Пороки развития легких

Пороки развития легких – Знаешь как

Пороки развития легких

Это врожденное или недоразвитая часть одного или сразу двух, недоразвитие всех структурных элементов: бронхов, паренхимы, сосудов и т.д.

Агенезия легких

Это врожденное отсутствие одного или обоих легких. При двустороннем агенезии ребенок рождается мертвым или погибает сразу после рождения. При односторонней агенезии он жизнеспособен.

Клиника. При агенезии легкого отмечается асимметрия грудной клетки, ее сплющивание на стороне агенезии, отсутствие участия в акте дыхания.

На пораженной стороне межреберные промежутки сужены, сердце смещено в сторону отсутствующего легкого в связи со снижением давления в этой области, а также прессорного влияния компенсаторно увеличенного другого легкого.

Перкуторный звук укорочен, аускультативно — дыхание резко ослаблено. На здорововой стороне — легочный звук с коробочным оттенком, дыхание существенно не изменено.

Диагностика агенезии

Рентгенологически определяют смещение органов средостения в сторону поражения, гомогенное интенсивное затемнение на месте отсутствующего легкого. Диафрагма смещена кверху и ограничена в движении.

Воздушность здорового легкого повышена, отмечается усиление рисунка за счет компенсаторного увеличения кровообращения. На суперэкспонированных и послойных снимках видно отсутствие одного из главных бронхов, что подтверждается и бронхоскопически.

Определенное диагностическое значение имеет также ангиопульмонография, при помощи которой выявляют отсутствие одноименной ветви легочной артерии и расширение общего ствола, а также единственной ветви легочной артерии.

Бронхографию следует проводить крайне осторожно, так как может возникнуть нарушение бронхиальной проводимости единственного легкого. Агенезия часто сочетается с пороками развития других органов (врожденные пороки сердца, пищевода, дефект диафрагмы, расщелины тел позвонков и др.).

Аплазия легкого

Это порок развития, при котором имеется только рудиментарный главный бронх, паренхима легкого и сосудов отсутствует. Клинически и рентгенологически аплазия имеет симптоматику, аналогичную агенезии. Их разграничение может быть проведено с помощью бронхографии.

Лечение. При агенезии и аплазии легкого необходимости в хирургическом лечении нет. Особое значение имеет предупреждение заболеваний органов дыхательной системы, ликвидация очагов хронической инфекции в носоглотке, околоносовых полостях.

Прогноз. Длительность жизни с данными пороками развития различна. Значительная часть больных не доживает до 20 лет. Описаны единичные случаи, когда лица с подобной аномалией доживали до 70 лет и более.

Гипоплазия легких кистозная

Это недоразвитие всех структурных элементов: бронхов, паренхимы, сосудов. Гипоплазия может быть одно- и двусторонней. Может сочетаться с патологией развития других органов и систем (пороки развития диафрагмы, сердечно-сосудистой системы и др.).

При кистозной форме гипоплазии наряду со значительным уменьшением объема легкого или его доли отмечаются выраженные изменения в бронхиальном дереве (кистозное расширение сегментарных и субсегментарных бронхов), а также агенезия альвеол и гипоплазия легочных сосудов в месте поражения.

Клиника. Проявления кистозной гипоплазии возникают в случае присоединения воспалительного процесса, обычно приобретающего хроническое течение. Наблюдается кашель с выделением мокроты, при физической нагрузке появляется одышка.

Односторонняя гипоплазия характеризуется асимметрией грудной клетки с западанием пораженной стороны и сужением межреберных промежутков, искривлением позвоночника в грудном отделе в здоровую сторону, смещением органов средостения в пораженную сторону. Аускультативно в области кист выслушиваются сухие и влажные хрипы.

При двусторонней гипоплазии асимметрия грудной клетки отсутствует. Степень дыхательной недостаточности зависит от объема пораженных легких. Рентгенологически наряду с уменьшением пораженного участка наблюдается картина фиброателектаза.

При бронхографии обнаруживают уменьшение угла бифуркации, удлинение и сужение главного бронха, в участке поражения — множественные кистозные полости, которыми заканчиваются бронхи. С помощью ангиопульмонографии выявляют гипоплазию ветви легочной артерии, аномальное отхождение ветви артерии гипоплазированного легкого, обеднение кровотока в нем.

Лечение гипоплазии легких

Хирургическое (удаление измененной ткани легкого). В связи с тем, что кистозная гипоплазия прогрессирует, необходимо раннее хирургическое лечение. При двусторонней долевой гипоплазии лечение консервативное, такое же, как и при бронхоэктатической болезни.

Прогноз. Зависит от степени распространенности нарушения развития, своевременности диагностики и лечения.

Гипоплазия легких простая

Возникает при остановке развития легкого в конце второго месяца внутриутробной жизни. Простая форма гипоплазии характеризуется равномерным уменьшением легкого, доли или сегмента в результате недоразвития бронхов и паренхимы легкого.

Клиника. Сходна с таковой при кистозной гипоплазии. Рентгенологически при простой гипоплазии отмечается снижение прозрачности легочной ткани в зонах нарушения, обеднение ее рисунка, более высокое стояние купола диафрагмы на пораженной стороне.

Здоровое легкое гипертрофируется, прозрачность его повышена. При значительном уменьшении измененного легкого возможно частичное смещение другого легкого в пораженную сторону.

При бронхографии обнаруживают обеднение рисунка бронхиального дерева, уменьшение диаметра бронхов, слабое заполнение периферических отделов.

Лечение и прогноз. См. Гипоплазия легкого кистозная.

Кисты легких не паразитарные

Это одиночные или множественные тонкостенные кистозные образования в легочной паренхиме.

Этиология.

Различают непаразитарные кисты врожденные, обусловленные нарушением эмбриогенеза бронхолегочного аппарата, и приобретенные, сформированные в результате стафилококковой и коклюшной пневмонии в виде булл, которые в редких случаях не имеют тенденции к облитерации, эпителизируются и приобретают черты врожденной кисты. Поэтому отличить истинную врожденную кисту от приобретенной трудно не только клинически и рентгенологически, но и морфологически, и помочь здесь могут анамнестические сведения.

Патогенез. Вследствие нарушения закладки бронха в процессе эмбриогенеза или в результате эпителизации буллы, оставшейся после острой деструкции легких, образуются кисты, которые могут сохранять связь с бронхом. Скапливающийся в их полости секрет может инфицироваться и нагнаиваются.

Классификация. Кисты бывают единичными (солитарными) имножественными, врожденными и приобретенными. Врожденные кисты подразделяют на бронхогенные, альвеолярные и межуточные в зависимости от порока развития бронха, альвеолярного аппарата или межуточной ткани. Врожденные й приобретенные кисты делят на неосложненные и осложненные (нагноение, напряжение, прорыв вплевральную полость) .

Клиника. Неосложненные кисты в большинстве случаев не имеют характерных клинических симптомов, протекают бессимптомно и диагностируются случайно при профилактических рентгенологических осмотрах.

Нагноение кисты характеризуется болью в соответствующей половине грудной клетки, кашлем, сухим или влажным (при дренировании кисты бронхом), гнойной интоксикацией (ухудшение состояния, вялость, потеря аппетита, гектическая температура, лейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево до нейтрофильных гранулоцитов).

При осмотре пораженная сторона может отставать в дыхании, перкуторно здесь определяют притупление звука, аускультативно — ослабление везикулярного дыхания, хрипы. Напряжение кисты обусловлено вентильным механизмом в месте соединения ее с дренирующим бронхом, диаметр которого определяет быстроту нарастания напряжения и его степень.

Сдавление паренхимы легкого и смещение средостения в здоровую сторону приводит к развитию дыхательной недостаточности (одышка, цианоз носогубного треугольника, тахикардия, беспокойство ребенка).

Перкуторно над напряженной кистой определяют коробочный звук с притуплением вокруг, границы сердца смещены в противоположную сторону, выслушивается бронхиальное дыхание с амфорическим оттенком, а в окружности кисты — ослабление везикулярного дыхания, хрипы. Рентгенологически видна большая тонкостенная округлая воздушная полость с четкими контурами.

Легкое оттеснено к периферии, медиастинальная плевра выпячена в здоровую сторону — медиастинальная грыжа.

При прорыве напряженной кисты в плевральную полость развивается клиническая картина пневмоторакса—острая боль в боку, кашель, нарастающая дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность вследствие внезапного поступления воздуха в плевральную полость, коллабирования легкого, смещения средостения в здоровую сторону с ограничением экскурсии второго легкого (см. Пневмоторакс). Перкуторно на стороне поражения определяют тимпанит и смещение границ средостения в противоположную сторону, аускультативно-бронхиальное дыхание. На рентгенограмме виден воздух в плевральной полости, легкое поджато к корню, а средостение смещено в здоровую сторону. Иногда напряженный пневмоторакс сочетается с пневмомедиастинумом (эмфиземой средостения).

Диагностика кисты легких

Распознают на основании рентгенологического исследования, при котором устанавливают единичные или множественные кистозные образования, их размеры и локализацию. При необходимости производится томография. Для уточнения отношения кист к бронхиальному дереву внеосложненных случаях целесообразна бронхография.

Дифференциальная диагностика. Легочные кисты следует дифференцировать с буллами, оставшимися после острой деструкции легких, врожденной лобарной эмфиземой, а при нагноении — с абсцессом легкого или ограниченным пиопневмотораксом.

Лечение кисты легких

Хирургическое. Отсрочка операции или отказ от нее допустимы у новорожденных и грудных детей, при невозможности сразу дифференцировать с буллами стафилококкового генеза, что можно сделать лишь в процессе динамического наблюдения. Радикальное оперативное вмешательство не показано при множественных кистах вобоих легких.

В случае нагноения кист радикальной операции может предшествовать бронхоскопическая катетеризация полости через дренирующий бронх или чрескожная пункция (катетеризация), отсасывание гноя и санация полости растворами антибиотиков широкого спектра и антисептиков (нитрофураны и др.).

Напряженная киста может быть дренирована для уменьшения явлений дыхательной недостаточности перед транспортировкой в специализированный стационар или перед торакотомней.

Радикальная операция заключается в цистэктомии или лобэктомии. При прорыве кисты в плевральную полость последнюю дренируют по общим правилам, а вопрос о радикальной операции решают с учетом анамнестических данных и состояния больного.

Статья на тему Пороки развития легких

Источник: https://znaesh-kak.com/m/p/%D0%BF%D0%BE%D1%80%D0%BE%D0%BA%D0%B8-%D1%80%D0%B0%D0%B7%D0%B2%D0%B8%D1%82%D0%B8%D1%8F-%D0%BB%D0%B5%D0%B3%D0%BA%D0%B8%D1%85

Пороки развития бронхолегочной системы

Пороки развития легких

Пороки развития бронхолегочной системы появляются из-за неправильно сформированной системы бронхов и легких у эмбриона. Наиболее часто встречающиеся аномалии можно разделить на три категории: бронхолегочные аномалии, сосудистые аномалии и комбинированные аномалии легких и сосудов.

Бронхолегочные аномалии включают в себя комплекс агнезии -гипоплазии легких (легочное недоразвитие), врожденные пороки развития дыхательных путей легких, бронхиальную атрезию и бронхогенную кисту.

Сосудистые аномалии включают отсутствие основной легочной артерии, аномальное происхождение левой легочной артерии, аномальный легочный венозный дренаж и легочные артериовенозные мальформации.

К таким отклонениям относится видоизменение структуры бронхов (их ветвления).

Из-за чего появляется порок бронхолегочной системы?

Эту проблему могут спровоцировать многие факторы. В основном это происходит из-за тлетворного воздействия на организм малыша в то время, когда он находится в утробе матери.

Эта система формируется на ранних этапах беременности – от четырех до восьми недель. Этот недуг спровоцирован видоизмененными хромосомами карапуза или генами, передавшимися от родителей.

Было выдвинуто предположение, что аномальный кровоток в дорсальной аортальной арке в течение 4-й недели беременности (эмбриональная фаза) вызывает легочное агенезирование

Более 50% пораженных плодов имеют другие аномалии, связанные с сердечно-сосудистой системой, желудочно-кишечным трактом, аномалии мочеполовой системы или скелета. 

Существует три типа простых аномалий, связанных с легкими.

  1. Агенезия. Одного из легких у ребенка нет с рождения. Либо у него отсутствует бронх. Вследствие этого часто наблюдается недостаточность дыхательных путей.
  2. Аплазия. Основной бронх представлен в виде рудимента.
  3. Гилоплазия дольки или легкого. Легочная гипоплазия определяется как недостаточное или неполное развитие легких.  Характеризуется наличием как бронхов, так и альвеол в слаборазвитой доле легкого, и это вызвано факторами, прямо или косвенно нарушающими торакальное пространство, доступное для роста легких, такое как врожденная диафрагмальная грыжа. Легочная гипоплазия также отмечается при агенезии диафрагмы, большом плевральном выпоте и других состояниях.

Основные типы аномалий, связанных с бронхами.

  1. Трахеобронхомаляция. Трахеомаляция у новорожденного развивается, когда хрящ в трахеи не развился должным образом. Вместо того, чтобы быть жестким, стены трахеи остаются гибкими. Поскольку трахея является основным воздухопроводящим путём, проблемы с дыханием начинаются вскоре после рождения.

  2. Синдром Вильямса-Кэмпбэла.

    Синдром Уильямса-Кэмпбелла – это редкий врожденный синдром, характеризующийся дефектным или полностью отсутствующим хрящем в стенке субсегментарных бронхов, приводящим к дистальному колапсу дыхательных путей, что приводит к механическим нарушениям, которые в свою очередь, приводят к образованию бронхоэктазов, дистальнее спавшихся бронхов. Дефект обычно находится между бронхиальными отделами четвертого и шестого порядков, но он может простираться от первого до восьми поколений проксимальных бронхов. Дефицит хряща происходит в раннем возрасте, когда легкие все еще развиваются и растут. Точный механизм до сих пор не совсем понятен. Пациенты имеют трахею нормального калибра и центральные бронхи. Симптомы и прогноз в конечном счете зависят от степени развития хряща бронхов.

  3. Бронхиолоэктатическая эмфизема Лешке – передающееся по аутосомно-рецессивному типу поражение периферических отделов бронхиального дерева с развитием бронхоэктазов и эмфиземы вследствие врожденной слабости стенок мелких бронхов. Клинически проявляется рецидивирующими пневмониями и бронхитами с усиливающейся со временемм дыхательной недостаточностью, нарастающей одышкой. 

Аномалии развития трахеи

Существует три типа аномалий, связанных с трахеей.

  1. Стенозы трахеи. Врожденный стеноз трахеи является редким заболеванием, характеризующимся наличием фокальных или диффузных полных колец хряща трахеи, что приводит к фиксированному сужению трахеи. Патоология может развиваться изолированно или совместно с другими аномалиями

  2. Лобарная эмфизема.

    Врожденная лобальная эмфизема – редкая врожденная аномалия, характеризующаяся альвеолярным растяжением вздутием легочной ткани, с контралатеральным легочным ателектазом (спадением легочной ткани).

    Чаще всего диагностируется в неонатальном периоде, у 5% пациентов диагностируется в возрасте около шести месяцев. Диагноз также может быть установлен пренатально при ультразвукавом исследовании.

  3. Свищи, расположенные в трахеи, бронхах, пищеводе. Этот порок тоже можно диагностировать сразу после рождения. Он проявляется в первые часы жизни карапуза. Симптоматика следующая: ребенок начинает сильно кашлять, и задыхаться, когда вы вскармливаете его грудью. Часто эта болезнь провоцирует воспаление легких.

Другие аномалии развития легких

Существует еще шесть типов аномалий, связанных с легкими.

  1. Кисты легких. Кисты этого органа могут быть врожденными. Они появляются из-за того, что легкие развиты неправильно. Проблема может появиться даже в развитом легком. По типу они бывают либо одиночными, либо множественными. Последнее называется поликистозом. Они могут проявляться либо без симптомов, либо в виде воспаления легких. Обычно это происходит в одном и том же месте.

  2. Секвестрация. Секвестрация это анатомически и функционально обособленный участок гипоплазированной легочной ткани, которая не имеет нормальной связи с бронхиальным деревом или с легочными артериями.

    Артериальная кровоснабжение возникает из системных артерий, обычно грудной или брюшной части аорты, а ее венозный дренаж осуществляется через легочные вены или нижнюю полой веной .

    Секвестрация разделена на два типа: экстралобарную и внутрилегочную

  3. Синдром Картагенера. Эта болезнь подразумевает неправильное положение органов. Они размещены в обратную сторону. Проявляется в виде бронхита и синусита. Это происходит из-за того, что реснички имеют аномальное строение. Однако, синдром Картагенера может появиться и у тех детей, которые имеют правильное расположение органов. Болезнь проявляется в виде гноя в бронхах и легких.  

  4. Агенезия и гипоплазия. Появляется в участках легочной артерии, которые находятся удаленно от остальных элементов. Болезнь проявляется следующим образом: легочное поле становится более прозрачным, чем должно быть. Отток и приток крови нарушается, либо и вовсе отсутствует.

  5. Артериовенозные аневризмы и свищи. Из-за этой болезни поток крови между артериями и венами нарушается. В результате, кровь из вен переливается в артерии, вызывая гипоксемию. Когда средние и большие сосуды функционируют неправильно, появляются свищи на венах. В некоторых случаях появляются аневризмы. Проявляется в виде тяжести в процессе дыхания и отхаркивания крови.

Как проявляются пороки развития бронхолегочной системы?

Симптомы проявляются в зависимости от иммунитета и того, насколько развит организм.

  • Отдельные пороки могут протекать без симптомов. Среди таких недугов: секвестрация и кисты, которые появляются с рождения.
  • Цианоз при затруднении дыхания
  • Если ребенок задыхается в процессе дыхания, то это может быть признаком стенозов, которые образовались в трахеи.
  • При некоторых пороках у малыша могут быть проблемы с развитием, видоизменяться форма грудной клетки. 

Какие процедуры нужно проводить, чтобы диагностировать болезнь?

Для диагностики большинства болезней такого типа, помимо физикального осмотра, нужно использовать рентгенологические методы исследования. С помощью них можно увидеть агенезию, гипоплазию, секвестрацию, аномальное размещение органов, находящихся внутри (они расположены наоборот).

Чтобы выявить различные проблемы с бронхами, нужно провести бронхологическое обследование. С помощью него можно увидеть различные свищи и другие серьезные проблемы с этим органом.

Чтобы заметить проблемы с сосудистой системой, доктора выписывают направление на ангиопульмонографию.

Лечение

Доктора прописывают различные курсы лечения. Их интенсивность зависит от того, насколько тяжелой является болезнь, и какой орган она охватила.

В некоторых случаях проводятся и хирургическое лечение. 

На портале Vikids вы можете:

1. Найти врача и записаться на прием

2. Найти клинику и записаться на прием, или зарегистрировать свою

3. Перейти на Форум

4. Почитать похожие статьи или написать свою

Источник: https://www.vikids.ru/articles/poroki-razvitiya-bronholegochnoy-sistemy

Пороки развития легких

Пороки развития легких

Пороки развития легких – грубые изменения нормальной анатомической структуры легких, возникающие на этапе эмбриональной закладки и развития бронхолегочной системы и вызывающие нарушение или потерю ее функций.

Пороки развития легких могут проявиться в детстве или взрослом возрасте, сопровождаясь цианозом, одышкой, кашлем с выделением гнойной мокроты, кровохарканьем, деформацией грудной клетки и др. С целью диагностики пороков развития легких выполняется рентгенография, КТ, бронхоскопия и бронхография, АПГ.

Лечение пороков развития легких может быть хирургическим (резекция легкого, пульмонэктомия) или консервативным (медикаменты, ФТЛ, массаж, санация бронхиального дерева).

Пороки развития легких – врожденные анатомические аномалии и дефекты функционирования легких, бронхов и легочных сосудов. Частота выявления пороков развития легких у детей варьирует от 10 до 20%.

Среди врожденных дефектов легких и бронхов встречаются аномалии их развития, которые, в отличие от пороков, не проявляются клинически и не влияют на функцию измененного органа (например, аномалии деления крупных и средних бронхов).

Пороки развития легких, сопровождающиеся дыхательной недостаточностью, проявляются уже в раннем детском возрасте и сопровождаются задержкой в физическом развитии ребенка.

На фоне пороков развития легких нередко развиваются воспалительные и нагноительные процессы, вызывающие клинику острых или хронических неспецифических заболеваний, которые могут принимать очень тяжелое течение. Более половины хронических неспецифических заболеваний легких патогенетически связаны с имеющимися пороками развития легких.

Пороки развития легких

Формирование аномалий и пороков развития легких в пренатальном периоде может происходить под влиянием ряда экзогенных и эндогенных тератогенных (повреждающих плод) факторов.

К экзогенным факторам, оказывающим тератогенное воздействие на эмбрион, относятся физические (механическая или термическая травма, электромагнитное или радиоактивное излучение), химические (любые яды), биологические (вирусные или иные инфекции, бактериальные токсины) повреждающие механизмы.

К числу эндогенных тератогенных факторов принадлежат наследственность, аномалии генов и хромосом, эндокринные патологии, биологически неполноценные половые клетки (при поздней беременности у женщин или пожилом возрасте у мужчин). Вид развивающегося порока легкого зависит не столько от характера тератогенного фактора, сколько от срока беременности, на котором организм женщины испытывает его воздействие.

Если воздействие тератогенного фактора приходится на первые 3-4 недели беременности, когда происходит закладка трахеи и главных бронхов, возможно развитие пороков эти структур вплоть до нарушения формирования целого легкого.

Тератогенное воздействие на эмбрион в период с 6 по 10 недели беременности может вызвать пороки формирования сегментарных и субсегментарных бронхов по типу кистозной или простой гипоплазии, а также развитие врожденных бронхоэктазов.

Поздние пороки развития легких у плода могут сформироваться на 6-8 месяце беременности, когда закладывается альвеолярная ткань.

По степени недоразвития легкого или его отдельных анатомических, тканевых, структурных элементов в пульмонологии различают:

  • Агенезию – порок развития, характеризующийся полным отсутствием легкого и соответствующего ему главного бронха.
  • Аплазию – порок развития, при котором отсутствует легкое или его часть при наличии культи рудиментарного главного бронха.
  • Гипоплазию – одновременное недоразвитие элементов легкого (бронхов, легочной паренхимы, сосудов), встречающееся на уровне сегмента, доли или всего легкого. Простая гипоплазия характеризуется равномерным уменьшением размеров легкого без существенного нарушения его структуры с сохранением отчетливой редукции бронхиального дерева. Кистозная гипоплазия (кистозное или сотовое легкое, поликистоз) встречается среди всех пороков развития легкого наиболее часто (в 60-80% случаев) и сопровождается одновременным недоразвитием бронхов, легочной паренхимы и сосудов с формированием бронхогенных полостей в дистальных отделах субсегментарных бронхов, где обычно развивается хронический воспалительно-нагноительный процесс.

Среди пороков развития стенок трахеи и бронхов выделяют:

  • Трахеоброхомегалию (трахеоцеле, мегатрахея, синдром Мунье-Куна) – расширение просвета трахеи и крупных бронхов вследствие врожденного недоразвития мышечных и эластических волокон их стенок. Наличие трахеобронхомегалии сопровождается упорным течением трахеобронхита.
  • Трахеобронхомаляцию – несостоятельность хрящей трахеи и бронхов, вызывающую их аномальное спадание в процессе дыхания. Проявляется стридорозным дыханием, грубым кашлем, приступами апноэ.
  • Синдром Вильямса-Кемпбелла – гипоплазия хрящей и эластических тканей бронхов III -VI-го порядков, проявляющаяся генерализованным развитием бронхоэктазов на уровне средних бронхов и бронхообструктивным синдромом.
  • Бронхиолоэктатическую эмфизему Лешке – врожденную слабость стенок бронхиол, сопровождающуюся бронхиолоэктазиями и центрилобулярной эмфиземой.

Ограниченные (локализованные) дефекты строения стенок бронхов и трахеи включают:

  • Стеноз трахеи и бронхов – резкое сужение бронхов и трахеи, возникающее вследствие нарушения развития хрящевых колец или внешнего сдавления трахеобронхиального дерева сосудами. Клинически проявляются стридорозным дыханием, приступами цианоза, нарушением глотания, рецидивирующими ателектазами.
  • Врожденную долевую (лобарную) эмфизему – нарушение бронхиальной проходимости на уровне бронхов III-V порядков с образованием вентильного (клапанного) механизма, вызывающего резкое вздутие соответствующей доли. Сужение просвета бронха может развиваться в результате дефекта хряща, складок слизистой оболочки, сдавления опухолью или аномально расположенными сосудами и т. д. Лобарная эмфизема проявляется дыхательной недостаточностью различной степени, которая развивается в первые часы после рождения.
  • Трахео- и бронхопищеводные свищи – открытое сообщение между трахеей (или бронхами) и пищеводом. Диагностируются вскоре после рождения, сопровождаются аспирацией пищи, кашлем, цианозом, приступами удушья при кормлениях, развитием аспирационной пневмонии.
  • Дивертикулы бронхов и трахеи – формируются вследствие гипоплазии мышечного и эластического каркаса бронхов.

К врожденным порокам развития легких, связанным с наличием добавочных (избыточных) дизэмбриогенетических структур, относят:

  • Добавочную долю (или легкое) – наличие дополнительного скопления легочной ткани, независимого от нормально сформировавшегося легкого.
  • Секвестрацию легкого – наличие аномального участка легочной ткани, развивающегося независимо от основного легкого и снабжаемого кровью собственными артериями большого круга. Секвестрация может располагаться вне доли (внедолевая) и внутри нее (внутридолевая). Долгие годы клиника секвестрации может отсутствовать, проявления в виде рецидивирующей пневмонии возникают при инфицировании секвестра.
  • Кисты легкого – парабронхиальные полостные образования, связанные с нарушениями эмбриогенеза мелких бронхов. Встречаются дренирующиеся и недренирующиеся кисты по признаку наличия или отсутствия сообщения с бронхиальным деревом. Кисты могут достигать гигантских размеров, при этом сдавливая окружающую паренхиму легкого.
  • Гамартомы – дизэмбриональные образования, состоящие из бронхиальных стенок и легочной паренхимы; прогрессирующий рост и малигнизация не характерны.

Среди пороков развития легких, характеризующихся аномальным расположением анатомических структур, наиболее часто встречаются:

  • Синдром Картагенера – обратное расположение внутренних органов, в т. ч. и легких. Обычно сочетается с хроническим бронхитом, бронхоэктазами и хроническим синуситом, протекает с частыми обострениями гнойного бронхолегочного процесса. Возможны видоизменения концевых фаланг и ногтей по типу «часовых стекол», «барабанных палочек».
  • Трахеальный бронх – наличие аномального бронха, отходящего от трахеи выше верхнедолевого бронха.
  • Доля непарной вены – часть верхней доли правого легкого, отделенная непарной веной.

К наиболее распространенным порокам развития кровеносных сосудов легких относятся:

  • Стенозы легочной артерии – изолированными бывают крайне редко, обычно встречаются вместе с пороками сердца.
  • Артериовенозные аневризмы – наличие патологических сообщений между венозным и артериальным руслом, сопровождающееся смешением венозной крови с артериальной и ведущее к возникновению гипоксемии. Наличие множественных артериовенозных сообщений характерно для болезни Рандю-Ослера. Поражение крупных и средних артерий протекает с формированием артериовенозных свищей – расширений по типу аневризмы. У пациентов развиваются выраженные гипоксемия и дыхательная недостаточность, кровохарканье.
  • Гипоплазия и агенезия легочной артерии – недоразвитие или отсутствие ветвей легочной артерии часто встречается в сочетании с пороками сердца и гипоплазией легкого.

Многообразию видов пороков развития легких соответствует полиморфность их возможных клинических проявлений. Скрытое течение многих пороков легких обусловливает вариабельность сроков их выявления. В первое десятилетие жизни обнаруживается 3,8% всех встречающихся пороков развития легких, во второе десятилетие – 18,2%, в третье – 26,6%, в четвертое – 37,9%, у лиц после 40 лет -14%.

Бессимптомное течение пороков развития легких встречается у 21,7% пациентов, симптомами нагноения проявляется 74,1% пороков, осложнениями других заболеваний – 4,2%.

Наиболее рано, в первые дни жизни ребенка, проявляются пороки развития легких, сопровождающиеся признаками дыхательной недостаточности: лобарная эмфизема, выраженный стеноз главных бронхов и трахеи, бронхо- и трахеопищеводные свищи, агенезия, аплазия и выраженная гипоплазия легкого. Они характеризуются стридорозным дыханием, приступами асфиксии, цианозом.

Кисты легкого, легочная секвестрация, гипоплазия легкого, бронхоэктазы могут впервые проявить себя развитием острого воспалительного процесса и нагноения.

Характер воспалительных процессов при пороках развития легких носит затяжное рецидивирующее течение и сопровождается кашлем с выделением значительного количества гнойной мокроты, эпизодами кровохарканья, интоксикацией, нарушением самочувствия в периоды обострений.

Тяжелые пороки развития легких вызывают отставание физического развития детей, асимметрию и деформацию грудной клетки.

Диагностирование пороков развития легких требует комплексного специализированного обследования. Заподозрить пороки развития легких следует у пациентов, с детства страдающих стойкими хроническими бронхолегочными процессами. Решающее значение в диагностике пороков легких занимают рентгенологическое и бронхологическое исследования.

Рентгенологическое исследование позволяет выявить пороки развития легких даже при их бессимптомном течении.

По данным рентгенографии и КТ легких можно определить изменения сосудистого и бронхиального рисунка (при гипоплазии), повышение прозрачности (при лобарной эмфиземе), смещение органов средостения (при гипоплазии или агенезии), контуры теней (при гамартоме или секвествации), обратную топографию легких (при синдроме Картагенера) и др.

При бронхоскопии и бронхографии проводится оценка анатомического строения трахеи и бронхов, выявляются деформации (стеноз, свищи и др.) и изменения бронхиального дерева. При пороках развития сосудов легкого целесообразно проведение ангиопульмонографии.

Выбор адекватной тактики лечения пороков развития легких осуществляется пульмонологоми и торакальными хирургами.

Он диктуется оценкой состояния пациента, степенью выраженности имеющихся нарушений и возможным прогнозом.

Неотложная операция показана при выраженной дыхательной недостаточности в случаях лобарной эмфиземы, аплазии и агенезии легких, при трахеопищеводном свище и стенозах трахеи и бронхов.

При бронхоэктазах и кистозной гипоплазии выбор хирургического или консервативного лечения определяется количеством измененных сегментов в обоих легких, частотой рецидивов и характером изменений легочной ткани. Как правило, при таких пороках развития легких проводят резекцию измененного участка легкого.

При распространенных изменениях в легких проводится консервативная терапия, направленная на предупреждение обострений гнойного процесса. Она включает в себя ежегодные курсы противовоспалительной терапии, улучшение дренажа бронхиального дерева (бронхоальвеолярный лаваж, отхаркивающие, муколитические препараты, массаж, ингаляции, ЛФК), санаторно-курортную реабилитации.

При пороках развития легких, не связанных с развитием дыхательной недостаточности и не сопровождающихся гнойно-воспалительными осложнениями, прогноз удовлетворительный.

Частые обострения бронхолегочного процесса могут вызывать ограничение трудоспособности пациентов.

Меры профилактики врожденных пороков развития легких включают: исключение неблагоприятных тератогенных воздействий на протяжении беременности, медико-генетическое консультирование и обследование пар, планирующих рождение ребенка.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/lung-malformations

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий