Опухоли костей

Опухоли костей

Опухоли костей

Подобный диагноз всегда делит жизнь на «до» и «после». Все эмоциональные ресурсы пациента и его родных брошены на переживания и страх. Но именно в этот момент необходимо изменить вектор «за что» на вектор «что можно сделать».

Очень часто пациенты чувствуют себя безгранично одинокими вначале пути. Но вы должны понимать – вы не одни. Мы поможем вам справиться с болезнью и будем идти с Вами рука об руку через все этапы вашего лечения.

Что такое саркома костей?

Опухоли костей – это обобщающее понятие, которое включает в себя все доброкачественные и злокачественные новообразования, поражающие скелет человека.

Скелет – совокупность костей человеческого организма. Служит опорой мягким тканям, точкой приложения мышц, вместилищем и защитой внутренних органов. Скелет взрослого человека состоит из 205—207 костей. Почти все они объединяются в единое целое с помощью суставов, связок и других соединений.

Первичные злокачественные опухоли костей составляют 0,001% от всех впервые выявленных злокачественных новообразований. В России заболеваемость первичными злокачественными опухолями костей составляет 1,03 случая на 100 тыс. населения, что соответствует данным по заболеваемости в других странах.

Морфологическая классификация опухолей костей:

  1. Доброкачественные опухоли костей
    • Остеома
    • Остеоид — остеома
    • Остеохондрома
    • Хондрома.
  2. 2.

    Злокачественные опухоли костей

    • Злокачественная фиброзная гистиоцитома
    • Остеосаркома
    • Саркома Юинга;
    • Хондросаркома.
  3. Метастазы в кости опухолей различных локализаций
  4. Пограничные опухоли костей – Гигантоклеточная опухоль.

Тх – оценка первичной опухоли невозможна.

Т0 – первичная опухоль не обнаружена.

Т1 – опухоль размером до 8 см в наибольшем измерении.

Т2 – опухоль размером более 8 см в наибольшем измерении.

Т3 – множественные опухоли в кости первичного очага.

Nx – состояние регионарных лимфатических узлов оценить невозможно.

N0 – метастазов в регионарных лимфатических узлах нет.

N1 – метастазы в регионарных лимфатических узлах имеются.

Мх – наличие отдаленных метастазов оценить невозможно.

М0 – отдаленных метастазов нет.

M1 – наличие отдаленных метастазов:

М1а – метастазы в легкие;

M1b – метастазы иной локализации.

Gх – степень дифференцировки не может быть установлена.

G1 – высокая степень дифференцировки.

G2 – средняя степень дифференцировки.

G3 – низкая степень дифференцировки.

G4 – недифференцированные опухоли.

Боль – самый ранний признак. Для начала болезни характерна тупая, ноющая боль без четкой локализации в кости.

Дальнейшее развитие заболевания приводит к появлению невыносимо сильной боли, пик приходится на ночное время, не купируется обычными анальгетиками.

У более чем половины пациентов на месте роста опухоли пальпируется припухлость по плотности мягче костной ткани. Пораженная конечность отекшая, может быть покраснение кожи.

К факторам риска развития сарком костей можно отнести предшествующую лучевую терапию, состояние иммунодефицита, болезнь Педжета, болезнь Олье, доброкачественные опухолевые поражения кости так же могут приводить к злокачественной трансформации. Однако, у большинства пациентов специфических этиологических факторов не выявляется.

·Для верификации онкопроцесса поразившего кость и определения дальнейшей тактики лечения, необходимо определить гистологический тип опухоли. “Золотым стандартом” – является выполнение трепан-биопсии либо открытой биопсии.

·Компьютерная томография легких. Наиболее часто саркомы костей метастазируют в легкие, а разряжающая возможность флюорографии и рентгеновского исследования невелика, поэтому пациентам с саркомами костей необходимо выполнение компьютерной томографии органов грудной клетки.

·Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография первичного очага опухоли. Эти исследования позволяют адекватно оценить распространенность опухолевого процесса, прилежание опухоли к магистральным сосудисто-нервным структурам, степень вовлечения прилежащих мягких тканей.

·Ультразвуковое исследование брюшной полости, печени, прилежащих зон регионарного лимфооттока. Саркомы костей редко метастазируют в печень и регионарные лимфотические коллекторы (3-5%) и наличие метастазов в них является неблагоприятным прогностическим фактором, однако проводить исследование этих областей так же необходимо.

·Сцинтиграфия костей. Второй по частоте развития метастазов сарком костей точкой являются кости, поэтому проведение сцинтиграфии для таких пациентов обязательно.

·Так же необходимо диагностировать и вовремя назначить коррегириующую терапию сопутствующих хронических либо впервые выявленных заболеваний – сахарный диабет, различные кардиальные патологии, нарушения дыхания, нарушения работы почек и прочие.

В первую очередь следует рассматривать возможность выполнения органосохранных операций. Главным условием операбельности пациентов является радикальность и абластичность удаления опухоли, что гарантирует отсутствие местного рецидива.

Сотрудники ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России владеют всеми современными методиками органосохранной хирургии опорно – двигательного аппарата:

· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом плечевого сустава.

· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом тазобедренного сустава.

· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом коленного сустава.

· Тотальное эндопротезирование бедренной кости.

· Модульное эндопротезирование вертлужной впадины после удаления опухолей костей таза.

· Эндопротезирование тел позвонков на всех уровнях позвоночного столба.

· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом лучезапястного сустава.

· Эндопротезирование онкологическим эндопротезом локтового сустава.

· Реконструкция удаленных фрагментов костей при помощи ауто/аллопластики.

· Резекция костей плечевого пояса (лопатка, ключица).

· Резекции ребер и грудной стенки.

· Использование собственной кости пациента для замещения дефекта после операции.

· Вертебропластика.

· Онкологическое эндопротезирование, металлолстеосинтез.

· Расширенные операции при массивных опухолях плечевого пояса (межлопаточно-грудная ампутация).

При невозможности выполнения органосохранных операций необходимо выполнение калечащих операций в радикальном объеме. Ампутация или экзартикуляция конечности выполняются в следующих случаях:

  • обширное первично-множественное распространение опухоли;
  • вовлечение в опухолевый процесс магистрального сосудисто-нервного пучка.
  • технически исключающий проведение реконструктивно-пластического этапа операции;
  • прогрессирование на фоне предоперационной химиотерапии;
  • отказ пациента от органосохранной операции;
  • жизненные показания к экстренной хирургии – распад опухоли, кровотечения.

Так же в клинической практике лечения злокачественных поражений костей применятся лучевая и химиотерапия.

Одним из главных типов осложнений после выполненных операций являются инфекционные и механические. Данные проблемы являются актуальными не только, для онкоортопедии но и для классической травматологии – ортопедии. Разработаны и внедрены алгоритмы по борьбе с данными типами осложнений.

Реабилитация пациентов, которым было проведено хирургическое лечение по поводу опухолевого поражения костей в нашем отделении – является одной из приоритетных задач для врачей нашего центра.

Этот процесс включает себя большое количество специалистов: онкологов, врачей ЛФК, неврологов и даже психологов. Хорошее психоэмоциональное состояние пациента, является одним из главных факторов для более быстрой реабилитации больного.

Для каждого пациента подбирается индивидуальный план реабилитационных мероприятий. Как правило на 2-3 сутки после операции пациент встает на ноги и начинает получать минимальные нагрузки. C каждым днем нагрузка увеличивается, под чутким контролем врачей.

В большинстве случаев пациент, получивший у нас лечение, покидает нас на своих ногах и с огромной мотивацией на быстрое выздоровление.

Важно понимать, что течение болезни индивидуально и не всегда возможно предугадать его течение. Оно может благоприятным или неблагоприятным, но бывают исключения из правил, как их плохих, так и из хороших.

Неблагоприятными факторами, которые могут влиять на выживаемость являются: высокая степень злокачественности, размеры первичной опухоли, локализация опухоли в костях таза и позвоночнике, слабая реакция опухоли не проводимую химиотерапию, выраженная сопутствующая патология.

При проведении правильного лечения общая пятилетняя выживаемость больных с высокозлокачественными саркомами костей составляет до 75%. При опухолях низкой степени злокачественности она выше и может достигать 90%.

ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России обладает всеми необходимыми технологиями лучевого, лекарственного и хирургического лечения, включая расширенные и комбинированные операции. Все это позволяет выполнить необходимые этапы лечения в рамках одного Центра, что исключительно удобно для пациентов.

Хирургическое отделение онкологической ортопедии МНИОИ им. П. А. Герцена – филиал ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Отделение комбинированного лечения опухолей костей, мягких тканей и кожи МРНЦ имени А.Ф. Цыба – филиала ФГБУ «НМИЦ радиологии» Минздрава России

Заведующий отделения: Александр Александрович Курильчик

Контакты: 8 (484) 399 31 30

Источник: http://nmicr.ru/meditsina/onkologicheskie-zabolevaniya-i-programmy-lecheniya-raka/programma-protiv-raka-kozhi-i-skeleta/sarkoma-kostey/

Остеоид-остеома

Опухоль кости, состоящая из остеоида, а также незрелой костной ткани. Характерны малые размеры, хорошо заметная зона реактивного костеобразования и четкие границы.

Чаще выявляется у молодых мужчин и локализуется в трубчатых костях нижних конечностей, реже – в области плечевых костей, таза, костей запястья и фаланг пальцев. Как правило, проявляется резкими болями, в отдельных случаях возможно бессимптомное течение.

На рентгенограммах выявляется в виде овального или округлого дефекта с четкими контурами, окруженного зоной склерозированной ткани. Лечение – резекция вместе с очагом склероза. Прогноз благоприятный.

КТ коленного сустава. Остеоид-остеома большеберцовой кости.

Остеобластома

Опухоль кости, по строению похожая на остеоид-остеому, но отличающаяся от нее большими размерами. Обычно поражает позвоночник, бедренную, большеберцовую и тазовые кости. Проявляется выраженным болевым синдромом.

В случае поверхностного расположения может выявляться атрофия, гиперемия и отек мягких тканей. Рентгенологически определяется овальный или округлый участок остеолиза с нечеткими контурами, окруженный зоной незначительного перифокального склероза.

Лечение – резекция вместе со склерозированным участком, расположенным вокруг опухоли. При полном удалении прогноз благоприятный.

Остеохондрома

Другое название этой опухоли – “костно-хрящевой экзостоз”, локализуется в зоне хряща длинных трубчатых костей. Состоит из костной основы, покрытой хрящевым покровом. В 30% случаев остеохондрома выявляется в области колена.

Может развиваться в проксимальной части плечевой кости, головке малоберцовой кости, позвоночнике и костях таза. Из-за расположения вблизи сустава нередко становится причиной реактивного артрита, нарушения функции конечности.

При проведении рентгенографии выявляется четко очерченная бугристая опухоль с негомогенной структурой на широкой ножке. Лечение – резекция, при образовании значительного дефекта – костная пластика.

При множественных экзостозах ведется динамическое наблюдение, операция показана при быстром росте или сдавлении соседних анатомических образований. Прогноз благоприятный.

Хондрома

КТ левого бедра. Оссифицированная энхондрома бедренной кости (этот же пациент).

Доброкачественная опухоль кости, развивающаяся из хрящевой ткани. Может быть одиночной либо множественной. Локализуется хондрома в костях стопы и кисти, реже – в ребрах и трубчатых костях. Может располагаться в костномозговом канале (энхондрома) или по наружной поверхности костей (экхондрома). Озлокачествляется в 5-8% случаев. Обычно течет бессимптомно, возможны неинтенсивные боли.

На рентгеновских снимках определяется округлый либо овальный очаг деструкции с четкими контурами. Отмечается неравномерное расширение кости, у детей возможна деформация и отставание роста сегмента конечности. Лечение хирургическое: резекция (при необходимости с эндопротезированием или костной пластикой), при поражении костей стопы и кисти иногда требуется ампутация пальцев.

Прогноз благоприятный.

КТ таза. Метастатическая карцинома подвздошной кости слева с деструкцией костной ткани (красная стрелка) и обширным мягкоктанным компонентом (зеленая стрелка)

Опухоль кости, возникающая из костной ткани, склонная к бурному течению, быстрому образованию метастазов. Развивается преимущественно в возрасте 10-30 лет, мужчины страдают вдвое чаще женщин.

Обычно локализуется в метаэпифизах костей нижних конечностей, в 50% случаев поражает бедро, затем следуют большеберцовая, малоберцовая, плечевая, локтевая кости, кости плечевого пояса и таза. На начальных стадиях проявляется тупыми неясными болями.

Затем метаэпифизарный конец кости утолщается, ткани становятся пастозными, образуется видимая венозная сеть, формируются контрактуры, боли усиливаются, становятся невыносимыми.

На рентгенограммах бедра, голени и других пораженных костей на начальных стадиях выявляется очаг остеопороза со смазанными контурами. В последующем образуется дефект костной ткани, определяется веретенообразное вздутие надкостницы и игольчатый периостит.

Лечение – оперативное удаление опухоли. Раньше применяли ампутации и экзартикуляции, теперь чаще выполняют органосохраняющие операции на фоне пред- и послеоперационной химиотерапии. Дефект кости замещают аллопротезом, имплантатом из металла или пластика.

Пятилетняя выживаемость – примерно 70% при локализованных опухолях.

Хондросаркома

Злокачественная опухоль кости, образующаяся из хрящевой ткани. Встречается редко, как правило – у пожилых мужчин. Обычно локализуется в ребрах, костях плечевого пояса, костях таза и проксимальных отделах костей нижних конечностей. В 10-15% образованию хондросаркомы предшествуют экхондромы, энхондромы, остеохондроматоз, солитарные остеохондромы, болезнь Педжета и болезнь Олье.

Проявляется интенсивными болями, затруднением движений в прилегающем суставе и отечностью мягких тканей. При расположении в позвонках развивается пояснично-крестцовый радикулит. Течение обычно медленное. На рентгенограммах обнаруживается очаг деструкции.

Кортикальный слой разрушен, периостальные наложения выражены нерезко, имеют вид спикул или козырька. Для уточнения диагноза могут назначаться МРТ, КТ, остеосцинтиграфия, открытая и проникающая игольчатая биопсия.

Лечение чаще комплексное – химиохирургическое или радиохирургическое.

Саркома Юинга

Третья по распространенности злокачественная опухоль кости. Чаще поражает дистальные отделы длинных трубчатых костей нижних конечностей, реже выявляется в области костей плечевого пояса, ребер, таза и позвоночника. Описана в 1921 году Джеймсом Юингом.

Обычно диагностируется у подростков, мальчики страдают в полтора раза чаще девочек. Является чрезвычайно агрессивной опухолью – еще на этапе постановки диагноза у половины больных обнаруживаются метастазы, выявляемые при помощи обычных методов исследования.

Частота микрометастазирования еще выше.

На ранних стадиях проявляется неясными болями, усиливающимися по ночам и не стихающими в покое. В последующем болевой синдром становится интенсивным, нарушает сон, препятствует повседневной активности, вызывает ограничение движений.

На поздних стадиях возможны патологические переломы. Характерны также общие симптомы: снижение аппетита, кахексия, повышение температуры, анемия.

При осмотре выявляется расширение подкожных вен, пастозность мягких тканей, местная гипертермия и гиперемия.

Для уточнения диагноза может назначаться рентгенография, КТ, МРТ, позитронно-эмиссионная томография, ангиография, остеосцинтиграфия, УЗИ, трепанобиопсия, биопсия опухоли, молекулярно-генетическое и иммуногистохимическое исследования. На рентгеновских снимках определяется зона с участками деструкции и остеосклероза. Кортикальный слой нечеткий, расслоен и разволокнен. Выявляется игольчатый периостит и выраженный мягкотканный компонент с однородной структурой.

Лечение – многокомпонентная химиотерапия, лучевая терапия, при возможности осуществляется радикальное удаление опухоли (включая мягкотканный компонент), при этом в последние годы часто применяются органосохраняющие операции.

При невозможности удалить новообразование полностью выполняется нерадикальное вмешательство. Все операции проводятся на фоне пред- и послеоперационной лучевой и химиотерапии. Пятилетняя выживаемость при саркоме Юинга – около 50%.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/traumatology/bone-tumor

Опухоли костей: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Опухоли костей

Относится к группе злокачественных или доброкачественных новообразований, которые формируются из костной либо хрящевой ткани.

Причины

Злокачественные или доброкачественные опухоли костей представляет собой перерождение костной либо хрящевой ткани. Первичные злокачественные новообразования костей – это достаточно редкая патология, на которую приходится от 0,2 до 1% от всех случаев опухолей.

Вторичные или метастатические костные опухоли считаются более распространенным осложнением других злокачественных процессов, например, рака легких или рака молочной железы. В большинстве случаев у детей обнаруживаются первичные опухоли костей, а у взрослых – вторичные.

Доброкачественные опухоли костей выявляются значительно реже злокачественных.

Чаще всего неоплазии локализуется в трубчатых костях, новообразования с такой локализацией обнаруживаются примерно в 70% случаев, при этом поражение нижних конечностей обнаруживается в два раза чаще чем верхних.

Проксимальное расположение опухолей считается прогностически неблагоприятным признаком, так как они отличаются более злокачественным течением и сопровождаются частыми рецидивами.

Специалисты связывают развитие опухолей с травматическим повреждением костей, неблагоприятным воздействием окружающей среды, приемом тератогенных лекарственных средств, внутриутробным инфицированием плода, канцерогенным воздействием некоторых химических веществ и онкогенными вирусами.

Симптомы

Опухоли кости подразделяются на доброкачественные и злокачественные.

Доброкачественные опухоли костей отличаются более благоприятным прогнозом. Одной из самых распространенных видов данного типа неоплазий является остеома. Такие опухоли представляют собой нормальную губчатую или компактную кость, у которой обнаруживаются элементы перестройки.

Такие опухоли обнаруживаются в подростковом и юношеском возрасте. Остеомы отличается медленным развитием и могут в течении длительного времени никак не проявлять себя. Остеомы локализируются преимущественно в костях черепа, плечевых и бедренных костях.

Такие опухоли представляют собой статичное, плотное, гладкое и безболезненное образование.

Остеоид-остеома представляют собой опухоль кости, которая состоит из остеоида, а также незрелой костной ткани. Такие неоплазии отличаются небольшими размерами и хорошо заметной зоной реактивного костеобразования с четкими границами. На поздних стадиях новообразование проявляется резкими болями, в редких случаях возможно бессимптомное течение.

Остеобластома – это неоплазия по строению похожая на остеоид-остеому, но отличающаяся от нее большими размерами. В большинстве случаев такие опухоли поражают позвоночник, бедренную, большеберцовую и тазовые кости. Характеризуется выраженным болевым синдромом.

Хондрома – это доброкачественная опухоль кости, формирующаяся из хрящевой ткани. Чаще всего обнаруживается в костях стопы и кисти, реже – в ребрах и трубчатых костях. Иногда данная неоплазия обнаруживается в костномозговом канале или по наружной поверхности костей.

Злокачественные опухоли костей в большинстве случаев возникают в возрасте от 10 до 40 лет, не много реже новообразования обнаруживаются у лиц старше 60 лет.

Остеогенная саркома –представляет собой опухоль кости, формирующуюся из костной ткани и предрасположенную к бурному течению, быстрому метастазированию.

Чаще всего локализуется в метаэпифизах костей нижних конечностей, в половине случаев поражает бедро, затем следуют большеберцовая, малоберцовая, плечевая, локтевая кость, а также кости плечевого пояса и таза. На начальном этапе проявляется тупыми неясными болями.

По мере прогрессирования неоплазии метаэпифизарный конец кости утолщается, ткани становятся пастозными, образуется видимая венозная сеть, формируются контрактуры, боли могут усиливаются и становится невыносимыми.

Хондросаркома – это злокачественная опухоль кости, формирующаяся из хрящевой ткани. Чаще всего локализуется в ребрах, костях плечевого пояса, костях таза и проксимальных отделах костей нижних конечностей. Иногда развитию хондросаркомы предшествуют экхондромы, энхондромы, остеохондроматоз, солитарные остеохондромы, болезнь Педжета или болезнь Олье.

Саркома Юинга– распространенная злокачественная опухоль кости.

Преимущественно локализуется в дистальных отделах длинных трубчатых костей нижних конечностей, реже выявляется в области костей плечевого пояса, ребер, таза и позвоночника.

Чаще всего диагностируется в пубертатном периоде. Характеризуется высокой агрессивностью, еще на этапе постановки диагноза примерно у 50% больных обнаруживаются метастазы.

Диагностика

Постановка диагноза происходит на основании данных полученных при проведении рентгенографии, ультразвукового исследования, магниторезонансной и компьютерной томографии. Иногда для подтверждения диагноза проводится гистологическое изучение биоптата.

Лечение

Лечение доброкачественных и злокачественных неоплазий отличается. При доброкачественных опухолевых процессах может быть назначено динамическое наблюдение либо хирургическое удаление опухоли, при злокачественном процессе стандартные методы лечения дополняются химио- или лучевой терапией.

Профилактика

Профилактика развития опухолей кости не разработана, для снижения вероятности возникновения онкологического процесса следует исключить травмы костей.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/opuholi-kostej.htm

Опухоли костей (системный подход и дифференциальный диагноз)

Опухоли костей

Важно понимать, что в дифференциальной диагностике опухолей костей рентгенография является модальностью выбора. КТ и МРТ полезны только в отдельных случаях.

Ключевыми моментами при анализе изображений с потенциальной опухолью кости являются:

  • морфология образования на рентгеновском снимке
    • склеротическое образование
    • остеолитическое образование
      • четко отграниченное 
      • слабо отграниченное
  • возраст пациента

Одним из надежных индикаторов в разграничении доброкачественных и злокачественных образований и определении характера морфологии для остеолитических образований является переходная зона между образованием и прилежащей неизмененной костной тканью.

После определения характера поражения (склеротический или остеолитический [четко или слабо отграниченный]), необходимо ответить на вопрос: каков возраст пациента? Поскольку возраст является следующим ключевым моментом.

Далее необходимо отметить локализацию, наличие периостальной реакции, деструкции кортикального слоя, наличия кальцификации матрикса образования, и т. д.

Зона перехода

Для разграничения остеолитических образований на слабо и четко отграниченные необходимо оценивать зону перехода между образованием и неизмененной костной тканью.

Зона перехода является надежным индикатором в разграничении доброкачественных и злокачественных образований.

Зона перехода оценивается только для остеолитических образований так как к склеротических образований переходная зона как правило узкая.

Узкая зона перехода

Узкая зона перехода дает четкие и резкие границы, она указывает на медленный рост образования. Склеротические контуры характерны для низкой активности.

Для пациентов старше 30 лет, а особенно старше 40 лет, в зависимости от других рентгенологических признаков в первую очередь в дифференциальном диагнозе необходимо рассматривать метастатическое поражение или плазмацитому (множественную миелому), как наиболее частые опухоли для данной возрастной группы. Метастазы в кости у пациентов младше 40 лет без известной первичной опухоли встречаются крайне редко. Однако при известной первичной опухоли (например нейробластоме, рабдомиосаркоме или ретинобластоме) метастазы включаются в дифференциальный диагноз даже у молодых пациентов.

Широкая зона перехода

Нечеткие границы и широкая зона перехода указывают на агрессивный рост и являются характерной чертой злокачественных опухолей костей. Однако при дифференциальном диагнозе необходимо помнит о двух опухолеподобных образованиях с аналогичными морфологическими чертами: эозинофильной гранулеме и инфекционной деструкции.

Возраст пациента и локализация

В зависимости от возраста и локализации опухоли и опухолеподобные образования костей в соответствии с соглашением ESSR от 2017 года можно разделить следующим образом [2]: 

Центрально в длинных трубчатых костях

Опухоли локализующиеся центрально в длинных трубчатых костях: простая костная киста, эозинофильная гранулема, фиброзная дисплазия, аневризмальная костная киста, энхондрома.

Экцентрично в длинных трубчатых костях

Экцентрично в длинных трубчатых костях: остеосаркома, неоссфицирующая фиброма, хондробластома, хондромиксоидная фиброма, гигантоклеточная опухоль и остеобластома.

Кортиальная

Остеоид-остеомы локализуются в кортикальном слое и должны дифференцироваться с остеомиелитом.

Юкстокортикальная

При остеохондроме кортикальный слой должен распространяться на “ножку”. Остеосаркома может возникать из периоста.

Периостальная реакция

О периостальных реакциях читайте в отдельной публикации.

Кортикальная деструкция

Кортикальная деструкция или деструкция кортикальной пластинки является довольно частой находкой и не позволяет достоверно дифференцироваться доброкачественные и злокачественные образования. 

Полная деструкция может встречаться как при высокозлокачественных опухолях, так и при локально агрессивных процессах таких как эозинофильная гранулема и остеомиелит.

Более однородная деструкция кортикальной пластинки может указывать на доброкачественность или низкую степень злокачественности.

Изъеденность эндоста кортикального слоя встречается при фиброзной дисплазии и хондросаркоме низкой степени злокачественности. 

Вздутие является одним из видов кортикальной деструкции. При вздутии разрушение кортикального эндоста и формирование костной ткани снаружи опухоли происходят с одинаковой скоростью и приводят к расширению. “Неокортекс” может быть гладким или неровным, локальная неровность встречается при более агрессивных образованиях (напр. гигантоклеточная опухоль).

В группе злокачественных мелкоклетночных опухолей, включающих саркому Юинга, костную лимфому и мелкоклеточную остеосаркому, кортикальный слой при рентгенографии может выглядеть практически не измененным, поскольку опухоль распространяется инвазивно через Гаверсовы каналы. Данные опухоли как правило характеризуются наличием крупного мягкотканного компонента без видимой деструкции кости.

Матрикс

Наличие кальцинатов или минерализации может быть важным ключевым моментом в дифференциальной диагностике. Выделяют два типа минерализации матрикса: хондроидный матрикс в хрящевых опухолях (например энхондрома или хондросаркома) и остеоидный матрикс в костеобразующих опухолях (напр остеоид остеома и остеосаркома).

Хондроидный матрикс

Кальцификаты в хондроидном матриксе описывают как “кольца и арки”, “попкорн” или локальную исчерченность.

Остеоидный матрикс

Минерализация в опухолях может принимать трабекулярный или облаковидный паттерны при доброкачественных костеобразующих опухолях или аморфный паттерн при слабо отграниченных образованиях (напр. при остеосаркоме). Необходимо помнить, что склероз может быть реактивным (напр. при саркоме Юинга или лимфоме).

  1. Henk Jan van der Woude and Robin Smithuis, Bone tumor – Systematic approach and Differential diagnosis, radiologyassistant.nl

  2. Lalam et al. ESSR Consensus Document for Detection, Characterization, and Referral Pathway for Tumors and Tumor Lesions of Bone DOI: 10.1055/s-0037-1606130

Источник: https://radiographia.info/article/opuholi-kostey-sistemnyy-podhod-i-differencialnyy-diagnoz

Причины возникновения саркомы костей

Точные причины не установлены. Известны некоторые факторы риска возникновения этого заболевания.

  • Опухоль чаще возникает в подростковом возрасте, в период интенсивного роста.
  • Перенесенная ранее, особенно в молодом возрасте, лучевая терапия с высокой общей дозой облучения.
  • При болезни Педжета вероятность развития остеосаркомы значительно возрастает, особенно при тяжелом течении этого предопухолевого заболевания.
  • Различные наследственные опухолевые синдромы, множественные остеохондромы, ретинобластомы также повышают риск развития остеосаркомы.

Симптомы

Довольно длительное время рост опухоли не сопровождается никакими жалобами. Небольшие боли часто расценивают как последствия травм, особенно у детей и подростков, которые ведут активный образ жизни.

В начале заболевания боли возникают эпизодически, усиливаются по ночам или после физической нагрузки. Если саркома расположена на нижних конечностях, то может возникать хромота.

Видимая припухлость появляется значительно позже, через несколько месяцев.

Именно поэтому во многих случаях диагноз ставится поздно.

Диагностика

Врач может заподозрить саркому на основании результатов опроса и осмотра пациента, принимая во внимание возраст, боли, локализация припухлости, наличие заболеваний в семье, при пальпации – горячая, твердая опухоль.

К сожалению, очень часто на самые первые признаки заболевания (эпизодически возникающие боли в конечностях) внимания почти не обращают.

Рентгенография — наиболее распространенный и доступный метод визуализации сарком костей, в специализированных онкологических клиниках точность установления диагноза и стадии процесса превышает 80%. Компьютерная томография позволяет более точно оценить степень повреждения кости и окружающих тканей.

Для выявления отдаленных метастазов проводят КТ органов грудной клетки дает представление о наличии метастазов в легких и лимфатических узлах средостения. МРТ оценивает распространение опухоли внутри кости.

Сцинтиграфия дает возможность определить распространенность опухоли по длине кости, а также выявляет отдаленные костные метастазы. ПЭТ/КТ выявляет отдаленные метастазы небольшого размера, прежде всего в легких и костях.

Для того, чтобы точно поставить диагноз и установить вид саркомы, в специализированном лечебном учреждении выполняют биопсию. Лучше всего, если эту процедуру проводят тот же хирург-ортопед, который будет в последствие выполнять операцию.

Виды сарком костей

Саркомы костей – большая группа опухолей, развивающихся из разных клеток костей. Установить, из каких именно, очень важно, так как от этого во многом будет зависеть выбор методов лечения. Наиболее распространенной классификацией сарком костей в настоящее время считается классификация ВОЗ пересмотра 2002 года.

Выделяют злокачественные опухоли из костеобразующих тканей (включая агрессивную злокачественную остеобластому, внутрикостную, классическую и поверхностную остеосаркомы), злокачественные хрящеобразующие опухоли (хондросаркомы разных видов), фиброзно-кистозные опухоли (злокачественная фиброзная гистиоцитома кости, фибросаркома кости); гигантоклеточные опухоли костей; саркома Юинга, примитивная нейро-эктодермальная опухоль(PNET).

Стадии остеосарком

Для того, чтобы установить стадию, нужно определить степень ее злокачественности, распространенность опухоли в окружающих тканях и наличия отдаленных метастазов. Скорость роста и вероятность раннего метастазирования зависят от степени злокачественности саркомы.

В зависимости от вида и свойств клеток опухоли выделяют остеосаркомы высокой, промежуточной и низкой степени злокачественности. Саркомы костей высокой степени злокачественности метастазируют преимущественно гематогенно.

Чаще всего метастазами поражаются легкие (более 80%), причем уже на ранних стадиях развития заболевания и, к сожалению, во многих случаях еще до начала лечения. Костные метастазы наблюдаются редко (до 10%), особенно при запущенных опухолях. Метастатические поражения регионарных лимфатических узлов встречается в 7—10% случаев.

Широкое распространение среди специалистов получила классификация, разработанная в начале 80-х годов прошлого века американским исследователем W. Enneking. Впоследствии она была одобрена американским и европейским обществами по изучению костно-мышечных опухолей в качестве рабочей классификации.

При определении стадии учитывают следующие критерии: степень злокачественности, местная распространенность (опухоль находится в пределах кости или выходит за ее границы), наличие отдаленных метастазов. Классическую остеосаркому сразу относят ко II-ой стадии, из-за высокой степени злокачественности опухоли.

Используется также классификация по системе TNM (где Т – это размер и распространение первичной опухоли, N – вовлечение регионарных лимфоузлов, а М – наличие отдаленных метастазов). При этом оценивают и злокачественность саркомы, определяя ее по степени дифференцировки клеток (чем она ниже, тем злокачественнее опухоль).

Лечение остеосарком

План терапии составляют после полного обследования больного. Учитывают вид и стадию опухоли, общее состояние здоровья пациента. Все лечение нужно проводить только в специализированных медицинских учреждениях, врачи которых имеют опыт ведения пациентов с остеосаркомами. Химиотерапия используется на пред- и послеоперационном этапе.

Предоперационная химиотерапия проводится, как правило, в течение 3-4 месяцев перед оперативным лечением. Назначают сложные схемы введения различных противоопухолевых препаратов, включая высокие дозы метотрексата, доксорубицин, препараты платины (цисплатин, карбоплатин), этопозид, ифосфамид, циклофосфамид.

В отдельных случаях с успехом применяют метод регионарной химиотерапии, которая позволяет получить более высокую концентрацию препарата в зоне опухоли, при этом концентрация в крови такая же, что и при обычном внутривенном введении, т. е. достаточна для воздействия на метастазы.

Ответ опухоли на предоперационную химиотерапию проявляется в уменьшении или исчезновении болевого синдрома, улучшении функции конечности, а также в уменьшении размера опухоли по данным рентгенографии, КТ, МРТ и ангиографии. Затем проводят оперативное вмешательство. При проведении операции очень важно удалить опухоль радикально, чтобы не допустить повторный рост саркомы в этом же месте.

Объем операции зависит от вида и стадии опухоли, от эффективности предоперационной химиотерапии. В настоящее время чаще всего конечность удается сохранить (до 80% случаев). Но иногда приходиться прибегать к ампутации, особенно при опухолях большого размера, с поражением окружающих тканей, сосудов и нервов, а также при угрозе распада опухоли.

Прямо в ходе операции образовавшийся дефект кости замещают с помощью металлических эндопротезов или костными трансплантатами. Результат такой пластики существенно улучшается при пересадке трансплантантов с применением микрохирургической техники и внеочаговой фиксации аппаратом Илизарова. Проведение такого протезирования не влияет на прогноз, но существенно улучшает качество жизни пациента.

После удаления опухоли проводят послеоперационную химиотерапию. Выбор препаратов и продолжительность определяется успехом предоперационного лечения. Для этого исследуют клетки удаленной опухоли. Если саркома чувствительна к препаратам пред и послеоперационной химиотерапии, то в 50-80% случаев удается достигнуть полного излечения.

Лучевая терапия используется только в сочетании с химиотерапией или в качестве предоперационной подготовки при ряде радиочувствительных сарком. Методика облучения, доза и источник зависят от возраста больного, локализации и размеров опухоли и характера планируемой операции.

Перспективы лекарственной терапии сарком костей

Дальнейший прогресс в лечении сарком костей ожидается в результате появления новых данных в области фармакологии, клеточной биологии, иммунологии и молекулярной генетики. Наряду с повышением эффективности, лечение будет более индивидуализированным и менее токсичным.

Большие надежды возложены на таргетную терапию, иммуномодуляторы и препараты, регулирующие функции факторов роста и их рецепторов.

Для оценки эффективности химиотерапии на предоперационном этапе изучаются такие методы как КТ, МРТ с контрастным усилением, планарная и динамическая сцинтиграфия, ангиография, ПЭТ и др.

Прогноз

За последние десятилетия значительно повысилась эффективность лечения остеосарком: при выявлении на ранней стадии 5-летняя выживаемость пациентов превышает 70%, а если опухоль чувствительна к химиотерапии – то достигает 80-90%.

Источник: https://www.ronc.ru/grown/treatment/diseases/opukholi-kostey/

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий