Лейомиосаркома кожи

Лейомиосаркома кожи

Лейомиосаркома кожи

Лейомиосаркома кожи – редкое злокачественное новообразование, происходящее из гладкомышечной ткани. Образуется из мышц потовых желез или мышц, поднимающих волосы. Представляет собой синюю, красную или желтоватую одиночную плотную бляшку, чаще располагающуюся на конечностях, реже – на голове, шее или туловище.

Поверхность бляшки легко кровоточит, возможно изъязвление. На поздних стадиях нередко наблюдаются интенсивные боли в зоне поражения. Лейомиосаркома кожи отличается высокой склонностью к рецидивированию, возможны гематогенные метастазы. Заболевание диагностируют на основании данных биопсии.

Лечение – операция, лучевая терапия, химиотерапия.

Лейомиосаркома кожи – редко встречающаяся злокачественная опухоль.

Лейомиосаркомы всех локализаций составляют 2,3% от общего количества поверхностных новообразований, при этом кожные неоплазии диагностируются намного реже опухолей аналогичного происхождения, расположенных в области матки, органов ЖКТ и забрюшинной клетчатки.

На долю лейомиосарком кожи в структуре всех сарком мягких тканей приходится около 7%. Существуют лейомиосаркомы собственно кожи и подкожной клетчатки, несколько различающиеся по течению и особенностям метастазирования.

Новообразование обычно выявляется у пациентов 40-60 лет, реже развивается у детей и больных старческого возраста. В литературе описаны два случая возникновения лейомиосаркомы кожи у детей в возрасте 5 месяцев и один – в возрасте 6 лет, однако такое раннее начало рассматривают как казуистические случаи. Мужчины и женщины страдают одинаково часто.

Несмотря на быстрое прогрессирование и высокую склонность к рецидивированию неоплазии, прогноз при лейомиосаркоме кожи считается относительно благоприятным. Гематогенные метастазы обычно появляются при расположении опухоли в подкожной клетчатке. Лимфогенные вторичные очаги нехарактерны. Лечение проводят специалисты в области онкологии и дерматологии.

Лейомиосаркома кожи

Причины развития лейомиосаркомы кожи не установлены. К предполагаемым факторам риска специалисты относят большие дозы ионизирующего излучения и постоянную травматизацию мягких тканей, провоцирующую мутацию гладкомышечных клеток.

Вместе с тем, в литературе описано лишь небольшое количество случаев, когда лейомиосаркома кожи развивалась на фоне хронических повреждений мягких тканей или предшествующего облучения.

Существует также теория, согласно которой лейомиосаркома может возникать в результате злокачественного саркоматозного перерождения лейомиомы, однако убедительные доказательства этой теории пока отсутствуют.

Макроскопически лейомиосаркома кожи представляет собой узел или бляшку синюшного, красноватого или песочного оттенка диаметром от 1,5 до 5 и более сантиметров. Поверхность лейомиосаркомы кожи гладкая, при травматизации легко кровоточит.

В отдельных случаях на поверхности неоплазии обнаруживаются геморрагии и участки изъязвления. Поверхностные слои новообразования обычно не имеют четкой границы с окружающими здоровыми тканями.

В подкожных слоях лейомиосаркомы кожи нередко выявляется псевдокапсула.

Микроскопическая картина зависит от уровня дифференцировки опухоли. Клетки высокодифференцированных лейомиосарком кожи продолговатые, расположены в виде пересекающихся пучков, иногда образуют подобие «палисада». Ядра сигаровидные, локализуются в центре клеток.

При исследовании низкодифференцированных лейомиосарком кожи выявляются бессистемно расположенные гигантские многоядерные клетки разнообразной формы. Количество митозов может варьировать. Миксоидные изменения и геморрагический некроз для лейомиосаркомы кожи нехарактерны.

По своей гистологической картине опухоль может напоминать другие злокачественные образования дермы.

На начальных стадиях заболевания пациенты предъявляют жалобы на наличие опухолевидного образования, обычно локализующегося на разгибательной поверхности нижних или верхних конечностей. Более половины лейомиосарком кожи располагаются на ногах, при этом бедра поражаются чаще голеней.

Примерно в 25% случаев новообразования выявляются в области шеи или головы. Наружные половые органы поражаются крайне редко.

Лейомиосаркома кожи представляет собой одиночный узел или бляшку плотноэластической консистенции с четкими контурами, в отдельных случаях встречаются множественные поражения.

Около трети пациентов, страдающих лейомиосаркомой кожи, отмечают болезненность или повышенную чувствительность в зоне неоплазии. Распространенность болевого синдрома увеличивается по мере прогрессирования процесса, в терминальной стадии возможны интенсивные боли.

При прогрессировании локальная симптоматика дополняется общими симптомами онкологического заболевания. Наблюдаются слабость, повышенная утомляемость и потеря массы тела. Лейомиосаркомы кожи метастазируют редко. При локализации опухолей в подкожной клетчатке вторичные очаги выявляются у 30-60% пациентов.

Обычно поражаются кости и легкие, лимфогенное метастазирование нехарактерно.

Из-за незначительной распространенности лейомиосаркомы кожи диагноз, как правило, не удается установить на основании клинической симптоматики. Основную роль в диагностике заболевания играют данные гистологического исследования.

Дифференциальную диагностику лейомиосарком кожи дерматоонкологи чаще проводят с фиброзной гистиоцитомой, подкожных лейомиосарком – с гемангиопериоцитомой.

Иногда новообразование приходится дифференцировать с саркомой, карциномой, фибросаркомой, дерматофибросарокомой, ангиосаркомой, лейомиомой, ангиоретикулезом Капоши и другими опухолями.

При неоднозначной гистологической картине проводят иммуногистохимическое исследование, о наличии лейомиосаркомы кожи свидетельствуют экспрессия десмина и мышечно-специфического антигена. При подозрении на гематогенное метастазирование назначают рентгенографию грудной клетки и сцинтиграфию костей скелета.

Лечение обычно хирургическое. Опухоль иссекают с 2 см окружающих неизмененных тканей. При расположении неоплазии в подкожной клетчатке полностью удаляют псевдокапсулу.

После иссечения лейомиосаркомы кожи проводят срочное интраоперационное гистологическое исследование, при обнаружении злокачественных клеток в зоне разреза объем операции увеличивают.

Из-за низкой вероятности лимфогенного метастазирования регионарные лимфоузлы удаляют только при наличии признаков распространения опухоли по лимфатическим путям.

Хирургическое вмешательство может дополняться пред- и послеоперационной лучевой терапией. При лейомиосаркомах кожи диаметром более 5 см предоперационная радиотерапия считается обязательным этапом лечения, позволяющим уменьшить объем последующей операции и снизить риск развития рецидивов. Химиотерапию назначают при наличии метастазов.

В ряде случаев химиопрепараты используют с профилактической целью, для предупреждения метастазирования. При изолированных локальных рецидивах лейомиосаркомы кожи выполняют иссечение неоплазии с широким захватом окружающих тканей. Осуществляют радиотерапию. При наличии достаточных показаний выполняют ампутацию конечности. Одиночные метастазы в легких удаляют хирургическим путем.

При множественных гематогенных метастазах оперативное лечение не показано.

При отсутствии вторичных очагов прогноз относительно благоприятный.

Риск развития рецидива лейомиосаркомы кожи колеблется от 40 до 60%, при этом рецидивные опухоли в подкожной клетчатке в 30-60% случаев сочетаются с отдаленными метастазами, а при расположении новообразования в коже метастазирование встречается достаточно редко.

При наличии метастазов в большинстве случаев наблюдается летальный исход. Эффективность химиотерапии отмечается у 20% больных с метастазами лейомиосаркомы кожи, средняя продолжительность жизни составляет около 1 года.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/oncologic/skin-leiomyosarcoma

Лейомиосаркома: симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Лейомиосаркома кожи

Лейомиосаркома является одним из наиболее часто выявляемых новообразований злокачественной природы, которая может иметь различную локализацию: от матки, до желудка и мочевого пузыря.

Эта патология поражает в большей степени женщин старше сорока лет.

Современная медицина богата клиническими исследованиями, посвященными этой теме, ниже представлена выборка основных фактов связанных с причинами возникновения, клиническими проявлениями, современной методикой диагностики и лечения этого заболевания.

Лейомиосаркома — это онкологическая опухоль, которая берет свое начало из гладких мышечных волокон, что делает ее локализацию достаточно разнообразной, обладает агрессивным инвазивным типом роста и способностью к метастазированию.

Характерной особенностью этой патологии является склонность к частому рецидивированию. Раннее развитие метастазов в отдаленных органах и системах приводит к тому, что лечебная тактика, не зависимо от своей полноты, часто не приносит желаемых результатов. Группа риска состоит из женщин старше сорока-пятидесяти лет, локализация патологического очага в этом случае обычно находится в матке.

Заболевание также обнаруживается у мужчин, но в несколько раз реже, более типичное расположение опухоли в этом случае — желудок, мочевой пузырь или кишечник. Статистические данные указывают на то, что саркома является достаточно редкой патологией и определяется в одном проценте среди всех случаев выявления онкологии.

Проведенные клинические исследования в области рака и других паранеопластических процессов, в том числе и в случае лейомиосаркомы не дали определенных результатов касательно точных причин их развития.

Специалистом, на основании наблюдений за пациентами и детального анализа анамнеза жизни, удалось выделить факторы, которые могут послужить провоцирующим или повышающим вероятность возникновения агентом.

Ниже приведены основные из них:

  • Генетическая предрасположенность — наблюдается четкая тенденция схожих клинических случаев у близких родственников.
  • Постоянное воздействие профессиональных вредностей.
  • Хроническое отравление тяжелыми металлами и их солями.
  • Частая предшествующая травматизация пораженного органа.
  • Воздействие высоких доз ионизирующего излучения.

В международной клинической классификации болезней десятой редакции, лейомиосаркома матки зашифрована под кодом С54. Также существует классификация по локализации и степеням развития опухоли:

  • Лейомиосаркома половых органов.
  • Лейомиосаркома мягких тканей.

Существует два гистологических варианта — эпителиоидный и зернистоклеточный, отличие заключается в клеточном компоненте тела новообразования, в связи с чем они по-разному отвечают на медикаментозную терапию.

Эпителиоидная лейомиосаркома на гистологии

В соответствии с обширностью процесса, выделяют подразделение на четыре стадии, первая при этом делится на две — «А» и «В», различие заключается в размере менее или более пяти сантиметров. Четвертая степень развития представляет из себя опухоль любого размера, которая привела к распространению отдаленных метастазов и серьезно угрожает жизни больного.

Выявлением патологии должен заниматься только специалист-онколог, который имеет необходимую квалификацию для проведения соответствующих лабораторных и инструментальных методов исследования.

Внимательное изучение жалоб пациента, опрос по органам и системам, выявление осложненного семейного анамнеза, а также тщательное физикальное обследование являются обязательными мероприятиями перед проведением дополнительных методов.

Наиболее информативными средствами для диагностики при различных локализациях очага являются следующие:

  • Общий анализ крови и мочи.
  • Определение биохимических показателей крови и печеночных ферментов.
  • Иммунологический анализ сыворотки на наличие онкомаркеров.
  • Ультразвуковое исследование необходимого органа.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография.
  • Проведение экскреторной урографии.
  • Биопсия опухоли и изучение микропрепарата под микроскопом.

72-летняя женщина жаловалась на боль в голени в течение одного года. У нее было обнаружено, что это опухоль. T1-взвешенное (верхнее) изображение показывает массу почти изоинденсированную мышцу и T2-взвешенное изображение гиперинтенсивности мышц. Биопсия иглой выявила лейомиосаркому. При тщательном осмотре передние сосуды большеберцовой кости являются патентными, но задние большеберцовые сосуды не видны и полностью уничтожены опухолью.

После установления окончательного диагноза, который включает в себя размеры, локализацию и степень процесса, необходимо избрать методику ведения пациента. Ранние стадии более удачно поддаются лечению, тогда как терминальные стадии возможно сопровождать только симптоматической терапией.

Современное лечение состоит из комплексного применения хирургического вмешательства, химиотерапии, радиационной терапии, гормонотерапии и таргетного воздействия на тело разрастания.

Оперативное лечение сводится к полному иссечению лейомиосаркомы с примыкающими тканями, вовлеченными органами, регионарными лимфатическими узлами. Манипуляции проводятся с использованием новейших разработок, таких как кибер-нож и нано-нож. Это позволяет добиться максимальной эффективности и снизить частоту рецедивов.

Среди цитостатических препаратов, которые используются в роли химиотерапии, наиболее популярными есть такие:

Их действие направлено на уменьшение количества патологических митозов, что уменьшает размеры разрастания, препятствует развитию метастатических очагов и улучшает прогноз.

Гормонотерапия применяется при лейомиосаркоме матки, которая считается гормонально активной. Используются различные ингибиторы ароматазы.

Таргетная терапия — это использование биопрепаратов, которые способны внедряться в клетки саркомы и приводить к их деструкции. Преимуществом этого метода является почти полная безвредность для здоровых тканей. К часто используемым средствам относят Пазопаниб и Сунитиниб, иногда применяются их аналоги в различных комбинациях.

Лейомиосаркома является агрессивным заболеванием, которое сложно поддается первичной диагностике и лечению.

Склонность к раннему развитию метастазов и частому рецидивированию существенно усложняет процесс выздоровления. Пятилетняя выживаемость таких пациентов зависит от множества параметров.

Поэтому в целом прогноз для трудоспособности и жизни больных не является благоприятным даже при использовании комплексной терапии.

Пятилетняя выживаемость лейомиосаркомы зависит от стадии.

Пятилетняя выживаемость больных лейомиосаркомой:

Источник: https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/lejomiosarkoma.html

Лейомиосаркома мягких тканей: прогноз выживаемости, симптомы, метастазы

Лейомиосаркома кожи

Лейомиосаркома — это злокачественная опухоль, которая развивается из клеток гладкомышечной ткани. Это очень редкая нозология, на ее долю приходится около 10-20% всех видов сарком мягких тканей.

К мягким тканям относят все ткани внескелетного и неэпителиального происхождения — мышечная, нервная, синовиальная, жировая и др.

В большинстве случаев саркомы мягких тканей локализуются в области конечностей, на их долю приходится около 60% случаев заболевания, в 30% случаев опухоль располагается на туловище, и в 10% — в области головы и шеи.

Лейомиосаркомы имеют склонность к многократным и упорным рецидивам (по некоторым данным, у 60% больных развиваются местные рецидивы), а также характеризуются агрессивным течением. Такие особенности объясняются несколькими причинами:

  • Мультицентрический и инвазивный рост новообразования.
  • Образование псевдокапсулы опухоли, которая не имеет четких границ, что серьезно затрудняет выполнение радикального хирургического лечения.
  • Раннее метастазирование, которое осуществляется гематогенным и лимфогенным путем.
  • Помимо гематогенного и лимфогенного метастазирования, опухоль может распространяться по межмышечным и периневральным пространствам.

Причины возникновения лейомиосаркомы

Причины развития лейомиосаркомы неизвестны. В большинстве случаев она развивается как первичная опухоль, без видимых причин. Также есть данные об индуцирующем влиянии ионизирующего излучения. Например, были описаны случаи образования опухоли после лучевой терапии по поводу лечения рака другой локализации. К другим факторам риска относят:

  • Принадлежность к негроидной расе.
  • Наличие RB-мутации у пациентов, страдающих ретинобластомой.
  • Возраст старше 50 лет.
  • Воздействие химических канцерогенов.
  • Иммунодефицитные состояния.

Стадии и классификация лейомиосаркомы

С 2013 года ВОЗ рекомендует использовать систему классификации FNCLCC, которая позволяет определить степень злокачественности лейомиосаркомы по следующим признакам:

  • Степень дифференцировки клеток.
  • Количество клеток, находящихся в процессе деления (количество митозов).
  • Процент некротизированной ткани.

Согласно этой классификации, лейомиосаркомы мягких тканей разделяют на опухоли низкой и высокой степени злокачественности.

С морфологической точки зрения, выделяют следующие виды лейомиосарком:

  • Веретеноклеточная.
  • Плейоморфная.
  • Эпителиоидная.
  • Миксоидная.
  • Воспалительная.

Для более полной диагностики гистотипа лейомиосаркомы и определения тактики дальнейшего лечения, проводят иммуногистохимическое и молекулярно-генетические исследование фрагмента опухолевой ткани.

Стадирование

Стадия лейомиосаркомы будет определяться в зависимости от степени злокачественности опухоли, ее размеров и наличия метастазов.

  • 1 стадия — лейомиосаркомы низкой степени злокачественности, без метастазов.
  • 2 стадия — высокозлокачественная лейомиосаркома размером менее 5 см, либо более 5 см, но при их поверхностном расположении.
  • 3 стадия — высокозлокачественные лейомиосаркомы размером более 5 см, либо все опухоли с наличием метастазов в регионарных лимфоузлах.
  • 4 стадия — лейомиосаркомы любого размера и степени злокачественности при наличии отдаленных метастазов.

Виды

  • Лейомиосаркома матки. Проявляется узловыми образованиями в тканях тела матки, при их близком расположении к эндометрию возможны ациклические кровотечения. Чаще возникает у женщин в пре- и менопаузе.
  • Лейомиосаркома вульвы. Характеризуется возникновением быстрорастущего узла в толще ткани наружных половых органов. В основном страдают женщины репродуктивного возраста.
  • Лейомиосаркома мошонки. Первыми симптомами является наличие уплотнений в тканях мошонки. Они безболезненные и подвижные. По мере роста опухоли присоединяются болезненные ощущения, кожа над опухолью изъязвляется и начинает кровоточить.
  • Лейомиосаркома кожи — развивается из мышц потовых желез и мышц, приподнимающих волос. Имеет вид синюшной, красноватой или желтоватой бляшки, поверхность которой может изъязвляться и кровоточить.
  • Лейомиосаркомы органов ЖКТ. Заболевание проявляется диспепсическими явлениями (тошнота, вздутие живота, потеря аппетита), снижение веса, боли в животе. Могут быть признаки кишечной непроходимости и желудочно-кишечные кровотечения.
  • Лейомиосаркомы мочевого пузыря. К первым симптомам относят нарушение мочеиспускания и появление в моче примесей крови. По мере прогрессирования процесса присоединяются болевые ощущения, а кровотечения становятся настолько интенсивными, что кровяные сгустки могут обтурировать уретру, приводя к задержке мочи.
  • Лейомиосаркомы забрюшинного пространства. Проявляются болевым синдромом, который развивается на фоне сдавления различных тканей, в том числе спинномозговых корешков. Также могут быть признаки ишемии органов и конечностей из-за прорастания саркомы в сосуды.

Симптомы

Основными симптомами лейомисаркомы мягких тканей является припухлость, отечность и образование пальпируемого уплотнения в зоне поражения. Оно может иметь четкие границы и псевдокапсулу, которая, впрочем, не защищает от возникновения метастазов. Если капсулы нет, говорят об инфильтративном процессе, в этом случае определить четкие границы новообразования очень сложно.

Вначале опухоль безболезненна, но она быстро увеличивается в размерах, что приводит к нарастанию симптоматики:

  • Нарушение функции пораженного сегмента конечности.
  • Образование язв.
  • Кровоточивость.
  • Нарастание болевого синдрома.
  • Отечность.

Общее состояние при саркомах мягких тканей долгое время может оставаться удовлетворительным, даже при больших размерах новообразования.

Метастазирование

Лейомиосаркома высокой степени злокачественности склонна к раннему гематогенному метастазированию, из-за чего опухолевые клетки с током крови рассеиваются по всему организму. Чаще всего поражаются легкие, кости и печень. Лимфогенный путь используется несколько реже.

Лейомиосаркомы низкой степени злокачественности не обладают такими агрессивными метастатическими способностями, но они склонны к упорным рецидивам, даже после радикально проведенного лечения.

Также лейомиосаркомы могут распространяться по межмышечным и периневральным пространствам, отсеиваясь далеко за пределы первичного очага.

Диагностика

Поверхностно расположенные опухоли можно обнаружить с помощью осмотра или пальпациию. Для выявления глубоко расположенных новообразований используют методы медицинской визуализации.

Для подтверждения диагноза необходимо морфологическое исследование с проведением иммуногистохимических и молекулярно-генетических исследований. С этой целью проводят инцизионную или толстоигольную биопсию.

После подтверждения морфологического диагноза проводят дополнительное обследование для установки стадии заболевания (поиска метастазов). С этой целью назначается УЗИ, КТ и/или МРТ. Необходимость дополнительных методов диагностики определяется индивидуально для каждого пациента.

Лечение

Основным методом лечения лейомиосаркомы является радикальная хирургическая операция. При низкозлокачественных опухолях без метастазов этого бывает достаточно, но при более неблагоприятных прогнозах проводят комбинированное воздействие с помощью облучения и химиотерапии.

Хирургическое лечение

Золотым стандартом лечения лейомиосаркомы является радикальное иссечение опухоли в пределах визуально неизмененных тканей. Раньше это были обширные калечащие операции, которые предполагали ампутации конечностей и внутренних органов. Сегодня с развитием хирургических технологий, предпочтение отдается органосохраняющему лечению. Используются следующие техники вмешательства:

  • Широкая резекция. Опухоль иссекается в пределах 5 см незатронутых тканей. Такая техника применяется при лечении кожной лейомиосаркомы и поверхностно расположенных опухолях.
  • Широкое иссечение. Опухоль удаляется в пределах тканей одной анатомической зоны с отступом от ее края не менее чем на 4-6 см.
  • Футлярно-фасциальное иссечение. Опухоль удаляется в едином мышечно-фасциальном футляре. При этом производят полное удаление вовлеченной мышцы с рассечением места ее прикрепления. Если в процесс вовлекаются нервы и кровеносные сосуды, их также подвергают резекции.
  • Ампутации и экзартикуляции — производится полное удаление конечности или ее резекция по линии сустава. Такие вмешательства показаны при высокозлокачественных новообразованиях, которые затронули крупные кровеносные сосуды, мышцы и костные структуры.

После того как лейомиосаркома будет удалена, необходимо ее исследовать на предмет определения наличия злокачественных клеток в краях отсечения. При положительном результате объем вмешательства расширяют или проводят повторные радикальные операции. С целью маркировки полей облучения при проведении последующей лучевой терапии, в ложе удаленной опухоли оставляют специальные клипсы.

Лучевая терапия

Лучевая терапия занимает большое место в лечении лейомиосарком высокой степени злокачественности. Ее проводят в неоадъювантном (дооперационном) и адъювантном (послеоперационном) режимах.

Неоадъювантная ЛТ преследует следующие цели:

  • Уменьшение объема опухоли и, как следствие, уменьшение объема хирургической операции.
  • Перевод новообразования из неоперабельного в операбельное состояние.
  • Снижение риска интраоперационной трансплантации опухоли.

В рамках неоадъювантной ЛТ поле облучения должно захватывать опухоль и рядом расположенные ткани в пределах 3-4 см. Если опухоль сильно большая, зону облучение расширяют до 10 см от ее края.

При облучении в области конечностей рекомендуется выстраивать поле облучения таким образом, чтобы оно распространялось не более чем на 2/3 ее окружности.

Это снижает риски постлучевых осложнений, например, контрактур, отеков, некрозов.

Однако такой режим лечения имеет и недостатки:

  • Задерживается проведение операции из-за потенциальных проблем с ранозаживлением.
  • Могут быть проблемы с морфологическим типированием.
  • Сложности с определением стадии заболевания и, соответственно, проведение лечения в недостаточном объеме.

В клинической практике чаще используется послеоперационная (адъювантная) лучевая терапия. Она проводится в следующих случаях:

  • Лечение высокозлокачественной лейомиосаркомы.
  • Повреждение капсулы опухоли в время операции.
  • Нерадикальность операции — в краях резекции обнаруживаются злокачественные клетки и нет возможности проведения повторного хирургического вмешательства для достижения радикальности.

Начало адъювантной ЛТ должно быть не позже, чем через 4 недели после операции. Поля облучения должны включать следующие зоны:

  • Ложе опухоли.
  • Послеоперационный рубец.
  • 2 см рядом расположенных тканей.

Суммарная очаговая доза должна составлять 60 Гр, при нерадикальном вмешательстве ее увеличивают до 70 Гр.

Химиотерапия

Химиотерапия назначается в следующих случаях:

  • Есть данные о наличии метастазов.
  • Нерезектабельные опухоли.
  • Отказ пациента от хирургического лечения (в этих случаях показана химиолучевая терапия).
  • Лечение высокозлокачественных опухолей.

Химиотерапия может проводиться на дооперационном и в послеоперационном периоде. В первом случае показано проведение 2-3 курсов ХТ с перерывом в 3-4 недели. Послеоперационная химиотерапия, как правило, проводится в объеме 3-4 курсов. В рамках терапии первой линии используются схемы, содержащие доксорубицин. В качестве терапии второй линии применяют комбинацию гемцитабина с доцетакселом.

Восстановление

Период восстановления будет определяться обширностью хирургического вмешательства. После калечащих операций, в частности после ампутаций и экзартикуляций требуется протезирование и серьезная реабилитация.

Прогноз

Прогноз лейомиосаркомы мягких тканей будет зависеть от исходной стадии заболевания. Общая пятилетняя выживаемость при низкозлокачественных опухолях в отсутствии метастазов достигает 64-71%. Средняя продолжительность жизни при наличии метастазов колеблется в районе 8-20 месяцев.

Рецидив

Лейомиосаркомы склонны к упорным местным рецидивам, частота которых достигает 60%. В этих случаях показаны повторные операции и проведение лучевой терапии в радикальных режимах. Если операция невозможна, или пациент отказывается от нее, назначается химиолучевая терапия.

Пересаживают ли органы, пораженные саркомой?

Трансплантация органов онкологическим пациентам до сих пор остается дискутабельным вопросом. В настоящее время такие операции проводятся крайне редко.

https://www.youtube.com/watch?v=yT8in4zRAn0

При лечении лейомиосаркомы часто приходится делать обширные операции, которые требуют последующей реконструкции и восстановления функции утраченного органа, в том числе и после ампутации конечностей. Такие технологии постоянно совершенствуются, что позволяет провести полноценную реабилитацию и вернуть человека к активной жизни.

Лейомиосаркома при иммунодефицитах

Иммунодефицитные состояния являются одним из факторов риска развития лейомиосаркомы. Риски выше у детей.

Лейомиосаркома может развиваться на фоне активной ВИЧ-инфекции, иммунодепрессивной терапии после трансплантации органов, а также после химиотерапевтического лечения рака другой локализации.

Лейомиосаркома у беременных и пожилых

Беременность не оказывает влияния на течение лейомиосаркомы, но ограничивает возможность полноценного лечения (лучевая терапия, химиотерапия). Поэтому при постановке диагноза, в индивидуальном порядке рассматривается вопрос прерывания беременности.

Что касается возраста, то есть данные, свидетельствующие о том, что лейомиосаркома у пациентов старше 60 лет протекает более злокачественно. У них ниже общая и безрецидивная выживаемость, а также выше вероятность местных рецидивов.

Записьна консультациюкруглосуточно

Источник: https://www.euroonco.ru/oncology/leyomiosarkoma-myagkih-tkaney

Лейомиосаркома кожи: симптомы, высокодифференцированная форма, причины возникновения, лечение, прогноз

Лейомиосаркома кожи

Эффективность лечения любого заболевания зависит от постановки правильного диагноза. Особенно это важно при борьбе со злокачественными новообразованиями. Они бывают разных типов, что обуславливает разницу в тактике лечения.

К их числу относится высокодифференцированная лейомиосаркома кожи. Следует выяснить, что собой представляет эта патология, как она развивается и какие существуют методы ее лечения.

Что такое

Лейомиосаркомой называют разновидность неоплазии злокачественного типа. Она формируется из клеток гладкомышечной ткани.

Обычно болезнь поражает мышцы, поднимающие волосы, либо мышцы потовых желез. Патологический процесс приводит к появлению одиночной плотной бляшки красного, жёлтого или синего цвета.

Она может сформироваться на любом участке тела. Поверхность неоплазии часто кровоточит и покрывается язвами. При лейомиосаркоме высок риск формирования метастазов. Лечение осложняется склонностью болезни к рецидивам.

Этот тип раковой опухоли формируется редко. В группе риска находятся люди среднего и пожилого возраста.

При разрастании новообразования повреждаются ближайшие ткани и органы. Особенности болезни является то, что патологические клетки могут распространяться далеко от начального очага.

Когда объем опухоли начинает увеличиваться, возникает давление на нервы и сосуды, из-за чего появляются боли и отёчность.

Стадии

Принцип действий медицинских работников обусловлен особенностями заболевания и степенью его тяжести. Развитие лейомиосаркомы проходит 4 стадии.

Первую стадию разделяют на две разновидности. На этапе 1А присутствует опухоль размерами менее 5 см. Она не проникает в лимфатические узлы. Также на этом этапе отсутствуют метастазы. На стадии 1Б размеры опухоли больше 5 см. Но и в этом случае метастаз нет и лимфоузлы не затронуты.

Вторая стадия характеризуется наличием опухоли, размер которой больше 5 см. Она повреждает не только кожу, но и внутренние структуры, например, мышцы. Повреждений соседних органов не наблюдается, патологические клетки не проникают в лимфатические узлы.

На третьей стадии опухоль может иметь любые размеры. В это время формируются метастазы в ближайших органах, есть повреждение лимфоузлов.

Четвертая стадия является самой тяжёлой. При какой форме заболевания опухоль может иметь крупные размеры. Сильно повреждается лимфатическая система, образуются метастазы в органах, расположенных далеко от первоначального очага болезни.

Причины

Точно сказать, почему развивается эта болезнь, нельзя. Очень часто она возникает на фоне доброкачественных опухолей, которые перерождаются под влиянием неблагоприятных факторов. К числу этих факторов принадлежат:

  • генетическая предрасположенность;
  • травмы кожи;
  • инфекционные заболевания кожи;
  • ожоги;
  • длительное воздействие солнца;
  • слабость иммунитета;
  • хронические патологии;
  • неправильный рацион питания, в котором преобладает жирная пища;
  • вредные привычки;
  • бесконтрольный прием сильных лекарственных препаратов;
  • использование некачественной косметики;
  • проживание в экологически неблагоприятной зоне;
  • воздействие ионизирующего излучения.

К патологическому состоянию может привести действие одного или нескольких перечисленных факторов. Но бывает и так, что болезнь не развивается, несмотря на вредные условия жизни и слабость организма. Поэтому каждый клинический случай нужно рассматривать индивидуально.

Хирургическое вмешательство

Операцию проводят при отсутствии противопоказаний. Это наиболее эффективный метод лечения, благодаря которому можно устранить патологическое новообразование. Это воздействие подразумевает иссечение поврежденной ткани либо полное удаление. Также в ходе операции удаляют поражённые лимфатические узлы.

Чтобы обезопасить пациента, разрабатываются и используются новые методы оперативного лечения. Благодаря им сокращается количество осложнений, уменьшается длительность восстановительного периода, а воздействие осуществляется непосредственно на пораженную зону.

Таргетная терапия

Это один из наиболее новых методов лечения. При таком подходе используются специальные препараты, уничтожающие клетки рака. Особенности такой терапии до конца не изучены, поэтому она подходит не для всех.

Осложнения

Основным осложнением лейомиосаркомы является распространение патологического процесса дальше. При развитии болезни начинают формироваться метастазы в соседних и отдаленных участках.

Они могут поражать внутренние органы, что препятствует их нормальной работе и ослабляет организм. Со временем органы могут отказать. Если больному не оказать помощь, он умрет.

Опасность представляют инфекции. Лейомиосаркома сопровождается ослабленным иммунитетом, из-за чего у пациента часто возникают инфекционные заболевания. Травма неоплазии тоже может стать причиной инфицирования и активного роста новообразования.

Профилактика

Основной мерой профилактики является внимательное отношение к своему самочувствию. Пациент не должен игнорировать патологические симптомы. При их появлении необходимо обратиться к врачу — это позволит диагностировать болезнь вовремя.

Также очень важно придерживаться правил здорового образа жизни: правильно питаться, не злоупотреблять лекарствами, отказаться от вредных привычек, своевременно лечить все заболевания. Это снизит риск развитие лейомиосаркомы.

Лейомиосаркома кожи является одним из злокачественных новообразований. Она формируется под влиянием разнообразных травмирующих факторов.

Заболевание относится к числу агрессивных, поэтому очень важно своевременно его обнаружить и вылечить. Необходимо внимательно относиться к любым изменениям в самочувствии и обращаться за помощью при появлении первых неприятных симптомов.

Источник: https://onkologia.ru/onkodermatologiya/leyomiosarkoma-kozhi/

Лейомиосаркома: симптомы, прогноз после удаления, стадии и методы лечения

Лейомиосаркома кожи

Лейомиосаркома – это злокачественная опухоль, которая формируется из мышечной ткани. Прогрессируя, вовлекает в злокачественный процесс соседние органы. Новообразование мягких тканей прогрессирует быстро, распространяет метастазы.

В группу риска входят люди среднего и пожилого возраста. У молодых лиц заболевание встречается редко. Несмотря на высокий уровень раковых клеток, опухоли плохо определяются.

Среди возможных патологий чаще встречается лейомиосаркома матки. Рак может поражать органы ЖКТ, мочеполовую систему и другие органы, состоящие из мышечной ткани. Заболеванию подвержена кожа. Диагноз устанавливается при инструментальном и гистологическом исследованиях мягких тканей. По МКБ-10 заболевание имеет код С49.9.

Этиология болезни

Заболевание начинает развиваться из доброкачественных новообразований. Например, его провоцируют миома матки или лейомиома кожи. При лечении доброкачественных процессов риск возникновения рака снижается.

Радиационное влияние провоцирует рост опухолевых клеток. Они могут образовываться после применения лучевой терапии для борьбы с другим злокачественным процессом. Лейомиосаркома развивается годами, поэтому больной не обращается за квалифицированной помощью на первых стадиях болезни.

Причины злокачественного образования:

  • Наследственные факторы.
  • Мышечные травмы.
  • ВИЧ и СПИД.
  • Работа с ядохимикатами.
  • Беспорядочное питание.
  • Патологические процессы в органах желудочно-кишечного тракта. Например, кишечный колит.
  • Проживание в экологически загрязнённых районах.
  • Употребление алкоголя.

Классификация лейомиосаркомы и её стадии

Для заболевания характерны 4 стадии развития:

  • При IA стадии новообразование достигает 5 см. Исключено метастазирование.
  • При стадии IB размер тела опухоли превышает 5 см. Атипичные клетки не диссимилируют, вторичные очаги отсутствуют.
  • Для II стадии характерно врастание опухоли свыше 5 см в соседние органы. Метастазов нет.
  • III стадия обусловлена образованием любого размера, которая поражает регионарные лимфатические узлы.
  • Опухоль на IV стадии охватывает крупный участок. Метастазы распространяются по организму.

Типы лейомиосаркомы:

  1. Высокодифференцированная (g1) – болезнь протекает медленно, метастазирование происходит крайне редко. Лечение даёт положительный прогноз. Встречается редко.
  2. Низкодифференцированная (g2) – наиболее частый рак с высокой степенью злокачественности. Происходит активное метастазирование и быстрый рост новообразования. Вылечивается крайне редко.

Разновидность заболевания

Распространение опухоли происходит по всем органам, в тканях которых присутствует мышечный компонент.

Лейомиосаркома матки

Патология поражает миометрий (по МКБ-10 код C54.2). Подвержены раку женщины с начинающимся климаксом. Заболевание не имеет симптомов на ранних стадиях. Быстро развивается с прогрессирующим метастазированием.

Новообразование достигает крупного размера, происходит тромбоз сосудов. У молодых представителей слабого пола наблюдается нарушение менструального цикла и спонтанные маточные кровотечения. При менопаузе необоснованные кровотечения могут свидетельствовать о различных видах рака.

На последних стадиях появляется сильное недомогание, высокая температура, асцит, интенсивные боли внизу живота и в поясничном отделе позвоночника. При диагностике выявляется положительный гладкомышечный актин в опухолевых клетках.

На УЗИ органов малого таза определяются нечёткие контуры узла опухоли. Патология требует оперативного вмешательства. При вскрытии хирург может не отличить границы поражённой ткани и здоровой. После удаления органа вместе с опухолью повышается прогноз на выживаемость пациентки. Также он зависит от стадии развития рака, на которой проведено лечение.

Поражение органов ЖКТ

К признакам возникновения патологических процессов относят:

  • Отсутствие аппетита.
  • Частичный или полный отказ от еды.
  • Диспепсию.
  • Потерю веса вплоть до анорексии.
  • Боли в животе.

Желудок подвергается перфорации, как и другие полые органы. Развивается непроходимость кишечника. В кале присутствует кровь и гной.

При прободении желудка желудочный сок активно разъедает слизистую оболочку, и содержимое проникает в брюшную полость. Развивается перитонит.

Рак вульвы

Опухоль представлена поверхностным узлом с язвой в центре. При прикосновении отмечается боль. Соединение нескольких узлов встречается редко и считается тяжёлым случаем.

Распространяется глубоко во влагалище. Характерен активный рост метастазов. Удаляется хирургическим путём. Возникает повторно.

Лейомиосаркома мошонки

В области органа вырастает крупное уплотнение. Со временем начинает кровоточить. Через повреждённую ткань проникают инфекции. Прогрессируя, новообразование затрагивает лимфатическую систему. Лимфоузлы увеличиваются и болят. Отекают нижние конечности. Нарушается гормональный фон и отсутствует половое влечение.

Злокачественная патология кожных покровов

Новообразование возникает в области расположения потовых желёз с волосяным покровом. Уплотнение возвышается над кожей, демонстрирует синий цвет и болезненно реагирует на прикосновения. Опухоль неподвижна.

Характерные места развития: голова, лицо, шея.

Рак мочевого пузыря

Отмечается боль в лобковой зоне, частые мочеиспускания, наличие крови в моче. Метастазирование в соседние ткани начинается быстро.

Онкологическое поражение конечностей

Заболеванию подвергается любая мышца ног и рук. Онкологический процесс протекает бессимптомно долгое время. Диагностируются только последние стадии рака. Возникает отёк тканей и боль при пальпации. Опухоль начинает кровоточить. Метастазы затрагивают лёгочную ткань, редко проникают в кости и печень.

Злокачественное повреждение мягких тканей

Очаг развивается в глубоких слоях кожи. Новообразование круглое, достигает крупных размеров. Новообразованный участок гладкий на ощупь. Метастазирование начинается быстро без сопутствующих симптомов. До терминальной стадии рака больной не знает о своём состоянии.

Лейомиосаркома забрюшинного пространства

Опухоль подвижна. Провоцирует уплотнение брюшной стенки. Необоснованная утомляемость, повышение температуры и другие симптомы недомогания возникают на фоне:

  • Недостаточного кровоснабжения органов брюшины.
  • Поражения печени и возникновения асцита.
  • Давления опухоли на позвоночник. Возникает боль, при ходьбе распространяющаяся на заднюю поверхность бедра.
  • При поражении нижней полой вены отекает живот и нижние конечности.

Рак молочной железы

В груди под кожей возникает плотная опухоль. Развивается стремительно, достигает крупных размеров, причиняет сильную боль. На поверхности новообразования появляется незаживающая язва. Клетка опухоли атипична, распространяется по всем органам и тканям.

Большинство больных страдают от вторичных онкологических процессов.

Лейомиосаркома костей

Заболевание возникает на фоне развития метастазов из мягких тканей, носит вторичный характер. Поражает сосудистую сетку внутри кости. Не возникает самостоятельно.

Симптоматика болезни

Лейомиосаркома длительное время не проявляется. Тревожные сигналы – появления уплотнений. Распознать заболевание внутренних органов на ранней стадии самостоятельно невозможно.

По мере роста опухоли возникают тупые болевые ощущения. Зона поражения изменяет цвет, повышается местная температура, увеличиваются вены.

Обнаружение заболевания

Пациенты проходят лабораторные исследования крови и мочи. Детальная диагностика рака проводится инструментальными методами. Рекомендовано проведение УЗИ, МРТ, ПЭТ-КТ, рентгенографии и эндоскопии. При подозрении рака матки назначают кольпоскопию.

Для точного подтверждения ракового процесса проводят гистологическое исследование поражённых тканей органов.

Способы лечения лейомиосаркомы

В зависимости от стадии заболевания назначают методику лечения:

  • Хирургическое вмешательство позволяет удалить весь очаг либо его часть. В мягких тканях и лимфоузлах метастазы поддаются иссечению. При поражении матки последними стадиями заболевания удаляют орган, придатки и лимфоузлы.
  • Лучевое облучение препятствует разрастанию опухоли и уменьшает её объёмы. После операции данная терапия убивает атипичные клетки.
  • Химиотерапия считается дополнительным методом лечения. Препараты уничтожают оставшиеся раковые клетки, метастазы и препятствуют возникновению рецидивов.
  • Высокоинтенсивная фокусированная ультразвуковая абляция – новейший метод в борьбе с лейомиосаркомой в гинекологии и урологии. УЗ волны проникают к поврежденному органу через кожу и действуют только на очаг. Фесенко Д.В. совместно с другими специалистами доказал эффективность данного метода.

После прохождения лечения важен восстановительный этап. Врач делает назначения индивидуально. Действия направляются на исключение возникновения осложнений и рецидива опухоли.

Источник: https://onko.guru/zlo/lejomiosarkoma.html

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий