Опухоли средостения

Опухоль средостения: что это, симптомы, лечение, прогноз

Опухоли средостения

Опухоль средостения — это образование, формирующееся в медиастинальной области грудной полости имеющее разное морфологическое строение. Чаще выявленные опухоли имеют доброкачественный характер, но примерно в 35% случаев у больных диагностируют раковое поражение.

Подобные образования могут возникать вследствие разных причины, при этом клинических проявлений опухолей существует много вариаций.

Диагностирование таких опухолей подразумевает выполнение лабораторных и инструментальных исследований, самым информативным из которых является биопсия.

Зона расположения средостения в передней части ограничивается грудиной, хрящами ребер и задигрудинной фасцией. В задней части средостение ограничено грудным отделом позводночного столба, реберными шейками и предпозвоночной фасцией. Бока закрывает медиастинальная плевра. Нижнюю часть закрывает диафрагма, а верх — условная плоскость, которая проходит верхним краем грудной рукоятки.

В средостении находятся:

  • вилочковая железа;
  • лимфатический проток;
  • подключичные артерии;
  • нервные сплетения и окончания;
  • фасциальные образования;
  • пищевод;
  • перикард;
  • легочные артерии и вены;
  • блуждающий нерв.

Все вышеперечисленные органы и ткани могут быть поражены даже доброкачественными образованиями, которые в процессе разрастания оказывают на них значительное давление. Прогноз для пациентов во многом зависит от стадии развития опухоли, на момент проведения диагностики.

Причины

Точные причины опухолей пока досконально не изучены, но медицинские исследования выделяют некоторые факторы, которые могут провоцировать развитие новообразований средостения:

  • Курение — степень вредности опухоли может зависеть от стажа курения и количества выкуриваемых сигарет на протяжении суток.
  • Возраст — по мере старения иммунная система организма ослабевает, вследствие чего может развиться рак средостения.
  • Воздействие внешних факторов — мутация клеток и образование этой опухоли может произойти вследствие длительного ионизирующего излучения и неблагоприятной экологии в области проживания. Также нередко причиной развития опухолей становится профессиональная деятельность, подразумевающая постоянный контакт с радиоактивными и канцерогенными веществами.
  • Неправильный режим питания.
  • Регулярные стрессы.

Часто диагностируют новообразования средостения у детей, которые развиваются вследствие врожденных аномалий. Обычно такое новообразование выявляют у детей еще до 2 лет. Соотношение злокачественных и доброкачественных опухолей в этом случае обычно одинаковое. Прогноз благоприятнее при опухолях, которые возникли в течение первых лет жизни, нежели в подростковом возрасте.

Классификация

Опухоли средостения делят на первичные новообразования, формирующиеся сразу в медиастинальной зоне, и вторичные — образующиеся вследствие распространения метастаз какой-либо другой злокачественной опухоли. Классификация опухолей имеет различия, исходя из их локализации. Средостение делится на три отдела:

Основываясь на наиболее распространенных новообразованиях, к опухолям, образующимся в передней части относят:

  • кисты и тимомы тимуса;
  • лимфомы средостения;
  • тератомы средостения;
  • новообразования, поражающие щитовидную железу — чаще доброкачественные, но в некоторых случаях могут быть раковыми;
  • мезенхимальные образования.

Образованиями, формирующимися в среднем отделе средостения, чаще могут быть:

  • лимфомы;
  • бронхогенные кисты;
  • пиркардиальные кисты.

Опухолями заднего средостения чаще бывают:

  • нейрогенные новообразования;
  • энтерогенные кисты перикарда.

Так как первичные новообразования способны формироваться из разных тканей, их классифицируют на:

  • лимфоидные;
  • мезенхимальные;
  • диээмбриогенетические;
  • нейрогенные;
  • новообразования вилочковой железы с метастазами, или без них;
  • герминогенно-клеточные.

Последние образуются из первичных эмбриональных зародышевых клеток. В норме из этих клеток формируются яйцеклетки и сперматозоиды. Именно этот вид новообразований диагностируют у детей, при этом заболевание может пикировать или в первый год жизни, или уже в возрасте 15-20 лет.

Симптомы

С момента возникновения на протяжении долгого периода заболевание может протекать без клинических проявлений опухолей. Как долго новообразование будет расти не вызывая симптоматику зависит от таких факторов:

  • локализации и размеров опухоли;
  • злокачественный или доброкачественный характер образования;
  • скоростью разрастания кисты или опухоли;
  • влиянием на новообразование других тканей и органов.

В преобладающем количестве случаев, новообразования грудного отдела, которые протекают не вызывая клинической симптоматики выявляют случайно, когда больные обращаются за медицинской помощью по другим причинам.

Первым признаком развития опухолей средостения является возникновение болевого синдрома в загрудинной области, так как раковые клетки прорастают в нервные окончания или сплетения, а также лимфатический проток. Чаще это умеренная боль, которая может иррадиировать в другие части тела, например, шею, плечи или область между лопатками.

Симптомы опухолей средостения по мере развития могут быть:

  • быстрое утомление и постоянная слабость;
  • повышение общей температуры тела;
  • сильная головная боль;
  • посинение губ;
  • отеки на лице и шее;
  • кашель;
  • одышка;
  • нарушение работы системы дыхания;
  • охриплость;
  • нарушение процессов глотания и жевания пищи;
  • нарушения речевой функции.

Также у пациентов с наличием опухоли средостения возникает слабость в мышцах, вследствие чего человек может утратить возможность двигать конечностями, открывать глаза или поворачивать голову.

Диагностика

Так как признаков заболевания много, поставить точный диагноз на основании клинической симптоматики достаточно трудно, поэтому пациентам назначают ряд диагностических мероприятий. Диагностика в пульмонологии у взрослых предполагает:

  • опрос больного — на основании жалоб пациента можно определить время возникновения симптомов и их интенсивность;
  • сбор анамнеза и изучение истории болезни — необходимо для определения первичной или вторичной природы опухоли;
  • физикальный осмотр — выполняется аускультрация сердца и легких с использованием фонендоскопа, осматривается кожный покров и изменения артериального давления с температурой тела.

К лабораторным исследованиям, которые могут быть назначены больным, относится:

  • общий анализ мочи и крови;
  • биохимический анализ крови;
  • тест на онкомаркеры.

Локализацию и характер образования определяют при помощи инструментальных исследований:

  • торакоскопия — осмотр плевральной области;
  • рентгенография — назначается для определения локализации и размеров опухоли;
  • медиастиноскопия — исследование состояние лимфатических узлов, расположенных в средостении, а также крупных сосудов, верхних отделов бронхов и трахеи;
  • КТ и МРТ — компьютерная и магнитно-резонансная томография назначается для точного определения места расположения опухоли, и ее взаимосвязи с другими внутренними органами.
  • биопсия — сбор биологического материала опухоли для дальнейшего гистологического анализа.

Чаще биопсия выполняется одновременно с торакоскопией или медиастиноскопией. Способы лечения и прогноз для пациентов определяются пораженной областью средостения, характером и стадией развития опухоли средостения.

Лечение

Доброкачественные и злокачественные новообразования средостения должны устраняться при помощи оперативного вмешательства в самые короткие сроки после их диагностирования. Любое образование в этой области несет серьезную угрозу компрессии соседних тканей и органов.

Другие методы лечения, например, проведение химиотерапии и лучевой терапии, могут входить в комплексную терапию или быть назначены тем пациентам, у которых выявлено злокачественное новообразование на последней стадии развития, и манипуляции в хирургии являются нерациональными.

Лечение новообразований методами народной медицины недопустимо, поскольку она в данном случае не является эффективной.

Народные средства можно применять только для ослабления негативных эффектов от химиотерапии, например, при тошноте или головокружении, и то, только после консультации с лечащим доктором. Занимаясь самолечением народными средствами, человек только усугубляет ситуацию и зря тратит драгоценное время.

Проведение операции

Каким именно способом будет выполнено хирургическое удаление опухоли, зависит от ее размера, характера, локализации, наличия или отсутствия других новообразований, а также от общего состояния пациента и его возраста. В некоторых случаях есть возможность хирургического иссечения опухоли малоинвазивными способами, например, лапораскопическим или эндоскопическим методиками.

В остальных случаях, если новообразование расположилось с одной стороны, осуществляется передне-боковая или боковая торактомия. При двухсторонней или загрудинной локализации новообразования выполняют продольную стернотомию. В запущенных случаях возможно проведение паллиативного иссечения образования, чтобы устранить сдавление органов, находящихся в медиастинальной области.

Химиотерапия

Назначение курса химиотерапии зависит от типа опухоли. Обычно химические препараты назначаются в процессе комплексного лечения или для предотвращения рецидивов.

Возможно применение химиотерапии, как самостоятельного способа лечения, так и в комплексе с лучевой терапией. Перед хирургическим вмешательством данный метод помогает уменьшить размер новообразования, тем самым уменьшив объём операции.

При химиотерапии больным назначаются также препараты для активизации иммунной системы и ослабления вредного воздействия препаратов на организм.

Лучевая терапия

Как и в случае с химиотерапией, назначение лучевой терапии зависит от типа новообразования. Облучение опухоли может быть выполнено как в предоперационный период, чтобы уменьшить размеры образования, так и в послеоперационное время, чтобы устранить все оставшиеся раковые клетки и снизить вероятность рецидива.

Прогноз и профилактика

Прогноз опухолей средостения при обнаружении крайне вариабельный, так как зависит от ряда факторов:

  • размеров опухоли;
  • локализации;
  • степени развития заболевания;
  • наличия или отсутствия метастазов;
  • возможности проведения операции.

Самый благоприятный исход возможен при раннем выявлении опухоли и проведении операции по ее иссечению.

Точных способов профилактики опухолей средостения нет, но снизить риск возникновения подобных новообразований можно, придерживаясь некоторых правил:

  • избавиться от вредных привычек, в частности курения и злоупотребления спиртным;
  • придерживаться правил в процессе работы с вредными веществами;
  • избегать стрессовых ситуаций;
  • употреблять только здоровую пищу;
  • регулярно проходить медицинское обследование, для своевременного выявления патологий.

Чем раньше будет выявлено образование в области средостения, тем больше шансов на успешное излечение и благоприятный исход.

Источник: https://rakuhuk.ru/opuholi/sredosteniya

Опухоли средостения

Опухоли средостения

Опухолисредостения разделяют на доброкачественныеи злокачественные.В зависимости от их происхождениявыделяют несколькогрупп.

  • 1-я группа — неврогенные опухоли: симпатогониомы (из симпатической нервной системы), ганглионевромы, феохромоцитомы (гормонально-активные опухоли из хромаффинной ткани), невриномы, нейрофибромы и нейрогенные саркомы. Неврогенные опухоли — наиболее часто встречающиеся новообразования средостения.
  • 2-я группа — мезенхимальные новообразования: фибромы и фибросаркомы из волокнистой соединительной ткани; хондромы, остеохондромы, остеобластокластомы исходят из хрящевой и костной ткани (хордомы растут из остатков спинной струны). Опухоли из жировой ткани — липомы и липосаркомы. Из бурых жирообразующих эмбриональных клеток происходят гиберномы. В эту же группу отнесены мезенхимомы, которые развиваются из нескольких тканей мезенхимальной природы. Сосудистые опухоли — гемангиомы, лимфангиомы, ангиосаркомы; гломусные — из гломусных артериовенозных анастомозов; ангиолейомиомы — из гладких мышц артерий; гемангиоперицитомы — из перицитов. Мышечные опухоли — лейомиомы (чаще из гладкой мускулатуры пищевода), рабдомиомы и рабдомиосаркомы (из поперечно-полосатой мышечной ткани).
  • 3-я группа — опухоли вилочковой железы: злокачественные и доброкачественные тимомы.
  • 4-я группа — опухоли из ретикулярной ткани: лимфогранулематоз, лимфосаркома, ретикулосаркома.
  • 5-я группа — опухоли из смещённых в средостение тканей медиастинальньш зоб. Выделяют загрудинный («ныряющий») зоб, когда он по мере роста опускается из шейной области в средостение. Иногда встречается медиастинальная семинома.
  • 6-я группа — тератоидные опухоли: тератомы, или, как их ещё называют, дермоиды.

Клиническаякартина

Выделяютдва периода этих заболеваний —бессимптомный и с клиническимипроявлениями. Доброкачественные опухоли,как правило,длительное время развиваются бессимптомно.В клиничес­комтечении всех опухолей средостениявыделяют два основных синдрома:компрессионный и нейроэндокринный.

Степень и вид компрессиизависят от локализации опухоли (переднееили заднее средостениеи т.д.) и её размера.

Компрессионныйсиндром делится на три вида: смещениеи сдавление органов средостения (сердца,трахеи,бронхов или пищевода), сдавление сосудов(верхней полой вены,плечеголовного ствола, дуги аорты,грудного лимфатического протока),неврогенные сдавления (блуждающегонерва или его ветвей,диафрагмального нерва, симпатическогоствола).

При сдавленияхсердца опухолью отмечается чувствопереполнения и давления загрудиной. Бывают боли в области сердца,сердцебиения, различныевиды нарушения ритма сердца и одышка.Компрессия трахеи иликрупных бронхов сопровождается одышкой,кашлем. При вов­лечении в процесспищевода возникает дисфагия.

Сдавлениеверхней полой вены (синдром верхнейполой вены) проявляется отёком ицианозом лица, а также верхней половинытуловища. Компрессия нервныхобразований сопровождается различногорода болями, гипо-илигиперестезиями, вегетативными нарушениями.Вовлечение в процессвозвратного нерва проявляется осиплостьюголоса.

Диагностика

Длядиагностики опухолей средостения (рис.4.16) применяют многопроекционноерентгенологическое обследование, КТ.Решающуюроль в диагностике играют КТ и УЗИ. Дляморфологической

Рентгенограммаопухоли средостения. Наибольший диаметртени опухоли совпадает с тенью средостения,края тени образуют со средостениемтупые углы (рентгенологический симптомЛенка)

верификацииопухоли проводят чрескожную биопсиюпод контролем КТ, а также УЗИ с применениемконвексного датчика. В некоторыхслучаях применяют пневмомедиастинографию.По показаниям(сдавление бронхов или пищевода)используют бронхоскопию иэзофагоскопию, а также торакоскопию имедиастиноскопию. При синдромеверхней полой вены выполняютангиографическое исследование(каваграфию).

Определённыеопухоли средостения имеют типичнуюлокализацию(рис. 4.17). Опухоли из нервной ткани, какправило, расположеныв заднем средостении. –

Типичныелокализации различных опухолей и кистсредостения и примыкающихк нему тканей:

1— внутригрудной зоб; 2 гиперплазиявилочковой железы (тимома); 3 аневризмааорты; 4 — увеличенные лимфатическиеузлы (лимфома);5 — тератоидная опухоль; 6 — дермоиднаякиста; 7 — целомическая киста (втом числе дивертикул перикарда); 8 —жировая парастернальная грыжа и липомасредостения; 9 — поражённые метастазамилимфатические узлы; 10 — бронхиаль­наякиста; 11 — гастроэнтерогенная киста;12 — невринома; 13 — менингоцеле

Липомычаще находятся в правом кардио-диафрагмальномуглу. Опухоли вилочковой железырасполагаютсяв верхних отделах переднего средостенияи нередко протекают ссиндромом миастении (прогрессирующеймышечной слабости). Всредних отделах переднего средостениячаще развиваются тератомы, лимфосаркомыи лимфогранулематоз.

Саркомы средостенияотносят к крайне злокачественным ибыстрорастущим опухолям, которыерано прорастают и сдавливают органысредостения. При саркомахчасто развивается синдром верхней полойвены.

Принципиальным дляклинической картины опухолей переднегосредостения является сдавлениесердца и верхней полой вены, а для заднегосредостения – сдавлениепищевода и нервных образований.

Лечение

Опухольсредостения является показанием коперативному лечению.Используют торакотомию (переднюю,боковую или заднюю) взависимости от локализации новообразования.Иногда опухоль удаляютстернотомным доступом.

Применяютчастичную, продольную,а также поперечную стернотомию. Операциязаключается в удаленииопухоли.

В последние годы опухолисредостения в основномудаляют видеоторакоскопическим способом,который имеет несомненныепреимущества перед открытыми операциями.

Ксожалению, лечение сарком средостенияостаётся сложной проблемой. Их лечаткомбинированным методом: химиотерапия,облучениеи операция. Лечение зависит от размерови стадии новообразования, а такжевовлечения в процесс крупных сосудови окружающих органов.

Подходк лечению липомы правого кардиодиафрагмальногоугла должен быть строго дифференцированным.При установленном диагнозе липомы и еёбессимптомном течении возможно длительноенаблюдение

Источник: https://studfile.net/preview/1661111/page:2/

Болевой синдром

Наиболее ранними проявлениями как доброкачественных, так и злокачественных опухолей средостения, являются боли в грудной клетки, обусловленные сдавлением или прорастанием новообразования в нервные сплетения или нервные стволы. Боли обычно носят умеренно интенсивный характер, могут иррадиировать в шею, надплечье, межлопаточную область.

Опухоли средостения с левосторонней локализацией могут симулировать боли, напоминающие стенокардию. При сдавлении или инвазии опухолью средостения пограничного симпатического ствола нередко развивается симптом Горнера, включающий миоз, птоз верхнего века, энофтальм, ангидроз и гиперемию пораженной стороны лица. При болях в костях следует думать о наличии метастазов.

Компрессионный синдром

Компрессия венозных стволов, прежде всего, проявляется так называемым синдромом верхней полой вены (СВПВ), при котором нарушается отток венозной крови от головы и верхней половины туловища.

Синдром ВПВ характеризуется тяжестью и шумом в голове, головной болью, болями в груди, одышкой, синюшностью и отечностью лица и грудной клетки, набуханием вен шеи, повышением центрального венозного давления.

В случае сдавления трахеи и бронхов возникают кашель, одышка, стридорозное дыхание; возвратного гортанного нерва – дисфония; пищевода – дисфагия.

Специфические проявления

При некоторых опухолях средостения развиваются специфические симптомы. Так, при злокачественных лимфомах отмечаются ночная потливость и кожный зуд. Фибросаркомы средостения могут сопровождаться спонтанным снижением уровня глюкозы в крови (гипогликемией).

Ганглионевромы и нейробластомы средостения могут продуцировать норадреналин и адреналин, что приводит к приступам артериальной гипертензии. Иногда они секретируют вазоинтестинальный полипептид, вызывающий диарею. При внутригрудном тиреотоксическом зобе развиваются симптомы тиреотоксикоза.

У 50 % пациентов с тимомой выявляется миастения.

Многообразие клинических проявлений не всегда позволяет пульмонологам и торакальным хирургам диагностировать опухоли средостения по данным анамнеза и объективного исследования. Поэтому ведущую роль в выявлении опухолей средостения играют инструментальные методы.

КТ органов грудной клетки. Тимома переднего верхнего средостения

  • Эндоскопическая диагностика. При опухолях средостения используются бронхоскопия, медиастиноскопия, видеоторакоскопия. При проведении бронхоскопии исключается бронхогенная локализация опухолей и прорастание опухолью средостения трахеи и крупных бронхов.
  • Пункционная биопсия. Также в процессе исследований возможно выполнение транстрахеальной или трансбронхиальной биопсии опухоли средостения. В ряде случаев взятие образцов патологической ткани осуществляется посредством трансторакальной аспирационной или пункционной биопсии, проводимой под ультразвуковым или рентгенологическим контролем. При подозрении на лимфоидные опухоли средостения выполняется костномозговая пункция с исследованием миелограммы.
  • Хирургическая биопсия. Предпочтительными способами получения материала для морфологического исследования являются медиастиноскопия и диагностическая торакоскопия, позволяющие осуществить биопсию под контролем зрения. В некоторых случаях возникает необходимость в проведении парастернальной торакотомии (медиастинотомии) для ревизии и биопсии средостения. При наличии увеличенных лимфоузлов в надключичной области проводят прескаленную биопсию. 

В целях профилактики малигнизации и развития компрессионного синдрома все опухоли средостения должны быть удалены как можно в более ранние сроки.

Для радикального удаления опухолей средостения используются торакоскопический или открытый способы. При загрудинном и двустороннем расположении опухоли в качестве оперативного доступа преимущественно используется продольная стернотомия.

При односторонней локализации опухоли средостения применяется передне-боковая или боковая торакотомия.

Пациентам с тяжелым общесоматическим фоном может быть осуществлена трансторакальная ультразвуковая аспирация новообразования средостения. При злокачественном процессе в средостении производится радикальное расширенное удаление опухоли либо паллиативное удаление опухоли в целях декомпрессии органов средостения.

Вопрос о применении лучевой и химиотерапии при злокачественных опухолях средостения решается, исходя из характера, распространенности и морфологических особенностей опухолевого процесса. Лучевое и химиотерапевтическое лечение применяется как самостоятельно, так и в комбинации с оперативным лечением.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/mediastinal-tumor

Опухоли средостения и сердца. Клинические рекомендации

Опухоли средостения

  • Опухоли средостения
  • Опухоли вилочковой железы
  • Внегонадные герминогенные опухоли
  • Системная химиотерапия

ВГОС — внегонадные герминогенные опухоли средостения;

КТ — компьютерная томография;

МРТ — магниторезонансная томография;

ПЭТ — позитронно-эмиссионная томография;

РЧА — радиочастотная абляция;

УЗДГ — ультразвуковая допплерография;

УЗИ — ультразвуковое исследование;

ЭКГ — электрокардиография;

АФП — альфа-фетопротеин;

ХГ — b хорионический гонадотропин.

1.1 Определение

Опухоли средостения — группа доброкачественных и злокачественных опухолей, различной структуры, находящиеся в анатомических пределах средостения и имеющих неорганное происхождение.

1.2 Этиология

В средостении встречается до ста различных форм новообразований, однако по современным представлениям к истинным доброкачественным и злокачественным опухолям средостения относятся новообразования, источником развития которых являются ткани, эмбриогенетически присущие средостению, или аберрантные, сместившиеся в медиастинальное пространство в процессе эмбриогенеза [15, 22].

1.3 Эпидемиология

Частота новообразований средостения в структуре онкологических заболеваний составляет около 1%. Злокачественные и доброкачественные встречаются и диагностируются в соотношении 4: 1. Опухоли средостения выявляют преимущественно в молодом и среднем возрасте, заболевают одинаково часто мужчины и женщины. [5].

1.4 Кодирование по МКБ 10

D15  —  Доброкачественное новообразование других и неуточнённых органов грудной клетки

D15.0 — Вилочковой железы (тимуса);

D15.1 — Сердца;

D15.2 — Средостения;

D15.7 — Других уточнённых органов грудной клетки;

D15.9 — Органов грудной клетки неуточнённых.

С37 — Злокачественное новообразование вилочковой железы

С38 — Злокачественное новообразование сердца, средостения и плевры

С38.0 — Злокачественное новообразование сердца;

С38.1 — Злокачественное новообразование переднего средостения;

С38.2 — Злокачественное новообразование заднего средостения;

С38.3 — злокачественное новообразование средостения неуточненной части;

С38.4 — Злокачественное новообразование плевры;

С38.8 — Поражение сердца, средостения, плевры, выходящее за пределы вышеуказанных локализаций.

1.5 Классификация

1.5.1 Международная гистологическая классификация опухолей и кист средостения (2004)

Классификация опухолей и кист средостения

1. Опухоли вилочковой железы (до 10-20%);

2 Нейрогенные опухоли (15-25%);

3. Герминогенные опухоли (15-25%);

4 Лимфоидные опухоли (см. лимфомы) (до 20%);

5. Мезенхимальные опухоли (5-6%);

6. Мезотелиома плевры;

7. Неклассифицируемые опухоли;

8. Другие первичные опухоли и опухолеподобные состояния:

         а. болезнь Кастельмана (гигантская гиперплазия лимфоузла);

            б. экстрамедуллярный гемопоэз;

         в. кисты (5-10%);

            г. другие неопухолевые заболевания тимуса:

1. эктопия тимуса;

2. гиперплазия тимуса;

3. гистиоцитоз;

4. гранулематоз;

9. Метастатические опухоли.

1.5.2 Классификация ВОЗ опухолей вилочковой железы (2004)

Тип А — (веретеноклеточная; медуллярная);

Тип АВ — смешанная;

Тип В1 — (богатая лимфоцитами; лимфоцитарная; преимущественно кортикальная; органоидная);

Тип В2 — (кортикальная);

Тип В3 — (эпителиальная; атипическая; сквамоидная; высокодифференцированный рак тимуса):

  1. микроузловая тимома;
  2. метапластическая тимома;
  3. микроскопическая тимома;
  4. склерозирующая тимома;
  5. липофиброаденома.

Карциномы тимуса (включая нейроэндокринные эпителиальные опухоли тимуса);

  1. плоскоклеточный рак;
  2. базалиоидный рак;
  3. мукоэпидермоидный рак;
  4. лимфоэпителиомаподобный рак;
  5. саркоматоидная карцинома (карциносаркома);
  6. светлоклеточный рак;
  7. аденокарцинома;
  8. папиллярная аденокарцинома;
  9. карцинома с транслокацией t(15,19);
  10. высокодифференцированный нейроэндокринный рак (карциноидные опухоли);
  11. типический карциноид, атипический карциноид;
  12. низкодифференцированный нейроэндокринный рак:;
  13. крупноклеточный нейроэндокринный рак, мелкоклеточный нейроэндокринный рак;
  14. недифференцированный рак.

1.5.3 Международная гистологическая классификация герминогенных опухолей (2010)

  1. внутрипротоковая герминогенная неоплазия неспецифического типа;
  2. семинома (варианты — семинома с клетками синцитиотрофобласта, сперматоцитарная семинома и сперматоцитарная семинома с саркомой);
  3. эмбриональный рак;
  4. опухоль желточного мешка;
  5. трофобластические опухоли (варианты — хориокарцинома, монофазная хориокарцинома, трофобластическая опухоль места крепления плаценты);
  6. тератома (варианты — дермоидная киста, монодермальная тератома, тератома с соматической малигнизацией);
  7. смешанные опухоли (с более, чем одним гистологическим вариантом).

1.5.4. Классификация ВОЗ лимфом и гемопоэтических новообразований средостения (2004)

  1. В-клеточная лимфома:
  2. первичная медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома;
  3. экстранодальная В-клеточная лимфома маргинальной зоны тимуса из лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистой;
  4. Т-клеточная лимфома;
  • Т-лимфобластная лимфома из клеток-предшественников;
  • Т-лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников;
  • Т-клеточный острый лимфобластный лейкоз из клеток-предшественников;
  • острый лимфобластный лейкоз/Т-клеточная лимфобластная лимфома из клеток-предшественников.
  1. Лимфома Ходжкина средостения;
  2. Лимфомы неясного генеза;
  3. Гистиоцитарные опухоли и опухоли из дендритных клеток:
  • гистиоцитоз из клеток Лангерганса;
  • саркома из клеток Лангерганса;
  • гистиоцитарная саркома;
  • злокачественный гистиоцитоз;
  • фолликулярная опухоль из дендритных клеток;
  • фолликулярная саркома из дендритных клеток;
  • опухоль из дендритных клеток;
  • саркома из дендритных клеток.

1.5.5. Классификация ВОЗ мезенхимальных опухолей средостения (2013)

Опухоли жировой ткани

Доброкачественные:

  • Липома;
  • Веретеноклеточная (плеоморфноклеточная липома);
  • Гибернома.

Промежуточные (местно агрессивные):

  • Атипическая липоматозная опухоль;
  • Высокодифференцированная липосаркома;

Злокачественные:

  • Дедифференцированная липосаркома;
  • Миксоидная липосаркома;
  • Плеоморфная липосаркома;
  • Липосаркома БДУ.

Фибробластические (миофибробластические опухоли)

Доброкачественные:

  • Эластофиброма;
  • Кальцифицирующая фиброзная опухоль.

Промежуточные (местно агрессивные):

  • фиброматоз десмоидного типа;
  • липофиброматоз;
  • гигантоклеточная фибробластома.

Промежуточные (редко метастазирующие)

  • выбухающая дерматофибросаркома;
  • солитарная фиброзная опухоль;
  • злокачественная солитарная фиброзная опухоль;
  • воспалительная миофибробластическая опухоль;

Злокачественные:

  • фибросаркома взрослых;
  • миксофибросаркома;
  • склерозирующая эпителиоидная фибросаркома

Фиброгистиоцитарные опухоли

Доброкачественные:

  • глубокая доброкачественная фиброзная гистиоцитома.

Промежуточные (редко метастазирующие):

плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль;

  • гигантоклеточная опухоль мягких тканей.

Опухоли гладкомышечной ткани

Доброкачественные:

Злокачественные:

  • лейомиосаркома (исключая кожную).

Перицитарные (периваскулярные) опухоли

  • Гломусная опухоль (и ее варианты);
  • Злокачественная гломусная опухоль;
  • Ангиолейомиома.

Опухоли скелетных мышц

Злокачественные:

    • эмбриональная рабдомиосаркома (включая ботриоидную, анапластическую);
    • альвеолярная рабдомиосаркома (включая солидную, анапластическую);
    • плеоморфная рабдомиосаркома;
    • веретеноклеточная (склерозирующаяся рабдомиосаркома).

Сосудистые опухоли мягких тканей

Доброкачественные:

  • гемангиома;
  • эпителиоидная гемангиома;
  • лимфангиома.

Промежуточные (местно агрессивные):

  • капошиформная гемангиоэндотелиома.

Промежуточные (редко метастазирующие):

  • псевдомиогенная (схожая с эпителиоидной саркомой) гемангиоэндотелиома

Злокачественные:

  • эпителиоидная гемангиоэндотелиома;
  • ангиосаркома мягких тканей.

Костно-хрящевые опухоли

  • Хондрома мягких тканей;
  • Внескелетная мезенхимальная хондросаркома;
  • Внескелетная остеосаркома.

Опухоли нервов

Доброкачественные:

  • шваннома (включая варианты);
  • нейрофиброма (включая варианты);
  • плексиформная нейрофиброма;
  • периневрома;
  • доброкачественная тритон-опухоли;
  • гибрид-опухоли нервов.

Злокачественные

  • злокачественная опухоль периферического нервного ствола;
  • эпителиоидная злокачественная опухоль периферического нервного ствола
  • злокачественная тритон-опухоль

Опухоли неясной дифференцировки

Промежуточные (редко метастазирующие):

  • ангиоматозная фиброзная гистиоцитома;
  • оссифицирующая фибромиксоидная опухоль;
  • злокачественная оссифицирующая фибромиксоидная опухоль;
  • смешанная опухоль без уточнений;
  • доброкачественная фосфатурическая мезенхимальная опухоль;
  • злокачественная фосфатурическая мезенхимальная опухоль.

Злокачественные:

  • синовиальная саркома без уточнений;
  • веретеноклеточная синовиальная саркома;
  • эпителиоидная саркома;
  • светлоклеточная саркома мягких тканей;
  • внескелетная саркома Юинга.

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется тщательный сбор жалоб и анамнеза у пациента с целью выявления факторов, которые могут повлиять на выбор тактики лечения

Уровень убедительности рекомендаций – С (уровень достоверности доказательств – IV)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/opukholi-sredosteniya-i-serdtsa_14111/

Опухоли средостения > Клинические протоколы МЗ РК

Опухоли средостения
Перечень основных и дополнительных диагностических мероприятий:
Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:·                   Сбор жалоб и анамнеза·                   Общее физикальное обследование·                   Рентгенография органов грудной клетки (2 проекции)·                   Компьютерная томография органов грудной клетки и средостения·                   Фибробронхоскопия диагностическая·                   Пункционная/аспирационная биопсия под УЗ контролем·                   Трепанобиопсия опухоли средостения·                   Цитологическое исследование·                   Гистологическое исследование 

 Дополнительные диагностические обследования, проводимые на амбулаторном уровне:

·                   УЗИ надключичных и шейных лимфатических узлов·                   УЗИ плевры и плевральной полости·                   Ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек)·                   Фиброэзофагоскопия·                   Отрытая биопсия увеличенных надключичных и шейных лимфатических узлов (при наличии увеличенных лимфоузлов);·                   Магниторезонансная томография органов средостения с контрастированием·                   Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) + компьютерная томография всего тела

Минимальный перечень обследования, который необходимо провести при направлении на плановую госпитализацию: согласно внутреннему регламенту стационара с учетом действующего приказа уполномоченного органа в области здравоохранения.

 

 Основные (обязательные) диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования не проведенные на амбулаторном уровне):

·               Общий анализ крови·               Биохимический анализ крови (белок, креатинин, мочевина, билирубин, АЛТ, АСТ, глюкоза  крови)·               Коагулограмма (протромбиновый индекс, фибриноген, фибринолитическая активность, тромботест)·               Общий анализ мочи·               Рентгенография органов грудной клетки (2 проекции)·               Компьютерная томография органов грудной клетки и средостения·               Фибробронхоскопия диагностическая·               УЗИ надключичных, подмышечных лимфатических узлов·               Спирография·               Электрокардиографическое исследование·               ЭХО кардиография (пациентам 50 лет и старше, так же пациенты моложе 50 лет при наличии сопутствующей патологии ССС) 

Дополнительные диагностические обследования, проводимые на стационарном уровне (при экстренной госпитализации проводятся диагностические обследования непроведенные на амбулаторном уровне):

·               Магниторезонансная томография органов средостения с контрастированием·               УЗИ надключичных и шейных лимфатических узлов·               УЗИ плевры и плевральной полости·               Ультразвуковая диагностика комплексная (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка, почек)·               Пункционная/аспирационная биопсия под УЗ контролем·               Трепанобиопсия опухоли средостения·               Фиброэзофагоскопия·               Отрытая биопсия увеличенных надключичных и шейных лимфатических узлов (при наличии увеличенных лимфоузлов)·               Цитологическое исследование·               Гистологическое исследование 

Диагностические мероприятия, проводимые на этапе скорой неотложной помощи: не проводятся.

 

Диагностические критерии постановки диагноза:

 жалобы и анамнезКлинические проявления в зависимости от стадии и локализации:·               боли за грудиной·               синдром верхней полой вены (отсутствие или наличие расширение, набухание вен шеи, отечности лица, шеи или верхнего плечевого пояса)·               одышка при физической нагрузке·               осиплость голоса·               слабость·               потливость по ночам·               субфебрильная температура·               похудание

Анамнез: часто новообразования средостения длительное время протекают бессимптомно, и их случайно обнаруживают при профилактическом рентгенологическом исследовании грудной клетки.

При более поздних стадиях наиболее частыми симптомами являются боли, возникающие вследствие сдавления или прорастания опухоли в нервные стволы или нервные сплетения.Поражение возвратного гортанного нерва проявляется осиплостью голоса, диафрагмального нерва – высоким стоянием купола диафрагмы.

Проявлением компрессионного синдрома является и сдавление крупных венозных стволов и, в первую очередь, верхней полой вены (синдром верхней полой вены). У больных появляются боли в груди, одышка, отечность и синюшность лица, верхней половины туловища, набухание вен шеи и грудной клетки. При сдавлении трахеи и крупных бронхов возникает кашель и одышка.

Сдавление пищевода может вызвать дисфагию. 

Физикальное обследование:

·               ассиметричность грудной клетки;·               синдром верхней полой вены (отсутствие или наличие расширение, набухание вен шеи, отечности лица, шеи или верхнего плечевого пояса);·               цианоз или полнокровие лица (плетора);·               тахипное. 

 Лабораторные исследования:

Цитологическое исследование (увеличение размеров клетки вплоть до гигантских, изменение формы и количества внутриклеточных элементов, увеличение размеров ядра, его контуров, разная степень зрелости ядра и других элементов клетки, изменение количества и формы ядрышек);
Гистологическое исследование (крупные полигональные  или шиповидные клетки с хорошо выраженной цитоплазмой, округлыми ядрами с четкими ядрышками, с наличием митозов, клетки располагаются в виде  ячеек и тяжей с или без образования кератина, наличие опухолевых эмболов в сосудах, выраженность лимфоцитарно-плазмоцитарной инфильтрации, митотическая активность опухолевых клеток). 

Инструментальные исследования:

·               Рентгенологическое исследование;
Неврогенная опухоль – от 2-3 до 25 см. Форма полуокруглая. Тень однородная, интенсивность ее зависит от размеров, очертания четкие и ровные, иногда волнистые. Широко примыкает к позвоночнику. В боковой проекции тень неврогенной опухоли в подавляющем большинстве случаев накладывается на тень позвоночника. При многопроекционном исследовании выясняется, что опухоль не отводится от позвоночника и располагается в реберно-позвоночном желобе. Неврогенная опухоль обычно не смещается при дыхании. 

Лимфомы – Неравномерное расширение тени средостения с полициклическими контурами, свидетельствующее о наличие конгломератов увеличенных медиастинальных лимфоузлов.

 

Опухоли тимуса – доброкачественная опухоль вилочковой железы на рентгенограмме представляет собой тень овоидной или грушевидной формы, контур слегка волнистый, четкий; ассиметричное положение, слева или справа от срединной линии. Злокачественные опухоли тимуса рентгенологически проявляются тенью с бугристыми, неровными краями, распространение двухстороннее.

 

Целомическая киста перикарда – от 3 до 20 см. Форма полукруглая или полуовальная. Видимые контуры кисты четкие, иногда волнистые.

Медиальный контур кисты, как правило, сливается с более интенсивной тенью сердца и не дифференцируется. Примыкает к сердцу, куполу диафрагмы и передней грудной стенке.

Целомические кисты перикарда часто изменяют свою форму при различных фазах дыхания, удлиняясь на вдохе и уплощаясь при выдохе.

 

·               Трепанобиопсия из опухоли средостения

При цитологическом исследовании материала – увеличение размеров клетки вплоть до гигантских, изменение формы и количества внутриклеточных элементов, увеличение размеров ядра, его контуров, разная степень зрелости ядра и других элементов клетки, изменение количества и формы ядрышек. При гистологическом исследовании материала – крупные полигональные  или шиповидные клетки с хорошо выраженной цитоплазмой, округлыми ядрами с четкими ядрышками, с наличием митозов, клетки располагаются в виде  ячеек и тяжей с или без образования кератина, наличие опухолевых эмболов в сосудах, выраженность лимфоцитарно – плазмоцитарной инфильтрации, митотическая активность опухолевых клеток. 

·               Тонкоигольная аспирационная биопсия увеличенных надключичных и шейных лимфатических узлов

При цитологическом исследовании материала – увеличение размеров клетки вплоть до гигантских, изменение формы и количества внутриклеточных элементов, увеличение размеров ядра, его контуров, разная степень зрелости ядра и других элементов клетки, изменение количества и формы ядрышек. 

Показания для консультации специалистов:

·               Консультация кардиолога (пациентам 50 лет и старше, так же пациенты моложе 50 лет при наличии сопутствующей патологии ССС);·               Консультация невропатолога (при сосудистых мозговых нарушениях, в том числе инсультах, травмах головного и спинного мозга, эпилепсии, миастении, нейроинфекционных заболеваниях, а также во всех случаях потери сознания);·               Консультация гастроэнтеролога (при наличии сопутствующей патологии органов ЖКТ в анамнезе);·               Консультация нейрохирурга (при наличии метастазов в головной мозг, позвоночник);·               Консультация эндокринолога (при наличии сопутствующей патологии эндокринных органов).·               Консультация нефролога – при наличии патологии со стороны мочевыделительной системы.·               Консультация фтизиатра – при подозрении на туберкулез внутригрудных лимфатических узлов. 

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%BE%D0%BF%D1%83%D1%85%D0%BE%D0%BB%D0%B8-%D1%81%D1%80%D0%B5%D0%B4%D0%BE%D1%81%D1%82%D0%B5%D0%BD%D0%B8%D1%8F/14365

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий