Лимфома кожи

Лимфома кожи

Лимфома кожи

Группа злокачественных опухолей, образующихся в результате бесконтрольного деления (пролиферации) в ней особой группы клеток «белой» крови (лимфоцитов). В зависимости от вида размножающихся лимфоцитов различают лимфомы Т-клеточные (составляют 65-70% случаев) и В-клеточные (20-25% случаев), а также неклассифицируемые лимфомы (10% случаев).

Факторы риска. Развитие лимфомы кожи связано с мутацией Т- или В-лимфоцитов, которая приводит к их бесконтрольному размножению и миграции в кожу. Мужчины страдают от этого заболевания в два раза чаще, чем женщины. Люди среднего и старшего возраста заболевают чаще, чем представители молодого поколения. Случаи развития лимфомы кожи у детей носят единичный характер.

Предполагают, что возникновение злокачественного клона лимфоцитов может быть спровоцировано постоянной антигенной стимуляцией на фоне нарушенной иммунной защиты организма.

Провоцирующую роль отводят таким факторам, как:

  • генетическая предрасположенность, отягощенный анамнез;
  • вирусные инфекции – ретровирусы, цитомегаловирусы, простой герпеса 8 типа, вирус Эпштейна—Барра.
  • действие различных химических веществ и канцерогенов, применяющихся в сельском хозяйстве, химической промышленности, строительстве;
  • воздействие солнечной радиации (инсоляция);
  • последствия от приёма некоторых лекарственных средств.

Виды и типы. Различают первичную лимфому (заболевание начинается с поражения дермы) и вторичную(в результате миграции лимфоцитов из лимфоидного органа, в котором происходит их размножение: костный мозг, вилочковая железа, селезенка, лимфоузлы и т.д.).

По степени злокачественности выделяют лимфомы I, II и III степени.

По клиническим проявлениям, выделяют узелковую, бляшечную и эритродермическую формы лимфомы.

Клинические проявления. Характеризуются полиморфизмом сыпи (т.е. имеются различные элементы сыпи – пятна, бляшки, узлы), которые различаются по степени выраженности зуда и увеличением периферических лимфатических узлов.

Узелковая форма Т-клеточной лимфомы кожи I степени – характеризуется мелкими плоскими узелками размером с просяное зерно. Узелки имеют сиреневый или желтоватый цвет, располагаются группами и склонны к спонтанному регрессу. При более злокачественном течении узелки увеличиваются, приобретают вишневый цвет и утрачивают тенденцию к группировке.

Редко встречается мелкоузелковая форма, при которой фолликулярные узелки сливаются в бляшки с напоминающим псориаз поверхностным шелушением. На этом фоне появляются крупные узелки, которые затем подвергаются некрозу.

Бляшечная форма I степени – представлена нерезко отграниченными бляшками желтоватого цвета. Размер бляшек может быть больше ладони. Они постепенно разрешаются с образованием участков атрофии и гиперпигментации.

Бляшечная форма II степени (грибовидный микоз Алибера) – встречается в 26% случаев всех лимфом кожи. Для нее характерно стадиальное развитие. Вначале появляются шелушащиеся ярко-розовые пятна и другие элементы (эритематозная стадия).

Затем на месте пятен формируются застойно-красные бляшки часто с мокнущей поверхностью и периферическим ростом (бляшечная стадия). В опухолевой стадии бляшки сменяются плоскими узлами размером до апельсина с некрозом в центре образования.

Эритродермическая форма I степени (синдром пре-Сезари) – часто развивается на фоне длительно, в течение 10-15 лет, существующей экземы или нейродермита. Кожа покрасневшая и отечная, покрыта крупными пластинками белых чешуек. Наблюдается генерализованное увеличение лимфоузлов, дистрофия ногтей, выпадение волос, лихорадка и мучительный зуд.

Через несколько лет процесс переходит в эритродермическую форму II степени (синдром Сезари), характеризующуюся выраженной инфильтрацией, шелушением и сухостью кожи – форма опасная развитием кахексии (истощение).

Первоначальная симптоматика может проявляться общими симптомами наличия онкологического заболевания:

  • общей слабостью и быстрой утомляемостью организма;
  • ничем не обоснованной апатией;
  • повышенной тревожностью и низкой стрессоустойчивостью;
  • значительным повышением температуры тела (до 38,0*С);
  • ярко выраженной ночной потливостью;
  • динамичной и значительной потерей веса;
  • нарушением нормального пищеварения.

Диагностика.

1.       Лабораторыные методы диагностики – клинический анализ крови. При Т-клеточной лимфоме выявляются лейкопения и моноцитоз, при синдроме Сезари лейкоцитоз (до 30000-200000), нейтрофилез, повышение количества эозинофилов.

2.       Гистологическое и цитологическое исследование материала, взятого путем биопсии элементов пораженной кожи, а при необходимости – лимфатических узлов. Биопсия позволяет дифференцировать Т- и В- клеточную лимфому кожи, а также определить степень ее злокачественности.

3.       При вовлечении в процесс внутренних органов проводят их исследование: УЗИ брюшной полости, рентгенографию легких, КТ орагнов грудной и брюшной полостей, забрюшинного пространства.

При ранней диагностике вышеуказанных методов обследования может быть недостаточно, поэтому применяют:

  • ИГХ (иммуногисто­химический метод) – метод морфологической диагностики, в основе которого лежит визуализация и оценка с помощью микроскопа результатов реакции антиген-антитело в срезах биопсированной ткани;
  • ПЦР – метод определения клональности с помощью полимеразной цепной реакции. Позволяет определить наличие возбудителя заболевания, даже если в пробе присутствует всего несколько молекул ДНК возбудителя.

Лечение. Основным методом является полихимиотерапия – использование лекарственных средств группы цитостатики, группы кортикостероидов, и интерфероны. В лечении отдельных пятен, бляшек и единичных опухолей применяют:

  • Лучевую терапию,
  • ПУВА-терапию – метод лечения, который включает использование фотоактивного вещества (псоралены — класс фурокумаринов) совместно с облучением кожи длинноволновым ультрафиолетовым излучением;
  • Фототерапию. Метод заключается в приёме определённого количества фотосенсибилизаторов, которые, скопившись в опухоли, помогают лучам разрушить поражённые болезнью ткани, не подвергая прилегающие к ним участки здоровой кожи даже малейшему риску повреждения.

В некоторых случаях эффективно проведение экстракорпорального фотофореза – облучения крови пациента ультрафиолетовыми лучами. Перед сеансом пациент принимает особый препарат (фотосенсибилизатор), повышающий чувствительность его организма к воздействию света .

При лечении агрессивных форм опухолей химиотерапию совмещают с операцией по трансплантации стволовых кроветворных клеток.

Часто комбинируют различные методы лечения и применяемые препараты. Например, облучение назначается совместно с химиотерапией и после нее.

При своевременном начале лечения и I-II степени злокачественности лимфомы кожи часто удается добиться выраженной ремиссии и продлить жизнь пациента.

Профилактика. Способов, которые могли бы помочь избежать столь серьёзного заболевания, человечество пока не изобрело. Целесообразно по возможности избегать факторов риска, перечисленных ранее.

Чтобы, к примеру, не заразиться вирусами гепатита, герпеса или ВИЧ, необходимо пользоваться индивидуальными бритвенными станками и предметами личной гигиены, одноразовыми шприцами (при проведении медицинских манипуляций) и средствами контрацепции барьерного типа при интимной близости.

Источник: http://navigator.mosgorzdrav.ru/diseases/onkologiya/limfoma-kozhi/

Возникновение лимфомы кожи у больного

Лимфома кожи

Лимфома кожи – опухолевое поражение кожного покрова. Заболевание развивается на фоне злокачественного размножения в кожном покрове лимфоцитов.

Лимфома кожи проявляется в виде узелков, бляшек или эритродермических образований.

Что это такое

Лимфома кожи достаточно серьезное заболевание. У больного может возникать Т-клеточные или В-клеточные лимфомы.

Т-клеточная лимфома – более агрессивный вид клеток, в медицине их также называют «киллеры». Если возникают такие клетки, то они быстро атакуют и уничтожают чужеродные элементы. Если вовремя не начать лечение, такое явление приведет к печальным последствиям.

В медицинской практике есть еще одна разновидность данной болезни – псевдолимфома кожного покрова. Такое заболевание входит в группу доброкачественных реактивных дерматозов. У больного возникает гиперплазия, непосредственно на лимфоидной ткани.

Причины

Лимфома кожи приводит к мутациям лимфоцитов, поэтому они начинают активно размножаться и мигрировать в эпидермисе. Ученые отметили, что кожное заболевание спровоцировано длительной стимуляцией антигенов, механизм возникает на фоне нарушения иммунитета.

Лимфома кожи, причины:

  1. При контакте кожи с химическими веществами, которые в свою очередь относятся к потенциальным канцерогенам.
  2. Если человек длительное время работает с пестицидами.
  3. Часто лимфома кожи возникает при воздействии ионизирующего или ультрафиолетового излечения.

Помимо этого, заболевание может возникать во время приема некоторых лекарственных препарата, а также важную роль играет наследственный фактор.

Симптомы

Симптомы заболевания зависят от классификации и вида лимфомы.

Лимфома кожи при узелковой форме проявляется в виде небольших желтых узелков плоской формы. Если вовремя не предпринять меры, узелки увеличиваются, поэтому приобретают уже насыщенно вишневый оттенок.

Бляшечная форма имеет вид желтой бляшки, у которой четко видно контур. Размеры бляшек могут быть разные, от 7 и до 10 см.

Основные признаки:

  1. Первые симптомы лимфомы заключатся в шелушении и покраснении кожного покрова.
  2. У больного возникает кожный зуд.
  3. Лихорадка.
  4. Начинают выпадать волосы.
  5. Проявляются дистрофические процессы, непосредственно на ногтевой пластине.

При запущенном течении болезни, происходит истощение организма, а также изменяется состав крови.

Необходимо отметить, что В-клеточная лимфома кожи протекает, как правило, без ярко выраженной симптоматики. Болезнь проявляется в виде бляшек или узелков на кожном покрове, шелушения и признаков покраснения нет.

Диагностические мероприятия

В момент диагностики лимфомы кожи учитывают не только лабораторные и инструментальные методы, но и внешний осмотр.

Так как на коже при лимфоме образуются узелки и бляшки, то проводится пальпация пораженного места.

Методы обследования:

  1. Назначают больному общий анализ крови.
  2. Биохимический анализ крови.
  3. Проводят онкомаркеры.
  4. Для подтверждения диагноза назначается биопсия и гистологический метод обследования.

Инструментальные методы диагностики:

  1. Проводиться ультразвуковое обследование больного.
  2. Компьютерная томография.
  3. Рентгенография.

Если заболевание находится на стадии генерализации, то применяется метод визуализации.

Лечение

Как вы понимаете, что лимфомы могут быть разные в зависимости от типа поражения.

Терапия при таком течении болезни длительная, порой требуется пожизненный прием лекарственных препаратов.

В комплексное лечение лимфомы кожи входит: гормональные кортикостероидные лекарственные препараты и иммуностимуляторы.

Помимо этого, необходимо постоянно проходить физиотерапевтические процедуры, которые помогут избавиться от зуда и уменьшить признаки воспалительного процесса.

Болезнь проявляется быстро, поэтому в качестве лечения можно использовать химиотерапию. Основной принцип химиотерапии, заключается в применении цитостатиков.

Могут назначить:

Помимо этого, в комплексе с химиотерапией назначают препараты из группы интерферонов. Например: гамма-интерферон. Необходимо отметить, что выбор лекарственного препарата в первую очередь зависит от стадии клинического проявления.

Если заболевание вовремя обнаружить, то на начальной стадии можно использовать наружные кортикостероидные лекарственные препараты и мази, в состав которых входит интерферон.

Когда у больного в анализе отмечается незрелые атипические лимфоциты, то в таком случае врачи назначают курс монохимиотерапии. В качестве лечения используют один из цитостатических препаратов, например: Циклофосфан или Винбластин.

Препараты назначают перорально или проводят инъекции (внутримышечные или внутривенные). Дополнительно к вышеописанным средствам назначают Преднизолон, который поможет усилить противоопухолевый эффект.

Когда заболевание находится в запущенной стадии, то в этом случае необходимо уже использовать полихимиотерапию. Поэтому врач назначает больному разнообразные противоопухолевые лекарственные препараты. При помощи комплексного лечения, можно ингибировать разные стадии синтеза ДНК, непосредственно в раковой клетке. Тем самым есть возможность подавить опухолевую пролиферацию.

В качестве лечения можно применять лучевую терапию. Основная цель лечения – воздействия рентгеновским излучением на раковые клетки. Такой метод назначается совместно с химиотерапией.

Важно! Самостоятельно препарат в лечении не использовать, так как они обладают широким спектром действия. При неправильном применении могут возникнуть печальные последствия.

Экстракорпоральный фотоферез проводится при таком течении недуга часто. Смысл терапии – воздействия UV-лучами группы А на кровь. Перед тем как провести процедуру, больной с лимфомой должен принять внутрь фотосенсибилизатор. С его помощью можно усилить световую чувствительность.

Народные методы лечения можно использовать на начальной стадии болезни. Назначают: настойкой из прополиса, калины, гинкго билобы, ореховой кожуры или настойка из элеутерококка колючего

Способы предосторожности и прогноз жизни

Как мы говорили, что для некоторых стадий недуга характерно отсутствие зуда. Но, несмотря на этот показатель, каждый больной должен придерживаться определенных правил.

В момент лечения исключить:

  1. Массаж
  2. Не стоит посещать помещения с высокими температурами. Например: сауна, баня.
  3. Отказаться от поездок в разные страны, в которых жаркий климат.

Как вы видите, что правил немного, поэтому если их соблюдать и выполнять все рекомендации доктора, то можно вылечить заболевание.

Что касается прогноза, то на начальной стадии лимфомы гарантированно полное излечение. Но только в том случае, если у больного обнаруживают неагрессивные клеточные формирования. При своевременном лечении также можно добиться пожизненной ремиссии.

Когда злокачественный процесс находится на 3 стадии развития, то в этом случае прогноз негативный. Поэтому выживаемость пациента составляет не более 2-х лет.

Источник: https://opake.ru/zlokachestvennaya-opuhol/limfoma-kozhi/

Лимфома кожи: фото, симптомы и лечение

Лимфома кожи

Лимфома кожи – это опухолевое заболевание. Болезнь вызывает неконтролируемый рост клеток иммунной системы – лимфоцитов. Злокачественное размножение приводит к поражению кожи и тканей лимфы.

В результате отмечается бесконтрольный рост и скопление клеток злокачественной породы в лимфатических узлах.

В очагах поражения по указанной причине возникает увеличение узлов, перерастающее в агрессивную или прогрессирующую опухоль.

Пролиферация – усиленное деление белых кровяных клеток, выявляется по результатам общего анализа крови. Резкое и заметное изменение объёма лейкоцитов в крови в большую или меньшую сторону грозит риском развития новообразования.

Наименьшую опасность представляет диагностированная на первой стадии развития доброкачественная лимфома.

Результат позднего выявления заболевания – поражение не только кожи и тканей, но и внутренних органов, что приводит к развитию метастазов.

Болезнь относится к классу злокачественных образований и чаще встречается у взрослых пациентов. У детей подобные опухоли встречаются редко, обнаруживая крайне негативный прогноз. Наибольший риск наблюдается у людей в возрасте 50-80 лет. Также чаще развитию новообразования в лимфе подвержены мужчины. По МКБ-10 заболевание несёт код C84.0.

Виды лимфомы кожи

Опухоль лимфатических тканей проявляет характер:

  • Доброкачественный;
  • Злокачественный.

Доброкачественная опухоль не вызывает у больных причин для беспокойства. Такое образование растёт медленно, но в избранных случаях развитие опухоли проходит стремительно.

Лимфома поздней стадии обладает злокачественностью и сопровождается негативным прогнозом.

В зависимости от разновидности клеток, подверженных усиленному делению, выделяют Т-клеточную и В-клеточную формы злокачественной природы.

Т-клеточная

Т-клеточная лимфома составляет большинство случаев заболевания. Причиной выступает мутировавший лимфоцит T, который мигрирует в кожную поверхность, повреждая ткани. Одновременно нодальная форма развивается в лимфоузлах, поражая их. Экстранодальные формы развиваются во внутренних органах.

Указанная группа включает разновидности лимфомы:

  • Синдром Сезари;
  • Ангиоиммунобластная;
  • Экстранодальная;
  • Грибовидный микоз;
  • Периферическая;
  • Анапластическая;
  • Энтеропатическая;
  • Гепатоспленическая;
  • Гепатолиенальная;
  • Подкожная панникулитоподобная;
  • Лимфобластная.

В 95% случаев встречаются анапластический тип заболевания, синдром Сезари и грибовидный микоз, представляющий первичную стадию кожной лимфомы. Его провоцирует лимфопролиферативный тип деления клеток, способных стремительно делиться и самобразовываться в узловые уплотнения.

Наиболее агрессивным считается периферический неспецифицированный подвид. Лимфома кожи вследствие мутации T-клеток обнаруживает 4 стадии. На протяжении всех четырёх стадий можно проследить за развитием покраснений в опухоль лимфоузлов злокачественного характера.

На последней стадии размноженная раковая клетка проникает глубоко в ткани и во внутренние органы.

В-клеточная

Возникновение опухоли вследствие мутации В-клеток известно лишь в 20% заболеваний лимфатических узлов. Клеточные изменения приводят к возникновению поврежденных участков с грубыми бляшками и опухолевыми выпуклостями. Чаще всего образования появляются на коже головы, туловища, изредка на конечностях.

Лимфомы этого вида преимущественно первичные и включают:

  • Маргинальную;
  • Фолликулярную;
  • Крупноклеточную диффузную;
  • Лимфому конечностей;
  • Крупноклеточную сосудистую лимфому.

В-клеточная лимфома поражает определённый участок дермы или несколько, не выходя за пределы. Характерно, что клетки размножаются медленно, что позволяет подвергнуть поражённую область терапии без ущерба для здоровых тканей. Хуже прогноз при лимфоме нижних конечностей. Возникшая на указанном участке опухоль способна привести к некрозу тканей.

Формы лимфомы

Среди лимфом различают первичный и вторичный вид, определяющие зависимость от степени локализации и распространения. В зависимости от характера проявления различают 4 разновидности заболевания:

  • Узелковую – проявляется в виде мелких узелков, объединяющихся в группы;
  • Бляшечную – характеризуется появлением бляшек и пятен различной природы;
  • Эритродермическую – в виде отеков и покраснений кожи, сопровождается зудом и появлением чешуек.

Первичная

Первичная лимфома развивается на поверхности кожи и не имеет внекожных проявлений. Вид включает в себя разновидности Т-клеточной лимфомы, а также крупноклеточную, фолликулярную и маргинальную лимфомы В-клеток.

Заболевание характеризуется агрессивным развитием и требует скорейшего применения полихимиотерапии.

Для первичной формы характерны высыпания на поверхности тела, стоп, верхних и нижних конечностей, волосистой части головы, в подмышечных и паховых впадинах.

Вторичная

Вторичная форма развивается в результате перемещения лимфоцитов из лимфоидного органа. Размножение лимфоцитов может происходить в:

  • Лимфатических узлах;
  • Селезёнке;
  • Желудочно-кишечном тракте;
  • Костном мозге;
  • Дыхательных путях.

Скопление лимфоцитов мигрирует в соседние органы, вызывая их поражение.

Причины и факторы риска

Точных причин мутации клеток и возникновения опухоли не выявлено. Предположительно, фактором риска служит непрерывная антигенная стимуляция организма. Возникновение заболевания облегчается на фоне:

  • Ослабленного иммунитета;
  • Вирусного заболевания (ретровирус, вирус герпеса, ВИЧ, вирус гепатита B, C);
  • Воздействия внешних химических веществ (канцерогенов);
  • Воздействие радиации (включая свет солнечных лучей).

Повышенному риску подвержены возрастные пациенты, жители городов с повышенным уровнем радиации. Из-за применения пестицидов и химических добавок в секторе риска находятся и работники сельскохозяйственной сферы. Решающую роль в сопротивлении организма играет иммунная система.

Её подавление приводит к ослаблению защиты, в результате вирус легко проникает в кровь и клетки.

Пересадка искусственных органов, длительное применение сильных лекарственных средств, антидепрессантов, транквилизаторов, заражение сопутствующими заболеваниями также могут облегчить возникновение опухолевых процессов.

Диагностика

Первые изменения в организме демонстрирует общий анализ крови. На близкое к лимфоме состояние способны указывать:

  • Лейкопения – нехватка лейкоцитов в крови;
  • Моноцитоз – повышение числа моноцитов (одноядерных лейкоцитов);
  • Нейтрофилез – увеличение нейтрофилъных гранулоцитов (подвида лейкоцитов),
  • Повышенное содержание эозинофильных гранулоцитов;
  • Повышенное количество лейкоцитов в крови (от 30 000).

Более точная диагностика проводится на основе цитологического, иммунологического и иммунохимического анализа. На их основании выявляются нарушения в лимфатической системе, позднее проводится детальный анализ у узкого специалиста. Необходимым анализом, определяющим опухолевый характер лимфоцитов в организме, считается гистология.

Эффективно определяют наличие новых клеточных образований биопсия опухолевых клеток и мозговая пункция. Стадийность заболевания определяется степенью распространения опухоли, поражения лимфатических узлов. При подозрении воздействия на внутренние органы проводятся также ультразвуковое, томографическое, радиологическое исследование полостей тела.

Симптоматика

Первоначальные симптомы лимфомы протекают незаметно. Большинство из признаков неярко выражены и протекают безболезненно, что затрудняет их распознавание в начальной стадии болезни. Главными изменениями организма при лимфоме выступают:

  • Увеличение лимфатических узлов (главным образом в районе паха, подбородка и шеи, ключицы);
  • Появление сыпи на коже (имеют вид пятен, узлов или кожные высыпания, похожие на псориаз);
  • Затяжная усталость и слабость во всем теле;
  • Зуд, раздражение кожи без видимы Х признаков покраснения или сыпи;
  • Избыточное потоотделение во время сна;
  • Внезапная потеря веса;
  • Нарушения работы желудка и кишечника.

Раковые клетки способны распространяться по организму и проникать в жизненно-важные органы. Поэтому признаками зарождающейся лимфомы могут служить и боли в отдалённых от очага возникновения участках тела. Симптомы болезни определяются одиночно или в совокупности.

Их проявление зависит от локации злокачественных клеток. При появлении первых признаков нужно обратиться за консультацией к врачу.

Игнорирование заболевания может привести к необратимым последствиям: параличу, повреждению нервной системы, возникновению судорог или потере зрения вплоть до летального исхода.

Узелковая форма

Лимфома узелкового типа проявляется в виде многочисленных узелков размером в 1-2 миллиметра. Вначале высыпания обретают жёлтый или фиолетовый цвет. При поздней стадии цвет становится красным и демонстрирует насыщенный оттенок.

Узелки склонны образовываться в группы, а при злокачественной фазе – объединяться в бляшки. Такая сыпь похожа на проявление псориаза или аллергических высыпаний.

При продолжительности раздражения участки кожи могут утратить чувствительность и подвергаться некрозу.

Бляшечная форма

Бляшечную форму характеризуют пятна жёлтого цвета. Иногда поражённые участки могут достигать размера ладони. Вначале пятна шелушатся, с переходом во вторую стадию – становятся ярко-выраженного красного цвета с мокрыми выделениями. Образование выпуклых узлов указывает на формирование опухоли в месте появившихся симптомов.

Эритродермическая форма

Эритродермическая лимфома развивается из продолжительного нейродермита или хронической экземы. На коже появляется чешуйчатое покрытие белого цвета. Протеканию формы сопутствуют:

  1. Зуд;
  2. Увеличение лимфоузлов;
  3. Отёки и покраснения;
  4. Ломкость ногтевой пластины;
  5. Выпадение волос;
  6. Истощение (кахексия);
  7. Сухость кожи.
WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий