Лобарная эмфизема

Лобарная эмфизема

Лобарная эмфизема

Лобарная эмфизема – врожденная патология бронхо-легочной системы, проявляющаяся повышенным воздухонаполнением альвеол доли легкого вследствие стеноза или обструкции приводящего бронха.

Наиболее яркими проявлениями порока служат одышка, цианоз, свистящее дыхание, приступы асфиксии, которые обычно развиваются вскоре после рождения или на первом году жизни ребенка.

При подозрении на лобарную эмфизему проводится рентгенологическое обследование (рентгенография, бронхография, ангиопульмонография), исследование ФВД. При подтверждении диагноза показано удаление эмфизематозно измененной доли легкого (лобэктомия).

Лобарная эмфизема – порок развития легкого, характеризующийся эмфизематозным вздутием и увеличением объема его доли. Относится к числу редких врожденных патологий: распространенность лобарной эмфиземы не превышает 1 случай на 100 тыс. родившихся детей; заболевание чаще регистрируется у мальчиков.

Врожденная лобарная эмфизема легких проявляется уже в детском возрасте, при декомпенсированной форме – в период новорожденности или в первые месяцы жизни, что требует проведения срочного хирургического вмешательства.

В связи с этим в педиатрии и пульмонологии особую актуальность приобретают вопросы антенатальной диагностики и поиска путей адекватной хирургической коррекции врожденных пороков легких.

Лобарная эмфизема

Долгое время лобарная эмфизема считалась приобретенным заболеванием легких, возникающим в результате внутрибронхиальной обструкции. Впоследствии, с увеличением числа клинических наблюдений был доказан врожденный генез данной патологии.

В настоящее время доминирует точка зрения, что морфологическую основу лобарной эмфиземы составляет гипоплазия или аплазия хрящевых элементов соответствующего долевого бронха (бронхомаляция).

В результате в момент выдоха бронхи спадаются, а поступивший в легкие воздух задерживается в альвеолах, приводя к перерастяжению доли легкого.

Между тем, указанные морфологические изменения бронхов обнаруживаются лишь в половине случаев лобарной эмфиземы.

Возникновению клапанного механизма (так называемой «воздушной ловушки») также может способствовать частичная бронхиальная обструкция, обусловленная гипертрофией (повышенной складчатостью) слизистой оболочки бронха, наличием слизистых пробок в просвете бронхиального дерева, внешней компрессией долевого бронха опухолями средостения, увеличенными лимфоузлам, бронхогенными кистами, аберрантными артериальными сосудами и пр. В некоторых случаях причиной лобарной эмфиземы выступает врожденная дисплазия легочной паренхимы, аплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол, агенезия внутридольковых ветвей бронхиального дерева.

При лобарной эмфиземе пораженная доля легкого эмфизематозно изменена, увеличена в объеме, не спадается на выдохе. В результате вздутая доля сдавливает здоровые участки легкого, вызывает смещение органов средостения, следствием чего служит развитие дыхательной недостаточности и нарушения кро­вообращения.

Выделяют три морфологических типа лобарной эмфиземы:

  • полиальвеолярная доля – количество альвеол внутри измененной доли увеличено, но они имеют нормальные размеры;
  • гипервентиляция доли – количество альвеол внутри изменой доли в норме, однако отмечается растяжение паренхимы вследствие бронхиального стеноза или обструкции;
  • односторонняя долевая эмфизема с гипоплазией, сопровождающаяся компенсаторной эмфиземой противоположного легкого.

На основании клинического течения выделяют декомпенсированную (чаще возникает у недоношенных детей, проявляется вскоре после рождения и протекает с выраженной клинической симптоматикой), субкомпенсированную (проявляется в более старшем возрасте; клинические проявления выражены умеренно) и компенсированную (протекает практически бессимптомно) формы лобарной эмфиземы. В большинстве случаев поражается верхняя доля левого легкого, несколько реже – верхняя или средняя доля правого легкого, крайне редко – нижние доли обоих легких.

При декомпенсированной форме лобарной эмфиземы признаки дыхательной недостаточности манифестируют с первых дней жизни.

У таких детей выражена одышка, тахикардия, цианоз носогубной области, стридорозное дыхание, эпизоды асфиксии, сопровождаемые судорогами и приступами потери сознания. Общее состояние расценивается как тяжелое.

Кожные покровы бледные с синюшным оттенком и мелкоточечными кровоизлияниями. При отсутствии адекватной медицинской помощи может наступить летальный исход вследствие сердечно-легочной недостаточности.

У пациентов с субкомпенсированной лобарной эмфиземой клинические признаки аномалии появляются к концу периода новорожденности или в течение первого года жизни.

Наиболее постоянный симптом – это одышка, усиливающаяся при сосании, увеличении двигательной активности, развитии инфекционно-воспалительных процессов в легких.

Приступы удушья возникают редко и, как правило, купируются самостоятельно.

Компенсированная лобарная эмфизема обычно выявляется в дошкольном или школьном возрасте как случайная находка. Основанием для углубленного обследования таких детей могут стать постоянный сухой кашель, частые ОРВИ, рецидивирующие бронхиты, хроническая пневмония. Часто у таких детей развиваются деформации грудной клетки (воронкообразная, килевидная) и искривление позвоночника.

У 14% пациентов одновременно с лобарной эмфиземой диагностируются врожденные пороки сердца (дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, гипоплазия легочной артерии). Также могут встречаться аномалии развития костной, пищеварительной и мочевыделительной систем.

Тяжелые формы лобарной эмфиземы диагностируются неонатологами или педиатрами в первые дни и недели жизни детей.

При более стертом течении поводом для обращения к детскому пульмонологу обычно становятся частые бронхо-легочные инфекции.

При осмотре обращает внимание бочкообразная деформация грудной клетки; перкуторно отмечается тимпанит над областью поражения, дыхание резко ослаблено или не прослушивается.

В качестве первичного скрининг-обследования всем пациентам проводится рентгенография легких. При этом на снимках обнаруживается повышенная воздушность пораженной доли, смещение средостения в здоровую сторону, уплощение купола диафрагмы. Расширенное обследование направлено на оценку тяжести анатомо-функциональных изменений в легких и выбор тактики лечения.

МСКТ легких позволяет более полно визуализировать измененную долю, определить ее размеры, архитектонику и взаимоотношения со здоровыми отделами легкого. Ангиопульмонография информативна для уточнения гемодинамики в пораженной доле.

Бронхография производится, главным образом, больным с компенсированной формой лобарной эмфиземы в целях исключения других патологических процессов бронхиального дерева.

Перфузионная сцинтиграфия легких выявляет снижение или отсутствие накопления радиофармпрепарата в патологическом участке легочной ткани.

Визуальная оценка долевого бронха с помощью бронхоскопии необходима для исключения внешней компрессии бронхиального дерева аномальными сосудами или опухолями. При лобарной эмфиземе устье пораженного бронха имеет щелевидную форму.

Данные спирометрии характеризуются снижением ЖЕЛ, увеличением остаточного объема легких, обструктивными нарушениями.

Лобарная эмфизема требует дифференциальной диагностики с пневмотораксом, кистой легкого, синдромом Маклеода, диафрагмальной грыжей, гипоплазией легкого, ателектазом доли легкого.

Лечебная тактика при лобарной эмфиземе легких всегда хирургическая, только при декомпенсированной форме заболевания операция носит неотложный характер, а при субкомпенсированной и компенсированной – плановый. Предоперационная подготовка включает коррекцию сердечно-легочной недостаточности: кислородотерапию, введение сердечно-сосудистых средств, стероидных гормонов.

Оперативное вмешательство выполняется торакотомическим или торакоскопическим доступом. Объем резекции легкого варьирует от сегментэктомии до лобэктомии.

Послеоперационное ведение больных предусматривает назначение антибиотикотерапии, дыхательной гимнастики, щелочных ингаляций, перкуторного массажа грудной клетки.

Если лобарная эмфизема сочетается с деформациями грудной клетки или ВПС, может быть предусмотрена одномоментная коррекция существующих аномалий (торакопластика, ушивание ДМЖП, закрытие ОАП и др.).

Послеоперационные результаты хирургического лечения лобарной эмфиземы обычно удовлетворительные. В большинстве случаев отмечается нормализация объема и перфузии легочной ткани. При естественном течении аномалии возможны инвалидизирующие последствия (пневмосклероз, отставание в физическом развитии) или летальный исход.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/lobar-emphysema

Врожденная эмфизема или Лобарная эмфизема

Лобарная эмфизема

Этот порок развитияхарактеризуется растяжением частилегкого (чаще нескольких сегментов долилегкого).

Возникает клапанный механизм,способствующий чрезмерному вздутиюсоответствующей части легкого и развитиюдыхательной недостаточности.

К развитиюклапанного механизма приводит аплазияхрящевых элементов бронхов, гипоплазияэластических волокон, гипоплазия гладкихмышц терминальных и респираторныхбронхиол.

Клиникаи диагностика.Клинические нарушения обусловленыналичием и выраженостью симптомовдыхательной и сердечно-сосудистойнедостаточности.

В патогенезе дыхательнойнедостаточности играют роль следующиефакторы: выключение из дыхательнойфункции большого объема легочной ткани(отсутствие дыхательной функции впорочно развитом отделе легкого иколлабирование нормально сформированныхотделов в результате сдавления ихчрезмерно растянутыми отделами порочноголегкого), а также зачительный процентшунтирования крови в коллабированнойчасти легкого.Повышение внутригрудногодавления и смещение средостения, нередковстречающиеся при этом пороке развития,являются другим патогенетическиммеханизмом, обусловливающимсердечно-сосудистые нарушения у такихбольных.

Различаютдекомпенсированную, субкомпенсированнуюи компенсированную формы врожденнойдолевой эмфиземы. При декомпенсированнойформе порок проявляет себя с рождения.

Довольно часто при этом отмечают общийцианоз, одышку, дыхательную асимметрию(отставание в акте дыхания вздутойполовины грудной клетки), беспокойстворебенка, частый сухой кашель, приступыасфиксии при кормлении.

Решающим вдиагностике является рентгенологическоеисследование, при котором могут бытьвыявлены повышение прозрачности легочнойткани вплоть до полного исчезновениялегочного рисунка, смещение средостения,иногда с наличием медиастинальнойгрыжи, поджатие здоровых отделов легкогов виде треугольной тени ателектаза.

Последний признак чрезвычайно важен вдифференциальной диагностике спневмотораксом.Наиболее убедительныепризнаки локализации эмфиземы обнаруживаютпри ангиопульмонографии, которая можетбыть выполнена лишь в тех случаях, когдапозволяет состояние больного, т. е. присубкомпенсированной и компенсированнойформах. При этом в зоне повышеннойпрозрачности определяются обедненнаясосудистая сеть и сближенные сосуды вподжатых отделах легкого.

Прикомпенсированнойформе врожденной долевой эмфиземыперечисленные симптомы могут бытькрайне слабо выраженными, непостоянными.Нередко только возникновение воспалительныхизменений в порочно развитом отделелегкого или коллабирование в другихотделах является поводом длярентгенологического обследования,которое позволяет поставить точныйдиагноз.

Лечение.Единственно правильным методом леченияданного порока развития являетсяоперативный – удаление порочно развитыхсегментов или целой доли легкого.

Бронхогенная киста

Этот порок развитияхарактеризуется наличием кистозногообразования, расположенного центрально,т. е. в прикорневой зоне или ближе кпериферии.

Микроскопические исследованиястенок кистозных образований позволяютв большинстве случаев выявить в нихэлементы бронхиальных стенок: хрящевыепластинки, цилиндрический эпителий,эластические и мышечные волокна.

Эмбриогенез таких кист, по-видимому,связан с образованием дополнительнойгипоплазированной доли (сегмент,субсегмент), полностью отделившейся отбронхиального дерева или сохраняющейс ним сообщение.

Клиникаи диагностика.При небольших размерах кист, несообщающихся с бронхиальным деревом,клинические проявления порока могутотсутствовать, и нередко эти образованияявляются случайной рентгенологическойнаходкой.

При наличии сообщений кистыс бронхиальным деревом могут появлятьсясимптомы, обусловленные частичнымдренированием содержимого кисты вбронхиальное дерево (влажный кашель,наличие сухих хрипов при аускультации).Рентгенологическое исследование втаких случаях позволяет обнаружитьуровень жидкости в полости кисты.

Приинфицировании кисты могут появлятьсясимптомы воспаления и интоксикации(повышение температуры, беспокойство,снижение аппетита и др.). Наличие большихцентрально расположенных солитарныхкист легкого, чаще имеющих сообщение сбронхиальным деревом, может сопровождатьсясиндромом дыхательных расстройств,обусловленным сдавлением значительныхпо объему легочных участков.

Возникновениеклапанного механизма в такой кистеобусловливает появление дыхательнойи сердечно-сосудистой недостаточностипо аналогии с тем, как это бывает принапряженном пневмотораксе. Характерфизикальных данных зависит от величиныкисты, содержимого, степени напряжения.

Для значительныхпо объему или напряженных воздушныхкист более характерны ослабление дыханияна стороне поражения, наличие приперкуссии легочного звука с коробочнымоттенком, смещение средостения впротивоположную сторону.

При отсутствиисмещения средостения синдром напряженияможет проявляться беспокойством, отказомот еды, рефлекторной рвотой и др.

Наличиекист даже значительных размеров,заполненных жидким содержимым, редкосопровождается синдромом напряжения,а характерными при этом физикальнымиданными являются ослабление дыхания ипритупление легочного звука на сторонепоражения.

Диагноз уточняютс помощью рентгенологических методовисследования. При этом уже на обзорнойрентгенограмме может быть обнаруженовоздушное кистозное образование счеткими контурами.

Наличие уровняжидкости в полости свидетельствует очастичном дренировании содержимогополости через бронхиальное дерево.Гомогенное затемнение с четкими контурамиделает обоснованным проведениедифференциальной диагностики спаразитарной кистой (чаще эхинококком),а также опухолью легкого.

Рентгенографияв двух проекциях,полипозиционнаярентгеноскопия, а также томографияпозволяют уточнить локализациюобразования.

Лечение.Сложность дифференциального диагнозамежду кистой и опухолью, а также отсутствиевозможности прогнозировать течениезаболевания (увеличение, нагноение,разрыв) дают основание для оперативноголечения в плановом порядке, котороечаще заключается в удалении кисты либоучастка легкого вместе с кистой (сегмент-или лобэктомия).

Источник: https://studfile.net/preview/1551837/page:2/

Лобарная эмфизема – Медицинский справочник

Лобарная эмфизема

Лобарная эмфизема – врожденная патология бронхо-легочной системы, проявляющаяся повышенным воздухонаполнением альвеол доли легкого вследствие стеноза или обструкции приводящего бронха.

Наиболее яркими проявлениями порока служат одышка, цианоз, свистящее дыхание, приступы асфиксии, которые обычно развиваются вскоре после рождения или на первом году жизни ребенка.

При подозрении на лобарную эмфизему проводится рентгенологическое обследование (рентгенография, бронхография, ангиопульмонография), исследование ФВД. При подтверждении диагноза показано удаление эмфизематозно измененной доли легкого (лобэктомия).

Общие сведения

Лобарная эмфизема – порок развития легкого, характеризующийся эмфизематозным вздутием и увеличением объема его доли. Относится к числу редких врожденных патологий: распространенность лобарной эмфиземы не превышает 1 случай на 100 тыс. родившихся детей; заболевание чаще регистрируется у мальчиков.

Врожденная лобарная эмфизема легких проявляется уже в детском возрасте, при декомпенсированной форме – в период новорожденности или в первые месяцы жизни, что требует проведения срочного хирургического вмешательства.

В связи с этим в педиатрии и пульмонологии особую актуальность приобретают вопросы антенатальной диагностики и поиска путей адекватной хирургической коррекции врожденных пороков легких.

Причины лобарной эмфиземы

Долгое время лобарная эмфизема считалась приобретенным заболеванием легких, возникающим в результате внутрибронхиальной обструкции. Впоследствии, с увеличением числа клинических наблюдений был доказан врожденный генез данной патологии.

В настоящее время доминирует точка зрения, что морфологическую основу лобарной эмфиземы составляет гипоплазия или аплазия хрящевых элементов соответствующего долевого бронха (бронхомаляция).

В результате в момент выдоха бронхи спадаются, а поступивший в легкие воздух задерживается в альвеолах, приводя к перерастяжению доли легкого.

Между тем, указанные морфологические изменения бронхов обнаруживаются лишь в половине случаев лобарной эмфиземы.

Возникновению клапанного механизма (так называемой «воздушной ловушки») также может способствовать частичная бронхиальная обструкция, обусловленная гипертрофией (повышенной складчатостью) слизистой оболочки бронха, наличием слизистых пробок в просвете бронхиального дерева, внешней компрессией долевого бронха опухолями средостения, увеличенными лимфоузлам, бронхогенными кистами, аберрантными артериальными сосудами и пр. В некоторых случаях причиной лобарной эмфиземы выступает врожденная дисплазия легочной паренхимы, аплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол, агенезия внутридольковых ветвей бронхиального дерева.

При лобарной эмфиземе пораженная доля легкого эмфизематозно изменена, увеличена в объеме, не спадается на выдохе. В результате вздутая доля сдавливает здоровые участки легкого, вызывает смещение органов средостения, следствием чего служит развитие дыхательной недостаточности и нарушения кро­вообращения.

Классификация лобарной эмфиземы

Выделяют три морфологических типа лобарной эмфиземы:

  • полиальвеолярная доля – количество альвеол внутри измененной доли увеличено, но они имеют нормальные размеры;
  • гипервентиляция доли – количество альвеол внутри изменой доли в норме, однако отмечается растяжение паренхимы вследствие бронхиального стеноза или обструкции;
  • односторонняя долевая эмфизема с гипоплазией, сопровождающаяся компенсаторной эмфиземой противоположного легкого.

На основании клинического течения выделяют декомпенсированную (чаще возникает у недоношенных детей, проявляется вскоре после рождения и протекает с выраженной клинической симптоматикой), субкомпенсированную (проявляется в более старшем возрасте; клинические проявления выражены умеренно) и компенсированную (протекает практически бессимптомно) формы лобарной эмфиземы. В большинстве случаев поражается верхняя доля левого легкого, несколько реже – верхняя или средняя доля правого легкого, крайне редко – нижние доли обоих легких.

Симптомы лобарной эмфиземы

При декомпенсированной форме лобарной эмфиземы признаки дыхательной недостаточности манифестируют с первых дней жизни.

У таких детей выражена одышка, тахикардия, цианоз носогубной области, стридорозное дыхание, эпизоды асфиксии, сопровождаемые судорогами и приступами потери сознания. Общее состояние расценивается как тяжелое.

Кожные покровы бледные с синюшным оттенком и мелкоточечными кровоизлияниями. При отсутствии адекватной медицинской помощи может наступить летальный исход вследствие сердечно-легочной недостаточности.

У пациентов с субкомпенсированной лобарной эмфиземой клинические признаки аномалии появляются к концу периода новорожденности или в течение первого года жизни.

Наиболее постоянный симптом – это одышка, усиливающаяся при сосании, увеличении двигательной активности, развитии инфекционно-воспалительных процессов в легких.

Приступы удушья возникают редко и, как правило, купируются самостоятельно.

Компенсированная лобарная эмфизема обычно выявляется в дошкольном или школьном возрасте как случайная находка. Основанием для углубленного обследования таких детей могут стать постоянный сухой кашель, частые ОРВИ, рецидивирующие бронхиты, хроническая пневмония. Часто у таких детей развиваются деформации грудной клетки (воронкообразная, килевидная) и искривление позвоночника.

У 14% пациентов одновременно с лобарной эмфиземой диагностируются врожденные пороки сердца(дефект межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток, гипоплазия легочной артерии). Также могут встречаться аномалии развития костной, пищеварительной и мочевыделительной систем.

Диагностика лобарной эмфиземы

Тяжелые формы лобарной эмфиземы диагностируются неонатологами или педиатрами в первые дни и недели жизни детей.

При более стертом течении поводом для обращения к детскому пульмонологу обычно становятся частые бронхо-легочные инфекции.

При осмотре обращает внимание бочкообразная деформация грудной клетки; перкуторно отмечается тимпанит над областью поражения, дыхание резко ослаблено или не прослушивается.

В качестве первичного скрининг-обследования всем пациентам проводится рентгенография легких. При этом на снимках обнаруживается повышенная воздушность пораженной доли, смещение средостения в здоровую сторону, уплощение купола диафрагмы. Расширенное обследование направлено на оценку тяжести анатомо-функциональных изменений в легких и выбор тактики лечения.

МСКТ легких позволяет более полно визуализировать измененную долю, определить ее размеры, архитектонику и взаимоотношения со здоровыми отделами легкого. Ангиопульмонография информативна для уточнения гемодинамики в пораженной доле.

 Бронхография производится, главным образом, больным с компенсированной формой лобарной эмфиземы в целях исключения других патологических процессов бронхиального дерева.

 Перфузионная сцинтиграфия легких выявляет снижение или отсутствие накопления радиофармпрепарата в патологическом участке легочной ткани.

Визуальная оценка долевого бронха с помощью бронхоскопии необходима для исключения внешней компрессии бронхиального дерева аномальными сосудами или опухолями. При лобарной эмфиземе устье пораженного бронха имеет щелевидную форму.

Данные спирометрии характеризуются снижением ЖЕЛ, увеличением остаточного объема легких, обструктивными нарушениями.

Лобарная эмфизема требует дифференциальной диагностики с пневмотораксом, кистой легкого, синдромом Маклеода, диафрагмальной грыжей, гипоплазией легкого, ателектазом доли легкого.

Лечение и прогноз лобарной эмфиземы

Лечебная тактика при лобарной эмфиземе легких всегда хирургическая, только при декомпенсированной форме заболевания операция носит неотложный характер, а при субкомпенсированной и компенсированной – плановый. Предоперационная подготовка включает коррекцию сердечно-легочной недостаточности: кислородотерапию, введение сердечно-сосудистых средств, стероидных гормонов.

Оперативное вмешательство выполняется торакотомическим или торакоскопическим доступом. Объем резекции легкого варьирует от сегментэктомии до лобэктомии.

Послеоперационное ведение больных предусматривает назначение антибиотикотерапии, дыхательной гимнастики, щелочных ингаляций, перкуторного массажа грудной клетки.

Если лобарная эмфизема сочетается с деформациями грудной клетки или ВПС, может быть предусмотрена одномоментная коррекция существующих аномалий (торакопластика, ушивание ДМЖП, закрытие ОАП и др.).

Послеоперационные результаты хирургического лечения лобарной эмфиземы обычно удовлетворительные. В большинстве случаев отмечается нормализация объема и перфузии легочной ткани. При естественном течении аномалии возможны инвалидизирующие последствия (пневмосклероз, отставание в физическом развитии) или летальный исход.

Литература1. Врожденная лобарная эмфизема/ Владимирова Е.С., Дайдарова Б., Гусев В. Д., Авдил А., Жетписова А. Ж., Сердалина И. А.// Медицина и экология. – 2015.2. Случай поздней диагностики врожденной лобарной эмфиземы у ребенка 15 лет/ Зайцева С.В., Александрина Н.В., Праздникова Т.В. и др.// Педиатрия. – 2010 – Т.89, №4.3. Мини-инвазивный подход к лечению врожденной лобарной мфиземы у детей/ Разумовский А.Ю., Шарипов А. М., Батаев С.-Х. М. и др.// Детская хирургия. – 2013 — №1.

Источник: https://mukpomup.ru/%D0%BB%D0%BE%D0%B1%D0%B0%D1%80%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D1%8D%D0%BC%D1%84%D0%B8%D0%B7%D0%B5%D0%BC%D0%B0/

Лобарная эмфизема :: Симптомы, причины, лечение и шифр по МКБ-10

Лобарная эмфизема
Буллезная эмфизема легкого

 Название: Лобарная эмфизема.

Лобарная эмфизема

 Лобарная эмфизема. Врожденная патология бронхо – легочной системы, проявляющаяся повышенным воздухонаполнением альвеол доли легкого вследствие стеноза или обструкции приводящего бронха.

Наиболее яркими проявлениями порока служат одышка, цианоз, свистящее дыхание, приступы асфиксии, которые обычно развиваются вскоре после рождения или на первом году жизни ребенка.

При подозрении на лобарную эмфизему проводится рентгенологическое обследование (рентгенография, бронхография, ангиопульмонография), исследование ФВД. При подтверждении диагноза показано удаление эмфизематозно измененной доли легкого (лобэктомия).

 Лобарная эмфизема – порок развития легкого, характеризующийся эмфизематозным вздутием и увеличением объема его доли. Относится к числу редких врожденных патологий: распространенность лобарной эмфиземы не превышает 1 случай на 100 тыс. Родившихся детей; заболевание чаще регистрируется у мальчиков.

Врожденная лобарная эмфизема легких проявляется уже в детском возрасте, при декомпенсированной форме – в период новорожденности или в первые месяцы жизни, что требует проведения срочного хирургического вмешательства.

В связи с этим в педиатрии и пульмонологии особую актуальность приобретают вопросы антенатальной диагностики и поиска путей адекватной хирургической коррекции врожденных пороков легких.

Лобарная эмфизема  Долгое время лобарная эмфизема считалась приобретенным заболеванием легких, возникающим в результате внутрибронхиальной обструкции. Впоследствии, с увеличением числа клинических наблюдений был доказан врожденный генез данной патологии.  В настоящее время доминирует точка зрения, что морфологическую основу лобарной эмфиземы составляет гипоплазия или аплазия хрящевых элементов соответствующего долевого бронха (бронхомаляция). В результате в момент выдоха бронхи спадаются, а поступивший в легкие воздух задерживается в альвеолах, приводя к перерастяжению доли легкого. Между тем, указанные морфологические изменения бронхов обнаруживаются лишь в половине случаев лобарной эмфиземы.  Возникновению клапанного механизма (так называемой «воздушной ловушки») также может способствовать частичная бронхиальная обструкция, обусловленная гипертрофией (повышенной складчатостью) слизистой оболочки бронха, наличием слизистых пробок в просвете бронхиального дерева, внешней компрессией долевого бронха опухолями средостения, увеличенными лимфоузлам, бронхогенными кистами, аберрантными артериальными сосудами и пр. В некоторых случаях причиной лобарной эмфиземы выступает врожденная дисплазия легочной паренхимы, аплазия гладких мышц терминальных и респираторных бронхиол, агенезия внутридольковых ветвей бронхиального дерева.

 При лобарной эмфиземе пораженная доля легкого эмфизематозно изменена, увеличена в объеме, не спадается на выдохе. В результате вздутая доля сдавливает здоровые участки легкого, вызывает смещение органов средостения, следствием чего служит развитие дыхательной недостаточности и нарушения кро­вообращения.

 Выделяют три морфологических типа лобарной эмфиземы:  • полиальвеолярная доля – количество альвеол внутри измененной доли увеличено, но они имеют нормальные размеры;  • гипервентиляция доли – количество альвеол внутри изменой доли в норме, однако отмечается растяжение паренхимы вследствие бронхиального стеноза или обструкции;  • односторонняя долевая эмфизема с гипоплазией, сопровождающаяся компенсаторной эмфиземой противоположного легкого.

 На основании клинического течения выделяют декомпенсированную (чаще возникает у недоношенных детей, проявляется вскоре после рождения и протекает с выраженной клинической симптоматикой), субкомпенсированную (проявляется в более старшем возрасте; клинические проявления выражены умеренно) и компенсированную (протекает практически бессимптомно) формы лобарной эмфиземы. В большинстве случаев поражается верхняя доля левого легкого, несколько реже – верхняя или средняя доля правого легкого, крайне редко – нижние доли обоих легких.

 При декомпенсированной форме лобарной эмфиземы признаки дыхательной недостаточности манифестируют с первых дней жизни. У таких детей выражена одышка, тахикардия, цианоз носогубной области, стридорозное дыхание, эпизоды асфиксии, сопровождаемые судорогами и приступами потери сознания. Общее состояние расценивается как тяжелое. Кожные покровы бледные с синюшным оттенком и мелкоточечными кровоизлияниями. При отсутствии адекватной медицинской помощи может наступить летальный исход вследствие сердечно-легочной недостаточности.  У пациентов с субкомпенсированной лобарной эмфиземой клинические признаки аномалии появляются к концу периода новорожденности или в течение первого года жизни. Наиболее постоянный симптом – это одышка, усиливающаяся при сосании, увеличении двигательной активности, развитии инфекционно-воспалительных процессов в легких. Приступы удушья возникают редко и, как правило, купируются самостоятельно.

 Компенсированная лобарная эмфизема обычно выявляется в дошкольном или школьном возрасте как случайная находка. Основанием для углубленного обследования таких детей могут стать постоянный сухой кашель, частые ОРВИ, рецидивирующие бронхиты, хроническая пневмония. Часто у таких детей развиваются деформации грудной клетки (воронкообразная, килевидная) и искривление позвоночника.

 Тяжелые формы лобарной эмфиземы диагностируются неонатологами или педиатрами в первые дни и недели жизни детей. При более стертом течении поводом для обращения к детскому пульмонологу обычно становятся частые бронхо-легочные инфекции. При осмотре обращает внимание бочкообразная деформация грудной клетки; перкуторно отмечается тимпанит над областью поражения, дыхание резко ослаблено или не прослушивается.  В качестве первичного скрининг-обследования всем пациентам проводится рентгенография легких. При этом на снимках обнаруживается повышенная воздушность пораженной доли, смещение средостения в здоровую сторону, уплощение купола диафрагмы. Расширенное обследование направлено на оценку тяжести анатомо-функциональных изменений в легких и выбор тактики лечения.  МСКТ легких позволяет более полно визуализировать измененную долю, определить ее размеры, архитектонику и взаимоотношения со здоровыми отделами легкого. Ангиопульмонография информативна для уточнения гемодинамики в пораженной доле. Бронхография производится, главным образом, больным с компенсированной формой лобарной эмфиземы в целях исключения других патологических процессов бронхиального дерева. Перфузионная сцинтиграфия легких выявляет снижение или отсутствие накопления радиофармпрепарата в патологическом участке легочной ткани.

 Визуальная оценка долевого бронха с помощью бронхоскопии необходима для исключения внешней компрессии бронхиального дерева аномальными сосудами или опухолями. При лобарной эмфиземе устье пораженного бронха имеет щелевидную форму.

Данные спирометрии характеризуются снижением ЖЕЛ, увеличением остаточного объема легких, обструктивными нарушениями.

Лобарная эмфизема требует дифференциальной диагностики с пневмотораксом, кистой легкого, синдромом Маклеода, диафрагмальной грыжей, гипоплазией легкого, ателектазом доли легкого.

 Лечебная тактика при лобарной эмфиземе легких всегда хирургическая, только при декомпенсированной форме заболевания операция носит неотложный характер, а при субкомпенсированной и компенсированной – плановый. Предоперационная подготовка включает коррекцию сердечно-легочной недостаточности: кислородотерапию, введение сердечно-сосудистых средств, стероидных гормонов.  Оперативное вмешательство выполняется торакотомическим или торакоскопическим доступом. Объем резекции легкого варьирует от сегментэктомии до лобэктомии. Послеоперационное ведение больных предусматривает назначение антибиотикотерапии, дыхательной гимнастики, щелочных ингаляций, перкуторного массажа грудной клетки. Если лобарная эмфизема сочетается с деформациями грудной клетки или ВПС, может быть предусмотрена одномоментная коррекция существующих аномалий (торакопластика, ушивание ДМЖП, закрытие ОАП и тд ).

 Послеоперационные результаты хирургического лечения лобарной эмфиземы обычно удовлетворительные. В большинстве случаев отмечается нормализация объема и перфузии легочной ткани. При естественном течении аномалии возможны инвалидизирующие последствия (пневмосклероз, отставание в физическом развитии) или летальный исход.

42a96bb5c8a2ac07fc866444b97bf1 Модератор контента: Васин А.С.

Источник: https://kiberis.ru/?p=34491

Что такое лобарная эмфизема?

Лобарная эмфизема

Лобарная эмфизема является врожденным пороком развития легких. Эта патология очень редка, по статистике встречается всего один случай на сотню тысяч новорожденных, при чем мальчики страдают ей чаще девочек. Из-за заболевания легкое вздувается и становится больше по объему.

Это нарушение дает о себе знать еще в период новорожденности или в грудном возрасте, но известны случаи, когда болезнь проявлялась и у взрослых людей.

Патология проявляется в виде дыхательной недостаточности различной степень тяжести – от легкой, протекающей практически без симптомов, до тяжелых случаев с одышкой, тахикардией и другим проблемами.

Общие сведения о патологии

Это редкая врожденная патология, которая поражает одно или оба легких. Примерно в пятой части всех случаев это нарушение сочетается с врожденным пороком сердца у детей.

Нарушение появляется в результате растяжения паренхимы доли или сегмента легкого из-за разрушения дренирующего бронха. Примерно в половине всех возникающих случаев современная медицина не в состоянии помочь точно установить причину возникновения патологии.

В результате заболевания часть лёгкого эмфизематозно изменяется. Ее объем увеличивается и мешает нормальному функционированию здоровой части органа. Из-за этого у больного нарушается кровообращение и возникает дыхательная недостаточность. Чаще всего поражаются верхние левая и правая доли, а также правая средняя. Иногда нарушение встречается в обоих нижних долях.

Причины развития лобарной эмфиземы

Раньше данное заболевание считалось приобретенным, а его причиной врачи называли обструкцию бронхов. Однако на сегодняшний день точно установлено, что лобарная эмфизема я – это врожденная патология.

Точные причины возникновения данного нарушения для каждого конкретного случая врачи могут назвать не всегда.

Но есть список факторов, который значительно повышает шанс развития заболевания, к таковым относятся:

  • Аплазия или гипоплазия хрящей бронхов в пораженной доле легкого. Этот симптом присутствует только у половины больных;
  • Появление «воздушной ловушки» из-за обструкции, гипертрофии слизистой бронхов, пробок в просвете древа бронхов, компрессии долевого органа, опухоли средостения, кист и других патологий бронхов;
  • Врождённая дисплазия паренхимы легких;
  • Аплазия гладких мышц бронхиол;
  • Агнезия ветвей бронхиального древа, расположенных в долях легкого.

Аплазия гладких мышц бронхиол – возможная причина лобарной эмфиземы

Перечисленный набор факторов не всегда вызывает лобарную эмфизему, именно поэтому врачи до сих пор затрудняются с точным определением причин этой врожденной патологии.

Классификация форм заболевания

По морфологическому типу лобарную эмфизему подразделяют на такие разновидности как:

  • Полиальвеолярная доля. Когда внутри изменённой доли становится больше альвеол, но все они имею размер в пределах нормы;
  • Гипервентиляция доли – количество альвеол внутри доли нормальное, а паренхима растягивается из-за стеноза или обструкции бронхов;
  • Односторонняя долевая эмфизема с гипоплазией. В этом случае параллельно наблюдается также и компенсаторная эмфизема другого легкого.

Кроме того, специалисты выделяют несколько форм болезни в зависимости от ее клинического течения: декомпенсированную, субкомпенсированную и компенсированную.

Декомпенсированная

Данная разновидность наиболее часто встречается у детей, которые родились недоношенными. В этом случае патология проявляется практически сразу после рождения и имеет ярко выраженную симптоматику.

Практически сразу после рождения у малыша наблюдается дыхательная недостаточность, появляются одышка и тахикардия, наблюдается синюшность носогубного треугольника, может развиваться удушье с судорогами и потерей сознания.

Кожа приобретает бледный оттенок, на ней наблюдаются точки мелких кровоизлияний. Состояние новорожденного оценивается как тяжелое и без своевременной медицинской помощи малыш может умереть вследствие сердечно-легочной недостаточности.

Субкомпенсированная

Проявляется не сразу – в течение первого года жизни или раньше – к моменту окончания периода новорожденности. Симптомы выражены умеренно. Проявляется такая форма одышкой, особенно заметной в процессе кормления, активных игр или при появлении легочных инфекций. Иногда появляются приступы удушья, но они редки и проходят сами по себе.

Компенсированная

Обладает бессимптомным течением или же признаки заболевания выражены очень слабо. Данный вид недуга чаще всего обнаруживают случайно в дошкольном или даже в школьном возрасте.

При этом у ребенка наблюдаются сухой кашель, высокая частота простудных заболеваний, хроническое воспаление легких, рецидивирующие бронхиты.

Нередко к этим симптомам также присоединяются деформация позвоночного столба и грудной клетки.

Симптомы и проявления

В зависимости от клинического течения симптомы недуга могут различаться, однако специалисты выделяют и ряд общих признаков, которые могут быть выражены в различной степени. К таковым относятся:

  • Одышка;
  • Сухой кашель;
  • Учащённое сердцебиение;
  • Трудности с дыханием;
  • Повышенная частота заболеваний верхних дыхательных путей, либо их хроническое поражение.

Сухой кашель – возможный симптом лобарной эмфиземы

При хроническом течении заболевания, когда симптомы выражены слабо, дыхательная недостаточность нарастает постепенно, в то время как при остром в первые дни жизни – она проявляется практически сразу и требует срочного лечения.

Диагностика

Тяжелую форму болезни диагностирует неонатолог или педиатр вскоре после рождения малыша. Среднюю форму чаще всего выявляют при обращении к пульмонологу из-за частых простудных заболеваний в возрасте до года. При этом врач наблюдает деформацию грудной клетки и ослабленное дыхание ребенка.

При подобных симптомах всех пациентов отправляют в первую очередь на рентген легких.

На снимках наблюдается увеличение воздушного пространства в пораженной области легких, а также купол диафрагмы становится более плоским, а средостение смещается в здоровую сторону.

Дополнительно для проверки диагноза могут быть назначены бронхография и бронхоскопия. По снимкам данных исследований определяют смещение здоровых бронхов.

Для выявления степени тяжести патологических изменений назначают дополнительное обследование – МСКТ легких.

Далее при необходимости проводится дифференциальная диагностика с легочной кистой и грыжей диафрагмы. Для окончательной постановки диагноза в этих случаях требуется рентген с контрастным веществом (он позволяет точно определить наличие грыжи) или гистологическое исследование удаленной доли легкого (при подозрении на кисту).

Методы терапии

При данном заболевании консервативное лечение не эффективно. Единственным возможным вариантом исцеления является хирургическое удаление части легкого. В зависимости от тяжести недуга применяются различные меры предоперационной подготовки, а затем пораженная часть легкого удаляется чаще всего методом торакоскопии.

Оперативное лечение

При декомпенсаторном виде заболевание хирургическое вмешательство выполняется срочно, при двух других разновидностях оно носит плановый характер.

Перед вмешательством выполняется подготовка, направленная на то, чтобы скорректировать сердечно-легочную недостаточность.

Для этого проводятся такие мероприятия как: кислородотерапия, использование стероидных гормонов и сердечно-сосудистых средств.

Существует два варианта хирургического вмешательства, которые различаются по способу доступа – торакотомический и торакоскопический. Во время операции удаляется доля или сегмент пораженного легкого. Если эмфизема сопровождается еще и деформацией грудной клетки, то часто выполняется еще и коррекция этих изменений.

Послеоперационная терапия

После вмешательства больному требуется реабилитация. Специалист назначает дыхательную гимнастику, прием антибиотиков, щелочные ингаляции, массаж грудной клетки.

Щелочные ингаляции входят в послеоперационную терапию лобарной эмфиземы

Возможные осложнения патологии

При выраженной эмфиземе хирургическое вмешательство проводится как можно быстрее, иначе малыш может погибнуть. Но если патологи не заметить или не вылечить вовремя, то возможны серьезные нарушения здоровья вплоть до таких, которые приведут ребёнка к инвалидности. Например, пневмосклероз или задержка в умственном развитии, летальный исход при этом также не исключен.

Непосредственно после операции возможна закупорка бронхиального древа, чтобы ее избежать назначают дыхательную гимнастику и щелочные ингаляции.

Важно помнить, что в силу поражения легких любые, даже незначительные заболевания верхних дыхательных путей могут перейти в хроническую форму. Поэтому следует уделять особенно тщательное внимание их лечению.

Прогноз

При своевременных диагностике и лечении прогноз положительный. После операции легочная ткань нормализуется. При хроническом течении летальность также невысока, но есть риск развития серьезных осложнений.

Меры профилактики

В связи с тем, что точные причины этого врожденного заболевания до сих пор не установлены, список профилактических мероприятий еще не разработан.

Однако, важно знать, что чем раньше будет выявлена и устранена данная патология, тем менее вероятны опасные последствия и тем выше у ребенка шанс на дальнейшую полноценную жизнь.

Поэтому важно внимательно следить как за состоянием плода во время беременности, так и за самочувствием родившегося малыша и при наличии жалоб обращаться за медицинской консультацией и диагностикой как можно быстрее.

Источник: https://zdorovie-legkie.ru/lobarnaya-emfizema-01/

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий