Микроскопический полиангиит

Микроскопический полиангиит

Микроскопический полиангиит

В Клиническом госпитале на Яузе проводится экспертная диагностика и высокотехнологичное лечение микроскопического полиангиита. Диагностический комплекс включает: лабораторное обследование (в т.ч.

иммунологический анализ крови), УЗИ внутренних органов и систем, биопсию тканей в зоне поражения и их гистологическое исследование.

Индивидуальная схема лечения включает фармакотерапию и методы экстракорпоральной гемокоррекции.

Микроскопическим полиангиитом (МП) называют заболевание аутоиммунной природы, в основе которого лежит образование аутоантител к клеточным элементам (цитоплазме) собственных нейтрофилов. Это, в свою очередь, приводит к воспалению мелких сосудов (ангииту) и развитию некроза окружающих тканей.

Причина данного заболевания не установлена, однако ученые склоняются к мультифакторной теории возникновения недуга.

Отсутствие своевременной адекватной терапии практически со 100% вероятностью приводит к некротическим изменениям в почечной ткани.

Развивается гломерулонефрит с быстро прогрессирующей почечной недостаточностью, трудно поддающейся лечению. Когда в процесс вовлечены сосуды бронхолегочной системы, возможно кровохарканье и легочное кровотечение.

Симптомы

На начальном этапе болезни специфические признаки отсутствуют. Пациентов могут беспокоить незначительное недомогание, лихорадка, снижение массы тела, миалгия и артралгия.

Симптомы развернутой клинической картины напрямую зависят от органа, который наиболее поражен недугом:

Дыхательная система страдает в более, чем 50% случаев. У пациентов диагностируют некротический ринит, воспалительные процессы в легких, кровохарканье. Наиболее грозное осложнение в подобной ситуации — легочное кровотечение.

Почки. Микроскопический полиангит поражает почки у 100% больных. Это способствует возникновению гломерулонефрита с прогрессирующей почечной недостаточностью. Оптимальным методом терапии в таком случае считается гемодиализ и последующая трансплантация почки.

Опорно-двигательный аппарат. Не менее половины пациентов отмечают поражение суставов, которое сопровождается нарушением двигательной функции и болями.

Кожа. Для МП характерны кожные проявления: обширные или точечные геморрагические высыпания с элементами некроза, на месте которых образуются язвы.

Нервная система. Больного беспокоят симптомы полинейропатии — локальные изменения кожной чувствительности, «мурашки», покалывания, двигательные нарушения, зябкость, потливость рук,.

Нарушения зрения, эписклерит или кератоконъюнктивит встречаются у 25% пациентов.

Лабораторные исследования

  • Общий анализ крови.
  • Общий анализ мочи.
  • Подсчет количества тромбоцитов.
  • Иммунологический анализ (определение антинейтрофильных цитоплазматических антител — pANCA).

Инструментальное обследование

  • УЗИ мочеточников и обеих почек.
  • Допплерография сосудов.
  • Рентгенография легких.
  • Биопсия тканей пораженного органа и гистологический анализ полученного материала.

С уверенностью можно говорить о микроскопическом полиангиите, если у пациента присутствуют следующие симптомы:

  • Периодическая лихорадка, снижение массы тела, общее недомогание.
  • Наличие инфильтратов в легких и сопутствующее кровохарканье.
    • Активно прогрессирующий гломеролунефрит.
    • Жалобы на миалгии и воспаление суставов.
    • Поражение кожи в виде геморрагических высыпаний.
    • Высокий уровень pANCA и антимиелопероксидазы в крови.

Лечение

В Клиническом госпитале на Яузе схема лечения микроскопического полиангиита разрабатывается индивидуально для каждого пациента с учётом результатов обследования и общего состояния больного. Основным средствами для лечения МП считаются цитостатики и глюкокортикоидные гормоны.

В особо тяжелых случаях может быть рекомендован гемодиализ и трансплантация почки.

Улучшить состояние пациента, снизить активность патологического процесса, нашим специалистам помогают методы экстракорпоральной гемокоррекции.

Экстракорпоральная гемокоррекция при микроскопическом полиангиите

Применение ЭГ при микроскопическом полиангиите преследует следующие цели:

  • улучшить восприимчивость организма к медикаментозной терапии, что позволит максимально снизить дозировки лекарств и уменьшить вероятность развития побочных эффектов,
  • уменьшить уровень pANCA и антимиелопероксидазы в крови,
  • нивелировать внешние проявления болезни (сыпь),
  • восстановить функцию почек и других систем,
  • повысить качество жизни и замедлить инвалидизацию пациента

В Клиническом госпитале на Яузе используются следующие методы ЭГ:

  • криоаферез;
  • каскадная фильтрация плазмы;
  • иммуносорбция;
  • высокообъемный плазмообмен;
  • экстракорпоральная фармакотерапия;
  • фотоферез.

Показаниями к проведению экстракорпоральной гемокоррекции служат поражение почек и дыхательной системы при МА, нарастание признаков почечной недостаточности, отрицательная динамика лабораторных показателей, некроз кожи в зоне высыпаний, появление кровохарканья.

При подозрении на микроскопический полиангиит запишитесь на прием к ревматологу Клинического госпиталя на Яузе, чтобы взять заболевание под контроль и снизить риск грозных осложнений.

Цены на услуги Вы можете посмотреть в прайсе или уточнить по телефону, указанному на сайте.

Статья проверена врачом-трансфузиологом, специалистом по экстракорпоральной гемокоррекции Ольшанским А.Г., носит общий информационный характер, не заменяет консультацию специалиста.
Для рекомендаций по диагностике и лечению необходима консультация врача.

Работаем без выходных

Обслуживание на двух языках: русский, английский.
Оставьте свой номер телефона, и мы обязательно перезвоним вам.

Источник: https://www.yamed.ru/services/revmatologiya/mikroskopicheskiy-poliangiit/

Микроскопический полиангиит: причины, симптомы, диагностика и лечение

Микроскопический полиангиит

Под термином «микроскопический полиангиит» понимается тяжелое заболевание, течение которого сопровождается воспалением мелких кровеносных сосудов, образованием участков некроза в тканях, которые расположены в непосредственной близости от артериол, венул и капилляров. Патология относится к группе системных васкулитов.

В настоящее время разработано несколько методик лечения микроскопического полиангиита. Однако важно знать, что недуг крайне трудно поддается терапии. При неэффективности консервативных методов показано оперативное вмешательство.

Общие сведения

Впервые заболевание было выделено в отдельную нозологическую форму в 1948 году.

Ученые отметили, что во время развития узелкового полиартериита рано или поздно поражались мелкие кровеносные сосуды, что приводило к образованию некротизирующего гломерулонефрита, но при этом крайне редко у пациентов наблюдалась артериальная гипертензия. В результате было решено выделить данное патологическое состояние в отдельную нозологию.

Целесообразность данного решения была обусловлена тем, что микроскопический полиангиит принципиально отличается от узелкового полиартериита. Но вместе с тем заболевание объединяет в себе признаки гранулематоза Вегенера и быстро прогрессирующего гломерулонефрита. Наиболее часто поражаются легкие, кожа и почки.

Согласно МКБ-10, микроскопическому полиангииту присвоен код М31.7.

Причины

Этиология заболевания до сих пор неизвестна. В настоящее время проводятся испытания, на основании результатов которых можно будет предполагать, какую природу имеет патология – вирусную или иммуногенетическую.

На сегодняшний день известен тот факт, что патогенез микроскопического полиангиита напрямую связан с выработкой антител к цитоплазме нейтрофилов, которые оказывают повреждающее воздействие на кровеносные сосуды. Средние и крупные артерии поражаются крайне редко.

Диагностика

На начальном этапе врач проведет осмотр и осуществит сбор анамнеза. После этого специалист назначит комплексное обследование. Диагностика микроскопического полиангиита включает:

  • Общий анализ мочи и крови.
  • Тест на креатинин, электролиты, фибриноген и С-реактивный белок. Причиной повышенных их значений нередко является полиангиит.
  • Анализ на определение концентрации железа в крови.
  • Биопсия пораженной ткани. Это может быть маленький кусочек легкого, почки, слизистой верхних дыхательных путей, кожи.
  • Сцинтиграфия.
  • Рентгенологическое исследование.
  • КТ.
  • УЗИ.
  • Радиоизотопное исследование.

На основании результатов диагностики врач выберет тактику лечения.

Медикаментозная терапия

Все проводимые мероприятия направлены на то, чтобы предупредить дисфункцию и деструкцию внутренних органов, добиться периода стойкой ремиссии, повысить качество и длительность жизни.

Согласно клиническим рекомендациям, микроскопический полиангиит – это заболевание, лечение которого должно быть многоэтапным. В связи с этим классическая схема терапии состоит из следующих пунктов:

  • Достижение стойкой ремиссии. Патологический процесс в активной фазе требует введения препаратов, относящихся к циклофосфамидам и глюкокортикостероидам. В некоторых случаях для повышения степени эффективности назначается плазмаферез.
  • Поддержание стойкой ремиссии. Даже при наступлении данного периода необходимо продолжать проводить терапевтические мероприятия. Пациентам назначается прием или введение цитостатиков и «Преднизолона».
  • Купирование фазы обострения. В настоящее время не разработан максимально действенный способ лечения при возникновении рецидива. Если обострение носит легкий характер течения, врачи назначают введение глюкокортикостероидов в повышенных дозировках. Если рецидив серьезный, проводятся мероприятия, направленные на достижение периода стойкой ремиссии.

При необходимости, лечащий врач может вносить корректировки в данную схему.

Хирургическое вмешательство

В некоторых случаях применение консервативных методов не приводит к положительным результатам. Если вследствие микроскопического полиангиита у пациентов развивается почечная недостаточность терминальной формы, им показана трансплантация органа. На сегодняшний день пересадка почек является единственно возможным методом хирургического лечения.

Прогноз

В большинстве случаев он неблагоприятный. Пациентам важно знать, что они нуждаются в очень длительной терапии. Кроме того, им регулярно (на протяжении всей жизни) необходимо приходить к ревматологу на осмотр.

Согласно статистическим данным, пятилетняя выживаемость на фоне лечения составляет всего 65 %. О плохом прогнозе принято говорить при наличии у пациента кровохарканья. Фактором риска является пожилой возраст.

Основные причины возникновения летального исхода: острая почечная или дыхательная недостаточность, легочное кровотечение, осложнения инфекционного характера.

В заключение

Микроскопический полиангиит – это заболевание, относящееся к системным васкулитам. Оно характеризуется воспалением мелких кровеносных сосудов. Кроме того, происходит отмирание тканей, находящихся от них в непосредственной близости. Причины развития патологии до сих пор неизвестны.

Важно знать о том, что недуг представляет опасность не только для здоровья, но и для жизни пациента. В связи с этим к врачу необходимо обращаться при появлении первых тревожных признаков.

Источник: https://FB.ru/article/431466/mikroskopicheskiy-poliangiit-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-lechenie

Микроскопический полиангиит – Медицинский справочник

Микроскопический полиангиит

Микроскопический полиангиит

Микроскопический полиангиит (микроскопический полиартериит) – заболевание из группы системных васкулитов, характеризующееся поражением сосудов мелкого калибра с явлениями некротизирующего гломерулонефрита и легочного капиллярита. В связи с особенностями морфологических, клинических и иммунологических нарушений в 1948 г.

микроскопический полиангиит был выделен в отдельную нозологию. Распространенность микроскопического полиангиита составляет 0,36 случаев на 100 тыс. населения. В ревматологии заболевание регистрируется в 10 раз чаще, чем узел­ковый периартериит и в 2 раза чаще, чем гранулематоз Вегенера.

Микроскопический полиангиит практически с одинаковой частотой диагностируется у мужчин и женщин; чаще развивается у лиц старше 50-60 лет.

Этиология микроскопического полиангиита неизвестна. В настоящее время ведется изучение иммуногенетических аспектов патологии, исследуется пусковая роль вирусной инфекции в развитии заболевания.

Вместе с тем, достоверно известно, что основной механизм патогенеза некротизирующего васкулита связан с образованием антител к цитоплазме нейтрофилов (ANCA), вызывающих повреждение эндотелия сосудов.

Аутоантитела обладают специфичностью в отношении миелопероксидазы (p-ANCA) и сериновой протеиназы (c-ANCA), реже – других ферментов нейтрофилов. В активную стадию заболевания антинейтрофильные цитоплазматические антитела выявляются у всех пациентов.

Патоморфологические изменения при микроскопическом полиангиите представлены некротизирующим васкулитом мелких сосудов (артериол, венул, капилляров) без явлений гранулематозного воспаления.

Наиболее характерно поражение сосудов почек (некротизируюший гломерулонефрит), легких (геморрагический альвеолит, капиллярит) и кожи (лейкоцитокластический венулит).

Изредка поражаются артерии среднего и крупного калибра.

Дебют микроскопического полиангиита характеризуется появлением неспецифических гриппоподобных симптомов: субфебрильной температуры тела, мигрирующих миалгий и артралгий, общей слабости, недомогания, ночной потливости.

Примерно у трети больных развивается поражение верхних дыхательных путей (язвенно-некротический или атрофический ринит, синусит, средний отит) и зрительной системы (конъюнктивит, кератит, эписклерит, увеит).

Эти изменения обратимы и подвергаются обратному развитию на фоне терапии иммунодепрессантами.

Возможно возникновение стойких артритов мелких и крупных суставов, синовитов пястно-фаланговых и межфаланговых суставов, периферической полинейропатии. Обычно уже в начальной стадии микроскопического полиангиита обнаруживается поражение кожи в виде сосудистой пурпуры, эритемы, ливедо, узелковых или буллезных высыпаний, реже – язвенных изменений и асептических некрозов мягких тканей.

Ведущими проявлениями, определяющими течение и прогноз микроскопического полиангиита, служат легочный и почечный синдромы. Геморрагический альвеолит развивается более чем у половины пациентов.

Клинические проявления легочного синдрома включают кашель, прогрессирующую одышку, боль в грудной клетке, нарастающую дыхательную недостаточность.

Типично развитие кровохарканья, а иногда – профузного легочного кровотечения, которое является ведущей причиной смерти пациентов с микроскопическим полиангиитом.

Поражение почек по типу некротического гломерулонефрита обнаруживается практически во всех случаях заболевания. Патологический симптомокомплекс характеризуется стойкой протеинурией, гематурией, нефротическим синдромом, мягкой или умеренной артериальной гипертензией.

Течение гломерулонефрита при микроскопическом полиангиите быстропрогрессирующее, злокачественное, рано приводящее к развитию острой почечной недостаточности.

К нечасто встречающимся висцеральным проявлениям микроскопического полиангиита относятся бронхообструктивный синдром, ишемический энтероколит, протекающий с болями в животе и кишечным кровотечением.

Различают несколько вариантов клинического течения микроскопического полиангиита:

  • молниеносный – летальный исход наступает в течение нескольких недель вследствие легочного кровотечения или ОПН;
  • подострый – характерны тяжелый нефротический синдром или быстропрогрессирующий гломерулонефрит;
  • непрерывно рецидивирующий – обострения наступают каждые 6-12 месяцев; в клиническом течении преобладает неспецифическая симптоматика, гломерулонефрит, кровохарканье;
  • латентный – доминируют суставной синдром, гематурия, кровохарканье.

В начальной фазе микроскопического полиангиита пациенты довольно часто обследуются у узких специалистов: отоларинголога, офтальмолога, дерматолога, пульмонолога, фтизиатра, нефролога и др. Однако после исключения изолированных синдромов, диагностикой и лечением заболевания занимается ревматолог.

Специфическим иммунологическим маркером микроскопического полиангиита служит обнаружение в сыворотке крови антител к цитоплазме нейтрофилов. С целью оценки степени активности патологического процесса исследуется общий анализ мочи и крови, фибриноген, С-реактивный белок, электролиты, креатинин, железо сыворотки крови.

В рамках морфологической верификации патологии может потребоваться проведение биопсии кожи, слизистой оболочки верхних дыхательных путей, легкого, почки. Рентгенография и КТ легких выявляют двустороннюю очаговую инфильтрацию, при длительном течении микроскопического полиангиита – легочный фиброз.

Широко используется ультразвуковая и радиоизотопная диагностика (УЗИ почек, сцинтиграфия легких и др.).

Дифференциальная диагностика проводится с узелковым периартериитом, гранулематозом Вегенера, ревматоидным артритом, синдромом Черджа-Стросс, болезнью Гудпасчера, системной красной волчанкой, криоглобулинемией, пурпурой Шенлейн-Геноха, атипичной пневмонией, туберкулезом и др.

Лечение микроскопического полиангиита преследует цели купирования обострений, достижения и поддержания ремиссии. В острой стадии лечение проводится в стационаре. На этом этапе назначается иммуносупрессивная терапия глюкокортикоидами и циклофосфамидом.

Возможен вариант проведения пульс-терапии метилпреднизолоном в сочетании с плазмаферезом.

В комплексном лечении быстропрогрессирующих, тяжелых форм микроскопического полиангиита используются и другие методы экстракорпоральной гемокоррекции (криоаферез, каскадная фильтрация плазмы, лимфоцитаферез).

Поддерживающая иммуносупрессивная терапия продолжается даже после достижения полной клинико-лабораторной ремиссии. При нарастании почечной недостаточности проводится гемодиализ; в терминальной стадии ХПН решается вопрос о возможности трансплантации почки.

Заболевание имеет относительно неблагоприятный прогноз. На фоне лекарственной терапии 5-летняя выживаемость составляет 65%. Плохими прогностическими факторами в отношении общей выживаемости служат кровохарканье, высокий уровень креатинина крови, олигурия, высокая протеинурия, пожилой возраст.

Основными причинами смерти выступают легочное кровотечение, острая дыхательная или почечная недостаточность, инфекционные осложнения. Пациенты с микроскопическим полиангиитом нуждаются в длительной терапии иммунодепрессантами и пожизненном наблюдении ревматолога.

Профилактика заболевания не разработана.

Источник: https://mukpomup.ru/%D0%BC%D0%B8%D0%BA%D1%80%D0%BE%D1%81%D0%BA%D0%BE%D0%BF%D0%B8%D1%87%D0%B5%D1%81%D0%BA%D0%B8%D0%B9-%D0%BF%D0%BE%D0%BB%D0%B8%D0%B0%D0%BD%D0%B3%D0%B8%D0%B8%D1%82/

Микроскопический полиангиит (полиартериит): симптомы, клинические рекомендации, лечение

Микроскопический полиангиит

Микроскопический полиангиит (полиартериит) считается достаточно тяжелым заболеванием, с опасными осложнениями и последствиями. Он имеет характер генерализованной, некротизирующей патологии с поражением небольших сосудов и некоторых внутренних органов.

Болезнь до конца не изучена, а потому ее генезис остается неизвестным.

Распространенность ее составляет порядка 15-20 случаев на 1 млн. жителей. Поражению подвергаются люди обоих полов в равной степени по всему миру. Чаще патология обнаруживается у людей пожилого возраста после 50 лет.

Что это такое, код по МКБ-10

Микроскопический полиангиит (МП) – это системный васкулит некротизирующего, слабоиммунного типа, характеризующийся наличием воспалительной реакции одновременно в нескольких органах, как правило, обусловленной поражением мелких сосудов. Болезнь ассоциирована с выработкой антител к нейтрофилам, разновидности лейкоцитов, призванной бороться с вирусной инфекцией.

Международная классификация относит ее в категорию неуточненных некротизирующих васкулопатий (код МКБ-10 – М31.9) или к другим некротизирующим васкулитам (код 31.8).

Суть патологии заключается в поражении небольших сосудов (артериол, капилляров, венул) некротического или воспалительного характера с ухудшением кровотока, с последующим омертвением клеток окружающих их тканей (органов).

Чаще всего страдают почки, легкие и кожные покровы. Характерно появление легочно-почечного синдрома со стремительным развитием гломерулонефрита и кровопотерь. Общая картина зависит от того, какие внутренние органы подверглись наибольшему поражению.

По механизму зарождения васкулитов выделяются первичные и вторичные механизмы. Первичный васкулит возникает как самостоятельное заболевание. Вторичная форма – это осложнение других хронических болезней (инфекционных, онкологических и т.п.). Например, вторичный васкулит может провоцироваться гепатитом.

Причины и группы риска

Этиология МП полностью не доказана, но существуют общепринятые версии, подтвержденные многочисленными исследованиями. Основной механизм связывается с активной выработкой антинейтрофильных цитоплазматических антител (ANCA). Спусковым крючком чаще всего становится вирусная инфекция.

Основную группу риска составляют люди с генетической предрасположенностью. Иммуногенетический фактор признается важнейшей причиной патологии.

В большинстве случаев заболевания обнаруживается выработка p-ANCA на миелопероксидазу и c-ANCA против сериновой протеиназы. Антитела на другие ферменты появляются значительно реже.

Механизм развития микроскопического полиангиита

Механизм развития МП связан с поражением внутренних органов на фоне васкулита микроциркуляторного кровяного русла, причем он не связан с воспалительной реакцией гранулематозного характера (формированием узелковых образований). Нарушение кровотока приводит к омертвлению тканей. Наиболее часто развитие патологии направлено на следующие органы:

  1. Кожный покров. Поражению подвергаются венулы с развитием дермального венулита лейкоцитокластического типа, т.е воспалительной реакции в дерме на антитела к лейкоцитам.
  2. Легкие. Васкулит охватывает капилляры и альвеолы, что провоцирует альвеолит некротизирующего типа и септальный (с развитием сепсиса) капиллярит. Постепенно нарастает нейтрофильное проникновение, приобретающее массированный характер. Повышается риск легочных кровотечений.
  3. Почки. Их поражение развивается по типу сегментарного гломерулонефрита некротизирующего характера. Следует отметить, что в этом случае не отмечается появление узелков в интерстициальных тканях, а некроз не распространяется на эфферентные и перитубулярные капилляры.

В целом, механизм МП включает этапы неадекватного ответа аутоиммунной системы на нейтрофилы, развитие васкулита мелких сосудов в результате воздействия ANCA, омертвление окружающих тканей в результате нарушения кровотока и прогрессирование патологий внутренних органов в результате некроза.

Классификация

Классификация МП производится по нескольким критериям. По механизму появления – первичная и вторичная патология.

По активности проявления:

  1. Латентный тип – вялотекущий процесс с такими проявлениями, как гематурия (кровь в моче) и суставные проблемы.
  2. Подострая разновидность – прогрессирующая патология в форме гломерулонефрита и сложнотекущего синдрома нефрита.
  3. Молниеностый тип – быстрое развитие патологий органов, ведущая к легочным кровотечениям и почечной недостаточности с наступлением кризиса через 12-13 суток (вплоть до летального исхода).
  4. Рецидивирующий МП – хроническая форма с периодическими обострениями (1 раз в 6-12 месяцев).

По локализации основного очага поражения – некротизирующий гломерулонефрит, лейкоцитокластический венулит, геморрагический легочный альвеолит. В редких случаях наблюдается васкулит сосудов среднего размера.

В зависимости от типа МП меняется характер и интенсивность проявлений. Соответственно, изменяется и подход в лечении болезни.

Общая клиническая картина и особые симптомы

Клиническая картина во многом однотипна для различных разновидностей МП. Она характеризуется такими симптомами:

  1. Начальный период. В стадии зарождения МП выявляются такие первые признаки – гриппозноподобные проявления, субфебрильная (длительная, в пределах 37-37,8 градусов) температура тела, миалгии (мышечные боли), кожные сыпи, лихорадочное состояние, похудение, артралгии (суставные боли).
  2. Поражение почек (характерно для более 90% всех МП) – гематурия, протеинурия (чрезмерный белок в моче) до 3-4 г/сутки, повышенный уровень эритроцитов. Прогрессирование болезни ведет к появлению признаков почечной недостаточности.
  3. Кожные поражения (до 40% больных) – кожная пурпура (изменение цвета), эритемы (интенсивная краснота), кожные сыпи, поражение ногтевого ложа, ишемия пальцев рук. Иногда обнаруживаются язвы и некрозы мягких тканей.
  4. Проблемы с дыхательной системой, связанные с поражением легких – одышка, кровохаркание, признаки ринита и синуситы, кровь из носа, кашель, болевой синдром в области грудной клетки. Иногда проявляется бронхообструктивный синдром, близкий по признакам астме.
  5. Поражение ЖКТ – тошнота и рвота, жидкий стул с кровяными примесями, болевые ощущения в области живота, скрытые кровотечения в кишечнике.
  6. Симптомы поражения нервной системы обуславливают многочисленные повреждения периферических и мозговых нервных волокон. В результате появляются головные боли, конвульсии, внутричерепные кровоизлияния.
  7. Поражение сердечно-сосудистой системы проявляется редко, но могут возникать аритмии, неприятные ощущения в области сердца.
  8. Офтальмологические проблемы – наиболее часто обнаруживается эписклерит, т.е. воспаление наружного слоя склеры. Могут наблюдаться конъюнктивиты, кератит, увеит.

Одним из характерных признаков поражения легких является кашель. Его интенсивность быстро нарастает. В активной фазе патологии появляется гнойно-кровяная мокрота.

Одним из самых опасных проявлений может стать сепсис. Его можно выявить по характерным признакам – лихорадочное состояние, резкий подъем температуры тела (выше 39,5 градусов), озноб, чрезмерное потоотделение, артериальная гипотония, учащение пульса, бледность кожи, покраснение глаз.

Методы диагностики

Диагноз микроскопического полиангиита ставит врач-нефролог с привлечением других специалистов. Диагностика включает несколько видов исследований:

  • Сбор анамнеза, внешний осмотр, физикальные обследования. Определяется наследственная предрасположенность. По внешним признакам определяются характерные симптомы.
  • Лабораторные методики:
    • Анализ крови. Определяется повышение СОЭ, чрезмерное содержание лейкоцитов, содержание фибриногена и С-реактивного белка. Значительное уменьшение гематокрита (соотношения количества красных кровяных клеток и общего объема плазмы) указывает на внутренние кровотечения.
    • Иммунофлуоресценный анализ крови помогает выявить ANCA.
    • Определение уровня креатинина. Он выявляется по анализам крови и мочи. В норме он должен составлять: в крови женщин — 44-78 мкмоль/л, мужчин – 75-108 мкмоль/л, в моче – 7-16 и 9-18 мкмоль, соответственно. Повышение уровня может свидетельствовать о почечной недостаточности.
    • Биохимия мочи. Выявляется гематурия, протеинурия, наличие клеточных цилиндров.
  • Инструментальные технологии:
    • УЗИ почек и мочеточников. Выявляются зоны некроза и структурные изменения.
    • УЗИ сосудов с использованием допплеровской методики. Исследование позволяет оценить состояние сосудистой системы, очаги васкулита, нарушение кровотока.
    • Рентгенография почек и легких. Показывает наличие участков поражения и дает оценку их размеров.
    • МРТ и компьютерная томография дает большой объем информации о развитии патологии.

Для уточнения диагноза с дифференцированием патологии проводится биопсия пораженных участков. Биоптат (образцы тканей) обязательно отправляется на гистологические исследования для исключения риска онкологии. Одновременно оцениваются изменения клеточного строения.

Важно! Доказательством микроскопического полиангиита часто служит выявление воспалительного процесса в виде васкулита, антител, некротизированных участков.

Лечение микроскопического полиартериита

Следует отметить, что микроскопический полиартериит вылечить полностью практически невозможно. Целью лечения становится остановка некроза тканей, исключение тяжелых осложнений, увеличение продолжительности жизни и улучшение ее качества, поддержание продолжительной ремиссии, т.е. периода ослабления или временного прекращения болезни.

В тактике лечения выделяется 3 основных направления – купирование обостряющего приступа, достижение ремиссии патологии и удержание ее длительное время. При обострении и для достижения ремиссии обеспечивается госпитализация больного.

Прежде всего, обеспечивается нормальный образ жизни с оптимальным сочетанием активности и отдыха, отказом от вредных привычек.

Устанавливается щадящая диета с исключением продуктов, богатых холестерином и усиливающих кровоток. За пациентом устанавливается постоянный уход, обеспечивается контроль достигнутой ремиссии и развития процесса.

Важная роль отводится специальным процедурам, особенно при внутренних кровотечениях, развитии почечной недостаточности и прогрессирующем нефрите. Показано проведение плазмофереза. Для переливания плазмы используется донорская плазма или 5% раствор альбумина с введением до 4 л за один прием.

При необходимости назначаются различные варианты гемокоррекции (улучшения состава крови) – криоаферез (низкотемпературная очистка), плазменная фильтрация каскадного типа, лимфоцитаферез.

Медикаментозная терапия:

  1. Базисная терапия обеспечивает достижение ремиссии и устранение осложнения. Назначается сочетание глюкокортикоидов (Преднизолон) и Циклофосфамида. Преднизолон в повышенной дозе вводится в течение 30-40 дней, а затем в пониженной дозе еще полгода. Циклофосфамид рекомендуется на срок 5-6 месяцев. Эффективность базовой терапии увеличивается при периодическом проведении плазмофереза. В качестве препаратов выбора используются Метилпреднизолон и иммуноглобулины.
  2. Для поддержания ремиссии проводится иммуносупрессивная терапия (подавление нежелательных иммунных реакций) в сочетании с продолжением приема Преднизолона. Снизить дозы можно за счет использования Азатиоприна.

Хирургическое вмешательство осуществляется в крайних случаях. В частности, оно показано при почечной недостаточности в терминальной стадии. Оперативное лечение необходимо при массированном некрозе и риске поражения жизненно важных функций. Чаще всего, осуществляется трансплантация почки.

Возможные осложнения

Микроскопический полиангиит опасен своими поражениями жизненно важных органов:

  1. Микроскопический полиангиит с поражением почек (почти у всех больных) провоцирует быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Почти у четверти пациентов обнаруживается выраженная почечная недостаточность.
  2. При легочных осложнениях (почти у половины больных) возникают проблемы с дыханием, проявляется кровохаркание. Наиболее опасное осложнение — легочное кровотечение, способное привести к летальному исходу. В легких возникают массированные инфильтраты, участки пропитанные кровью.

Среди других осложнений следует выделить внутренние кровотечения в кишечнике, язвенно-некротическое кожное поражение, бронхообструктивная астма, энтерит (воспаление тонкого кишечника) ишемического типа, офтальмологические проблемы.

Клинические рекомендации

Для унифицированного подхода в выявлении и лечении патологии вырабатываются клинические рекомендации. В РФ особое внимание уделяется «Клиническим рекомендациям по диагностике и лечению системных васкулитов», принятым Ассоциацией ревматологов России в 2013 г.

Прогноз выздоровления при МП, к сожалению, не очень благоприятен. Даже при проведении эффективной терапии пятилетняя выживаемость составляет порядка 70%. Прогноз ухудшается при чрезмерной протеинурии, олигурии (сокращении выработки мочи), интенсивном кровохаркании, слишком высоком уровне креатинина. После лечения больные должны пожизненно проходить обследование.

Первичная и вторичная профилактика

Эффективных профилактических мер по предотвращению МП не существует.

Первичная профилактика связывается с общеукрепляющими мероприятиями, обеспечением правильного образа жизни и оптимального питания.

Вторичная профилактика основывается на своевременном и полном излечении различных заболеваний, особенно вирусно-инфекционного характера. Важно проведение периодических профилактических осмотров.

Микроскопический полиартериит встречается достаточно редко, но если он появился, то может принести много бед. Только своевременное выявление и эффективная терапия позволяют сохранить качество жизни. Болезнь не излечить полностью, но обеспечить длительную ремиссию можно.

Бекетова Т.В., «Микроскопический полиангиит: алгоритм диагностики, особенности течения»:

2 Комментария

Источник: https://oserdce.com/sosudy/vaskulity/mikroskopicheskij-poliangiit.html

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий