Лобно-височная деменция

Фронтотемпоральная деменция

Лобно-височная деменция

Фронтотемпоральная деменция (ФТД) – это собирательное название для группы заболеваний, сопровождающихся поражением фронтальной и темпоральной части коры головного мозга. Болезнь характеризуется ранним началом. Быстро нарастают симптомы слабоумия – лобная и височная деменция – и паркинсонизма.

Болезнь Альцгеймера (слева) Фронтемпоральная деменция (справа)

Что такое лобно-височная деменция?

Термин frontotemoral dementia включает в себя две болезни. В первом случае симптомы сопровождаются нарушением координации как при Паркинсоне. Второй вариант: здесь на первый план выходит психиатрия (деменция при болезни Пика).

Каковы особенности frontotemporal dementia?

  1. Болезнь Пика точно также же как и фронтотемпоральное поражение с паркинсонизмом характеризуется ранним началом (старт после 45 лет);
  2. При поражении лобной доли в клинике доминируют симптомы поведенческих расстройств;
  3. Височная деменция прогрессирует быстрее, чем болезнь Альцгеймера. Терминальная стадия наступает через 5-6 лет.

Болезнь Пика, лобная и височная деменция часто имеют семейный анамнез. Выделен генотип, при котором развивается атрофическое заболевание коры.

Причины возникновения лобно-височной деменции

Симптомы лобно-височной атрофии коры часто появляются у членов одной семьи. Причины возникновения недуга связывают с генетикой. Выделен ген МАРТ. Он находится в 17-ой хромосоме.

Ген участвует в формировании тау-белка. Мутация в геноме нарушает белковую структуру этой молекулы и работу нейрональной клетки. Ведь тау-протеин жизненно важен. Он стабилизирует структуры микротрубочек нейрона, участвующих в транспорте питательных веществ к нему.

При отказе системы микротрубочек гибнут клетки височно-лобной части коры. Ученые не могут объяснить, почему поражается именно эта зона. Но здесь находятся важные центры головного мозга.

Они отвечают за планирование и решение задач, интеллектуальные и аналитические способности человека. Височная деменция (атрофия височных долей головного мозга) может затрагивать слух и речь, память и личность пациента.

Frontotemporal dementia наследуется по аутосомно-доминантному типу. Достаточно иметь мутации в генотипе у одного из родителей, чтобы болезнь развилась у наследника. К счастью, при этой форме заболевания не формируется лобно-височная деменция у подростков или детей. Клиника появляется после 45-50 лет.

Классификация

Височную деменцию сложно классифицировать. Синдромы при атрофии лобно-темпоральных долей разнообразны. Выделим несколько их видов.

По клинике заболевания:

  • Височная деменция с поведенческими нарушениями;
  • Фронтотемпоральная деменция с паркинсонизмом и нарушением речевых функций, развитием афазии.

Болезнь Пика имеет другие причины развития. Ее ставят рядом с ФТД, но здесь преобладают симптомы лобного поражения. В международной классификации мкб 10 эта височная деменция относится к рубрике G31.0 или «Ограниченные атрофии головного мозга». Такой терминологией пользуются неврологи. Психиатры выделяют код F02.0x или деменция при болезни Пика.

Интересно! Слабоумие при Альцгеймере протекает мягко и медленно по сравнению с височной деменцией. Пик развития болезни приходится на 45-50 лет. И за 6 лет пациент становится недееспособным.

Как и любая болезнь, височная деменция проходит несколько стадий. Это ранняя, средняя и поздняя фазы развития недуга. Лечение синдрома Пика эффективно на ранней и средней стадии.

Но определить клинические признаки недуга в раннюю фазу очень сложно. Основные симптомы – это забывчивость, утомляемость, депрессия, потеря интереса к окружающим.

Врача должно насторожить проявление симптоматики в относительно молодом возрасте (40-45 лет).

При атрофии лобно-теменных областей в развернутую стадию клиника очевидна. Но врачам сложно уложить ее в определенную нозологическую единицу. У больного появляются нарушения речи, логического мышления, интеллекта, распадается личность, доминирует подкорковая симптоматика (снижение критичности и морали). Такое проявление дегенерации мозга у пациента 45-50 лет характерно для ФТД.

При лечении болезни Пика используется NMDA-антагонист для сдерживания симптомов. Как правило, они обладают низкой эффективностью.

Виды диагностики: к какому врачу обратиться?

Для диагностики болезни следует идти на прием к неврологу. Он поможет определить локализацию нарушений, наличие экстрапирамидных симптомов. Проведет необходимые обследования: мрт томографию и функциональные тесты. Нейровизуализация показывает атрофию лобной и передней височной коры.

Психиатр проводит тесты, которые исследуют функции памяти, восприятия, счетных навыков, поведения, речи. Диагностические критерии болезни:

  1. Речевая дисфункция с отсутствием понимания слов;
  2. Расстройство узнавания людей и объектов;
  3. При этом сохраняется возможность читать и писать, выполнять эти действия под диктовку.

Височная деменция и лобная атрофия приводят к снижению критичности у пациента. Он не может самостоятельно определить признаки заболевания и обратиться к специалисту. Поэтому забота о больном человеке ложится на плечи близких. При выявлении когнитивных нарушений в возрасте 45-50 лет следует проконсультироваться с врачом.

Симптомы: поражение лобной области, височной доли, признаки лобно-височной деменции

Проявления лобной деменции разнообразны. Но в клинике доминирует утрата навыков поведения и самокритичности, распад личности. Признаки височной деменции – это утрата слуха, речевой функции, симптомы повторения отдельных слов и фраз.

При лобной деменции симптомы слабоумия развиваются довольно быстро. Терминальная стадия наступает через 3-4 года от начала клиники. «Лобное» поведение характеризуется грубостью и расторможенностью. Пациент ведет себя непристойно, сквернословит, позволяется себя неприличные поступки (лобная психика).

В этом отделе коры головного мозга находятся группы клеток, ответственных за интеллект, последовательное и логичное выполнение действий. На просьбу оценить объект или действие пациент дает случайную, формальную, импульсивную оценку.

Клиника височной деменции проявляется нарушением речи и слуха. Развивается слуховая агнозия – невозможность распознавать звуки. Речь больного замедляется, в ней возникает много повторов. Характерный симптом формирующегося слабоумия – потеря глаголов.

У пациента формируется афазия Брока: больному сложно четко выговаривать слова, он «теряет» название нужных предметов, в разговоре пытается заменить их синонимами, пропадает общий смысл рассказа. Височная деменция характеризуется аграмматизмом: путаницей склонений, предлогов, падежей, окончаний.

Прогрессирующая форма такого слабоумия (frontotemporal dementia) хорошо видна опытному врачу. Пациент агрессивен, пренебрежителен в общении с близкими, вспыльчив. На приеме ведет себя вызывающе. Характерные симптомы гиперорализма: причмокивание, жевание, облизывание губ.

Лобная симптоматика характеризуется снижением критики, злоупотреблением вредными привычками. Пациент демонстративно объедается, выпивает сверх нормы, проявляет гиперсексуальность.

Отличия. Височная деменция и лобная атрофия при болезни Пика и синдроме ФТД поражаются симметрично. При медленной дегенерации нейронов не определяется выраженного отличия левостороннего и правостороннего поражения.

Лечение лобно-височной деменции

Терапия направлена на уменьшение выраженности самых тяжелых симптомов болезни. Малочисленные наблюдения за болезнью не позволяют найти эффективных препаратов при ФТД. Применяется стандартная противодементная терапия:

  1. NMDA-антагонисты (мемантин) могут сдержать развитие деменции;
  2. Атипичные нейролептики (оланзапин) позволяют контролировать агрессивное поведение пациента;
  3. При паркинсонизме можно применять ривастигмин.

Пациенты нуждаются в уходе, при агрессии их лучше госпитализировать в специализированное отделение. К сожалению, прогноз для заболевания неутешительный. Через 4-6 лет наступает терминальная стадия с полной утратой личности. На продолжительность жизни влияет наличие синдрома паркинсонизма. Он утяжеляет течение ФТД. Височная деменция всегда оканчивается летальным исходом.

Прогноз продолжительности жизни и профилактика болезни

Атрофия височной и лобной доли мозга имеет плохой прогноз. Если сравнивать болезнь Пика и Альцгеймера, то в первом случае заболевание протекает молниеносно. Средняя выживаемость при деменции – 3-6 лет.

Профилактики не существует. Зависимость болезни от генотипа делает невозможным все средства для предотвращения заболевания, кроме генной инженерии. Но это задача для будущих поколений врачей.

Рекомендации докторов по профилактике деменций остаются прежними:

  • Сохранение достаточной двигательной активности в любом возрасте;
  • Лечение сопутствующих заболеваний (ожирения, сахарного диабета, артериальной гипертензии);
  • Поддержка интеллекта (изучение языков, участие в общественной деятельности, чтение книг).

При быстром угасании пациента, отсутствии эффективного лечения вся забота о больном ложится на плечи родственников. Как поступать близким в этой ситуации расскажем ниже.

Информация для родственников: как ухаживать, юридические тонкости

Болезнь Пика и височная деменция быстро превращают пациента в глубокого инвалида. Помочь больному в этом случае сложно, ведь у человека снижена самокритичность, и он часто отказывается от любой помощи.

В этом случае необходимо подать заявление в суд о признании пациента недееспособным и оформить опеку над ним. Это позволит ответственному лицу осуществлять консультацию с психиатром, госпитализировать пациента в стационар даже без его согласия.

Социальную поддержку от государства можно получить в полном объеме, если пациента признают инвалидом 1 группы (при средних и тяжелых деменциях она присваивается в обязательном порядке).

Уход за больным может осуществляться дома, в стационарном отделении психиатрической клиники или в специализированном доме интернате. При домашнем наблюдении опекуны часто испытывают стресс, который в несколько раз превышает такой при уходе за больным Альцгеймером. Для родственников проводят школы по пониманию поведенческих и других нарушений при ФТД, обучают навыкам работы с ними.

За последние 20 лет врачи значительно расширили знания о фронтотемпоральной деменции. Они разработали методы диагностики и ведения таких пациентов. Однако доктора и не располагают эффективным средством для терапии и профилактики. Забота о больных часто ложится на плечи родных, что является стрессом для семьи.

Источник: https://parkinson.su/frontotemporalnaya-demenciya

Лобно-височная деменция: стадии заболевания, лечение и прогноз

Лобно-височная деменция

Понять особенности протекания заболевания можно, если иметь представление о ее причинах, видах и симптоматике.

Основные причины расстройства

Само название объединяет сразу несколько вариантов заболевания, имеющих схожую симптоматику, но различные причины. Выявить общую причину медикам до сих пор не удалось.

Но точно известно, что деменция имеет генетические основания, является следствием травм головного мозга или энцефалопатии.

Именно поэтому расстройство встречается не только среди старшей возрастной группы, но и в молодом поколении, в том числе, у подростков.

Обследования показали, что в мозге отмечается снижение общего числа нервных клеток веретенообразного типа. Эти клетки отвечают за процессы усвоения получаемой информации и ее запоминание. Причинами понижения количества таких нейронов являются генетические мутации, нарушения работы сосудов, инфекционная интоксикация и алкоголизм.

Разновидности расстройства

Варианты расстройства определяются преобладанием конкретной симптоматики. Выделяют:

  • лобную деменцию;
  • слабоумие с синдромом паркинсонизма;
  • деменцию с локальным отсутствием или нарушением сформированной речи;
  • комплексный вариант расстройства с развивающейся потерей мышечной массы.

К самым часто фиксируемым вариантам относится лобная деменция с полным спектром симптомов, присущих этому заболеванию.

Основные симптомы

Дегенерация нейронов проявляется на начальных этапах заболевания отклонениями в поведении и речевыми нарушениями.

Расстройство поведения дает о себе знать, когда больной совершает неадекватные поступки – такие, которые он никогда не совершал в прошлом.

Помимо этого, родные заболевшего или коллеги по работе могут отмечать излишнюю грубость, игнорирование собственных рабочих обязанностей. При этом никаких угрызений совести или осознания странности поведения не наступает.

Во врачебной практике встречаются случаи, когда у больного появляется тяга к воровству. В трудные минуты в семье человек с расстройством не испытывает сочувствия и не сопереживает, не предлагает помощи. На фоне прошлой жизни такие признаки бросаются в глаза.

Постоянная и повышенная отвлекаемость, незаконченные дела и частая смена планов также относятся к числу симптомов лобно-височной деменции. Больной быстро возбуждается или теряет интерес к происходящему, впадая в апатию. Иногда дают о себе знать неосознанные повторения некоторых действий.

Появляется пренебрежительное отношение к собственному телу и внешнему виду. Больной практически перестает соблюдать личную гигиену, ходит в одном и том же белье. Если раньше человек отличался особой аккуратностью и ухаживал за собой, то теперь происходят разительные перемены.

На первых порах встречаются расстройства речи, которые выражаются различным образом. Больной может испытывать трудности с подбором нужных слов во время простой беседы. Другой вариант – когда он излишне разговорчив, причем все сказанное мало напоминает логичный ход мысли, тема бесед постоянно меняется.

Основные навыки, которые были приобретены до болезни, долгое время остаются практически без изменений. Речь идет о способностях читать, писать, считать, проделывать различные манипуляции. Больной может справиться со всем этим без привлечения сторонней помощи. Способность ориентироваться в пространстве и запоминать информацию на первых порах не утрачивается.

Для лобно-височного слабоумия, в сравнении с болезнью Альцгеймера, характерно длительное отсутствие расстройства памяти. Возникшее впоследствии, оно носит менее выраженный характер.  

Особенности стадий заболевания

Первая стадия характеризуется тем, что в этот период иногда дают о себе знать изменения вкусовых пристрастий. Больной может начать бесконтрольно употреблять сладости, делать частые и обильные перекусы. Может появиться страсть к употреблению алкоголя.

До поздних стадий расстройство доходит долго – срок составляет в среднем 10 лет. Случаются варианты быстрого развития заболевания, когда симптомы финального этапа проявляются уже через пару лет после его обнаружения.

Патология затрагивает все большее число нервных клеток, усиливая характерные признаки деменции. У больного полностью пропадает контроль над собственными действиями, он демонстрирует сексуальное желание, становится распущенным и безразличным к общим правилам поведения.

Этапы развития заболевания

При диагностике лобно-височного слабоумия акцент делается на конкретных нарушениях функций организма. Симптомы, говорящие о поражении головного мозга, позволяют определить конкретный этап в развитии дегенеративного расстройства.

Первый этап заболевания выводит на передний план следующие черты:

  • снижение самокритики;
  • утрату сопереживания и тактичности;
  • частичный разлад мыслительных способностей при нормально работающей памяти;
  • отсутствие двигательных нарушений.

На втором этапе происходит усиление нарушений поведения, дает о себе знать синдром Клювера-Бюси. Больной бесконтрольно тащит предметы в рот, у него появляется прожорливость, повышенное половое влечение. Эмоциональная сторона личности деградирует.

Финальный этап подразумевает сильную деградацию больного. Мышление нарушено так, что имеются проблемы с речевым его выражением. Координация движений и способность ориентироваться в пространстве дают сбой, имеющиеся навыки утрачиваются. Тремор и повышенный тонус мышц характеризуют двигательные нарушения.

Особенности лечения

Лобно-височная дегенерация, в отличие от других форм деменции, не лечится некоторыми лекарственными препаратами, улучшающими работу головного мозга (из группы ацетилхолинов).

Стандартная схема терапии представлена Мемантином, а также антидепрессантами и нейролептиками. Нарушения речевой функции являются показанием для освоения альтернативных способов коммуникации.

Прогноз выживаемости

На сроки жизни больных влияет скорость проходящих разрушительных изменений в долях головного мозга. После того как пациенту устанавливают диагноз, он может прожить еще около 10-15 лет.

Поскольку на поздних стадиях развития болезни человек практически не в состоянии что-либо делать, от родных требуется круглосуточный контроль. Это в том случае, когда принято решение оставить больного в домашних условиях. Важно помнить, что не контролирующий свои действия пациент может стать причиной множества опасных ситуаций, среди которых есть и угрожающие жизни.

Мышечная атрофия, характеризующая последнюю стадию болезни, ведет к почти полной неподвижности больного. Следствием становятся застойные процессы в организме, тромбозы и пролежни.

Возрастает риск инфицирования, поэтому нужен тщательный контроль и соблюдение всех условий для содержания больного.

К летальному исходу может привести обезвоживание организма, пневмония, развившаяся на фоне ослабленного иммунитета.

В настоящее время вылечить расстройство не представляется возможным, терапия направлена на улучшение качества жизни больного. От должного ухода и скорости развития необратимых процессов зависит срок жизни человека с лобно-височным слабоумием.

Источник: https://neuromed.online/lobno-visochnaya-dementsiya/

Лобно-височная деменция

Лобно-височная деменция

Лобно-височная деменция – прогрессирующее слабоумие с преобладанием эмоциональных и поведенческих расстройств. Впервые случай подобного слабоумия был описан немецким неврологом и психиатром Альфредом Пиком.

Долгое время данная патология носила название болезни Пика, однако потом выяснилось, что заболевание, нашедшее свое отражение в работе Пика, является всего лишь одной из разновидностей лобно-височной деменции. Для лобно-височной деменции характерно более раннее начало по сравнению с другими формами слабоумия. Первые симптомы нередко появляются в возрасте до 60 лет.

Полное излечение невозможно, средняя продолжительность жизни после постановки диагноза составляет 8-11 лет. Лечение данной патологии осуществляют специалисты в сфере неврологии и психиатрии.

Лобно-височная деменция

Причины развития лобно-височной деменции пока окончательно не выяснены. Примерно у половины пациентов обнаруживаются случаи заболевания в семье, что позволяет предполагать связь с неблагоприятной наследственностью.

В 1997 году нобелевский лауреат Стенли Прузинер доказал, что развитие нейродегенеративных заболеваний нередко обусловлено прионами – особыми инфекционными агентами, измененными белками, которые заставляют другие, нормальные прионные белки трансформировать свою структуру, запуская своеобразную цепную реакцию. При лобно-височном слабоумии такими измененными белками являются тау-белки.

В качестве предрасполагающих факторов некоторые специалисты рассматривают сосудистые нарушения, хронический алкоголизм, инфекционные поражения и травмы головного мозга.

Неоднородность поражений лобных и височных долей обуславливает разнообразие симптомов и затрудняет классификацию данного заболевания. В клинической практике обычно используют схему долевых атрофий.

Различают изолированное поражение височных долей, изолированное поражение лобных долей и варианты с широким распространением атрофии. При изолированном поражении височных долей преобладает афазия.

При распространении патологических изменений на миндалину и гиппокамп афатические нарушения дополняются эмоциональными расстройствами, утратой нравственных норм, повышенной отвлекаемостью, нарушениями пищевого поведения и неспособностью распознавать предметы с помощью зрения.

При преимущественном поражении лобных долей на первый план выходят когнитивные расстройства. При одновременной атрофии лобных и височных долей присутствуют все перечисленные симптомы.

Поведение больных меняется постепенно.

Они становятся пассивными, начинают пренебрегать своими профессиональными и семейными обязанностями, если невозможно отказаться от выполнения каких-то действий – выполняют их неряшливо, неохотно и неаккуратно.

Контакты с окружающими (как профессиональные, так и личные) утрачивают спонтанность, ограничиваются стереотипными взаимодействиями. Снижается потребность в общении, пациенты перестают проявлять инициативу, отвечают коротко и односложно.

Со временем утрачиваются моральные нормы, исчезает эмпатия, снижается критика к собственным действиям. Больной перестает сопереживать другим людям, попавшим в трудную ситуацию, не дает эмоциональной поддержки близким, демонстрирует равнодушие, отпускает «плоские» шутки, пренебрегает общественными приличиями.

Нередко развивается вспыльчивость, пациент начинает резко реагировать на невинные замечания или незначительную критику, оскорбляет и обижает окружающих без какого-либо повода.

Наблюдается растормаживание влечений, может выявляться неуместная игривость, сексуальная распущенность, обжорство, пристрастие к сладкому или к спиртным напиткам.

Страдает логическое мышление, способность к различению главного и второстепенного, планированию, обобщению, вынесению суждений и формированию умозаключений. Действия пациента становятся неорганизованными и нецеленаправленными.

Он не заканчивает начатые дела, отвлекается, постоянно меняет планы и переключается с одной деятельности на другую, нигде не достигая результата. Со стороны такое поведение выглядит бессмысленным и хаотичным.

В ряде случаев отмечается многократное повторение каких-либо действий.

Больной становится неопрятным. Он перестает обращать внимание на свой внешний вид, редко меняет одежду, пренебрегает правилами личной гигиены. Наблюдаются нерезко выраженные речевые нарушения.

Пациенту становится труднее подбирать слова для адекватного выражения собственных мыслей. Возможна как многоречивость с постоянными перескакиваниями с одной темы на другую, так и снижение речевой активности.

Способности к счету, письму и выполнению профессиональных обязанностей долгое время остаются сохранными.

В отличие от других видов деменции (например, слабоумия при болезни Альцгеймера) тяжелые нарушения памяти на ранних стадиях лобно-височной деменции отсутствуют.

Когнитивные способности (мышление, интеллект) на начальных этапах страдают незначительно, поэтому близкие люди зачастую долго не подозревают о развивающемся слабоумии, относя перечисленные изменения на счет естественного старения или испортившегося характера.

Выделяют три стадии лобно-височной деменции. Для каждой стадии характерны определенные изменения когнитивных функций, движений и поведения. На первой стадии больные утрачивают чувство такта, становятся некритичными к своему состоянию. Отмечаются нерезко выраженные расстройства мышления и снижение способностей к целенаправленным действиям. Изменения в двигательной сфере отсутствуют.

На второй стадии лобный синдром прогрессирует, усугубляется нарушение контроля над собственными действиями.

Выявляется синдром Клювера-Бьюси, включающий в себя гиперсексуальность, обеднение собственных эмоций и потерю способности распознавать эмоции других людей, неспособность узнавать видимые предметы, нарушения пищевого поведения и гиперорализм (навязчивое причмокивание, сосание, жевание и стремление брать различные предметы в рот). Ухудшение когнитивных функций проявляется речевыми нарушениями, расстройствами мышления и постепенной потерей способности регулировать произвольную деятельность. Двигательная сфера остается интактной.

На третьей стадии пациент становится пассивным, безвольным и апатичным. Выявляются ярко выраженные расстройства мышления и грубые нарушения речи. Страдает память, ухудшается способность ориентироваться в пространстве при помощи зрения.

Появляются расстройства движений, развивается паркинсонизм, у некоторых больных обнаруживаются пирамидные знаки. Период с момента появления первых симптомов деменции до перехода на третью стадию колеблется от 2 до 10 лет.

Средняя продолжительность жизни с начала болезни составляет 8-11 лет.

Диагноз устанавливается на основании осмотра и опроса больного, а также беседы с членами его семьи. Проводят неврологическое обследование, оценивают степень нарушения речи, при необходимости направляют больного на консультацию к неврологу и логопеду.

Для выявления очагов атрофии коры и участков изменения белого вещества назначают МРТ головного мозга, однако, отсутствие изменений не является основанием для исключения диагноза деменции, поскольку на ранних стадиях патологические участки могут не визуализироваться.

Для выявления прионов выполняют люмбальную пункцию с последующим исследованием ликвора на тау-белки.

Для подтверждения лобно-височной деменции и дифференциального диагноза с другими формами приобретенного слабоумия используют специальные нейропсихологические тесты – «Краткое исследование психологического состояния» (MMSE) и «Батарею лобной дисфункции» (FAB). При лобно-височном слабоумии показатели FAB снижаются до 11 и менее баллов, показатели MMSE обычно составляют более 24 баллов. При болезни Альцгеймера наблюдается обратная картина – заметное снижение показателей MMSE при высоких показателях FAB.

В настоящее время не существует способов излечить данное заболевание. Основной задачей психиатра, невролога и других специалистов является увеличение продолжительности и улучшение качества жизни больных. Для нормализации психической активности, повышения способности к концентрации внимания и улучшения памяти применяют мемантин.

Используют серотонинергические препараты. По показаниям назначают нейролептики и антидепрессанты. На поздних стадиях важнейшую роль играет качественный уход. Требуется круглосуточное наблюдение.

При потере способности к самообслуживанию необходимы меры по предотвращению осложнений, часто возникающих у лежачих пациентов (пролежней, тромбозов, застойных пневмоний).

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/psychiatric/frontotemporal-dementia

Лобно-височная деменция (болезнь Пика) : что это такое ?

Лобно-височная деменция

Насколько бы крепким и стабильным не было здоровье человека, от процессов естественного старения его все равно ничего не спасет.

С возрастом происходит изнашивание большинства органов и систем, возникают сбои в интеллектуальной сфере, проявляющиеся рядом характерных признаков.

И одним из неблагоприятных спутников последнего этапа жизни способно стать такое отклонение как лобно-височная деменция – тяжелая форма слабоумия, возникающая у людей старше 60-летнего возраста, но способная появляться и раньше.

Рассматриваемая деменция сопровождается тяжелым поражением лобной мозговой доли, на фоне которого возникают такие признаки как: неадекватное поведение, трудности с выполнением привычных действий, утрата способности познавать что-либо новое, блокирование определенных чувств.

Причины появления лобно-височной деменции

Термин лобно-височная деменция обычно используется в качестве обобщающего наименования нескольких недугов, характеризующихся схожими симптомами, но появляющимися на фоне разных факторов.

Единая причина возникновения данного недуга до конца не установлена.

В соответствии с общепринятой гипотезой, такое отклонение имеет генетическую природу, может развиваться в комплексе с энцефалопатией и прогрессировать при тяжелых травмах головы.

В ходе обследования у пациентов обычно выявляется уменьшение уровня веретенообразных нейронов. Они, в свою очередь, отвечают за память. К уменьшению их количества чаще всего приводят генетические мутации, разного рода токсические поражения, некоторые инфекции, хроническое злоупотребление спиртными напитками, сосудистые патологии.

Симптомы лобно-височной деменции

На начальных стадиях недуга появляются характерные признаки поведенческих дисфункций, зачастую сопровождающиеся тяжелыми сбоями речевой функции.

Поведенческие отклонения сводятся, прежде всего, к совершению неадекватных поступков, которые прежде не были характерны для заболевшего человека.

  1. Неадекватное поведение. К примеру, пациент может нахамить человеку при ведении обычной беседы, игнорировать свои прямые обязанности и никоим образом за это не беспокоиться и т.п. Частым спутником поражения лобных мозговых долей является склонность к воровству.
  2. Отсутствие сопереживания и сочувствия. Даже при возникновении тяжелых обстоятельств в жизни кого-нибудь из близких людей, такие пациенты могут остаться равнодушными. Ситуация становится в особенности тревожной, если ранее больной проявлял сочувствие и поддерживал близких в трудные минуты.
  3. Отвлекаемость, отсутствие возможности сконцентрироваться. Больной становится неспособен довести до конца взятые на себя задачи, он часто меняет свои планы и не завершает ничего из начатого.
  4. Возбужденность, нередко чередующаяся с абсолютным безразличием к происходящим вокруг событиям.
  5. Склонность к неосознанному совершению одинаковых действий.
  6. Игнорирование правил личной гигиены, отсутствие интереса к собственному виду. Признак становится в особенности явным, если ранее человек был чистоплотным и аккуратным.

Что касается характерных речевых нарушений, они проявляются нижеперечисленными симптомами:

  • трудностью выражения мыслей;
  • чрезмерной разговорчивостью не по делу с бесконечным изменением тем;
  • уменьшением разговорной активности.

Наряду со всем вышесказанным, навыки, которые человек приобрел ранее (к примеру, профессиональные манипуляции и банальные чтение/писание), в течение долгого времени никак не ухудшаются и пациент справляется с ними без привлечения сторонней помощи. Память и пространственная ориентация обычно тоже сохраняются на довольно высоком уровне.

Для сравнения, в случае с лобно-височной деменцией, ухудшения памяти и концентрации возникают гораздо позже и проявляются куда менее интенсивнее, нежели при той же болезни Альцгеймера.

Нередко на начальных стадиях появляются нехарактерные для больного ранее вкусовые пристрастия. К примеру, он может начать бесконтрольно употреблять сладкое, слишком часто перекусывать, пить много спиртного.

Поздние стадии начинают прогрессировать не ранее, чем спустя 2-3 года. У некоторых больных на это уходит до 10 лет и более. В остальном, чем больше нейронов вовлекается в патологический процесс, тем более тяжелой и выраженной становится симптоматика отклонения.

Человек теряет способность к контролированию своих действий, он становится распущенным, может проявлять чрезмерный сексуальный интерес и пренебрежительно относиться к общепринятым социальным правилам и общественному этикету.

Особенности диагностирования

Обследования начинаются с изучения состояния больного и общения с его родственниками. Среди инструментальных методов нередко прибегают к использованию КТ и МРТ.

Данные вышеперечисленных исследований могут помочь выявить атрофию некоторых отделов головного мозга, наличие которой свидетельствует о развернутых стадиях недуга. На первых этапах таковые, как правило, отсутствуют. Дополнительно о наличии болезни могут свидетельствовать нарушения нормального мозгового кровоснабжения.

Важно уметь отличать лобно-височную деменцию от болезни Альцгеймера. Для постановки верного диагноза пациент должен пройти тщательное обследование, а близким людям надо следить за особенностями изменения его поведения.

Лечение и прогнозы лобно-височной деменции

Для борьбы с лобно-височной деменцией, в отличие от других форм этой патологии, применение ацетилхолинергических препаратов не практикуется.

Стандартно программа терапии включает лекарства серотонинергической и мемантиновой групп. В соответствии с особенностями проявления заболевания, врач может рекомендовать прием нейролептиков и антидепрессантов.

Последние во многих случаях способствуют уменьшению тяжести расстройств поведения.
Пациентам с речевыми нарушениями рекомендуют сконцентрироваться на овладении альтернативными коммуникационными методами.

Что касается продолжительности жизни, она определяется, прежде всего, скоростью прогрессирования дегенеративных изменений мозга. Нередки случаи, когда пациенты проживают до 15 лет после обнаружения заболевания.

На последних этапах родным приходится круглосуточно вести наблюдение за пациентом, т.к. в течение этого периода он зачастую уже неспособен контролировать свои действия и может представлять опасность для окружающих.

На поздних стадиях у больных нередко развивается мышечная атрофия, ввиду чего они оказываются вынужденными вести лежачий образ жизни. Из-за этого образуются застойные явления в легких и возникают пролежни. На их фоне возможно возникновение вторичных недугов. В отношении данных моментов необходимо индивидуально консультироваться с лечащим специалистом.

Своевременно реагируйте на неблагоприятные изменения состояния своих близких, придерживайтесь квалифицированных врачебных рекомендаций и будьте здоровы!

на тему: «Лобно-височная деменция»- лекцию читает д.м.н. Котов А.С.

Источник: https://prodepressiju.ru/demenciya/lobno-visochnaya.html

Особенности лобно-височной деменции

Лобно-височная деменция

Лобно-височная деменция – заболевание, относящееся к пресенильным (предстарческим) видам слабоумия. Описана болезнь была в 1892 году чешским психиатром и неврологом А.Пиком. Но почему развивается патологический процесс, неизвестно до сих пор.

Причины

Лобно-височная деменция – это постепенно развивающийся, неуклонно прогрессирующий дегенеративно-дистрофический патологический процесс в ткани головного мозга, приводящий к деградации с распадом речи, в основном произносимой вслух. Средний возраст больных – 53 – 60 лет, но болезнь может начинаться раньше или позже, мужчины заболевают чаще женщин.

Считается, что в основе заболевания лежит наследственная мутация генов в области 17 хромосомы. В некоторых случаях была выявлена вовлеченность 9, 14 и 3 хромосом. Встречались многочисленные случаи семейных случаев заболеваемости. Известны семьи, в которых наблюдались и другие формы наследственно-дегенеративных заболеваний.

Важно. Внешние воздействия (травмы, болезни) имеют провоцирующую роль и утяжеляют течение лобно-височной деменции, особенно актуально это для детей и подростков. Если ребенок отстает в развитии, не справляется со школьной программой, имеет особенности в поведении,стоит обратиться к детскому неврологу, психиатру.

Височно-лобная деменция у подростков и у детей совсем не редкость. Причиной заболевания является отягощенная наследственность, а пусковыми факторами – черепно-мозговые травмы, нейроинфекции и др.

Как развивается болезнь

При лобно-височном поражении происходит избирательная атрофия мозговой ткани в лобно-височной области. Атрофия может развиваться:

  • в лобной области – лобная деменция;
  • в височной области – височная деменция;
  • в виде комбинированного поражения – лобно-височная деменция.

Левое полушарие обычно поражается чаще, чем правое. Встречается и симметричное поражение обоих полушарий.

Лобно-височное слабоумие и болезнь Альцгеймера относятся к таупатиям —  патологическим процессам, связанным с нарушением обмена тау-протеина – белка, входящего в состав мембран нейронов.

При лобно-височном поражении в нейронах обнаруживаются характерные скопления тау-протеина – тельца Пика. Дегенеративные изменения в нейронах приводят к их разрушению и замещению клетками глии (вспомогательными клетками нервной ткани).

Симптомы

Симптомы лобно-височной деменции зависят от локализации очага поражения. По этому признаку различают лобную, височную и лобно-височную деменцию.

Важно: основными признаками болезни являются незаметное начало и неуклонное прогрессирование. Этим лобно-височная деменция отличается от других пресенильных и сенильных деменций.

Лобно-височная деменция занимает второе место по распространенности среди пресенильных видов деградации. На первом месте находится болезнь Альцгеймера. В общем объеме пресенильных видов слабоумия   лобно-височная патология занимает приблизительно пятую часть, среди всех видов слабоумия – двадцатую часть.

Симптомы поражения лобной области

Болезнь развивается при преимущественном поражении лобной доли. Основные симптомы лобной деменции:

  1. Сначала у больного появляются нарастающие безразличие и апатия; снижается общая психическая и физическая активность. Больной мало двигается, максимально ограничивает общение с окружающими; отмечается выраженное эмоциональное притупление: все, что раньше волновало, больше практически не затрагивает. Сам не проявляет какой-либо активности, но способен проявить активность при внешнем воздействии.

При поражении орбитальных участков коры появляется расторможенность, приподнятое радостное настроение, не зависящее от внешних обстоятельств, утрачивается тактичность,

  1. Деменция лобной доли на второй стадии характеризуется прогрессирующим слабоумием с ослаблением высших форм интеллектуальной деятельности и изменением личности. Страдает речь: больной сначала не хочет говорить, а затем наступает так называемая «кажущаяся немота». Нарушается понимание устной и письменной речи. Характерно многократное повторение одних и тех же слов и фраз (эхолалия) и непроизвольное повторение движений и жестов окружающих (эхопраксия).
  2. На третьей, конечной стадии у больного появляются признаки псевдобульбарного паралича: гримасничанье, насильственный смех, плач, хватательные и сосательные рефлексы. Постепенно развивается истощение, больной ни с кем не контактирует, не разговаривает, становится беспомощным, нарушаются функции тазовых органов (недержание мочи и кала).

В итоге больной погибает от истощения и нарушения функции внутренних органов приблизительно через 10 лет от начала заболевания.

Симптомы поражения височной доли

Височная деменция также протекает медленно, с неуклонным прогрессированием. Для патологического процесса в этой области характерны:

  1. Речевые изменения на ранней стадии. Появляются стереотипы речи, движений и поступков. Интеллект страдает изначально, утрачивается критика к своему состоянию, суждения принимают стандартный характер.
  2. На второй стадии нарастает слабоумие, нарушается память.
  3. Симптомы конечной стадии соответствует другим видам лобно-височной деменции.

Отличие височного вида от лобного заключается в основном в раннем появлении речевых расстройств. При этом память и мышление могут поражаться позже. Распад речи может доходить до многократного повторения фраз, слов и слогов (палилалия).

Симптомы лобно-височной деменции

Комбинированная лобно-височная деменция проявляется по-разному, в зависимости от того, где преобладают основные патологические процессы. Болезнь может начинаться с эмоционально-волевых нарушений или с нарушений речи, но постепенно ко второй стадии происходит значительное снижение интеллекта и изменение личности.

Редко симптомы лобно-височной деменции появляются в виде повышенной утомляемости, депрессии, головных болей, головокружений, нарушений сна (сонливости днем и бессонницы ночью). Так же редко заболевание с самого начала проявляется в виде психотических синдромов: бреда и т. д. Но несмотря на нетипичное начало, в последующем лобно-височная деменция протекает стереотипно.

Височно-лобная деменция у подростков начинается обычно под воздействием внешних факторов и проявляется такими признаками, как расторможенность, грубость девиантное и даже делинквентное (с нарушением закона) поведение, постепенное снижение интеллекта, отставание в школе. Подросток устает, не справляется со школьными заданиями.

Отличия левостороннего и правостороннего поражения

При поражении левой или правой половины головного мозга симптомы могут быть разными.

Основные симптомы лобно-височной деменции при левостороннем и правостороннем пораженииСторона пораженияЛокализация в лобных доляхЛокализация в височных долях
Левостороннее поражениеВялость, безынициативность, раздражительность, нарушения речи в виде невозможности ее логического изложенияБезэмоциональность, враждебность, нарушения памяти в виде трудности в названии предметов, нарушения в произношении слов, речь в виде стереотипов
Правостороннее поражениеОтсутствие критичности, расторможенность, нетактичность, постепенная утрата гигиенических навыков, навязчивые действияСнижение эмоциональности, душевная черствость, асоциальное поведение

Из таблицы видно, что при локализации патологического процесса в левом полушарии заболевание начинается с вялости и апатии, а при правостороннем поражении – с расторможенности и утраты коммуникабельности.

Диагностика и лечение

Диагноз болезни Пика ставится на основании анализа клинических симптомов. Из инструментальных методов диагностики назначают электроэнцефалографию (ЭЭГ), компьютерную или магнитно-резонансную томографию (КТ или МРТ).

Как можно вылечить лобно-височную деменцию, насколько это реально? Лечение лобной деменции – задача непростая. Но вовремя обратиться к врачу, можно замедлить его прогрессирование и улучшить качество жизни больного. Назначают медикаментозное лечение:

  • ноотропные средства (Пирацетам, Фенибут) – улучшают обменные процессы в нейронах, снижают потребность клеток в кислороде; это приводит к улучшению когнитивных способностей, мышления и памяти;
  • средства, улучшающие мозговое кровообращение (Винпоцетин);
  • блокаторы глутаматных NMDA-рецепторов (Мемантин) – снижают риск повреждения нейронов, способствуют улучшению когнитивных способностей, снижают утомляемость, улучшают настроение;
  • антидепрессанты из группы блокаторов обратного захвата серотонина (Флуоксетин) – серотонин называют гормоном радости, он улучшает настроение, снимает депрессию;
  • симптоматическое лечение, корректирующее поведение больного.

Лечение лобно-височной деменции эффективнее, когда пациент ведет активный образ жизни, больше двигается, занимается чем-то интересным.  Огромное значение имеет доброжелательная обстановка в семье. Все вместе позволяет замедлить процесс деградации.

Конечная стадия заболевания развивается в среднем через 10 – 11 лет после появления первых симптомов. Но в одних случаях она может развиваться через 20 лет, в других же через 2 – 3 года.

Важно своевременно выявлять признаки начинающегося слабоумия и сразу же обращаться к врачу.

067

Источник: https://demenciya.ru/demenciya/lobno-visochnaya-dementsiya/

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий