Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз симптомы у взрослых и детей. Рак или нет? Лечение, анализ крови и прогноз

Лимфогранулематоз
Лимфогранулематоз

Одним из заболеваний, которые поражают лимфатические ткани человеческого организма является злокачественна гранулема, называемая также лимфогранулематоз, что это такое впервые определил в 1832 г. Томас Ходжкин, британский врач, а также объяснил некоторые аспекты этой болезни.

В частности, именно им было сделано предположение, что увеличение лимфоузлов возникает не вследствие иного недуга, например воспаления или метастаз опухолей в других органах, а представляет самостоятельное заболевание.

В его честь недуг получил название Болезнь Ходжкина.

Лимфогранулёматоз представляет собой патологическое состояние лимфатической системы, при котором наблюдается гранулематозно-опухолевое поражение. При этом опухолевое новообразование включает в себя крупные многоядерные клетки, локализующиеся в области пораженных лимфоузлов.

Отличительной характеристикой лимфогранулематоза является то, что вместе с гранулемами в измененной лимфоидной ткани содержатся клети Березовского-Штернберга.

В наибольшей степени лимфогранулематоз распространено среди людей молодого возраста от 14 до 35 лет. У взрослых недуг наблюдается несколько реже, в среднем среди мужчин он наблюдается на 40% чаще, чем у женщин.

Чуть чаще он появляется среди людей старше 50 лет.

Согласно данным статистике, ежегодно на миллион населения приходится 25 случаев патологии. В научной медицине данное заболевание(лимфогранулематоз) может встретиться под названием ЛГМ, также оно имеет латинское название – Lymphogranulomatosis.

Причины развития лимфогранулематоза

В настоящее время не существует однозначной версии относительно причин развития заболевания (лимфогранулематоз). Существует несколько теорий, основными среди которых является вирусная, иммунная и наследственная. Тем не менее ни одна из них не была принята научным сообществом как общепризнанная.

Вирусное происхождение связано с тем, что довольно часто данная патология наблюдается у больных, перенесших инфекционный мононуклеоз, в крови которых находится большое количество антител к вирусу Эпштейна-Барр. Ученые также отмечают роль таких факторов, как различные ретровирусы, включая ВИЧ.

К наследственным факторам относится распространенность недуга у представителей одного рода, а также наличие генетических маркеров, отличающих данную патологию.

Иммунологическая теория связывает развитие болезни с трансплацентарным переносом лифмоцитов от матери в организм развивающегося плода, стимулирующим иммунопатологическую реакцию.

Ученые не исключают в качестве причины развития недуга роль мутагенных факторов, проявляющихся при лимфогранулематозе в виде действия токсинов, ионизирующего излучения, а также медикаментозных препаратов.

Классификация лимфогранулематоза

Различают несколько форм патологии, среди которых:

  • Изолированная (локальная), поражающая только одну группу лифмоузлов;
  • Генерализованную, при которой наблюдается злокачественная пролиферация в селезенке, печени, легких, желудке и на кожных покровах.

С точки зрения локализационного признака выделяют ряд форм:

  1. Периферическую;
  2. Медиастинальную;
  3. Легочную;
  4. Абдоминальную;
  5. Желудочно-кишечную;
  6. Кожную;
  7. Костную;
  8. Нервную.

Характер протекания лимфогранулематоза различают в зависимости от того, как быстро развивается патология.

При этом в зависимости от скорости принято различать:

  • Острое течение, при котором начальная стадия переходит в терминальную за несколько месяцев;
  • Хроническое течение, имеет затяжной характер, на протяжении многих лет может наблюдаться чередование обострений и ремиссий.

Клиническая классификация патологии основана на критерии распространенности опухоли. Выделяют 4 стадии лимфогранулематоза:

  1. 1 стадия (локальная) – характеризуется поражением одной группы лимфоузлов, либо только одного экстралимфатического органа;

    Стадии развития лимфогранулематоза

  2. 2 стадия (регионарная) – отличается поражением двух и более групп лифмоузлов, которые расположены с одной стороны диафрагмы, либо одного экстралимфатического органа, включая его регионарные лимфоузлы;
  3. 3 стадия (генерализованная) – пораженная зона охватывает лимфоузлы по обеим сторонам от диафрагмы; вместе с экстралимфатическим органом может быть поражена селезенка;
  4. 4 стадия (диссеминированная) – при ее развитии зона поражения распространяется сразу на несколько экстралимфатических органов, включая плевру, печень, почки, костный мозг, легкие и т.д.); при этом лимфоузлы также могут быть поражены или нет.

При наличии общих симптомов патологии, к которым относится лихорадка, ночная потливость, похудание, к номеру, обозначающему стадию недуга, добавляют букву «А». При их отсутствии добавляется буква «В».

Лимфогранулематоз — симптомы

Началом заболевания является увеличение лимфоузлов, расположенных под челюстью и на шее. Именно эти первые признаки служат тревожным сигналом необходимости проведения квалифицированной диагностики.

Начальные симптомы характеризует плотный узел. Он может быть не очень болезненным, но при этом подвижным.

По размеру он может изменяться от диаметра плода черешни до яблока, и даже более, что очень индивидуально.

Следует немедленно обратиться к врачу для прохождения полного обследования, если имеются следующие показатели:

  • Общий упадок сил;
  • Повышенная потливость;
  • Появление время от времени лихорадки;
  • Кашель без видимой причины;
  • Вздутие живота.

Позднее в данный процесс начинают вовлекаться лимфоузлы, расположенные под ключицей, внутри грудины. Паховый лимфогранулематоз может проявиться в отдельных случаях.

На еще более поздних стадиях появляется массивная опухоль в области забрюшины и средостении. Она может стать причиной сдавливания трахеи, верхней полой вены, что вызывает появление одышки, значительное увеличение селезенки. В этот период состояние больного отмечается как тяжелое.

Появляются следующие симптомы:

  • Постоянно держится температура 37,5° и выше;
  • В ночное время появляется усиленная потливость;
  • Резкое похудение, при котором человек может потерять более 10% общей массы тела;
  • На коже возникает непрерывный зуд.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Диагностика лимфогранулематоза

Алгоритм проведения медицинского обследования определяется врачом в зависимости от локализации узлов, их плотности, консистенции, состояния тканей вокруг них. Диагноз может быть поставлен по результатам гистологии. С этой целью должна быть сделана биопсия пораженного лимфоузла. По итогам его оценки врач определяет наличие заболевания и стадию его развития.

Также используются следующие методы диагностики:

  • Пальпация лифмоузлов, печени и селезенки;
  • Осмотр миндалин;
  • Изучение состояния костного мозга из крыла подвздошной кости;
  • Компьютерная томография области брюшины и грудной клетки;
  • Клинический и биохимический анализ крови, включающий изучение функционирования печени и почек;
  • Позитронно-эмиссионная томография с меченой глюкозой;
  • В случаях предполагаемой химиотерапии при помощи препаратов, имеющих высокий уровень кардиотоксичности, должна быть проведена электро-кардиограмма и ЭХО-кардиография;
  • При имеющейся угрозе предстоящей терапии, которая может вызвать язвенные изменения слизистой оболочки системы пищеварения, назначается эндоскопическое исследования в данной области.

Разновидности и другие подобные заболевания

Существуют патологии, имеющие близкие названия и похожие признаки, основным источником поражения органов при которых является лимфа. Отличительным признаком всех этих болезней является то, что лимфоузлы при их развитии оказываются чрезмерно расширены.

Одним из них является венерическая лимфогранулема – так называемый лимфогранулематоз венерический, который является инфекционным заболеванием, поражающим в большинстве случаев кожные покровы и лимфоузлы.

Редко, но всё же встречается в медицинской практике заболевание лимфоангиоматоз. Оно представляет собой малоизученный порок, возникающий в лимфатической системе.

Его отличает разрастание лимфатических структур, которые состоят из множества полостей и щелей, разделенных перегородками.

Недуг чаще всего поражает грудной проток, лимфоузлы и сосуды, находящиеся в области средостения, легких, брюшной полости и забрюшинной клетчатки, мягких тканей, селезенки, почек, костей.

К патологиям онкологического типа, поражающим лифматические ткани, относят заболевание, под названием лимфома. Оно характеризуется увеличением лимфатических узлов в размерах, сопровождается значительными повреждениями внутренних органов, внутри которых скапливаются лимфоциты в бесконтрольных количествах.

В медицинской практике также можно встретить такие названия, как лимфоплазмоз и лимфогранулез, суть которых также сводится к злокачественному поражению лимфы.

Прогноз развития лимфогранулематоза

При диагностировании лимфогранулематоза в первую очередь пациентов интересует действительно ли это рак или нет? Не маловажное значение имеет и прогноз, при каких условиях могут возникнуть метастазы и сколько живут после лечения люди, у которых данная патология была обнаружена? Данный недуг относится к онкологии. Прогноз его развития во многом зависит от индивидуальных факторов, таких, как возраст, пол, сопутствующие заболевания, предыдущее лечение.

Выживаемость при лимфогранулематозе также зависит от стадии болезни. Она оценивается по пятилетним периодам:

  • Для 1 и 2 стадий характерна выживаемость после прохождения терапии 90%;
  • При 3А стадии выживаемость составляет 80%;
  • При 3В стадии – 60%;
  • При 4 стадии чаще всего по истечении 5 лет в живых остается менее 45% людей.

В целом лимфогранулематоз не исключает полностью возможность иметь детей, но следует помнить, что беременность, также как и физические нагрузки, нарушения режима поддерживающей терапии могут спровоцировать нежелательные рецидивы.

Источник: https://pro-rak.com/limfaticheskaya-sistema/limfogranulematoz/

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз – злокачественная гиперплазия лимфоидной ткани, характерным признаком которой является образование гранулем с клетками Березовского-Штернберга.

Для лимфогранулематоза специфично увеличение различных групп лимфатических узлов (чаще нижнечелюстных, надключичных, медиастинальных), увеличение селезенки, субфебрилитет, общая слабость, похудание.

С целью верификации диагноза осуществляется биопсия лимфоузлов, диагностические операции (торакоскопия, лапароскопия), рентгенография грудной клетки, УЗИ, КТ, биопсия костного мозга. В лечебных целях при лимфогранулематозе проводится полихимиотерапия, облучение пораженных лимфоузлов, спленэктомия.

Лимфогранулематоз (ЛГМ) – лимфопролиферативное заболевание, протекающее с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем в пораженных органах (лимфоузлах, селезенке и др.). По имени автора, впервые описавшего признаки заболевания и предложившего выделить его в самостоятельную форму, лимфогранулематоз также называют болезнью Ходжкина, или ходжкинской лимфомой.

Средний показатель заболеваемости лимфогранулематозом составляет 2,2 случая на 100 тыс. населения. Среди заболевших преобладают молодые люди в возрасте 20-30 лет; второй пик заболеваемости приходится на возраст старше 60 лет. У мужчин болезнь Ходжкина развивается в 1,5-2 раза чаще, чем у женщин.

В структуре гемобластозов лимфогранулематозу отводится втрое место по частоте возникновения после лейкемии.

Лимфогранулематоз

Этиология лимфогранулематоза до настоящего времени не выяснена. На сегодняшний день в числе основных рассматриваются вирусная, наследственная и иммунная теории генеза болезни Ходжкина, однако ни одна из них не может считаться исчерпывающей и общепризнанной.

В пользу возможного вирусного происхождения лимфогранулематоза свидетельствует его частая корреляция с перенесенным инфекционным мононуклеозом и наличием антител к вирусу Эпштейна-Барр.

По меньшей мере, в 20% исследуемых клеток Березовского-Штернберга обнаруживается генетический материал вируса Эпштейна-Барр, обладающего иммуносупрессивными свойствами. Также не исключается этиологическое влияние ретровирусов, в т. ч. ВИЧ.

На роль наследственных факторов указывает встречаемость семейной формы лимфогранулематоза и идентификация определенных генетических маркеров данной патологии.

Согласно иммунологической теории, имеется вероятность трансплацентарного переноса материнских лимфоцитов в организм плода с последующим развитием иммунопатологической реакции.

Не исключается этиологическое значение мутагенных факторов – токсических веществ, ионизирующего излучения, лекарственных препаратов и других в провоцировании лимфогранулематоза.

Предполагается, что развитие лимфогранулематоза становится возможным в условиях Т-клеточного иммунодефицита, о чем свидетельствует снижение всех звеньев клеточного иммунитета, нарушение соотношения Т-хелперов и Т-супрессоров.

Главным морфологическим признаком злокачественной пролиферации при лимфогранулематозе (в отличие от неходжкинских лимфом и лимфолейкоза) служит присутствие в лимфатической ткани гигантских многоядерных клеток, получивших название клеток Березовского-Рид-Штернберга и их предстадий – одноядерных клеток Ходжкина.

Кроме них опухолевый субстрат содержит поликлональные Т-лимфоциты, тканевые гистиоциты, плазматические клетки и эозинофилы. При лимфогранулематозе опухоль развивается уницентрически – из одного очага, чаще в шейных, надключичных, медиастинальных лимфатических узлах.

Однако возможность последующего метастазирования обусловливает возникновение характерных изменений в легких, ЖКТ, почках, костном мозге.

В гематологии различают изолированную (локальную) форму лимфогранулематоза, при которой поражается одна группа лимфоузлов, и генерализованную – со злокачественной пролиферацией в селезенке, печени, желудке, легких, коже. По локализационному признаку выделяется периферическая, медиастинальная, легочная, абдоминальная, желудочно-кишечная, кожная, костная, нервная формы болезни Ходжкина.

В зависимости от скорости развития патологического процесса лимфогранулематоз может иметь острое течение (несколько месяцев от начальной до терминальной стадии) и хроническое течение (затяжное, многолетнее с чередованием циклов обострений и ремиссий).

На основании морфологического исследования опухоли и количественного соотношения различных клеточных элементов выделяют 4 гистологические формы лимфогранулематоза:

  • лимфогистиоцитарную, или лимфоидное преобладание
  • нодулярно-склеротическую, или нодулярный склероз
  • смешанно-клеточную
  • лимфоидное истощение

В основу клинической классификации лимфогранулематоза положен критерий распространенности опухолевого процесса; в соответствии с ним развитие болезни Ходжкина проходит 4 стадии:

I стадия (локальная) – поражена одна группа лимфоузлов (I) либо один экстралимфатический орган (IE).

II стадия (регионарная) – поражены две или более группы лимфатических узлов, расположенных с одной стороны диафрагмы (II) либо один экстралимфатический орган и его регионарные лимфоузлы (IIE).

III стадия (генерализованная) – пораженные лимфоузлы расположены с обеих сторон диафрагмы (III). Дополнительно может поражаться один экстралимфатический орган (IIIE), селезенка (IIIS) либо они вместе (IIIE + IIIS).

IV стадия (диссеминированная) – поражение затрагивает один или несколько экстралимфатических органов (легкие, плевру, костный мозг, печень, почки, ЖКТ и др.) с одновременным поражением лимфоузлов или без него.

Для обозначения наличия или отсутствия общих симптомов лимфогранулематоза на протяжении последних 6 месяцев (лихорадки, ночной потливости, похудания) к цифре, обозначающей стадию болезни, добавляются буквы А или В соответственно.

К числу характерных для лимфогранулематоза симптомокомплексов относятся интоксикация, увеличение лимфатических узлов и возникновение экстранодальных очагов. Часто заболевание начинается с неспецифических симптомов – периодической лихорадки с температурными пиками до 39°С, ночной потливости, слабости, похудания, кожного зуда.

Нередко первым «вестником» лимфогранулематоза служит увеличение доступных для пальпации лимфоузлов, которые больные обнаруживают у себя самостоятельно. Чаще это шейные, надключичные лимфатические узлы; реже – подмышечные, бедренные, паховые. Периферические лимфоузлы плотные, безболезненные, подвижные, не спаяны между собой, с кожей и окружающими тканями; обычно тянутся в виде цепочки.

У 15-20% пациентов лимфогранулематоз дебютирует с увеличения лимфоузлов средостения. При поражении медиастинальных лимфоузлов первыми клиническими признаками болезни Ходжкина могут служить дисфагия, сухой кашель, одышка, синдром ВПВ. Если опухолевый процесс затрагивает забрюшинные и мезентериальные лимфоузлы, возникают абдоминальные боли, отеки нижних конечностей.

Среди экстранодальных локализаций при лимфогранулематозе наиболее часто (в 25% случаев) встречается поражение легких. Лимфогранулематоз легких протекает по типу пневмонии (иногда с образованием каверн в легочной ткани), а при вовлечении плевры сопровождается развитием экссудативного плеврита.

При костной форме лимфогранулематоза чаще поражаются позвоночник, ребра, грудина, кости таза; значительно реже – кости черепа и трубчатые кости.

В этих случаях отмечаются вертебралгии и оссалгии, может происходить деструкция тел позвонков; рентгенологические изменения обычно развиваются спустя несколько месяцев.

Опухолевая инфильтрация костного мозга приводит к развитию анемии, лейко- и тромбоцитопении.

Лимфогранулематоз ЖКТ протекает с инвазией мышечного слоя кишечника, изъязвлениями слизистой, кишечными кровотечениями. Возможны осложнения в виде перфорации стенки кишки и перитонита.

Признаками поражения печени при болезни Ходжкина служат гепатомегалия, повышение активности щелочной фосфатазы. При поражении спинного мозга в течение нескольких дней или недель может развиться поперечный паралич.

В терминальной стадии лимфогранулематоза генерализованное поражение может затрагивать кожу, глаза, миндалины, щитовидную железу, молочные железы, сердце, яички, яичники, матку и др. органы.

Увеличение периферических лимфоузлов, печени и селезенки наряду с клинической симптоматикой (фебрильной лихорадкой, потливостью, потерей массы тела) всегда вызывает онкологические опасения. В случае с болезнью Ходжкина методы инструментальной визуализации играют вспомогательную роль.

Достоверная верификация, правильное стадирование и адекватный выбор метода лечения лимфогранулематоза возможны только после проведения морфологической диагностики.

С целью забора диагностического материала показано проведение биопсии периферических лимфоузлов, диагностической торакоскопии, лапароскопии, лапаротомии со спленэктомией. Критерием подтверждения лимфогранулематоза служит обнаружение в исследуемом биоптате гигантских клеток Березовского-Штернберга.

Выявление клеток Ходжкина позволяет только предположить соответствующий диагноз, но не может служить основанием для назначения специального лечения.

В системе лабораторной диагностики лимфогранулематоза обязательно исследуются общий анализ крови, биохимические показатели крови, позволяющие оценить функцию печени (щелочная фосфата, трансаминазы).

При подозрении на заинтересованность костного мозга выполняется стернальная пункция или трепанобиопсия.

При различных клинических формах, а также для определения стадии лимфогранулематоза требуется проведение рентгенографии грудной клетки и брюшной полости, КТ, УЗИ брюшной полости и забрюшинной клетчатки, КТ средостения, лимфосцинтиграфии, сцинтиграфии скелета и др.

В дифференциально-диагностическом плане требуется разграничение лимфогранулематоза и лимфаденитов различной этиологии (при туберкулезе, токсоплазмозе, актиномикозе, бруцеллезе, инфекционном мононуклеозе, ангине, гриппе, краснухе, сепсисе, СПИДе). Кроме этого, исключаются саркоидоз, неходжкинские лимфомы, метастазы рака.

Современные подходы к лечению лимфогранулематоза основываются на возможности полного излечения данного заболевания. При этом лечение должно быть поэтапным, комплексным и учитывающим стадию болезни. При болезни Ходжкина используются схемы лучевой терапии, цикловой полихимиотерапии, комбинации лучевой терапии и химиотерапии.

В качестве самостоятельного метода лучевая терапия применяется при I-IIА стадии (поражениях единичных лимфоузлов или одного органа). В этих случаях облучению может предшествовать удаление лимфоузлов и спленэктомия.

При лимфогранулематозе проводится субтотальное или тотальное облучение лимфоузлов (шейных, аксиллярных, над- и подключичных, внутригрудных, мезентериальных, забрюшинных, паховых), захватывающее как группы пораженных, так и неизмененных лимфатических узлов (последних – в профилактических целях).

Больным с IIВ и IIIА стадиями назначается комбинированная химиолучевая терапия: сначала вводная полихимиотерапия с облучением только увеличенных лимфоузлов (по минимальной программе), затем – облучение всех остальных лимфоузлов (по максимальной программе) и поддерживающая полихимиотерапия в течение последующих 2-3 лет.

При диссеминированных IIIВ и IV стадиях лимфогранулематоза для индукции ремиссии используется цикловая полихимиотерапия, а на этапе поддержания ремиссии – циклы медикаментозной терапии или радикального облучения. Полихимиотерапия при лимфогранулематозе выполняется по специально разработанным в онкологии схемам (МОРР, СОРР, СУРР, СVPP, ДОРР и др.).

Результатами проводимой терапии могут служить:

  • полная ремиссия (исчезновение и отсутствие субъективных и объективных признаков лимфогранулематоза в течение 1 месяца)
  • частичная ремиссия (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов более чем на 50% в течение 1 месяца)
  • клиническое улучшение (купирование субъективных признаков и сокращение размеров лимфоузлов или экстранодальных очагов менее чем на 50% в течение 1 месяца)
  • отсутствие динамики (сохранение или прогрессирование признаков лимфогранулематоза).

Для I и II стадий лимфогранулематоза безрецидивная 5-летняя выживаемость после лечения составляет 90%; при IIIA стадии – 80%, при IIIВ – 60%, а при IV – менее 45%.

Неблагоприятными прогностическими признаками являются острое развитие лимфогранулематоза; массивные конгломераты лимфоузлов более 5 см в диаметре; расширение тени средостения более чем на 30% объема грудной клетки; одновременное поражение 3-х и более групп лимфатических узлов, селезенки; гистологический вариант лимфоидное истощение и др.

Рецидивы лимфогранулематоза могут возникать при нарушении режима поддерживающей терапии, провоцироваться физическими нагрузками, беременностью. Пациенты с болезнью Ходжкина должны наблюдаться у гематолога или онколога. Доклинические стадии лимфогранулематоза в ряде случаев могут быть выявлены при проведении профилактической флюорографии.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/hematologic/lymphogranulomatosis

Болезнь Т. Ходжкина (лимфогранулематоз): причины, симптомы и лечение

Лимфогранулематоз

Болезнь Ходжкина – поражение лимфоидной ткани канцерогенной опухолью, опасной по своим свойствам для жизни человека.

Болезнь Ходжкина в медицинской терминологии имеет и другие названия, например, такие как лимфома Ходжкина, лимфогранулематоз и злокачественная гранулема.

Лимфома Ходжкина чаще всего изначально поражает лимфатические узлы, селезенку, вилочковую железу, аденоиды и миндалины.

Лимфогранулематоз является онкологическим заболеванием, сопровождающимся ростом «опухолевых» лимфоцитов, и, как следствие – увеличением лимфоузлов.

Особенности заболевания

Называть лимфогранулематоз лимфомой без каких-либо обозначений будет не совсем верным – термин «лимфома» может обозначать одновременно одно или несколько онкологических заболеваний, иногда кардинально отличающихся друг от друга по происхождению, симптоматике и способу течения.

Отличительная черта лимфогранулематоза – образование у пациентов с данным заболеванием характерных клеток в органе или ткани, пострадавших от патологии.

В медицине их обозначают как клетки Березовского-Штернберга (за рубежом они называются клетки Рида-Штернберга). У других видов лимфом такие клетки будут отсутствовать.

Эти клетки отличаются аномально большим размером и наличием в них как минимум двух ядер (в некоторых случаях их может быть и больше) с многочисленными крупными ядрышками.

Лимфома Ходжкина может появиться в любом возрасте, но чаще всего она встречается у мужчин в возрасте от 16 до 30, а также старше 50 лет. Лимфогранулематоз практически не встречается у новорожденных детей (до 1 года), редко можно встретить и пациента с болезнью Ходжкина возрастом младше 5 лет.

Причины возникновения лимфогранулематоза

К сожалению, специалисты пока не могут с точной достоверностью ответить, что вызывает заболевание Ходжкина, но в медицине на этот счет существует несколько теорий.

Спровоцировать начало развития лимфогранулематоза, по мнению врачей, могут следующие заболевания и состояния:

  • инфекционный мононуклеоз – вирусное заболевание острой формы, вызывающее изменение в составе крови, сопровождающееся лихорадочными приступами и поражающее зёв, лимфатические узлы, печень и селезенку;
  • иммунодефицитные состояния (в т. ч. и ВИЧ). ВИЧ-инфицированные страдают заболеванием Ходжкина в 5-15 раз чаще других людей;
  • недавно перенесенная операция по пересадке органов.

Следует отметить, что информация о данных группах пациентов была получена на основе статистических данных. Достоверные результаты исследований вероятности возникновении лимфогранулометоза даже у больных, входящих в одну из вышеуказанных категорий отсутствуют. Заболевание может появиться и у людей, не входящих ни в одну из вышеуказанных групп.

Врачами было замечено, что если в семье есть близнецы, и одному из них была выставлена болезнь Ходжкина, вероятность ее появления у второго близнеца значительно повышается.

Неходжкинские лимфомы

Неходжкинская лимфома (НХЛ) – обобщенное название всех типов лимфом, кроме заболевания Ходжкина. Таким патологиям подвержены те же органы и ткани, которые могут пострадать от лимфогранулематоза.

Рост и развитие опухолевых лимфоцитов при НХЛ редко останавливается на одном органе или ткани – обычно неходжкинские лимфомы исчезают из зон своего первоначального появления и вырастают на других органах и тканях – так, например, НХЛ может уйти в печень, костный мозг или центральную нервную систему.

Неходжкинские лимфомы особенно опасны в случае их возникновения у детей и подростков – у таких пациентов они наиболее злокачественны и отличаются быстрым ростом и распространением по всему организму. НХЛ с низкой степенью злокачественности у детей и подростков практически не встречается.

Виды лимфогранулематоза

Опухолевый процесс при заболевании Ходжкина может протекать по-разному. В зависимости от картины его течения, выделяют 4 вида лимфогранулематоза:

  1. Лимфома Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием. Характеризуется преобладанием в пораженных органах лимфоцитов, и, наоборот, уменьшенном количестве клеток Березовского-Штернберга. Прогноз является самым благоприятным. Чаще встречается в подростковом возрасте у представителей мужского пола.
  2. Нодулярный склероз. Данный вариант патологии отличают широкие коллагеновые волокна больших объемов, способные сворачиваться в узелки, которые располагаются в пострадавших от заболевания тканях. Из патогенных клеток сильней всего выделяются клетки Березовского-Штернберга. Как и лимфома Ходжкина с лимфоцитарным преобладанием, в большинстве случаев имеет благоприятный прогноз, но молодые женщины в данном случае будут сильнее подвержены заболеванию.
  3. Смешанный вариант. При данной форме заболевания патогенная ткань будет содержать одинаково большое количество лимфоцитов, плазмоцитов, эозинофилов и клеток Березовского-Штернберга. Лечение такой лимфомы Ходжкина обычно требует химиотерапии. Чаще всего встречается у людей старшего поколения (от 50 лет).
  4. Лимфома Ходжкина с лимфоидным истощением. Такая форма заболевания отличается малочисленным содержанием лимфоцитов в пораженных тканях, лимфатический узел в них замещается одноядерными клетками. Прогноз самый неблагоприятный – зачастую болезнь даже не будет поддаваться терапевтическим методам лечения. Этим заболеванием с лимфоидным истощением обычно страдают пожилые пациенты.

Клиническая картина

Лимфогранулематоз протекает непредсказуемо, и часто его первые проявления – увеличение лимфоузлов пациенты обнаруживают у себя случайно.

Чаще всего при заболевании Ходжкина увеличиваются лимфоузлы, локализованные в области шеи и под ключицей, немного реже – расположенные в зоне подмышечных впадин.

В 15-20% случаев, лимфома Ходжкина начинается с увеличения лимфоузлов в средних отделах грудной полости.

Со временем злокачественная гранулема распространяется и на лимфоузлы других органов и тканей, еще не подвергшихся воздействию патологии, после чего начинают возникать изменения и в нелимфоидных органах – обычно они затрагивают легочную и костную ткань. Дальнейшие клинические проявления заболевания могут отличаться и будут зависеть от того, какая именно ткань была подвержена патологическим изменениям.

Стадии лимфогранулематоза

У заболевания, в зависимости от этапа ее развития, можно выделить 4 стадии:

  • 1 стадия. Опухоль расположена в пределах лимфатического узла одной ткани или органа. Обозначается как IE (I обозначает номер степени, а буква E – распространение опухоли на различные органы и ткани);
  • 2 стадия. Лимфатические узлы увеличены в двух и более тканях или органах, как правило, выше либо ниже диафрагмы. Появляются гранулемы в органах, не относящихся к лимфоидным. Обозначается как IIE;
  • 3 стадия. Лимфоузлы увеличены одновременно с двух сторон диафрагмы. Если в результате данной патологии появляются изменения в селезенке, заболевание в анамнезе обозначается как IIIS, при одновременном поражении нелимфоидного органа – IIIE;
  • 4 стадия. Увеличение лимфатических узлов, вызвавшее необратимые изменения во многих внутренних органах (в т. ч. и в нелимфоидных).

В «шифре» заболевания также часто отмечается наличие или отсутствие у пациента таких симптомов, как потливость, потеря массы тела и многих других. Буква «A» в названии диагноза указывает на то, что тот или иной симптом у пациента имеется, а «B» показывает его отсутствие.

Симптомы

Лимфома Ходжкина может длительное время протекать без каких-либо симптомов, из-за чего ее зачастую выявляют только на поздних стадиях. Несмотря на это, можно выделить 3 основных группы симптомов лимфогранулематоза:

  • увеличение лимфоузлов. Один или несколько лимфоузлов, расположенных в пораженных органах увеличиваются в размерах без каких-либо видимых на то причин. В первую очередь это касается лимфатических узлов, расположенных в подчелюстной или шейной зоне, но иногда возможны патологические изменения подмышечных, паховых или любых других лимфоузлов. Аналогичный симптом часто может встречаться и в период перенесения пациентом многих вирусных заболеваний, но в отличие от данных случаев, увеличение лимфатических узлов при заболевании Ходжкина не будет сопровождаться болевыми ощущениями.Последующее увеличение лимфоузлов обычно осуществляется по принципу «сверху вниз» – с пораженного участка ткани, заболевание продолжает «поражать» их в грудной клетке, а также органах таза и нижних конечностей. Патологии, связанные с увеличением лимфатической ткани могут долгое время не приносить пациенту никаких неудобств – часто их замечают только тогда, когда они становятся настолько большими, что начинают задевать соседние органы или ткани;
  • поражение внутренних органов. Лимфома Ходжкина, как и любое раковое заболевание, склонна «разрастаться» и запускать метастазы в другие органы и ткани, в т. ч. и в те, в которых лимфатические узлы отсутствуют. К таким проявлениям заболевания можно отнести увеличение печени и селезенки, дыхательную недостаточность, вызванную поражениями легких, нарушение кроветворной функции костной ткани и патологические изменения в костной системе. При увеличении количества лейкоцитов в крови возможно появление кожного зуда;
  • системные проявления заболевания. Данная патология сопровождается истощением организма, что вызывает у пациента соответствующие жалобы.

Симптоматика увеличения лимфатических узлов

Об увеличении лимфоузлов говорят следующие симптомы:

  • Кашель. Является следствием сдавливания бронхов, вследствие чего происходит раздражение кашлевых рецепторов. Противокашлевые лекарственные препараты не способны убрать или замаскировать данный симптом;
  • Одышка. Появляется в результате сдавления легочной ткани, а также трахеи или крупных бронхов. Может возникать как произвольно, так и после физической нагрузки;
  • Нарушение глотания. Из-за увеличения лимфатических узлов, расположенных в грудной полости, возможно сдавливание просвета пищевода. На начальном этапе пациент обычно испытывает дискомфорт при глотании твердой пищи, в конечном итоге возможны неудобства и при употреблении супов, бульонов и пр. жидких продуктов;
  • Повышенная отечность. Обычно возникает в конечностях в результате сдавливания верхней или нижней полой вены;
  • Проблемы с пищеварением – возникновение газообразования, вздутие живота, запоры, переходящие в диарею. Возникают в результате сдавливания кишечника, при его длительном сдавливании у больного может возникнуть кишечная непроходимость;
  • Патологические изменения нервной системы. Возникают в результате «сжимания» увеличенными лимфоузлами спинного мозга. Сопровождается потерей чувствительности в конечностях. Встречается редко.

Систематические проявления заболевания Ходжкина

Системные проявления заболевания Ходжкина подразумевают периодическое появление у пациента следующих симптомов:

  • повышенная температура тела до показателей 38-400 с постоянным ощущением озноба и мышечными болями. Нормализация температуры тела происходит быстро, но сопровождается обильным потоотделением. Данный симптом у пациентов с лимфогранулематозом можно заметить 1 раз в несколько дней, и с переходом заболевания в более глубокую стадию такой интервал становится все меньше;
  • снижение веса (до 10% от изначальной массы тела в течение 6 месяцев);
  • плохая переносимость вирусных инфекций. Больные с лимфомой Ходжкина часто страдают ветряной оспой, грибковыми (например, кандидоз) и бактериальными инфекциями;
  • слабость и быстрая утомляемость. Нарушение концентрации внимания, плохая переносимость физических нагрузок, сонливость вызываются ростом канцерогенных клеток и попытками организма противостоять патологии. Особенно сильно ощущается на 3-4 стадии заболевания.

Диагностика

Подтверждение или опровержение наличия у пациента лимфомы Ходжкина подразумевает проведение следующих мероприятий:

  1. Визуальный врачебный осмотр, в т. ч. и пальпация каких-либо участков тела на предмет проверки лимфоузлов.
  2. Проведение общего и биохимического анализа крови. Они позволяют выявить нарушения в работе печени, возникающие при лимфогранулематозе.
  3. Биопсия лимфатического узла, вероятно подвергшегося поражению.
  4. Функциональная диагностика. С помощью рентгенографии, МРТ или компьютерной томографии возможно выявление наличия опухолевых процессов в тех или иных органах. Применяется для установления степени лимфогранулематоза.
  5. Пункция костного мозга. Данный метод исследования может быть дополнительно назначен врачом для оценки кроветворной функции мозга и возможного обнаружения клеток Березовского-Штернберга.

Установление лимфомы Ходжкина подразумевает исключение возможности наличия у пациента неходжкинских лимфом, саркоидоза и других раковых заболеваний.

Лечение

При лечении злокачественной гранулемы используются следующие методы терапии:

  • радиотерапия – радиационное облучение пораженных лимфатических узлов. 1 курс такой терапии обычно составляет 4-5 недель. Такой метод лечения эффективен на начальной стадии лимфогранулематоза, но при 3 и 4 стадии диагноза требуется комбинация радиотерапии с лучевой или химиотерапией;
  • медикаментозная терапия. Заключается в комбинации препаратов, оказывающих противоопухолевое действие. 1 курс химиотерапии обычно составляет 14-30 дней. Пациентам с данным заболеванием обычно назначаются препараты, уничтожающие поврежденные канцерогенные клетки и приостанавливающие их деление. В некоторых случаях будет целесообразным назначение преднизолона – гормонального препарата, оказывающего противовоспалительный эффект. Медикаментозная терапия обычно применяется на 3 и 4 стадиях заболевания совместно с радиотерапией;
  • хирургическое удаление раковой опухоли. Используется только в тех случаях, когда остальные методы лечения оказываются недостаточно эффективными. Направлено на улучшение состояния пациента, но не способно полностью излечить заболевание.

На вопрос «Сколько живут при лимфоме Ходжкина» часто можно дать благоприятный для пациента ответ. При своевременно начатой терапии, лимфогранулематоз поддается полному исчезновению симптомов заболевания.

Источник: https://SilaSerdca.ru/drugoe/bolezn-hodzhkina

Лимфогранулематоз: симптомы, лечение, фото

Лимфогранулематоз

  • 22 Июня, 2018
  • Онкология
  • Ирина Гапонова

В данной статье мы попробуем разобраться, что происходит в человеческом организме при наличии такого заболевания как лимфогранулематоз, каковы его симптомы, способы лечения. Это довольно распространенное заболевание в последнее время. Встречается чаще у взрослых, но бывает и у детей. Как оно проявляет себя? Этот вопрос интересует многих.

В лимфоузлах присутствуют клетки, выполняющие «оборонительную» функцию. Их называют лимфоцитами. Если у человека развивается лимфогранулематоз (что это такое, рассмотрим далее в статье), резко возрастает количество лимфоцитов, вследствие этого происходит увеличение объема лимфоузлов, расположенных в области шеи и подмышечных впадин.

Британскому медику Томасу Ходжкину впервые удалось описать данное заболевание. После этого болезнь называть лимфомой Ходжкина.

Отличительной особенностью лимфомы Ходжкина является то, что присутствуют так называемые клетки Рид-Штернберга. Они считаются патологическими и указывают на то, что у человека развивается рак. Однако стоит разобраться, является ли лимфогранулематоз (симптомы представлены ниже) раком с точки зрения медицины.

Отличие от других видов лимфом

Лимфомы – злокачественные разрастания лимфоидной ткани. Болезнь Ходжкина (или лимфогранулематоз) является одной из разновидностей лимфомы. Если анализы не выявляют патологические клетки, то врач диагностирует заболевание как неходжкинскую лимфому.

Лимфатические узлы при заболевании медленно увеличиваются, становятся заметны визуально все больше. Своевременно диагностировать заболевание возможно при обращении к врачу-онкологу.

Итак, разберемся, что это такое – лимфогранулематоз (ЛГМ).

Является ли лимфогранулематоз раком или нет?

Несомненно, лимфогранулематоз представляет собой весьма тяжелое заболевание. Повсеместно его называют раком лимфатической системы. Однако клинически и эпидемиологически от настоящего рака лимфогранулематоз по некоторым пунктам все же отличается. Отличия следующие:

  • При лечении лимфогранулематоза присутствует благоприятный прогноз. Если патология диагностирована на первой стадии и отсутствуют сопутствующие заболевания, то лимфому можно полностью излечить.
  • Отсутствует характерная для рака локализованная опухоль.
  • При раке пораженные клетки «съедают» здоровые. При лимфогранулематозе такое явление отсутствует.
  • Рак начинает развиваться в результате трансформации клеток, входящих в структуру соединительной ткани, чего нет при ЛГМ. Что это за заболевание? Лимфома характеризуется нарушениями в развитии лимфоидной ткани.

Но есть у рака и лимфомы Ходжкина кое-что общее. Если эти заболевания не лечить, то они приводят к смертельному исходу. Лимфома способна распространяться по организму и провоцировать поражение других органов.

Третья и четвертая стадия лимфогранулематоза характеризуется поражением всех лимфоузлов, находящихся в организме: в груди, в паху, подмышками. Лечение лимфомы, как и рака, заключается в проведении облучения.

Многих интересуют симптомы лимфогранулематоза. Об этом далее.

Симптомы лимфогранулематоза

Без проведения клинических исследований диагностировать лимфогранулематоз невозможно. Однако быть внимательным к собственному здоровью и отмечать возможные признаки болезни все же стоит. Болезнь проявляется в виде следующих симптомов:

  1. Лимфоузлы могут увеличиваться без каких-либо причин (то есть инфекция отсутствует, температура не наблюдается). При этом пальпация лимфоузлов не вызывает болезненных ощущений.
  2. Если заболевание распространяется в область средостения, то возможно появление отдышки. Возникает она в результате давления лимфоузлов, расположенных в грудной области, на легкие.
  3. Сильное потение в ночное время. Но это не все симптомы лимфогранулематоза .
  4. Резкая потеря массы тела.
  5. Не исключены болевые ощущения в животе.
  6. Около тридцати процентов заболевших лимфогранулематозом отмечают сильнейший зуд кожи.
  7. Возможно возникновение температуры до 38 градусов, появляется слабость.
  8. Ощущение тяжести в левом подреберье. Возникает в результате постепенного увеличения селезенки.

Чаще всего пациенты не интересуются классификацией собственной болезни, а вот процент выживаемости при заболевании их очень беспокоит.

Вопрос о том, является ли лимфогранулематоз раком или нет, скорее интересен врачам.

А людям, которые не связаны с медициной, следует различать основные признаки заболевания и отдавать себе отчет в том, что лимфома – заболевание очень серьезное и может привести к смерти.

Важно вовремя выявить симптомы лимфогранулематоза и начать лечение.

Насколько распространена данная патология?

Исследования свидетельствуют о том, что представители белой расы страдают от лимфомы Ходжкина намного чаще, чем представители негроидной расы.

В течение одного года лимфогранулематоз диагностируется у трех человек из миллиона. Если рассматривать все случаи возникновения лимфом, то 15 процентов всех случаев представлены лимфомой Ходжкина. Самая опасная форма лимфогранулематоза – лимфоидное истощение.

Немного ранее в США, отличающихся наиболее развитой медициной, за год умирало около 1100 человек от лимфомы Ходжкина. Однако после 1975 года онкологи научились лечить лимфогранулематоз и его последствия, поэтому статистика значительно изменилась.

Группа риска

Чаще проявляется лимфогранулематоз у взрослых. Симптомы, характерные для заболевания, мы рассмотрели.

В группу риска можно отнести людей, которые достигли возраста пятидесяти лет, а также молодое поколение в возрасте 16-20 лет. Примерно пять процентов от общего числа страдающих лимфогранулематозом составляют подростки в возрасте до 18-ти лет. Это примерно 150 заболевших каждый год. Подобные данные предоставили немецкие ученые. Существует мнение, что в группу риска можно включить также:

  • Женщин, которые забеременели после 30 лет.
  • Людей, которые подверглись длительному воздействию ультрафиолетового излучения.
  • Людей пожилого возраста.
  • Людей, у которых наблюдаются проблемы иммунодефицита.

Стоит отметить, что интенсивная терапия позволяет людям полностью избавиться от заболевания, либо перевести его в состояние ремиссии на продолжительное время, если лимфома была диагностирована на поздних стадиях.

Особое внимание своему здоровью следует уделять людям, входящих в группу риска. Все, что требуется периодически сдавать анализ крови, проходить рентген и отмечать симптомы.

Лечение лимфогранулематоза должно быть своевременным.

Осложнения

Лимфома Ходжкина поражает лимфатические узлы, нарушает функционирование многих внутренних органов. Возможно нарушение в работе печени, сильно увеличивается тимус, селезенка. Не исключено повреждение головного мозга. Помимо этого, при лимфогранулематозе могут проявляться следующие заболевания:

  • Осложнения нефрологического характера.
  • Нефротический синдром.
  • Возможно возникновение медиастинальной желтухи.
  • Не исключено возникновение лимфатических отеков.
  • Может возникнуть окклюзия кишечника.
  • Ослабленный иммунитет обуславливает предрасположенность к грибковым поражениям и инфекциям.

Довольно опасен лимфогранулематоз для женщин, вынашивающих ребенка. Если лечение от данного заболевания проходят мужчины, то онкологи не рекомендуют им иметь детей в течение года после окончания курса терапии.

Какие нужно сдать при симптомах лимфогранулематоза анализы? Сейчас вы об этом узнаете.

Лечение лимфогранулематоза

Давайте разберемся, как современные онкологи лечат лимфогранулематоз. С течением времени терапия становится намного эффективнее.

Если сравнивать с последними двумя десятками лет двадцатого века, то прогресс очевиден: более девяноста процентов пациентов проживают пятилетний рубеж и, если находятся на стационарном лечении, могут полностью вылечиться.

В современной мировой практике используются следующие методы лечение лимфогранулематоза:

  • Лечение антителами.
  • Спленэктомия.
  • Проведение биологической терапии.
  • Трансплантация стволовых клеток.
  • Хирургическое вмешательство.
  • Проведение радиотерапии.
  • Лечение с применением стероидных препаратов.

Онкологи часто назначают «Циклофосфан», «Эмбихин», «Преднизолон» и «Натулан». Применяются данные медицинские препараты на протяжении довольно длительного периода.

В подавляющем большинстве случаев состояние больного можно улучшить посредством проведения радиотерапии. Эту процедуру назначают практически всем пациентам.

В заключение

Следует отметить, что не все вышеописанные методы лечения используются одновременно. Лечащий онколог разрабатывает приемлемый план лечения, которого должен придерживать пациент для достижения наилучшего результата.

Иногда при терапии лимфогранулематоза ограничиваются назначением препаратов и химиотерапии. Другие врачи предпочитают проводить лечение с использованием стероидов.

План и способ лечения лимфогранулематоза (что это такое, теперь известно) полностью зависит от состояния и возраста пациента.

Итак, мы подробно рассмотрели такое тяжелое заболевание как лимфогранулематоз. Желаем всем быть здоровыми и счастливыми!

Источник: https://SamMedic.ru/331314a-limfogranulematoz-simptomyi-lechenie-foto

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий