Острый миелоидный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз: симптомы, лечение, прогнозы

Острый миелоидный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз – это злокачественное заболевание кроветворной системы, которое, как правило, возникает у детей младше 15 или пожилых старше 60 лет. Здесь о причинах развития этого заболевания, его признаках, способах и перспективах лечения.

Что такое миелолейкоз?

Острый миелоидный лейкоз (лейкемия, белокровие) развивается вследствие мутации кроветворных клеток миелоидного ростка костного мозга.

В отличие от лимфобластного типа лейкемии, при миелоидном белокровии мутировать могут не только предшественники лейкоцитов, но и бластные клетки, которые при нормальном развитии развиваются в эритроциты и тромбоциты. В большинстве случаев ОМЛ наблюдается бесконтрольная пролиферация именно белых кровяных телец, что обуславливает второе название болезни (белокровие).

Несмотря на то, что мутации может подвергнуться любая из кроветворных клеток, симптоматика болезни является практически единой. Это обусловлено общим механизмом развития лейкемии.

Бесконтрольно пролиферирующие незрелые бласты активно вытесняют функциональные клетки других кроветворных ростков, вызывая (в зависимости от типа лейкоза) тромбоцитопению, анемию и снижение иммунитета. Однако сами мутировавшие клетки-предшественницы не в состоянии выполнять свои функции из-за малой степени зрелости.

Это приводит к тому, что при любом из видов лейкемии наблюдается снижение количество эритроцитов, тромбоцитов и функциональных иммунных клеток – лейкоцитов.

Острый миелоидный лейкоз, как правило, развивается у пожилых пациентов: риск его проявления резко повышается у людей старше 50 лет, а средний возраст больного ОМЛ составляет 63 года. В старшей и младшей (до 15 лет) возрастной группе заболеваемости преобладают мужчины, в молодом и среднем возрасте различий в рисках по половому признаку не наблюдается.

Причины развития миелоидной лейкемии

Точные причины, гарантированно приводящие к развития миелоидной лейкемии, не установлены. Однако гематологи и онкологи выделяют ряд факторов, которые значительно повышают риск возникновения этого заболевания крови. К ним относят:

  • пре-лейкозные патологии кроветворения (миелодиспластический и миелопролиферативный синдромы на фоне характерных цитогенетических изменений, ПНГ и др.);
  • применение противораковых препаратов по поводу другого онкологического заболевания (высокие риски несёт применение антрациклинов и алкилирующих веществ);
  • длительный контакт с химическими канцерогенами (фенилфутазоном, соединениями мышьяка, хлорамфениколом, толуолом, бензолом и др.);
  • ионизирующее излучение;
  • наследственная предрасположенность (наличие болезни у близких родственников) и наличие хромосомных патологий, ассоциированных с повышенным риском ОМЛ (синдром Дауна, сбалансированные и несбалансированные аномалии на участках хромосом, характерные генные мутации).

Острый миелоидный лейкоз лекарственного происхождения составляет до 20% всех клинических случаев мутации клеток миелоидного ростка. Как правило, эта патология возникает в течение 3-5 лет после окончания химиотерапии по поводу другого онкологического заболевания.

Воздействие химических канцерогенов проявляется в течение 1-5 лет после контакта с ними. Специалисты указывают на то, что этот контакт с вредными реактивами усиливает негативное воздействие других факторов риска, однако редко является единственной причиной развития ОМЛ.

По данным некоторых исследований, курение также увеличивает шансы развития острого лейкоза. Прогнозы пятилетней выживаемости и средняя длительность полных ремиссий у курящих пациентов хуже, чем у некурящих.

Симптомы острого миелолейкоза

Клиническая картина миелоидной лейкемии схожа с симптоматикой лимфобластного лейкоза. При мутации кроветворных клеток миелоидного ростка также наблюдается анемический, геморрагический, интоксикационный и инфекционный синдромы.

Однако пролиферативный синдром имеет ряд особенностей: например, при ОМЛ отсутствуют выраженные изменения объёма периферических лимфоузлов, печени и селезёнки. В некоторых случаях выявляют увеличение надключичных и шейных ЛУ, другие же остаются небольшими и подвижными.

Инфильтрация организма незрелыми клетками крови проявляется в костях и суставах. Больные жалуются на боли в позвоночнике и костях нижних конечностей, их движения ограничиваются, а походка меняется. Нередко распространение лейкозных клеток проявляется экзофтальмом (выпячиванием глазного яблока), набуханием и воспалением дёсен без нарушения их целостности, увеличением миндалин.

Анемия, вызванная недостатком красных кровяных телец, проявляется бледностью кожи и слизистых пациента (иногда они могут приобретать землистый оттенок), постоянной слабостью, головокружением, повышением частоты сердечных сокращений и одышкой.

Тромбоцитопения провоцирует повышенную кровоточивость, появление геморрагической сыпи, крупных гематом. Кровоизлияния могут наблюдаться как снаружи (из дёсен, носа и при повреждениях кожи), так и внутри. Внутренние кровотечения фиксируются по примесям крови в моче (гематурия), рвоте и кале.

Несмотря на малое количество тромбоцитов, вязкость крови может сохраняться и даже повышаться из-за бурной пролиферации мутантных клеток. Высокая вязкость крови может спровоцировать инфаркты и кровоизлияния во внутренних органах.

Из-за нефункциональности или малого количества лейкоцитов у пациента снижается иммунитет. Это проявляется частыми вирусными и бактериальными инфекциями, нагноением небольших ран, лихорадкой. Повышение температуры и вялость может быть вызвана и интоксикацией организма бластными клетками. Практически в 100% случаев ОМЛ у пациентов пропадает аппетит и наблюдается быстрая потеря веса.

На начальном этапе развития болезни ОМЛ может протекать бессимптомно или неспецифично. На второй – развёрнутой – стадии наблюдается, в первую очередь, выраженный токсический синдром. Рецидивы развиваются в аналогичной последовательности.

Дополнительные признаки миелоидного лейкоза

В случае, если незрелые клетки попадают в центральную нервную систему, у больного может болеть голова, появиться рвота, нарушиться зрение и деятельность лицевых нервов. Эти проявления называют лейкозным менингитом.

При гиперлейкоцитозе и инфильтрации бластов в лёгочную ткань (лейкозной пневмонии) нарушается дыхательная функция. По статистике, такое проявление миелоидной лейкемии наблюдается у каждого четвёртого пациента.

Для миелоидной саркомы, которая составляет до 10% всех клинических случаев ОМЛ, характерны кожные проявления – плотные опухолевидные лейкемиды зеленоватого, розового, серого, белого или коричневого оттенка, нередко с воспалением кожи вокруг них.

У мужчин при ОМЛ может наблюдаться увеличение одного или обоих яичек.

Диагностика заболевания

Диагностика миелолейкоза, как правило, проводится на второй стадии заболевания, при проявлении клинических симптомов. Гематолог собирает анамнез пациента, наблюдает за динамикой изменения состава общего анализа крови и проводит пункцию костного мозга (местом забора ткани назначается грудина или гребень подвздошной кости).

Характерными изменениями на ОАК считается повышение скорости оседания эритроцитов и общего количества лейкоцитов (в 62% случаев) на фоне снижения уровня концентрации зрелых белых клеток, гемоглобина, гематокрита, ретикулоцитов, тромбоцитов и отсутствия эозинофилов и базофилов (при мутации нейтрофильного ростка).

Окончательный диагноз ставится по результатам миелограммы – количественного и качественного анализа костномозговой ткани.

При миелоидном лейкозе цитохимический анализ обнаруживает положительную реакцию на миелопероксидазу и липиды, но отрицательную – на гликоген. Химический метод позволяет быстро дифференцировать ОМЛ и лимфобластный лейкоз.

Вид мутантной клетки уточняют при помощи иммунофенотипирования. При ОМЛ количество незрелых клеток в костномозговой ткани составляет не менее 20%.

Для выявления характерных мутаций, которые могут повлиять на прогноз выживаемости и требуют особого подхода к лечению, проводится цитогенетическое исследование биоматериала.

Из-за того, что пролиферация незрелых лейкоцитов (и других клеток миелоидного ростка) негативно влияет на весь организм, одновременно с диагностикой белокровия проводится исследование состояния внутренних органов, костной и лимфатической системы, мозговых оболочек. Для этого используются методы УЗИ, рентгенографии, биохимических проб крови и любмальной пункции.

Лечение и прогнозы при остром миелоидном лейкозе

Несмотря на опасность заболевания, острый миелоидный лейкоз возможно излечить. При благоприятных прогнозах, отсутствии противопоказаний к трансплантации костного мозга и своевременно начатой химиотерапии риски рецидива болезни снижаются до минимальных.

Классической методикой лечения ОМЛ считается комбинация из полихимиотерапии и трансплантации стволовых клеток. Курс состоит из трёх этапов:

  1. Индукция (активация). Цель первого этапа – достижение полной ремиссии заболевания (снижения количества незрелых клеток в костномозговой ткани до 5% и менее). Терапия проводится препаратами цитарабина («Цитозар») и антрациклинов («Идарубицин», «Рубомицин» и др.) по схеме «5+2» или «7+3» (5-7 дней введения цитарабина, в первые 2-3 дня вместе с антрациклинами).Индукционный этап может дополняться и другими препаратами в зависимости от типа белокровия – например, ПТРК при промиелоцитарном лейкозе. Полная ремиссия наступает в 50-70% клинических случаев ОМЛ.
  2. Консолидация. Служит для окончательного уничтожения аномальных клеток и восстановления кроветворения. При низких рисках рецидива больным назначают 3-5 химиотерапевтических курсов и иммунотерапию, при высоких – трансплантацию костномозговой ткани от подходящего донора. Высокие риски рецидива обычно ассоциированы с цитогенетическими изменениями.
  3. Поддерживающая терапия. Способствует увеличению продолжительности ремиссии и включает 5-дневные ежемесячные курсы химиопрепаратов в таблетках в течение 2-5 лет.

На первых двух этапах происходит полное уничтожение бластов, поэтому для исключения побочных эффектов лечения больному проводят вливание компонентов крови, антибактериальную и деинтоксикационную терапию. Фактическое отсутствие собственного иммунитета обуславливает необходимость соблюдения стерильности условий содержания больного.

При тяжёлых нарушениях работы внутренних органов, высоком риске инфекционных осложнений и преклонном возрасте пациента вместо высокодозного курса применяют паллиативную терапию.

Средняя эффективность терапии ОМЛ составляет 20-45% в аспекте пятилетней выживаемости. Менее благоприятные, чем при лимфобластном лейкозе, прогнозы обусловлены возрастом и частотой соматических нарушений у пациентов с миелоидной лейкемией.

Комплексная диагностика – важный этап в лечении миелоидной лейкемии. Учитывая функциональность внутренних органов, цитогенетические характеристики и вид аномальных клеток при подборе лечебного курса, врач может значительно увеличить шансы на достижение стойкой ремиссии и длительную выживаемость пациента.

Источник: https://pro-rak.ru/zlokach/ostryj-mieloidnyj-lejkoz-ne-prigovor.html

Острый миелоидный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз – злокачественное заболевание системы крови, сопровождающееся неконтролируемым размножением измененных лейкоцитов, снижением количества эритроцитов, тромбоцитов и нормальных лейкоцитов.

Проявляется повышенной склонностью к развитию инфекций, лихорадкой, быстрой утомляемостью, потерей веса, анемией, кровоточивостью, образованием петехий и гематом, болями в костях и суставах. Иногда выявляются изменения кожи и припухлость десен.

Диагноз устанавливается на основании клинических симптомов и данных лабораторных исследований. Лечение – химиотерапия, трансплантация костного мозга.

C92.0 Острый миелоидный лейкоз

Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) – злокачественное поражение миелоидного ростка крови. Неконтролируемая пролиферация лейкозных клеток в костном мозге влечет за собой подавление остальных ростков крови.

В результате количество нормальных клеток в периферической крови уменьшается, возникают анемия и тромбоцитопения. Острый миелоидный лейкоз является самым распространенным острым лейкозом у взрослых. Вероятность развития болезни резко увеличивается после 50 лет.

Средний возраст пациентов составляет 63 года. Мужчины и женщины молодого и среднего возраста страдают одинаково часто. В старшей возрастной группе наблюдается преобладание лиц мужского пола.

Прогноз зависит от вида острого миелоидного лейкоза, пятилетняя выживаемость колеблется от 15 до 70%. Лечение осуществляют специалисты в области онкологии и гематологии.

Острый миелоидный лейкоз

Непосредственной причиной развития ОМЛ являются различные хромосомные нарушения. В числе факторов риска, способствующих развитию таких нарушений, указывают неблагоприятную наследственность, ионизирующее излучение, контакт с некоторыми токсическими веществами, прием ряда лекарственных препаратов, курение и болезни крови.

Вероятность возникновения острого миелоидного лейкоза увеличивается при синдроме Блума (низкий рост, высокий голос, характерные черты лица и разнообразные кожные проявления, в том числе гипо- или гиперпигментация, кожная сыпь, ихтиоз, гипертрихоз) и анемии Фанкони (низкий рост, дефекты пигментации, неврологические расстройства, аномалии скелета, сердца, почек и половых органов).

Острый миелоидный лейкоз достаточно часто развивается у больных с синдромом Дауна. Прослеживается также наследственная предрасположенность при отсутствии генетических заболеваний. При ОМЛ у близких родственников вероятность возникновения болезни повышается в 5 раз по сравнению со средними показателями по популяции.

Самый высокий уровень корреляции выявляется у однояйцевых близнецов. Если острый миелоидный лейкоз диагностируется у одного близнеца, риск у второго составляет 25%. Одним из важнейших факторов, провоцирующих ОМЛ, являются заболевания крови. Хронический миелоидный лейкоз в 80% случаев трансформируется в острую форму болезни.

Кроме того, ОМЛ нередко становится исходом миелодиспластического синдрома.

Ионизирующее излучение вызывает острые миелоидные лейкозы при превышении дозы 1 Гр. Заболеваемость увеличивается пропорционально дозе облучения.

На практике имеет значение пребывание в зонах атомных взрывов и аварий на атомных электростанциях, работа с источниками излучения без соответствующих защитных средств и радиотерапия, применяемая при лечении некоторых онкологических заболеваний.

Причиной развития острого миелоидного лейкоза при контакте с токсическими веществами является аплазия костного мозга в результате мутаций и поражения стволовых клеток. Доказано негативное влияние толуола и бензола. Обычно ОМЛ и другие острые лейкозы диагностируются спустя 1-5 лет после контакта с мутагеном.

В числе лекарственных средств, способных провоцировать острые миелоидные лейкозы, специалисты называют некоторые препараты для химиотерапии, в том числе ингибиторы ДНК-топоизомеразы II (тенипозид, этопозид, доксорубицин и другие антрациклины) и алкилирующие средства (тиофосфамид, эмбихин, циклофосфамид, хлорамбуцил, кармустин, бусульфан).

ОМЛ также может возникать после приема хлорамфеникола, фенилбутазона и препаратов мышьяка. Доля лекарственных острых миелоидных лейкозов составляет 10-20% от общего количества случаев заболевания. Курение не только повышает вероятность развития ОМЛ, но и ухудшает прогноз.

Средняя пятилетняя выживаемость и продолжительность полных ремиссий у курильщиков ниже, чем у некурящих.

Классификация острого миелоидного лейкоза

Классификация острого миелоидного лейкоза по версии ВОЗ очень сложна и включает в себя несколько десятков разновидностей заболевания, разделенных на следующие группы:

  • ОМЛ с типичными генетическими изменениями.
  • ОМЛ с изменениями, обусловленными дисплазией.
  • Вторичные острые миелоидные лейкозы, возникшие в результате лечения других заболеваний.
  • Болезни с пролиферацией миелоидного ростка при синдроме Дауна.
  • Миелоидная саркома.
  • Бластная плазмацитоидная дендритноклеточная опухоль.
  • Другие виды острого миелоидного лейкоза.

Тактика лечения, прогноз и продолжительность ремиссий при разных видах ОМЛ могут существенно различаться.

Клиническая картина включает в себя токсический, геморрагический, анемический синдромы и синдром инфекционных осложнений. На ранних стадиях проявления острого миелоидного лейкоза неспецифичны. Отмечается повышение температуры без признаков катарального воспаления, слабость, утомляемость, потеря веса и аппетита.

При анемии присоединяются головокружения, обморочные состояния и бледность кожных покровов. При тромбоцитопении наблюдаются повышенная кровоточивость и петехиальные кровоизлияния. Возможно образование гематом при незначительных ушибах.

При лейкопении возникают инфекционные осложнения: частые нагноения ран и царапин, упорные повторные воспаления носоглотки и т. д.

В отличие от острого лимфобластного лейкоза при остром миелоидном лейкозе отсутствуют выраженные изменения со стороны периферических лимфатических узлов. Лимфоузлы небольшие, подвижные, безболезненные. Иногда выявляется увеличение лимфатических узлов в шейно-надключичной области.

Печень и селезенка в пределах нормы или незначительно увеличены. Характерны признаки поражения костно-суставного аппарата. Многие больные острым миелоидным лейкозом предъявляют жалобы на боли различной степени интенсивности в области позвоночника и нижних конечностей.

Возможны ограничения движений и изменения походки.

В числе экстрамедуллярных проявлений острого миелоидного лейкоза – гингивит и экзофтальм. В отдельных случаях наблюдаются припухлость десен и увеличение небных миндалин в результате инфильтрации лейкозными клетками.

При миелоидной саркоме (составляет около 10% от общего количества случаев острого миелоидного лейкоза) на коже пациентов появляются зеленоватые, реже – розовые, серые, белые или коричневые опухолевидные образования (хлоромы, кожные лейкемиды).

Иногда при поражениях кожи обнаруживается паранеопластический синдром (синдром Свита), который проявляется воспалением кожных покровов вокруг лейкемидов.

В развитии острого миелоидного лейкоза выделяют пять периодов: начальный или доклинический, разгара, ремиссии, рецидива и терминальный. В начальном периоде острый миелоидный лейкоз протекает бессимптомно или проявляется неспецифической симптоматикой.

В периоде разгара токсический синдром становится более выраженным, выявляются анемический, геморрагический и инфекционный синдромы. В период ремиссии проявления острого миелоидного лейкоза исчезают. Рецидивы протекают аналогично периоду разгара.

Терминальный период сопровождается прогрессирующим ухудшением состояния больного и завершается летальным исходом.

Решающую роль в процессе диагностики играют лабораторные анализы. Используют анализ периферической крови, миелограмму, микроскопические и цитогенетические исследования. Для получения образца тканей выполняют аспирационную биопсию костного мозга (стернальную пункцию).

В анализе периферической крови больного острым миелоидным лейкозом обнаруживается снижение количества эритроцитов и тромбоцитов. Количество лейкоцитов может быть как повышенным, так и (реже) пониженным. В мазках могут выявляться бласты.

Основанием для постановки диагноза «острый миелоидный лейкоз» становится обнаружение более 20% бластных клеток в крови либо в костном мозге.

Основой лечения острого миелоидного лейкоза является химиотерапия. Выделяют два этапа лечения: индукцию и консолидацию (постремиссионную терапию).

На этапе индукции выполняют лечебные мероприятия, направленные на уменьшение количества лейкозных клеток и достижение состояния ремиссии. На этапе консолидации устраняют остаточные явления болезни и предотвращают рецидивы.

Лечебную тактику определяют в зависимости от вида острого миелоидного лейкоза, общего состояния больного и некоторых других факторов.

Наиболее популярная схема индукционного лечения – «7+3», предусматривающая непрерывное внутривенное введение цитарабина в течение 7 дней в сочетании с одновременным быстрым периодическим введением антрациклинового антибиотика в течение первых 3 дней.

Наряду с этой схемой в процессе лечения острого миелоидного лейкоза могут применяться другие лечебные программы.

При наличии тяжелых соматических заболеваний и высоком риске развития инфекционных осложнений в результате подавления миелоидного ростка (обычно – у больных старческого возраста) используют менее интенсивную паллиативную терапию.

Программы индукции позволяет добиться ремиссии у 50-70% пациентов с острым миелоидным лейкозом. Однако без дальнейшей консолидации у большинства больных наступает рецидив, поэтому второй этап лечения рассматривается, как обязательная часть терапии.

План консолидационного лечения острого миелоидного лейкоза составляется индивидуально и включает в себя 3-5 курсов химиотерапии. При высоком риске рецидивирования и уже развившихся рецидивах показана трансплантация костного мозга.

Другие методы лечения рецидивных ОМЛ пока находятся в стадии клинических испытаний.

Прогноз острого миелоидного лейкоза

Прогноз определятся разновидностью острого миелоидного лейкоза, возрастом больного, наличием или отсутствием миелодиспластического синдрома в анамнезе. Средняя пятилетняя выживаемость при разных формах ОМЛ колеблется от 15 до 70%, вероятность развития рецидивов – от 33 до 78%.

У пожилых людей прогноз хуже, чем у молодых, что объясняется наличием сопутствующих соматических заболеваний, являющихся противопоказанием для проведения интенсивной химиотерапии.

При миелодиспластическом синдроме прогноз хуже, чем при первичном остром миелоидном лейкозе и ОМЛ, возникшем на фоне фармакотерапии по поводу других онкологических заболеваний.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/oncologic/acute-myeloid-leukemia

Острый миелоидный лейкоз: что это такое, причины, симптомы и лечение

Острый миелоидный лейкоз

В наши дни онкологические заболевания распространены повсеместно. Поражаются самые различные органы и системы: пищеварительная, респираторная, мочевыделительная и другие. Система крови не является исключением. Одним из онкозаболеваниий системы кроветворения является острый миелоидный лейкоз.

Что такое острый миелоидный лейкоз?

Острым миелоидным лейкозом называется злокачественное заболевание кроветворной системы, которое характеризуется бесконтрольной пролиферацией патологически измененных лейкоцитов, уменьшением количества красных кровяных телец (эритроцитов), тромбоцитов и нормальных форм лейкоцитов.

Данная патология является наиболее часто встречаемой у лиц старшей возрастной категории. Риск развития заболевания резко возрастает после 50 лет, средний возраст заболевших – 60 лет. Чаще болеют лица мужского пола.

Причины миелоидного лейкоза

Причины, которые однозначно приводят к развитию миелоидного лейкоза, до сих пор не установлены. Но существуют факторы риска, которые могут послужить триггерами для возникновения этого заболевания:

  • предлейкозные болезни кроветворной системы, например, миелодиспластический синдром, пароксизмальная ночная гемоглобинурия;
  • приём цитостатических препаратов по причине другой онкологической патологии (производные алкилирующих веществ);
  • длительное контактирование с веществами, являющимися канцерогенами (например, бензол);
  • действие ионизирующего излучения;
  • наличие у ближайших родственников аналогичного заболевания;
  • хромосомные патологии (например, синдром Дауна).

Признаки, симптомы и проявления

Симптоматика данного заболевания весьма разнообразна и представлена следующими синдромами:

  • токсический;
  • анемический;
  • геморрагический;
  • гиперпластический;
  • инфекционных осложнений.

Токсический

На ранних стадиях может быть представлен катаральными явлениями: боли в горле, ринорея, слабость, повышенная утомляемость, сонливость, повышение температуры до субфебрильных цифр.

Анемический

Связан со снижением уровня гемоглобина в крови. Отмечают бледность кожных покровов, которая сопровождается их сухостью и шелушения, ломкость ногтей. Характерны головокружения, обморочные состояния.

Геморрагический

Обусловлен снижением количества тромбоцитов в крови, в следствие чего происходит нарушение гемостаза. На теле легко появляются синяки после незначительных травм, наблюдаются мелкоточечные кровоизлияния. Возможны длительно непрекращающиеся носовые, маточные или желудочно-кишечные кровотечения.

Гиперпластический

Связан с пролиферацией миелобластных клеток. Имеет неярко выраженный характер. Наблюдают увеличение лимфатических узлов. Они мягкой консистенции, подвижные, безболезненные при пальпации. Характерны гепатоспленомегалия, болевая реакция в суставах, появление лейкемидов.

Инфекционных осложнений

Из-за снижения уровня содержания лейкоцитов отмечают длительное заживление ран, их быстрое нагноение. Возможны длительно протекающие воспалительные процессы.

На ранних стадиях заболевания данные синдромы не выражены.

Лечение миелоидного лейкоза

Основное лечение острого миелоидного лейкоза – полихимиотерапия.

Могут применяться переливание компонентов крови, антибиотикотерапия, трансплантация костного мозга.

Полихимиотерапия

Химиотерапия включает следующие этапы:

  • активации ремиссии;
  • укрепления стадии ремиссии;
  • профилактических мер со стороны нервной системы;
  • поддержания достигнутой ремиссии.

Этап активации ремиссии производится по схемам «7+3» или «5+2». В схемах используются различные комбинации препаратов. Повторяются порядка трёх раз до достижения неполной ремиссии.

При этапе укрепления опять же назначаются те же схемы по 2-3 курса.

При профилактике используют глюкокортикостероидные препараты, цитостатики, которые вводят в подоболочечное пространство спинного мозга.

Для поддержания достигнутой ремиссии используют противоопухолевые средства. Длительность применения – 5 лет.

Переливание компонентов крови

Производят трансфузию:

  • криоплазмы;
  • эритроцитарной массы;
  • тромбоцитарной массы.

Цель проводимой терапии – восстановление клеточного состава крови.

Используются антибактериальные препараты широкого спектра действия в сочетании с протигрибковыми средствами.

Применяются с целью инфекционных осложнений.

В наиболее тяжелых случаях прибегают к трансплантации костного мозга.

Острый миелоидный лейкоз является злокачественным заболеванием системы кроветворения. При своевременной диагностике и правильно назначенном лечении можно достигнуть длительной стадии ремиссии, что продлевает жизнь пациенту.

Источник: https://OnkologPro.ru/leukemia/ostryj-mieloidnyj-lejkoz.html

Классификация (виды)

Профильные медицинские специалисты выделяют миелоидный лейкоз (код по МКБ-10 – C92), протекающий в атипичной форме, миелоидную саркому, хронический, острый (промиелоцитарный, миеломоноцитарный, с 11q23-аномалией, с многолинейной дисплазией), другой миелоидный лейкоз, не уточнённые патологические формы.

Острая и хроническая стадии прогрессирующего миелолейкоза (в отличие от множества других недугов) не трансформируются друг в друга.

Острый миелолейкоз характеризуется стремительным развитием, активным (избыточным) ростом бластных незрелых кровяных клеток.

Выделяют следующие стадии остро протекающего миелолейкоза:

  • Начальную. Во многих случаях протекает бессимптомно, обнаруживаясь при проведении биохимии крови. Симптоматика проявляется обострением хронических заболеваний.
  • Развёрнутую. Характеризуется выраженной симптоматикой, периодами ремиссий и обострений. При эффективно организованном лечении наблюдается полная ремиссия. Запущенные формы миелолейкоза переходят в более тяжёлые стадии.
  • Терминальную. Сопровождается дестабилизацией процесса кроветворения.

Хронический миелолейкоз (при описании используется аббревиатура ХМЛ) сопровождается интенсивным ростом лейкоцитарных клеток, замещением здоровых тканей костного мозга соединительной тканью. Миелолейкоз обнаруживается преимущественно в пожилом возрасте. При обследованиях диагностируют одну из стадий:

  • Доброкачественную. Сопровождается повышением концентрации лейкоцитов без ухудшения самочувствия.
  • Акселеративную. Обнаруживаются признаки заболевания, число лейкоцитов продолжает расти.
  • Бластный криз. Проявляется резким ухудшением состояния здоровья, инфекционными осложнениями, низкой чувствительностью к лечению.

Если в ходе анализа клинической картины невозможно точно определить характер прогрессирующей патологии, ставится диагноз «не уточнённый миелолейкоз» или «другой миелоидный лейкоз».

Контроль уровня крови в лейкемии

Острый миелоидный лейкоз и его формы подразделяются по-разному, в зависимости от издательского общества.

Необходимым условием для набора являются соответствующие обширные лабораторные анализы крови. Были широко использованы предложения Французско-Американско-Британской кооперативной группы (FAB), которая различает острый миелоидный лейкоз, например, в соответствии с дифференциацией, созреванием и другими формами.

В последние годы определение Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ), в котором более четко учитываются характеристики БД и дифференциации, становится все более распространенным явлением.

Миелоидный лейкоз – одна из болезней, характеризующихся не до конца изученными механизмами развития. Медицинские специалисты, изучая потенциальные причины, спровоцировавшие хронический или острый миелоидный лейкоз, используют термин «фактор риска».

Повышение вероятности развития миелолейкоза обуславливается:

  • Наследственными (генетическими) особенностями.
  • Осложненным течением синдромов Блума, Дауна.
  • Отрицательными последствиями влияния ионизирующего излучения.
  • Прохождением курсов лучевой терапии.
  • Длительным применением некоторых типов лекарственных препаратов.
  • Перенесёнными аутоиммунными, раковыми, инфекционными болезнями.
  • Тяжёлыми формами туберкулеза, ВИЧ, тромбоцитопении.
  • Контактами с ароматическими органическими растворителями.
  • Загрязнённостью экологии.

Среди факторов, провоцирующих миелоидный лейкоз у детей, выделяют генетические болезни (мутации), а также особенности течения периода беременности. Онкологическое заболевание крови у малыша может развиваться вследствие пагубного влияния радиационного, других видов излучения на женщин в период беременности, отравления, табакокурения, других вредных привычек, тяжёлых болезней матери.

Диагностика

  • полный анализ крови. С его помощью можно определить уровень всех клеток крови. У пациентов, страдающих на острый или хронический миелолейкоз, в крови повышается уровень незрелых белых клеток. Позже фиксируется уменьшение числа эритроцитов и тромбоцитов;
  • биохимический анализ крови. С его помощью врачи имеют возможность выявить сбои в работе печени и селезёнки, которые были спровоцированы попаданием в них лейкозных клеток;
  • биопсия и аспирация костного мозга. Наиболее информативная методика. Чаще всего эти два теста проводят одновременно. Образцы костного мозга берут из бедренной кости (задней её части);
  • Биопсия и аспирация костного мозга

  • цитогенетический анализ. С его помощью исследуются хромосомы. Лейкозные клетки при данной болезни содержат аномальную хромосому. Её в медицине именуют «филадельфийская». Её внешний вид такой же, как и 22 хромосомы, только она немного урезана;
  • гибридизация. Также метод исследования хромосом с целью выявить аномальную;
  • полимеразная цепная реакция. Наиболее чувствительный тест, который направлен на обнаружение патологического гена BCR-ABL (характерного для болезни).

Первичная диагностика миелолейкоза включает осмотр, анализ анамнеза, оценку размеров печени, селезёнки, лимфоузлов при помощи пальпации. Для того чтобы максимально тщательно изучить клиническую картину и назначить эффективную терапию, в профильных медучреждениях проводят:

  • Развёрнутые исследования крови (миелоидный лейкоз у взрослых и детей сопровождается повышением концентрации лейкоцитов, появлением бластов в крови, показатели эритроцитов, тромбоцитов снижаются).
  • Биопсию костного мозга. В ходе манипуляции через кожные покровы в костный мозг вводится полая игла, производится забор биоматериала с последующим микроскопическим исследованием.
  • Спинномозговую пункцию.
  • Ультразвуковое сканирование.
  • Рентгенографическое обследование грудной клетки.
  • Генетические исследования крови, костного мозга, лимфатических узлов.
  • ПЦР-тест.
  • Иммунологические обследования.
  • Сцинтиграфию‎ костей скелета.
  • Томографию (компьютерную, магнитно-резонансную).

При необходимости перечень диагностических мероприятий расширяется.

Современные методы преуспевают в вычислении онкологических заболеваний. Распространенные, стандартные процессы, которые позволяют выявить у человека злокачественный элемент клетки крови:

  • Проводится ОАК. Благодаря этой процедуре устанавливается степень общего количества клеток. Что это дает? У пациентов, страдающих миелолейкозом, увеличивается количество незрелых клеток, а также зафиксировано снижение количества эритроцитов и тромбоцитов.
  • Биохимический анализ крови позволяет выявить перебои в функционировании печени и селезенки. Такие неполадки спровоцированы проникновением в органы лейкозных клеток.
  • Забор тканей и клеток, а также проникновение инородных тел в костный мозг. Эти две процедуры проводятся в одно время. Прототипы мозга берутся из бедренной кости.
  • Метод исследования генетики и развития человека посредством исследования хромосом. В структуре генов человека при болезни онкологией содержатся лейкозные клетки, именно они позволяют обнаружить острый миелоидный лейкоз.
  • Смешение разных орбиталей атома молекулы. Таким методом изучают хромосомы, при болезни онкологией находится аномальная.
  • Миелограмма показывает статистику костного мозга в виде таблицы.
  • Гемограмма позволяет обследовать пациента и точно установить диагноз. Для нее характерно быстрое распределение компонентов, развернутый метод установление локализации.

Применяются и стандартные методы диагностики: МРТ, УЗИ и т.д. Они не могут обещать больному выявления точного диагноза или стадии.

Осложнения от терапии

Пациентам с диагнозом «острый миелоидный лейкоз» в рамках лечебных курсов вводятся препараты, наносящие ущерб здоровым тканям и органам, поэтому риск осложнений находится на неизбежно высоком уровне.

К перечню часто обнаруживаемых побочных эффектов медикаментозной терапии миелолейкоза относят:

  • Уничтожение здоровых клеток вместе с онкоклетками.
  • Ослабление иммунитета.
  • Общее недомогание.
  • Ухудшение состояния волос, кожных покровов, облысение.
  • Потерю аппетита.
  • Нарушение функционирования пищеварительной системы.
  • Анемию.
  • Повышенный риск кровотечений.
  • Сердечно-сосудистые обострения.
  • Воспалительные болезни полости рта.
  • Искажения вкусовых ощущений.
  • Дестабилизацию функционирования репродуктивной системы (менструальные нарушения у женщин, прекращение выработки спермы у мужчин).

Преимущественное большинство осложнений лечения миелолейкоза самоустраняется после завершения химиотерапии (или в перерывах между курсами). Некоторые подвиды сильнодействующих медикаментов могут спровоцировать бесплодие и другие необратимые последствия.

https://www..com/watch?v=VlHuuTOhVr8

После проведения процедуры трансплантации повышается риск:

  • Развития кровотечений.
  • Распространения инфекции по организму.
  • Отторжения трансплантата (может произойти в любой момент времени, даже через несколько лет после пересадки).

Во избежание осложнений миелолейкоза необходимо осуществлять постоянный мониторинг состояния пациентов.

Источник: https://marta2.ru/ostryy-mieloidnyy-leykoz/

Острый миелобластный лейкоз: прогноз жизни, клинические рекомендации и анализ крови

Острый миелоидный лейкоз

Острый миелобластный лейкоз (ОМЛ) – это злокачественный процесс в костном мозге, нарушающий функцию кроветворения. Заболевание поражает миелоидный росток. Здоровая клетка лейкоцит не созревает и выходит в кровоток в изменённом виде.

Начинается неконтролируемое деление. Лейкоциты лишены способности защищать организм от микроорганизмов и инфекций. Угнетается производство эритроцитов и тромбоцитов. Начинает развиваться анемия и тромбоцитопения.

Изменяется состав периферической крови.

Причины, провоцирующие развитие болезни, до конца не изучены. Учёные связывают ряд факторов с мутациями кроветворной системы, к примеру, наследственность, облучения или генетические аномалии.

Миелоидная лейкемия наиболее часто диагностируется у взрослых пациентов. Болезнь поражает людей после 50 лет. Пик развития рака приходится на 63 года. Миелоидному лейкозу больше подвержены пожилые мужчины. Среди молодого поколения одинаково страдают представители обоих полов.

У детей заболевание носит первичный характер. Ребёнок подвергается лейкозу при аномалиях в генетическом коде, при контакте матери с тяжёлыми отравляющими веществами (радиация, канцерогены) или если история болезней кровных родственников содержит онкологические патологии. Симптомы болезни как у взрослых.

В начале заболевания клиническая картина смазана. Постепенно больной замечает необычные изменения в состоянии. При остром течении болезни пациент отмечает симптомы самочувствия:

  • Утомляемость;
  • Одышка;
  • Синяки и мелкие кровоподтеки;
  • Кровоточивость слизистой ротовой полости;
  • Инфекционные поражения организма, не поддающиеся классическому лечению и имеющие ярко выраженную симптоматику.

Для лейкозов терминальной стадии развития костный мозг лишается работоспособности, метастазы поражают органы и системы человеческого тела. Для этого характерны признаки:

  • Значительное снижение веса;
  • Бледность кожных покровов;
  • Желудочно-кишечные и носовые кровотечения;
  • Слабость;
  • Боль и ломота в костях;
  • Обмороки;
  • Рвота с кровью;
  • Чёрный стул;
  • Боли в животе;
  • Если поражается мочеполовая система, отмечается частичная или полная задержка мочи.

Лечением занимаются онкогематологи. Код по МКБ-10 миелолейкоза С92.

Классификация онкологической патологии

Нелимфобластный лейкоз представляет группа подвидов болезни. Для каждого вида шансы выживаемости и тактика лечения подбираются индивидуально.

https://www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

Система ФАБ состоит из 9 разновидностей острого миелоидного лейкоза. Формы отличаются по типам предшественников лейкоцитов и степеням их зрелости. Клетки определяют при проведении микроскопического и цитогенетического исследования.

Клетки крови при тысячекратном увеличении

  • Показатель М0 означает минимально-дифференцированную острую миелоидную лейкемию.
  • М1 характеризует миелоцитарный лейкоз без созревания. В единичных бластах обнаруживаются азурофильные гранулы и палочки Ауэра.
  • При М2 для лейкоза характерно созревание. Бласты преимущественно с палочками Ауэра и азурофильными гранулами.
  • М3 обозначает острую форму промиелоцитарного рака крови. Клетки гипергранулированы. Палочки Ауэра присутствуют множественно.
  • М4 представляет острый миеломонобластный онкологический процесс.
  • При М4ео наблюдается миеломоноцитарная патология с повышенным уровнем эозинофилов в костном мозге.
  • М5 определяет острый монобластный (-цитарный) лейкоз.
  • М6 характеризует острые эритроидные заболевания крови.
  • М7 означает мегакариобластную лейкемию.
  • Подвид М8 представляет базофильное малокровие.

Исследования при лейкозах

Диагностика лейкозов заключается в изучении состава крови и костного мозга. Точный диагноз определяется только после забора биоптата из бедра или ребра для дальнейшего исследования.

Вначале проводят анализ крови. Наблюдаются отклонения в показателях лейкоцитов. Результат может быть представлен от 0,1*109/л до 10*100*109/л. Небольшие нарушения свидетельствуют о монобластной лейкемии или о эритромиелозе. В сыворотке крови не обнаруживаются базофилы. Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) увеличена.

Эритроциты представлены низкими показателями. В крови преобладают бласты и клетки зернистого ряда. Отмечаются созревшие моноциты. Снижен уровень гемоглобина.

С помощью биохимического исследования определяется количество общего белка, билирубина, альбумина, мочевины и креатинина.

Для острого лейкоза первой фазы анализ крови может иметь следующую картину:

  • Показатели общего белка – 78 ммоль/л.
  • Общего билирубина – 14-17 ммоль/л.
  • Прямого билирубина – 3,5-4,5 ммоль/л.
  • Уровень креатинина – 108 мкмоль/л.

Благодаря цитохимическим показателям изучается активность ферментов, состав крови, костного мозга и других тканей организма.

Иммунологический тест является комплексным исследованием нарушений в работе иммунитета. Для анализа используют венозную кровь. Определяются иммунные клетки, их функции, активность и способность уничтожать бактерии.

Для выявления метастазов в миокарде используют электрокардиограмму и эхокардиографию.

Ультразвуковая диагностика выявляет отклонения во внутренних органах человека. Метод позволяет изучить печень, органы желудочно-кишечного тракта и мочеполовой системы, лимфатические узлы.

Вариант глобальной диагностики всех органов и систем представлен проведением магнитно-резонансной и компьютерной томографии. Методы послойно сканируют участки тела. Выявляются даже незначительные изменения в тканях.

Лечебная тактика

Лечение проводится в стационарных условиях, где снижается контакт с окружающим миром. Клинические рекомендации заключаются в проведении химиотерапии. Онкогематолог выбирает соответствующий протокол для каждого случая. При диагнозе «Острый миелобластный лейкоз» врачи подбирают комбинацию препаратов. Интенсивная химиотерапия помогает вылечиться и войти в стойкую ремиссию.

Проведение процедуры химиотерапии

На первом этапе лечения назначенные препараты без разбора убивают здоровые и раковые клетки. Развиваются побочные явления:

  • Тошнота;
  • Рвота;
  • Вялость;
  • Язвенные поражения полости рта;
  • Назальные кровотечения;
  • Организм больного подвержен присоединению опасных инфекций.

На втором этапе назначают несколько курсов цитостатиков. Для уничтожения рака важен приём высокой дозы цитозин-арабинозида. Препарат препятствует созданию частиц, переносящих наследственную информацию. При печёночной и почечной недостаточностях или угнетении костного мозга приём препарата запрещен.

Для угнетения функций костного мозга и борьбы с опухолевыми клетками назначают Идарубицин.

Митоксантрон подавляет иммунитет и уничтожает опухоли.

Для достижения максимальной эффективности используют протоколы с тремя блоками постремиссионной химии.

Прогноз жизни на фоне химиопрепаратов значительно улучшается.

При поражении органов центральной нервной системы рекомендована лучевая терапия. Ионизирующее излучение вступает в реакцию с аномальными клетками, нарушает их структуру и провоцирует гибель.

Среди людей ходят истории об исцелении рака крови с помощью народной медицины. Однако ни один метод или препарат не показал 100% эффективности.

Отказываясь от врачебного вмешательства, больной позволяет лейкозу стремительно развиваться и нарушать работу жизненно важных органов! Лечением может заниматься только квалифицированный врач онколог после проведения тщательной диагностики. Нетрадиционные методы обычно только усугубляют течение болезни.

Полное выздоровление наступает после пересадки костного мозга. Метод имеет нюансы и последствия:

  • До начала проведения операции (вливание донорского материала через установленный в артерию катетер) больному уничтожают костный мозг с помощью ударных доз химиотерапии.
  • При отсутствии иммунитета любые инфекции и болезни, к примеру, ОРЗ или царапина могут привести к летальному исходу.
  • Трансплантируемый материал может не взаимодействовать с организмом пациента:
  1. В первом случае чужой костный мозг организм человека воспринимает за чужеродный и отторгает его. Нарушается работа всех органов. Иммунные клетки убивают все на своем пути. Однако при этом окончательно уничтожаются раковые клетки без возможности развиться снова. Иммуносупрессивная терапия помогает наладить нормальный кроветворный процесс.
  2. Организм пациента отвергает введенные стволовые клетки. Иммунитет не формируется. Выработка кровяных телец не начинается.
  • При введении биоматериала развивается аллергия или анафилактический шок.
  • Половина пациентов умирают в первый месяц после операции.

Подходящий костный мозг трудно достать. Лучшими донорами являются однояйцевые близнецы, родные братья и сестры. Материал родителей подходит очень редко.

Стволовые клетки могут быть взяты у самого пациента в период ремиссии или у постороннего человека.

Прогнозы на жизнь

Шанс на полное выздоровление имеют 90% пациентов до 60 лет. Пожилой организм не справляется с раком и нагрузками при химиотерапии. Пациент до конца жизни использует паллиативное лечение. Пятилетняя выживаемость пожилых людей составляет 12-25%.

Шанс на выживаемость снижается при наличии сопутствующих онкологических проблем или заболеваний генетического типа (болезнь Дауна). Рецидив развивается в любой момент. Вторичное заболевание не поддаётся лечению.

Если больной в течение 5 лет не отмечал симптомы лейкоза и не обращался за помощью, его снимают с онкологического учёта и считают здоровым.

Специфическая профилактика лейкемии отсутствует.

Источник: https://onko.guru/zlo/ostryj-mieloblastnyj-lejkoz.html

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий