Омфалоцеле

Омфалоцеле плода: виды, причины, симптомы и лечение

Омфалоцеле

Пентада Кантрелла — крайне редкий синдром, характеризующийся сочетанием врожденных дефектов грудины, диафрагмы, перикарда, брюшной стенки и сердца. Пентада Кантрелла протекает с разной степенью тяжести, потенциально вызывая серьезные и угрожающие жизни осложнения.

Пентада Кантрелла. Причины

Точная причина развития пентады Кантрелла неизвестна. В большинстве случаев этот синдром появляется случайным образом без всякой видимой причины. По одной из теорий, пентада Кантрелла происходит из-за отклонений в развитии средней линии эмбриональной ткани на 14-18 день после зачатия.

Пентада Кантрелла. Симптомы и проявления

Специфические особенности и тяжесть пентады Кантрелла могут значительно варьироваться от одного человека к другому. Некоторые дети могут иметь умеренные дефекты с неполным выражением расстройства. У других детей могут развиться серьезные, угрожающие жизни осложнения. Важно отметить, что дети с пентадой Кантрелла не обязательно будут иметь все обсуждаемые ниже дефекты и нарушения.

Наиболее тяжелыми аномалиями пентады Кантрелла являются врожденная эктопия сердца и омфалоцеле. Эктопия сердца представляет собой тяжелое состояние, при котором сердце полностью или частично смещается за пределы грудной полости и, следовательно, не защищается грудной стенкой.

Омфалоцеле – дефект передней брюшной стенки, характеризующийся выступлением части кишечника и других органов брюшной полости через пупок. Выступающие кишки и органы покрыты тонкой мембраной. Другие дефекты брюшной стенки включают широкое разделение (диастаз) некоторых брюшных мышц или, реже, гастрошизис.

Аномалии грудины могут варьироваться от полного отсутствия мечевидного отростка до полного отсутствия грудины. В некоторых случаях грудина может быть ненормально короткой.

Дефекты перикарда также могут быть обнаружены у лиц с пентадой Кантрелла, в частности, в нижней части, где оболочка сердца встречается с диафрагмой. У младенцев также может иметься отверстие в диафрагме, через которое содержимое брюшной полости может выступить в грудную полость (врожденная диафрагмальная грыжа).

У некоторых младенцев с пентадой Кантрелла отмечается широкий спектр врожденных пороков развития сердца (дефект межжелудочковой или межпредсердной перегородок, декстрокардия и тетрада Фалло). Другие сложные врожденные аномалии сердца также могут быть идентифицированы. Тип и тяжесть этих пороков могут варьироваться от одного ребенка к другому.

Пентада Кантрелла. Лечение

Лечение пентады Кантрелла симптоматическое и поддерживающее. Всем пациентам требуется хирургическое устранение сердечных, диафрагмальных и других дефектов. Без хирургического вмешательства большинстве детей с пентадой Кантрелла умирают в раннем возрасте. В некоторых случаях дефекты могут быть настолько серьезными, что ребенку уже не помогут никакие методы лечения.

Конкретные стратегии лечения будут варьироваться от одного ребенка к другому на основании различных факторов (размер и тип дефекта брюшной стенки, типы пороков и эктопии сердца и т.д).

В тяжелых случаях некоторые врачи выступают за поэтапное устранение дефектов.

 В первые дни жизни хирурги сначала проводят операцию по отделению перитонеальной полости от сердечной оболочки, а также устраняют омфалоцеле.

 После соответствующего роста грудной полости и легких хирурги приступают к устранению пороков сердца и возвращению органа в грудную клетку. В конце концов, как правило, хирурги проводят реконструкцию грудины.

Описание патологии

Пентада Кантрелла – довольно редкое врожденное заболевание сердца, которое встречается лишь в пяти случаях на миллион.

Данный порок характерен аномальным развитием таких областей как:

  • грудина;
  • передняя брюшная стенка;
  • диафрагма;
  • перикард;
  • сердце.

Внешне заболевание определяется смешением сердца и сопровождается эктопией органа, который заметно опущен и выступает относительно грудной клетки.

Причины

На сегодняшний день врачами до конца не изучены причины возникновения синдрома Кантрелла.

Известно только, что в промежутке с 14 по 18 день после оплодотворения сегмент мезодермы начинает развиваться с нарушениями. Это провоцирует неполное слияние первичных тяжей и не позволяет брюшной стенке правильно сращиваться.

К таким нарушениям относят:

  • трисомии 13 и 18 хромосом;
  • синдром Тернера;
  • Х-сцепленное рецессивное наследование.

Специалисты также не исключают иных факторов, которые также могут пагубно влиять на развитие плода и спровоцировать аномалию:

  • радиоактивное излучение;
  • воздействие токсинов и тяжелых металлов;
  • прием наркотических средств;
  • употребление алкоголя.

Синдром пентада Кантрелла не редко связывают изменениями структуры хромосом или их количеством.

Симптомы

Основными симптомами при проведении диагностики патологии являются дефекты Омфалоцеле. Грыжа пупочного канатика характеризуется неправильным расположением органов в брюшине, которые, находясь в грыжевом мешке, выступают из нее.

Явными признаками развития синдрома Кантрелла считаются:

  • дефект в области нижней трети грудины;
  • срединный надпупочный дефект;
  • мечевидный отросток отсутствует;
  • расщепление грудины.

Более чем в 50% случаев при выявлении заболевания характерны признаки дефекта развития диафрагмы. Также нередко при диагностике данной патологии у больных не находят диафрагмального сегмента перикарда.

Аномальное развитие сердца у новорожденных сопровождается эктопией органа, при которой его положение находится вне грудной клетки, а именно в области раскола, шеи или брюшной полости.

Во всех случаях без исключений специалист диагностирует интракардиальные шумы и патологию межжелудочковой перегородки, которая характеризуется наличием отверстия в стенке между правым и левым желудочками.

Около половины случаев заболевания диагностируется по признаку дефекта межпредсердной перегородки. Пятая часть всех симптомов приходится на тетрада Фалло и выпячивание желудочка.

При врожденной патологии сердца специалисты часто обнаруживают различные проявления отклонений ЦНС, включающих:

ГидроцефалияЧрезмерное накопление жидкости в области головного мозга.
КраниошизисДефект закрытия переднего нейропора.
ЭнцефалоцелеЧерепно-мозговая грыжа.

Пациенты с синдромом пентада Кантрелла нередко появляются на свет с явно выраженными дефектами или полным отсутствием конечностей. Кроме того могут наблюдаться аномалии плечевого пояса, голеней, дефекты «заячья губа» или «волчья пасть».

Заболевание негативно влияет на органы ЖКТ. Возможен патологический процесс развития селезенки и желчного пузыря, который может либо иметь какие-то аномалии, либо совсем отсутствовать.

Формы

Синдром пентада Кантрелла определяют по нескольким критериям, включающим отклонения в развитии брюшной стенки и грудины. Также заболевание сопровождается аномалиями внутри сердца.

В случае, если диагностика выявила не все признаки синдрома, то принято считать форму заболевания неполной. Такая форма течения болезни дает больше шансов удачного проведения лечение, нежели полная форма.

Однако в большинстве случаев у детей с данным видом заболевания наблюдается множество поражений сердца и иных органов, которые прогнозируют неутешительный диагноз.

«Синие» пороки сердца у детей

«Синие» пороки сердца у детей проявляются цианозом из-за нарушения кровообращения.

Методы современной и полной диагностики пороков сердца описаны вот тут.

Даже если ребенка удается спасти, то в любом случае его дальнейшая жизнь обречена. Такому пациенту требуется постоянный и внимательный уход, при отсутствии которого он может умереть, не дожив до юношеских лет.

Диагностика

Диагностику синдрома пентада Кантрелла проводят путем УЗИ исследования. Специалистом может быть обнаружено большое количество отклонений в развития сердца и его сокращения за пределами грудной клетки. Аномалии в сочетании с пуповинной грыжей требуют дальнейших тщательных исследований.

Проведение дифференциальной диагностики необходимо в случае:

  • торакальной и изолированной эктопии сердца;
  • выраженных анатомических изменений;
  • изолированного омфалоцеле;
  • синдрома Беквита-Видемана;
  • трисомии;
  • синдром Тернера и др.

Чтобы исключить появление данных пороков и отклонений рекомендуется проведение будущей матери амниоцентеза для получения околоплодных вод с целью проведения дальнейшего исследования в лаборатории.

Сразу после рождения младенца, для того чтобы вовремя выявить какие-либо сердечные аномалии, ему делают срочную эхокардиографию. Другие симптомы, сопровождающие заболевание диагностируются при помощи УЗИ обследования и МРТ.

К сожалению, легкая форма течения заболевания со слабо выраженной эктопией и малозаметными дефектами грудины часто при первичном обследовании остается незамеченной. Обнаружить порок пентада Кантрелла удается лишь спустя некоторое время в момент профилактического осмотра или в случае повторного обращения к врачу с какими-либо жалобами.

Наиболее важным во время проведения диагностики данного заболевания и других видов врожденных нарушений сердца также является пренатальный скрининг, включающий проведение лабораторных и ультразвуковых исследований.

Процедуру проводят на новейшем оборудовании, которое позволяет определить грубые аномалии развития плода и косвенные признаки патологии.

Результаты скрининга могут зависеть от различных факторов.

При проведении исследований необходимо учитывать:

  • многоплодную беременность (показатели будут завышены, и расчет риска аномалий представляется невозможным);
  • ЭКО;
  • массу тела женщины (из-за большого веса показатели могут быть завышенными, а при худощавом телосложении наоборот занижены);
  • наличие вредных привычек.

Лечение пентады Кантрелла

До сих пор в медицинской практике не существует специфических или внутриутробных способов лечения пентады Кантрелла у плода. В особо тяжелых случаях, если синдром был выявлен на ранних сроках беременности и плод развивается с характерными признаками аномалии, то женщине советуют прервать беременность.

Если же будущая мать отказывается от аборта, то специалисты проводят родоразрешение в специализированном пренатальном центре и сразу же преступают к необходимым процедурам лечения, в зависимости от степени отклонений.

Младенцу проводят оперативные мероприятия, удаляют пуповинную грыжу и видимые дефекты диафрагмы, грудины и перикарда. Но еще в начале операции могут возникнуть проблемы, если имеются деформации грудной клетки или эктопия сердца. В таком случае хирургическое вмешательство противопоказано.

У пациентов с синдромом Кантрелла нарушены функции дыхательных путей, поэтому насыщение легких кислородом проводят за счет интубации трахеи и искусственной вентиляции легких. Для поддержания функциональности сердца и стабильности артериального давления применяют терапевтические метод.

Проведение перечисленных мер не позволяет полностью вылечить заболевание и данные процедуры лишь временно облегчают состояние. К сожалению, в большинстве случаев пациенты умирают, прожив всего несколько дней.

Профилактические мероприятия и прогноз

Пациентов с синдромом Кантрелла ожидает неутешительный прогноз. По статистике выживет не более 20% больных, в число которых входят исключительно младенцы, имеющие легкую форму болезни. Как показывает медицинская практика, при должном уходе за пациентом и его интенсивном лечении некоторым детям удавалось дожить до детсадовского возраста или чуть старше, но это скорей исключение.

Продолжительность жизни младенцев при имеющемся заболевании очень короткая. Даже если сначала удалось обойтись без хирургического вмешательства, то в дальнейшем все равно появится необходимость в проведении операции.

Так как до сих пор не известно, что же на самом деле послужило причиной развития синдрома Кантрелла, то не существует специальных профилактических методов.

Пролапс митрального клапана

Пролапс митрального клапана поражает часть сердца, которая расположена между левым желудочком и левым предсердием.

Чем опасна атрезия аорты у новорожденных — читайте здесь.

Причины приобретенного порока сердца мы опишем далее.

В целях общей профилактики врачи рекомендуют придерживаться основных правил:

  • ведение здорового образа жизни во время беременности;
  • полное исключение алкоголя и любых сильнодействующих препаратов;
  • избавление от табачной зависимости;
  • исключение иных факторов, способных оказать негативное влияние на внутриутробное развитие плода.

Каждая беременная женщина должна регулярно обследоваться в женской консультации, следовать всем предписаниям гинеколога, сдавать необходимые анализы и проходить требуемые в каждом конкретном случае исследования.

Характеристика дефекта межпредсердной перегородки, как врожденного порока сердца

Что такое хроническое легочное сердце

Источник: https://healthage.ru/poleznye-sovety/lechenie-boleznej/omfalocele-ploda-vidy-prichiny-simptomy-i-lechenie/

Омфалоцеле

Омфалоцеле

Омфалоцеле – врожденная аномалия передней брюшной стенки, при которой органы брюшной полости выходят за ее пределы в составе грыжевого мешка.

Клинически патология проявляется эвентрацией петель кишечника, желудка, печени и других органов, прикрытых висцеральной брюшиной, через грыжевые ворота в участке пупочного кольца. Антенатальная диагностика включает в себя УЗИ ОБП, определение уровня α-фетопротеина, амниоцентез с дальнейшим кариотипированием.

Лечение хирургическое, предусматривает радикальное или поэтапное погружение содержимого грыжевого пешка обратно в брюшную полость с последующей пластикой передней брюшной стенки.

Омфалоцеле (эмбриональная грыжа, грыжа пупочного канатика) – аномалия развития, при которой происходит выпячивание органов брюшной полости, укрытых висцеральной брюшиной, сквозь переднюю брюшную стенку. Впервые данную патологию описал французский хирург А. Паре в 1634 году. В среднем заболеваемость составляет порядка 2,2:10000 новорожденных.

Точную частоту, с которой встречается омфалоцеле, установить невозможно, поскольку в большинстве случаев такие беременности прерываются. У мальчиков данная патология возникает в 1,5 раза чаще, чем у девочек. Наибольшая склонность наблюдается у представителей европеоидной расы – 85% от всех случаев омфалоцеле.

Для представителей негроидной расы этот показатель составляет 13%, монголоидной – 2%. Примерно 55% случаев патологии диагностируется при беременности у женщин в возрасте старше 35 лет. Общая летальность зависит от сопутствующих расстройств и колеблется от 9 до 60% новорожденных.

При изолированной форме и адекватном лечении прогноз для жизни и здоровья ребенка благоприятный.

Омфалоцеле

Омфалоцеле – это гетерогенное заболевание, при котором нарушается процесс внутриутробного вправления физиологической пупочной грыжи. Патогенетически это может быть результатом пороков развития пупочного кольца и передней брюшной стенки, генетических аномалий, неполного погружения органов обратно в брюшную полость или дефектов строения кишечника.

При внутриутробном развитии кишечника плода, а именно – в процессе его трансформации от первичной кишечной трубки до зрелых петель происходит его физиологической разворот. Данный процесс начинается с 5 недели беременности.

От этого момента и до 10 недели кишечник сильно увеличивается в объеме, из-за чего не помешается в брюшной полости. Петли давят на брюшную стенку, формируя физиологическую пупочную грыжу. К концу 10 недели абдоминальная полость стремительно прибавляет в объеме, на фоне чего происходит самостоятельное вправление эвентрации.

Если данный механизм нарушается силу различных патологических изменений, возникает омфалоцеле.

Способствовать возникновению данной патологии могут вредные привычки матери (алкоголь, курение, наркотики), нерациональный прием медикаментов, беременность после 35 лет, при которой растет риск хромосомных аномалий – синдромов Патау, Эдвардса.

Довольно часто омфалоцеле выступает в роли одного из симптомов таких патологий, как синдром Беквита-Видемана, пентада Кантрелла, синдром амниотических тяжей, порок развития стебля тела, OEIS комплекса.

Крайне редко удается установить наследственную склонность, что свидетельствует о возможной генетической предрасположенности.

В педиатрии в зависимости от размера дефекта и его содержания выделяют следующие формы омфалоцеле:

  • Малая. Диаметр – до 5 см. Наиболее распространенная форма. Содержит 1-2 кишечные петли. В основном выступает в роли проявлений хромосомных аномалий.
  • Средняя. Размер дефекта пупочного кольца – от 5 до 10 см. В составе грыжевого мешка содержатся 2-4 кишечные петли.
  • Большая. Дефект передней брюшной стенки составляет более 10 см. Помимо петель кишечника через него выходит часть печени, желудок и другие органы.

По наличию сопутствующих патологий выделяют:

  • Изолированное омфалоцеле. Грыжа пупочного канатика – единственная развившаяся внутриутробная патология.
  • Сочетанная форма. Помимо дефекта пупочного кольца у ребенка присутствуют хромосомные мутации (25-35%), пороки развития сердечно-сосудистой (15-50%) и мочеполовой систем (до 15%). Характерны грыжи пищеводного отверстия диафрагмы и дисплазии тазобедренных суставов, другие скелетные аномалии.

Омфалоцеле является врожденной патологией, которая диагностируется еще в антенатальном периоде. После родов общее состояние ребенка зависит от сопутствующих заболеваний и срока гестации. При омфалоцеле характерны преждевременные роды, масса тела ребенка 1500г и меньше.

Объективные признаки визуализируются уже с момента рождения. Определяется дефект передней брюшной стенки, который локализирован по срединной линии на уровне пупочного кольца.

В этом месте находится образование, представленное петлями тонкого и толстого кишечника, возможно – желудком и печенью, покрытыми висцеральными листком брюшины. В 10-20% наблюдается анте- или интранатальный разрыв грыжевого мешка. Пуповина также входит в состав омфалоцеле. Абдоминальные мышцы развиты нормально.

Другие возможные пороки развития зависят от сопутствующих патологий и могут включать в себя деформации позвоночного столба и конечностей, макроглоссию, макросомию, атрезию ануса и т. д.

В современных условиях наличие омфалоцеле определяется еще в I триместре беременности благодаря инструментальным и лабораторным методам исследования. Ведущую роль играет УЗ-диагностика. В зависимости от аппарата установить наличие данной патологии можно уже на 11-14 неделе.

Основной признак – эвентрация петель кишечника, печени, желудка за пределы брюшной полости в участке крепления пуповины к брюшной стенке. Все вышедшие органы покрыты мембраной, состоящей из брюшины, вартонового студня и амниотической оболочки. Наличие данной мембраны важно для проведения дифференциальной диагностики с гастрошизисом.

При внутриутробном разрыве грыжевого мешка петли кишечника прикрывает только амнион. Также на потенциальное развитие омфалоцеле может указывать размер ворот физиологической грыжи, составляющий свыше 7 мм в диаметре. УЗИ позволяет выявить другие проявления присутствующих генетических патологий.

Повторные исследования проводятся каждые 2-3 недели, т. к. возможно самостоятельно закрытие дефекта в более поздние сроки.

Лабораторная диагностика омфалоцеле осуществляется при помощи биохимического исследования крови с измерением уровня α-фетопротеина. При врожденных пороках развития этот показатель будет значительно выше нормы для имеющегося срока беременности. Для подтверждения генетических аномалий показано проведение амниоцентеза с дальнейшим кариотипированием.

При антенатальной постановке диагноза омфалоцеле роды проводятся в специализированном перинатальном центре в условиях развернутой операционной.

При малых и средних размерах дефекта пупочного кольца и отсутствии угрожающих жизни матери и ребенка состояний родоразрешение может осуществляться через естественные родовые пути.

Во всех других ситуациях показано кесарево сечение в связи с большим риском интранатального разрыва грыжевого мешка. Дальнейшая терапевтическая тактика зависит общего состояния ребенка, размеров пупочной грыжи и сопутствующих патологий.

Консервативная терапия используется при невозможности провести хирургическое вмешательство. Как правило, она применяется при больших формах омфалоцеле и комбинации с множественными тяжелыми аномалиями развития. Лечение заключается в формировании плотной корки и рубца, что трансформирует данную патологию в массивную вентральную грыжу, которую в дальнейшем оперируют.

С этой целью применяют дубящие средства (5% перманганат калия, нитрат серебра), которые наносят на вертикально зафиксированный за пуповину грыжевой мешок 2-3 раза в день. Консервативное лечение используется крайне редко, т. к. при нем имеется большая вероятность инфицирования и сепсиса, риск разрыва оболочек, массивной спаечной болезни в дальнейшем.

Предпочтение отдается раннему оперативному вмешательству.

Хирургическая тактика при омфалоцеле напрямую зависит от размеров дефекта брюшной стенки, операции могут проводиться в один или несколько этапов. Начинают такое лечение на протяжении первых 1-2 дней жизни ребенка.

При одномоментном вмешательстве выполняется погружение содержимого грыжевого мешка в абдоминальную полость и послойное зашивание брюшной стенки с ее пластикой и формированием пупка. Такая тактика – метод выбора, при омфалоцеле малых и средних размеров с минимальной торакоабдоминальной диспропорцией.

В других случаях прибегают к поэтапному лечению. Первый этап – подшивание силиконового мешка с силопластиковым покрытием и помещением в него содержимого грыжевого мешка. По мере постепенного погружения органов в абдоминальную полость данный мешок перевязывают, уменьшая его в объеме.

На 5-15 день выполняется второй этап – удаление мешка и формирование минимальной вентральной грыжи посредством ушивания дефекта. В возрасте 5-7 месяцев эта грыжа удаляется, после чего осуществляется полноценная пластика брюшной стенки.

После первого этапа или одноэтапной операции ребенок помещается в кувез для поддержания температурного режима, применяются обезболивающие, антибиотики широкого спектра действия. Режим питания парентеральный.

При необходимости выполняется декомпрессия желудка через назо- или орогастральный зонд, проводится инфузионная терапия и ИВЛ.

После проведенного лечения следует длительный реабилитационный период, в течение которого осуществляется коррекция всех послеоперационных осложнений.

Прогноз и профилактика омфалоцеле

В целом прогноз для детей с омфалоцеле сомнительный. Исход зависит от срока гестации, сопутствующих хромосомных аномалий и анатомических пороков развития, диаметра дефекта пупочного кольца, объема и содержания грыжевого мешка, результатов проведенного лечения.

Как правило, при адекватной терапии и отсутствии сопутствующих патологий, несовместимых с жизнью, вероятность благоприятного исхода достаточно велика. При изолированной форме омфалоцеле малого размера, несмотря возможные отдаленные осложнения хирургического лечения (ГЭРБ, спаечная болезнь, пупочная грыжа), дальнейший рост и развитие ребенка не будут отличаться от возрастной нормы.

На протяжении всего периода реабилитации показано диспансерное наблюдение у лечащего педиатра, хирурга и семейного врача.

Профилактика заключается в медико-генетическом консультировании семейных пар, планировании беременности, полном отказе матери от вредных привычек. С целью ранней диагностики омфалоцеле необходимо регулярно посещать женскую консультацию и проходить соответствующие обследования: УЗИ и измерение α-фетопротеина крови.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/omphalocele

Причины омфалоцеле с симптомами и эффективным лечением

Омфалоцеле

Омфалоцеле – это особая форма врожденной грыжи, при которой через пупочное кольцо выходят внутренние органы. Патология особенно тяжелая. Объясняется это тем, что в большинстве случаев она сочетается с иными формами врожденных аномалий.

В то же время, современные технологии обнадеживают, так как позволяют выполнять сложные операции при наличии данного отклонения. При этом важное значение отводится не только ведению родоразрешения, но и планированию беременности.

Так, например, доказано, что на вероятности формирования дефекта сказывается уровень аминокислоты гомоцистеин.

При омфалоцеле необходимо обязательное оперативное вмешательство, иначе это чревато серьезными осложнениями

Понятие о болезни

Омфалоцеле диагностируется у двух детей из десяти тысяч новорожденных. Достаточно часто патология выявляется еще внутриутробно. В норме на сроке в 11 нед. Происходит анатомический поворот петель кишечника.

На данном этапе брюшная стенка еще не сформирована и органы за счет недостатка места выходят через кольцо и совершают ротацию именно с внешней стороны. Завершается этот процесс к 14 неделям.

Далее органы возвращаются в анатомически правильное положение и завершается формирование брюшины.

При выполнении обследования на УЗИ ротация петель может быть воспринята за омфалоцеле. Поэтому после первого результата не следует делать выводов. В такой ситуации назначается повторное исследование на 16 неделе для исключения таких отклонений, как омфалоцеле и гастрошизис.

Причины заболевания

Единственной и верной причины, по которой развивается омфалоцеле у новорожденного или плода, нет. Наиболее вероятным считается нарушение процесса во время ротации органов.

Иными словами, кишечник, вышедший за пределы полости, не успевает вернуться в анатомически верное положение и остается вне брюшины. Таким образом, патология относится к эмбриофетопатиям, то есть состояниям, возникающим в первом триместре.

Именно он считается наиболее важным и любое отклонение в этом периоде может стать причиной врожденного заболевания.

Одной из причин развития омфалоцеле являются заболевания сердца

В связи с этим специалистами выделяются причины, при наличии которых может сформироваться грыжа пупочного канатика:

  • Экстрагенитальные отклонения, а именно патологии сердца, эндокринных органов, генетические отклонения, болезни крови и так далее. Именно поэтому особенно важно выполнять скрининг и обследования женщин во время беременности.

Статистика показывает, что эмбриональная грыжа может сформироваться у женщин, чей рост составляет менее 150 сантиметров, что обусловлено возможными генетическими нарушениями.

  • Наркомания, алкоголизм, причем не только со стороны матери, но и со стороны отца.
  • Отягощенный анамнез – возраст, привычный выкидыш, внутриутробная смерть в анамнезе, рождение малышей с пороками.

Наркотическая зависимости матери может стать причиной развития омфалоцеле у ребенка

  • Лекарственное отравление. Особенно часто возникает при применении таких препаратов как Хинин, Колхицин, Варфарин и так далее.
  • Патологии беременности в виде выраженного токсикоза, инфицирования, иммуноконфликта.
  • Внешние факторы, в частности радиация, вибрация, превышение уровня шума и так далее.

Проявление заболевания

Проявляется грыжа пупочного канатика выходом внутренних органов через чрезмерно расширенное кольцо. Размер дефекта определяет содержимое. Малыми считаются размеры, не превышающие 5 сантиметров. Грыжа в 6-10 сантиметров является средней.

В таком случае в грыжевой мешок выходят преимущественно петли кишечника. Если же имеется крупная эмбриональная грыжа, диаметр которой превышает десять сантиметров, то в ней могут определяться и части печени. В некоторых случаях имеется повреждение диафрагмы.

Тогда пуповинная грыжа будет включать даже сердце.

Омфалоцеле может иметь различные размеры

Грыжевой мешок представлен стенками пуповины. В нем же проходят сосуды, питающие плод. На вершине образования пуповина имеет нормальное строение. В зависимости от содержимого, форма выпячивания варьируется от круглой до грибовидной. Возможен разрыв мешка. В такой ситуации кишечник покрывается слоем фибрина, за счет чего омфалоцеле у плода становится особенно схожим с гастрошизисом.

Обе патологии имеют схожий внешний вид, но при этом сильно отличаются друг от друга. Чтобы не ошибиться в диагностике, следует провести тщательное обследование.

Отличия в том, что при эмбриональной грыже всегда имеется грыжевой мешок. Кроме того, патология практически всегда сочетается с иными аномалиями развития.

Гастрошизис же подразумевает выход петель, при этом печень или иные органы остаются в анатомически правильном положении.

Встречается ситуация, когда омфалоцеле имеет очень малые размеры. При этом внешне отмечается только утолщение пуповины.

Если в таком случае наложить скобу на пуповину, можно задеть петли кишечника, что станет причиной некроза, перитонита и прочих осложнений.

Поэтому если толщина превышает норму, следует перевязать пуповину на 5-7 сантиметров выше, сделать рентген и только после исключения отклонений наложить скобу.

Важно не спутать заболевание с гастрошизисом

Важно: учитывая, что патология часто сопровождается иными аномалиями, следует провести дополнительное исследование, чтобы подтвердить или опровергнуть наличие врожденных болезней.

Особенности диагностики

В первую очередь, следует подчеркнуть, что патологию достаточно просто выявить еще во время беременности. На сроке 11 недель каждая женщина проходит скрининг. В норме на данном этапе развития допускается наличие физиологической грыжи.

Но в этом случае диаметр пуповины не должен превышать 7 мм. Если же на этом сроке имеются отклонения, рекомендуется провести повторный скрининг через 5-6 недель, когда формирование и ротация органов завершатся.

Кроме того, нужно помнить, что врач может ошибаться и сразу впадать в панику нельзя.

Особенно внимательно следует подойти к планированию беременности женщинам с отягощенным анамнезом. При наличии выкидышей в прошлом, врожденных аномалий рекомендуется выполнять скрининг чаще.

Выявить заболевание у ребенка можно во время скрининга при беременности

Отдельно следует рассмотреть теорию, касающуюся аминокислоты гомоцистеин. В норме ее количество постепенно повышается, но с наступлением беременности уровень содержания вещества снижается и сохраняется в этом положении до конца беременности. Возвращается к норме гомоцистеин через 6-7 дней после родов.

Причинами повышения уровня аминокислоты может быть недостаток витамина В. Также на нем сказывается курение, употребление алкоголя и даже недостаток движения.

Но, что особенно важно, существует мнение, что гомоцистеин повышен у женщин с риском рождения детей с врожденной аномалией и он имеет прямое отношение к развитию омфалоцеле.

Поэтому если имеются риски рождения малыша с патологией, рекомендуется сдавать анализ крови на гомоцистеин на тех же сроках, на которых выполняется скрининг.

Способы лечения патологии

Вероятность благоприятного исхода зависит от того, когда именно был поставлен диагноз и как будет протекать родовой процесс.

По этой причине, если у женщины имеется подтвержденный диагноз «Омфалоцеле» роды должны выполняться в специализированном помещении с возможностью оказания экстренной помощи малышу.

В родильный дом роженица должна направляться заранее, не менее чем за 5-6 дней до планируемых родов.

При омфалоцеле во время родов должны быть обеспечены особые условия

Сразу после рождения ребенка следует обтереть и тепло укутать, так для него особо важное значение имеет температурный режим. Сразу устанавливается зонд, а при необходимости и интубационная трубка. Положение малыша должно быть либо на боку, либо на животе.

Несмотря на то, что дети рождаются доношенные, их содержат в кувезе, где создают условия с определенной влажностью и температурой.

Могут встречаться ситуации, когда размеры омфалоцеле особенно большие и к тому же имеется масса иных врожденных патологий. В таком случае выполняется консервативная терапия. Образование фиксируется в подвешенном положении, 5-7 раз в сутки оно обрабатывается дубящими веществами. За счет этого образуется плотная рубцовая ткань, что позволяет перевести пуповинную грыжу в вентральную.

Для лечения омфалоцеле проводится оперативное вмешательство

Если же образование имеет средние или малые размеры, выполняется операция, в ходе которой органы перемещаются в полость, а дефект ушивается. При этом особенно важно правильно расположить петли кишечника, так как они не завершили анатомический поворот.

Большая опухоль требует многоэтапной операции. В первую очередь к рассеченной грыже пришивается силиконовый пакет, который по мере подтягивания органов в полость будет подвязываться.

Через пару недель пакет удаляется и дефект прикрывается кожей. В результате этого формируется вентральная грыжа. Далее в течение нескольких лет соблюдаются рекомендации врача, в частности ношение бандажа.

Только к 6-7 годам грыжа ушивается и формируется пупок.

После операции рекомендовано парентеральное питание и лечение сопутствующих патологий. Возможно назначение антибиотиков, витаминов и препаратов для профилактики кровотечений.

Отсутствие лечения приведет к заражению крови и дисфункции органов

Омфалоцеле – это врожденный дефект, влияющий практически на все органы. Только при грамотном подходе удается устранить патологию и обеспечить полноценную жизнь ребенку. Если же болезнь не лечить, появляется высокий риск развития опасных осложнений. Среди них особенно важно выделить:

  • разрыв пуповины с последующим инфицированием;
  • сепсис;
  • кровотечения;
  • некроз тканей;
  • кишечная непроходимость;
  • инвалидизация.

Как правило, при наличии изолированного омфалоцеле летальность встречается крайне редко. Негативно влияет наличие сопутствующих врожденных отклонений.

О пупочной грыже у детей пойдет речь в видео:

Источник: https://gipfelforyou.ru/zheludok/gryzha/omfalotsele.html

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий