Переливание крови при гемолитической болезни: нужно ли оно ребенку?

Гбн и заменное переливание крови

Переливание крови при гемолитической болезни: нужно ли оно ребенку?

Низкий гемоглобин у новорожденных грозит тяжелыми осложнениями. С таким состоянием, как гемолитическая болезнь новорожденных, сталкивается врач примерно в 0,6% родоразрешений. При этом характерен низкий гемоглобин у недоношенного ребенка, нежели у рожденного в срок. Справиться с состоянием поможет такая манипуляция, как заменное переливание крови у новорожденных.

Низкий гемоглобин у новорожденного

Об анемии у младенцев говорят, когда гемоглобин на 1-2 неделе жизни не превышает 140 г/л, а эритроциты 4,5*1012/л, гематокрит при этом снижается менее 40%. С 3-4 недели внеутробного развития нижней границей нормы является 120 г/л и эритроциты 4,0*1012/л.

Причины развития анемии у новорожденного объединяют в три группы:

  1. Постгеморрагические – в результате кровопотери при разрыве пуповины, патологии плаценты, кровоизлияний в полости тела, кефалогематомы, кровотечений из кишечника и прочее.
  2. Гемолитические – причина в патологическом разрушении эритроцитов при иммунных процессах, токсическом воздействии, радиации. Примером служит гемолитическая болезнь плода и новорожденного при резус-конфликте.
  3. Апластические, гипопластические или дефицитные – недостаточность синтеза эритроцитов. Пример – ранняя анемия у недоношенных.
  4. Смешанная форма – примером является снижение гемоглобина при генерализованных инфекциях. Включает железодефицитную, гемолитическую, гипопластическую и другие формы.

Ранняя анемия недоношенных детей, РАН, развивается в 1-2 месяц неонатального периода. Основной причиной этого состояния является соответствие больших темпов роста массы тела и ОЦК со способностью эритропоэза воспроизводить новые эритроциты. У недоношенных продукция эритропоэтина значительно уступает таковой у зрелых младенцев.

Анемия у недоношенных детей с массой тела до 1500 кг зачастую связана с флеботомическими потерями – в результате забора крови на анализы. Переливание эритроцитарной массы при низком гемоглобине у таких малышей в 15% случаев спровоцировано именно забором крови.

Причины

Гемолитическая болезнь новорожденных, или ГБН – это состояние, связанное с развитием иммунологического конфликта крови матери и плода, когда антигены размещаются на эритроцитах ребенка, а антитела к ним вырабатывает материнский организм.

Заметить гемолитическую болезнь плода и предотвратить ее дальнейшее развитие можно уже на 18-24 неделе гестации. В первую неделю жизни обнаруживается анемия новорожденных, в некоторых случаях уровень гемоглобина у грудного ребенка может снижаться на первых месяцах жизни как результат гемолиза эритроцитов внутриутробно.

Основой развития иммунологического конфликта является сенсибилизация антигеном положительного резус фактора, когда он попадает в кровоток мамы. Это произойти может в результате прошлых беременностей, особенно которые закончились абортом или травматичными родами, гестозом, экстрагенитальной патологии у матери.

Во время гестации в норме эритроциты плода поступают в организм мамы в мизерных количествах – 0,1-0,2 мл, а в период родов – 3-4 мл.

Но уже этого хватит, чтобы произошел первичный иммунный ответ и выработались антитела. Они относятся к иммуноглобулинам класса М, которые весьма громоздки, чтобы проникнуть через плаценту.

Поэтому ребенку от первой беременности с большой вероятностью не грозит гемолитическая болезнь новорожденных.

В период повторных гестаций вырабатывается иммуноглобулин класса G, который с легкостью проникает в кровоток плода и вызывает гемолиз его эритроцитов, уровня гемоглобина плода стремительно падает, а билирубин растет.

Классификация

Существует несколько вариантов внутриутробной несовместимости мамы и ребенка:

  • по резус-фактору, когда мама Rh-, а плод Rh+;
  • по группе, если мать 0 (Ⅰ), у плода — А (Ⅱ), В (Ⅲ) группы;
  • редкие варианты, когда возникает конфликт по системам Kell, Duffi, Kidd и др.

По клиническим симптомам ГБН классифицируют таким образом:

  • отечная форма;
  • желтушная;
  • анемичная.

Гемолитическая болезнь плода ГБП

Желтушная форма прогрессирует незадолго до родов, гемолиз столь выражен, что в крови накапливается огромное количество непрямого билирубина. Он депонируется в ядрах головного мозга, вызывая церебральные проявления вплоть до комы.

Анемичная форма является самой безопасной, развивается в ответ на внедрение небольшого количества антигена в кровоток матери перед родами. Кроме снижения гемоглобина, младенцы не имеют осложнений.

Симптомы ГБН

При рождении с ГБН имеются симптомы согласно форме заболевания. Отечная форма характеризуется такими симптомами:

  • массивные отеки от пастозности до анасарки;
  • развитие у младенцев желтухи и низкого гемоглобина;
  • печень и селезенка при этом увеличены;
  • выраженные геморрагические проявления: нарушение свертываемости крови;
  • недостаточность сердечно-легочная;
  • желтуха незначительная.

Желтушная форма:

  • желтуха;
  • гепатоспленомегалия;
  • застой желчи;
  • при повышении уровня билирубина возникают неврологические симптомы;
  • развитие билирубиновой энцефалопатии – 1 стадия обратимая с вялостью, нарушением сосания, апноэ, 2 стадия – опистотонус, ригидность затылочных мышц, судороги, 3 и 4 стадии с прогрессирующим ухудшением.

Анемичная форма:

  • бледность кожи и слизистых;
  • гемоглобин понижен у грудничка вплоть до 2 месяцев;
  • вялость и адинамичность;
  • тахикардия;
  • гепатоспленомегалия.

 Тяжелее протекает заболевание у недоношенных детей.

Показания

Гемолитическая болезнь новорожденных может привести к тяжелым осложнениям и даже смерти ребенка. Устранить это жизнеугрожающее состояние способна заменная, или обменная, гемотрансфузия новорожденному взамен собственной, подвергнувшейся гемолизу крови.

Показаниями для операции заменного переливания крови ЗПК по Даймонду являются:

  • лечение отечной формы ГБН;
  • безрезультатная фототерапия при желтушной.

Выделяют раннее ЗПК и позднее. Первое осуществляется в 2 дня от рождения, а второе – с третьих суток.

Лабораторными данными, указывающими на необходимость раннего заменного переливания, являются для доношенный новорожденных:

  • билирубин из пуповины – 68 мкмоль/л;
  • почасовой прирост билирубина более 9 мкмоль/л.

Требования к началу заменного переливания крови при низком гемоглобине у недоношенных детей жестче – почасовой прирост билирубина должен быть не более 8 мкмоль/л. Это связано с несостоятельностью ферментативной системы недоношенного.

Позднее заменное переливание крови (с третьих суток) показано у доношенных детей, когда билирубин более или равен 342 мкмоль/л. У недоношенных же малышей прибегают к позднему ЗПК в зависимости от массы тела при рождении и возраста. Ниже представлена таблица этой зависимости.

Важно знать, что операция заменного переливания крови может проводиться и раньше, когда непрямой билирубин не достиг своих критических значений. Это возможно, если имеются предикторы билирубиновой энцефалопатии:

  • на 5-ой минуте после рождения по Апгар ребенок оценен менее чем в 3 балла;
  • общий белок ниже 50 г/л, а альбумин – 25 г/л;
  • глюкоза < 2,2 ммоль/л;
  • факт генерализации инфекции или менингита;
  • парциальное давление углекислоты на выдохе до 40 мм.рт.ст длительностью более 1 часа;
  • рН артериальной крови менее 7,15 более 1 часа;
  • ректальная температура равна или менее 35 градусов;
  • усугубление неврологической симптоматики при гипербилирубинемии.

Что переливают

Если имеется тяжелая гемолитическая болезнь новорожденного, то незамедлительно используют методику частичной операции ЗПК, когда вводят эритроциты первой группы отрицательного резус фактора до определения группы и резуса в ребенка. Доза – 45 мл/кг.

Если у младенца имеется несовместимость только по резус-фактору, то ему переливают резус-отрицательную эритроцитарную массу или отмытые эритроциты его же группы и свежезамороженную плазму, можно и Ⅳ группы. Нельзя применять резус-положительные эритроциты.

При операции ЗПК использовать только свежеприготовленные эритроциты – не позднее 72 часов от забора.

Если конфликт по группе крови, то используют эритроцитарную массу или отмытые эритроциты первой 0(Ⅰ) группы, с резусом как у эритроцитов ребенка, плазма АВ (Ⅳ) или группы крови ребенка. Нельзя переливать эритроциты той группы, что и младенца.

Если есть комбинация несовместимости по группе и Rh-фактору, а также когда внутриутробно проводила ЗПК, то вливают эритроцитарную массу 0 (Ⅰ) группы Rh-отрицательную и плазму АВ (Ⅳ) или той же группы, что и ребенок.

Если имеется несовместимость по редким факторам, то применяют для переливания донорские эритроциты, не имеющие антигена.

Как подбирать дозу

Общий объем среды для введения должен составить 2 объема циркулирующей крови новорожденного, а это 160-180 мл/кг – доношенные, 180 мл/кг – недоношенные дети. Отношение эр.

массы к плазме в этом объеме будет определяться исходным уровнем гемоглобина.

Общие объем ОЗПК включает в себя эритроциты, необходимые для коррекции анемии у новорожденного+эритроцитарную массу и плазму, требуемую для достижения объема ЗПК.

Высчитать количество эритроцитарной массы для компенсации анемии можно по этой формуле:

Эр. масса в мл = (160 — НЬ (г/л) фактический) х 0,4 х массу ребенка (кг).

Полученную цифру нужно отнять от общего объема для ЗПК. После этого оставшийся объем восполняется эритроцитарной массой и плазмой в соотношении 2:1.

Подготовка к ЗПК

Перед тем как проводить операцию по обменному переливанию крови, необходимо выполнить такие условия:

  • устранить ацидоз, гипоксемию, гипогликемию, гипотонию, гипотермию;
  • подготовить кювез с источником лучистого света;
  • исключить энтеральное питание за 3 часа до процедуры;
  • постановка желудочного зонда для периодического удаления содержимого;
  • выполнить очистительную клизму;
  • подготовка инструментов: пупочные катетеры, шприцы различного объема и прочее;
  • согревание трансфузионной среды;
  • организовать все необходимое для реанимационных мероприятий;
  • кровь донора должна быть проверена на групповую принадлежность и совместимость с сывороткой реципиента;
  • перед выполнением процедуры соблюдать асептику, обкладывать область манипуляции стерильными салфетками, провести обработку рук врача и области операции.

Методика

После подготовительного этапа врач и ассистент выполняют такие манипуляции заменного (обменного) переливания крови.

  1. После отсечения верхушки пуповинного остатка вводят стерильный катетер на 3-5 см (у крупных детей 6-8 см) по направлению к печени. При позднем переливании крови после 4 дней от рождения или с имеющимися противопоказаниями постановки пупочного катетера переливание выполняют через другую доступную центральную вену.
  2. Катетер заполняется гепаринизированным раствором 0,5-1 ЕД/мл.
  3. Выводят (забирают) кровь ребенка по 10-20 мл, а у недоношенных по 5-10 мл.
  4. Вводят эритроцитарную массу и плазму в эквиваленте забранной. После 2 шприцев эр.массы следует 1 шприц плазмы.
  5. После замещения 100 мл объема необходимой инфузии нужно ввести 1-2 мл раствора кальция глюконата или 0,5 мл раствора кальция хлорида в 5-10 мл раствора глюкозы 10%.
  6. Завершить операцию после замещения 2 объемов циркулирующей крови. Продолжительность процедуры должна составлять 1,5-2,5 часа.
  7. Перед завершением нужно забрать кровь для оценки билирубина.
  8. Перед удалением катетера ввести половину суточной дозы антибиотика.
  9. После завершения процедуры на ранку наложить стерильную повязку.

Об эффективности проводимой операции заменного переливания говорит более чем двукратное падение концентрации билирубина уже к концу манипуляции.

В послеоперационном периоде необходим обязательный контроль за гликемии, кальцием, калием, значением кислотности, гемодинамикой, инфекционным заражением. Дальнейшее лечение включает фототерапию. Если формируется поздняя анемия – назначают препараты эритропоэтина – Эпоэтин альфа.

Осложнения

Самыми тяжелые осложнения развиваются сразу после ОЗПК:

  • аритмия;
  • прекращение работы сердца;
  • тромбозы;
  • гиперкалиемия;
  • тромбоцитопения;
  • возникновение инфекции;
  • гипокальциемия;
  • ацидоз;
  • гипотермия;
  • некротический энтероколит.

Заключение

Отечная форма является самой неблагоприятной для прогноза – при ней довольно часто погибают дети. Желтушная – с успехом лечится своевременным заменным (обменным) переливанием крови, если нет поражения центральной нервной системы. Самая благоприятная по выживаемости анемичная форма. Смертность при ГБН – 2,5%, большинство приходится на отечную.

Источник: https://gemato.ru/perelivanie-krovi/gbn.html

Как лечат гемолитическую болезнь новорожденных?

Переливание крови при гемолитической болезни: нужно ли оно ребенку?
Итак, мы продолжаем рассказ о ГБН новорожденных и способах диагностики этого состояния до наступления опасных последствий и критического момента, а также возможных мерах лечения такой патологии, если она вдруг случилась с вами и малышом. Справедливости ради сразу замечу, сегодня врачи знают о резус-конфликт и стараются сделать все, чтобы не допустить проблем у детей и мамочки.

Клиника и диагностика

Мы разобрали с вами две формы гемолитической болезни новорожденных, но может еще быть и третья форма этой болезни – анемическая, наиболее благоприятная и легкая из всех видов ГБН. Она в плане прогноза наиболее хороша, дети практически все выживают и нормально развиваются. Обычно болезнь начинается с первой же недели жизни детей, но иногда может развиться и позднее. Будет резко бросаться в глаза сильно выраженная бледность самой кожи и слизистых оболочек, при этом обычно печень и селезенка увеличены. В крови детей снижается количество эритроцитов до 2-3 млн против нормы в 4.5-5.5 млн в 1 мл крови, количество гемоглобина обычно снижено до 40-50 г\л против нормального в 110-140 г\л, при этом в крови выявляются незрелые формы эритроцитов, неполноценные в плане своих функций. Такую анемию у детей считают нормохромной или гипохромной (в эритроцитах нормально или мало самого гемоглобина), с уменьшенными размерами эритроцитов. Количество лейкоцитов при этом обычно не меняется. Иногда развитие анемии возможно с запозданием примерно на третьей неделе с рождения и без предшествовавшей ему желтухи и других изменений.

Как проводится лечение таких ГБН

Лечение таких патологий нужно начинать еще до рождения крохи, с периода, если проблемы выявлены ранее. Если же они выявляются при родах или сразу после них, на сегодня существует масса методик и подходов к лечению. Но основа всего – активные и быстрее действия по решению проблем, иначе развивающиеся обменные нарушения приведут к необратимым последствиям. Так, при анемической форме ГБН можно проводить успешную коррекцию нарушений при помощи частых и дробных трансфузий резус-отрицательных порций крови, при этом она сочетается с введением витаминов С, группы В и препаратами железа после достижения ребенком возраста в один месяц.

Но такое дробное введение крови или эритроцитарной массы не поможет при более тяжелых формах при угрозе поражения мозга, почек или печени, и только проведение заменой трансфузии крови снижает существенно тяжесть осложнений и летальность от желтушной формы.

Но заменное переливание крови будет эффективным только при его своевременном использовании – его нужно провести не позднее 36 часов с момента рождения ребенка. Основной целью замены всей крови младенца является удаление из его организма всех поврежденных антителами эритроцитов, которые для организма являются основными источниками токсичного для тела билирубина.

Кроме того, происходит также автоматическое удаление вместе с кровью и антител, а также удаление уже образованного билирубина и токсинов из всех тканей тела. Даже если нет сильного гемолиза (разрушения эритроцитов), но есть высокий уровень билирубина, тогда все равно проводится заменное переливание крови с удалением из него непрямого билирубина и детоксикации организма.

При конфликте по АВ0-системе, по группе крови, переливается ребенку эритроцитарная масса первой группы пополам плазмой крови четвертой, либо одногруппной плазмы крови.

При высоких концентрациях билирубина в пуповинной крови и при наличии желтухи у ребенка, рожденного от мамы с резус-имунизацией, необходимо немедленно приступать к заменному переливанию крови. В сомнительных случаях уровень билирубина определяют дважды или трижды в день, и если он нарастает, также это будет показанием к операции по переливанию. После проведения первой операции по заменному переливанию крови может возникать особый феномен «рикошета» или особой отдачи, со вторичным повышением уровней билирубина, который выходит из тканей и органов, не успевая связываться и выводиться печенью. Длительность таких повышений может быть различной, как и уровень билирубина. Если проводится контроль замены эритроцитов, тогда определяют количество фетального (плодового) гемоглобина до и после переливания, и не смотря на почти полное удаление своих эритроцитов плода, только определенная часть билирубина выводится из его тела, продолжается его поступление из тканей в кровь еще некоторое время. Если повторное нарастание уровня билирубина не превосходит начальный уровень, что был до переливания, а через несколько часов уровень билирубина начинает снижаться, можно оставить ребенка под наблюдением и не переливать ему снова эритроциты. Если же уровень билирубина снова растет, повторяют процедуру заменного переливания крови. Не стоит отказываться от процедуры переливания, особенно при развитии желтухи, это грозит поражением мозговой ткани и необратимыми неврологическими последствиями. Особенно это опасно у недоношенных, и им процедуру по заменному переливанию крови могут проводить несколько раз за сутки. Обычно заменное переливание крови производят через пупочную вену, поставив в нее пупочный катетер, который может в ней находиться до семи суток. Можно проводить заменное переливание крови и через другие сосуды – лучевую артерию или подкожную вену бедра, наружную яремную вену. Осложнения от такой операции по заменному переливанию крови не часты, обычно может повышаться уровень калия в крови с сонливостью и гипотонией мышц, изменениями в работе сердца. Это все врач корректируют. Кровь вводится только температуры тела с дополнительным обогревом ребенка, медленно, порциями по 10-15 мл, чтобы не перегружать его сердечко. Многократные переливания крови применяют для лечения отечной формы ГБН с применением также пункций полостей и удаления из них отечной жидкости. При угрозе ядерной желтухи могут быть показаны люмбальные пункции с целью уменьшения нарушений в циркуляции спинномозговой жидкости. Сегодня параллельно с заменным переливанием крови применяют также введение особых плазмозаменителей – раствора гемодеза, неокомпенсана, которые могут адсорбировать билирубин и снижать его концентрации в тканях. Также малышам вводят раствор альбумина или одногруппную плазму крови в первые дни ГБН, чтобы связать остатки билирубина и нейтрализовать его в печени. Наряду с этим малышам вводят глюкозу для питания тканей, так как они пока не могут усваивать питание, и им нужна поддержка. При патологии печени применяют грелку на область печени, растворы магнезии внутрь, липокаин. Они помогают в работе печени, не дают ей перерождаться в жировые ткани. Если имеется нетяжелая желтушная форма ГБН, можно применять ребенку фототерапию с белым или синим светом в течение трех суток, происходит снижение билирубина достаточно быстро и активно, постепенно желтый цвет кожи сходит. При тяжелом резус-конфликте и гемолитической болезни от грудного вскармливания на первые десять дней нужно отказаться, так как в женском молоке присутствуют антитела и они могут активировать новый выброс порций билирубина в кровь. Постепенно, по мере того, как малышу становится легче, ребенка прикладывают к груди матери после того, как проверят молоко мамы на антитела к эритроцитам. Также проводят контроль биопробы – малыша прикладывают к груди и исследуют у него уровень гемоглобина и эритроцитов. При нормальных показателях его продолжают кормить из груди мамы, при снижении гемоглобина и эритроцитов – переводят на донорское молоко или искусственные смеси. При наличии в крови матери антител к системе АВ0, от грудного вскармливания стоит отказаться – такие антитела сохраняются в плазме крови длительно и они не разрушаются даже при кипячении грудного молока.

Какие могут быть последствия?

У детей, которые перенесли в период новорожденности тяжелую ГБН или желтуху, зачастую могут оставаться тяжелые поражения ЦНС, которые обычно проявляются физическим остыванием в развитии или проблемами в умственном развитии, в симптомах поражения ядер мозга и ганглиев с параличами, проблемами с движением тела и т.д.

Но при своевременном начале лечения всех этих последствий можно избежать, если проводятся заменные переливания крови или другие методы терапии. Только небольшой процент таких вовремя пролеченных детей имел небольшие отклонения в развитии, остальные были только слегка ослабленными в первые месяцы жизни.

После выписки таких детей первые полгода очень тщательно наблюдают педиатр и невролог, регулярно проводится контроль за состоянием крови. Зачастую у них выявляют поздние анемии, которые лечат препаратами железа.

Могут быть частые простуды и явления аллергии, диатезов и проблем с пищеварением, но все эти явления поддаются корректировке, и дети вырастают вполне нормальными и здоровыми.

Еще статьи на тему “Мифы в педиатрии”:

Мифы в педиатрии и детском питании
Мифы в педиатрии и детском питании. Часть вторая
Мифы в педиатрии и детском питании. Часть третья
Мифы в педиатрии и детском питании. Часть четвертая
Мифы в педиатрии – о развитии и простуде
Об ангине и ветрянке – некоторые моменты
У ребенка краснуха. Как быть?
Почему дети плачут?
Расстройство желудка у детей (ФРЖ), что это?
Расстройство желудка у детей (ФРЖ), диагноз и лечение
Стоит ли стимулировать иммунитет?
Чем грозит стимуляция иммунитета?
Как работает иммунная защита?
Иммунная защита – почему могут быть поломки?
Нужна ли стимуляция иммунитету?
Иммунные препараты – пить или не пить?
Гемолитическая болезнь новорожденных
Желтуха при гемолитической болезни новорожденных, чем она опасна?
Если у вас родилась девочка
Проблемы ушек у детей.
Удаление гланд – нужно или нет?
Как принять решение об удалении гланд?
Операция по удалению миндалин. Нюансы.
После операции по удалению миндалин – реабилитация.
Срыгивания у детей. Причины.
Патологические срыгивания – рефлюксы и ГЭРБ.
Пищеводный рефлюкс и ГЭРБ. как бороться с ними дома?
Медикаментозное лечение срыгиваний, рефлюксов и ГЭРБ.
Что такое тимус почему он увеличивается?
Тимомегалия – что это и как проявляется?
Проявления патологий тимуса.
Лечение тимомегалии.

Источник: https://www.stranamam.ru/article/9978735/

Гемолитическая болезнь новорожденных

Переливание крови при гемолитической болезни: нужно ли оно ребенку?

Эритроциты – клетки красного цвета, которые являются форменными элементами крови человека. Они выполняют очень важную функцию: доставляют кислород из легких к тканям и осуществляют обратный транспорт углекислого газа.

На поверхности эритроцитов находятся агглютиногены (белки-антигены) двух типов А и В, а плазме крови присутствуют антитела к ним – агглютинины α и ß – анти-А и анти-В соответственно. Различные комбинации этих элементов служат основой для выделения четырех групп по системе АВ0:

  • 0(I) – нет обоих белков, есть антитела к ним;
  • A (II) – есть белок А и антитела к В;
  • B (III) – есть белок В и антитела к А;
  • AB (IV) – есть оба белка и нет антител.

На оболочке эритроцитов находятся и другие антигены. Наиболее значимый из них – антиген D. При его наличии считается, что кровь обладает положительным резус-фактором (Rh+), а при отсутствии – отрицательным (Rh-).

Группа крови по системе АВ0 и резус-фактору имеет огромное значение во время беременности: конфликт крови матери и ребенка приводит к агглютинации (склеиванию) и последующему разрушению красных клеток, то есть к гемолитической болезни новорожденных. Она обнаруживается у 0,6% детей и без адекватной терапии приводит к тяжелым последствиям.

Причина гемолитической болезни новорожденных – конфликт крови ребенка и матери. Он возникает при следующих условиях:

  • у женщины с резус-отрицательной (Rh-) кровью развивается резус-положительный (Rh+) плод;
  • у будущей матери кровь относится к 0(I) группе, а у ребенка – к А(II) либо В(III);
  • имеет место конфликт по другим антигенам.

В большинстве случаев ГБН развивается из-за резус-конфликта. Существует мнение, что несовместимость по системе АВ0 встречается еще чаще, но из-за легкого течения патологии ее не всегда диагностируют.

Резус-конфликт провоцирует гемолитическую болезнь плода (новорожденного) только при условии предшествующей сенсибилизации (повышения чувствительности) организма материи. Сенсибилизирующие факторы:

  • переливание Rh+ крови женщине с Rh- независимо от возраста, в котором оно было осуществлено;
  • предыдущие беременности, в том числе и прерванные после 5-6 недели, – риск развития ГБН увеличивается с каждыми последующими родами, особенно если они были осложнены отслойкой плаценты и хирургическими вмешательствами.

При гемолитической болезни новорожденных с несовместимостью по группе крови, сенсибилизация организма происходит в повседневной жизни – при употреблении некоторых продуктах, во время вакцинации, в результате инфекций.

Еще один фактор, повышающий риск патологии, – нарушение барьерных функций плаценты, происходящее в результате наличия хронических заболеваний у беременной женщины, неправильного питания, вредных привычек и так далее.

Патогенез гемолитической болезни новорожденных связан с тем, что иммунная система женщины воспринимает элементы крови (эритроциты) плода в качестве чужеродных агентов и вырабатывает антитела для их уничтожения.

При резус-конфликте Rh-положительные эритроциты плода проникают в кровь матери с Rh-. В ответ ее организм вырабатывает антирезус-антитела.

Они проходят сквозь плаценту, попадают в кровь ребенка, связываются с рецепторами на поверхности его эритроцитов и уничтожают их.

При этом в крови плода существенно снижается количество гемоглобина и повышается уровень неконъюгированного (непрямого) билирубина. Так развиваются анемия и гипербилирубинемия (гемолитическая желтуха новорожденных).

Непрямой билирубин – желчный пигмент, обладающий токсичным действием на все органы, – почки, печень, легкие, сердце и так далее.

При высокой концентрации он способен проникать через барьер между кровеносной и нервной системами и повреждать клетки мозга, вызывая билирубиновую энцефалопатию (ядерную желтуху).

Риск поражения мозга при гемолитической болезни новорожденных увеличивается в случае:

  • снижения уровня альбумина – белка, который обладает способностью связывать и обезвреживать билирубин в крови;
  • гипогликемии – дефицита глюкозы;
  • гипоксии – нехватки кислорода;
  • ацидоза – увеличения кислотности крови.

Непрямой билирубин повреждает клетки печени. В результате в крови возрастает концентрация конъюгированного (прямого, обезвреженного) билирубина. Недостаточное развитие у ребенка желчных протоков приводит к его плохому выведению, холестазу (застою желчи) и гепатиту.

Из-за выраженной анемии при гемолитической болезни новорожденных могут возникнуть очаги экстрамедуллярного (внекостномозгового) кроветворения в селезенке и печени. В итоге эти органы увеличиваются, а в крови появляются эритробласты – незрелые эритроциты.

Продукты гемолиза красных кровяных телец накапливаются в тканях органов, обменные процессы нарушаются, и возникает дефицит многих минеральных веществ – меди, кобальта, цинка, железа и других.

Патогенез ГБН при несовместимости по группе крови характеризуется сходным механизмом. Отличие состоит в том, что белки А и В созревают позже, чем D. Поэтому конфликт представляет опасность для ребенка ближе к концу беременности. У недоношенных детей распад эритроцитов не возникает.

Гемолитическая болезнь новорожденных протекает в одной из трех форм:

  • желтушной – 88% случаев;
  • анемической – 10%;
  • отечной – 2%.

Признаки желтушной формы:

  • желтуха – изменение цвета кожи и слизистых оболочек в результате накопления пигмента билирубина;
  • снижение гемоглобина (анемия);
  • увеличение селезенки и печени (гепатоспленомегалия);
  • вялость, снижение рефлексов и тонуса мышц.

При конфликте по резусу желтуха возникает сразу после рождения, по AB0-системе – на 2-3 сутки. Оттенок кожи постепенно меняется от апельсинового до бледно-лимонного.

Если показатель непрямого билирубина в крови превышает 300 мкмоль/л, на 3-4 сутки может развиться ядерная гемолитическая желтуха у новорожденных, которая сопровождается поражением подкорковых ядер мозга. Ядерная желтуха характеризуется четырьмя этапами:

  • Интоксикация. Для нее характерны потеря аппетита, монотонный крик, двигательная слабость, рвота.
  • Поражение ядер. Симптомы – напряженность затылочных мышц, резкий крик, набухание родничка, тремор, опистотонус (поза с выгибанием спины), исчезновение некоторых рефлексов, брадикардия.
  • Мнимое благополучие (улучшение клинической картины).
  • Осложнения гемолитической болезни новорожденных. Появляются в конце 1 – начале 5 месяца жизни. Среди них – параличи, парезы, глухота, ДЦП, задержка развития и так далее.

На 7-8 день гемолитической желтухи у новорожденных могут возникнуть признаки холестаза:

  • обесцвечивание кала;
  • зеленовато-грязный оттенок кожи;
  • потемнение мочи;
  • повышение в крови уровня прямого билирубина.

При анемической форме клинические проявления гемолитической болезни новорожденных включают:

  • анемию;
  • бледность;
  • гепатоспленомегалию;
  • незначительное повышение или нормальный уровень билирубина.

Анемическая форма характеризуется наиболее легким течением – общее самочувствие ребенка почти не страдает.

Отечный вариант (внутриутробная водянка) – самая тяжелая форма ГБН. Признаки:

  • бледность и сильный отек кожи;
  • большой живот;
  • выраженное увеличение печени и селезенки;
  • вялость мышц;
  • приглушение тонов сердца;
  • расстройства дыхания;
  • тяжелая анемия.

Отечная гемолитическая болезнь новорожденных приводит к выкидышам, мертворождению и гибели детей.

Диагностика ГБН возможна в пренатальный период. Она включает:

  1. Сбор анамнеза – уточнение количества предыдущих родов, выкидышей и переливаний, выяснение информации о состоянии здоровья старших детей,
  2. Определение резус-фактора и группы крови беременной, а также отца ребенка.
  3. Обязательное выявление противорезусных антител в крови женщины с Rh- не менее 3 раз за период вынашивания ребенка. Резкие колебания цифр считаются признаком конфликта. При несовместимости АВ0-системе контролируется титр аллогемагглютининов.
  4. УЗИ-сканирование – показывает утолщение плаценты, многоводие, увеличение печени и селезенки плода.

При высоком риске гемолитической болезни новорожденных на 34 неделе проводится амниоцентез – забор околоплодных вод через прокол в пузыре. При этом определяется плотность билирубина, уровень антител, глюкозы, железа и других веществ.

После рождения диагноз ГБН ставится на основании клинических симптомов и лабораторных исследований. Анализ крови показывает:

  • уровень билирубина выше 310-340 мкмоль/л сразу после рождение и его рост на 18 мкмоль/л каждый час;
  • концентрацию гемоглобина ниже 150 г/л;
  • снижение числа эритроцитов с одновременным повышением эритробластов и ретикулоцитов (незрелых форм кровяных телец).

Также проводится проба Кумбса (показывает количество неполных антител) и отслеживается уровень противорезусных антител и аллогемагглютининов в крови матери и грудном молоке. Все показатели проверяются несколько раз в сутки.

Гемолитическая болезнь новорожденных дифференцируется от анемии, тяжелой асфиксии, внутриутробной инфекции, физиологической желтухи и других патологий.

Лечение тяжелой гемолитической болезни новорожденных в пренатальный период осуществляется путем переливания эритроцитарной массы плоду (через вену пуповины) либо с помощью заменного переливания крови (ЗПК).

ЗПК – процедура поочередного выведения крови ребенка небольшими порциями и введения донорской крови. Она позволяет удалить билирубин и материнские антитела, одновременно восполнив потери эритроцитов. Сегодня для ЗПК используется не цельная кровь, а эритроцитарная масса, смешанная с замороженной плазмой.

Показания к ЗПК для доношенных детей с диагнозом «гемолитическая желтуха новорожденных»:

  • билирубин в пуповинной крови выше 60 мкмоль/л и увеличение этого показателя на 6-10 мкмоль/л каждый час, уровень пигмента в периферической крови – 340 мкмоль/л;
  • гемоглобин ниже 100 г/л.

В некоторых случаях процедуру повторяют через 12 часов.

Другие методы, применяемые для лечения ГБН новорожденных:

  • гемосорбция – фильтрация крови через сорбенты, очищающие ее от токсинов;
  • плазмаферез – удаление из крови части плазмы вместе с антителами;
  • введение глюкокортикоидов.

Лечение ГБН при легком и среднетяжелом течении, а также после ЗПК или очищения крови включает медикаментозные средства и фототерапию.

Лекарства, используемые при гемолитической болезни новорожденных:

  • белковые препараты и глюкоза внутривенно;
  • индукторы печеночных ферментов;
  • витамины, улучшающие работу печени и активизирующие обменные процессы, – Е, С, группы В;
  • желчегонные средства в случае сгущения желчи;
  • переливание эритроцитарной массы;
  • сорбенты и очистительные клизмы.

Фототерапия – процедура облучения тела ребенка флуоресцентной лампой с белым или синим светом, в ходе которой непрямой билирубин находящейся в коже окисляется, а затем выводится из организма.

Отношение к грудному вскармливанию при ГБН у новорожденных неоднозначное. Ранее считалось, что ребенка можно прикладывать к груди только через 1-2 недели после рождения, поскольку к этому моменту в молоке уже нет антител. Сегодня врачи склоняются к тому, чтобы кормление грудью начиналось с первых дней, поскольку антирезусные антитела разрушаются в желудке ребенка.

Последствия гемолитической болезни новорожденных зависят от характера течения. Тяжелая форма может привести к гибели ребенка в последние месяцы беременности или в течение недели после рождения.

Если развивается билирубиновая энцефалопатия возможны такие осложнения, как:

  • церебральный паралич;
  • глухота, слепота;
  • задержка развития.

Перенесенная гемолитическая болезнь новорожденных в старшем возрасте провоцирует склонность к частым заболеваниям, неадекватные реакции на вакцинацию, аллергию. У подростков наблюдаются снижение работоспособности, апатия, тревожность.

Профилактика гемолитической болезни новорожденных направлена на предупреждение сенсибилизации женщины. Основные меры – переливание крови только с учетом резус-фактора, недопущение абортов и так далее.

Поскольку главным сенсибилизирующим фактором при резус-конфликте являются предыдущие роды, в течение суток после появления первого ребенка с Rh+ (либо после аборта) женщине необходимо ввести препарат с иммуноглобулином анти-D.

Благодаря этому эритроциты плода быстро выводятся из кровотока матери и не провоцируют образование антител при последующих беременностях.

Недостаточная доза средства или его позднее введение существенно снижают эффективность процедуры.

Профилактика ГБН во время беременности при выявлении Rh-сенсибилизации включает:

  • неспецифическую гипосенсибилизацию – введение детоксикационных, гормональных, витаминных, антигистаминных и других препаратов;
  • гемосорбцию, плазмаферез;
  • специфическую гипосенсибилизацию – пересадку лоскута кожи от мужа;
  • ЗПК на сроке 25-27 недель с последующим экстренным родоразрешением.

Источник: https://liqmed.ru/disease/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyh/

Запас гемоглобина после заменного переливания крови

Переливание крови при гемолитической болезни: нужно ли оно ребенку?

Основной причиной поздней анемии, достигающей минимального уровня на 6 — 8-й нед, является низкий запас гемоглобина после заменного переливания крови. Число гематокрита крови с консервирующим раствором обычно низко и после замещения одинаковых объемов детской и донорской крови без коррекции ребенок продолжает оставаться относительно анемичным, т. е.

содержание гемоглобина равно 90 — 100 г/л (9 — 10 г/100 мл), в то время как в послеродовом периоде уровень должен составлять 140 — 150 г/л (14-15 г/100 мл). Наряду с этим может продолжаться усиленный гемолиз оставшихся или вновь образовавшихся резус-положительных телец под влиянием не выведенных в процессе заменного переливания антител.


Методика терапии включает:

  • определение содержания гемоглобина и ретикулоцитов раз в неделю;
  • введение 0,1 мг фолиевой кислоты раз в неделю;
  • у недоношенных детей пероральное введение железа (ферронат суспензия — 1 мл ежедневно), начиная с 5-й нед;
  • дополнительная гемотрансфузия в соответствии с индивидуальным состоянием ребенка показана: при ранней анемии немедленно, если содержание гемоглобина ниже 8г/100 мл; при поздней анемии аналогичной тяжести только в случаях неудовлетворительного развития ребенка и угнетения кроветворения, т. е. при снижающемся уровне гемоглобина и отсутствии ретикулоцитов.

Нарушения деятельности ЦНС в качестве последствия ядерной желтухи можно обычно на основании анализа ее течения в послеродовом периоде предусматривать, однако судить об их тяжести невозможно.

Неожиданным отдаленным осложнением может быть нарушение слуха. Нерешенным остается вопрос о том, может ли гипербилирубинемия, особенно при концентрации неконъюгированного билирубина ниже 340 мкмоль/л (20 мг/100 мл), быть причиной менее серьезных нарушений ЦНС, не представляющих собой типичных последствий перенесенной ядерной желтухи.

В некоторых группах детей, находящихся под наблюдением после перенесения ГБН, были обнаружены нарушения восприятия, речи, также гипотония, умеренная атаксия, у детей других групп они отсутствовали. Большинство таких нарушений, по-видимому, развилось скорее вследствие протрагированной анемии или других осложнений в перинатальном периоде.

В пользу последнего свидетельствует и то, что обнаружение минимальной мозговой дисфункции бывает частым у детей, подвергавшихся терапии с применением внутриматочной гемотрансфузии при тяжелых формах гемолитической анемии.

«Физиология и патология новорожденных детей»,
К. Полачек

Дифференциальный диагноз желтушного синдрома

Дифференциальный диагноз желтушного синдрома подробно излагается в главе, посвященной желтухам новорожденных.

Для гемолитической болезни характерно раннее появление желтухи, обычно в течение первых суток после рождения и быстрый подъем уровня неконъюгированного билирубина.

В редких случаях развития гемолитической болезни на фоне несовместимости крови по другим системам чем резус- и АВО, в качестве типичного признака приводится положительная прямая…

Профилактика развития гемолитической болезни у женщины

Возможности профилактики изоиммунизации по АВО-системе неизвестны.

Профилактика развития гемолитической болезни у женщины уже сенсибилизированной или хотя бы положительное воздействие на ее течение до сих пор невозможны, предлагаемые методы (гаптены, стероидные гормоны) не оправдали себя.

Обнадеживающим является в последнее время удаление антител у беременных в высокой степени иммунизированных методом плазмафореза, повторно проводимого с интервалом 1 —…

Антенатальное лечение тяжелых форм ГБН

Внутриутробная трансфузия крови плоду как метод антенатального лечения тяжелых форм ГБН введена в 1963 г. Liley.

Сущность этого метода заключается в том, что в перитонеальную полость плода в матке под рентгенологическим контролем вводят эластичный катетер, через который впрыскивается нужное количество 0-резус-отрицательной крови, сгущенной до 80 — 90 %. Введенные кровяные тельца всасываются по лимфатическим путям….

Постнатальное лечение ГБН

Постнатальное лечение гемолитической болезни направлено главным образом на предупреждение развития тяжелой гипербилирубинемии и ядерной желтухи.

Желтушный синдром вместе с умеренной или среднетяжелой анемией обнаруживается не менее чем у 90 % живыми родившихся детей с гемолитической болезнью при резус-несовместимости и оказывается единственной клинической формой АВО-болезни, Заменное или экссангвинационное переливание крови является основным средством борьбы за предотвращение…

Лечение ГБН (Показания к заменному переливанию крови)

Показания к заменному переливанию крови.

Профилактический характер операции является причиной того, что отбор случаев для проведения заменного переливания крови представлял в прошлом и в определенной мере представляет еще и в наше время довольно большую проблему, главным образом потому, что «опасную» концентрацию билирубина нельзя точно определить. Для клинической практики решающим является много раз проверенный факт, что…

Источник: https://www.kelechek.ru/fiziologiya_i_patologiya_novorozhdennyh_dete/gemoliticheskaya_bolezn_novorozhdennyh/3402.html

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий