Протеин C

Протеин C

Протеин C

Протеин С – это белок, обладающий антикоагулянтной активностью, один из основных факторов противосвертывающей системы, поддерживающей кровь в жидком состоянии. Данный показатель имеет самостоятельное диагностическое значение, но чаще используется вместе с определением протеина S в кровеносном русле.

Основными показаниями к назначению анализа являются тромбоз или подозрение на наследственную тромбофилию. Для анализа используется плазма, выделенная из венозной крови. Наиболее часто исследование проводится кинетическим колориметрическим методом. Диапазон нормативных показателей для взрослых: активность – от 70 до 140%; концентрация от 2 до 6 мг/л.

В зависимости от лаборатории и метода срок выполнения анализа составляет от 1 до 14 дней.

Протеин С – это белок, обладающий антикоагулянтной активностью, один из основных факторов противосвертывающей системы, поддерживающей кровь в жидком состоянии. Данный показатель имеет самостоятельное диагностическое значение, но чаще используется вместе с определением протеина S в кровеносном русле.

Основными показаниями к назначению анализа являются тромбоз или подозрение на наследственную тромбофилию. Для анализа используется плазма, выделенная из венозной крови. Наиболее часто исследование проводится кинетическим колориметрическим методом. Диапазон нормативных показателей для взрослых: активность – от 70 до 140%; концентрация от 2 до 6 мг/л.

В зависимости от лаборатории и метода срок выполнения анализа составляет от 1 до 14 дней.

Протеин С относится к физиологическим ингибиторам свертывания. В активной фазе он может расщеплять и инактивировать факторы свертывания VIIIa и Va. Протеин C является антикоагулянтом, поэтому способствует активному фибринолизу и уменьшению тромбов в размерах.

Внутриклеточно протеин C может активироваться только тромбином или тромбином в комплексе с тромбомодулином. Противосвертывающий эффект протеина C усиливается с помощью кофактора – протеина S. Синтез протеина C происходит в печени (гепатоцитах).

Антикоагулянт считается витамин K-зависимым белком, поэтому его активность изменяется в зависимости от концентрации витамина K и терапии гепарином.

Вследствие функциональной незрелости печени количество протеина C в крови у новорожденных и грудничков до года ниже референсных показателей взрослых.

Выделяют несколько унаследованных нарушений в синтезе физиологических антикоагулянтов. По сравнению с дефицитом антитромбина III и дефицитом протеина S, недостаток протеина C встречается чаще всего (около 0,3% в популяции).

Генетически унаследованный дефицит вызывает серьезные тромботические патологии. Гомозиготные изменения могут обуславливать появление в младенчестве молниеносной пурпуры новорожденных, которая в большинстве случаев имеет смертельный исход.

Концентрация протеина C у заболевших детей близка к нулю.

Анализы на определение протеина C играют важное диагностическое и прогностическое значение в акушерстве, так как благодаря тесту можно определить опасные нарушения в течении беременности.

Например, при антифосфолипидном синдроме в крови образуются антитела к другим составляющим противосвертывающей системы (протеину С, тромбомодулину и протеину S).

Данный синдром очень опасен для плода, так как может вызвать самопроизвольное прерывание беременности или преждевременные роды.

Исследование на протеин C находит широкое применение и в гинекологии, так как помогает диагностировать у женщин синдром гиперстимуляции яичников или спрогнозировать неудачные попытки ЭКО, которые возникают при нарушении гемостаза. В хирургии тест применяется перед оперативным вмешательством, чтобы обнаружить и просчитать риск развития кровотечения.

Показания и противопоказания

Исследование назначается при подозрении на наследственную тромбофилию, особенно если в семье имеются родственники, страдающие данной патологией. С прогностической целью анализ может быть показан для оценки степени риска развития тромбоза или тромбоэмболии перед приемом гормональных противозачаточных средств.

Также анализ применяется для дифференциальной диагностики нарушений свертывающей системы (например, при болезнях печени или в послеоперационном периоде). Исследование назначается в рамках планирования беременности или при привычном невынашивании беременности, а также перед началом терапии непрямыми антикоагулянтами.

Относительными противопоказаниями к проведению исследования уровня протеина C считаются острая фаза инфекционной болезни, сепсис или острый тромбоз.

Во время приема оральных контрацептивов или антикоагулянтов также не рекомендуется проводить тест, так как результаты не будут достоверными (варфарин уменьшает активность протеина C).

В этом случае нужно сделать перерыв в лечении, во время которого следует провести исследование.

Подготовка к анализу и забор материала

Для теста используется плазма, выделенная из венозной крови. Ее помещают в «цитратную» пробирку и при необходимости транспортируют в специальном боксе в лабораторию.

Перед забором биоматериала лаборант должен узнать у пациента о приеме медикаментов, которые могут повлиять на результаты анализа. Исследование рекомендуется проводить в утреннее время, так как существуют суточные ритмы, при которых изменяются биохимические показатели.

Считается, что референсные нормы отображают статистические результаты при заборе крови именно в первой половине дня.

Пациенту также рекомендуется воздержаться от жирной пищи и сладких напитков. Можно пить только негазированную воду. По возможности следует избегать физических и эмоциональных нагрузок, которые способствуют возникновению биохимических перестроек.

Запрещено употреблять спиртные напитки и курить за 2-3 часа перед взятием анализа.

Физиотерапевтические и инструментальные процедуры вызывают временные изменения лабораторных показателей, поэтому пациенту важно заранее сдать кровь на определение протеина С.

Колориметрический кинетический метод исследования считается наиболее распространенным. При кинетическом методе для внутреннего контроля качества применяют 2 контрольные плазмы: одну с нормальными показателями, а другую — с патологическими.

Данный метод заключается в измерении абсорбции монохромного света (обычно длина волны 540 нм). Когда свет проходит через кювету, происходит реакция образования хромофорного вещества. Показатель абсорбции прямо пропорционален уровню протеина C в исследуемой плазме.

Срок проведения анализа – 1 рабочий день (может удлиниться до 7-14 дней в зависимости от загруженности лаборатории).

Нормальные значения

Протеин С может измеряться в двух единицах: активность определяется в процентах (%), а концентрация в мг/л (миллиграмм на литр). У грудничков до года и новорожденных активность протеина C ниже из-за недостаточного синтеза антикоагулянта в печени, что считается вариантом нормы. Референсные показатели концентрации протеина C у взрослых колеблются от 2 до 6 мг/л.

Активность антикоагулянта зависит от возраста:

  • новорожденные (1 день) – 26-44%;
  • новорожденные (5 день) – 31-53%;
  • новорожденные (30 дней) – 32-54%;
  • груднички (3 мес.) – 41-67%;
  • груднички (6 мес.) – 48-70%;
  • дети от 1 года и взрослые – 70-140%.

Повышение уровня в крови

Основной причиной повышения концентрации протеина С в крови является прием оральных контрацептивов, из-за которых нарушается равновесие свертывающей и противосвертывающей систем.

Еще одной причиной повышения концентрации протеина С в крови считается период вынашивания плода. Если у беременной ранее был выявлен тромбоз вен нижних конечностей, то врач должен дать направление на исследование, хотя оно и не входит в программу скрининга.

Обычно повышенный уровень антикоагулянта не несет в себе важного диагностического значения.

Снижение уровня в крови

Главной причиной снижения концентрации протеина С в крови являются структурные аномалии гена коагуляционного фактора V. Наследственная форма тромбофилии проявляется у больного с рождения. Приобретенный дефицит антикоагулянта может носить острый или хронический характер, быть временным или длительным.

Возникает при болезнях печени или недостаточной выработке витамина K (гепатит, цирроз). В некоторых случаях у взрослых приобретенный дефицит антикоагулянта не приводит к тромбозу, так как концентрация факторов свертывания тоже снижается.

В детском возрасте приобретенный дефицит протеина С может возникнуть вследствие присоединения бактериальной инфекции (например, при менингите), когда токсины повышают риск тромбообразования.

Также причиной снижения концентрации протеина С в крови может быть лечение варфарином.

Концентрация протеина С всегда понижена у пациентов, которым он был назначен, поэтому в процессе терапии нецелесообразно проводить исследование на определение уровня данного физиологического ингибитора свертывания.

При необходимости контроля антикоагулянтной терапии прием варфарина отменяется за 2 недели перед анализом. Если в период отмены варфарина возник риск обострения тромбоза, то врач может назначить препарат низкомолекулярного гепарина.

Лечение отклонений от нормы

Анализ на определение концентрации протеина С имеет важное значение в клинической практике, особенно для пациентов с тромбозами или наследственными заболеваниями, связанными с нарушением работы противосвертывающей системы.

Для быстрой коррекции физиологических отклонений от нормы важно повысить иммунитет, следовать диете, нормализовать питьевой режим, больше двигаться и активно заниматься спортом.

При получении результата анализа на определение активности протеина С нужно сразу же обратиться к своему лечащему врачу: флебологу, гинекологу, хирургу, гепатологу, нефрологу, инфекционисту. Для того чтобы быстрее нормализовать состояние пациента, врач может назначить инъекции гепарина натрия или варфарина.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/lab-test/hemostasis/protein-c

Протеин С

Протеин C

Протеин С относится к основным ингибиторам свертывания. Активная его форма связывает и деактивирует факторы свертывания, тем самым, регулирует процесс тромбообразования, замедляя его.

Информация, полученная из результатов теста на протеин С (% активности), позволяет предотвратить развитие тромбозов, назначить адекватное лечение пациентам с врожденным/приобретенным дефицитом компонента, снизить риск невынашивания и тромботических осложнений беременности.

Кровь поддерживается в жидком состоянии благодаря своевременной адсорбции факторов свертывания. В норме за этот процесс отвечают эндотелий (внутренняя поверхность сосудов) и антикоагулянты (антитромбин, протеин С и S). Протеин С играет роль главного активатора белков и адсорбента факторов свертывания.

Протеин С вырабатывается в печени. В кровяном русле он циркулирует в неактивном состоянии. Активируется на поверхности тромбоцитов и эндотелиальных клеток под воздействием тромбомодулина и тромбина. Активный протеин С:

  • разжижает кровь;
  • выступает противовоспалительным агентом;
  • обеспечивает естественное отмирание клеток.

Дефицит протеина С

Недостаток протеина С приводит к возникновению тромбозов вен/артерий и нарушению кровообращения внутренних органов (инфаркт миокарда, инсульт, эмболия легких).

У беременных может повыситься риск осложнений: преэклампсия и эклампсия, тромбоэмболия, тромбозы, внутриутробная задержка развития плода, замершая беременность, выкидыши, рождение мертвого ребенка, ДВС-синдром и т.д.

Также низкий уровень протеина С является причиной некроза (отмирания) кожи.

Приобретенный дефицит протеина С. Причины:

  • нарушение производства или ускоренный расход;
  • нарушение структуры, функциональная непригодность;
  • дефицит витамина К;
  • заболевания печени, ее возрастная деградация;
  • обширные ожоги или тяжелые травмы;
  • серьезное хирургическое вмешательство;
  • прием антикоагулянтов (варфарин и другие).

Врожденный дефицит протеина С

Ген дефицита передается по наследству представителям любого пола (до 0,5% случаев).

Определяется два типа носительства мутированного гена:

  • гомозиготная – диагностируется у новорожденных и сопровождается ДВС-синдромом (закупорка мелких сосудов), неонатальной пурпурой (капиллярные излияния крови на коже) и т.д.;
  • гетерозиготная – проявляется после полового созревания, повышает вероятность закупорки сосудов при низком ответе на лечение антикоагулянтами.

Врожденный дефицит протеина С у младенцев характеризуется нарушением производства достаточного количества протеина С печенью или секрецией дефектного белка, который не выполняет функцию антикоагулянта.

При диагностике патологии определяют два показателя: процент активности протеина С и его количество в крови. Анализ на протеин С также проводят для составления прогноза при септических состояниях (острое инфицирование крови). Если уровень активности снижается менее чем на 40% и в динамике уменьшается на 10% в сутки, то прогноз неблагоприятный.

Показания

Направление на анализ выписывает терапевт, флеболог, гематолог, неонатолог, гинеколог.

  • Комплексное исследование системы свертывания крови (в рамках коагулограммы);
  • Диагностика активности протеина С (в %) и его концентрации в крови;
  • Дефицит протеина С в семейном анамнезе (носитель – прямой кровный родственник);
  • Диагностика тромбозов вен и артерий, тромбофилии (в том числе у молодых пациентов);
  • Определение причин тромбоэмболии у пациентов до 50 лет;
  • Синдром Бадда-Киари (тромбоз печеночный вен);
  • Закупорка почечных артерий;
  • Планирование беременности у пациенток в группе риска;
  • Осложнения беременности, выкидыши и мертворожденные в анамнезе;
  • Диагностика тромботических состояний у новорожденных;
  • Истощающие коагулопатии (патологическая кровоточивость);
  • Септические состояния и гнойно-воспалительные заболевания в острой форме;
  • Злокачественные процессы;
  • Дефицит витамина К;
  • Заболевания печени;
  • Контроль терапии антикоагулянтами непрямого действия, например, варфарином;
  • Некрозы кожного покрова на фоне приема варфарина.

Анализ на протеин С не рекомендуется назначать в период острых вирусных болезней, обострения тромботических явлений, лечения антикоагулянтами, а также пациентам, получающим гормональную терапию (в т.ч. оральными контрацептивами).

Интерпретация результатов

В норме концентрация протеина С в крови зависит от возраста и составляет:

Возраст пациентаПротеин С (%)
До 5 дня жизни17–53
5-30 дней20 – 64
1-3 месяца21 – 65
3-6 месяцев28 – 80
6-12 месяцев37 – 81
1-6 лет40 – 92
6-10 лет45 – 93
10-16 лет55 – 111
> 16 лет70 – 140

Примечание: у новорожденных и детей дошкольного возраста низкая концентрация протеина С обусловлена физиологической незрелостью печени.

Повышение значений

Наблюдается достаточно редко, не указывает на проблемы со здоровьем и не имеет диагностического значения.

Понижение значений

  • Тромбозы вен и артерий, тромботические состояния;
  • Дефицит витамина К или нарушение его метаболизма (в т. ч. синдром мальабсорбции);
  • Болезни печени (гепатиты, цирроз, недостаточность, синдром Бадда-Киари) и почек;
  • Инфекционные процессы (сепсис, шоковые состояния), интоксикация;
  • Онкологические заболевания;
  • ДВС-синдром;
  • Иммунодефицитные состояния;
  • Осложнения беременности и родов (критический период около 2 месяцев после родов);
  • Терапия антикоагулянтами (гепарином, варфарином).

Подробнее о показателях свертываемости крови

Источник: https://www.diagnos.ru/procedures/analysis/koagulogramma/protein-c

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий