Лейкоэнцефалит Шильдера

Подострые склерозирующие лейкоэнцефалиты

Лейкоэнцефалит Шильдера

В последние годы высказывается предположение о том, что самостоятельного значения такие энцефалиты не имеют; признаётся лишь подострый склерозирующий панэнцефалит (коревой).

В эту группу входят своеобразные формы хронических и подострых энцефалитов с прогрессирующим тяжёлым течением (энцефалит с включениями Даусона, подострый склерозирующий лейкоэнцефалит Ван-Богарта, узелковый панэнцефалит Петте-Деринга) .

Поскольку различия в их клинической картине и морфологии относительны и несущественны, в настоящее время их трактуют как одно заболевание, чаще всего под названием “Подострый склерозирующий панэнцефалит”.

Эта группа заболеваний включает и периаксиальный энцефалит Шильдера (диффузный периаксиальный склероз), имеющий некоторые довольно ясно очерченные клинические и патоморфологические особенности.

Этиология

В этиологии подострых склерозирующих энцефалитов большую роль играют персистирующая вирусная инфекция, по-видимому, коревая, энтеровирусная, вирус клещевого энцефалита. У больных подострым склерозирующим панэнцефалитом обнаруживают в крови и ликворе очень высокие титры коревых антител (не отмечаемые даже у больных с острой коревой инфекцией).

В патогенезе заболевания играют роль аутоиммунные механизмы, а также приобретённый или врождённый дефект иммунной системы.

Патоморфология

Микроскопически обнаруживают выраженную диффузную демиелинизацию и глиоз белого вещества полушарий большого мозга. В части случаев выявляют множество глиозных узелков.

В других случаях обнаруживают оксифильные включения в ядрах нейронов коры, подкорки, ствола мозга на фоне и х дистрофических изменений. Осевые цилиндры сначала остаются относительно интактными, затем гибнут.

Отмечают умеренно выраженную периваскулярную инфильтрацию лимфоидными и плазматическими клетками. Для лейкоэнцефалита Шильдера характерно разрастание глии с очагами склероза.

Клиническая картина

Заболеванию подвержены в основном дети и подростки в возрасте от 2 до 15 лет, однако иногда болезнь возникает и в зрелом возрасте. Начало заболевания подострое. Появляются симптомы, расцениваемые как неврастенические: рассеянность, раздражительность, утомляемость, плаксивость.

Затем обнаруживают признаки изменения личности, отклонения в поведении. Больные становятся равнодушными, теряют чувство дистанции, дружбы, долга, правильности взаимоотношений, дисциплины.

Начинают доминировать примитивные влечения: жадность, эгоистичность, жестокость.

Одновременно появляются и медленно нарастают нарушения высших мозговых функций (аграфия, афазия, алексия, апраксия), пространственной ориентировки, расстройства схемы тела.

Через 2-3 мес после начала заболевания в неврологическом статусе выявляют гиперкинезы в виде миоклоний, торсионного спазма, гемибаллизма.

В это же время возникают судорожные эпилептические припадки, малые эпилептические, постоянные парциальные судорожные припадки типа кожевниковской эпилепсии.

В дальнейшем по мере прогрессирования заболевания гиперкинезы ослабевают, однако начинают нарастать явления паркинсонизма и дистонические нарушения вплоть до децеребрационной ригидности.

Экстрапирамидные расстройства обычно сочетаются с выраженными вегетативными нарушениями: сальностью лица, слюнотечением, гипергидрозом, вазомоторной лабильностью, тахикардией, тахипноэ. Часто возникают непроизвольные смех и плач, внезапные вскрикивания («крик чайки» ).

Нередким симптомом бывает статическая и локомоторная атаксия лобного происхождения (больной не удерживает тело в вертикальном положении) .

В поздней стадии болезни возникают моно-, геми- и тетрапарезы спастического характера, накладывающиеся на экстрапирамидные и лобно-мозжечковые двигательные нарушения. Выявляют сенсорную и моторную афазию, слуховую и зрительную агнозию. Прогрессирует кахексия.

Течение и прогноз

В течении подострых склерозирующих энцефалитов выделяют 3 стадии.

• В 1 стадии преобладающими симптомами бывают изменения личности, отклонения в поведении, нарастающие дефекты высших мозговых функций, разнообразные гиперкинезы, судорожные и несудорожные припадки.

• Во II стадии нарастают экстрапирамидные нарушения тонуса и расстройства вегетативной центральной регуляции.

• III стадия характеризуется кахексией и полной декортикацией.

Течение склерозирующих энцефалитов неуклонно прогрессирующее и всегда заканчивается летально. Длительность заболевания обычно от 6 мес до 2-3 лет.

Встречают формы, протекающие хронически с периодическими ремиссиями. Смерть наступает в состоянии полной обездвиженности, кахексии, маразма, чаще всего в эпилептическом статусе или вследствие пневмонии.

Диагностика

Встречают некоторые трудности в ранней стадии, когда часто ошибочно диагностируют неврастению, истерию, шизофрению. В дальнейшем дифференциальную диагностику проводят с опухолью мозга.

В диагностике следует опираться на диффузность (а не на одноочаговость) поражения, отсутствие внутричерепной гипертензии, смещения срединных структур мозга при ЭхоЭС, МРТ (рис. 31-7), на патогномоничную картину результатов ЭЭГ.

Диагноз подтверждают результатами молекулярногенетических, иммунологических исследований и нейровизуализационными методами.

Рис. 31-7. МРТ головного мозга при подостром склерозирующем энцефалите.

Клиническая картина лейкоэнцефалита Шильдера (в настоящее время эту форму называют диффузный склероз Шильдера) имеет некоторые особенности: больше выражены пирамидные симптомы, доминирующие над экстрапирамидными, чаще отмечают большие эпилептические припадки. В начальных стадиях превалируют психические нарушения.

Возможно течение в виде псевдотуморозной формы с признаками нарастания одноочаговых полушарных симптомов, сопровождающихся внутричерепной гипертензией. Характерно поражение ЧН, особенно II и VIII пар. Возможна амблиопия вплоть до амавроза. На глазном дне обнаруживают атрофию дисков зрительных нервов.

В некоторых случаях при амаврозе остаются сохранными зрачковые реакции на свет, что обусловлено центральным характером (за счёт поражения затылочной доли) амавроза.

В ликворе обнаруживают умеренный плеоцитоз, повышение содержания белка и γ-глобулина. Коллоидная реакция Ланге даёт паралитическую кривую при подострых склерозирующих энцефалитах, воспалительную и смешанную – при лейкоэнцефалите Шильдера.

Патологические изменения реакции Ланге и гипергаммаглобулинорахия – ранние признаки лейко- и панэнцефалита. При ЭЭГ регистрируют периодические стереотипные регулярные билатерально-синхронные высокоамплитудные разряды электрической активности (комплексы Радемекера).

При ЭхоЭС, проводимой в случаях с псевдотуморозным течением лейкоэнцефалита, смещения срединных структур не обнаруживают. Наиболее информативна аксиальная КТ.

Источник: http://www.MedSecret.net/nevrologiya/infekcii-ns/535-podostrye-sklerozirujuwie-lejkoencefality

Лейкоэнцефалит – это… Что такое Лейкоэнцефалит?

Лейкоэнцефалит Шильдера
Различают несколько форм заболевания: подострый склерозирующий панэнцефалит Ван-Богарта, периаксиальный лейкоэнцефалит Шильдера, острый геморрагический лейкоэнцефалит. Предполагается, что панэнцефалит Ван-Богарта вызывается вирусом кори, который длительное время может персистировать в нейронах мозга и при определенных условиях активироваться.

Лейкоэнцефалит Шильдера некоторые исследователи рассматривают как вариант рассеянного склероза у детей (см. Шильдера болезнь). Острый геморрагический лейкоэнцефалит нередко возникает после профилактических прививок. Патогенез не ясен. Предполагается гиперергический аутоиммунный процесс, в котором вирусам принадлежит роль пускового механизма.

Для панэнцефалитов типична диффузная или очаговая демиелинизация во всех отделах головного мозга, атрофия извилин, расширение борозд.

Гистологически отмечаются диффузные воспалительные и дегенеративные изменения в белом и сером веществе головного мозга, периваскулярные инфильтраты, дегенерация нейронов с нейронофагическими узелками и включениями в ядрах и цитоплазме.

Разрушается нормально сформированный миелин (миелинокластический тип демиелинизации в отличие от дисмиелинизации, наблюдающейся при лейкодистрофиях (Лейкодистрофии) и некоторых внутриклеточных липидозах, например амавротической идиотии (Амавротическая идиотия)). Наблюдается интенсивная пролиферация астроцитов и пролиферативная реакция глии.

Глиоз может быть мелкоочаговым и крупноочаговым. Диффузный глиоз приводит к уплотнению вещества мозга. Нейроны коры больших полушарий головного мозга содержат включения сферической формы диам. 30—40 мкм или более мелкие тубулярной формы.

При остром геморрагическом лейкоэнцефалите находят отек мозга, на срезе полушарий — очаги мягкой розово-серой окраски с многочисленными точечными кровоизлияниями, а гистологически — фибриноидный некроз стенок мелких сосудов с кольцевидными геморрагическими зонами, периваскулярную демиелинизацию с деструкцией аксонов.

Подострый склерозирующий панэнцефалит Ван-Богарта развивается главным образом у детей в возрасте от 5 до 14 лет (чаще у мальчиков), после 17 лет болезнь наблюдается крайне редко. Выявляется связь с корью (по мере снижения заболеваемости корью в связи с вакцинацией снижается и частота панэнцефалита Ван-Богарта).

Начало постепенное, с развитием астеноневротического синдрома: появляются повышенная утомляемость, раздражительность, вялость, неустойчивость настроения. Затем развиваются эффективность, злобность, агрессивность, эгоцентризм, инертность мышления, головные боли, страхи, дети становятся замкнутыми.

На этом фоне возникает и прогрессирует очаговая неврологическая симптоматика: присоединяются Гиперкинезы (миоклонии, подергивания головы, конечностей, туловища); нарастает мышечный тонус; развиваются спастические параличи по типу тетрапареза, псевдобульбарный, реже бульбарный, синдром.

Присоединяются мозжечковые нарушения — динамическая атаксия (Атаксии), дискинезии. Характерны судорожные припадки. Они появляются на разных стадиях заболевания.

Могут быть малые, абортивные судорожные, генерализованные судорожные припадки, В далеко зашедших стадиях заболевания отмечаются трофические и вегетативные расстройства, кахексия, нарушения терморегуляции, обездвиженность, децеребрационная ригидность. Иногда наблюдается псевдотуморозное течение с характерными общемозговыми и локальными симптомами. Часто развивается первичная атрофия зрительных нервов,

Характерны изменения на ЭЭГ: периодические вспышки высокоамплитудных медленных волн на фоне сниженной биоэлектрической активности. В цереброспинальной жидкости иногда выявляется повышенное содержание белка. При электрофоретическом разделении фракций белка отмечается снижение содержания альбуминов и повышение фракций lgG. В крови и цереброспинальной жидкости отмечается выраженный подъем титра противокоревых антител. На компьютерных томограммах головного мозга находят атрофию больших полушарий, расширение желудочков мозга и очаги пониженной плотности разного размера в белом веществе полушарий.

Течение панэнцефалита Ван-Богарта неуклонно прогрессирующее, иногда наблюдаются спонтанные ремиссии. Длительность от 1—3 мес. до 3 лет и более.

Диагноз ставят на основании прогрессирующего течения, нарастания симптомов поражения экстрапирамидной и пирамидной систем, мозжечковой симптоматики на фоне развития деменции, атрофии зрительных нервов, судорог, нарастания титра противокоревых антител. Имеют значение и данные компьютерной томографии.

Применяют гормональную и симптоматическую терапию (миорелаксанты — мидокалм, циклодол, баклофен, противосудорожные препараты, витамины группы В). Прогноз неблагоприятный. Острый геморрагический лейкоэнцефалит характеризуется острым началом, молниеносным нарастанием картины поражения головного мозга. Этому предшествует период катаральных явлений в зеве (в течение 2—4 дней), вслед за которым возникают сильные головные боли, менингеальные симптомы, нарушения сознания, судороги, геми- или тетрапарез, псевдобульбарный синдром. В цереброспинальной жидкости отмечается полиморфно-ядерный плеоцитоз, увеличение концентрации белка. Длительность заболевания от 2 дней до 2 нед. Исход летальный. Библиогр.: Бадалян Л.О., Хурба Л.Т. и Всеволжская Н.М. Руководство по неврологии раннего детского возраста, с. 259, Киев, 1980; Цукер М.Б. Клиническая невропатология детского возраста, с. 210, 215, М.,

энцефалит с преимущественным поражением белого вещества головного мозга.

Источник: https://dic.academic.ru/dic.nsf/enc_medicine/16325/%D0%9B%D0%B5%D0%B9%D0%BA%D0%BE%D1%8D%D0%BD%D1%86%D0%B5%D1%84%D0%B0%D0%BB%D0%B8%D1%82

Лейкоэнцефалит Шильдера – Медицинский справочник

Лейкоэнцефалит Шильдера

Лейкоэнцефалит Шильдера — дегенеративно-демиелинизирующее поражение головного мозга, сопровождающееся образованием крупных или сливных зон демиелинизации.

Имеет неуклонно прогрессирующее течение с неспецифичной и полиморфной клинической картиной, которая может включать психические нарушения, пирамидный и экстрапирамидный синдромы, когнитивный дефицит, поражение черепно-мозговых нервов, эписиндром.

Диагностируется лейкоэнцефалит Шильдера по клиническим критериям и результатам МРТ после исключения другой патологии с подобными проявлениями. Терапия осуществляется глюкокортикостероидами, антиконвульсантами, миорелаксантами и психотропными средствами. Однако лечение малоэффективно.

Лейкоэнцефалит Шильдера

Лейкоэнцефалит Шильдера впервые был рассмотрен в качестве самостоятельной нозологии в 1912 г. психоневрологом, имя которого прочно закрепилось в названии заболевания, хотя сам автор обозначил описанную им патологию термином «периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит».

Позже различными исследователями были представлены описания других клинических форм лейкоэнцефалита: в 1941 г. — геморрагического лейкоэнцефалита, в 1945 г. — подострого склерозирующего лейкоэнцефалита.

Поскольку основной патоморфологический субстрат болезни составляют диффузные зоны демиелинизации белого вещества, лейкоэнцефалит Шильдера входит в группу демиелинизирующих заболеваний.

Преимущественный возраст манифестации болезни Шильдера до сих пор остается спорным вопросом.

Зарубежные специалисты в области неврологии считают характерным дебют в возрастном периоде от 7 до 12 лет, а отдельные авторы предлагают относить заболевание к детской форме рассеянного склероза.

Наблюдения отечественных неврологов, напротив, свидетельствуют о равной степени поражения лиц различной возрастной категории.

Причины лейкоэнцефалита Шильдера

Этиопатогенез болезни Шильдера находится в стадии изучения. Из названия заболевания видно, что первоначально подразумевалась воспалительная этиология церебрального поражения, т. е. энцефалит. Предполагается вирусная теория заболевания по типу медленных инфекций.

Среди возможных инфекционных агентов дискутируется роль кори, герпетической инфекции, миксовирусов, которые, возможно, запускают процесс аутоиммунного церебрального воспаления. Однако безуспешные попытки выделения возбудителя привели к возникновению иной этиопатогенетической теории.

Последняя предполагает связь лейкоэнцефалита Шильдера с дисфункцией регуляторных механизмов липидного обмена, что сближает заболевание с наследственными лейкодистрофиями.

Морфологические изменения заключаются в образовании в белом церебральном веществе полушарий значительных зон демиелинизации, имеющих четкие заостренные очертания и зачастую асимметрично расположенных.

В ряде случаев подобные очаги формируются в мозжечке и мозговом стволе.

У пациентов, заболевших в пубертатном периоде и во взрослом возрасте, описаны случаи, когда наряду с зонами обширной демиелинизации наблюдаются округлые бляшковидные очаги, напоминающие бляшки рассеянного склероза.

Симптомы лейкоэнцефалита Шильдера

Заболевание отличается наличием неспецифичной и полиморфной симптоматики. Может манифестировать исподволь развивающимися психическими расстройствами: лабильностью настроения, апатией, нарушением поведения, эпизодами возбуждения с галлюцинаторным синдромом. Интеллектуальное снижение прогрессирует вплоть до деменции.

Наблюдаются аграфия, акалькулия, алексия, агнозия, апраксия. Вследствие демиелинизации черепных нервов возникает неврит зрительного нерва, офтальмоплегия, тугоухость, снижение зрения, бульбарные расстройства. При поражении мозжечка появляется мозжечковая атаксия, скандированная речь, интенционный тремор.

Поражение зрительной зоны коры проводит к гемианопсии, корковому амаврозу. Возможны экстрапирамидные нарушения в виде  гиперкинезов, торсионной дистонии и т. п. Пирамидные расстройства обычно наблюдаются на поздних этапах лейкоэнцефалита в виде моно-, геми- и тетрапарезов.

Зачастую присутствует судорожный синдром (по типу джексоновкой эпилепсии или с генерализованными эпиприступами), характеризующийся отсутствием специфической ЭЭГ-картины.

Вариативность сочетаний различных симптомокомплексов настолько выражена, что не позволяет выделить типичный вариант течения болезни Шильдера.

В ряде случаев клиника сходна с прогредиентным вариантом рассеянного склероза, в других — имеет псевдотуморозный характер, в третьих — напоминает психиатрическую патологию.

В последнем случае пациенты могут проходить лечение у психиатра вплоть до развития явной неврологической симптоматики.

Диагностика лейкоэнцефалита Шильдера

Прижизненно диагностировать лейкоэнцефалит Шильдера весьма затруднительно. Эта задача требует от невролога тщательного сопоставления анамнестических, клинических и томографических данных, внимательного проведения дифдиагностики со схожими заболеваниями. С целью обследования зрительного и слухового анализаторов к консультациям могут привлекаться  офтальмолог и отоларинголог.

Электроэнцефалография выявляет признаки диффузного церебрального поражения: снижение альфа-активности и дезорганизацию ритма; зачастую определяется эпилептиформная активность.

При исследовании цереброспинальной жидкости обнаруживается повышение уровня гамма-глобулина на фоне снижения удельного веса альбуминовой фракции. Наиболее информативным способом инструментальной диагностики выступает МРТ головного мозга.

Болезнь Шильдера подтверждает наличие как минимум одного большого или пары сливных очагов демиелинизации в белом церебральном веществе.

Для установления окончательного диагноза многие неврологи руководствуются критериями C.M. Poser 1985 г.

: наличие по данным МРТ 1-2 округлых зон демиелинизации величиной не менее 2х3 см; отсутствие патологии надпочечников; исключение любой иной церебральной патологии (внутримозговой опухоли, рассеянного энцефаломиелита, инсульта и пр.

); соответствие норме уровня жирных кислот в сыворотке крови; выявление на аутопсии зон диффузного хронического склероза. В некоторых случаях отличить лейкоэнцефалит Шильдера от лейкодистрофии позволяют лишь гистологические исследования церебральных тканей пораженной зоны.

Лечение и прогноз лейкоэнцефалита Шильдера

Отсутствие ясных представлений об этиопатогенезе болезни Шильдера пока не позволило разработать более или менее эффективные методы ее лечения.

Отмечен некоторый эффект глюкокортикостероидной терапии, в связи с чем многим пациентам назначают метилпреднизолон, вначале парентерально в ударной дозе, а затем внутрь с постепенным снижением дозы.

Параллельно проводится курс нейропротекторной, антиоксидантной и сосудистой терапии, при необходимости назначаются антиконвульсантное лечение (карбамазепин, диазепам), миорелаксанты (амантадин, толперизон, амидин), противоотечные мероприятия (фуросемид, ацетазоламид, магния сульфат), психотропные фармпрепараты.

Своевременно начатое лечение способно лишь несколько задержать прогрессирование патологии. Однако, не смотря на его проведение, все пациенты погибают. Время наступления летального исхода варьирует от нескольких месяцев до 3 лет с момента дебюта лейкоэнцефалита.

Источник: https://mukpomup.ru/%D0%BB%D0%B5%D0%B9%D0%BA%D0%BE%D1%8D%D0%BD%D1%86%D0%B5%D1%84%D0%B0%D0%BB%D0%B8%D1%82-%D1%88%D0%B8%D0%BB%D1%8C%D0%B4%D0%B5%D1%80%D0%B0/

Лейкоэнцефалит Шильдера: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Лейкоэнцефалит Шильдера

Представляет собой дегенеративно-демиелинизирующее поражение головного мозга, которое сопровождается образованием крупных или сливных зон демиелинизации.

Причины

Механизм развития болезни Шильдера находится на стадии изучения. Изначально специалисты полагали, что заболевание возникает в результате воспалительного поражения церебрального вещества – энцефалита. Также выдвигается вирусная теория развития данной патологии, которая отличается медленным прогрессированием.

Среди возможных инфекционных агентов указывают на возбудителя кори, герпетической инфекции, миксовирусов, которые, предположительно, запускают процесс аутоиммунного церебрального воспаления. Однако попытки выделения возбудителя из мозгового вещества оказались безрезультатными.

Сегодня предполагается, что лейкоэнцефалита Шильдера возникает на фоне дисфункции регуляторных механизмов липидного обмена, что делает заболевание сходным с наследственными лейкодистрофиями

Морфологические изменения проявляются образованием в белом церебральном веществе полушарий значительных зон демиелинизации, которые имеют четкие заостренные очертания и чаще всего асимметричное расположение.

Такие очаги образуются в мозжечке и мозговом стволе.

При манифестации заболевания в пубертатном периоде и во взрослом возрасте описаны случаи, когда, наряду с зонами обширной демиелинизации, наблюдаются округлые бляшковидные очаги, которые напоминают бляшки рассеянного склероза.

Симптомы

Лейкоэнцефалита Шильдера характеризуется наличием неспецифичной и полиморфной симптоматики, отличающейся медленным развитием и манифестацией психических расстройств, таких как лабильность настроения, апатия, нарушение поведения, эпизоды возбуждения с галлюцинаторным синдромом.

У некоторых больных отмечается значительное снижение интеллекта, вплоть до деменции. По мере прогрессирования патологии у больных возникает аграфия, акалькулия, алексия, агнозия, апраксия.

Вследствие демиелинизации черепных нервов развивается неврит зрительного нерва, офтальмоплегия, тугоухость, снижение зрения, бульбарные расстройства.

При поражении мозжечка развивается мозжечковая атаксия, скандированная речь, интенционный тремор. Поражение зрительной зоны коры приводит к гемианопсии и корковому амаврозу.

Иногда возникают экстрапирамидные нарушения в виде гиперкинезов, торсионной дистонии. Пирамидные расстройства чаще всего возникают на поздних этапах лейкоэнцефалита в виде моно-, геми- и тетрапарезов.

У многих больных отмечается возникновение судорожного синдрома, обусловленного отсутствием специфической ЭЭГ-картины.

Заболевание отличается высокой вариативностью сочетания различных симптомокомплексов, что не позволяет выявить типичный вариант течения болезни Шильдера.

Иногда клиника заболевания сходна с прогредиентным вариантом рассеянного склероза, в других случаях она имеет псевдотуморозный характер, в третьих — имеет сходные симптомы с психиатрической патологией.

В этом случае больные могут проходить лечение у психиатра до развития явной неврологической симптоматики.

Диагностика

Прижизненное диагностирование лейкоэнцефалита Шильдера– трудная задача, требующая от специалиста тщательного сопоставления анамнестических, клинических и томографических данных, внимательного проведения дифференциальной диагностики со схожими патологиями.

При постановке диагноза больному может потребоваться проведение электроэнцефалографии, магниторезонансной томографии головного мозга.

Иногда отличить лейкоэнцефалит Шильдера от лейкодистрофии возможно только при гистологическом исследовании церебральных тканей пораженной зоны.

Лечение

В связи с тем, что причины болезни Шильдера пока не установлены, не разработана эффективные схемы ее лечения.

Некоторые исследователи указывают на положительный эффект глюкокортикостероидной терапии, в связи с чем многим пациентам назначают метилпреднизолон, вначале парентерально в ударной дозе, а затем внутрь с постепенным снижением дозы.

Совместно с этим больному назначается курс нейропротекторной, антиоксидантной и сосудистой терапии, при необходимости назначаются антиконвульсантное лечение, миорелаксанты, противоотечные средства и психотропные препараты.

Профилактика

Пока разработать профилактические мероприятия, которые бы позволили предупредить развитие болезни Шильдера, не представляется возможным.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/lejkoentsefalit-shildera.htm

Лейкоэнцефалит Шильдера

Лейкоэнцефалит Шильдера

Лейкоэнцефалит Шильдера — дегенеративно-демиелинизирующее поражение головного мозга, сопровождающееся образованием крупных или сливных зон демиелинизации.

Имеет неуклонно прогрессирующее течение с неспецифичной и полиморфной клинической картиной, которая может включать психические нарушения, пирамидный и экстрапирамидный синдромы, когнитивный дефицит, поражение черепно-мозговых нервов, эписиндром.

Диагностируется лейкоэнцефалит Шильдера по клиническим критериям и результатам МРТ после исключения другой патологии с подобными проявлениями. Терапия осуществляется глюкокортикостероидами, антиконвульсантами, миорелаксантами и психотропными средствами. Однако лечение малоэффективно.

G31.0 Ограниченная атрофия головного мозга

Лейкоэнцефалит Шильдера впервые был рассмотрен в качестве самостоятельной нозологии в 1912 г. психоневрологом, имя которого прочно закрепилось в названии заболевания, хотя сам автор обозначил описанную им патологию термином «периаксиальный диффузный лейкоэнцефалит».

Позже различными исследователями были представлены описания других клинических форм лейкоэнцефалита: в 1941 г. – геморрагического лейкоэнцефалита, в 1945 г. – подострого склерозирующего лейкоэнцефалита.

Поскольку основной патоморфологический субстрат болезни составляют диффузные зоны демиелинизации белого вещества, лейкоэнцефалит Шильдера входит в группу демиелинизирующих заболеваний.

Преимущественный возраст манифестации болезни Шильдера до сих пор остается спорным вопросом.

Зарубежные специалисты в области неврологии считают характерным дебют в возрастном периоде от 7 до 12 лет, а отдельные авторы предлагают относить заболевание к детской форме рассеянного склероза.

Наблюдения отечественных неврологов, напротив, свидетельствуют о равной степени поражения лиц различной возрастной категории.

Лейкоэнцефалит Шильдера

Этиопатогенез болезни Шильдера находится в стадии изучения. Из названия заболевания видно, что первоначально подразумевалась воспалительная этиология церебрального поражения, т. е. энцефалит. Предполагается вирусная теория заболевания по типу медленных инфекций.

Среди возможных инфекционных агентов дискутируется роль кори, герпетической инфекции, миксовирусов, которые, возможно, запускают процесс аутоиммунного церебрального воспаления. Однако безуспешные попытки выделения возбудителя привели к возникновению иной этиопатогенетической теории.

Последняя предполагает связь лейкоэнцефалита Шильдера с дисфункцией регуляторных механизмов липидного обмена, что сближает заболевание с наследственными лейкодистрофиями.

Морфологические изменения заключаются в образовании в белом церебральном веществе полушарий значительных зон демиелинизации, имеющих четкие заостренные очертания и зачастую асимметрично расположенных.

В ряде случаев подобные очаги формируются в мозжечке и мозговом стволе.

У пациентов, заболевших в пубертатном периоде и во взрослом возрасте, описаны случаи, когда наряду с зонами обширной демиелинизации наблюдаются округлые бляшковидные очаги, напоминающие бляшки рассеянного склероза.

Заболевание отличается наличием неспецифичной и полиморфной симптоматики. Может манифестировать исподволь развивающимися психическими расстройствами: лабильностью настроения, апатией, нарушением поведения, эпизодами возбуждения с галлюцинаторным синдромом. Интеллектуальное снижение прогрессирует вплоть до деменции.

Наблюдаются аграфия, акалькулия, алексия, агнозия, апраксия. Вследствие демиелинизации черепных нервов возникает неврит зрительного нерва, офтальмоплегия, тугоухость, снижение зрения, бульбарные расстройства. При поражении мозжечка появляется мозжечковая атаксия, скандированная речь, интенционный тремор.

Поражение зрительной зоны коры проводит к гемианопсии, корковому амаврозу. Возможны экстрапирамидные нарушения в виде гиперкинезов, торсионной дистонии и т. п. Пирамидные расстройства обычно наблюдаются на поздних этапах лейкоэнцефалита в виде моно-, геми- и тетрапарезов.

Зачастую присутствует судорожный синдром (по типу джексоновкой эпилепсии или с генерализованными эпиприступами), характеризующийся отсутствием специфической ЭЭГ-картины.

Вариативность сочетаний различных симптомокомплексов настолько выражена, что не позволяет выделить типичный вариант течения болезни Шильдера.

В ряде случаев клиника сходна с прогредиентным вариантом рассеянного склероза, в других – имеет псевдотуморозный характер, в третьих — напоминает психиатрическую патологию.

В последнем случае пациенты могут проходить лечение у психиатра вплоть до развития явной неврологической симптоматики.

Прижизненно диагностировать лейкоэнцефалит Шильдера весьма затруднительно. Эта задача требует от невролога тщательного сопоставления анамнестических, клинических и томографических данных, внимательного проведения дифдиагностики со схожими заболеваниями. С целью обследования зрительного и слухового анализаторов к консультациям могут привлекаться офтальмолог и отоларинголог.

Электроэнцефалография выявляет признаки диффузного церебрального поражения: снижение альфа-активности и дезорганизацию ритма; зачастую определяется эпилептиформная активность.

При исследовании цереброспинальной жидкости обнаруживается повышение уровня гамма-глобулина на фоне снижения удельного веса альбуминовой фракции. Наиболее информативным способом инструментальной диагностики выступает МРТ головного мозга.

Болезнь Шильдера подтверждает наличие как минимум одного большого или пары сливных очагов демиелинизации в белом церебральном веществе.

Для установления окончательного диагноза многие неврологи руководствуются критериями C.M. Poser 1985 г.

: наличие по данным МРТ 1-2 округлых зон демиелинизации величиной не менее 2х3 см; отсутствие патологии надпочечников; исключение любой иной церебральной патологии (внутримозговой опухоли, рассеянного энцефаломиелита, инсульта и пр.

); соответствие норме уровня жирных кислот в сыворотке крови; выявление на аутопсии зон диффузного хронического склероза. В некоторых случаях отличить лейкоэнцефалит Шильдера от лейкодистрофии позволяют лишь гистологические исследования церебральных тканей пораженной зоны.

Отсутствие ясных представлений об этиопатогенезе болезни Шильдера пока не позволило разработать более или менее эффективные методы ее лечения.

Отмечен некоторый эффект глюкокортикостероидной терапии, в связи с чем многим пациентам назначают метилпреднизолон, вначале парентерально в ударной дозе, а затем внутрь с постепенным снижением дозы.

Параллельно проводится курс нейропротекторной, антиоксидантной и сосудистой терапии, при необходимости назначаются антиконвульсантное лечение (карбамазепин, диазепам), миорелаксанты (амантадин, толперизон, амидин), противоотечные мероприятия (фуросемид, ацетазоламид, магния сульфат), психотропные фармпрепараты.

Своевременно начатое лечение способно лишь несколько задержать прогрессирование патологии. Однако, не смотря на его проведение, все пациенты погибают. Время наступления летального исхода варьирует от нескольких месяцев до 3 лет с момента дебюта лейкоэнцефалита.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_neurology/Schilder-leukoencephalitis

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий