Мужской псевдогермафродитизм

Мужской псевдогермафродитизм

Мужской псевдогермафродитизм

В данной статье рассмотрим аномалию (мужской псевдогермафродитизм), при которой нарушен фенотипический пол. Проще говоря, при наличии мужских яичек (тестикул) и нужного хромосомного набора, гениталии (наружные) сформировались по женскому типу. В зависимости от того, какой формы недуг, органы могут быть женскими или интерсексуальными по строению.

Яички недоразвиты. При этом в период созревания больше развиваются вторичные половые признаки, присущие не только мужчинам, но и женщинам (не всегда). В рамках обследования обязательно исследуют кариотип. Обращают внимание на половой хроматин. Проводят УЗИ с диагностической лапароскопией.

Оценивают гормональный фон, то есть сколько у мужчины тестостерона, пролактина, эстрадиола, ЛГ, ФСГ.

Мужской псевдогермафродитизм – особенности аномалии

Ложный гермафродитизм или псевдогермафродитизм у мужчин связан с тем, что гонадальный (истинный, определяемый по интимным частям тела) и генетический пол не совпадают. Проще говоря, генетически являясь мужчиной и имея кариотип 46, хромосомы ХY, представитель сильного пола сталкивается с нарушением дифференцирования наружных половых органов. В то же время яички присутствуют.

Точно сказать, насколько распространён мужской псевдогермафродитизм, сложно. Это объясняется затруднительной диагностикой неполных видов проблемы. Что касается истинного гермафродитизма у мужчин и псевдогермафродитизма у женщин, специалисты стараются рассматривать данные аномалии с разных сторон и подходов. Обычно в процесс вовлечены гинекологи, андрологии, генетики, эндокринологи.

Псевдогермафродитизм и его причины

В поисках первоисточника рассматриваемой проблемы, специалисты пришли к выводу, что дело может быть в сбоях метаболизма и синтеза андрогенов. Не исключают и тот вариант, что нарушено их влияние на ткани-мишени. Данные провокаторы запускаются внутри утробы, когда происходит процесс полового определения малыша.

Почему биосинтез андрогенов у некоторых идёт не как нужно? По словам специалистов, дефектам способствует недостаточность ферментных систем. Последние обеспечивают сложный процесс, благодаря которому из холестерина создаётся тестостерон. А, например, дефицит Зр-гидроксистероид-дегидрогеназы, холестерин-десмолазы и 17-оксидоредуктазы оборачивается нарушением стероидогенеза.

Это, в свою очередь, происходит также из-за ферментной недостаточности. В этом плане роль играет также нехватка 17а-гидроксилазы,17а-кетостероид-редуктазы, 17,20-десмолазы. Но это не единственный вариант, заканчивающийся описываемым состоянием. Среди причин также выделяют аплазию клеток Лейдига. Здесь первопричина в мутации лютеинизирующего гормона. То же самое можно сказать о рецепторах ЛГ.

Помимо этого, аномалия обнаруживается при сбоях действия андрогенов, сочетающихся с  изменённой чувствительностью тканей к половому гормону (имеется в виду тестостерон). Здесь выработка гормона остаётся неизменной, но клетки-мишени не воспринимают его. По этой причине развитие по мужскому типу происходит не как следовало бы в норме.

Также врачи отмечают, что основой аномального действия андрогенов иногда является недостаточность 5а-редуктазы. Либо присутствует патология рецепторов андрогенов (здесь говорят об Х-сцепленном рецессивном типе псевдогермафродитизма). Не так часто отмечают такой вариант патологии как синдром персистенции мюллеровых протоков.

По предположения специалистов, проблема вызвана сбоем в производстве или функциях антимюллеровского гормона. Причём нарушение тоже имеет место на стадии, когда происходит половая дифференцировка плода. В целом тема остаётся малоизученной.

Проявления аномалии псевдогермафродитизма у мужчин

Из вышесказанного можно сделать вывод, что причин патологического состояния достаточно для полиморфизма. То есть симптоматика мужского псевдогермафродитизма бывает самой разной. В частности, недостаточность со стороны ферментных систем, ответственных за выработку тестостерона, способна проявляться недоразвитием мошонки.

Иногда отмечают малый половой член или гипоспадию. При этом яички располагаются либо в мошонке, либо за её пределами. Маскулинизация часто является неполной. В крайних случаях у мальчика половые органы формируются по типу, свойственному для девочки. Если главная причина проблемы в дефиците 5a-редуктазы, обнаружится промежностно-мошоночная гипоспадия.

К этому стоит добавить слепо заканчивающееся влагалище. И всё это при наличии яичек, причём, хорошо развитых. Также присутствуют семявыносящие протоки с семенными пузырьками и протоками. Оволосение на лобке и подмышками как у мужчин. Гинекомастия отсутствует. Тестостерон по количеству в норме.

Если есть проблема с рецепторами андрогенов, существует вероятность запуска нескольких вариантов аномалии фенотипического характера. К примеру, часто встречают полную феминизацию яичек. При таком варианте гениталии будут женского типа. В качестве рудимента присутствует влагалище, которое заканчивается слепо.

Телосложение будет женским, а молочные железы – достаточно развитыми.

Примечательно, что аномалию в целом у многих находят тогда, когда человек обратился по причине бесплодия, первичной аменореи или паховой грыжи.

Как отмечалось выше, яички, как правило, никуда не исчезают и находятся в брюшной полости, в паху и его каналах, либо в складках больших половых губ. При этом внутренние половые органы как у женщин отсутствуют. Интересно, что при полной тестикулярной феминизации с точки зрения психосексуального восприятия себя мужчины говорят о себе как о женщинах.

В отличие от полной, неполная форма аномалии встречается в 10 раз реже. Здесь обнаружатся половые губы машонкообразного вида, будет гипертрофирован клитор. Под верхней губой заметны волосы, а молочные железы не развиты. Также специалист определит короткое, слепо заканчивающееся влагалище. Придатки яичек не сформированы как нужно.

Ещё существует синдром Рейфенштейна, проявляющийся по-разному.  Часто речь идёт о промежностно-мошоночной гипоспадии. Не исключён крипторхизм. У некоторых не обходится без гинекомастии, гипоплазии яичек.

Диагностировать при рассматриваемой форме могут бесплодие или азооспермию. Нередко такие пациенты ощущают себя мужчинами, поэтому гипоспадию корректируют хирурги (они же, если нужно, низводят яички до правильного расположения).

А вот случаев синдрома персистенции мюллеровых протоков зафиксировано всего около сотни. В этом варианте у мужчин будет влагалищный отросток, а также матка с фаллопиевыми трубами.

Всё это в сочетании развитого члена, вторичных половых отличий мужчин, но частыми спутниками являются опухоли яичек, их неопущение (крипторхизм). Некоторым приходится столкнуться с паховой грыжей.

Варианты диагностики мужского псевдогермафродитизма

Если у мужчины в той или иной форме присутствует рассматриваемая в статье проблема, исключить или подтвердить диагноз помогут эндокринологи, урологи. Не обойтись без гинеколога и генетика.

Осуществляя осмотр, специалисты оценивают состояние интимных частей тела, то есть врачей интересует, например, как расположена уретра, каков размер половых органов, есть ли видимый вход во влагалище, яички и тд.

УЗИ органов малого таза, паховых каналов и брюшной полости позволяет найти (или нет) не только яички, но и женские гениталии. Дополнительно узнают об уровне тестостерона, эстрадиола. Важно выяснить количество пролактина, ЛГ, ФСГ. Также специалисты отслеживают динамику, с которой меняется гормональный фон.

Для этого нужна функциональная проба с ХГ. Уточнить анатомический диагноз должны в ходе лапароскопии или лапаротомии (попутно делают биопсию яичек). Обязательно принимают во внимание данные кариотипа и полового хроматина.

Эксперты добавляют, что у многих тестикулярная феминизация даёт о себе знать во время полового созревания и после, когда девушки и женщины (по фенотипу) оказываются у гинеколога, потому что у них нет менструаций, они бесплодны или не могут вести нормальную сексуальную жизнь. В ситуации с детьми о проблеме узнают при иссечении грыжи, если в паху находят яичко.

Лечебные мероприятия при псевдогермафродитизме

При выстраивании тактики врач ориентируется на несколько моментов. Во-первых, на клинические проявления аномалии. Во-вторых, на половую аутоидентификацию человека (кем он себя считает). Если есть мужские гениталии и пациент причисляет себя к представителям сильного пола, назначают тестостерон. Если требуется, тут же низводят яичко, хирургически устраняют гинекомастию.

При показаниях удлиняют член или корректируют гипоспадию. При тестикулярной феминизации показано удаляют эктопические половые железы. После операции рекомендуют гормональную терапию, чтобы с помощью эстрогена поддержать феминизацию. Если влагалище недостаточного размера и это сказывается на сексуальной активности, выполняют вагинопластику (есть ещё вариант – кольпоэлонгация).

Клитор корректируют, когда присутствует клиторомегалия. Если у человека нет психологических и иных проблем, а операция и прочие воздействия на организм прошли успешно, дальнейшая адаптация не понадобится. В будущем можно заниматься сексом без проблем, создать семью, хотя фертильность (способность к зачатию) врачами ставится под сомнение. Портал для людей с ОВЗ DoorinWorld.

ru

5  (Всего проголосвавших: 3)

Источник: https://doorinworld.ru/stati/muzhskoy-psevdogermafroditizm

Что это такое

При мужском псевдогермафродитизме гонодальный и генитальный пол не совпадают. По сути, половые органы мужские, а признаки развиваются у мужчины женские. Этот процесс обычно происходит в подростковом возрасте.

Краткая история протекания болезни

Сначала псевдогермафродитизм начинает развиваться незначительно. Его признаки практически не видны. Так как главная проблема заключается в синтезе и метаболизме андрогенов, то изначально нарушение не выражено. В течение нескольких лет симптомы могут нарастать, пока не начнется соответствующая терапия.

После начала лечения ситуация начинает меняться, но внешне это может быть заметно не сразу. После приема препаратов андрогенные изменения в организме по показателям результатов анализов видны в течение недели-месяца, на практике процесс восстановления длится от месяца до нескольких лет. Обычно он занимает примерно полгода-год.

За этот период подросток меняется, мышечная масса становится больше, женские внешние признаки уменьшаются и практически пропадают. Особенно речь идет об изменении груди. Что касается половых органов – яичек и полового члена, здесь сложнее. Чтобы рост таковых не останавливался, необходимо лечиться сразу после того, как будет поставлен диагноз.

Половые органы могут развиваться в течение нескольких лет после завершения медикаментозной терапии. Этот процесс можно считать естественным, однако в возрасте после 20 лет он более слабый.

Полностью избавиться без последствий заболевания также возможно, если таковое было вовремя диагностировано, а терапия назначена адекватная.

Классификация

Классифицируют заболевание следующим образом:

  • обычный мужской псевдогермафродитизм (стандартное полное проявление, постепенно сопровождающееся усилением развития женских признаков у мальчика);
  • неполная тестикулярная феминизация (возникает в 10 раз реже обычной, сложно диагностировать, практически не имеет проявления внешне);
  • синдром Рейфенштейна (основной симптом – промежно-мошонковая гипоспадия, однако это внешняя патология, при этом мужчина продолжает ощущать себя мужчиной, и в данном случае его помогает не внедрение медикаментозной терапии, а устранение дефектов с помощью оперативного вмешательства);
  • синдром персистенции мюллеровых протоков (самая редкая форма – за все время есть данные о появлении примерно сотни соответствующих случаев – они предусматривали функционирование в мужском организме влагалища, матки и фаллопиевых труб. При этом половой член и яички нормально развиты, однако возникает высокая вероятность развития рака половых органов и других патологий).

: “Гипоспадия – что это?”

Распространённость и значимость

Сложно говорить о распространенности заболевания, поскольку полностью нельзя оценить случаи недооцененного проявления мужского псевдогермафродитизма. Часто это заболевание заметно незначительно, причем определить его достаточно сложно.

Во многих ситуациях люди не обращаются в медицинские учреждения, поскольку не воспринимают патологии за таковые, ссылаясь на определенные причины и факторы. Например, на изменения в развитии половых органов в результате воздействия плохой экологии, несбалансированного питания.

Кроме того, диагностировать заболевание достаточно сложно. Особенно это касается незначительных форм развития патологии.

Факторы риска

Также сложно говорить о возникающих факторах риска к мужскому псевдогермафродитизму. Основной фактор – это проблема внутриутробного развития, которая в последующем влечет развитие серьезных патологий, связанных с андрогенной недостаточностью, нарушением содержания и процесса выработки тестостерона.

При этом в группе риска все еще остаются люди, которые проживают в экологически неблагоприятном регионе (в процессе вынашивания ребенка). Проблему составляют мужчины, питание и образ жизни которых далеки от здорового образа жизни.

Из-за того, что в организм попадает мало необходимых веществ, половая система может функционировать неправильно, гормоны вырабатываются в недостаточном или избыточном количестве. В данном случае рассматривается вопрос недостатка.

Причины и последствия

Основная причина псевдогермафродитизма мужчин – нарушение синтеза и метаболизма андрогенов.

Она влияет на мужской организм еще в утробе матери, когда только начинают формироваться мужские половые признаки эмбриона. Основная проблема – недостаточный уровень тестостерона, который должен пополняться за счет поступления через плаценту матери.

В ряде случаев клетки Лейдига могут повреждаться, но эта проблема не считается генетической или внутриутробной, она может быть приобретённой и развиваться в результате негативного воздействия окружающей среды. В данном случае важный для развития половых органов гормон мутирует.

Также причиной возникновения проблем с мужским здоровьем может стать проблема с содержанием в организме холестерина, поскольку он также воздействует на синтез гормонов.

Что может способствовать псевдогермафродитизму:

  • Патологии, возникающие в результате ненормального внутриутробного развития.
  • Патологии, возникающие в результате недостаточного уровня поступления тестостерона через плаценту матери.
  • Патологии генетического плана.
  • Патологии, которые могут развиваться в результате андрогенной недостаточности – потери возможности организма в нормальном режиме вырабатывать достаточное количество тестостерона.
  • Экологическое воздействие.

Симптомы и методы диагностики

Диагностировать заболевание достаточно сложно. Начальная симптоматика также отмечается незначительно. Чаще всего подозрение на псевдогермафродитизм возникает при явных симптомах женского развития, а также недостатка развития мужских половых органов.

Сопутствующие симптомы:

  • мошонка недостаточно развита;
  • половой член отличается размером меньше среднего на определенный возраст;
  • тестикулярная феминизация (внутриутробная патология, которая возникает очень редко – вероятность максимум 1:20000 случаев;
  • яички размещаются за пределами мошонки (иногда этот симптом отсутствует);
  • в сложных случаях мужские половые органы начинают формироваться по женскому типу;
  • наличие слепо заканчивающегося влагалища (при этом другие проявления могут отсутствовать, в том числе наблюдается нормальное оволосение лобковой области и других частей тела);
  • гипоспадия.

Диагностика

Диагностика может предполагать целый комплекс обследований. В первую очередь это консультация эндокринолога, генетика, уролога и гинеколога.

Актуальны следующие методы диагностики:

  • ультразвуковое обследование (при этом удается установить, есть ли внутри женские половые органы, каковы размеры и особенности развития яичек);
  • гормональные исследования – сдача крови – определяется уровень тестостерона, эстрадиола, ФСГ, ЛГ, пролактина)
  • проба ХГ;
  • диагностическая лапароскопия;
  • лапаротомия с биопсией желез;
  • изучение кариотипа (при этом определяется половой хроматин).

Препараты

При определении того, какие препараты целесообразно внедрять в рамках терапии, важна оценка клинической картины. Так, чаще всего назначают препараты, содержащие в своем составе значительные дозы тестостерона.

Они помогают корректировать андрогенный дисбаланс. Применение данных лекарственных средств происходит в разных случаях по-разному – и график приема, и формы препаратов могут отличаться в зависимости от особенностей развития женских половых признаков у мужчины.

Препараты, которые могут назначаться:

  • Сустанол-250;
  • Небидо;
  • Галотестин;
  • Метадрен;
  • Андриол;
  • Андрогель;
  • Андрактим.

Хирургическое лечение

Гинекомастию и низведение яичка осуществляют хирургическим путем, если в определенном случае это актуально (оценивается состояние половых органов).

Гипоспадия также корректируется, возможно удлинение полового члена.

Людям, которые страдают от синдрома тестикулярной феминизации, назначают удаление эктопических яичек.

Часто после хирургического вмешательства остается актуальной терапия андрогенными препаратами.

: “Гинекомастия”

Диета

Внедрение диетического питания в таком случае не является одним из основных мер по исправлению ситуации. При этом рекомендуется сбалансировать образ жизни – следить за достаточным попаданием в организм микро- и макроэлементов, что поспособствует более быстрой адаптации к нормальной выработке гормонов.

Профилактика

Профилактика развития заболевания – для матери, которая вынашивает ребенка, это в первую очередь правильное питание и потребление достаточного количества полезных веществ, витамин, минералов, своевременные обследования. Для человека, организм которого практически сформировался, также важен здоровый образ жизни.

Прогноз

Прогноз лечения обычно благоприятный, однако в ряде случаев необходимым остается хирургическое вмешательство наряду с гормональной медикаментозной терапией.

Заключение

Мужской псевдогермафродитизма проявляется в разных формах. Что нужно знать о заболевании:

  • актуальны методы лечения – хирургия и андрогенные препараты;
  • начальные симптомы не заметны;
  • возможно развитие женских половых органов в организме.

Источник: https://kakbyk.com/bolezni/narushenie-polovogo-razvitiya/muzhskoj-psevdogermafroditizm.html

Причины мужского псевдогермафродитизма

Происхождение мужского псевдогермафродитизма может быть связано либо с дефектами синтеза и метаболизма андрогенов, либо с нарушением их действия на ткани-мишени. Все эти факторы действуют еще в эмбриогенезе, в период половой дифференцировки.

Дефекты биосинтеза андрогенов могут встречаться при недостаточности ферментных систем, обеспечивающих сложный многоступенчатый процесс образования тестостерона из холестерина.

Ферментная недостаточность, приводящая к нарушению стероидогенеза, может быть связана с дефицитом холестерин-десмолазы, Зр-гидроксистероид-дегидрогеназы, 17а-гидроксилазы, 17-оксидоредуктазы, 17а-кетостероид-редуктазы, 17,20-десмолазы.

Кроме биохимического пути, нарушение синтеза андрогенов может быть вызвано аплазией клеток Лейдига, обусловленной генетическими мутациями лютеинизирующего гормона или рецепторов ЛГ. Дефекты синтеза андрогенов наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

Некоторые формы мужского псевдогермафродитизма вызываются нарушением действия андрогенов и изменением чувствительности тканей к тестостерону.

В этом случае синтез тестостерона не изменен, однако клетки-мишени оказываются резистентными к его действию, что сопровождается нарушением развития индивида по мужскому типу в той или иной степени.

В основе нарушения действия андрогенов может лежать недостаточность 5а-редуктазы (аутосомно-рецессивный тип мужского псевдогермафродитизма) или патология рецепторов андрогенов (Х-сцепленный рецессивный тип мужского псевдогермафродитизма).

К редкому варианту мужского псевдогермафродитизма относится синдром персистенции мюллеровых протоков. Предполагается, что данная форма обусловлена нарушениями синтеза или действия антимюллеровского гормона на стадии половой дифференцировки плода. В целом же в вопросах этиологии и патогенеза мужского псевдогермафродитизма остается еще много неясного.

Симптомы мужского псевдогермафродитизма

Многообразие причин мужского псевдогермафродитизма обусловливает полиморфизм клинической картины.

Так, при недостаточности ферментных систем, участвующих в синтезе тестостерона, может иметь место гипоспадия, малый половой член, недоразвитие мошонки. Яички могут находиться как в мошонке, так и вне ее; имеет место неполная маскулинизация.

При крайних формах ферментной недостаточности наружные половые органы мальчика могут быть полностью сформированы по женскому типу.

Мужской псевдогермафродитизм, обусловленный недостаточностью 5a-редуктазы, характеризуется промежностно-мошоночной гипоспадией и наличием слепо заканчивающегося влагалища.

При этом у больных имеются хорошо развитые яички, придатки, семявыносящие протоки и семенные пузырьки. Гинекомастия не развивается, подмышечное и лобковое оволосение происходит по мужскому типу.

Уровень тестостерона в плазме крови соответствует норме.

Геморрой в 79% случаев убивает пациента

При патологии рецепторов андрогенов может формироваться нескольких различных фенотипических вариантов мужского псевдогермафродитизма. Наиболее часто в этой группе диагностируется полная тестикулярная феминизация, встречающаяся у 1:20000-1:64000 новорожденных мальчиков.

При данной форме мужского псевдогермафродитизма больные фенотипически выглядят как женщины: наружные гениталии сформированы по женскому типу; имеется рудиментарное или короткое, слепо заканчивающееся влагалище.

Телосложение свойственно лицам женского пола; молочные железы достаточно развиты, однако отмечается отсутствие или слабая выраженность подмышечного и лобкового оволосения. Обычно диагноз мужского псевдогермафродитизма устанавливается в связи с обращением к врачу по поводу паховой грыжи, первичной аменореи или бесплодия.

При этом выявляется отсутствие женских внутренних половых органов, наличие яичек (в брюшной полости, паховых каналах или складках боль­ших половых губ). Больные с полной тестикулярной феминизацией в психосексуальном отношении идентифицируют себя как женщины.

Более редкой формой мужского псевдогермафродитизма служит неполная тестикулярная феминизация, которая встречается в 10 раз реже полной формы.

В этом случае имеет место вирилизация наружных гениталий (гипертрофия клитора, мошонкообразные большие половые губы), наличие оволосения над верхней губой, неразвитые молочные железы и др.

У больных определяется слепо заканчивающееся короткое влагалище, яички с недоразвитыми придатками.

Синдром Рейфенштейна, как форма мужского псевдогермафродитизма, может иметь различные проявления.

Чаще всего у больных выявляется промежностно-мошоночная гипоспадия, гинекомастия, крипторхизм, гипоплазия яичек, азооспермия, мужское бесплодие. Степень оволосения лица и груди выражена минимально.

В боль­шинстве случаев такие больные ощущают себя мужчинами, поэтому им требуется хирургическая коррекция гипоспадии, низведение яичка, оперативное устранение гинекомастии.

Одной из самых редких форм мужского псевдогермафродитизма является синдром персистенции мюллеровых протоков (описано не более 100 случаев).

Клинические признаки включают наличие у лиц мужского пола влагалищного отростка, матки и фаллопиевых труб.

Пациенты имеют нормально развитый половой член и вторичные мужские половые признаки, однако они часто сталкиваются с крипторхизмом, паховыми грыжами, опухолями яичка.

Диагностика мужского псевдогермафродитизма

При обнаружении у пациента аномалий наружных гениталий, для исключения или подтверждения диагноза мужского псевдогермафродитизма он должны быть как можно раньше обследован эндокринологом, гинекологом, урологом, генетиком. Во время общего осмотра производится оценка строения половых органов: их размера и степени развития, расположения наружного отверстия уретры, наличия пальпируемых яичек и видимого входа во влагалище и пр.

С помощью ультразвукового обследования (УЗИ органов малого таза, брюшной полости, паховых каналов) удается выявить наличие или отсутствие женских гениталий, а также обнаружить яички.

Обследование пациентов с подозрением на мужской псевдогермафродитизм дополняется гормональными исследованиями – определением уровней тестостерона, эстрадиола, ЛГ, ФСГ, пролактина. Динамика изменения уровня половых гормонов оценивается с помощью функциональной пробы с ХГ.

Для уточнения анатомического диагноза проводится диагностическая лапароскопия или лапаротомия с биопсией половых желез. Всем больным с подозрением на мужской гермафродитизм производится исследование кариотипа и определение полового хроматина.

В большинстве случаев тестикулярная феминизация выявляется в пубертатный и постпубертатный период, когда фенотипические девушки и женщины обращаются к гинекологу с жалобами на отсутствие менструаций, невозможность ведения нормальной половой жизни или бесплодие. У детей патология может быть диагностирована при проведении грыжесечения, в том случае, когда в паховом канале обнаруживается яичко.

Лечение мужского псевдогермафродитизма

Главными критериями, определяющими тактику лечения мужского псевдогермафродитизма и выбор гражданского пола, служат половая аутоидентификация пациента и клиническая картина патологии.

Пациентам с ложным псевдогермафродитизмом, имеющим мужские наружные гениталии и психосексуальную ориентацию, назначается лечение тестостероном.

При необходимости им производится низведение яичка, устранение гинекомастии хирургическим путем, коррекция гипоспадии, удлинение полового члена.

Больным с синдромом тестикулярной феминизации показано удаление эктопических яичек (при полной форме – после завершения пубертатного периода, с неполной формой — в препубертатном возрасте).

После операции для поддержания феминизации назначается заместительная терапия эстрогенами. При недостаточных размерах влагалища, препятствующих ведению нормальной половой жизни, производится вагинопластика или кольпоэлонгация.

При наличии клиторомегалии осуществляется коррекция клитора.

Социальная адаптация и реабилитация пациентов с мужским псевдогермафродитизмом зависит от сроков диагностики патологии, присвоения наиболее целесообразного гражданского пола и соответствующей коррекции фенотипических признаков, правильности воспитания в семье. При успешном решении этих задач больные способны к ведению половой жизни и созданию семьи. Прогноз фертильности в большинстве случаев сомнителен.

Источник: https://illnessnews.ru/myjskoi-psevdogermafroditizm/

Гермафродитизм у людей: как определить, истинный или ложный и как изменить социальное сознание человека, причины и симптомы этого

Мужской псевдогермафродитизм

Такое явление как гермафродитизм у женщин — явление достаточно редкое и весьма загадочное, доподлинно не изучено на данный момент.

Так согласно древним приданиям первыми гермафродитами били сыновья Гермеса и Афродиты. Но что же представляет собой данное отклонение от нормы?

Гермафродитизм: понятие

Такое понятие как гермафродитизм — это порок, отклонение в развитии половой человека системе, когда последний имеет половые признаки обоих полов.

Симптомы

Говоря о симптомах, которые указывают на женский гермафродитизм, то врачи выделяют следующие пункты:

  1. Нарушение в физиологическом строении наружных половых органов, которые не соответствуют форме, присущей тому или иному полу.
  2. Недоразвитость в строении молочной железы, а также несоответствие строения тела и полу по паспорту.
  3. Не соответствует меж собой и тембр, сила голоса и полу по паспорту, наличие на гортани мужского кадыка.
  4. Отсутствие менструации и как следствие бесплодие, невозможность вести нормальную половую жизнь.

Как отмечают ученые, в основе данной патологии — двуполости лежит именно генетическое отклонение, присущее обоим полам.

Существуют ли причины?

Изменение в структуре хромосом и генов — это случается на этапе внутриутробного развития плода, когда идет отклонение в развитии половых желез.

Облучение и отравление химическими ядами в период вынашивания плода, когда идет закладка внутренних органов и систем.

Влияние негативных биологических, природных факторов — перенесенное матерью инфекционное заболевание в период вынашивания плода, паразитарное заражение или же влияние вирусной патогенной микрофлоры.

Гормональный дисбаланс в организме матери в период вынашивания плода и патологии гипофиза/ гипоталамуса, ответственных за гормональный фон и развитие, функции половых у женщины желез.

Патологии надпочечников и опухоли половых желез.

Разновидности гермафродитизма

В практике врачей выделяют такие виды гермафродитизма:

  1. Истинная — фото наружных половых органов позволит врачам сразу, опираясь на внешний осмотр поставить точный диагноз. В практике врачей реже иных форм представлен среди пациентов, и выражается в наличии у женщин мужских/женских наружных половых органов. Чаще всего такие органы недоразвиты и не могут работать в нормальном, естественном, физиологическом режиме.
  2. Ложный гермафродитизм — в этом случае у противоположного пола присутствуют признаки репродуктивной системы иного пола.

Истинный и ложный гермафродитизм у женщин: особенности каждого вида

Истинная, отмечена присутствием в репродуктивной системе одного человека обоих видов половых желез — яичек и яичников. В большинстве своем они недоразвиты и не могут в полной мере выполнять свои репродуктивные функции.

При ложном гермафродитизме показывает себя наличием в репродуктивной системе женщины яичников, но вот внешние половые органы более напоминают мужской пенис и яички.

Все они отклонений в репродуктивной системе женщины сопровождены и нехарактерными изменениями и во внешности женщины, строении ее тела и тембре голоса.

Женщина и мужчина: особенности развития

Как отмечалось ранее, данная форма отклонений делится как на мужскую и женскую, так и на ложную и истинную — именно от этого и стоит отталкиваться в диагностике патологии. Но главное помнить, что истинный гермафродитизм встречается реже, нежели ложный, плюс у мужчин она встречается реже, нежели у женщин.

Истинное отклонение встречается у обоих полов не более 1 раза на 200 случаев, а вот ложное может встречаться у обоих полов. Чаще всего, особенности и различия в течении заключаются только в строении наружных и внутренних половых органов, которые и формируют конституцию тела и голос, психологию и поведение человека.

У женщин ложная форма патологии протекает, показывает себя иначе — ее могут диагностировать на 2-й неделе течения беременности, развиваются задатки матки и влагалища. Но основное отличие — это нарушение процесса синтеза кортизона в коре головного мозга, надпочечниках.

В частности, при диагностировании истинной формы патологии, врачи условно делят ее на такие группы:

  • Двусторонний — у пациента диагностируют яички и яичники.
  • Односторонняя форма — в этом случае присутствует только один половой орган.
  • Латеральный — в этой форме присутствуют женские плюс мужские гонады.
  • Билатеральный. В такой форме половая железа у пациента состоит как из мужских, так и женских половых секретов.

Источник:

Синдром гермафродитизма. Гермафродитизм у людей: что это такое, причины, лечение

Определение «гермафродитизм» означает «двуполость», специфика заключается в наличии признаков обоих полов в одном организме. В животном мире явление гермафродитизма считается одним из естественных процессов размножения.

В ботанике, у растений, среди которых преобладающая часть гермафродитна, применяют определение «двудомность», когда на одном растении присутствуют и мужские и женские цветы. Способность к самооплодотворению распространена у значительной части червей, некоторых видов рыб.

Моллюски, водоросли, грибы, ракообразные это лишь немногие представители естественного гермафродитизма на планете.

Что такое гермафродитизм у людей

Человеческий гермафродитизм относят к аномальному явлению, так как это дефект развития половой сферы на генетической и гормональной ступени, при котором в его организме присутствуют признаки обоих полов (кто такие гермафродиты, см. фото органов человека выше).

Часто это заболевание врожденное. Реже отклонения в сторону противоположной принадлежности выявляются на этапе преждевременного полового развития. Во взрослом возрасте гермафродитизм может возникать вследствие проведения гормональной терапии при смене пола.

Статистика по количеству людей с такими отклонениями отсутствует по причине нежелания афишировать диагноз. Гермафродитизм всегда сопровождается сопутствующими заболеваниями, аномалиями развития не только половых органов. Часто параллельно диагностируются нарушения:

  • сердечно-сосудистой системы;
  • аномалии строения скелета.

Сопровождается выраженными, в разной степени:

  • умственными и психическими расстройствами;
  • нарушениями в сексуальной и психоэмоциональной сфере;
  • проблемами с социальной адаптацией.

Причины возникновения гермафродитизма

Первопричиной дефективности, свойственной гермафродитизму, является влияние наследственных факторов. Второе место принадлежит поражающим факторам извне. К наследственным относятся патология в числе и качестве половых хромосом, генетические мутации в неполовых хромосомах.

К факторам внешнего воздействия, на формирующийся плод, относятся:

  • радиоактивное излучение;
  • употребление токсических веществ;
  • употребление алкоголя;
  • прием гормональных препаратов, проявляющие .

Наиболее опасно влияние этих факторов в начале третьего триместра беременности.

Также гермафродитизм женский или мужской, еще будучи в организме беременной, может быть спровоцирован следующими факторами:

  • гормональными нарушениями, в организме беременной, происходящие при заболеваниях гипоталамуса и гипофиза, отвечающих за выработку половых гормонов;
  • избыточное содержание у плода гормонов противоположного пола;
  • внутриутробное инфицирование плода;
  • опухоли и заболевания надпочечников и яичников.

Симптомы гермафродитизма

Ниже приводится симптоматика, распространенная для всех типов этой патологии:

  • раннее половое созревание;
  • дефект формирования половых органов:
    • половой член недоразвит, деформирован:
    • различны варианты размещения уретры в отделах промежности, обособленно от головки пениса:
      • яички в мошонке отсутствуют, располагаются либо в брюшной полости, либо в складках кожи, копирующие большие половые губы, либо в паховом канале;
      • гипертрофирование, до размеров полового члена, клитора;
  • несформировавшиеся молочные железы у особей с женским набором хромосом и развитие груди у особей с мужским набором;
  • несоответствующие паспортному полу стандарты фигуры, оволосения, гортани;
  • несостоятельность сексуальной жизни;
  • невозможность иметь потомство.

Женский ложный гермафродитизм

При данном типе патологии, в организме, определяются яичники, но половые органы, которым присущи маскулинизирующие признаки:

  • клитор значительно увеличен, есть вероятность разрастания больших половых губ;
  • грудные железы не развиты;
  • наблюдается рост волос на лице, груди;
  • низкий тембр голоса;
  • скелет и мускулатура типичны для мужчин;
  • психическое самовосприятие соответствует мужскому.

Источник:

Ложный или псевдогермафродитизм. Гермафродитизм у людей: что это такое, причины, симптомы, лечение

Гермафродитизм – явление довольно загадочное и точные причины его развития ученым медикам не ясны и сегодня. О существовании гермафродитов известно с давних времен. По преданию, первым из них был двуполый сын Гермеса и Афродиты.

Известно множество случаев этой патологии у животных, но иногда подобное явление встречается и у людей. В зависимости от того какие гонады преобладают, имеет перевес в своей значимости, проявляются те или иные признаки женские или мужские признаки. Это касается:

  • наружных половых органов;
  • молочных желез;
  • тембра голоса;
  • волосяного покрова.

Источник: https://medgen66.ru/drugoe/kak-proyavlyaetsya-germafroditizm-u-lyudej.html

Ложный или псевдогермафродитизм

Мужской псевдогермафродитизм

  • Употребление матерью во время беременности лекарственных средств, которые обладают андрогенным эффектом или содержат высокие дозы прогестерона.
  • Наличие в организме девушек андроген секретирующих опухолей, изменяющих гормональный фон, выделяясь в кровь.
  • Развитие генетически обусловленной гиперпродукции гормонов андрогенного типа в организме ребёнка.
  • Адреногенитальный синдром в виде врожденной формы, проявляющийся во внутриутробном периоде.

Ложный женский гермафродитизм

Андрогенитальный синдром у лиц женского пола встречается гораздо реже. Для его развития характерен усиленный синтез мужских половых гормонов, вызывающих нарушение функционирования различных систем. Во внутренних органах наблюдается типичное строение, характерное для женщин.

Гермафродитизм у женщин проявляется тем, что яичники являются полноценно развитыми, а все изменения касаются наружных половых органов. Размер больших половых губ уменьшается, при этом клитор может значительно превышать нормативные значения. В некоторых случаях, особенно в первое время после рождения, могут возникать трудности с определением пола.

При тяжелом самочувствии возможно срастание вульвы. Уретра ярко выделяется на фоне изменённого клитора.

Внешние признаки гермафродитизма у женщин

Проявления сопровождаются:

  1. Усиление развития мускулатуры, с появлением широких плеч и сглаживанием линии талии. При занятиях спортом мышечная масса развивается в течение короткого времени.
  2. Увеличение объема волосяного покрова. Тонкие пушковые волосы постепенно становятся более плотными, цвет чёрный, а скорость роста является интенсивным. Для пациенток характерно появление волос в области белой линии живота, над губой и подбородке. При этом теряется ровный контур на лобке.
  3. Постепенно происходит снижение тембра голоса. По мере прогрессирования патологии данные аномалии становятся более выраженными.
  4. Пациентки изменяют своё поведение, больше напоминая мужское. При этом нарушается сексуальное поведение с влечением к женскому полу, отмечается стеснение при общении с окружающими. Меняется вкусовое предпочтение при выборе одежды и ухода за внешним видом. Часто можно увидеть данных женщин в брюках и объемных кофтах, скрывающих фигуру. Стрижки более короткие, макияж может полностью отсутствовать.

Мужской псевдогермафродитизм

Ложный мужской псевдогермафродитизм — это тяжелое состояние, характеризующееся нарушением формирования мошонки и полового члена. Мошонка имеет небольшие размеры, что можно спутать с развитием крипторхизма.

Лишь во время пальпации и ультразвукового сканирования выявляется нормальный размер яичек с полноценно развитыми придатками. Внешние половые органы напоминают внешне женские. Размер пениса незначительный и в некоторых случаях он не выходит за пределы уретры.

Форма мошонки напоминает складчатость в виде больших половых губ.
Из вторичных половых признаков выделяют:

  1. Слабое развитие волосяного покрова. Волосы на теле имеют пушковый характер со светлым оттенком и небольшой толщиной. На лице их может быть незначительно, при этом после пубертата у мужчины не формируется борода и бакенбарды. На теле, как и на половых органах, нет волосяного покрова.
  2. Соски недоразвиты, околососковые поля недостаточно выраженные. Формируется небольшая грудь.
  3. Мышцы слабо выражены. Даже на фоне занятий спортом происходит формирование мышц, сходных для женского типа.
  4. У мужчин появляется очерченность талии с расширением таза. Жировые отложения локализуются преимущественно на бёдрах, плечевой пояс является узким.
  5. Поведение становится более женским, голос более тонкий, а черты лица становятся более утонченными.

Принцип гормонотерапии

Гормонотерапия направлена на возможную коррекцию изменений, при раннем начале удаётся в течение короткого времени исправить внешние дефекты развития органов половой системы без использования хирургического вмешательства.

Кроме того, ранее проведение лечения позволяет исключить развитие проблем, связанных с психической сферой. Терапия длительная и в некоторых случаях она продолжается у женщин до предполагаемого наступления менопаузы или пожизненно, при этом следует регулярно оценивать динамику процесса.
Основными задачами гормональной терапии являются:

  • Регулирование соотношения половых гормонов.
  • Нормализация работы щитовидной железы и синдромов ее дисбаланса.
  • Обеспечение достаточного функционального уровня работы надпочечников.
  • Корректировка работы гипофизарных клеток.

Хирургическое вмешательство

Этот способ лечения показан при наличии выраженных косметических дефектов.

Среди основных целей, которое несет оперативное лечение ложного гермафродитизма у мужчин выделяют увеличение размеров полового члена с последующим выпрямлением его формы.

Лечение женского гермафродитизма у женщин предусматривает пластику половых губ.В некоторых случаях мужчинам требуется проведение операции по лечению крипторхизма и исправлению аномалий в канальчике или мошонке.

При наличии опухолевого процесса, имеющего гормональную активность производится удаление данных тканей с возможным радикальным иссечением окружающих структур, например, яичка или яичника.

Осложнения

Среди наиболее часто встречающихся последствий выделяют:

  • Нарушение репродуктивной функции с формированием бесплодия.
  • Отсутствие нормального полового акта.
  • Патологии в сексуальном поведении.
  • Трудности с мочеиспусканием.
  • Низкая адаптация человека в обществе.

Раннее выявление патологии помогает снизить риск развития тяжелых осложнений или их выраженность.

: Гермафродитизм психосоматика Ложный или псевдогермафродитизм Ссылка на основную публикацию

Источник: https://EkoZachatie.ru/zhenskoe-besplodie/lozhnyj-germafroditizm.html

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий