Опухоль Вильмса

Нефробластома (опухоль Вильмса) у детей

Опухоль Вильмса

Лечение: целью терапии должна быть гарантия достаточно локального и системного контроля.

Тактика лечения 

Немедикаментозное лечение: режим, диета по показаниям.

Медикаментозное лечение (SIOP; институт детской онкологии ОНЦ РАМН, NWTS, отделение детской онкологии КазНИИОиР): при лекарственном лечении больных с нефробластомой с успехом используют винкристин, дактиномицин, адриамицин, циклофосфамид, ифосфамид, карбоплатин, этопозид. 

При 1 стадии: оперативное вмешательство с последующим проведение 3-4 цикла ХТ по схеме:

– винкристин – 1,5 мг/м2; 1, 8, 15 дни;

– дактиномицин – 1000 мкг/м2, 1 день (или циклофосфамид – 600 мг/м2, 1 и 8 день).

При 2 стадии: предоперационная химиотерапия: 2 цикла с 3-х нед. перерывами:

– винкристин: 1,5 мг/м2, в/в, струйно (на 20 мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) – 1, 8, 15 дни;

– дактиномицин: 500-1000 мкг/м2, в/в, капельно (на 400 мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) – 1 день.

Если к 15-му дню опухоль уменьшится менее чем на 50%, а так же при отсутствии космогена, то возможно добавление адриамицина: 40 мг/м2, в/в, капельно (на 400 мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) – 1 день (при отсутствии космогена) и 15 день (если к 15-му дню опухоль уменьшилась менее чем на 50%).

Данные Студии Национального исследования опухоли Вильмса-3 утверждает, что добавление циклофосфамида увеличивает уровень выживаемости.

У детей до 1 года лечение начинается с операции. В редких случаях – при неудалимой опухоли или наличие отдалённых метастазов – может быть проведен цикл предоперационной химиотерапии. При этом дозы лекарств уменьшаются на 50% и более (во всех случаях у детей до 1 года – подход терапии индивидуальный).

Оперативное лечение – трансперитонеальная нефроуретерэктомия: проведение тщательной ревизии органов брюшной полости (печень, лимфатические узлы забрюшинного пространства и второй почки) и при необходимости выполнение биопсии. 

При небольших размерах опухоли – до 3,0-4,0 см, и локализации процесса в полюса почки, без повреждения ЧЛС – возможно проведение резекции почки (органосохранная) со срочным гистологическим исследованием краев резекции.

Послеопреационная химиотерапия: назначается через 7-10 дней после операции, получив гистологическое (+иммуногистохимическое) заключение.

При 1-2 стадии заболевания химиотерапия проводится по следующей схеме: 

– винкристин – 1,5 мг/м2, в/в, струйно (на 20 мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) – 1, 8, 15 дни;

– дактиномицин – 500-1000 мкг/м2, в/в, капельно (на 400 мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) – 1-й день;

± адриамицин – 30 мг/м2, 4-й день или циклофосфамид – 600 мг/м2.

Всего проводится 6 циклов с 3-х недельными перерывами. 

При 3-4 стадии заболевания лечение начинается с неоадъювантной химиотерапии по следующей схеме:

 винкристин: 1,5 мг/м2, в/в, струйно (на 20 мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) – 1, 8, 15, 22, 29, 36 дни;

 дактиномицин: 1200 мкг/м2, в/в, капельно (на 400 мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) – 1-й и 22-й день;

 адриамицин: 50 мг/м2, в/в, капельно (на 400 мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) на 1-й и 22-й день. 

При неэффективности проводится ХТ по схеме:

– этопозид: 100 мг/м2 – 1-5, 22-26 дни;

– ифосфамид: 1800 мг/м2 на фоне месны – 1 -5, 22-26 дни.

При положительном клиническом эффекте проводится хирургическое лечение: нефруретрэктомия с ЛД.

Адъювантная ХТ назначается на 7-10 день после операции, после получения гистологического заключения и ИГХ исследования.

Схема ХТ: 

 винкристин: 1,5 мг/м2, в/в, струйно (на 20 мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) – 1-й, 8-й дни;

 дактиномицин: 1200 мкг/м2, в/в, капельно (на 400мл 0,9% изотонического раствора натрия хлорида) – 1-й день;

 циклофосфамид: 600 мг/м2 – 1-й и 2-й день. 

Всего 6 циклов с 3-х недельными перерывами.

У больных с неблагоприятным гистологическим вариантом проводится интенсивная ХТ:

Схема 1:

 циклофосфамид: 400 мг/м2 – с 1-го по 5-й дни;

 карбоплатин: 500 мг/м2 – 4-й день;

 этопозид: 100 мг/м2 – 1с 1-го по 5-й дни.

Схема 2:

– ифосфамид: 1800 мг/м2 с месной- 1с 1-го по 5-й дни;

– карбоплатин: 500 мг/м2 – 4-й день;

– этопозид: 100 мг/м2 – с 1-го по 5-й дни.

Всего проводится 6 циклов с 3-х недельными перерывами. 

При 5-й стадии заболевания (двусторонняя нефробластома): двухкомпонентная химиотерапия (винкристин+дактиномицин) + ЛТ по показаниям в СОД=16 гр.

При возможности проведения оперативного лечения экономное удаление образования.

Послеоперационная терапия проводится так же как при односторонней опухоли. 

Тактика лечения при недостаточной эффективности химиотерапии, прогрессирование заболевания, или при рецидиве. 

Применяются схемы VAB-6:

винбластин: 4 мг/м2, в/в – 1 день;

циклофосфамид: 600 мг/м2, в/в капельно – 1 день;

дактиномицин: 1000 мкг/м2,в/в, капельно – 1 день;

блеомицин: 6 мг/м2, в/в – 1, 2, 3 дни;

цисплатин: 50-100 мг/м2, в/в с гипергидратацией – 4-й день;

Или IE ± карбоплатин:

– ифосфамид: 1,5-2,5 г/м2, в/в, капельно, 1-5 дни, с месна: 1,0-1,5 г/м2 (при отсутствии ифосфамида, он может быть заменен на циклофосфамид – 400 мг/м2 – с 1-го по 5-й дни с месной);

– этопозид: 100 мг/м2, в/в капельно – с 1-го по 5-й дни;

± карбоплатин: 100 мг/м2 – с 1-го по 5-й дни, в/в, капельно.

При выявлении метастазов в лёгких, если после химиотерапии и оперативного вмешательства не достигается ремиссия, то на метастазы дополнительно проводится лучевая терапия в СОД=12 гр.

При стабилизации рецидива и одиночных метастазах возможно применение хирургического лечения: 

– релапоротомия с удалением рецидива; 

– торакотомия с прецизионным удалением и более расширенные варианты по удалению метастаза(ов) в лёгких.

Перечень лечебных мероприятий в рамках ВСМП: 

– неоадъювантная, адъювантная химиотерапия; – хирургическое лечение;

– лучевая терапия.

Послеоперационная лучевая терапия

Больным с 3 стадией заболевания при радикально выполненных операциях и любых морфологических вариантах опухоли проводится ЛТ на соответствующую поражению половину брюшной полости в СОД=10,8 гр. В случае нерадикальной операции или разрыве опухоли облучают всю брюшную полость в СОД= 10,8 гр с локальным воздеиствием на пораженную сторону до СОД=21,6 гр.

Больным с поражением лёгких проводится их облучение в СОД=12 гр. При остаточных метастазах в лёгких возможно дополнительное облучение зон поражения локальным путем.

Оперативное лечение – трансперитонеальная нефроуретерэктомия – проведение тщательной ревизии органов брюшной полости (печень, лимфатические узлы забрюшинного пространства и второй почки) и при необходимости выполнение биопсии. 

При небольших размерах опухоли – до 3,0-4,0 см, и локализации процесса в полюса почки, без повреждения ЧЛС – возможно проведение резекции почки (органосохранная) со срочным гистологическим исследованием краев резекции.

Дальнейшее ведение: 

1. Рентгенография через каждые 3 мес. – в первый год и через 6 мес. – второй год. В последующие 5 лет – через каждые 6мес. больным с метастазами в легких при первичной диагностике необходимо проведить КТ органов грудной клетки через такие же интервалы.

2. УЗИ брюшной полости в первые два года через такие же интервалы.

3. УЗИ брюшной полости в первые два года через каждые 3-6 мес., а в последующие 5 лет – через 6-9 мес.

Индикаторы эффективности лечения и безопасности методов диагностики и лечения, описанных в протоколе

Оценка эффективности лечения по рекомендации ВОЗ, 1977 г.:

Критериями эффективности проведенного лечения является отсутствие рецидива основного процесса и отсутствие метастазирования в другие органы. 

Источник: https://diseases.medelement.com/disease/%D0%BD%D0%B5%D1%84%D1%80%D0%BE%D0%B1%D0%BB%D0%B0%D1%81%D1%82%D0%BE%D0%BC%D0%B0-%D0%BE%D0%BF%D1%83%D1%85%D0%BE%D0%BB%D1%8C-%D0%B2%D0%B8%D0%BB%D1%8C%D0%BC%D1%81%D0%B0-%D1%83-%D0%B4%D0%B5%D1%82%D0%B5%D0%B9/13411

Особенности опухоли Вильмса у детей и взрослых: симптомы, лечение, прогноз

Опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса – это злокачественное новообразование. Местом локализации нефробластомы является паренхима почек. Подавляющее число пациентов – это дети в раннем возрасте. У взрослых развитие этого заболевания маловероятно.

При инвазии опухоли в почечные лоханки вызывает появление крови в моче, в соседние ткани – сильный болевой синдром.

Лечение комплексное, с резекцией новообразования, медикаментозной терапией, облучением.

Что такое опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса, или нефробластома почки, – эмбриональный рак, развивающийся в растущих тканях органа. Относится к высокозлокачественным и инвазивным новообразованиям.

Пациенты с этим диагнозом – преимущественно дети до 5 лет. Выявляется в 25% случаев рака в детском возрасте. Частота развития злокачественного процесса не зависит от половой принадлежности ребенка.

Доказана связь между возрастом женщины и вероятностью рождения малыша с врожденной формой заболевания.

Дебют приходится на возраст в 3 года и 5 месяцев у мальчиков и 4 года у девочек. Опухоль длительно ничем себя не проявляет и часто обнаруживается случайно на плановом осмотре после рождения. Возможно поражение обеих почек.

Причины нефробластомы

Нефробластома почки у детей – это результат нарушений в генетическом коде. Но причина мутаций на данный момент не выявлена.

Факторы, способствующие развитию новообразования:

  • генетическая предрасположенность – не более 2% случаев при наличии нефробластомы в семейном анамнезе;
  • патологии развития – отсутствие радужки, нарушение пропорций тела, неопущение тестикул у мальчиков, гипоспадия;
  • синдром Дени-Дреша у мальчиков – это сочетанная патология, включающая нефробластому, псевдогермафродитизм и нарушение функций почек;
  • патология Видемана-Беквита – также сочетанная форма заболевания. Сопровождается изменением размера языка, пороками развития прочих органов;
  • WAGR-синдром – множественные пороки развития, включая отсутствие радужки, патологии мочевыводящей и половой системы, снижение интеллекта;
  • синдром Клиппеля-Треноне – сопровождается образованием крупных невусов, расширением подкожных сосудов, изменением пропорций конечностей.

Стадии развития заболевания

В основу классификации положены размеры опухоли, наличие метастазов, объем проведенного лечения.

Таблица 1. Стадии опухоли Вильмса.

СтадияРазмеры опухоли, наличие метастазовЛечение
На первой заболеванияНовообразование   не вышло за пределы почки. Инвазия в сосуды, прочие ткани не выявленаОпухоль удалена в полном объеме
На второйНефробластома   вышла за пределы почки. Вторичные опухоли отсутствуют
На третьейИнвазия в соседние органыВозможно частичное удаление опухоли  
На четвертойВторичные опухоли обнаружены в костях, прочих органахПаллиативная помощь
На 5 стадииВыявлены новообразования на обеих почкахОперативное вмешательство, диализ, постановка в очередь на трансплантацию

Симптомы

Симптоматика нефробластомы у детей зависит от возраста маленького пациента, наличия метастазов в лимфатической системе и смежных органах.

При незначительных размерах опухоли, отсутствии инвазии проявления патологического процесса отсутствуют или слабо выражены. Наблюдается снижение аппетита, незначительное повышение температуры, вялость, ребенок не набирает вес.

При развитии патологического процесса появляются следующие признаки:

  • новообразование прощупывается при пальпации живота – подвижный на ранних стадиях и неподвижный на поздних узел;
  • асимметрия живота;
  • кишечная непроходимость;
  • боли в эпигастрии;
  • гематурия – появляется у 30% пациентов при повреждении почечных лоханок;
  • появление белка в моче, лейкоцитоз;
  • гипертония;
  • при инвазии в соседние органы развивается соответствующая симптоматика.

Диагностика

Для постановки диагноза требуется проведение визуального осмотра у онколога-уролога, комплексного обследования пациента. Нефробластому можно предположить при наличии прочих аномалий развития.

Показаны следующие исследования:

  • общие анализы крови и мочи;
  • забор крови на онкомаркеры;
  • почечные пробы;
  • внутривенная урография – для оценки работы органа;
  • рентгенография – для исключения вторичных опухолей, оценки смещения диафрагмы;
  • УЗИ забрюшинного пространства, органов брюшной полости;
  • КТ почек и забрюшинного пространства;
  • венография – при подозрении на инвазию в вены;
  • сцинтиграфия органов опорно-двигательной системы;
  • КТ головного и спинного мозга – для исключения метастазирования.

При обследовании ребенка исключают воспалительные процессы в почках, доброкачественные новообразования в органе, тромбоз, раковые заболевания других органов.

Лечение опухоли Вильмса у детей

Методы лечения пациента зависят от возраста ребенка, стадии патологического процесса, наличия вторичных опухолей в смежных органах.

Применяют оперативное вмешательство, химиотерапию и радиотерапию.

Операции при нефробластоме

Объем оперативного вмешательства зависит от стадии заболевания. Проводят либо тотальную нефрэктомию, либо удаляют нефробластому в пределах здоровых тканей. При поражении обеих почек показано полное удаление одной и частичное — другой.

Во время операции обязательна ревизия обеих почек, даже если опухоль выявлена только в одной. При врожденной форме заболевания операция проводится в первые 2 недели жизни новорожденного.

В недавнем прошлом при поражении обеих почек проводили тотальную резекцию органов. Сейчас стараются убрать только пораженные участки и провести массированную химиотерапию.

Во время резекции иссекают близлежащие лимфатические коллекторы. Обязательно проведение гистологического исследования для оценки инвазии опухоли в соседние ткани.

Пациенты после тотальной резекции обоих почек находятся на гемодиализе. Их включают в очередь для трансплантации.

При рецидиве заболевания показано оперативное лечение, применение агрессивных препаратов для химиотерапии. Возможно, в дальнейшем потребуется пересадка костного мозга.

Применение химиотерапии

Химиотерапия при опухоли Вильмса показана при подготовке к хирургическому лечению. Детям первого года жизни химиотерапия не проводится.

Введение противоопухолевых препаратов перед операцией является стандартом лечения нефробластомы Вильмса. Используется несколько препаратов в различных дозировках и схемах. Длительность курса составляет 2 месяца.

При отсутствии эффекта через 1 неделю после начала курса химиотерапии показано  еще 2 цикла с заменой препарата. При этом показатели крови должны быть удовлетворительными.

Если количество лейкоцитов и тромбоцитов не соответствует норме, то использование новых препаратов откладывают до восстановления показателей крови.

После операции курс медикаментозного лечения начинают после заживления раны. Он состоит из 4 эпизодов с перерывами в 1 месяц.

Химиотерапия может быть временно приостановлена при нарастании явлений интоксикации вследствие воздействия лекарственных препаратов.

Лучевая терапия

Лучевая терапия показана на последней стадии заболевания. Показания к лучевой терапии:

  • наличие раковых клеток, которые выявлены при плановом гистологическом исследовании, но вторичные опухоли не обнаруживаются визуально;
  • нарушение целостности капсулы нефробластомы во время оперативных мероприятий;
  • наличие вторичных опухолей вне тела почки.

Процедура обязательна при наличии метастазов в легких, прочих органах, а также в до- и послеоперационный период, даже если обследование показало их отсутствие после медикаментозного лечения.

Особенности заболевания у взрослых

Опухоль Вильмса у взрослых встречается крайне редко. Протекает тяжелее, но лучше поддается лечению, чем у маленьких пациентов.

Особенности нефробластомы:

  • стремительный рост;
  • раннее образование вторичных новообразований – у 20–50% пациентов при первом обращении к врачу диагностируют метастазы в различных органах;
  • наличие опухолевых тромбов в сосудах почки.

Специфической симптоматики у взрослых пациентов не наблюдается. Особая тактика ведения также не разработана. Используются те же методики, что и при лечении детей. Показано удаление опухоли, радио- и химиотерапия.

Прогноз

Выживаемость зависит от стадии опухолевого процесса и не связана с возрастом ребенка. При выявлении заболевания на ранних стадиях выздоравливает до 95% детей. Риск рецидива опухоли составляет 15%.

Пятилетний прогноз для маленьких пациентов:

  1. Первая стадия – 95-98%.
  2. Вторая – 90-95%.
  3. Третья – до 70%.
  4. Четвертая – до 50%.
  5. Пятая – прогнозы не делаются, так как поражены обе почки. Также трудно предугадать реакцию пациента на гемодиализ, длительность ожидания реципиента для трансплантации почки.

В заключение

Злокачественные опухоли на настоящем этапе развития медицины не являются синонимом слову «приговор».

Ранее выявление, выполнение назначений врача позволяет добиться ремиссии у маленького пациента.

Дальнейшее наблюдение и лечение минимизирует риск рецидива заболевания.

Источник: https://propochki.info/bolezni-pochek/opuhol-vilmsa

Опухоль Вильмса: Классификация, Причины, Симптомы, Диагностика, Лечение, Возможный рецидив, Прогноз

Опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса (нефробластома) является эмбриональным новообразованием с высокой степенью злокачественности, областью поражения которого является паренхима почек. Проявляется в раннем детском возрасте.

Название патология получила по фамилии хирурга Макса Вильмса, который впервые описал гистогенез этой опухоли, в состав какой входят эпителиальные, стромальные и эмбриональные клеточные элементы.

Эта неоплазия — наиболее злокачественная онкопатология почечной паренхимы в раннем возрасте. Представляет примерно четверть всех онкозаболеваний почек, выявляемых у детей.

Рис. — Опухоль Вильмса

Выявляется до 5 лет, может иметь врожденный характер. Частота встречаемости среди мальчиков и девочек примерно одна и та же. Не исключается двусторонний характер опухоли — таких ситуаций 4-5%. Во взрослом возрасте встречается весьма редко — лишь 0,9% от всех новообразований почечной паренхимы.

Зачастую, имеет бессимптомное течение и выявляется в ходе врачебного осмотра. В случае прорастания в чашечную систему отмечается гематурия, в рядом расположенные ткани — болевой синдром. Возможны слабость, субфебрилитет, гипертензия, тошнота и рвота.

Для диагностики применяются инструментальные методы — рентген, экскреторная урография, ультразвуковое сканирование, томография. В качестве мер коррекции предусмотрены операции, химио- и лучевая терапия. Коррекция проводится совместно онкологами и нефрологами.

Классификация

Чаще применяется классификация, основанная на разделении патологии по стадиям:

  • Первая. Очаг в границах почки. В неопластические процессы не вовлечены сосудистые структуры и капсула. Нет метастазирования.
  • Вторая. Очаг выходит за границы органа, вовлечены сосудистые структуры и (или) капсула. Опухоль подвижна. Возможно проведение радикального вмешательства. Нет метастазирования.
  • Третья. Метастазирование в лимфоузлы или брюшную полость.
  • Четвертая. Метастазирование в печень, легкие, костную ткань, спинной и головной мозг.
  • Пятая. Двусторонний характер неопластического процесса.

Есть разделение, учитывающее гистологические характеристики неоплазии. Она отличает две группы опухоли — с благоприятными или неблагоприятными гистологическими признаками.

Причины

Исследователи установили, что опухоль развивается, как результат генетических мутаций. Но провокатор мутагенеза чаще всего неизвестен. В 1-2% случаев определяется предрасположенность к патологии — то есть ранее среди членов семьи — это новообразование было диагностировано. Вероятность возникновения опухолевого процесса увеличивается при ряде пороков развития, среди них:

  • аниридия — недоразвитие или полное отсутствие радужки глаза;
  • гемигипертрофия — неравномерность развития половин тела;
  • крипторхизм;
  • гипоспадия.

Также новообразование диагностируется при редких синдромах, таких, как:

  • Дени-Дреша (сочетание опухоли Вильмса, нарушения работы почек и мужского псевдогермафродитизма);
  • Видемана-Беквита (сочетание неоплазии, гипертрофии языка, пороков внутренних органов);
  • WAGR (при нем сочетаются новообразование почки, отсутствие радужки, умственная отсталость, пороки развития мочеполовой системы);
  • Клиппеля-Треноне (сочетание опухоли, больших родимых пятен, расширения подкожных вен ног, увеличения толщины и длины конечностей).

Клиника определяется возрастом, стадией, выявлением метастатических опухолевых очагов в лимфоузлах и иных органах. В начале прогрессирования, заболевание характеризуется бессимптомным течением. Возможна и стертая симптоматика, включающая слабость, плохой аппетит, уменьшение массы тела, субфебрилитет.

Общеклинический анализ крови выявляет анемию умеренной степени и увеличение скорости оседания эритроцитов.

Опухоли Вильмса значительных размеров пальпируются через переднюю брюшную стенку. Вероятны асимметричные изменения области живота. Большие опухоли могут стать причиной кишечной непроходимости. Клиника может включать трудности дыхательного процесса из-за сдавления легких.

Пальпаторно выявляется плотный, чаще гладкий узел, на первой и второй стадиях безболезненный и подвижный, а на поздних — неподвижный. Иногда поверхность новообразования бугристая. Болевой синдром возможен из-за сдавления рядом расположенных органов, прорастания печени, забрюшинной клетчатки и диафрагмы.

Гематурия — следствие прорастания чашечно-лоханочной системы. Она характерна для 30% клинических случаев заболевания. Если присоединяется инфекционный процесс, а также развиваются некротические изменения, анализ мочи выявляет лейкоцитурию и протеинурию.

Больше половины случаев патологии объединяет такой симптом, как артериальная гипертензия. При отдаленном метастазировании клиника включает симптомы нарушения функциональности вовлеченных в неопластический процесс органов.

Лечение

В отношении опухоли Вильмса предусмотрено комбинированное лечение, включающее операцию, радио- и химиотерапию. Тактика коррекции определяется исходя из степени поражения почки. Исходя из этого проводят частичную или тотальную нефрэктомию.

Если возраст ребенка до года, то до вмешательства химиотерапию не назначают. Если пациент старше, требуется предоперационное химиолечение на протяжении одного или двух месяцев.

При операции проводят ревизию двух почек. Если новообразование двустороннее, необходима двусторонняя частичная нефрэктомия, или же частичное удаление одной почки и полное — другой. В процессе оперативного вмешательства удаляют брыжеечные и парааортальные лимфоузлы.

После операции необходим гистологический анализ ткани нефробластомы для того, чтобы уточнить диагноз и оценить степень распространения неоплазии. Также после вмешательства проводятся радио- и химиолечение.

В случае неоперабельных опухолей требуется паллиативная коррекция, включающая лучевую и химиотерапию, а также симптоматические лечебные меры.

Если ввиду распространенности патологического процесса была проведена полная двусторонняя нефрэктомия, то после операции необходим гемодиализ. Пациента ставят в очередь на трансплантацию почки.

Возможный рецидив

При рецидивировании, также предполагается комбинированная коррекция, предполагающая операцию, химио- и радиотерапию. Однако, в подобной ситуации назначаются более сильнодействующие препараты, какие оказывают отрицательное влияние на кроветворную систему. Из-за этого, в дальнейшем, может понадобиться пересадка костного мозга.

После завершения курса коррекции пациентам, на протяжении двухлетнего периода каждый месяц проводят ультразвуковое сканирование брюшной полости и забрюшинного пространства, а также берут у них кровь и мочу на исследования. Далее обследование необходимо каждый трехмесячный период. Рентген грудной клетки два раза проводится с трехмесячным промежутком, далее один раз в шесть месяцев.

В отдаленном периоде не исключается прогрессирование метастазов и неопластических процессов, спровоцированных лучевым лечением. У женщин возрастает вероятность внутриутробной гибели плода или рождения ребенка с малым весом.

Автор

Костерина Наталья Сергеевна

Источник: https://uran.help/diseases/opuhol-vilmsa.html

Опухоль Вильмса (нефробластома)

Опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса (Wilms tumor, также называемая нефробластомой) — это тип детского рака, который появляется в почках. Это наиболее распространенный тип рака почек у детей. Около 9 из 10 случаев рака почек у детей — это опухоль Вильмса.

Нефробластома возникает, когда в почках начинают бесконтрольно расти клетки. Клетки практически в любой части тела могут стать раковыми и могут распространиться на другие части тела.

О почках

почки — это 2 бобовидных органа, которые прикреплены к задней стенке живота, слева и справа от позвоночника. почки выполняют несколько функций:

  • фильтруют кровь, чтобы удалить избыток воды, соли и отходов, которые покидают организм в виде мочи;
  • помогают контролировать артериальное давление;
  • помогают убедиться, что в организме достаточно эритроцитов.

сверху каждой почки находится маленькая железа, называемая надпочечником. надпочечники вырабатывают гормоны, которые выполняют множество функций, в том числе помогают организму сжигать жиры и белок, и реагируют на стресс.

каждая почка и надпочечник окружены жиром и тонкой волокнистой капсулой (известной как фасция героты). они защищены нижней грудной клеткой.

нам важны обе почки, однако, на самом деле требуется нам одна хорошо работающая почка, чтобы выполнять все основные функции обеих. многие люди живут нормальной, здоровой жизнью, имея только одну почку.

большинство опухолей вильмса односторонние, что означает, что они поражают только одну почку. чаще всего встречается только одна опухоль, но у небольшого числа детей с опухолями вильмса в одной и той же почке имеется более одной опухоли. приблизительно от 5% до 10% детей с опухолями вильмса имеют двустороннее заболевание (опухоли обеих почек).

опухоли вильмса часто становятся довольно большими, прежде чем их замечают. средняя вновь обнаруженная опухоль вильмса во много раз больше почки, в которой она появилась. большинство нефробластом обнаруживаются до того, как они распространяются (метастазируют) в другие органы.

типы опухоли вильмса

опухоль вильмса сгруппирована в 2 основных типа в зависимости от того, как раковые клетки выглядят под микроскопом (их гистология):

  • благоприятная гистология: раковые клетки в этих опухолях выглядят не совсем нормально, но анаплазии нет (см. следующий параграф). около 9 из 10 опухолей вильмса имеют благоприятную гистологию. вероятность излечения детей с этими опухолями очень высока.
  • анапластическая гистология: в этих опухолях внешний вид раковых клеток сильно различается, а ядра клеток (центральные части, которые содержат днк) имеют тенденцию быть очень большими и искаженными. это называется анаплазия. в целом, опухоли, в которых анаплазия распространяется по всей опухоли (известная как диффузная анаплазия), труднее поддаются лечению, чем опухоли, в которых анаплазия ограничена только определенными частями опухоли (известной как фокальная анаплазия).

другие виды рака почек у детей

в редких случаях у детей могут развиться другие виды опухолей почек.

мезобластическая нефрома

Эти опухоли обычно появляются в первые несколько месяцев жизни. Детей обычно лечат хирургическим путем, но иногда проводят химиотерапию. Эти опухоли иногда возвращаются вскоре после лечения, поэтому за детьми, у которых были эти опухоли, необходимо внимательно наблюдать в течение первого года после терапии.

Ясная клеточная саркома почки (CCSK)

Эти опухоли гораздо чаще распространяются на другие части тела, чем опухоли Вильмса, и их сложнее лечить. Поскольку эти опухоли редки, лечение часто проводится как часть клинического испытания. Обычно это очень похоже на интенсивное лечение опухолей Вильмса с анапластической гистологией (см. лечение опухолей Вильмса по типу и стадии ниже).

Злокачественная рабдоидная опухоль почки

Эти опухоли чаще всего встречаются у младенцев и малышей. Они имеют тенденцию быстро распространяться на другие части тела, и большинство из них уже распространяются к тому времени, когда обнаруживаются, что затрудняет их лечение. Поскольку эти опухоли редки, лечение часто проводится как часть клинического испытания и обычно включает химиотерапию несколькими различными препаратами.

Почечно-клеточный рак

Это наиболее распространенный тип рака почек у взрослых, однако он также объясняет небольшое количество случаев рака почек у детей. Редко встречается у детей младшего возраста, но на самом деле чаще, чем опухоль Вильмса у зрелых подростков.

Операция по удалению почки (или только опухоли) является основным лечением этих видов рака, если это возможно.

Перспективы развития этих видов рака во многом зависят от степени (стадии) рака на момент его обнаружения, от того, можно ли его полностью удалить хирургическим путем, и от его подтипа (в зависимости от того, как раковые клетки выглядят под микроскопом). Если рак слишком запущен, чтобы его можно было удалить хирургическим путем, могут потребоваться другие виды терапии.

Изменения в генах

Нормальные клетки человека растут и функционируют в основном на основе информации, содержащейся в ДНК каждой клетки. ДНК — это химическое вещество в каждой из наших клеток, которое составляет наши гены, контролирующие работу наших клеток.

Гены упакованы в хромосомы (длинные нити ДНК). У каждого обычно 23 пары хромосом в каждой клетке (с одним набором хромосом от каждого родителя).

Источник: https://tvojajbolit.ru/onkologiya/opuhol-vilmsa-nefroblastoma/

Опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса

Опухоль Вильмса – это высокозлокачественное новообразование, поражающее паренхиму почек. Развивается у детей раннего возраста. Нередко протекает бессимптомно и обнаруживается при проведении очередного осмотра.

При прорастании в чашечную систему возникает макрогематурия, при прорастании в окружающие ткани – болевой синдром. Могут выявляться слабость, недомогание, гипертермия, повышение АД, тошнота, рвота и нарушения стула.

Опухоль Вильмса диагностируют на основании данных рентгенографии, экскреторной урографии, УЗИ, КТ и МРТ. Лечение – оперативные вмешательства, химиотерапия, лучевая терапия.

Опухоль Вильмса – эмбриональная неоплазия высокой степени злокачественности.

Названа по имени Макса Вильямса – немецкого хирурга, который в конце XIX века впервые описал процесс гистогенеза данного новообразования, состоящего из эпителиальных, стромальных и эмбриональных клеток.

Опухоль является самым злокачественным новообразованием почечной ткани у детей, составляет 20-25% от общего количества онкологических поражений почек у пациентов раннего возраста.

Обычно диагностируется до 5 лет. Может быть врожденной. Девочки и мальчики страдают одинаково часто, средний возраст мальчиков на момент обнаружения объемного образования составляет 3 года 5 месяцев, девочек – 3 года 11 месяцев.

В 4-5% случаев носит двухсторонний характер. У взрослых встречается исключительно редко, пациенты с опухолью Вильмса составляют 0,9% от общего числа больных с новообразованиями почек.

Лечение осуществляют специалисты в области клинической онкоурологии и нефрологии.

Опухоль Вильмса

Установлено, что опухоль Вильмса возникает в результате генетических мутаций, однако причина этих мутаций в большинстве случаев остается неизвестной. У 1-2% больных выявляется наследственная предрасположенность (есть случаи заболевания в семье).

Вероятность развития новообразования повышается при некоторых пороках развития, в том числе – при аниридии (недоразвитие или отсутствие радужной оболочки глаза), гемигипертрофии (неравномерное развитие разных половин тела), крипторхизме и гипоспадии.

Данная патология выявляется при некоторых редких синдромах, например, при синдроме Дени-Дреша (включает в себя опухоль Вильмса, мужской псевдогермафродитизм и расстройства функции почек), синдроме Видемана-Беквита (включает увеличение языка и пороки внутренних органов), WAGR-синдроме (включает неоплазию Вильмса, умственную отсталость, отсутствие радужки, пороки развития половой и мочевыводящей системы) и синдроме Клиппеля-Треноне (включает в себя крупные родимые пятна и расширение подкожных вен нижних конечностей, утолщение и удлинение конечностей).

В клинической практике обычно используют классификацию по стадиям:

  • 1 стадия – новообразование в пределах почки. Почечные сосуды и капсула органа не задействованы. Метастазы отсутствуют.
  • 2 стадия – опухоль выходит за пределы почки, поражая сосуды и /или капсулу органа. Подвижность новообразования сохраняется, возможна радикальная операция. Метастазы отсутствуют.
  • 3 стадия – неоплазия метастазирует в лимфатические узлы или брюшную полость.
  • 4 стадия – выявляется метастатический рак печени, легких, костей, спинного или головного мозга.
  • 5 стадия – новообразование носит двухсторонний характер.

Существует также классификация, созданная с учетом гистологических особенностей опухоли. Согласно этой классификации различают две категории новообразований – с благоприятными либо неблагоприятными гистологическими признаками.

Клинические проявления определяются возрастом ребенка, стадией процесса, наличием или отсутствием вторичных очагов в лимфатических узлах и отдаленных органах.

На начальных стадиях отмечается бессимптомное течение либо стертая симптоматика: слабость, вялость, ухудшение аппетита, снижение веса, незначительное повышение температуры.

В анализе периферической крови определяются повышение СОЭ и умеренная анемия.

Достаточно крупные неоплазии прощупываются через переднюю брюшную стенку. Возможна асимметрия живота. При больших новообразованиях могут возникать явления кишечной непроходимости.

Наблюдаются затруднения дыхания, обусловленные сдавлением органов грудной клетки. При пальпации определяется безболезненный подвижный (на 1 и 2 стадии) либо неподвижный (на 3 и 4 стадиях), плотный, обычно гладкий узел.

Реже опухоль Вильмса имеет бугристую поверхность.

Боли возникают при сдавлении близлежащих органов, прорастании печени, диафрагмы и забрюшинной клетчатки. Кровь в моче появляется при прорастании чашечно-лоханочной системы, обнаруживается менее чем у 30% больных. Микрогематурия наблюдается чаще макрогематурии.

При присоединении инфекции и некрозе опухоли в анализе мочи выявляются протеинурия и лейкоцитурия. Более чем у половины пациентов возникает повышение артериального давления.

При появлении отдаленных метастазов клиническая картина дополняется нарушением функции пораженных органов.

Диагноз выставляют врачи-онкоурологи с учетом клинической симптоматики, данных лабораторных и инструментальных исследований. На начальном этапе в качестве дополнительного указания на возможную опухоль Вильмса рассматривают изолированные аномалии развития и характерные синдромы.

Назначают анализ периферической крови, общий анализ мочи, анализ крови на онкомаркеры и функциональные почечные пробы. Проводят экскреторную урографию для оценки состояния чашечно-лоханочной системы.

Выполняют обзорную рентгенографию грудной клетки, позволяющую выявлять смещение средостения, повышение уровня диафрагмы и вторичные очаги в легких.

Больных направляют на УЗИ забрюшинного пространства, УЗИ брюшной полости, КТ забрюшинного пространства, КТ почек, МРТ почек и другие исследования. При подозрении на поражение полой вены применяют венографию.

Для исключения метастазов в кости назначают сцинтиграфию костей скелета и стернальную пункцию с последующим микроскопическим исследованием пунктата. Для исключения поражения ЦНС выполняют КТ и МРТ головного мозга и спинного мозга.

Патологию дифференцируют с поликистозом, гидронефрозом, кистой почки, тромбозом почечной вены и другими опухолями почки.

Лечение комбинированное, включает в себя хирургическое вмешательство, химиотерапию и радиотерапию. В зависимости от степени поражения органа возможны частичная или тотальная нефрэктомия. Пациентам в возрасте до года операцию проводят без предшествующей химиотерапии.

Детям старше 1 года назначают предоперационную химиотерапию в течение 1-2 месяцев. В ходе оперативного вмешательства осуществляют ревизию обеих почек.

При двухсторонних новообразованиях выполняют двухстороннюю частичную нефрэктомию или полную нефрэктомию с одной стороны и частичную – с другой.

При обширных поражениях обеих почек ранее проводили полную двухстороннюю нефрэктомию. В настоящее время предпочтение обычно отдают органосохраняющим операциям в сочетании с предоперационной полихимиотерапией, послеоперационной химио- и радиотерапией.

Иссекают парааортальные и брыжеечные лимфатические узлы. Проводят гистологическое исследование ткани опухоли и лимфатических узлов для уточнения диагноза и более точной оценки распространенности процесса.

При неоперабельных новообразованиях назначают паллиативное лечение: химиотерапию, лучевую терапию, симптоматическую терапию.

Больных после полной двухсторонней нефрэктомии направляют на гемодиализ и ставят в очередь на пересадку почки. Лечение рецидивов комбинированное, включает в себя хирургические вмешательства, радиотерапию и химиотерапию.

При проведении противорецидивной терапии используют более агрессивные химиопрепараты, оказывающие негативное влияние на систему кроветворения, поэтому в последующем пациентам может потребоваться трансплантация костного мозга.

Прогноз при опухоли Вильмса определяется стадией и гистологическими особенностями новообразования. Пятилетняя выживаемость пациентов с опухолью Вильмса первой стадии составляет 80-90%, второй – 70-80%, третьей – 35-50%, четвертой – меньше 20%.

Рецидивы первичного новообразования выявляются у 5-15% больных. Двухлетняя выживаемость при наличии рецидива составляет около 40%.

Неблагоприятными прогностическими факторами являются определенные гистологические особенности опухоли Вильмса, возраст больного младше 1,5 лет или старше 5 лет, прерывание курса лучевой терапии или химиотерапии.

После окончания цикла лечения больные опухолью Вильмса в течение 2 лет ежемесячно проходят УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, сдают анализы крови и мочи. Затем обследование осуществляют раз в три месяца.

Рентгенографию грудной клетки дважды выполняют с трехмесячным интервалом, в дальнейшем проводят раз в полгода. В отдаленном периоде возможно развитие метастазов и злокачественных новообразований, провоцируемых лучевой терапией.

У женщин повышается риск антенатальной гибели плода и рождения ребенка с низким весом.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/oncologic/wilms-tumor

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий