Пароксизмальная миоплегия

Пароксизмальная миоплегия — Медицинская энциклопедия

Пароксизмальная миоплегия

Пароксизма́льная миоплегия

(греч. paroxysrnos раздражение, острый приступ болезни; греч. mys, myos мышца + plēgē удар, поражение; синоним: периодический паралич, семейная пароксизмальная миоплегия)

наследственное нервно-мышечное заболевание; характеризуется периодически повторяющимися приступами резкой слабости мышц туловища и конечностей (миоплегией), связанными с нарушениями в обмене электролитов.

Заболевание встречается редко. Патогенез его до конца не выяснен. Установлено наличие наследственно обусловленной повышенной проницаемости мембраны мышечных и других клеток для натрия: во время приступа происходит перераспределение ионов натрия и калия, в эритроцитах и мышечных клетках. Вторично возникают изменения экскреции альдостерона. Не исключена патология обмена гликогена.

Морфологические изменения в центральной и периферической нервной системе не выявляются. В мышечной ткани обнаруживаются вакуолизация волокон, накопление в них отечной жидкости, умеренные дистрофические изменения. При электронной микроскопии определяются лизис миофибрилл и образование пузырьков в саркоплазме, напоминающих лизосомы.

Клиническая картина характеризуется возникновением пароксизмов резкой общей мышечной слабости, иногда до состояния полной обездвиженности (состояние паралича) с последующим полным самопроизвольным восстановлением функций. Миоплегия сопровождается резким снижением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов (иногда арефлексией).

Исследование электровозбудимости во время приступа выявляет отсутствие ответа как при прямом, так и при непрямом раздражении, а Электромиография — биоэлектрическое молчание. Чувствительность не нарушается. Сознание всегда сохранено, очаговые неврологические симптомы отсутствуют.

В межприступном периоде, как правило, не выявляется никаких нарушений, однако при частых приступах может наблюдаться легкая постоянная мышечная слабость.

В зависимости от биохимических особенностей различают три формы П. м.: гипокалиемическую, гиперкалиемическую и нормокалиемическую.

Гипокалиемическая форма (болезнь Вестфаля) передается по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью мутантного гена. Начало заболевания нередко относится ко второму десятилетию жизни. Частота приступов различна — от нескольких в течение всей жизни до почти ежедневных.

Типично урежение или даже исчезновение приступов в возрасте после 45—50 лет. Длительность отдельного пароксизма от нескольких часов до 1—2 суток. характерно развитие приступа ночью или под утро.

При этом больные могут просыпаться в состоянии обездвиженности — невозможны движения конечностей и туловища. Однако мышцы лиц, гортани, глотки не страдают, больные способны разговаривать, глотать и др.

Восстановление мышечной силы начинается постепенно с дистальных отделов рук и ног, активные движения больного способствуют более быстрой ликвидации мышечной слабости.

В период пароксизма отмечают резкое снижение уровня содержания калия в сыворотке крови (до 2—1,5 ммоль/л) и некоторое повышение натрия и сахара; при обратном развитии приступа — повышение содержания калия, креатинфосфокиназы и миоглобина.

Приступ провоцируется приемом пищи, содержащей большое количество углеводов, алкоголя, интенсивной физической деятельностью, а также введением глюкозы и препаратов, снижающих уровень калия в крови (циклометиазид, АКТГ и др.) Применение калия купирует приступ.

Гиперкалиемическая форма (болезнь Гамсторп) — семейная эпизодическая адинамия, передается по аутосомно-доминантному типу с высокой пенетрантностью гена; наблюдается значительно реже гипокалиемической П. м. Начинается в первом десятилетии жизни. Типично развитие приступов днем, нередко перед обедом: приступы менее интенсивны и длятся 1—2 ч.

Характерны предвестники в виде парестезий в конечностях, лице. Слабость мышц может распространяться и на лицо. Часто отмечаются профузный пот, гиперемия лица. На высоте пароксизма уровень содержания калия в сыворотке крови повышается (до 6—7 ммоль/л и выше), сахара и натрия снижается.

Провоцируется приступ голодом, введением препаратов калия, физическим переутомлением.

Нормокалиемическая форма встречается крайне редко. Характеризуется длительными приступами — до 2—3 недель, сопровождается менее интенсивной мышечной слабостью, чем при других формах П. м.

Вне приступов кроме повышенной мышечной возбудимости и иногда гипертрофии отдельных мышечных групп патология отсутствует. В период приступа уровень калия в сыворотке не изменен, уровень натрия несколько снижен.

Приступы провоцируются охлаждением, переутомлением. Прием натрия способствует более быстрому восстановлению силы.

Диагноз основан на характерной клинической картине повторяющихся приступов резкой мышечной слабости с низким тонусом мышц и арефлексией, изменением уровня электролитов на высоте приступов (вне приступов он нормальный).

Дифференциальный диагноз проводят с симптоматическими формами П. м. (фенокопиями), к которым относятся тиреотоксический периодический паралич, синдром П. м.

при первичном гиперальдостеронизме, аддисоновой болезни, заболеваниях почек, протекающих с дискалиемией.

При гипокалиемической форме в момент приступа препараты калия вводят внутривенно или внутрь. В межприступном периоде длительно применяют верошпирон, в ряде случаев — ацетазоламид. Ограничивают в рационе углеводы, назначают калиевую диету.

При гиперкалиемической форме приступ купируют введением внутривенно хлорида кальция или глюкозы. Показано дробное питание с увеличением содержания в рационе углеводов и ограничением продуктов, богатых калием. При нормокалиемической форме используют диету с увеличением содержания соли, в тяжелых случаях — показан диакарб. Прогноз благоприятный.

Библиогр.: Гехт Б.М. и Ильина Н.А. Нервно-мышечные болезни, с. 176, М., 1982; Ильина Н.А. Пароксизмальная миоплегия и миоплегические синдромы, М., 1973.

Источник: Медицинская энциклопедия на Gufo.me

Источник: https://gufo.me/dict/medical_encyclopedia/%D0%9F%D0%B0%D1%80%D0%BE%D0%BA%D1%81%D0%B8%D0%B7%D0%BC%D0%B0%D0%BB%D1%8C%D0%BD%D0%B0%D1%8F_%D0%BC%D0%B8%D0%BE%D0%BF%D0%BB%D0%B5%D0%B3%D0%B8%D1%8F

Пароксизмальная миоплегия: причины, симптомы, диагностика и лечение

Пароксизмальная миоплегия

Пароксизмальная миоплегия – это нервно-мышечное заболевание, которое характеризуется внезапным усилением болевого синдрома, локализующегося в скелетной мускулатуре. Недуг очень серьезный, вызывает обездвиженность.

Какова причина его появления? Есть ли предпосылки? Какие симптомы можно считать тревожными? Как проводится диагностика, осуществляется лечение? На эти и многие другие вопросы сейчас следует найти ответы.

Немного истории

Впервые рассматриваемая патология была описана в 1874 году. Уже через 6 лет появилось подробное описание этого заболевания. И. В. Шахнович и К. Вестфаль определили наследственный характер патологии. Кстати, в то время недуг назвали в их честь. В XIX веке миоплегия называлась болезнью Вестфаля-Шахновича.

Время шло, исследования продолжались. В 1956 году Дж. Гамсторп изучил гиперкалиемическую форму заболевания (далее она будет рассмотрена в подробностях). Это было медицинским прогрессом. Разумеется, недугу дали название “болезнь Гамсторпа”.

Всего через 5 лет ученые Посканзер и Керр сделали открытие – выявили третью форму заболевания. Речь идет о нормокалиемическом виде, крайне редко встречающемся. Медицине известно так мало случаев, что тактика лечения остается неразработанной до настоящего времени. Удалось лишь доказать, что помочь справиться с приступом может “Диакарб” (ингибитор карбоангидразы).

Также специалистам удалось выяснить, что миоплегия в некоторых случаях имеет вторичный характер, симптоматический. Она способна возникнуть как последствие таких патологий:

  • Опухоли надпочечников.
  • Пиелонефрит.
  • Тиреотоксикоз.
  • Надпочечниковая недостаточность.
  • Заболевания ЖКТ, сопровождающиеся рвотой и диареей.
  • Гиперальдостеронизм.
  • Синдром мальабсорбции.

Еще доказано, что параличи могут начать появляться у людей, ранее перенесших отравление барием, а также у тех, которые злоупотребляли слабительными и диуретическими препаратами.

Патогенез

На сегодняшний день механизм развития пароксизмальной миоплегии все еще является предметом изучения физиологов, биохимиков и медиков всего мира.

Ранее предполагалось, что возникает данная патология из-за повышенной экскреции альдостерона. Версия казалась правдоподобной, так как терапия антагонистами давала положительный результат. Однако потом было доказано, что все сдвиги в концентрации этого гормона имеют вторичный характер.

Имеют место предположения, касающиеся генетически детерминированного нарушения проницаемости мембран клеточных оболочек и миофибрилл в поперечно-полосатой мышечной ткани. Якобы по этой причине вода и ионы натрия скапливаются в вакуоли, и из-за изменения баланса блокируется нервно-мышечная передача.

Если причина кроется в этом, то патологию можно считать схожей с миотонией Томсена. Пока что предположения, касающиеся дисфункции каналов клеточных мембран, являются самыми логичными и научно обоснованными.

Немного внимания нужно уделить и классификации. Гипокалиемическая пароксизмальная миоплегия является наиболее распространенной формой недуга. Это – аутосомно-доминантно наследуемое заболевание, характеризующееся неполной пенетрантностью гена.

К группе риска относятся люди возрастом от 10 до 18 лет. Намного реже патология наблюдается у лиц старше 30, и чаще у мужчин, чем у женщин.

Ни объективные, ни субъективные признаки гипокалиемической пароксизмальной миоплегии не определяются. Но приступ могут спровоцировать следующие факторы:

  • Переедание.
  • Злоупотребление алкоголем.
  • Физическое перенапряжение.
  • Употребление большого количества соли или углеводов.

У женщин приступы часто возникают в первый день менструации. Либо за 1-2 суток до ее начала.

Приступ

Пароксизм гипокалиемического типа может дать о себе знать утром или ночью. Пробудившись, человек понимает, что парализован. Шея, конечности, мышцы – все сковано. Если случай тяжелый, то паралич может затронуть даже лицевую или дыхательную мускулатуру.

Из других проявлений отмечаются такие симптомы:

  • Резкая мышечная гипотония.
  • Выпадение сухожильных рефлексов.
  • Гиперемия лица.
  • Тахикардия.
  • Учащенное дыхание.
  • Полидипсия.

Важно отметить, что приступ также сопровождается нарушениями работы сердечно-сосудистой системы. Изменяются показания ЭКГ, появляются систолические шумы. Но сознание сохраняется.

Приступ может длиться от одного часа до 1-2 суток. Но такие случаи редки. Чаще он проходит за 2-4 часа. В конце наблюдается медленное нарастание мышечной силы, которое начинается с дистальных отделов конечностей.

Быстро восстановить утраченные функции можно, если пациент поспособствует этому своими активными движениями.

Насколько часты приступы? В тяжелых случаях они происходят ежедневно. Это провоцирует появление хронической мышечной слабости. Данное явление часто приводит к гипотрофии.

Гиперкалиемическая миоплегия

Данная форма встречается в разы реже вышеупомянутой. Пароксизмальная миоплегия этого типа характеризуется аутосомно-доминантным наследованием (пенетрантность высокая). Интересно, что в некоторых случаях данная патология не проходила в семьях на протяжении четырех поколений.

Заболевание с одинаковой частотой поражает лиц как мужского, так и женского пола. Но эта пароксизмальная миоплегия у детей встречается чаще всего, взрослых она практически не поражает. В группе риска находятся малыши возрастом до 10 лет.

Провоцирует приступ голод или отдых после длительной физической нагрузки. Сначала возникают парестезии в лицевой области, потом они возникают в конечностях. Слабость распространяется на дистальные отделы ног и рук, а затем на другие мышечные группы. Параллельно возникает сухожильная арефлексия и гипотония. Симптомы следующие:

  • Усиленное сердцебиение.
  • Мучительная жажда.
  • Артериальная гипертензия.
  • Профузный пот.
  • Вегетативные расстройства.

Как правило, такой приступ не длится больше двух часов. Очень важно своевременное оказание помощи, так как из-за случившегося человек может оказаться полностью обездвиженным (это называется плегией).

Нормокалиемическая миоплегия

Это крайне редкая патология. Количество описанных в литературе случаев можно пересчитать по пальцам. Пароксизмальная миоплегия данного типа имеет наследственный аутосомно-доминантный характер.

Ее отличают тяжелые симптомы. Недуг может проявляться как умеренной слабостью, так полным параличом, затрагивающим лицевые мышцы. Возможна гипертрофия, сопровождающаяся формированием телосложения атлетического вида. Встречается пароксизмальная миоплегия у детей, возникает в период первых 10 лет жизни.

Провоцируется, как правило, интенсивной физической активностью или переохлаждением. Также может возникнуть и из-за слишком долгого сна. Проявляется медленным нарастанием слабости. Проходят эти ощущения еще медленнее.

Данная форма недуга отличается еще и своей длительностью. Приступ может пройти либо за 1-2 дня, либо за несколько недель.

Диагностика

Она не представляет никаких особых сложностей. Диагностика пароксизмальной миоплегии даже не требует проведения специфических мероприятий. Заболевание проявляет себя типичным течением приступов и отсутствием неврологических нарушений в периоды «затишья». Плюс ко всему, всегда имеет место семейный анамнез.

Однако сложности в установлении диагноза иногда бывают. Они возникают при первичном появлении пароксизма, абортивном характере приступов, либо в спорадическом случае.

Диагноз верифицирует генетик. Также требуется прохождение консультаций у эндокринолога и невролога.

Периодически нужно сдавать кровь на биохимический анализ. В периоды между приступами отклонений не выявляется, но при пароксизмах наблюдается пониженный уровень калия сыворотки – до 2 мЭкв/л и даже ниже. Также фиксируется уменьшение количества фосфора, увеличение сахара.

Но это при гиперкалиемической форме пароксизмальной миоплегии (код по МКБ-10 – Е87.5). В случае с гипокалиемией фиксируется пониженный уровень сахара и повышенное содержание калия.

Иногда проводят электромиографию. Она в любой из форм позволяет выявить отсутствие биоэлектрической активности.

Также возможно введение человеку раствора хлорида калия. Если через 20-40 минут начинает развиваться пароксизм, значит, у пациента гиперкалиемическая форма недуга. Разумеется, раствор вводят в целях диагностики.

При частых приступах могут провести биопсию мышц. Она часто помогает выявить вакуолярную форму патологии.

Зачем нужны диагностические мероприятия при пароксизмальной миоплегии, симптомы которой и так указывают на ее наличие? Для того чтобы дифференцировать недуг от истерии, миопатии, болезни Конна, паралича Ландри, а также от нарушений спинального кровообращения.

Терапия гипокалиемического недуга

Следует поговорить и о лечении пароксизмальной миоплегии. Терапию проводят дифференцированно, многое зависит от формы заболевания.

Если, например, недуг имеет гипокалиемическую форму, то приступ устраняют посредством приема 10-процентного раствора калия хлорида. Употреблять его нужно каждый час. Рекомендованы инъекции раствора аспарагината магния и калия.

Когда приступы человека не беспокоят, ему нужно принимать диуретик “Спиронолактон”. Но с большой осторожностью. У женщин он может вызвать гирсутизм, часто нарушается менструальный цикл. Мужчины часто страдают от гинекомастии и импотенции. Потому альтернативой становится “Ацетазоламид”. Многие специалисты считают эффективным и “Триамтерен”.

Диета

Крайне важно придерживаться правильного питания. Если диагностирован гипокалиемический вид пароксизмальной миоплегии, нужно снизить количество употребляемых углеводов и соли. От последнего и вовсе лучше отказаться.

Также необходимо обогатить рацион продуктами, в которых содержится достаточное количество калия. К “рекордсменам” по содержанию этого элемента относятся:

  • Картофель.
  • Вяленые помидоры.
  • Фасоль.
  • Курага.
  • Чернослив.
  • Авокадо.
  • Лосось.
  • Шпинат.
  • Тыква.
  • Апельсины.

Еще высоко содержание калия в чае, сое, какао, пшеничных отрубях, орехах, семечках, зелени черемши и чеснока, листовых овощах, бананах, грибах и кисломолочных продуктах.

Образ жизни

Раз речь идет о симптомах и лечении пароксизмальной миоплегии гипокалиемического типа, то нужно уделить внимание и этой теме.

Кроме диеты, важно соблюдать и определенный образ жизни. Необходимо исключить тяжелые физические нагрузки и любые перенапряжения. Но длительное пребывание в состоянии покоя тоже противопоказано. Важно определиться с компромиссом. Можно внести в свой режим периодические походы в бассейн, либо вечерние прогулки на свежем воздухе.

Важно избегать также перегревания и переохлаждения. Температурный режим должен быть комфортным.

Терапия гиперкалиемического недуга

Приступы этого заболевания ослабевают после инъекции 40-процентного раствора глюкозы с инсулином или кальцием хлоридом (10%).

Иногда отмечается хороший результат после ингаляционного приема “Сальбутамола”. Считается, что данный метод не только купирует приступы, но еще и предупреждает их.

В ремиссионные периоды пациент должен принимать “Ацетазоламид” или “Гидрохлоротиазид”.

Рацион

При гиперкалиемической пароксизмальной миоплегии, причины и симптомы которой были перечислены ранее, необходимо ограничить употребление всех продуктов, обогащенных калием. Настоятельно рекомендуется обогащение рациона углеводами и солью. В общем, положения полностью противоположны диете, показанной при гипокалиемическом недуге.

Еще ни в коем случае нельзя допускать появления чувства голода, так как именно оно и провоцирует приступы. Именно поэтому важно перейти на дробное питание, есть хотя бы раз в несколько часов. Переедать нельзя, нужно просто поддерживать сытое состояние.

Прогноз

Нельзя отрицать, что рассматриваемое заболевание ухудшает качество жизни и доставляет проблемы пациенту. Но в целом прогноз благоприятный. Случаи летального исхода в момент приступов крайне редки. К тому же, соблюдая терапевтические рекомендации и ведя правильный образ жизни, можно быстро их купировать.

И, конечно же, важно лечение симптоматического периодического паралича. Оно подразумевает врачевание основной патологии, а также восстановление электролитного баланса.

Источник: https://FB.ru/article/443005/paroksizmalnaya-mioplegiya-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-lechenie

Пароксизмальная миоплегия

Пароксизмальная миоплегия

Пароксизмальная миоплегия (myoplegia paroxysmalis; греческий paroxysmos раздражение; греческий mys, my[os] мышца + plege удар; синонимы: пароксизмальная семейная миоплегия, периодический паралич) — наследственное нервно-мышечное заболевание, проявляющееся периодически повторяющимися приступами вялого паралича мышц конечностей и туловища.Впервые описана в 1874 год Гартвигом (Н. Hartwig). В 1882 год И. В. Шахнович отметил семейный характер заболевания и указал на возможность его летального исхода. В 1885 год К. Вестфаль изучил клинику и течение Пароксизмальная миоплегия, в связи с чем иногда одну из её форм называют болезнью или синдромом Вестфаля. В 1934 год Бимонд (A. Biemond) и Даниэле (A. Daniels) установили резкое снижение уровня калия в сыворотке крови во время приступа Пароксизмальная миоплегия В 1961 год Посканцер (D. Poskanzer) предложил применять с целью профилактики повторных приступов Пароксизмальная миоплегия препараты из группы антагонистов альдостерона — спиронолактон (альдактон, верошпирон).Пароксизмальная миоплегия— редкое заболевание, чаще болеют мужчины. У женщин болезнь протекает более легко. Нередко отмечаются спорадические случаи заболевания.Патогенез не выяснен. Имеются указания о генетически детерминированном изменении проницаемости сарколеммы мышечных волокон и оболочек других клеток, особенно для калия. Во время приступа Пароксизмальная миоплегия ионы натрия и вода поступают в поперечнополосатые мышечные волокна, где образуются вакуоли. Происходит перераспределение ионов натрия, который фиксируется в эритроцитах и частично в поперечнополосатых мышечных волокнах, в связи с чем изменяется содержание сывороточного калия. Вследствие изменения концентрации электролитов отмечаются вторичные изменения экскреции альдостерона. Имеет значение также нарушение метаболизма гликогена.Патологическая анатомия. Тщательное патоморфологические изучение, как правило, не выявляет изменений со стороны центральной и периферической нервной системы. Иногда обнаруживаются персистирующая вилочковая железа и увеличенная щитовидная железа. В мышечной ткани отмечают вакуолизацию волокон с накоплением в них отёчной жидкости (смотри полный свод знаний: Вакуолизация), что связывают с нарушением ионного обмена; умеренные дистрофические изменения с неравномерностью поперечнополосатых мышечных волокон и явлениями метахромазии (смотри полный свод знаний). С помощью электронно-микроскопического исследования выявляются пузырьки в саркоплазме, напоминающие лизосомы, и отмечается лизис миофибрилл.Клиническая картина. Различают три формы Пароксизмальная миоплегия: гипокалиемическую (болезнь Вестфаля), гиперкалиемическую (семейная эпизодическая адинамия, болезнь Гамсторп) и нормокалиемическую. Для всех форм Пароксизмальная миоплегия характерно течение заболевания в виде пароксизмов резкой мышечной слабости, нередко до состояния полной обездвиженности, с последующим самопроизвольным исчезновением паралича. Паралич носит вялый характер, сопровождается резким снижением мышечного люпуса (смотри полный свод знаний) и сухожильных рефлексов вплоть до арефлексии (смотри полный свод знаний) без расстройств чувствительности и патологический изменений со стороны головного и спинного мозга. Исследование электровозбудимости выявляет отсутствие ответа как при прямом, так и при непрямом раздражении («трупная реакция»), а на ЭМГ наблюдается отсутствие биоэлектрической активности. Вне приступов каких-либо субъективных и объективных проявлений болезни не выявляется. При каждой клинические, форме Пароксизмальная миоплегия приступы, провоцирующие их факторы и биохимический сдвиги, наблюдающиеся во время приступов, имеют некоторые особенности.Гипокалиемическая форма (болезнь Вестфаля) наиболее распространена. Болезнь часто начинается во втором десятилетии жизни: первый приступ может развиться после какого-либо интеркуррентного заболевания (инфекции, интоксикации). Частота приступов варьирует от единичных в течение жизни до почти ежедневных. Приступ может длиться несколько часов, иногда 1—2 суток Интенсивность их бывает различной — от лёгкой слабости до полного паралича мышц. Развиваются они в большинстве случаев ночью или под утро — больные просыпаются в состоянии обездвиженности с параличом конечностей и мышц туловища. Мышцы лица, языка, мягкого неба и глотки, как правило, не страдают. Восстановление движений и мышечной силы начинается с дистальных отделов конечностей.

После приступа может отмечаться резидуальная лёгкая слабость в течение 1—2 дней. На высоте приступа резко снижается уровень сывороточного калия (до 2,0— 1,5 милимоль/литров) и несколько повышается уровень натрия и сахара.

При абортивных приступах биохимический сдвигов не выявляется.

Провоцируют приступы приём обильной пищи, особенно богатой углеводами, алкоголя, интенсивная мышечная работа, отрицательные эмоции, а также внутривенное введение глюкозы с инсулином и препаратов, снижающих уровень калия (циклометиазид, АКТГ и другие).

Гиперкалиемическая форма (болезнь Гамсторп, или семейная эпизодическая адинамия) встречается значительно реже, чем гипокалиемическая форма Пароксизмальная миоплегия В связи с более высокой пенетрантностью гена нередко случаи заболевания имеются в нескольких поколениях семьи. Мужчины и женщины заболевают почти одинаково часто. Болезнь начинается в первом десятилетии жизни, иногда в периоде новорожденности.

В возрасте старше 40—50 лет частота и интенсивность приступов резко уменьшаются.

Приступы развиваются, как правило, днём, нередко перед обедом, они менее интенсивны и значительно короче (1—2 часа), чем при гипокалиемической форме. Провоцирующими факторами являются голод, длительный отдых после интенсивной физической работы, введение препаратов калия. Характерны предвестники в виде парестезий (смотри полный свод знаний) в конечностях, лице.

Слабость развивается вначале в дистальных отделах ног и рук, она может распространяться на мышцы лица, языка, мягкого неба и глотки. Более резко, чем при гипокалиемической форме, выражены вегетативные симптомы (профузный пот, гиперемия лица, изменение пульса, АД).

На высоте приступа повышается содержание калия в сыворотке крови (до 7 милимоль/литров и выше), несколько снижается уровень натрия и сахара.

Нормокалиемическая форма встречается крайне редко. Все описанные случаи этой формы Пароксизмальная миоплегия наблюдались у лиц мужского пола. Заболевание начинается в первом десятилетии жизни. Приступ длится до 2—3 недель и характеризуется медленным появлением и таким же медленным исчезновением мышечной слабости, причём полной обездвиженности почти не бывает.

Приступы провоцируются охлаждением, физическим переутомлением. Вне приступов мышечная сила сохранена, отмечается повышенная механическая возбудимость мышц. Иногда наблюдается гипертрофия отдельных мышечных групп. В период приступа уровень электролитов в сыворотке крови существенно не изменяется, несколько снижен уровень натрия.

Введение калия может увеличивать мышечную слабость.

Диагноз основывается на характерной клинические, картине повторяющихся приступов резкой мышечной слабости с утратой сухожильных рефлексов и снижением мышечного тонуса.

Наличие типичных провоцирующих факторов, установление сдвигов уровня электролитов в сыворотке крови на высоте приступа позволяют установить форму заболевания.

Трудность в диагностике возникает при первом приступе паралича, когда нужно дифференцировать Пароксизмальная миоплегия с восходящим параличом Ландри (смотри полный свод знаний: Ландри восходящий паралич), острым нарушением спинального кровообращения, истерией (смотри полный свод знаний).

Дифференциальный диагноз проводят также с миоплегическими синдромами — приступами мышечной слабости, наблюдаемыми иногда при тиреотоксикозе, первичном гиперальдостеронизме (болезни Конна), аддисоновой болезни, некоторых формах поражения гипоталамуса, синдроме мальабсорбции, заболеваниях почек, сопровождающихся гипер или гипокалиемией и др.

Лечение зависит от формы заболевания. При гипокалиемической форме введение препаратов калия способствует более лёгкому течению приступа, иногда купирует его. Назначают 10% раствор хлорида калия по 1—2 стол. л.

через каждый час или внутривенно капельно 250—500 миллилитров изотонического раствора хлорида натрия с панангином (10—20 миллилитров). С профилактической целью применяют антагонисты альдостерона, в том числе альдактон (верошпирон) по 100—400 миллиграмм в день на протяжении нескольких месяцев.

В ряде случаев для профилактики эффективен ацетазоламид (диакарб) в дозе 250—600 миллиграмм в сутки. Диета должна быть богата калием с ограничением углеводов и поваренной соли.

При гиперкалиемической форме приступ купируют внутривенным введением 20 миллилитров 10% раствора хлорида кальция или 40 миллилитров 40% раствора глюкозы. С профилактической целью применяют гипотиазид (дихлотиазид) по 50 миллиграмм в сутки. Показано дробное питание, увеличение в пище содержания углеводов, поваренной соли и ограничение продуктов, богатых калием.

При нормокалиемической форме Пароксизмальная миоплегия для профилактики приступов в диете увеличивают количество поваренной соли и ограничивают калорийность пищи. В тяжёлых случаях показан постоянный приём диакарба по 0,5—0,75 г в день.

Прогноз для жизни благоприятный.

Трудоспособность больных в большинстве случаев сохранена.

в полном изложении, Вы можете найти в большой медицинской энциклопедии — Главный редактор: академик АН СССР (РАН) и АМН СССР (РАМН) Б.В. Петровский. — Москва издательство «Советская энциклопедия» 1989г.
Внимание! Вы находитесь в библиотеке «Ordo Deus». Все книги в электронном варианте, содержащиеся в библиотеке «Ordo Deus», принадлежат их законным владельцам (авторам, переводчикам, издательствам). Все книги и статьи взяты из открытых источников и размещаются здесь только для чтения.
Вся информация на сайте Ordo Deus находится в свободном доступе. Ordo Deus не предоставляет информацию на платной основе.
Все авторские права сохраняются за правообладателями. Если Вы являетесь автором данного документа и хотите дополнить его или изменить, уточнить реквизиты автора, опубликовать другие документы или возможно вы не желаете, чтобы какой-то из ваших материалов находился в библиотеке, пожалуйста, свяжитесь с нами по e-mail:info @ ordodeus. ruФормы для прямой связи с нами находятся в нижней части страниц: контакты и устав «Ordo Deus», для перехода на эти страницы воспользуйтесь кнопкой контакты вверху страницы или ссылкой в оглавлении сайта.

Вас категорически не устраивает перспектива безвозвратно исчезнуть из этого мира? Вы не желаете закончить свой жизненный путь в виде омерзительной гниющей органической массы пожираемой копошащимися в ней могильными червями? Вы желаете вернувшись в молодость прожить ещё одну жизнь? Начать всё заново? Исправить совершённые ошибки? Осуществить несбывшиеся мечты? Перейдите по ссылке: «главная страница».

Источник: https://www.ordodeus.ru/Ordo_Deus12_Paroksizmalnaya_mioplegiya.html

Гипокалиемическая пароксизмальная миоплегия

Встречается чаще других. Является аутосомно-доминантно наследуемым заболеванием с неполной пенетрантностью гена. Однако нередки спорадические случаи миоплегии. Пик заболеваемости приходится на возрастную группу 10-18 лет, хотя случаи периодического паралича наблюдались и у лиц старше 30 лет. У мужчин отмечается чаще, чем у женщин.

Вне пароксизма ни субъективные, ни объективные признаки заболевания не определяются. Спровоцировать приступ может переедание, употребление чрезмерного количества углеводов или поваренной соли, физическое перенапряжение, прием алкоголя.

У женщин пароксизмальная миоплегия обычно связана с менструальным циклом — приступы зачастую наблюдается в 1-й день менструации или за 1-2 дня до ее начала.

Миоплегический пароксизм обычно начинается в утреннее или ночное время. Проснувшись пациенты обнаруживают себя парализованными. Миоплегия распространяется на скелетные мышцы всего тела, конечностей и шеи, при тяжелом течении — на дыхательную и лицевую мускулатуру. Типична резкая мышечная гипотония, выпадение всех сухожильных рефлексов.

Приступ сопровождается вегетативной симптоматикой — тахикардией, гиперемией лица, гипергидрозом, полидипсией, учащенным дыханием. Его длительность варьирует от часа до 1-2 суток, но чаще составляет 2-4 часа. К концу пароксизма отмечается постепенное нарастание мышечной силы, начинающееся с дистальных отделов конечностей.

Активные движения пациента способствуют скорейшему восстановлению утраченных двигательных функций.

Частота миоплегических пароксизмов существенно разнится. В тяжелых случаях приступы происходят ежедневно, развивается миоплегический статус либо умеренная мышечная слабость постоянного характера, усиливающаяся по утрам.

Это может привести к формированию миопатического синдрома с мышечной гипотрофией, наиболее выраженной в проксимальных отделах.

В отдельных случаях пароксизмы носят абортивный характер, когда паралич охватывает лишь ноги, одну конечность, правую или левую половину тела.

Гиперкалиемическая пароксизмальная миоплегия

Встречается намного реже гипокалиемической формы. Характерно аутосомно-доминантное наследование с высокой пенетрантностью. В отдельных семьях пароксизмальная миоплегия прослеживается в 4 поколениях. Лица разных полов заболевают примерно с одинаковой частотой. Типичный возраст манифестации заболевания — первое десятилетие жизни.

Пароксизм миоплегии зачастую провоцируется голодом или возникает в состоянии отдыха после физической нагрузки. Он начинается с парестезий в области лица и конечностей, затем возникает мышечная слабость в дистальных отделах рук и ног, которая быстро распространяется на все мышечные группы, в т. ч.

и на лицевую мускулатуру. Процесс сопровождается сухожильной арефлексией и тотальной мышечной гипотонией. Типичны выраженные вегетативные симптомы — сердцебиение, профузный пот, артериальная гипертензия, сильная жажда. Длительность миоплегического пароксизма, как правило, не превышает 1-2 часа.

Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия

Наблюдается крайне редко, в литературе описано лишь 4 семьи с подобной формой миоплегии. Наследуется аутосомно-доминантно, дебют заболевания приходится в основном на первые 10 лет жизни.

Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия отличается значительной вариативностью тяжести пароксизмов — от умеренной генерализованной мышечной слабости до полного паралича, включая мышцы лица.

У отдельных пациентов отмечается мышечная гипертрофия с формированием атлетического телосложения.

Обычно пароксизм провоцируется переохлаждением или развивается в состоянии покоя после интенсивной физической активности. Характерно медленное нарастание мышечной слабости и еще более замедленное ее уменьшение в конце приступа. Типична большая длительность пароксизмов — от 1-2 дней до нескольких недель.

Типичное течение миоплегических пароксизмов, отсутствие неврологических нарушений в межприступный период, наличие семейного анамнеза — все это позволяет установить диагноз «пароксизмальная миоплегия» без особых затруднений.

Сложности возникают при первичном возникновении пароксизма, спорадическом случае заболевания или абортивном характере приступов. Диагноз верифицируется генетиком.

Обязательно проводятся консультации невролога и эндокринолога, исключается вторичный характер миоплегии.

Биохимический анализ крови в межприступный период не выявляет каких-либо существенных отклонений. В период пароксизма гиперкалиемической формы миоплегии отмечается понижение уровня калия сыворотки крови до 2 мЭкв/л и ниже (при норме 5,5 мЭкв/л), умеренное снижение содержания фосфора и некоторое повышение сахара крови.

При приступе гипокалиемической формы наблюдается значительное увеличение концентрации калия и некоторое понижение сахара крови. Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия отличается отсутствием изменений уровня калия, фосфора и сахара в крови как между приступами, так и в момент пароксизма.

Электромиография в момент пароксизма любой из форм миоплегии определяет исчезновение биоэлектрической активности.

С диагностической целью возможно введение пациенту раствора хлорида калия. Развитие миоплегического пароксизма через 20-40 мин свидетельствует о наличии гиперкалиемической формы периодического паралича.

В случаях, когда гипокалиемическая пароксизмальная миоплегия протекает с большой частотой приступов и формированием миопатического синдрома, биопсия мышц определяет вакуолярную миопатию.

Пароксизмальная миоплегия дифференцируется от миопатии, истерии, восходящего паралича Ландри, нарушений спинального кровообращения, болезни Конна (первичного гиперальдостеронизма).

Терапия проводится дифференцированно в зависимости от формы периодического паралича. При гипокалиемической форме для скорейшего окончания пароксизма рекомендован прием 10% р-ра калия хлорида внутрь каждый час, внутривенное введение р-ра калия и магния аспарагината или его прием внутрь.

В межприступном периоде для большинства пациентов эффективен спиронолактон. Однако при длительном приеме он способен вызвать нарушения менструального цикла и гирсутизм у женщин, развитие импотенции и гинекомастии у мужчин.

В подобных случаях, а также при резистентности к спиронолактону, назначается ацетазоламид. Описана эффективность применения триамтерена (калийсберегающий диуретик). Большое внимание уделяется диете.

Рекомендовано снижение количества употребляемой поваренной соли и уменьшение суточного калоража за счет углеводов. Следует ввести в рацион продукты с повышенным содержанием калия — чернослив, курагу, молочные продукты, сыр.

Пароксизмы гиперкалиемической миоплегии хорошо купируются внутривенным введением 40% р-ра глюкозы с 10% р-ром кальция хлорида или инсулином.

Некоторые специалисты в области неврологии отмечают положительный эффект ингаляций сальбутамола как для купирования приступов, так и для их предупреждения. В межприступный период назначают гидрохлоротиазид или ацетазоламид.

Требуется ограничение в рационе богатых калием продуктов и увеличение потребления поваренной соли и углеводов. Для предупреждения возникновения чувства голода, провоцирующего пароксизм, необходимы более частые приемы пищи.

Нормокалиемическая пароксизмальная миоплегия по причине крайне редкой встречаемости не имеет четко разработанного лечения. Отмечен некоторый эффект ацетазоламида.

Рекомендовано увеличение в суточном рационе поваренной соли примерно на 10 г. Симптоматическая пароксизмальная миоплегия требует, в первую очередь, лечения основного заболевания.

Параллельно проводится коррекция электролитного баланса.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/paroxysmal-myoplegia

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий