Холестаз новорожденного

Холестаз у детей: диагностика и симптомы заболевания у ребенка

Холестаз новорожденного

Холестаз у детей развивается по причине сбоя в процессах, которые обеспечивают полноценное отхождение желчи по каналам в 12-перстную кишку. Патологию у новорожденных диагностировать сложно, поскольку яркая клиника отсутствует.

Для выявления заболевания проводится комплексная диагностика, включающая в себя лабораторные анализы, ультразвуковое исследование печени, биопсию (назначают, если имеются подозрения на внутрипеченочную форму холестаза).

Рассмотрим маркеры холестаза, клинику в детском возрасте, методы диагностики и особенности лекарственной терапии.

Причины и формы холестаза у ребенка

Холестаз в педиатрической практике – не частое явление, сопровождающееся нарушением отхождения желчи в 12-перстную кишку. При сбое полноценного процесса развивается гипербилирубинемия. Точной распространенности болезни неизвестно, поскольку чаще всего холестаз выступает причиной основной патологии.

Все этиологические факторы, приводящие к застою желчи, классифицируются на две больше группы – внутрипеченочные и внепеченочные. Первая группа включает нарушения инфекционной, метаболической, генетической, аутоиммунной, токсической природы.

Инфекционные причины – это краснуха, цитомегаловирусная инфекция, вирус герпеса, гепатит разновидности B, сифилис.

Причины холестаза в детском возрасте:

  1. Аутоиммунная форма гепатита.
  2. Эндокринные расстройства.
  3. Генетические болезни.
  4. Токсическое поражение печени.
  5. Лекарственная терапия в течение долгого времени.
  6. ЖКБ.
  7. Первичная форма билиарного цирроза.
  8. Заболевания 12-перстной кишки.
  9. Рак поджелудочной железы.

Дополнить список причин можно атрезией желчевыводящих каналов – чаще всего диагностируют у недоношенных детей. Предположительно билиарная атрезия спровоцирована инфекционными патологиями у взрослой матери во время беременности.

Синдром холестаза у детей – это следствие нарушения экскреции прямой фракции билирубина, приводящее к высокому содержанию вещества в крови – гипербилирубинемии. В свою очередь это ведет к недостатку желчных кислот в системе кровообращения. Поскольку они несут ответственность за всасывание и перемещение липидов и жирорастворимых веществ, возникает их дефицит.

Классификация по формам

Врачи классифицируют на две большие группы – внутри- и внепеченочная (в зависимости от патогенеза патологии).

На фоне внепеченочной формы появляются нарушения в структуре и работе каналов, по которым осуществляется выведение желчи. Внутрипеченочный застой спровоцирован нарушением продуцирования компонентов желчи и транспорта в желчные каналы.

Медицинские специалисты классифицируют заболевание по степени тяжести. Так, в детском возрасте выделяют такие типы болезни:

  • Внутриклеточный вид – поражаются печеночные клетки (гепатоциты).
  • Внутриканальцевый тип – поражаются транспортные системные мембраны.
  • Дуктулярный вид – нарушается структура эпителиальных слоев желчных каналов.
  • Смешанный тип – присутствуют различные повреждения, нарушения.

У новорожденных детей холестаз разделяется на три формы. Парциальная форма – снижается количество вырабатываемой желчи; диссоциированная – замедляется транспорт отдельных компонентов желчи; тотальная форма – в 12-перстную кишку практически не поступает желчь.

По характеру течения заболевание бывает острое и хроническое; по клинике – безжелтушная и желтушная форма.

Возможные осложнения

Негативные последствия развиваются при хроническом течении патологии. У маленьких детей появляется печеночная остеодистрофия, ухудшается сумеречное зрение, кровоточивость, нарушение обмена меди, осложнения со стороны ССС.

При продолжительном течении некомпенсированного холестаза возможны осложнения:

  1. Циррозное поражение печени.
  2. Энцефалопатия печеночной формы.
  3. Печеночная недостаточность.
  4. Заражение крови.
  5. Формирование конкрементов в желчном пузыре, каналах.

При синдроме холестаза у детей прогноз благоприятный, если заболевание диагностировано до развития осложнений.

Признаки застоя желчи в детском возрасте

Желчь участвует в пищеварительном процессе. Также вещества, имеющиеся в составе печеночного секрета, обеспечивают обеззараживающее и дезинфицирующее действие, способствуют всасыванию полезных компонентов в организме.

Когда у малыша нарушен отток желчи, она скапливается в желчном пузыре, повышается вязкость жидкости. При этом желчь теряет антибактериальную функцию, что провоцирует развитие дисбактериоза в кишечнике.

Симптоматика у ребенка напрямую обусловлена разновидностью застоя – гипотоническая, гипертоническая и смешанная.

Симптоматика гипертонического холестаза у детей

Признаки появляются при увеличенной сократительной способности желчного пузыря и системы его каналов. В области проекции печени возникают выраженные болезненные ощущения тянущей или ноющей природы. Имеют свойства усиливаться после физической активности (например, бега).

Симптомы гипертонического холестаза:

  • Тошнота, приступы рвоты (обычно периодически).
  • Затяжной понос.
  • Жжение в кишечнике (после употребления сладкого, волнения).
  • Ухудшение либо потеря аппетита.
  • На языке образование желтого налета.
  • Снижение активности, слабость.
  • Головная боль.

Симптомы могут сохраняться продолжительное время, по мере прогрессирования болезни – усиливаются. Чаще всего гипертоническую форму диагностируют в подростковом возрасте.

Клиника гипотонического и смешанного заболевания

У новорожденных детей диагностируют редко, поэтому всегда требуется дифференциальная диагностика, позволяющая поставить диагноз посредством исключения.

Характерные признаки:

  1. Боль, тяжесть или дискомфорт в области проекции печени.
  2. Нарушение работы пищеварительного тракта.
  3. Снижение веса.
  4. Потеря аппетита.

К наиболее распространенному симптому относят ухудшение аппетита. Родителям свойственно переживать за своего малыша, поэтому они его всеми силами стараются накормить, что не приносит пользы – появляются тошнота, рвота.

Зуд при холестазе, сухость кожи – симптомы холестаза у детей, проявляющиеся в 20% случаев. Их часто путают с аллергической реакцией, что усугубляет ситуацию. При воспалении печени клиника дополняется желтухой кожного покрова, слизистых оболочек и белков глаз.

Диагностика

В первую очередь назначают ОАК и биохимический скрининг, лабораторные исследования на паразитарные заболевания, ОАМ. ОАК показывает выраженную анемию в детском возрасте, нейтрофильный лейкоцитоз. При холестазе в крови повышается билирубин, возрастает концентрация холестерина.

Биохимические ферменты холестаза выше референтных показателей – АСТ, АЛС, ЩФ, анализ показывает цитолиз – разрушение гепатоцитов; исследование мочи выявляет желчные пигменты, уробилин. ИФА рекомендуется, когда имеются подозрения на аутоиммунные нарушения.

Дополнительно проводятся методы инструментальной диагностики, чтобы получить полную картину заболевания:

  • УЗИ. Исследование выявляет гепатомегалию (увеличение печени в размере), расширение желчных каналов, наличие/отсутствие конкрементов в желчном пузыре.
  • Холангиография рекомендуется, если были диагностированы надстенотические расширения каналов по УЗИ.
  • ЭРХГ – проводится с помощью контрастного вещества, чаще всего при подозрении на первичную форму холангита.
  • МРТ – замена ЭРХГ.

Дифференциальная диагностика внутри- и внепечного холестаза представлена в таблице:

КритерииВнепеченочная формаВнутрипеченочная форма
АнамнезБоль в эпигастральной области, подростковый возраст, хирургическое вмешательство на желчевыводящих путяхОбщая слабость, снижение веса, продолжительное применение лекарственных препаратов
Осмотр ребенкаНапряженный живот, боль при пальпации, гепатомегалияПризнаки хронического поражения печени, увеличение органа в размере, пальпируемый желчный пузырь
Лабораторные исследованияВысокая концентрация ЩФ и билирубинаПовышение ЩФ без возрастания билирубина, активность печеночных трансаминаз

Консервативное и оперативное лечение

Основной целью будет являться воздействие на этиологический фактор. Так, при лекарственном холестазе отменяют препараты, назначают средства, которые поддерживают печень – гепатопротекторы. Дополнительно требуется применение витаминов, минералов, диета.

Проводится патогенетическая терапия. К наиболее эффективным препаратам, которые способны улучшить функциональность печени, относят Карсил и Гептрал. Чтобы уменьшить концентрацию токсичных желчных кислот, рекомендуется применение урсодезоксихолевой кислоты – обладает желчегонным воздействием, стимулирует формирование и отхождение печеночного секрета; по отзывам, хорошо переносится детьми.

Чтобы купировать кожный зуд, применяют антигистаминные препараты. Для восполнения дефицита минералов и витаминов назначают витамины A, E, при признаках остеопороза – витамин D3 (комбинируют с препаратами кальция). На фоне геморрагических проявлений у ребенка требуется использование витамина K, при болях в костях – глюконат кальция.

Терапевтическая схема согласно протоколу в зависимости от формы заболевания:

  1. При гипертонической форме назначают холеретики, спазмолитики, ферментные лекарства, средства седативного эффекта, антигистаминные таблетки/инъекции.
  2. При гипотонической форме обязательно применение холекинетиков, холеретиков, прокинетиков, ферментных препаратов.

Если медикаментозное лечение не дает нужного результата, то проводится оперативное вмешательство с целью восстановления желчевыделения. Техники – вскрытие желчного пузыря традиционным способом, холецистэктомия, дренирование билиарного тракта.

Прогноз и профилактика

Прогноз напрямую обусловлен своевременностью проведения консервативного/хирургического лечения. Так, если у новорожденного ребенка атрезия желчевыводящих путей, оперативное вмешательство не проведено вовремя, быстро развивается печеночно-клеточная недостаточность, которая переходит в цирроз с нарастающей портальной гипертензией уже в первые месяцы жизни малыша.

При такой картине прогноз неблагоприятный, летальный исход наступает в течение 10-12 месяцев. При инфекционной либо метаболической причине застоя желчи прогноз благоприятный (в 80% случаев) и отрицательный, если болезнь быстро прогрессирует. Аутоиммунные нарушения имеют неутешительный прогноз, чаще всего заканчиваются смертью ребенка.

Источник: https://blotos.ru/holestaz-u-detej

Холестаз у детей

Холестаз новорожденного

  • Зуд кожи – главный (и долгое время единственный) симптом заболевания. Как правило, зуд беспокоит ночью, днем уменьшается. Некоторые больные отмечают усиление зуда зимой.
  • Расчесы кожи, возникающие из-за сильного кожного зуда гнойничковые высыпания.
  • Обесцвечивание кала и потемнение мочи.
  • Желтуха (окрашивание в желтый цвет кожи, слизистых оболочек (глаз, ротовой полости), склер глаз).
  • Гиперпигментация кожи (усиление окраски, потемнение) за счет отложения меланина (особое химическое соединение, который придает  окрашивание коже).
  • Стеаторея (усиленное выделение жиров с каловыми массами). Ее появление обусловлено недостаточным всасыванием жиров в кишечнике, в результате чего кал становится жидким, жирным, кашицеобразным, с неприятным запахом, с трудом смывается со стенок унитаза.
  • Изменение цвета кала и мочи (потемнение мочи и обесцвечивание кала).
  • Повышенная кровоточивость, которая связана со снижением всасывания жирорастворимого витамина К в кишечнике.
  • Гиповитаминозы – дефицит (недостаток) витаминов в организме. Гиповитаминоз при холестазе связан с нарушением всасывания жирорастворимых витаминов в кишечнике (А, Д, Е):
    • дефицит витамина А (« куриная слепота» — нарушение сумеречного зрения (зрение при пониженном освещении), сухость кожи, слизистых оболочек и склер глаз);
    • витамина Д (остеопороз — снижение плотности костной ткани, переломы костей);
    • витамина Е (мышечная слабость).
  • Снижение массы тела.
  • Холелитиаз (образование камней в желчном пузыре и желчных протоках).
  • Задержка роста и развития.

По локализации (расположению) процесса холестаз делится на:

  • внутрипеченочный (застой желчи происходит на уровне внутрипеченочных желчных протоков или клеток печени — гепатоцитов, то есть локализуется внутри печени);
  • внепеченочный (застойные явления наблюдаются при обструкции (закупорке) внепеченочных желчных протоков).

По наличию желтухи (окрашивание в желтый цвет кожи, слизистых оболочек (глаз, ротовой полости), склер глаз) холестаз бывает:
По степенивыраженности клинических симптомов заболевания выделяют:

  • острыйхолестаз (симптомы заболевания ярко выражены, появляются внезапно);
  • хроническийхолестаз (симптомы слабо выражены, нарастают в течение нескольких недель и месяцев).

По механизму возникновения  холестаз может быть:

  • парциальным – при этой форме холестаза отмечается уменьшение объема выделяемой желчи;
  • диссоциативным – наблюдается задержка выделения лишь некоторых компонентов желчи, например, желчных кислот;
  • тотальным – наблюдается нарушение поступления желчи в 12-перстную кишку.

По наличию цитолиза (разрушения клеток) холестаз бывает:

  • без цитолиза;
  • с цитолизом.

Особая форма заболевания — холестаз новорожденных, который связан с нарушением выделения желчи. Чаще всего причиной этого состояния становится врожденное недоразвитие (атрезия) желчных протоков.

  • Нарушение образования желчи:
    • алкоголизм и алкогольное поражение печени (у подростков);
    • вирусные заболевания печени (гепатиты);
    • отравления и токсические повреждения печени (яды, соли тяжелых металлов);
    • лекарственное поражение печени (при приеме некоторых лекарственных препаратов, оказывающих токсическое (ядовитое) действие на печень);
    • сепсис (заражение крови).
  • Нарушения, связанные с экскрецией (выделением) и током желчи:
    • злокачественные новообразования (опухоли, рак) печени;
    • первичный и вторичный склерозирующий холангит (заболевание, связанное с прогрессирующим воспалением стенок желчных протоков, которое в итоге приводит к их сужению);
    • реакция « трансплантат против хозяина» –  реакция отторжения (плохая приживаемость пересаженного органа) трансплантата (пересаженный орган) после трансплантации (пересадки органов);
    • синдром (болезнь) Кароли (редкое наследственное заболевание, характеризующееся расширением желчных протоков);
    • туберкулез печени (инфекционное заболевание, вызванное микроорганизмом – Mycobacterium tuberculosis);
    • гельминтозы (заболевание, связанное с попаданием в организм червей-паразитов);
    • саркоидоз (заболевание, при котором происходит образование гранулем (плотных узелков разного размера, связанных с воспалением) во многих органах).
  • Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда (как давно) появились симптомы заболевания, беспокоит ли ребенка кожный зуд, были ли эпизоды желтухи (окрашивание в желтый цвет кожи, слизистых оболочек (глаз, ротовой полости), склер глаз), с чем может быть связано возникновение этих симптомов и др.).
  • Анализ анамнеза жизни (были у ребенка какие-либо заболевания печени, инфекции).
  • Физикальный осмотр. Определяется возможная желтушность кожи и склер глаз и ее интенсивность,  при перкуссии (простукивании) и пальпации (ощупывании) живота определяются размеры печени, ее болезненность, оценивается состояние кожи (расчесы, высыпания на коже), определяется вес и рост ребенка.  
  • Анализ крови (выявляют анемию (снижение концентрации эритроцитов (красных клеток крови) и гемоглобина (белок-переносчик кислорода)), лейкоцитоз (повышение количества лейкоцитов — белых клеток крови)).
  • Анализ мочи (обнаруживаются желчные пигменты (компоненты желчи)).
  • Биохимический анализ крови (выявляют гипербилирубинемию – повышение билирубина в крови (желчный пигмент), повышение уровня липидов, желчных кислот, изменения липидного спектра (содержание различных форм липидов) сыворотки крови), повышение ферментов (особые белки, участвующие в химических реакциях в организме): лейцинаминопептидазы, глютамилтранспептидазы, 5-нуклеотидазы. Повышение щелочной фосфатазы у детей не является показательным, так как у них возможно физиологическое (возрастное) повышение этого фермента.
  • Инструментальные методы исследования:
    • ультразвуковое исследование (УЗИ) органов брюшной полости для выявления увеличенной печени, изменений желчного пузыря;
    • компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) органов брюшной полости, которые выявляют возможные изменения печени, желчного пузыря;
    • ретроградная панкреатохолангиография (метод исследования желчных протоков, позволяющий оценить их состояние);
    • чрескожная чрезпеченочная холангиография (эндоскопическое исследование желчных протоков после заполнения их рентгеноконтрастным веществом).
    • магниторезонансная холангиография (метод обследования желчных протоков) – является наиболее перспективным методом исследования в связи с его  высокой информативностью;
    • биопсия печени (исследование участка органа) для выявления причины холестаза и возможных изменений печени.
  • Возможна также консультация педиатра.
  • Лечение холестаза направлено на устранение его причины (удаление камней, опухолей, отмена токсических (вредных) лекарственных препаратов и др.), а также на уменьшение симптомов заболевания.
  • Диета (стол №5) и коррекция питания: уменьшение количества потребляемой жирной, жареной, острой пищи, животных жиров, замена их на растительные.
  • Разрешается:
    • соки фруктовые и ягодные некислые, компоты, кисели, некрепкий чай и кофе с молоком;
    • хлеб пшеничный, ржаной, печенье из несдобного теста.
    • обезжиренный творог, сметана в небольшом количестве, нежирные сыры;
    • различные супы на овощном отваре с добавлением овощей, круп, макаронных изделий;
    • масло сливочное, растительное масло до 50 г в день;
    • мясные изделия из нежирной говядины, курятины и других постных сортов птицы, отварные или запеченные после отваривания, приготовленные куском или рубленые;
    • каши;
    • овощи, зелень;
    • яйца (не более одного в день);
    • фрукты и ягоды, кроме очень кислых, компоты, кисели;
    • сахар, варенье, мед.
  • Запрещается:
    • ​алкогольные напитки;
    • черный кофе, какао, холодные напитки;
    • мороженое, изделия с кремом, шоколад;
    • клюква, кислые фрукты и ягоды;
    • горчица, перец, хрен;
    • маринованные овощи, консервы, копчености, икра;
    • яйца жареные и сваренные вкрутую;
    • жирные сорта рыбы (осетрина, севрюга, белуга, сом);
    • жирное мясо (говядина, баранина, свинина, гусятина, утятина, курятина);
    • щавель, шпинат, редис, лук зеленый, редька;
    • супы на мясных, рыбных, грибных бульонах;
    • кулинарные жиры, сало;
    • изделия из сдобного теста (блины, оладьи, торты, жареные пирожки и т.д.).
  • Поливитаминные препараты.
  • Препараты, содержащие УДХК (урсодезоксихолевую кислоту), и желчные кислоты являются препаратами выбора для лечения холестатического синдрома. Они обладают защитным действием на клетки печени, связывают и удаляют токсины (вредные вещества).
  • Лечение кожного зуда (холестирамин, фенобарбитал), в том числе физиотерапевтическое лечение, позволяет уменьшить неприятные симптомы.
  • Препараты витамина К для лечения геморрагического синдрома (кровотечений).
  • Эстракорпоральная детоксикация для удаления циркулирующих в кровотоке токсических веществ (плазмаферез, гемосорбция).
  • Хирургическое лечение (при необходимости).
  • Остеопороз (снижение плотности костной ткани).
  • Кровотечения (возникают из-за дефицита витамина К).
  • Гемеролопия (« куриная слепота», снижение зрения в сумерках, которое связано с нарушением поступления витамина А).
  • Образование камней в желчном пузыре и желчных протоках с дальнейшим развитием холангита (воспаления желчных протоков).
  • Печеночная недостаточность (неспособность печени выполнять свои многочисленные функции).
  • Своевременное и достаточное лечение заболеваний, на фоне которых развивается застой желчи (удаление опухолей, камней, дегельминтизация (комплекс мероприятий, направленных на удаление паразитов из организма) и др.);
  • Отказ от употребления алкоголя (для подростков).
  • Диета (стол №5) и коррекция питания: уменьшение количества потребляемой жирной, жареной, острой пищи,  уменьшение употребление в пищу животных жиров, замена их на растительные.
  • Разрешается:
    • соки фруктовые и ягодные некислые, компоты, кисели, некрепкий чай и кофе с молоком;
    • хлеб пшеничный, ржаной, печенье из несдобного теста;
    • обезжиренный творог, сметана в небольшом количестве, нежирные сыры;
    • различные супы на овощном отваре с добавлением овощей, круп, макаронных изделий;
    • масло сливочное, растительное масло до 50 г в день;
    • мясные изделия из нежирной говядины, курятины и других постных сортов птицы, отварные или запеченные после отваривания, приготовленные куском или рубленые;
    • каши;
    • яйца (не более одного в день);
    • фрукты и ягоды, кроме очень кислых, компоты, кисели;
    • сахар, варенье, мед.
  • Запрещается:
    • изделия из сдобного теста (блины, оладьи, торты, жареные пирожки и т.д.);
    • кулинарные жиры, сало;
    • супы на мясных, рыбных, грибных бульонах;
    • щавель, шпинат, редис, лук зеленый, редька;
    • жирное мясо (говядина, баранина, свинина, гусятина, утятина, курятина);
    • жирные сорта рыбы (осетрина, севрюга, белуга, сом);
    • яйца жареные и сваренные вкрутую;
    • маринованные овощи, консервы, копчености, икра;
    • горчица, перец, хрен;
    • клюква, кислые фрукты и ягоды;
    • мороженое, изделия с кремом, шоколад;
    • черный кофе, какао, холодные напитки;
    • алкогольные напитки (для подростков).

Источник: https://lookmedbook.ru/disease/holestaz/children

Холестаз у детей: симптомы, диагностика и лечение

Холестаз новорожденного

Как правило, у детей чаще всего речь идет о развитии именно внутрипеченочного холестаза, реже – внепеченочного.

В преобладающем большинстве случаев причинами развития внепеченочного холестаза являются врожденные пороки развития желчных путей: атрезия или стеноз общего желчного протока.

Случаи, когда есть препятствие изнутри оттоку желчи (закрытие просвета желчными камнями), в детской практике – достаточно редкое явление.

Причины

Причинами умеренного холестаза у детей, как более распространенной формы в детской практике, являются:

  • врожденные метаболические дефекты некоторых ферментов, которые участвуют в биосинтезе и конъюгации желчных кислот;
  • нарушения канальцевой секреции (прогрессирующий семейный холестаз);
  • метаболические заболевания, которые могут протекать с вовлечением или без вовлечения билиарного тракта (дефекты окисления жирных кислот);
  • Синдром Алажиля – редкое генетическое заболевание, которое является наиболее частой причиной неонатального холестаза;
  • склерозирующий холангит, который проявляется сужением стенок желчных протоков в результате воспалительных изменений в них;
  • вирусные агенты: вирусные гепатиты А, В, С, D, E, F, вирус Эпштейн-Барра;
  • неконтролируемое назначение таких препаратов, как “Эритромицин”, “Ампициллин”, “Фуразолидон”, “Фурадонин”;
  • глистные инвазии, которые достаточно распространены у детей.

Как определить болезнь?

Большинство родителей интересует вопрос о том, по каким симптомам и признакам можно определить наличие болезни. Медики говорят, что симптомы холестаза у детей могут быть разными, так как многое зависит от возраста ребенка, индивидуальных особенностей детского организма, а также от формы этого серьезного заболевания.

Одним из самых первых внешних признаков, которые можно выявить сразу же, является сильный и постоянный кожный зуд, сопровождающийся сыпью, правда, чаще всего наблюдается этот симптом у подростков, гораздо реже встречается он у детей младшего возраста.

Родителям следует сразу же обратиться к местному педиатру, если у ребенка появился зуд, а также сыпь и шелушения на коже в области ягодиц и живота. Некоторые пациенты жалуются на сильный зуд и появление сыпи на ногах, а также руках.

Распространенным признаком холестаза у совсем маленьких детей является желтуха, а определить ее можно по равномерному желтоватому оттенку кожи всего тела, а также лица. Кроме того, желтоватый оттенок приобретают слизистые оболочки и белки глаз.

При холестазе у детей любого возраста могут наблюдаться и такие симптомы, как рвота и сильная внезапная тошнота, причем на такие признаки родителям следует обратить внимание в первую очередь, так как возникает вероятность того, что заболевание перешло в острую форму, требующую быстрого и профессионального лечения. Кал у детей, страдающих холестазом, становится очень светлым, а моча приобретает темный оттенок. Все эти проявления холестаза могут сопровождаться повышенной температурой, свидетельствующей, что заболевание прогрессирует, а состояние ребенка ухудшается.

Диагностика холестаза у детей должна быть начата как можно раньше, чтобы избежать осложнений (холестатический цирроз печени). Требования к диагностике – это комплексный подход и быстрое получение результатов исследований для раннего начала терапии.

Что же включает в себя эта процедура?

В первую очередь это сбор анамнеза. Нужно обратить внимание на то, есть ли в семье подобные случаи заболевания, врожденные пороки развития, наследственные заболевания.

Следующий этап диагностики – это лабораторные исследования:

  • клинический анализ крови;
  • биохимический анализ крови (общий белок и его фракции);
  • общий билирубин и его фракции, ферменты цитолиза – АЛТ, АСТ;
  • тимоловая проба, которая отражает белковосинтетическую функцию печени;
  • коагулограмма (протромбиновый индекс, фибриноген);
  • маркеры холестаза в крови (в динамике с интервалом в 2-3 недели): гамма-глутаминтрансфераза (ГГТ), холестерин, щелочная фосфатаза, желчные кислоты.

Ну и, конечно, окончательно подтвердить диагноз позволят дополнительные инструментальные методы диагностики (визуализации гепатобилиарной системы ребенка), такие как:

  • УЗИ печени и желчного пузыря;
  • ретроградная холецистохолангиография (РХПГ);
  • магниторезонансная томография (МРТ);
  • биопсия печени (морфологическое исследование ткани печени имеет высокую доказательную базу): определение степени выраженности застоя желчи в протоках.

Лечение

Синдром холестаза у детей – это застой желчи в протоках желчного пузыря, который приводит к развитию тяжелой интоксикации организма, образованию камней, аллергических реакций, отравлению печени.

Диагностика и лечение этого вида болезни проводится в условиях стационара.

Врач отделения гастроэнтерологии и пульмонологии, опираясь на результаты биохимического и общего анализа крови, а также данных УЗИ-диагностики, назначает комплексное лечение заболевания.

В рамках терапевтического подхода могут быть использованы:

  • назначение диеты;
  • лекарственные вещества желчегонные и для лечения печени;
  • антибиотики при повышении температуры тела.
  • антигистаминные препараты;
  • препараты для стабилизации пищеварительной функции;
  • пробиотики, пребиотики;
  • витаминный комплекс и фолиевая кислота;
  • сорбенты;
  • в редких случаях проводится операция по устранению порока развития.

Диетотерапия

Главной рекомендацией специалиста по питанию является отказ от жирной пищи, а также полное исключение: сладостей, продуктов, относящихся к классу высокоаллергенных (красная рыба, икра, грибы, свинина, телятина, курица, помидор, красные фрукты и ягоды, дыня, арбуз, какао, белый сахар, растительное масло, орехи, щавель).

В любых количествах можно есть:

  • зелень – укроп, петрушку, зеленый лук и репчатый лук (если они не вызывают изжоги);
  • зеленые овощи и фрукты – грушу, яблоко, кабачок, цветную капусту, сельдерей и так далее;
  • желтые и оранжевые фрукты – морковь, тыкву, яблоки, бананы, перец болгарский;
  • соки свежевыжатые, разбавленные с водой в соотношении 2:1, консервированные категорически запрещены;
  • компот из сухофруктов, сбор лучше подбирать самостоятельно, использовать белый изюм, зеленое яблоко свежее, чернослив без сторонних добавок, курагу отборную.
  • рыбу белую нежирную – минтай, хек;
  • мясо – говядину вырезку, обязательно в отварном виде, бульон не используется (в процессе варки воду в кастрюле нужно менять не менее 3 раз, вместо курицы можно использовать филе индейки, варить по тому же принципу, что и говядину, бульон сливать полностью);
  • суп овощной;
  • масло оливковое;
  • яйцо перепелиное – желток;
  • подсластитель – сироп из тростникового сахара (можно сварить самостоятельно);
  • соль только в растворе;
  • молочные продукты по рекомендации врача.

Медикаментозная терапия

Лечение холестаза у детей специализированными препаратами назначается только в случае свободного открытого желчного протока. Если имеется загиб или малая аномалия тела желчного пузыря, то проводится хирургическая операция в режиме экстренного сопровождения. Какие препараты чаще всего используют в лечении холестаза у ребенка 5 лет и выше для нормализации общего состояния?

  1. “Панкреатин” либо “Креон”. Относятся к группе ферментосодержащих средств, которые помогают нормализовать процессы пищеварения и усвоения полезных микроэлементов из пищи.
  2. Антибиотики. Если начался локальный воспалительный процесс, назначают антибиотики широкого спектра действия. Но поскольку такие случаи крайне редки, в применении сильнодействующих средств нет необходимости.
  3. “Полисорб”, “Энтеросгель”, “Лакта-Фильтрум”. Сорбенты выводят из крови токсины, которые подавляют рост иммунных клеток для включения естественных механизмов выздоровления.
  4. Антигистаминные препараты (таблетки и капли против аллергии). Самым частым явлением при холестазе является кожных зуд и местная аллергическая реакция, при этом вид пищи совершенно не имеет значения. Она возникает как ответная реакция иммунной системы на раздражитель – желчь.
  5. Пробиотики, пребиотики. Возникновение проблем с желудочно-кишечным трактом, нарушение процесса дефекации – одно из побочных явлений холестаза. Поэтому для защиты кишечника от появления язв, полипов, разрывов слизистой оболочки и развития микробных поражений назначаются пробиотики. Полезные лактобактерии успокаивают и защищают стенки кишечника, желудка, восстанавливая естественную перистальтику, систему забора полезных микроэлементов и их расщепление.
  6. “Урсосан”, “Урсофальк”. Препараты для лечения печени назначают в случае ее увеличения (отравления вредными веществами). В течение 1 месяца с момента выписки пациент обязан принимать специальные средства с целью комплексного лечения и профилактики развития хронического состояния. После того как курс пройден, назначают повторные исследования крови на биохимию и УЗИ. Это помогает убедиться в том, что опасность миновала и общее состояние организма находится в пределах нормы.
  7. Витаминные комплексы и фолиевая кислота. Назначаются в реабилитационных целях и для профилактики развития других состояний, связанных с нарушением обменных функций, гиповитаминоза, анемии и так далее.

Последствия

Последствий холестаза для ребенка есть немало. Например, пониженная плотность костных тканей, так называемый остеопороз. При болезни понижается уровень различных витаминов в крови:

  • недостаток витамина К способствует появлению кровотечений, витамина А – снижению зрения, гемералопии;
  • камни в желчном пузыре, которые провоцируют появление холангита;
  • печень теряет свои свойства и появляется риск возникновения почечной недостаточности;
  • ткани печени могут заменяться соединительной тканью – это цирроз печени.

Профилактика заболевания

Для снижения риска заболевания рекомендуется:

  • выводить детей на длительные прогулки на свежем воздухе;
  • тщательно следить за питанием, а именно не переедать и исключать вредную пищу (фастфуды, вредные напитки, большое количество сладкого, соленого, жареного);
  • заниматься физическими упражнениями (есть даже специальные упражнения при застое желчи).

Самое главное и важное – предотвратить появление болезни, а в случае чего своевременно ее диагностировать. Нужно быть очень внимательным к своему ребенку, ведь не всегда симптомы ярко выражены.

Если что-то вызывает подозрения – незамедлительно обратитесь к врачу, не занимайтесь самолечением.

Самое важное, что можно сделать для ребенка – это соблюдать простые правила для профилактики заболевания.

Источник: https://FB.ru/article/393226/holestaz-u-detey-simptomyi-diagnostika-i-lechenie

Холестаз новорожденного

Холестаз новорожденного

Холестаз новорожденного – это патологическое состояние, которое характеризуется нарушением секреции желчи, приводит к гипербилирубинемии и желтухе. Клинические проявления включают субиктеричность склер, пожелтение слизистых оболочек и кожи, гепатомегалию, задержку в физическом развитии, гиповитаминозы А, D, K, E.

Диагностика холестаза новорожденного заключается в выявлении основного заболевания, лабораторной оценке работы печени, УЗИ, гепатобилиарном сканировании и биопсии печени.

Лечение зависит от этиологического фактора и подразумевает рациональное питание, введение в рацион легкоусвояемых жиров, витаминотерапию или оперативное вмешательство.

Холестаз новорожденного – это гетерогенное состояние в педиатрии и неонатологии, которое проявляется нарушением выведения желчи с дальнейшим развитием гипербилирубинемии. Точную распространенность патологии установить тяжело, поскольку это состояние зачастую включают в структуру основного заболевания.

Терапевтическая тактика и прогноз для жизни ребенка зависят от этиологического фактора холестаза новорожденного. Как правило, устранение ведущей патологии ведет к купированию холестатического синдрома. В тяжелых случаях может требоваться пересадка печени.

Исход варьируется от длительного доброкачественного течения до быстрого развития печеночной недостаточности и цирроза с летальным исходом уже на первом году жизни.

Холестаз новорожденного

Все этиологические факторы холестаза новорожденного разделяют на внепеченочные и внутрипеченочные. Последняя группа включает в себя нарушения инфекционного, метаболического, генетического, аллоимунного или токсического происхождения.

К инфекционным причинам относятся так называемые TORCH-инфекции: токсоплазмоз, краснуха, ЦМВ, герпес-вирус, сифилис, гепатит В и другие. Спровоцировать холестаз новорожденного могут такие нарушения метаболизма, как галактоземия, муковисцидоз, тирозинемия, недостаточность α1-антитрипсина.

Генетическими факторами являются синдром Алажиля, кистозный фиброз, прогрессирующий семейный внутрипеченочный холестаз и др. Гестационное аллоиммунное поражение печени развивается при трансплацентарном прохождении материнских IgG в организм ребенка. Это вызывает активацию системы комплемента, которая способна повреждать гепатоциты.

Длительное парентеральное вскармливание у тяжело недоношенных детей и наличие синдрома короткой кишки относятся к токсичным причинам холестаза новорожденного.

Перечень внепеченочных факторов развития холестаза новорожденного включает в себя все нарушения, которые ухудшают отток желчи из печени. Наиболее распространенная причина – атрезия желчевыводящих путей. Чаще всего наблюдается у недоношенных детей.

Иногда, помимо внепеченочного билиарного тракта, поражаются и внутрипеченочные желчные протоки. Точная этиология данного состояния неизвестна. Предположительно, развитие билиарной атрезии вызывают инфекционные заболевания матери во время беременности.

Пусковым механизмом появления клинических симптомов при холестазе новорожденного является нарушение экскреции прямого билирубина, провоцирующее повышение его уровня в крови – гипербилирубинемию. Это приводит к дефициту желчных кислот в системном кровотоке.

Так как они отвечают за всасывание и транспорт жиров и жирорастворимых витаминов (А, D, K, E) в организме ребенка возникает их дефицит. Результатом становится недостаточная прибавка массы тела, гиповитаминозы, задержка физического и психомоторного развития.

Клиника холестаза новорожденного развивается на протяжении первых 10-14 дней жизни ребенка. Первичные проявления – беспокойство, снижение аппетита, недостаточная прибавка массы тела и роста.

Почти сразу возникает субиктеричность склер и слизистых оболочек, при дальнейшем нарастании гипербилирубинемии отмечается желтушность кожных покровов. На этом фоне моча приобретает коричневый оттенок, а кал становится бесцветным (ахолическим).

Постепенно увеличивается печень, что проявляется незначительным увеличением живота. Также при холестазе новорожденного отмечается хронический зуд, клинические проявления гиповитаминозов А, D, K, E.

При дальнейшем прогрессировании основного заболевания, приводящего к фиброзу печени, развивается портальная гипертензия. Она, в свою очередь, становится причиной асцита и кровотечений из варикозно расширенных вен пищевода.

Диагностика холестаза новорожденного включает в себя сбор анамнестических данных, физикальное обследование ребенка, лабораторные и инструментальные методы исследования.

При опросе родителей педиатр или неонатолог обращают внимание на все возможные этиологические факторы: заболевания матери во время беременности, генетические патологии, врожденные аномалии развития ребенка. При физикальном осмотре определяется дефицит массы тела и роста, желтушность склер, слизистых оболочек и кожи, гепатомегалия.

В биохимическом анализе крови выявляется гипербилирубинемия за счет прямой фракции, диспротеинемия. Возможно повышение трансаминаз – АлТ и АсТ. Характерные признаки холестаза новорожденного – ахолический, богатый на жиры кал и насыщенная уробилином моча. С целью исключения TORCH-инфекций проводится ИФА и бактериальный посев мочи.

Также используются тесты на метаболические нарушения или генетические аномалии, которые могут вызывать развитие холестаза новорожденных – анализы на содержание NaCl в поте, галактозы в моче, уровень α1-антитрипсина в крови и т. д.

Инструментальная диагностика при подозрении на холестаз новорожденного включает в себя УЗИ, гепатобилиарное сканирование и биопсию печени. Первый этап – ультразвуковое исследование органов брюшной полости. Оно позволяет выявить гепатомегалию, аномалии строения желчного пузыря и желчевыводящих протоков.

Далее выполняется сканирование печени для оценки экскреции желчи на всех уровнях билиарного тракта – от внутрипеченочных протоков до двенадцатиперстной кишки. При невозможности подтвердить диагноз данными методами показана биопсия печени.

При неонатальном холестазе гистологический анализ биоптата может выявить увеличенные портальные триады, пролиферацию и фиброзирование желчных протоков при атрезии желчевыводящий путей, гигантские полиядерные клетки при врожденном гепатите и др.

При подозрении на аллоиммунное происхождение холестаза новорожденного определяется большое количество железа в гепатоцитах или тканях губ.

Терапия при холестазе новорожденного включает в себя несколько моментов: полноценное лечение основного заболевания, насыщение рациона ребенка витаминами А, D, K, E и среднецепочечными жирными кислотами, применение урсодезоксихолевой кислоты. Большое количество витаминов возмещает их недостаточное всасывание в кишечнике.

Среднецепочечные жирные кислоты способны всасываться в кровоток даже в условиях дефицита желчных солей при холестазе новорожденного, тем самым компенсируя дефицит триглицеридов в организме.

Урсодезоксихолевая кислота является гепатопротектором и желчегонным средством, стимулирующим работу печени и желчевыводящих путей и купирующим гипербилирубинемию.

При подтвержденной атрезии желчевыводящих путей уже на 1-2 месяце жизни проводится портоэнтеростомия по методу Касаи.

Данная операция значительно улучшает показатель выживаемости, однако в будущем приводит к частым рецидивирующим холангитам, стойкому холестазу и задержке в психофизическом развитии.

При подозрении на аллоиммунное происхождение холестаза новорожденного (даже при неподтвержденном диагнозе) показано введение внутривенных иммуноглобулинов или обменное переливание крови. На фоне быстро развивающегося цирроза печени необходима трансплантация органа.

Прогноз и профилактика холестаза новорожденного

Прогноз при холестазе новорожденного напрямую зависит от основного заболевания и эффективности терапевтических мероприятий. При атрезии желчевыводящих путей и отсутствии раннего хирургического вмешательства быстро развивается печеночная недостаточность.

Далее это состояние трансформируется в цирроз с нарастающей гипертензией в системе воротной вены уже на первых месяцах жизни ребенка. Смерть наступает, как правило, в возрасте 10-12 месяцев. Инфекционные и метаболические причины холестаза новорожденного могут иметь как доброкачественный прогноз, так и быстро прогрессирующее течение.

Аллоиммунное поражение печени на фоне отсутствия раннего лечения в большинстве случаев завершается летальным исходом.

Профилактика холестаза новорожденного включает в себя антенатальную охрану плода, медико-генетическое консультирование семейных пар и планирование беременности, регулярное посещение женской консультации, полноценное прохождение всех необходимых анализов и исследований. Данные меры позволяют оценить риск развития генетических заболеваний еще до начала беременности и выявить опасные заболевания уже на ранних сроках.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/neonatal-cholestasis

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий