Мегауретер

Oбструктивный мегауретер | Рудин Юрий Эдвартович – Детская урология-андрология

Мегауретер

Robert A Mevorach, MD

В  1923, Caulk обнаружил  у пациента расширение мочеточника в  дистальном отделе без признаков гидронефроза и назвал это состояние мегалоуретер.

Тридцать лет спустя Swenson сформулировал нейрогенные причины возникновения мегаколон и мегауретера и лечил своих больных отведением мочи, выведением мочеточника на кожу, кишечной аугментацией и принудительной перистальтикой.

Stephens, Nesbitt и  Withycombe рекомендовали наблюдение, удвоение питьевой нагрузки и удаление патологически измененной почки с расширенным мочеточником при возникновении инфекции мочевых путей. Они разрабатывали операции и доступы с мочеточнику.

Рис.1. Ребенок 6 мес. с обструктивным мегауретером справа 2ст.. 

Johnston, Hendren, and Creevy предложили хирургическое лечение путем  удаления дистального (суженного) участка мочеточника и имплантации его в мочевой пузырь подобно операциям при ПМР.

Williams своими исследованиями доказал, что  первичный мегауретер с  менее выраженными проявлениями может со временем подвергаться обратному развитию и постепенному  излечению с великолепными клиническими и радиологическими отдаленными результатами.

Обструктивный мегауретер  – это отклонение от нормы вызванное многими причинами, но в большинстве случаев связанное с парциальной обструкцией (сужением) околопузырного сегмента мочеточника (Рис.1) . 

Проявления заболевания: Дети с обструктивным мегауретером могут жаловаться на боли в животе, гематурию, инфекция мочевых путей (лейкоцитурия), лихорадку неясной этиологии или пальпируемое объемное образование в животе. Наиболее часто заболевание выявляется как расширение ЧЛС при ультразвуковом обследование на ранних сроках беременности.

Патология: Термин  мегауретер  предполагает расширение и увеличение длины мочеточника. Мегауретер может быть первичным (врожденным) и вторичным приобретенным (стеноз устья за счет длительного стояния камня мочеточника и др.) Кроме того мегауретер может быть 1)рефлюксирующий не обструктивный и  2) нерефлюксирующий обструктивный.

Очень редко встречается вариант  сочетания  мегауретера рефлюксирующего и обструктивного одновременно.  Этот диагноз устанавливается на основании радиологических и клинических и др. исследований. В данном разделе обсуждается первичный обструктивный мегауретер.

В детской практике наиболее часто используют классификацию обсруктивного мегаретера предложенную (D.Beurton 1986) (Рис.2)

  Рис.2.  Классификация обструктивного мегауретера (D.Beurton 1986)

1(А)ст. расширение мочеточника в дистальном отделе, без расширения ЧЛС

1(В)ст.  расширение мочеточника в дистальном отделе и средней трети незначительным расширением ЧЛС

2ст. выраженное расширение мочеточника на свем протяжении и дилятация чашечек.

3ст. резко расширенный извитой мочеточник , расширение ЧЛС с дилятацией чашечек и истончением паренхимы почки.

Частота патологии: Выявляется у 1: 10 000. Чаще встречается у мальчиков. Соотношение  мальчиков к девочкам  – 4,8 : 1.0. Левый мочеточник поражается чаще 1,7- 4,5  :  1,0.  Двусторонний мегауретер  встречается в 10-20% случаев.

Этиология: Причиной возникновения первичного (врожденного) обструктивного мегауретера считают структурные нарушения в мышечном слое дистального сегмента мочеточника, которые характеризуются различной степенью уменьшения или  отсутствия продольных мышечных фиброзных волокон, гипертрофией или гиперплазией циркулярных фиброзно-мышечных волокон или увеличения соединительно-тканных волокон. Эти изменения определяют патологию и могут быть выражены в различной степени от минимальных проявлений до полной обструкции. 

Патофизиология: Частичная обструкция в измененном дистальном сегменте мочеточника служит причиной прогрессивной дилятации (расширения) мочеточника в проксимальном направлении. Развивается так же гидронефротическое расширение  (увеличение размеров лоханки и чашечек).

Эти изменения наступают в случае, когда  нарушается сократительная способность. Мочеточник более не в состоянии адекватно эвакуировать мочу, увеличивается внутрипочечное давление, страдает  пункция почки.

Полная обструкция мочеточника встречается очень редко и обычно сопровождается отсутствием функции почки. 

Клиника: Ультразвуковое  обследование  в период  беременности выявляет  отклонения и наличие урогенитальных аномалий у 1:100 новорожденных; в большинстве случаев это гидронефроз. Клинические признаки первичного мегауретера, которые в меньшей степени выявляются при УЗИ плода включают следующие:

  • Инфекция мочевых путей
  • Гематурия
  • Пиурия (выраженная лейкоцитурия)
  • Припухлость в поясничной области (Flank mass)
  • Прогрессирующая почечная недостаточность(Failure to thrive)
  • Сепсис
  • Лихорадка неясной этиологии
  • Боли  в животе и поясничной области
  • Объемное образование брюшной полости
  • Уролитиаз (образование мочевых камней)
  • Обследования УЗИ, КТ (компьютерная томография) почек, мочеточников, мочевого пузыря, костей скелета).

Диагноз устанавливается радиологически, определяется суженный дистальный мочеточниковый сегмент, впадающий в нормальное устье мочеточника.

Эндоскопически проходимость мочеточника зачастую не нарушена, подслизистый туннель не сужен и легко пропускает мочеточниковый катетер при ретроградном введении.

  При наблюдении за перистальтикой  мочеточника на  флуороскопии (ЭОП) отмечается затруднение пассажа мочи и наличие феномена «стоячей» или  «обратной» волны. 

Сочетанные аномалии возможны следующие:

  • Агенезия почки с противоположной стороны (9-15%)
  • Поликистоз
  • Мультикистоз противоположной почки
  • Уретероцеле с противоположной стороны
  • Дисплазия почки
  • Удвоение мочеточника

ОСОБЕННОСТИ АНАТОМИИ И ПРОТИВОПОКАЗАНИЯ

Особенности анатомии:  Врожденные и приобретенные повреждения являются причиной обструкции в дистальном  сегменте мочеточника и в каждом конкретном случае, усложняют и запутывают диагноз. Первичный обструктивный мегауретер  может быть  единственного мочеточника  и  при удвоении коллекторной системы. 

  • Уретероцеле мы наблюдаем чаще у девочек, оно  связано с мочеточником верхней половины полностью удвоенной коллекторной системы. Выступающий наружу расширенный дистальный отдел мочеточника пролябирует внутрь пузыря, и может нарушать опорожнение через мочеиспускательный канал.  
  • Клапаны мочеточника, мембраны и полипы могут быть причиной  внутренних  препятствий потоку мочи,  которые отличаются от поражений характерных для первичного мегауретера. Данные изменения встречаются редко.
  • Камни мочеточника могут останавливаться в дистальном отделе и при длительном стоянии  приводить к рубцеванию тканей. В результате появляется приобретенное сужение мочеточника, что может затруднять  установку диагноза (. Однако следуя стандартным исследованиям  удается определить особенности  существующей патологии. 

СТАНДАРТЫ 

Лабораторные анализы:

  • Последовательность биохимических анализов-6 различных серий тестов
    • Определение уровня креатинина и  BUN  для оценки в целом функции почки.
    • В случаях двустороннего процесса или сочетанной дисплазии почечной ткани определяют уровень соды, potassium, хлоридов или  бикарбонатов.
    • У новорожденных ждут 5 дней для оценки функции почек, ранее этих сроков показатели могут быть не точными (фильтрация материнскими  почками) 
    • Креатинин 1.0  mg/dL  или более в возрасте 1 год прогностически  предопределяет почечную недостаточность.
  • Повышенные цифры Кальция плазмы в сочетании с камнями  мочеточника требует в первую очередь  проведения теста на гиперпаратиреоидизм  .
    • Исключение инфекции мочевых путей.
    • Определение концентрации  и кислотности мочи при двустороннем поражении почек и дисплазии почечной ткани.

Исследования:

  • УЗИ почек и мочевого пузыря
    • Выявление  во время беременности  расширения мочеточника и ЧЛС почки. Повторение УЗИ почек в первые дни после рождения у пациентов с единственной почкой или двусторонним поражением. Признаки расширения мочеточника (мегауретер или гидроуретер) могут постепенно уменьшиться или исчезнуть в течение первых двух месяцев жизни.
    • В постнатальном периоде (после рождения) используют определение степени поражения почки по стандартам применяемым для  оценки гидронефроза специалистами Общества Фетальных  Урологов (Society of Fetal Urology):
      • Степень  I – Размеры почечного синуса до 10мм
      • Степень  II –  Размеры почечного синуса более 10мм при экстраренальной и интраренальной лоханке без дилятации чашечек
      • Степень III – Дилятация чашечек без источения кортикального слоя паренхимы.
      • Степень  IV – Дилятация чашечек с источением кортикального слоя.
    • После рождения  проводят обследования для выявления следующих анатомических особенностей:
      • Размер мочеточника и наличие удвоения коллекторной системы
      • Наличие или отсутствие уретероцеле
      • Форма мочевого пузыря, размер и толщина.
    • Периодические обследования в дальнейшем предусматривают выявление:
      • Наличия или отсутствия конкрементов (камней)
      • Эхогенных признаков мочевой инфекции (пиелит,уретерит ,цистит)
      • Непрямые признаки степени обструкции  устья мочеточника.
      • Положение и состояние главных почечных показателей
    • УЗИ с лазиксной нагрузкой на фоне повышенной гидратации  и катетеризации мочевого пузыря позволяет выявить компенсаторные возможности мочеточника и ЧЛС, оценить степень стеноза мочеточника. Резкое увеличение размеров ЧЛС и мочеточника более чем на 25-30% говорит о сниженных компенсаторных возможностях  и служит поводом для рассмотрения вопроса об оперативном лечении.
  • Микционная цистоуретрография (VCUG) выполняется для выявления ПМР (пузырно-мочеточникового рефлюкса) и оценки  контура  мочевого пузыря при его заполнении и после опорожнения. Определяют наличие и объем остаточной мочи. У мальчиков с двусторонним мегауретером, обязательно должен быть исключен клапан задней уретры.
  • Радиоизотопное исследование
    • После УЗИ и ЦУГ (цистоуретрографии) диагноз первичного мегауретера может быть установлен;  остается только клиническая заключение  степени обструкции. В таких случаях используют  technetium-99m diethylenetriamine pentaacetic acid (99mTc-DTPA) or technetium-99m mercaptotriglycylglycine (MAG-3) для радиоизотопного сканирования почек. Оценки кровотока, функции, опорожнения (дренирования) .
    • Увеличение дилятации мочеточника заставляет задуматься об адекватности дренирования почки и мочеточника. При нормальном дренировании почки может наблюдаться  застой мочи в расширенном мочеточнике.
    • В сомнительных случаях обследование проводят на фоне лазиксной нагрузки при оральной гидратации (достаточном количестве выпитой жидкости).
    • Точных определений обструкции не существует. Часто периодические обследования показывают тенденцию  относительно снижения функции почки и нарушения дренирования, что требует проведения лечения.
    • Экскреторная урограмма : В случаях когда желательно определить  анатомические структуры  выполняют экскреторную урограмму. Она может быть использована если почечная функция хорошая, а степень обструкции не имеет грубого воздействия на  почечный комплекс. Для исключения нейрогенных дисфункций (спинальных нарушений функции мочевого пузыря) исследование целесообразно проводить при опорожненном мочевом пузыре, либо наличии в пузыре уретрального катетера на протяжении всего обследования.

Диагностические методы:

  • Антеградная пиелография: Антеградная инъекция разведенного контрастного вещества непосредственно в лоханку почки, либо предварительно накладывается перкутанная нефростомическая трубка (для предупреждения инфицирования). Методика позволяет определить степень обструкции  провести тест  Вайтакер (Whittaker test). При введении контраста измеряется разница  давления в почке и мочевом пузыре. Скорость введения для взрослых обычно 10 мл в минуту, разница давления в почке и мочевом пузыре менее 
  • Источник: https://www.drrudin.ru/content/obstruktivnyi-megaureter

    Мегауретер

    Мегауретер

    При увеличении ширины мочеточника патологического характера диагностируют мегауретер. Данное заболевание может носить врожденный или приобретенный характер.

    Данное нарушение излечимо, однако без оказания помощи происходит нарушение мочевого потока, а также нарушение работы главного органа мочевыделительной системы – почки. Это происходит из-за повышения давления. В результате чашечки и лоханка подвергаются нарушениям в кровообращении. Все эти процессы приводят к рубцеванию паренхиматозной ткани, которая не способна нормально функционировать.

    При развитии патологии увеличивается не только длина мочеточника, но и его диаметр. В результате формируются перегибы, которых не должно быть. Именно из-за них нарушается передвижение урины в мочевой пузырь, а значит, развивается застой.

    Кроме того, данное заболевание опасно обратным забросом мочи, который возвращает патогенную флору обратно в лоханку почки. В данном случае вредоносные организмы должны выводиться из системы вместе с мочой, ведь их жизнедеятельность способна вызвать развитие инфекционного и воспалительного процесса.

    Мегауретер у ребенка — изменения в мочеточнике. Источник: ismedicine.wordpress.com

    В настоящее время врожденный тип болезни встречается значительно чаще. Диагностика мегауретера происходит от 3 до 15 лет. В некоторых случаях данную патологию удается диагностировать не только у новорожденного, но даже у плода, срок внутриутробного развития которого составляет 16-23 недели.

    Также отличительной особенностью болезни считается более частое диагностирование у мальчиков. Причем расширение мочеточника чаще всего происходит с обеих сторон, а не с одной. А если диагностируется одностороннее поражение, то с большей вероятностью это будет правый мочеточник.

    Это заболевание относят к подразделу дисплазии, то есть к неверному формированию тканей или органов. Даже если речь идет о приобретенной форме, которая развивается из-за других нарушений.

    Классификация

    Как и говорилось выше, в настоящее время различают два основных вида мегауретера:

    • врожденный;
    • приобретенный.

    Первый вид образуется вследствие нарушений в развитии дистального отдела органа. Такое нарушение развивается в 4-5 месяцев внутриутробного развития плода.

    Развитие второго вида происходит из-за нарушения мочевого оттока различного генеза.

    Нарушение мышечных волокон, которые возникают из-за различных причин – это основная причина, которая запускает весь механизм заболевания. Исходя из этого, различают следующие виды:

    • При формировании патологического сужения в месте входа мочеточника в мочевой пузырь, говорят об обструктивном типе. В процессе таких изменений нарушается отток урины, что провоцирует расширение и удлинение мочеточного отростка из-за повышенного давления.
    • При обратном забросе мочи, который вызывает расширение каналов, диагностируют рефлексирующий тип.
    • Если нарушение оттока урины происходит в самом мочевом пузыре из-за частичного опорожнения органа, то диагностируют пузырный тип.
    • При комбинации обратного оттока мочи и сужения происходит развитие обструктивно-рефлюксирующего типа.
    • При неясных причинах развития патологии диагностируют необструктивно-нерефлюксирующий тип.

    Также данное заболевание можно разделить по степени тяжести:

    • легкая форма — незначительное расширение, локализованное в нижней части, которое сопровождается малым увеличение лоханки и снижением почечной активности примерно на 20-30%;
    • средняя форма – расширение происходит по всему мочеточнику, однако лоханка расширена не сильно. В данном случае наблюдается нарушение в работоспособности почки от 30 до 60%;
    • тяжелая форма – сильное расширение мочеточника и лоханки одновременно, снижение почечной активности происходит на 60 % и более.

    Также можно рассматривать виды мегауретера, исходя из его локализации:

    • при расширении с левой или с правой стороны диагностируют односторонний тип;
    • при расширении органа с двух сторон – двусторонний тип;
    • в случае, если у пациента только одна почка, развитие мегауретера происходит в виде вторичного заболевания;
    • при удвоенной почки поражение заболеванием может происходить у всех мочеточников, если их также вдвое больше. Однако чаще всего удвоенная почка имеет обычное количество мочеточников, поэтому повреждается нижний отдел, при условии более активного нижнего сектора органа.

    Причины

    В данном случае очень важно различать причины врожденного и приобретенного типа заболевания.

    Самые важные причины образования заболевания у новорожденного ребенка:

    • значительное уменьшение ширины просвета в том месте, где наблюдается соединение с пузырем – самая частая аномалия;
    • дисплазия;
    • множественные кистозные образования;
    • формирование кисты в уретре;
    • аномальное строение почки, например сращение органа, его удвоение;
    • утолщенные стенки мочеточника, которые уменьшают рабочий диаметр, а значит, влияют на работоспособность;
    • плохо развитие мышцы мочеточника, из-за который нарушается тонус стенок, что приводит к уменьшению передвижения жидкости;
    • аномалии кровеносных сосудов;
    • неправильное формирование мочеточников во время внутриутробного развития.

    Вторичный мегауретер у взрослого человека может образоваться по следующим причинам:

    • из-за поликистоза почки приобретенного типа;
    • приобретенный заброс мочи в мочевой пузырь или его неполное опорожнение;хроническая форма цистита;
    • различные новообразования брюшной полости, которые давят на мочеточник;увеличение сосудов, локализованных вблизи мочеточника;
    • нарушение функционирования уретры;
    • нейромышечная дисплазия.

    Патогенез

    То, как будет развиваться заболевание, напрямую зависит от причины возникновения и вида мегауретера.

    Исходя из общей степени повреждения, можно выделить следующие стадии развития болезни:

    • Ахалазия. Скрытое течение болезни. Если патология диагностируется у новорожденного ребенка, то выбирается выжидательная тактика на протяжении 2-6 месяцев. В некоторых случаях все нарушения приходят в норму самостоятельно.
    • Прогрессирование заболевания.
    • Образование нарушений в функционировании почек.

    Развитие происходит достаточно медленными темпами, ведь необходимо чтобы стенки растянулись достаточно от оказываемого давления. Именно поэтому патология часто диагностируется только на 2 или 3 стадии.

    Симптомы

    При обследовании новорожденного ребенка или плода диагностировать заболевание достаточно легко. Без своевременной диагностики  очень легко пропустить начальную стадию, ведь она протекает бессимптомно.

    А вот 2 и 3 стадии обязательно проявляют себя, причем, чем младше пациент, тем ярче клиническая картина заболевания:

    • Самый первый и яркий признак – это развитие мочеиспускания в две фазы. После того как произошло опорожнение мочевого пузыря он вновь наполняется мочой, которая была задержана в мочеточнике, что раздражает рецепторы, и ребенок вновь хочет помочиться. Такая урина характеризуется резким запахом, повышенной мутностью.
    • Такие изменения происходят из-за того что моча не проходит деформированные участки в верхней части. Причем вторая порция мочи значительно больше по объему, чем первая.
    • Далее развивается астения, то есть ребенок или взрослый быстро утомляется, появляется сильная апатия.
    • Развивается инфекционное поражение мочеполовой системы.
    • Новорожденные дети отстают в физическом развитии, некоторые органы брюшной полости развиваются аномально, также может происходить деформирующие изменения всего скелета.

    Из общих симптомов можно выделить следующие признаки болезни:

    • боль ноющего характера в поясничном отделе;
    • повышенное артериальное давление;
    • рвотные позывы, приступы тошноты;
    • появление аммиачного запаха из ротовой полости, что является признаком нарушения функционирования почек;
    • бледные кожные покровы, их сухость, вызывающая зуд;метеоризм;
    • различные уплотнения при пальпации в области живота;
    • присутствие крови в урине из-за травматизации канала конкрементами.

    Методы диагностики

    Первичная форма часто диагностируется в процессе второго акушерского скрининга. Если после рождения ребенка у педиатра возникают подозрения на мегауретер, то приступают к диагностическим мероприятиям только через 21 день.

    Основные способы обследования у взрослых и детей никак не отличаются. Однако слишком ранний возраст ребенка может стать противопоказанием для некоторых аппаратных процедур. Самым безопасным методом в данном случае считается ультразвуковое исследование, однако при постановке первичного диагноза только этой методики будет недостаточно.

    Обязательно назначается общий анализ крови, чтобы оценить концентрацию Т-лимфоцитов. А биохимический анализ позволяет узнать общее состояние системы.

    При осуществлении ультразвукового исследования оценивается общее состояние мочеточника, пузыря и почек. Можно узнать форму, размер органов. Оценить общее состояние кровеносной системы. Именно с помощью УЗИ мегауретер диагностируется еще в утробе.

    В качестве дополнительного исследования может быть использована фармаэкография. В процессе данной процедуры проводится введение диуретика, а далее фиксируют работу мочеточника. Это абсолютно безопасная процедура, поэтому проводят ее маленьким детям.

    Для того, чтобы оценить динамику формирования урины, а также общий отток жидкости, используют экскреторную урографию. При развитии заболевания диаметр мочеточника колеблется от 7 до 11 мм, что очень легко определить с помощью урограммы.

    Для более точной оценки кровеносной системы проводят допплерографию. Очень часто патология сопровождается аномалиями кровеносной системы.

    Взрослым пациентам могут назначить нефросцинтиграфию или микционную цистографию. В первом случае оценивается работа почки и общий отток мочи, однако, методика болезненная.

    Во втором методе проводится заполнение мочевого пузыря, с использованием катетера и специального контрастного вещества. После введения проводят рентгенографию. При этом обязательно сделать снимки наполненного и пустого пузыря.

    С помощью данной методики легко диагностируется обратный заброс урины.

    Терапия

    То, какая тактика лечения будет выбрана доктором, зависит от многих факторов: вида заболевания, возраста, общего состояния.

    Первичный мегауретер

    Если диагностика данной патологии происходит во время внутриутробного развития, то лечение не назначается. Тактику наблюдения также применяют при небольшом расширении мочеточника, а также при первой стадии заболевания. Наблюдать за грудничком можно до 6 месяцев.

    В данном случае в обязательном порядке осуществляют УЗИ-диагностику каждые 2 месяца, оценивают диаметр мочеточника и здоровье почки. Возможно развитие органа у ребенка в первые несколько лет жизни, однако дисплазия может остаться и на всю жизнь. В данном случае ни один специалист не сможет сделать прогноз.

    Если произошло инфицирование мочевыделительной системы, то обязательно назначается лечение, которое устраняет причину воспаления или инфекции.

    Оперативное вмешательство проводится только в тяжелых случаях, например, при двустороннем мегауретере. Также операция необходима если патология сопровождается пиелонефритом или почечной недостаточностью. Данные варианты осложнения встречаются всего у 10% детей, у которых была диагностирована патология.

    Проводится поэтапная терапия. На первом этапе восстанавливают здоровое функционирование почки. Для этого проводят вывод мочеточника наружу, чтобы обеспечить полноценный отток мочи. Это называется уретеростома. В процессе удаляется патогенная микрофлора. Далее подбирают лечение.

    При восстановлении функционирования уретеростому удаляют, а мочеточник самостоятельно уменьшается в размерах из-за снижения нагрузки.

    Если говорить о хирургических операциях, то могут использовать несколько методов:

    • проведение кишечной пластики мочеточника;
    • реконструкция, то есть ушивание для уменьшения объема и длины;
    • формирование анастомозов.

    Если поражение органом очень серьезное, то проводят полное удаление почки и мочеточника.

    Если проводит операцию невозможно, то используют малоинвазивные методы, такие как:

    • установление трубки-стента, которая помогает оттоку мочи;
    • удаление места блока с помощью эндоскопической операции;
    • введение катетера, который содержит баллон, который расширяется в необходимом месте. Через 5-7 минут проводится извлечение катетера.

    К сожалению, данные способы имеют более низкую эффективность.

    Вторичный мегауретер

    Развитие вторичного мегауретера происходит из-за осложнения заболеваний мочевого пузыря, из-за которых нарушается отток мочи.

    Именно поэтому в первую очередь любым способом стараются восстановить отток мочи. После этого проводят лечение первичного заболевания, это могут быть мочекаменная болезнь, пиелонефрит и многое другое.

    Далее лечат непосредственное расширение мочеточника, если оно небольшого размера, то хирургическое вмешательство не назначают. При расширении мочеточника по всей длине обязательно проводится операция.

    Если из-за данной патологии не произошло серьезное повреждение почки, то прогнозы заболевания положительные. Но в дальнейшем требуется тщательное наблюдение над пациентом, не важно взрослый это или ребенок.

    Очень важно вовремя провести диагностические процедуры, чтобы найти повреждения и избежать опасного поражения почки. Будущей маме не стоит переживать, если мегауретер был диагностирован на втором скрининге. Очень часто данный диагноз снимается уже при следующем обследовании.

    Источник: https://uran.help/diseases/megaureter.html

    WikiMedikKonsult.Ru
    Добавить комментарий