Пороки развития у мальчиков: гипоспадия

Гипоспадия (вопросы и ответы)

Пороки развития у мальчиков: гипоспадия

/О больнице/Статьи/Гипоспадия (вопросы и ответы)

Руслан Тагирович Батрутдинов, уролог-андролог, кандидат медицинских наук

Что такое гипоспадия?

Гипоспадией называют состояние, при котором наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается на нижней поверхности полового члена, а не на его верхушке.

Что характеризует гипоспадию?

  • Отверстие мочеиспускательного канала (уретры) находится ниже верхушки головки пениса
  • Необычный вид головки полового члена
  • Неполная крайняя плоть (окружает только половину окружности головки пениса) – так называемый “капюшон”
  • Хорда (искривление полового члена во время эрекции)
  • Скрытый половой член
  • Необычное расположение мошонки по отношению к половому члену (иногда)

У всех ли детей с гипоспадией имеется крайняя плоть в виде капюшона?

В силу особенностей эмбриологического развития полового члена и мочеиспускательного канала, кожа крайней плоти практически у всех мальчиков с гипоспадией остается не полностью закрытой по нижней поверхности. В редких случаях гипоспадии с большим наружным отверстием мочеиспускательного канала (мегамеатальная гипоспадия) имеется неизмененная крайняя плоть, и диагноз обычно устанавливают во время циркумцизии.

Как часто встречается гипоспадия?

По частоте встречаемости это второе заболевание после крипторхизма у мальчиков. Частота развития гипоспадии варьирует в пределах 5,2-8,2 на 1000 новорожденных мальчиков, или примерно 1 случай на 200 новорожденных.

Что вызывает гипоспадию?

Гипоспадия возникает вследствие неполного развития уретры. Точная причина неизвестна. В некоторых случаях развитие гипоспадии обусловлено генетическим фактором, однако у большинства пациентов наследственный анамнез не отягощен.

Если у новорожденного ребенка имеется гипоспадия, то риск появления второго ребенка с гипоспадией составляет 12 % при неотягощенном семейном анамнезе.

Он повышается до 19 %, если гипоспадия имеется у другого члена семьи, например у двоюродного брата или дяди, и до 26 %, если гипоспадия имеется у отца и брата.

Требуется ли мальчикам с гипоспадией урологическое обследование для выявления других аномалий?

Только мальчики с тяжелыми формами гипоспадии и неясным полом, у которых имеются пороки развития яичек (например, крипторхизм), нуждаются в обследовании.

До 25 % этих больных имеют увеличенную простатическую маточку или другие женские образования.

Обычное обследование при других формах гипоспадии не требуется, так как частота пороков развития у них примерно соответствует таковой во всей популяции в целом.

Какие проблемы могут возникать вследствие гипоспадии?

  • Гипоспадия может вызывать отклонение струи мочи при мочеиспускании у вашего сына, особенно в положении стоя, что вызывает определенные трудности
  • Косметические/психологические проблемы: необычный вид пениса может оказывать негативное влияние, в частности на взаимоотношения со сверстниками. Во взрослой жизни могут быть проблемы с сексуальной жизнью
  • Искривление полового члена во время эрекции может отрицательно влиять или ограничивать сексуальную функцию

Можно ли вылечить гипоспадию?

Да. В этой ситуации нет каких-либо лекарств и Ваш ребенок не “перерастет” гипоспадию. Коррекция гипоспадии производится только хирургическим путем.

При условии, что операция выполняется урологом, имеющим опыт в реконструкции гениталий, результат операции обычно успешный. Мы предпочитаем выполнять эти операции в возрасте между 6 и 18 месяцами жизни.

В большинстве случаев операция производится в 1 этап и длится от 1 до 4 часов (в зависимости от тяжести гипоспадии). В некоторых тяжелых случаях операция выполняется в 2 этапа.

Какой возраст считается оптимальным для выполнения операции по поводу гипоспадии?

При определении оптимального возраста для хирургического лечения необходимо учитывать эмоциональные аспекты, как в отношении ребенка, так и в отношении семьи.

Считается, что идеальный возраст приходится на промежуток между 6 и 15 месяцами, когда уточнены факторы полового осознания, соблюдена настороженность в отношении определения половой принадлежности, определены технические аспекты операции и легче проводить мероприятия в послеоперационный период.

Дело в том, что уход за пациентом в этом возрасте значительно упрощается по сравнению с возрастом 2-4 года. Во-вторых, размеры полового члена с 1 года до 3 лет практически не меняются.

В-третьих, отведение мочи у грудничка производится трубочкой (катетером) между 2 памперсами, в связи с чем, ребенок не фиксируется, не привязывается и т.д. И самое главное, ребенок до 15-18 месячного возраста не запоминает события, связанные с операцией и пр.

Как выполнить операцию по поводу гипоспадии при маленьком половом члене?

Иногда для индуцирования роста полового члена используется тестостерон. Чаще всего это тяжелые формы гипоспадии, где имеется маленький половой член. Тестостерон назначается за 1.5-2 месяца до операции в виде геля или инъекций. Непосредственно сама операция по поводу гипоспадии способствует увеличению длины полового члена.

Что такое гипоспадийный инвалид?

“Гипоспадийный инвалид” – это старый термин, который применяли в отношении мальчика или мужчины, перенесшего многочисленные операции, направленные на ликвидацию гипоспадийного дефекта. Ранее такие случаи встречались достаточно часто, однако в последнее время число таких пациентов существенно сократилось, что связано с улучшением техники операций и лучшим пониманием сути заболевания.

В чем состоит принцип операции при гипоспадии?

Реконструкцию условно можно разделить на 3 ключевых этапа:

  1. Создание прямого полового члена (ортопластика)
  2. Реконструкция недостающей части уретры (уретропластика)
  3. Пластика головки пениса и наружного отверстия уретры (меатогланулопластика)

Операция выполняется под общей анестезией. После операции пенис будет иметь вид нормального полового члена (как после обрезания). В некоторых случаях (по желанию родителей) мы воссоздаем крайнюю плоть (препуциопластика). После операции обычно в мочевой пузырь устанавливается катетер (трубочка из 100% силикона), который отводит мочу в течение 7-10 дней.

Если операции по поводу гипоспадии выполняли несколько раз, и они оказались неудачными, что еще можно предпринять?

Неудавшаяся операция по поводу гипоспадии – это чаще всего упрек хирургу, так как вся сложность при последующем лечении заключается в выраженном рубцевании полового члена и недостатке кожи для пластики.

Часто для создания мочеиспускательного канала требуется пересадка кожи. Несмотря на то, что раньше применяли кожные лоскуты, в настоящее время предпочитают использовать другие ткани, например слизистую оболочку щеки.

Это позволяет добиться лучших результатов, как в ближайшем, так и в отдаленном периодах.

Перечислите наиболее важные технические факторы, обеспечивающие успех операции по поводу гипоспадии.

  • Применение хорошо кровоснабжаемых тканей
  • Деликатные манипуляции с тканями
  • Наложение анастомоза (ушивание тканей) без натяжения
  • Избежание перехлеста тканей при накладывании швов
  • Тщательный гемостаз
  • Тонкий, рассасывающийся шовный материал
  • Адекватное отведение мочи

Какие осложнения наблюдаются при хирургическом вмешательстве по поводу гипоспадии?

Целый спектр осложнений, начиная от косметических и вплоть до полного расхождения тканей в области операции. К ним относятся образование уретральных свищей, стриктуры мочеиспускательного канала, стеноз наружного отверстия мочеиспускательного канала, дивертикул мочеиспускательного канала, излишки или дефицит кожи, сохраняющееся искривление и гипоспадия.

Требуется ли отведение мочи во время операции по поводу гипоспадии?

В большинстве случаев отведение мочи является желательным компонентом лечения. Оно позволяет обеспечить заживление тканей и снижает риск образования уретрально-кожных свищей.

Несмотря на то, что некоторые авторы предлагают не применять отведение мочи при операциях по поводу дистальной гипоспадии, отведение мочи предоставляет преимущества и, теоретически, способствует меньшей частоте развития осложнений, особенно при сложных реконструктивных операциях.

Применение удерживающегося уретрального стента пришло на смену надлобковой цистостомической трубке даже в тяжелых случаях. Надлобковое отведение мочи в некоторых случаях может иметь некоторое преимущество (особенно при повторных операциях и у подростков).

Длительность отведения мочи составляет примерно от 1 до 12-14 дней (в среднем 5-7 дней в зависимости от формы гипоспадии).

Какая операция при гипоспадии считается лучшей?

Не существует какого-либо одного наилучшего метода оперативного лечения гипоспадии. Описано более 150 видов операций. В настоящее время наиболее часто используемыми операциями являются операция Snodgrass (TIP), операция продвижения уретры, операция “onlay”, операция Bracka, реконструкции с использованием свободных трансплантатов слизистой оболочки щеки.

После операции по поводу гипоспадии

  • Обычно ребенку назначаются антибиотики на период стояния мочевого катетера
  • Для предупреждения болей в послеоперационном периоде назначаются анальгетики
  • Иногда, вследствие стояния катетера, Ваш ребенок может испытывать так называемые спазмы мочевого пузыря (обычно в ночное время). В этих случаях назначается препарат Дриптан (оксибутинина гидрохлорид). Эти спазмы не так опасны для ребенка, сколько дискомфортны. После удаления катетера Дриптан отменяется
  • В ходе операции мы выполняем так называемую “пениальную блокаду” (блок нервов полового члена) препаратом Маркаин (Бупивакаин) для предупреждения болей в раннем послеоперационном периоде. Это блок длится 4-6 часов
  • После операции мы накладываем специальную повязку на половой член, которая удаляется на 3-5 день после операции

На сегодняшний день в нашей клинике коррекция гипоспадии производится согласно самым современным стандартам и техникам, принятым в Европе и Северной Америке (операции Snodgrass, Mathieu, Bracka (с использованием слизистой щеки), операция продвижения уретры и др., с использованием графтов (трансплантатов) при крайне тяжелых искривлениях полового члена. Мы используем шовный материал и инструментарий ведущих производителей мира, оптическое увеличение (лупы, микроскоп).

Источник: https://mm2.ru/gipospadiya-voprosyi-i-otvetyi.html

Гипоспадия у мальчиков: как спасти ребенка от страшного недуга

Пороки развития у мальчиков: гипоспадия

Гипоспадия – довольно распространенное нарушение развития, при котором неправильно расположено отверстие мочевого канала.

Заболевание возникает на ранних этапах развития эмбриона.

Достижения современной пластической хирургии дают возможность осуществлять лечение отклонения со сбережением половой и детородной функций.

Какие различают формы гипоспадии у новорожденных мальчиков?

Больным с проксимальными формами болезни, микропенией или с непрощупываемым яичком часто требуются особый подход к лечению.

Таким детям может понадобиться посещение эндокринолога, генетика, проведение вспомогательных способов обследования для определения кариотипа для исключения нарушения формирования пола.

Различают следующие виды гипоспадии:

  • Головчатая – отверстие уретры пребывает на головке члена, но не на стандартном месте. Такой вид отклонения самый распространенный. В основном отверстие находится чуть ниже верхней части головки. Случаи искривления полового органа бывают нечасто.
  • Венечная – отверстие уретры перемещено в зону венечной борозды. Венечному виду свойственны нарушение мочеиспускания и формы органа. Часто при мочеиспускании урина попадает на ноги.
  • Стволовая – отверстие канала находится на нижней стороне полового органа. Член сильно искривлен, в отдельных случаях выявляется сужение или стеноз отверстия уретры. У больных есть жалобы на нарушения мочеиспускания, поток направлен вниз, при этом процесс в стоячем положении значительно затруднен, искривление пениса бывает с поворотом в сторону.
  • Мошоночная – внешний выход уретры сосредоточен в районе мошонки, половой орган имеет маленький размер, в тяжелых случаях он похож на клитор. Опорожнение пузыря может происходить только в сидячей позе.
  • Промежностная – наружное отверстие уретры похоже на широкую воронку и пребывает в зоне промежности, член маленький, а также сильно искривлен. Внешнее отверстие мочевого канала крайне широкое.
  • Гипоспадия типа хорды – канал выведения урины недоразвит и короток, внешнее отверстие его находится на стандартном месте, но половой член деформирован. Вокруг канала имеются эмбриональные рубцы, которые увеличивают искривление кавернозных тел. При возбуждении и в период полового созревания нарушение формы усиливается.

По каким признакам можно определить болезнь?

Главный признак отклонения – это ненормальное расположение отверстия испускательного канала. Имеющаяся болезнь существенно осложняет процесс мочеиспускания.

При головчатом виде отклонения представителям мужского пола приходится поднимать член вверх, чтобы нацелить струю урины в нужном направлении.

При более тяжелых формах нарушения опорожнение пузыря осуществляется только сидя.

Зачастую при гипоспадии недоформированный канал мочеиспускания имеет сужения, которые сильно осложняют процесс: струя урины при этом тонкая, прерывистая, а сама процедура требует напряжения мышц пресса.

Зависимо от вида отклонения и местонахождения мочевого канала у мальчика могут быть нарушения строения члена:

  • искривление,
  • отсутствие губчатого тела,
  • недоформирование,
  • раздвоение головки и пр.

Чем ниже находится уретральное отверстие, тем ярче проявляются иные нарушения развития половых органов.

При жалобах на боль в органах мочевыделительной системы при диагностике часто определяют норму лейкоцитов в моче, благодаря чему можно выявить многие болезни.
Гидрокаликоз почек является распространенным заболеванием. Почему возникает болезнь и как ее лечить, читайте в нашей статье.

Почему может возникнуть гипоспадия?

Причины появления гипоспадии не выявлены.

По мнению медиков, развитию этого отклонения благоприятствуют такие причины:

  • Наследственность является основным фактором в развитии отклонения. Риск появления мальчика с гипоспадией больше в семье, где у отца тоже наблюдалось это нарушение.
  • Гормональные сбои в период эмбрионального развития плода. Нормальное развитие члена и мочевыделительного канала происходит только при наличии достаточного количества мужских гормонов в крови малыша. Недостаток же вызывает нарушения строения полового органа, неопущение яичек, гипоспадию. Именно поэтому болезнь часто сопровождается с неопущением яичек.
  • Прием женских гормонов непосредственно перед беременностью или на начальных ее сроках увеличивает риск появления малыша с отклонением. По этой причине мальчики с отклонением чаще появляются у матерей, лечившихся от бесплодия, либо забеременевших посредством современных технологий.

Медики определили, что гипоспадия развивается на 10 неделе развития плода, когда образуется мочеиспускательная трубка из уретральной борозды, соединяются ее отделы и когда формируются пещеристые тела.

К провоцирующих причинам появления отклонения принадлежат гормональные сбои и генетические отклонения в организме беременной, экологическая ситуация.

Также причинами нарушения могут стать перенесенная женщиной в положении краснуха, грипп, прием препаратов на основе гормонов.

Ученые склоняются к тому, что гипоспадия у малыша появляется чаще, если мать в период вынашивания применяла лак для волос.

Отклонение может спровоцировать фталат – химическое вещество, которое находится в лаке для волос.

Сопутствующие патологии и осложнения при гипоспадии

Болезнь может сочетаться с отклонениями мочеполовых органов:

  • неопущением яичка,
  • грыжей в паху,
  • нарушениями почек;
  • также с нарушениями иных органов и систем.

Гипоспадия может быть результатом более тяжелых дефектов развития половой системы.

Иногда таким детям в раннем детстве нужна смена пола. Неграмотно подобранный лечебный подход портит жизнь больным, провоцирует семейные проблемы.

Лечение таких болезней должно осуществляться лишь в солидных центрах.

Самой легкой формой этого отклонения является головчатая. Достаточно часто всего лишь при несущественном искривлении члена в лечении нет нужды.

Операция при гипоспадии у мальчиков необходима, если имеется сужение отверстия уретры и при сильно выраженной деформации полового органа, что спровоцирует проблемы в будущем с половой жизнью, иной раз она просто может быть невозможна.

Лечение нарушения оперативным способом – одна из наиболее сложных операций в детской урологии, для осуществления которой нужен большой опыт и высокий профессионализм доктора.

Оптимально производить хирургическое лечение детям в возрасте от полугода до 2-х лет.

К 4-м годам ребенок начинает осознавать свою принадлежность к сильному полу. Также до 2-х лет малыш не помнит событий, которые имеют отношение к операции.

Если же болезнь не была излечена еще в раннем детстве, то лечение отклонения можно осуществлять в любом возрасте. Оперативное вмешательство как у маленьких, так и у взрослых осуществляется под общим наркозом.

Оперативное вмешательство может быть осуществлено одномоментно или в два этапа.

Цель операции: выпрямление члена и восстановление недостающей части мочевого канала. Создание правильной формы полового органа осуществляется посредством иссечения рубцовой ткани на месте отсутствующего мочевого канала.

Это дает возможность создать условия для правильного развития кавернозных тел члена. Если процедура производится в два этапа, на этом первый завершается.

Если лечение проводится за один раз, то восстановление уретры производится сразу.

При двухэтапном процессе операция выполняется до 7 лет. Материалом для восстановления недостающего участка канала явялется кожа полового органа, кожа крайней плоти или мошонки.

Изредка, когда применение кожи близлежащих тканей невозможно, используются аппендикс, часть мочеточника, участок мочевого пузыря.

В качестве методик лечения используются как уреапластика, так и дистензионные способы.

Процедура уреапластики часто провоцирует развитие стеноза и свищей.

Дистензионные же виды вмешательства не так сложны технически. При этом они восстанавливают работу члена и мочевого канала, а также нормальную форму пениса.

Осторожно, видео операции! Кликните, чтобы открыть

Гипоспадия является распространенным отклонением, которое может появиться в любой части мочевого канала.

Главное заключается в том, что операция должна осуществляться в раннем детстве, и это даст возможность вести полноценную жизнь в будущем.

Источник: https://1pochki.ru/drugie/geneticheskie/gipospadia-u-malchikov.html

Гипоспадия

Пороки развития у мальчиков: гипоспадия

Гипоспадия – порок развития мочеполовой системы у мужчин, характеризующийся проксимальным смещением наружного отверстия уретры на основание головки пениса, в область венечной борозды, ствола полового члена, мошонки, промежности.

Гипоспадия сопровождается искривлением пениса, нарушением мочеиспускания, раздражением кожи промежности мочой, психологическим дискомфортом, нарушением половой функции. Диагностика гипоспадии включает визуальный осмотр, проведение УЗИ мошонки и полового члена, уретроскопии, уретрографии, урофлоуметрии.

Коррекция гипоспадии проводится хирургическим путем с помощью уретропластики.

Гипоспадия – врожденная аномалия развития полового члена и мочеиспускательного канала, сопровождающаяся дистопией меатуса на вентральную поверхность полового члена. Гипоспадия относится к числу наиболее частых пороков развития нижних мочевых путей у мужчин, уступающих по частоте только меатостенозу и фимозу.

В детской урологии гипоспадия встречается с частотой 1 случай на 500-400 новорож­денных мальчиков, составляя 1-4 % среди всей урологической патологии. В отличие от мужской гипоспадии, женская гипоспадия считается чрезвычайно редкой патологией, находящейся на стыке урологии и гинекологии.

В рамках настоящего обзора будут рассмотрены различные формы гипоспадии у мальчиков.

Гипоспадия

Известно, что формирование гипоспадии обусловлено нарушением эмбриогенеза на 7-14 неделе бере­менности, а именно отклонением нормального протекания процессов дифференциации зачатково­го эпителия и замыкания уретрального желоба. Среди факторов, вызывающих такие нарушения называются эндокринные расстройства у беременной, воздействие на плод алкоголя, токсических лекарственных и химических веществ, ранние токсикозы беременности и др.

Согласно проведенным исследованиям, наиболее частое формирование гипоспадии наблюдается у детей, зачатых методом ЭКО, поскольку такая беременность чаще протекает с осложнениями. Нередко гипоспадия является компонентом хромосомных заболеваний (синдрома Эдвардса, синдрома Патау, синдрома «кошачьего крика»). Семейные случаи гипоспадии встречаются в 10-20% случаев.

С учетом степени недоразвития мочеиспускательного канала различают следующие формы гипоспадии:

  • головчатую – наружное отверстие уретры открывается на основании головки полового члена;
  • венечную – наружное отверстие уретры открывается в области венечной борозды;
  • стволовую – наружное отверстие уретры открывается на стволе полового члена;
  • мошоночную – наружное отверстие уретры открывается на мошонке;
  • промежностную – наружное отверстие уретры открывается в области промежности.

Кроме названных форм, встречается так называемая «гипоспадия без гипоспадии» (гипоспадия по типу хорды), при которой имеется деформация кавернозных тел полового члена при правильном расположении наружного отверстия уретры.

Головчатая и венечная формы относятся к передней гипоспадии; стволовая – к средней; мошоночная и промежностная – к задней. Различные формы гипоспадии могут сочетаться с искривлением полового члена (вентральным, латеральным, дорсальным, ротационным) и обструктивным типом мочеиспускания.

  • Головчатая форма гипоспадии встречается в 75% случаев и является самой легкой и наиболее частой формой порока. Наружное отверстие уретры расположено низко, обычно сужено (меатостеноз), что затрудняет мочеиспускание. Может отмечаться искривление полового члена, усиливающееся с началом половой жизни
  • Венечная форма гипоспадии сопровождается нарушением мочеиспускания и выраженным искривлением полового члена. Моча выделяется тонкой струйкой, с усилиями; ребенок постоянно мочится себе на ноги, что заставляет его во время мочеиспускания приподнимать пенис вверх.
  • Стволовая форма гипоспадии может иметь несколько вариантов, поскольку меатус может быть расположен на разных уровнях задней поверхности полового члена. Мочеиспускание по мужскому типу (стоя) сильно затруднено: дети вынуждены мочиться сидя или подтягивая половой член вверх, к животу. Значительно выражена деформация полового члена, отмечается болезненность эрекций. Половая жизнь при данной форме гипоспадии возможна, однако, если наружное отверстие уретры расположено ближе к основанию пениса, то при эякуляции сперма не попадает во вла­галище.
  • Мошоночная форма гипоспадии является наиболее тяжелым проявлением патологии. Наружное отверстие уретры открывается на мошонке, расщепляя ее на 2 части. Половой член резко недоразвит и искривлен, напоминает гипертрофированный клитор; мошонка похожа по виду на большие половые губы. При рождении мальчики с данной формой гипоспадии могут быть приняты за девочек с адреногенитальным синдромом (врожденной гиперплазии надпочечников). Мочеиспускание при мошоночной форме гипоспадии может осуществляться только сидя; вследствие недоразвития и деформации пениса половая жизнь становится невозможной. Раздражение кожи мошонки мочой вызывает покраснение и воспаление.
  • Промежностная форма гипоспадии характеризуется расположением меатуса позади мошонки. У больных определяется малый половой член, расщепление мошонки, что нередко затрудняет определение половой принадлежности ребенка. Промежностная и мошоночная формы гипоспадии чаще, чем другие, сочетаются с крипторхизмом, паховой грыжей, водянкой оболочек яичка.
  • При гипоспадии по типу хорды имеет место короткая недоразвитая уретра, взывающая искривление полового члена книзу. Меатус при этом расположен правильно. При эрекции пенис выгибается в форме лука, что сопровождается болезненностью, затрудняет или делает невозможным половой акт.
  • Женская гипоспадия характеризуется влагалищной эктопией наружного отверстия уретры и сопровождается рецидивирующими инфекциями мочевыводящих путей (уретритами и циститами), вульвитами и вульвовагинитами, нередко – признаками гермафродитизма и псевдогермафродитизма.

Внимательный осмотр новорожденного неонатологом позволяет диагностировать гипоспадию практически сразу после рождения.

Для правильного определения пола новорожденным с аномалиями половых органов необходимо проведение УЗИ органов малого таза, в некоторых случаях – определение кариотипа.

Поскольку гипоспадия может сопровождать более 100 генетических синдромов, ребенку необходима консультация генетика.

Дальнейшее обследование и наблюдение ребенка с гипоспадией осуществляется детскими урологами, детскими эндокринологами, детскими гинекологами. При осмотре пациента с гипоспадией обращается внимание на расположение наружного отверстия уретры, его размер и форму; выясняется характер и степень нарушения мочеиспускания, наличие искривления полового члена при эрекции, особенности полового акта.

Так как гипоспадия часто сочетается с другими пороками развития мочевыводящей системы (пузырно-мочеточниковым рефлюксом, гидронефрозом и др.), детям показано УЗИ почек и УЗИ мочевого пузыря. При обследовании ребенка с гипоспадией может потребоваться проведение специальных исследований: уретроскопии, уретрографии, урофлоуметрии, МРТ органов малого таза.

Лечение гипоспадии представляет сложную задачу урологии и пластической хирургии, преследующую цели восстановления функциональной пол­ноценности полового члена и устранения косметического дефекта.

При этом предпочтение отдается ранним срокам оператив­ного вмешательства (1-3 года.).

В настоящее время используется большое количество одноэтапных и поэтапных хирургических методик коррекции гипоспадии.

При незначительной дистопии меатуса с меатостенозом можно ограничиться выполнением меатотомии; в других случаях показано проведение пластики уретры с использованием местных лоскутов и свободных трансплантатов.

Основными этапами операции при гипоспадии служат коррекция искривления полового члена, воссоздание отсутствующего отдела уретры (уретропластика) и нормально расположенного меатуса (меатопластика).

При крипторхизме одновременно выполняется низведение яичка в мошонку.

В послеоперационном периоде отведение мочи проводится посредством катетеризации мочевого пузыря или наложения цистостомы в течение 7-14 дней. При необходимости после удаления катетера проводится бужирование уретры.

Хирургическое лечение гипоспадии позволяет достичь хороших функциональных и косметических результатов в 75%-95% случаев. Ранняя коррекция гипоспадии обеспечивает восстановление нормального характера мочеиспускания, полноценное развитие полового члена, исключение травмирования психики ребенка.

Осложнениями оперативной коррекции гипоспадии могут служить стриктуры уретры, дивертикул мочеиспускательного канала, свищ уретры, потеря чувствительности головки пениса. Осложнения чаще возникают при проксимальных формах гипоспадии (мошоночной, промежностной).

Дети, перенесшие оперативную коррекцию гипоспадии, наблюдаются детским урологом до завершения роста полового члена. В это время у детей и подростков необходимо следить за характером мочеиспускания, формой струи мочи и эрекцией.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/hypospadias

Гипоспадия: 5 форм аномалии и симптомы каждой из них, обзор методов лечения

Пороки развития у мальчиков: гипоспадия

Гипоспадия – это аномалия анатомического строения полового члена, при которой отверстие мочеиспускательного канала смещено к основанию головки в сторону мошонки или промежности или находится на своём нормальном месте (так называемая «гипоспадия без гипоспадии»).

Из-за внутренних структурных изменений половой член у мальчиков становится искривлённым, что в дальнейшем приводит к нарушению половой функции. Кроме того, патологическое расположение уретры вызывает раздражение кожи и нарушение мочеиспускания. Коррекция такой патологии возможна лишь хирургическими методами.

Причины гипоспадии

Подобная аномалия развития является врождённой. Она формируется на этапе внутриутробного развития плода, примерно в период с 7 по 14 неделю беременности.

Наружные половые органы женских и мужских эмбрионов до восьмой недели ничем не отличаются, далее под влиянием тестостерона у мальчиков гениталии начинают развиваться по мужскому типу.

Во время роста полового члена происходит смещение уретральной борозды от основания ствола до основания головки.

Уретральный листок, который на нижней поверхности пениса выстилает борозду между кавернозными (пещеристыми) телами, смыкается по средней линии, образуя уретральную трубку. Процесс этого замыкания происходит в направлении к головке полового члена от его основания.

Закладка крайней плоти идёт в виде складки кожи, которая растёт в боковых направлениях в области основания головки, покрывая её.

При данной патологии процесс формирования крайней плоти нарушается и происходит смещение её в заднем направлении.

Нередко совместно с гипоспадией встречаются тяжи (хорды), которые приводят к искривлению полового члена из-за дисбаланса в росте тканей разных его отделов.

Основные причины развития гипоспадии

  1. Генетические факторы. Риск возникновения гипоспадии значительно выше при наличии подобной аномалии у отца или дедушки ребёнка.
  2. Эндокринные нарушения. К нарушению развития наружных половых органов, в том числе гипоспадии, может приводить снижение уровня андрогенов.

    Также с развитием врождённых дефектов мошонки и полового члена связаны мутации в гормоне 5-альфа-редуктаза, преобразующий тестостерон в дигидротестостерон, который оказывает более мощный эффект.

    Частота развития данной патологии у детей, зачатых в зимний период, выше, что связывают с изменением в это время в ответ на изменение длины светового дня работы гипоталамо-гипофизарной системы.

  3. Неблагоприятные факторы окружающей среды могут провоцировать развитие гормонального дисбаланса и аномалии формирования уретрального канала. Доказано также влияние пестицидов и приёма контрацептивных препаратов после зачатия на повышение вероятности возникновения гипоспадии.
  4. Сочетанное влияние нескольких следующих факторов:
  • употребление алкоголя во время вынашивания плода;
  • токсикоз на ранних сроках беременности;
  • эндокринные заболевания у матери;
  • действие токсических веществ;
  • хромосомные заболевания;
  • наличие гипоспадии в семье;
  • слишком молодой или поздний возраст матери;
  • низкая масса тела при рождении.

Подобная аномалия довольно часто наблюдается у мальчиков, зачатых методом экстракорпорального оплодотворения (ЭКО). Нередко гипоспадия сочетается с такими нарушениями, как паховая грыжа, гидронефроз, крипторхизм (неопущение яичек в мошонку).

Интересным фактом является то, что среди белого населения частота встречаемости данной патологии выше.

В зависимости от степени недоразвития уретры, гипоспадию классифицируют на следующие формы:

  • венечная гипоспадия – отверстие мочеиспускательного канала располагается в области венечной борозды;
  • головчатая – выход уретры находится на основании головки;
  • стволовая – отверстие выходит на ствол полового члена;
  • промежностная – выход уретры расположен в области промежности;
  • мошоночная – отверстие находится на мошонке.

Учитывая степень смещения наружного отверстия мочеиспускательного канала, выделяют переднюю, среднюю и заднюю гипоспадию.

Передняя включает в себя головчатую и венечную формы. Они встречаются примерно в половине всех случаев заболевания. К задней относятся мошоночно-стволовая, мошоночная и промежностная формы патологии (составляет приблизительно 30% случаев). Средняя же гипоспадия (стволовая) встречается в 20%.

Симптомы гипоспадии

На симптоматику заболевания непосредственно влияют особенность расположения мочеиспускательного канала и характер искривления полового члена.

Головчатая форма гипоспадии является наиболее частой и лёгкой. Отверстие уретры при этом сужено, что затрудняет процесс мочеиспускания. Может отмечаться усиление искривления полового члена в пубертатном периоде, а также после начала половой жизни.

При венечной форме патологии мочеиспускание затруднено, моча из-за суженного отверстия вытекает тонкой струйкой, искривление выражено достаточно сильно. Для того чтобы не попасть себе на ноги жидкостью, ребёнок в туалете вынужден поднимать половой член вверх.

Стволовая форма проявляется тем, что детям приходится поднимать пенис вверх, а иногда даже легче мочиться сидя. Очень заметна деформация полового члена, может быть болезненна эрекция. При половом акте в зависимости от локализации уретры сперма может не попадать во влагалище.

Мошоночная форма считается самой тяжёлой. При таком расположении мочеиспускательного канала половой член часто искривлён и недоразвит.

Отверстие уретры разделяет мошонку на две части, чем делает её несколько похожей на женские большие половые губы. Половая жизнь при данной форме гипоспадии невозможна, а мочеиспускание возможно лишь сидя.

Моча почти всегда попадает на кожу, вызывая при этом её раздражение и даже воспаление.

У пациентов с промежностной формой патологии отмечается недоразвитие полового члена и маленькие его размеры.

Нередко при рождении бывает достаточно сложно определить пол ребёнка, поскольку подобную аномалию путают с адреногенитальным синдромом у девочек.

В некоторых случаях заболевания врождённый дефект заключается только лишь в более короткой длине мочеиспускательного канала, а его наружное отверстие расположено нормально. Такая форма называется «гипоспадия без гипоспадии».

Диагностика

Наличие гипоспадии у ребёнка диагностируется уже сразу после его рождения. Врач неонатолог осматривает новорождённого и определяет форму патологии. Если аномалия развития половых органов не позволяет определить пол малыша точно, то в таком случае проводится ультразвуковое исследование (УЗИ) органов малого таза, а иногда даже определение хромосомного набора.

После выявления заболевания ребёнка отправляют на консультацию к врачу генетику, так как подобное нарушение может сопровождаться другими врождёнными патологиями.

Дополнительно проводится УЗИ мочевого пузыря и почек с целью оценки их структурного состояния. Довольно часто там тоже обнаруживаются какие-либо проблемы.

Дальнейшее наблюдение осуществляется несколькими узкими специалистами: урологом, эндокринологом и др.

Проводится тщательный осмотр малыша с определением локализации патологии, нарушения мочеиспускания, а также степени искривления полового члена. Перед обследованием у родителей выясняется наличие схожей патологии у близких родственников, уточняется информация о возможных факторах риска.

При осмотре врач обращает внимание на расположение и диаметр наружного отверстия уретры, размер полового члена, внешний вид крайней плоти, наличие разделения кавернозных тел и изгибов ствола при эрекции. Затем он проверяет мошонку для исключения крипторхизма, а также наличие или отсутствие врождённой паховой грыжи.

Выраженная гипоспадия в сочетании с другими патологиями половых органов требует полноценного эндокринологического и генетического обследования сразу же после рождения ребёнка с целью исключения нарушений полового развития.

Из дополнительных инструментальных методов диагностики гипоспадии может применяться магнитно-резонансная томография (МРТ) органов малого таза, уретроскопия, уретрография.

Устранение этого заболевания возможно лишь хирургическим путём. Для этого необходима совместная работа пластического хирурга и уролога. Целью лечения является устранение косметических дефектов и восстановление функции полового члена.

Добиться максимально положительных результатов удаётся при раннем проведении операции (в период от года до трёх лет). Такие дети в будущем могут даже не вспомнить о своей проблеме.

Проведение коррекции может быть выполнено поэтапно или сразу.

Для установления показаний к хирургическому лечению необходимо для начала определиться с тем, какие должны быть достигнуты результаты и устранены нарушения — функциональные и/или косметические.

К функциональным нарушениям, которые являются показанием к операции, относятся:

  • задняя гипоспадия;
  • стеноз наружного отверстия мочеиспускательного канала;
  • отклонение и разбрызгивание струи при мочеиспускании;
  • искривлённый половой член.

Косметические показания к операции:

  • аномалии развития крайней плоти;
  • аномальное расположение отверстия уретры;
  • расщеплённая головка полового члена;
  • расщеплённая мошонка.

Любое хирургическое вмешательство сопровождается риском развития осложнений, поэтому родителям ребёнка перед необходимо проведением операции тщательно разъяснить показания к ней и возможные последствия.

При гипоспадии операция проводится для восстановления нормальной формы полового члена, устранения его искривлений, формирования нового мочеиспускательного канала, а также подведения наружного его отверстия к кончику головки.

В послеоперационном периоде уделяют внимание уходу за установленным мочевым катетером и раной, поскольку необходимы регулярные перевязки. Для профилактики инфекционных осложнений назначается антибактериальная терапия, проводимая вплоть до момента удаления мочевого катетера.

Родителей малыша подробно инструктируют, как правильно на область оперированной головки наносить антибактериальную мазь. Это делается при каждой смене подгузника и после каждого мочеиспускания. При наличии болевого синдрома могут назначаться ненаркотические анальгетики.

Мальчикам с очень малыми размерами полового члена перед оперативным вмешательством может назначаться гормональная терапия. Рост ускоряется на фоне приёма тестостерона и хорионического гонадотропина человека.

Прогноз

Современные методики примерно в 80% случаев позволяют добиться положительных результатов. При этом удаётся восстановить желаемый внешний вид органа и функциональные способности.

Ранняя коррекция патологии гарантирует нормальное развитие полового члена, а также исключение у мальчика психологической травмы. После проведения операции до завершения роста и формирования полового члена такие пациенты продолжают наблюдаться у уролога.

Заключение

Следует помнить о том, что ранняя выписка ребёнка из больницы способствует скорейшему его забыванию о наличии патологии и пройдённой операции. При отсутствии осложнений посещать уролога следует через 1, 3 и 6 месяцев, а также через 2 года после операции.

Оценка статьи

Мы приложили много усилий, чтобы Вы смогли прочитать эту статью, и будем рады Вашему отзыву в виде оценки. Автору будет приятно видеть, что Вам был интересен этот материал. Спасибо!

(7 4,57 из 5)
Загрузка…

Если Вам понравилась статья, поделитесь ею с друзьями!

  • Адреногенитальный синдром
  • Гипоспадия

Вам будет интересно

Источник: https://UstamiVrachey.ru/pediatriya/gipospadiya

Пороки развития у мальчиков: гипоспадия

Пороки развития у мальчиков: гипоспадия

Есть достаточно специфичные пороки развития у мальчиков, которые важно выявить и исправить как можно раньше, чтобы в последующем не страдала личная жизнь ребенка. К таким аномалиям относят гипоспадию — дефект мочеиспускательного канала, неправильное расположение выводного отверстия уретры.

Точную причину подобной проблемы ученые не выяснили, предполагают негативное влияние дисбаланса гормонов, тяжелое течение беременности, прием лекарств или перенесенные патологии, повлиявшие в момент закладки гениталий у малыша.

Важно, чтобы врач после рождения тщательно осмотрел мальчика, рано выявленный порок позволяет максимально полноценно его корректировать.

Гипоспадия: деликатные проблемы малыша

В норме у детей уретра открывается на головке полового члена, что позволяет ребенку свободно мочиться, а во взрослом возрасте — без затруднений вести половую жизнь.

При гипоспадии, достаточно частом пороке развития мочеполовой системы у малышей, выводное отверстие уретры открывается не на кончике пениса, а ниже, под головкой, в промежутке до корня полового члена, в области яичек или даже промежности.

Нередко имеются сочетанные пороки развития — гипоспадия с искривлением полового члена, расщепленной крайней плотью, избытком кожи, формирующем своего рода «фартук».

Наряду с внешне заметными аномалиями малыш может иметь дисплазию внутренней части уретры или стеноз (резкое сужение) в области ее выводного отверстия. Подобные аномалии регистрируют с частотой 1:1000 новорожденных мальчиков. Около 15% малышей имеют тяжелые или комбинированные формы аномалий, требующие немедленной коррекции.

В чем причины: роль гормонов, аномалии беременности

На сегодняшний день точная причина, почему малыш может страдать от гипоспадии, не выяснена, выдвигается несколько теорий происхождения. Так, считается, что на формирование мочеполовой системы плода влияют гормоны, синтезируемые телом матери и самим зародышем, зачатками плаценты.

Если возникает дисбаланс гормонов, угроза прерывания беременности, могут нарушаться процессы закладки гениталий.

Различные патологии, проблемы со здоровьем на раннем сроке негативно влияют на половые гормоны, приводя к снижению их концентрации, что может способствовать образованию дефектов в области уретры.

Существуют и генетические теории, объясняющие нарушение строения половой сферы ребенка. Также рассматривается роль перенесенных инфекций, приема лекарств в первом триместре. По данным врачей, несколько чаще возникает гипоспадия у детей, которые рождены методом ЭКО, но обычно проводят связь не с самим процессом оплодотворения, а с неблагоприятным фоном, на котором протекает беременность.

Гипоспадия: варианты пороков развития

Наружное отверстие уретры может обнаруживаться в разных местах, исходя из этого предложена классификация пороков развития. Так, если отверстие расположено в области головки, но не на привычном месте, а ниже, со сдвигом в сторону мошонки, это относят к головчатой форме.

Если отверстие расположено в области венечной борозды, выделяют венечную форму. Есть также пороки развития пениса и уретры, при которых выводное отверстие открывается на поверхности полового члена, их относят к стволовым формам.

Пеносакральная форма развивается, если выводное отверстие, откуда выделяется моча, лежит на границе пениса и мошонки, и соответственно локализации также выделяют промежностную и мошоночную формы пороков развития.

Помимо определения формы гипоспадии нужно определить также сочетанные пороки — есть ли аномалии строения пениса, внутренней части уретры и яичек.

Какими могут быть проявления у ребенка

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

Основная проблема в раннем возрасте заключается в том, что ребенок не может нормально мочиться. На кончике пениса, где должно быть отверстие, есть только складка кожи, а уретра открывается в другом месте, и струя мочи при опорожнении пузыря искривлена.

Нередко выводная часть уретры еще и сужена, из-за чего ребенок сильно тужится, чтобы помочиться, может плакать и беспокоиться.

Если дефект не исправлен, по мере роста малыша и обучения хождению на горшок, у него возникают затруднения с мочеиспусканием стоя, ребенок может нормально мочиться только в сидячем положении.

Чем ниже расположено отверстие уретры, тем чаще порок комбинируется с искривлением пениса, и тем сложнее мочиться. Малыштужится, нередко для эффективного опорожнения пузыря нужно поднимать тело пениса кверху.

Если же отверстие лежит в области мошонки, пенис может быть недоразвит, похож на клитор, кожа на мошонке имитирует половые губы, и нередко при рождении могут возникать сложности с идентификацией пола.

Без коррекции подобные аномалии развития грозят серьезными проблемами во взрослом возрасте.

Важен осмотр врача

Зачастую встревоженные родители обращаются к педиатру, который направляет их к урологу или хирургу. При большинстве форм гипоспадии врач ставит диагноз уже визуально, обнаруживая аномальное отверстие уретры. Но важно также провести осмотр мошонки, исключив крипторхизм (неопущение яичка) и провести исследования, которые определят строение уретры внутри полового члена.

Необходимо проведение урофлуометрии — определения скорости мочеиспускания. При ее снижении нужно прицельное обследование всей мочевой системы, нередко малыш может иметь пороки и мочевого пузыря, почек.

Если у врача возникают сомнения относительно половой принадлежности (если это промежностная и мошоночные формы гипоспадии), обязательно нужно уточнение пола по кариотипу, УЗИ малого таза.

После этого врач принимает решение о лечении гипоспадии, и обычно это операция, причем в максимально раннем возрасте. В идеале порок надо исправить в первый год жизни, тогда ребенок забудет о своей проблеме и проще перенесет вмешательство.

Врачи проводят коррекцию в один или несколько этапов в зависимости от типа и сложности проблемы, чтобы сформировать не только правильную уретру, но и полноценный половой член.

Это нужно, чтобы по мере роста не возникало проблем с развитием гениталий, и во взрослом возрасте мужчина мог вести половую жизнь и иметь детей.

материалы Shutterstock

Пороки развития у мальчиков: гипоспадия — всё о детских болезнях на IllnessNews.ru

Источник

Поделись статьёй и все узнают, что ты разбираешься в здоровье детей! Спасибо ツ

Источник: https://illnessnews.ru/poroki-razvitiia-y-malchikov-gipospadiia/

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий