и заметное изменение объёма лейкоцитов в крови в большую или меньшую сторону грозит риском развития новообразования.

Наименьшую опасность представляет диагностированная на первой стадии развития доброкачественная лимфома.

Результат позднего выявления заболевания – поражение не только кожи и тканей, но и внутренних органов, что приводит к развитию метастазов.

Болезнь относится к классу злокачественных образований и чаще встречается у взрослых пациентов. У детей подобные опухоли встречаются редко, обнаруживая крайне негативный прогноз. Наибольший риск наблюдается у людей в возрасте 50-80 лет. Также чаще развитию новообразования в лимфе подвержены мужчины. По МКБ-10 заболевание несёт код C84.0.

Виды лимфомы кожи

Опухоль лимфатических тканей проявляет характер:

  • Доброкачественный;
  • Злокачественный.

Доброкачественная опухоль не вызывает у больных причин для беспокойства. Такое образование растёт медленно, но в избранных случаях развитие опухоли проходит стремительно.

Лимфома поздней стадии обладает злокачественностью и сопровождается негативным прогнозом.

В зависимости от разновидности клеток, подверженных усиленному делению, выделяют Т-клеточную и В-клеточную формы злокачественной природы.

Т-клеточная

Т-клеточная лимфома составляет большинство случаев заболевания. Причиной выступает мутировавший лимфоцит T, который мигрирует в кожную поверхность, повреждая ткани. Одновременно нодальная форма развивается в лимфоузлах, поражая их. Экстранодальные формы развиваются во внутренних органах.

Указанная группа включает разновидности лимфомы:

  • Синдром Сезари;
  • Ангиоиммунобластная;
  • Экстранодальная;
  • Грибовидный микоз;
  • Периферическая;
  • Анапластическая;
  • Энтеропатическая;
  • Гепатоспленическая;
  • Гепатолиенальная;
  • Подкожная панникулитоподобная;
  • Лимфобластная.

В 95% случаев встречаются анапластический тип заболевания, синдром Сезари и грибовидный микоз, представляющий первичную стадию кожной лимфомы. Его провоцирует лимфопролиферативный тип деления клеток, способных стремительно делиться и самобразовываться в узловые уплотнения.

Наиболее агрессивным считается периферический неспецифицированный подвид. Лимфома кожи вследствие мутации T-клеток обнаруживает 4 стадии. На протяжении всех четырёх стадий можно проследить за развитием покраснений в опухоль лимфоузлов злокачественного характера.

На последней стадии размноженная раковая клетка проникает глубоко в ткани и во внутренние органы.

В-клеточная

Возникновение опухоли вследствие мутации В-клеток известно лишь в 20% заболеваний лимфатических узлов. Клеточные изменения приводят к возникновению поврежденных участков с грубыми бляшками и опухолевыми выпуклостями. Чаще всего образования появляются на коже головы, туловища, изредка на конечностях.

Лимфомы этого вида преимущественно первичные и включают:

  • Маргинальную;
  • Фолликулярную;
  • Крупноклеточную диффузную;
  • Лимфому конечностей;
  • Крупноклеточную сосудистую лимфому.

В-клеточная лимфома поражает определённый участок дермы или несколько, не выходя за пределы. Характерно, что клетки размножаются медленно, что позволяет подвергнуть поражённую область терапии без ущерба для здоровых тканей. Хуже прогноз при лимфоме нижних конечностей. Возникшая на указанном участке опухоль способна привести к некрозу тканей.

Формы лимфомы

Среди лимфом различают первичный и вторичный вид, определяющие зависимость от степени локализации и распространения. В зависимости от характера проявления различают 4 разновидности заболевания:

  • Узелковую – проявляется в виде мелких узелков, объединяющихся в группы;
  • Бляшечную – характеризуется появлением бляшек и пятен различной природы;
  • Эритродермическую – в виде отеков и покраснений кожи, сопровождается зудом и появлением чешуек.

Первичная

Первичная лимфома развивается на поверхности кожи и не имеет внекожных проявлений. Вид включает в себя разновидности Т-клеточной лимфомы, а также крупноклеточную, фолликулярную и маргинальную лимфомы В-клеток.

Заболевание характеризуется агрессивным развитием и требует скорейшего применения полихимиотерапии.

Для первичной формы характерны высыпания на поверхности тела, стоп, верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, в подмышечных и паховых впадинах.

Вторичная

Вторичная форма развивается в результате перемещения лимфоцитов из лимфоидного органа. Размножение лимфоцитов может происходить в:

  • Лимфатических узлах;
  • Селезёнке;
  • Желудочно-кишечном тракте;
  • Костном мозге;
  • Дыхательных путях.

Скопление лимфоцитов мигрирует в соседние органы, вызывая их поражение.

Причины и факторы риска

Точных причин мутации клеток и возникновения опухоли не выявлено. Предположительно, фактором риска служит непрерывная антигенная стимуляция организма. Возникновение заболевания облегчается на фоне:

  • Ослабленного иммунитета;
  • Вирусного заболевания (ретровирус, вирус герпеса, ВИЧ, вирус гепатита B, C);
  • Воздействия внешних химических веществ (канцерогенов);
  • Воздействие радиации (включая свет солнечных лучей).

Повышенному риску подвержены возрастные пациенты, жители городов с повышенным уровнем радиации. Из-за применения пестицидов и химических добавок в секторе риска находятся и работники сельскохозяйственной сферы. Решающую роль в сопротивлении организма играет иммунная система.

Её подавление приводит к ослаблению защиты, в результате вирус легко проникает в кровь и клетки.

Пересадка искусственных органов, длительное применение сильных лекарственных средств, антидепрессантов, транквилизаторов, заражение сопутствующими заболеваниями также могут облегчить возникновение опухолевых процессов.

Диагностика

Первые изменения в организме демонстрирует общий анализ крови. На близкое к лимфоме состояние способны указывать:

  • Лейкопения – нехватка лейкоцитов в крови;
  • Моноцитоз – повышение числа моноцитов (одноядерных лейкоцитов);
  • Нейтрофилез – увеличение нейтрофилъных гранулоцитов (подвида лейкоцитов),
  • Повышенное содержание эозинофильных гранулоцитов;
  • Повышенное количество лейкоцитов в крови (от 30 000).

Более точная диагностика проводится на основе цитологического, иммунологического и иммунохимического анализа. На их основании выявляются нарушения в лимфатической системе, позднее проводится детальный анализ у узкого специалиста. Необходимым анализом, определяющим опухолевый характер лимфоцитов в организме, считается гистология.

Эффективно определяют наличие новых клеточных образований биопсия опухолевых клеток и мозговая пункция. Стадийность заболевания определяется степенью распространения опухоли, поражения лимфатических узлов. При подозрении воздействия на внутренние органы проводятся также ультразвуковое, томографическое, радиологическое исследование полостей тела.

Симптоматика

Первоначальные симптомы лимфомы протекают незаметно. Большинство из признаков неярко выражены и протекают безболезненно, что затрудняет их распознавание в начальной стадии болезни. Главными изменениями организма при лимфоме выступают:

  • Увеличение лимфатических узлов (главным образом в районе паха, подбородка и шеи, ключицы);
  • Появление сыпи на коже (имеют вид пятен, узлов или кожные высыпания, похожие на псориаз);
  • Затяжная усталость и слабость во всем теле;
  • Зуд, раздражение кожи без видимы Х признаков покраснения или сыпи;
  • Избыточное потоотделение во время сна;
  • Внезапная потеря веса;
  • Нарушения работы желудка и кишечника.

Раковые клетки способны распространяться по организму и проникать в жизненно-важные органы. Поэтому признаками зарождающейся лимфомы могут служить и боли в отдалённых от очага возникновения участках тела. Симптомы болезни определяются одиночно или в совокупности.

Их проявление зависит от локации злокачественных клеток. При появлении первых признаков нужно обратиться за консультацией к врачу.

Игнорирование заболевания может привести к необратимым последствиям: параличу, повреждению нервной системы, возникновению судорог или потере зрения вплоть до летального исхода.

Узелковая форма

Лимфома узелкового типа проявляется в виде многочисленных узелков размером в 1-2 миллиметра. Вначале высыпания обретают жёлтый или фиолетовый цвет. При поздней стадии цвет становится красным и демонстрирует насыщенный оттенок.

Узелки склонны образовываться в группы, а при злокачественной фазе – объединяться в бляшки. Такая сыпь похожа на проявление псориаза или аллергических высыпаний.

При продолжительности раздражения участки кожи могут утратить чувствительность и подвергаться некрозу.

Бляшечная форма

Бляшечную форму характеризуют пятна жёлтого цвета. Иногда поражённые участки могут достигать размера ладони. Вначале пятна шелушатся, с переходом во вторую стадию – становятся ярко-выраженного красного цвета с мокрыми выделениями. Образование выпуклых узлов указывает на формирование опухоли в месте появившихся симптомов.

Эритродермическая форма

Эритродермическая лимфома развивается из продолжительного нейродермита или хронической экземы. На коже появляется чешуйчатое покрытие белого цвета. Протеканию формы сопутствуют:

  1. Зуд;
  2. Увеличение лимфоузлов;
  3. Отёки и покраснения;
  4. Ломкость ногтевой пластины;
  5. Выпадение волос;
  6. Истощение (кахексия);
  7. Сухость кожи.

Лечение

Главным методом борьбы с раковым заболеванием остаётся химиотерапия. Лекарства терапии могут применяться отдельно либо комбинированно. Для поражения лимфомы используются:

  • Цитостатики;
  • Кортикостероиды;
  • Интерфероны.

Химиотерапия часто применяется совместно с терапией посредством облучения. При запущенных формах болезни применению лекарственных препаратов сопутствует пересадка стволовых клеток костного мозга. Действенным признано и воздействие на отдельные проявления болезни: пятна и очаги сыпи на коже.

С поражениями успешно справляются:

  • ПУВА-терапия – использование длинноволнового излучения ультрафиолета с применением фотоактивного вещества.
  • Экстракорпоральный фотоферез – ультрафиолетовое облучение крови.
  • Фототерапия – приём лекарственных средств класса фотосенсибилизаторов. Скапливаясь в опухоли, они усиливают результат лучевой терапии, защищая от повреждений здоровые ткани.

Химиотерапия может применяться для лечения T-клеточной и B-клеточной лимфомы. Характер, способы и тактика лечения рассматривается для конкретного случая.

На методику влияет стадия и форма протекания заболевания, состояние пациента, возраст, сопутствующие инфекции и противопоказания. Раковая опухоль кожи несёт прямую опасность для жизни пациента.

Новообразования, выявленные в начальных стадиях протекания болезни, чаще показывают положительный прогноз. Первичная стадия успешно лечится устранением появившихся симптомов.

Больные, обратившиеся к врачу в этот период, могут окончательно излечиться от лимфомы кожи. В сильно запущенных случаях возможно перевести болезнь в стадию длительной ремиссии.

В стадии злокачественной опухоли удаётся слегка ослабить симптомы и продлить жизнь пациенту.

Больные с выявленной лимфомой 4 стадии живут в пределах 2 лет со дня постановки диагноза, после часто наступает летальный исход.

Источник: https://onko.guru/zlo/limfoma-kozhi.html

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий