Глухонемота

Глухота (глухонемота)

Глухонемота
А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Глухонемота – это врожденное или приобретенное отсутствие слуха, которое приводит к немоте.

Глухота – это первичное нарушение, следствием которого является немота – вторичное нарушение, ведь немота – это не дефект органов речи, а результат отсутствия слуха. Как правило, дети теряют слух до 2-3 лет, что препятствует их обучению говорить.

Чтобы у ребенка сформировалась нормальная речь, его слух должен быть неповрежденным. Именно первые три года жизни считается решающими в развитии речи. Потеря слуха по любой причине в этот ответственный период развития приводит к недостаткам речи.

В случае, когда ребенок утратил слух в дошкольном возрасте (5-7 лет), то приобретенная речь не теряется, поскольку у него уже закрепились речевые навыки.

Глухота бывает двух видов: врожденная и приобретенная. При приобретенной форме, часть речи у детей сохранена, поскольку ребенок запомнил окружающие звуки и пытается их повторить. Глухонемота – результат недоразвития органа слуха, или следствие заболеваний ушей.

Глухонемота может быть осложнением после перенесенной болезни. При этом слух понижается до той степени, когда ребенок не слышит разговорной речи, после чего речь не развивается. Врожденная глухота – это неправильное развитие органа слуха.

На появление врожденной глухоты влияют следующие факторы:

  • Инфекционные заболевания, перенесенные женщиной во время беременности, например, корь, краснуха, эпидемический менингит, энцефалит, брюшной тиф, средний отит и т.д.
  • Врожденные инфекции, которые передались ребенку от матери во время внутриутробного развития – токсоплазмоз, краснуха, герпес, ВИЧ;
  • Патологическая наследственность. Указывает на предрасположенность ребенка, если заболевание имеется у одного из родителей. Генетические причины составляют 50%, и могут быть результатом генетического синдрома Тернера, синдрома Клайнфельтера.
  • Глухонемота часто встречается у детей, рожденных в браках, где супруги являются родственниками.
  • Черепно-мозговая травма.
  • Перинатальные факторы: недоношенность, низкий вес при рождении, асфиксия, тяжелая гипербилирубинемия и сепсис.
  • Черепно-лицевые аномалии или любой синдром, связанный с нейросенсорной тугоухостью.
  • Нейродегенеративные расстройства.
  • Отравление организма матери тяжелыми токсинами – алкоголь, наркотики, промышленные токсины.

Приобретенная глухота встречается чаще, нежели врожденная. Она появляется по ряду причин, к которым относятся:

  • Родовая травма. Внутриутробное развитие ребенка могло быть нормальным, но во время прохождения через родовые пути существует риск получения травмы, к примеру, сдавления головки при узком тазе, применение акушерами щипцов (могут повредить центральную нервную систему и отразиться на слухе).
  • Повреждение центральной нервной системы и кровоизлияния в среднем ухе.
  • Осложнения после воспалительных заболеваний, таких как менингит, лабиринтит, отиты, корь, скарлатина,  эпидемический паротит,  болезнь Меньера и другие.
  • Осложнения недолеченных инфекционных заболеваний (сифилис, герпес и другие).
  • Невриномы слухового нерва (доброкачественные и обычно медленно растущая опухоли).
  • Длительное воздействие громкого шума.
  • Хронические ушные инфекции.
  • Слуховая нейропатия (нарушение передачи сигнала от внутреннего уха к мозгу).
  • Влияние ототоксичных медикаментозных преапратов.
  • Пресбиакузис – нарушение в виде потери слуха, которое происходит постепенно по мере взросления. Как правило, ребенок не слышит высокочастотные звуки, например, ему трудно услышать щебетание птиц на улице или звонок телефона. Но этот ребенок может ясно слышать низкие тона, к примеру, звук грузовика. Пресбиакузис чаще всего поражает оба уха одинаково. Поскольку процесс потери слуха постепенный, дети с пресбиакузисом не понимают, что их слух снижается, только родители могут начать тревожиться, обратив внимание на определенную симптоматику в виде частых переспрашиваний или рассеянного внимания ребенка.

Глухота является частичной или полной потерей слуха (может сопровождаться немотой). Нормальный диапазон восприятия звука 0-20 децибел (дБ), при восприятии шепотом – 30 дБ, в 50 дБ измеряются средние домашние шумы и в 60 дБ – разговорная речь. Болевой порог начинается со 140 дБ. Потеря слуха измеряется в децибелах (дБ) по следующей шкале:

25-39 дБ – не слышит шепот (легкая степень). 40-69 дБ – не слышит разговорной речи (средняя степень). 70-94 дБ – не слышит крика (тяжелая, или глубокая, степень).

Более 95 дБ – не может слышать звуки, которые были бы болезненными для человека с нормальным слухом.

Детям с легкой потерей слуха трудно распознавать речь, в частности, в шумной обстановке. Дети со средней глухотой испытывают трудности при восприятии речи без слухового аппарата. Дети с глубокой глухотой распознают речь посредством чтения по губам, даже со слуховым аппаратом. При глубокой степени дети могут общаться только с помощью чтения по губам и языка жестов.

Есть три типа потери слуха:

  • Проводящая потеря слуха: проявляется у 4% всех детей школьного возраста. Почти все случаи из-за отитов. Звуки, воспринимаемые мозгом снижаются, но, как правило, не искажаются.
  • Нейросенсорная тугоухость: проявляется у 0,3 % всех школьников. Снижается восприятие звуков мозгом, что приводит к их искажению. Степень искажения не зависит от степени потери слуха.
  • Смешанная потеря слуха имеет признаки как проводящей, так и нейросенсорной тугоухости.

Потеря слуха может быть результатом повреждения или сбоев в любой части слухового аппарата от простой серы, блокирующей ушные каналы до изменений в сенсорных клетках улитки.

Потеря слуха происходит в основном, когда внутреннее ухо или слуховой нерв повреждены, либо, когда звуковые волны не могут достичь внутреннего уха.

При отсутствии своевременного лечения, проблемы со слухом только усугубляются.

У младенцев достаточно сложно определить глухоту, поскольку все дети плачут и кричат, но по мере взросления у глухих детей речевой импульс  исчезает.

У детей с неполной глухотой наблюдаются нарушения речи, поведенческие проблемы. У детей с врожденной потерей слуха имеются и физические признаки нарушений: дыхание через рот, кашель, появляются такие заболевания как серозный средний отит, аденоидальная гипертрофия.

Еще один распространенный признак – шум в ушах, обычно описывается как звон в ушах. Звук может быть мягким или громким, высокого или низкого тона. Звон в ушах является симптомом, указывающим на нарушения в слуховой системе, которая включает слуховой нерв, соединяющий внутреннее ухо с мозгом, и те части мозга, которые участвуют в процессе звука.

Глухонемые дети имеют расстройства функций вестибулярного аппарата, они легко теряют равновесие, особенно это наблюдается в темноте или, когда они закрывают глаза. Чаще всего у глухонемых детей шаркающая походка, это происходит по причине отсутствия слухового контроля.

Речь у глухонемых детей неблагозвучна, монотонна, в ней нет модуляций, она скандирована, дети ставят неправильно ударения, не могут контролировать громкость речи (изменения тональности). Ведь речь может правильно развиваться только тогда, когда ребенок слышит. У детей наблюдается нехарактерная мимика.

Обследовать ребенка рекомендовано как можно раньше, это поможет частично избежать немоты. Доктора проводят дифферинциальный анализ, наблюдают за поведением ребенка.  Также проводят ряд исследований и специальных тестов:

  • Тест на слуховой ответ ствола мозга
  • метрия – измерение остроты слуха.
  • Тимпанометрия – исследование функций среднего уха.
  • МРТ или КТ – проводится для выявления основной причины потери слуха.
  • Хромосомные исследования – проводятся для поиска конкретных генетических синдромов.
  • Дифференциальная диагностика.

Реабилитация является единственным способом лечения. В прошлом эти дети учили общаться с помощью языка жестов, теперь цель лечения – восстановить слух.

Возможные методы лечения включают слуховые аппараты, кохлеарные имплантаты, специальную подготовку, применение определенных лекарств, и хирургию.

Отметим, что половину всех случаев глухоты и нарушений слуха можно избежать с помощью профилактики, ранней диагностики и реабилитации.

В лечении очень важно выявить первопричину, которая и спровоцировала появление глухоты.

Во время лечения доктор обращает внимание на возраст больного, степень потери слуха, анализирует возможную наследственность у родителей, а также другие факторы, которые могли бы вызвать глухоту. Во время лечения родные должны всячески поддерживать детей, консультационно и информативно.

Для того чтобы ребенок мог полноценно адаптироваться в обществе применяются слуховые аппараты, при помощи которых они могут развивать навыки аудирования и устной речи.

Слуховые аппараты применяются у детей в качестве альтернативы хирургическому вмешательству, когда хирургическое вмешательство противопоказано или не приемлемо.

Слуховые аппараты, как правило, рекомендуют детям с синдромом Дауна и экссудативным средним отитом и др.

Одним из способов лечения врач может предложить – кохлеарные имплантаты. Рекомендованы в качестве операции детям с тяжелой глубокой глухотой, которые не смогли улучшить слух при помощи слуховых аппаратов.

В курс лечения введены посещения ребенком специальных занятий, где он учится чтению по губам, а также изучает язык жестов, который представляет собой визуальный язык с помощью ручных форм, выражения лица, жестов и языка тела. Это язык с уникальным словарем. На занятиях дети изучают письменность. Кроме того детям с неполной потерей слуха необходимо посещать занятия по логопедии.

В некоторых случаях детям назначаются так называемые усилители – устройства, которые увеличивают громкость звука. Они крепятся за ухом (но эти устройства не достаточно мощны для больных с серьезными нарушениями) или внутри.

Ещё одним способом лечения является операция по прямой костной проводимости. Этот тип операции применяется у больных с проводящей и смешанной потерей слуха. Во время операции проводится фиксация титановых имплантатов, к уху крепится внешний звуковой процессор. Таким образом, звук, проводиться через кость, а не через среднее ухо. Преимущества такой процедуры лучшее качество звука.

Профилактика глухонемоты начинается с беременности женщины, ещё в женской консультации, когда будущая мама становится на учет.Врачи следят за всеми нарушениями и патологиями во время беременности и предупреждают о последствиях. Задача докторов  вовремя диагностировать заболевание, последствиями которого является глухонемота.

Чтобы избежать неприятных последствий будущие родители должны вести благополучную жизнь – отказаться от вредных привычек, вести здоровый образ жизни, следить за питанием.

Глухонемота не поддается полному излечению, поэтому дети больные этим недугом, проходят специальное обучение, где их учат членораздельной речи (артикуляционным движениям). При обучении группа детей состоит из 7-10 человек, чтобы педагог мог уделить внимание каждому ребенку. Изучив жесты детям легче общаться с окружающими людьми.

Цель лечения и профилактики глухонемоты – сделать детей говорящими, а их жизнь полноценной, как у слышащих детей.

Отоларинголог

Педиатр

ЛОР

Сурдолог

Логопед

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Глухоты (глухонемоты), ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Источник: https://www.eurolab.ua/diseases/2594

ГЛУХОНЕМОТА

Глухонемота

ГЛУХОНЕМОТА — состояние, при котором отсут­ствует способность к восприятию звуков (глухота) и возможность общения с окружающими с помощью речи (немота).

Причины.

Причиной глухонемоты могут быть врожденное недоразвитие органов слуха и перенесенные в раннем детстве заболевания, патологические процессы, приведшие к гибели его нервных элементов и приводящие к глухоте Каких-либо патологических изменений в речевом аппарате у глухонемых обычно не наблюдается.

Отсутствие слуха у детей грудного и младшего дошкольного возраста часто остается незамеченным, а поводом к обращению за помощью является обычно задержка в развитии речи или нарушение речи, уже начавшей формироваться.
В этих случаях различить глухонемоту от речевых нарушений при нормальном слухе (см.

Афазия) бывает затруднительно.

Клинические симптомы.

Основным в Глухонемоте является глухота, а немота обычно присоединяется к глухоте.

Если у ребенка имеется врожденная глухота или он поте­рял слух в раннем детстве, то он не может научиться говорить вследствие того, что не слышит речи окружающих.

В тех случаях, когда глухота развивается в тот период, когда ребенок уже может немного говорить, все же после заболевания, вызвавшего глухоту, он постепенно разучивается говорить и становится немым.

Глухонемые дети правильно ориентируются в окружающей обстановке. У них развивается мимико-жестикулярная речь. Иногда она достигает такой степени, что позволяет ребенку обобщать свои восприятия. Однако мимико-жестикулярная речь не может в достаточной мере возместить отсутствие словесной речи; она ограни­чена как средство общения (т. к.

пригодна для общения лишь с узким кругом людей, которые с ней знакомы) и в качестве базы мышления.
Глухонемой ребенок до школы подражает речи окружающих. На этой стадии развития у него наб­людаются только выкрики или отдельные похожие на слова созвучия, но овладеть речью он не может.

Только в результате специального обучения, когда педагог особыми приемами учит ребенка подражать звукам человеческой речи, у него формируется язык слов.

Обучение глухонемых.

Перед педагогом стоит задача вызвать у ре­бенка с помощью зрения и осязания более или менее точное воспроизведение того или иного звука или слова, закрепить и автоматизировать приобре­тенное ребенком умение и научить его связывать новое слово с понятием или представлением о пред­мете. Главную роль при освоении ребенком произ­ношения звуков и слов (при т. наз.

постановке го­лоса и звуков) играют зрительные ощущения, дро­жания гортани (вибрации). Учитель приближает руки ученика к своей гортани, щеке или груди для того, чтобы ученик ощущал вибрацию при произ­ношении того или иного звука и мог потом прове­рить на своей гортани, щеке или груди интенсив­ность и характер колебаний.

Вместе с тем ребенок может воспринимать с губ или с лица произношение педагога и контролировать с помощью зеркала свое произношение. Помимо самих речевых движений, глухонемой может воспринимать зрительно и некоторые побочные явления, связанные со звукопроизношением, напр.

отклонение поднесенной ко рту полоски бумаги, колебание пламени свечи, запотевание поверхности зеркала, которые вызываются выдыхаемой струей воздуха. Все это используется в обучении глухоне­мых произношению. Возможность визуального (т. е.

глазом) контроля над произносимым значительно расширяется в случае применения аппаратуры, трансформирующей связанные с речью механические явления и оптические сигналы.

К такой аппаратуре относятся, например, виброскоп (аппарат, улавливаю­щий вибрацию хрящей носа и гортани), вольтметр, осциллоскоп (показывающие силу голоса), спектро­граф,  известный под названием «видимая речь».

Глухонемые, обладающие остатками слуха, мо­гут в некоторой мере использовать и его для усвоения произносительной стороны речи. Роль остатков слуха для усвоения глухонемыми произношения значительно расширяется при применении совре­менной звукоусиливающей аппаратуры.

Обучение и воспитание глухонемых детей в осуществляются в специальных учре­ждениях. Для самого младшего возраста имеются специальные ясли, которые находятся в ведении мест­ных органов здравоохранения. В яслях воспиты­ваются глухонемые дети от 1— 2 до 3 лет.

Дети, достигшие 3-летнего возраста, направляются в дет­ские сады (дома), где они пребывают до 7 лет. В яс­лях и детских садах для глухонемых ведется работа по физическому, умственному, нравственному, тру­довому и эстетическому воспитанию детей.

Вместе с тем с глухонемыми воспитанниками проводится боль­шая специальная педагогия, работа, направленная на формирование у детей словесной речи (включая навыки произношения и чтения с губ), развитие и использование остатков слуха, а также на разви­тие моторики у детей (музыкально-двигательные занятия).

В соответствии с законом о всеобщем обязатель­ном обучении все глухонемые дети, достигшие 7 лет, поступают в специальную школу. В школе глухоне­мых имеется приготовительный класс и 8 основных. Школа глухонемых дает учащимся общеобразовательную подготовку в объеме примерно 4 классов средней школы (с некоторым превышением).

Специфическое содержание программы школы глухонемых состав­ляет большая работа по формированию у учащихся словесной речи в ее устной и письменной форме. Существенными разделами этой работы являются воспитание у учащихся навыков разборчивого произношения и беглого чтения с губ.

Программой предусмотрена также особая работа по развитию и использованию имеющихся у детей возможностей слухового восприятия.

Важнейшим разделом школьного обучения глу­хонемых является их профессионально-трудовая подготовка.

В младших классах (с приготовитель­ного по 3-й) проводят уроки ручного труда, а в по­следующих учащиеся получают профессиональную подготовку, для к-рой имеются мастерские (чаще всего столярная, слесарная, швейная, трикотаж­ная).

Необходимость осуществления указанных спе­цифических задач школы глухонемых является причи­ной того, что общеобразовательная программа 4 классов средней школы усваивается глухонемыми в течении 9 лет.

Для наиболее успевающих учащихся при ряде школ имеются классы повышенного образования(9—12-й классы), окончив которые глухонемые получают знания в объеме 7 классов средней. С глухонемыми школьниками ведется большая внеклассная и внешкольная работа. Основная масса глухонемых по окончании школы работает в промышленности, в сельском хозяйстве.

Однако окончившие школу имеют также возможность получить дополнительную профессиональную подготовку в специальных ремесленных училищах, школах фабрично-заводского обучения и учебно-производственных предприятиях.

Окончившие 12-й класс могут продолжать свое образование в техникумах, или, работая на производстве, поступить в заочную среднюю школу и далее держать экзамены в вуз.

Взрослые глухонемые пользуются всеми гражданскими и политическими правами наравне со слышащими. Во всех странах СНГ (бывших союзных республиках) имеются общества глухонемых.

В задачи этих обществ входят трудоустройство глухонемых, улучшение их культурного и бытового обслуживания, полное и организованное вовлечение глухонемых в активную жизнь. Наиболее крупным является Всероссийское общество глухонемых (ВОГ). В РСФСР насчитывается 100 домов культуры и клубов, 326 библиотек и 350 красных уголков для глухонемых.

Во всех клубах имеются театральные и танцевальные коллективы. Общество  систематически проводит межобластные и республиканские смотры художественной самодеятельности. В Москве организована Центральная студия для глухих и глухонемых.

 

Источник: https://www.medglav.com/nasledstvennye-bolezni/gluxonemota.html

Глухонемота – Медицинский справочник

Глухонемота
Глухонемота

Глухонемота или сурдомутизм – это врожденное или приобретенное в долингвальном периоде отсутствие слуха, которое препятствует развитию речи.

Основные клинические проявления – глухота, немота, искажение голоса, вестибулярные и поведенческие нарушения, чрезмерно развитая мимика. Постановка диагноза основывается на данных исследования звукового восприятия, ABR-тесте, методах нейровизуализации и ДНК-диагностике.

Специфическое лечение отсутствует. Реабилитационные мероприятия включают в себя слухопротезирование, изучение языка жестов и артикуляции.

Глухонемота

Существует две основные формы глухонемоты – врожденная и приобретенная. Второй вариант встречается более чем у 70% от общего количества больных. Свыше 50% случаев врожденной формы заболевания спровоцировано генетическими мутациями.

Согласно статистическим данным мировой отоларингологии, распространенность глухонемоты выше на территориях с высокой частотой близкородственных браков. Порядка 35% случаев приобретенной потери слуха происходит на первом году жизни ребенка, 25% – на втором. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой.

Всего на территории Российской Федерации проживает порядка 200 тысяч глухонемых.

Причины глухонемоты

Первопричиной всегда является врожденная или приобретенная в раннем возрасте потеря слуха. Немота возникает вторично в результате неспособности изучать и воспроизводить слова. Врожденная глухонемота может быть спровоцирована следующими факторами:

  • Врожденные инфекции. Чаще всего это заболевания из группы TORCH-инфекций: токсоплазмоз, краснуха, цитомегалия, герпетическая инфекция, сифилис, гепатит В.
  • Генетические мутации. Глухота входит в состав более 400 генетических синдромов. Наиболее распространенными являются синдромы Ваарденбурга, Стиклера, Пендреда, Альпорта, брахио-ото-ренальный синдром, нейрофиброматоз II типа, дисплазия Мондини, болезнь Рефсума и недостаточность биотинидазы.
  • Внутриутробная интоксикация. Врожденное отсутствие слуха может вызывать злоупотребление алкоголем и наркотическими веществами во время вынашивания ребенка, а также контакт с химическими веществами в условиях производства.

В случаях приобретенной глухонемоты слух у ребенка на момент рождения присутствует, но через короткий промежуток времени резко ухудшается или полностью исчезает. Причиной может быть:

  • Родовая травма новорожденного. Неправильно выбранный метод родоразрешения и некорректное использование акушерских пособий может привести к повреждению анатомических структур среднего и внутреннего уха, корковых центров головного мозга.
  • Поражение внутреннего уха, слухового нерва. Рецидивирующий лабиринтит, осложненное течение болезни Меньера, двухсторонний кохлеарный неврит и врожденные аномалии развития внутреннего уха могут становиться причиной нарушения функции кортиевого органа и, как следствие – глухоты.
  • Ототоксические медикаменты. Потеря слуха может выступать в роли побочного эффекта при приеме антибиотиков из групп полипептидов и полимиксинов, некоторых аминогликозидов и петлевых диуретиков.
  • Инфекционные заболевания. К глухоте может приводить перенесенный в детском возрасте цереброспинальный менингит, скарлатина, корь, брюшной тиф, сифилис, грипп, дифтерия и коклюш.

Патогенез

Ведущее нарушение при глухонемоте – стойкое ухудшение слуха или его полное отсутствие.

Причинами глухоты могут быть структурные аномалии, инфекционные и воспалительные заболевания внутреннего уха или непосредственно звуковоспринимающего аппарата (кортиевого органа), слухового нерва и задних отделов верхней височной извилины – области Вернике.

Речевые центры (лобная извилина – зона Брока) и органы артикуляционного аппарата не поражены. При врожденной глухоте ребенок с рождения не воспринимает окружающие звуки, в том числе человеческую речь, что делает невозможным ее изучение – формируется вторичная немота.

При потере слуха в возрасте старше 1 года дети уже имеют некоторый словарный запас, но при отсутствии специальных мероприятий по развитию речи приобретенные навыки быстро теряются.

Симптомы глухонемоты

При отсутствии прицельной диагностики слуха у новорожденного заболевание долгое время может оставаться незамеченным. На первых месяцах жизни у детей проявляется рефлекторный плач и крик за счет нормально функционирующих ЦНС и органов речевого аппарата.

В норме в возрасте 6-7 месяцев ребенок начинает имитировать речь окружающих и выговаривать первые слоги («ма-ма», «па-па»), а в 1 год его словарный запас составляет порядка полноценных 10 слов. При глухонемоте подобная речевая активность полностью отсутствует, компенсаторно сильно развивается мимика.

В некоторых случаях ребенок издает отдельные звуки в попытке имитировать движение губ родителей.

При приобретенной глухонемоте, возникшей у детей старше 2 лет, ребенок резко прекращает воспринимать внешние звуки – не откликается на свое имя, не реагирует на музыку и т. д. В 3-4 года дети могут предъявлять жалобы на шум в ушах или резкую потерю слуха.

Одновременно искажается уже сформированная речь – она становится чрезмерно громкой или тихой, скандированной, монотонной. У некоторых детей формируется нетипичный для пола и возраста низкий или высокий тембр голоса.

Выраженность вестибулярных расстройств напрямую зависит от этиопатогенетического варианта глухонемоты. Зачастую они ограничиваются плохим чувством равновесия, особенно в условиях темноты или с закрытыми глазами.

В возрасте после 3 лет возникают психические нарушения – замкнутость, отчуждение, вспыльчивость и раздражительность. В редких случаях наблюдаются противоположные изменения поведения – чрезмерная веселость, коммуникабельность и подвижность.

Осложнения

Отсутствие речевой активности при глухонемоте сопровождается неправильным функционированием ого аппарата. В дальнейшем это приводит морфологическим изменениям гортани – неполному смыканию ой щели, преждевременному окостенению хрящей и т. д.

Это делает невозможным формирование естественного звучания речи даже на фоне ее поддержания и дальнейшего развития.

Отсутствие полноценных реабилитационных мер и обучения в специализированных учреждениях делает практически невозможной полноценную адаптацию пациента в социуме.

Диагностика

Диагностика при глухонемоте заключается в исследовании звукопроводящего и звуковоспринимающего аппаратов, изучении структуры височных и лобных отделов коры головного мозга и установлении этиологического фактора.

Сложность обследования детей до 2 лет состоит в том, что распространенные тесты с использованием камертона и аудиометра непонятны для ребенка и не дают возможности получить четкие результаты.

Таким образом, диагностическая программа включает:

  • Исследование звукового восприятия. Отоларинголог при осмотре пациента разговаривает с ним с разной громкостью, дает ему звучащие игрушки. Для исключения тактильных ощущений от выдыхаемого воздуха или визуального восприятия движения губ врач использует маску или лист бумаги. При глухоте у ребенка отсутствует какая-либо реакция на окружающие звуки.
  • ABR-тест. Позволяет оценить функцию проводящих нервов и слухового отдела ствола мозга. При их поражении нервный импульс из внутреннего уха не передается или не воспринимается структурами ЦНС.
  • Нейровизуализацию. КТ черепа, МРТ височных костей и МРТ головного мозга позволяют выявить структурные или воспалительные изменения в строении звукопроводящей и звуковоспринимающей систем, мозговой коры.
  • ДНК-диагностику. Изучение структуры ДНК применяется при наличии других симптомов, указывающих на развитие того или иного генетического заболевания.

Лечение глухонемоты

В большинстве случаев восстановить нормальный уровень слуха при условии уже сформировавшегося сурдомутизма невозможно. На ранних этапах прогрессирующего ухудшения звуковосприятия проводится медикаментозное или хирургическое лечение с учетом этиологических факторов.

Дети с врожденной глухотой направляются в специализированные воспитательные и учебные заведения. При глухонемоте, сформировавшейся в возрасте 3-5 лет, осуществляется дальнейшее развитие речи при помощи занятий с сурдопедагогом. К реабилитационным мероприятиям относится применение слуховых аппаратов и кохлеарных имплантатов.

Эти приборы эффективны при глухоте, возникшей в результате поражения органов звукопроводящей системы или внутреннего уха.

Прогноз и профилактика

Прогноз при глухонемоте неблагоприятный. В подавляющем большинстве случаев потеря слуха – это проявление финальной стадии заболевания, на которой изменения уже необратимы.

В дальнейшем дети проходят специальное обучение, направленное на развитие частично сформированной речи или изучение артикуляции и языка жестов.

К профилактическим мероприятиям относится медико-генетическое консультирование семейных пар, планирование беременности, антенатальная охрана плода, ранняя диагностика и лечение заболеваний, которые потенциально могут привести к глухоте.

Источник: https://mukpomup.ru/%D0%B3%D0%BB%D1%83%D1%85%D0%BE%D0%BD%D0%B5%D0%BC%D0%BE%D1%82%D0%B0/

Глухонемота

Глухонемота

Глухонемота, или сурдомутизм – это врожденное или приобретенное в долингвальном периоде отсутствие слуха, которое препятствует развитию речи.

Основные клинические проявления – глухота, немота, искажение голоса, вестибулярные и поведенческие нарушения, чрезмерно развитая мимика. Постановка диагноза основывается на данных исследования звукового восприятия, ABR-тесте, методах нейровизуализации и ДНК-диагностике.

Специфическое лечение отсутствует. Реабилитационные мероприятия включают в себя слухопротезирование, изучение языка жестов и артикуляции.

H90 Кондуктивная и нейросенсорная потеря слуха

Существует две основные формы глухонемоты – врожденная и приобретенная. Второй вариант встречается более чем у 70% от общего количества больных. Свыше 50% случаев врожденной формы заболевания спровоцировано генетическими мутациями.

Согласно статистическим данным мировой отоларингологии, распространенность глухонемоты выше на территориях с высокой частотой близкородственных браков. Порядка 35% случаев приобретенной потери слуха происходит на первом году жизни ребенка, 25% – на втором. Мальчики и девочки болеют с одинаковой частотой.

Всего на территории Российской Федерации проживает порядка 200 тысяч глухонемых.

Глухонемота

Первопричиной всегда является врожденная или приобретенная в раннем возрасте потеря слуха. Немота возникает вторично в результате неспособности изучать и воспроизводить слова. Врожденная глухонемота может быть спровоцирована следующими факторами:

  • Врожденные инфекции. Чаще всего это заболевания из группы TORCH-инфекций: токсоплазмоз, краснуха, цитомегалия, герпетическая инфекция, сифилис, гепатит В.
  • Генетические мутации. Глухота входит в состав более 400 генетических синдромов. Наиболее распространенными являются синдромы Ваарденбурга, Стиклера, Пендреда, Альпорта, брахио-ото-ренальный синдром, нейрофиброматоз II типа, дисплазия Мондини, болезнь Рефсума и недостаточность биотинидазы.
  • Внутриутробная интоксикация. Врожденное отсутствие слуха может вызывать злоупотребление алкоголем и наркотическими веществами во время вынашивания ребенка, а также контакт с химическими веществами в условиях производства.

В случаях приобретенной глухонемоты слух у ребенка на момент рождения присутствует, но через короткий промежуток времени резко ухудшается или полностью исчезает. Причиной может быть:

  • Родовая травма новорожденного. Неправильно выбранный метод родоразрешения и некорректное использование акушерских пособий может привести к повреждению анатомических структур среднего и внутреннего уха, корковых центров головного мозга.
  • Поражение внутреннего уха, слухового нерва. Рецидивирующий лабиринтит, осложненное течение болезни Меньера, двухсторонний кохлеарный неврит и врожденные аномалии развития внутреннего уха могут становиться причиной нарушения функции кортиевого органа и, как следствие – глухоты.
  • Ототоксические медикаменты. Потеря слуха может выступать в роли побочного эффекта при приеме антибиотиков из групп полипептидов и полимиксинов, некоторых аминогликозидов и петлевых диуретиков.
  • Инфекционные заболевания. К глухоте может приводить перенесенный в детском возрасте цереброспинальный менингит, скарлатина, корь, брюшной тиф, сифилис, грипп, дифтерия и коклюш.

Ведущее нарушение при глухонемоте – стойкое ухудшение слуха или его полное отсутствие. Причинами глухоты могут быть структурные аномалии, инфекционные и воспалительные заболевания внутреннего уха или непосредственно звуковоспринимающего аппарата (кортиевого органа), слухового нерва и задних отделов верхней височной извилины – области Вернике.

Речевые центры (лобная извилина – зона Брока) и органы артикуляционного аппарата не поражены. При врожденной глухоте ребенок с рождения не воспринимает окружающие звуки, в том числе человеческую речь, что делает невозможным ее изучение – формируется вторичная немота.

При потере слуха в возрасте старше 1 года дети уже имеют некоторый словарный запас, но при отсутствии специальных мероприятий по развитию речи приобретенные навыки быстро теряются.

При отсутствии прицельной диагностики слуха у новорожденного заболевание долгое время может оставаться незамеченным. На первых месяцах жизни у детей проявляется рефлекторный плач и крик за счет нормально функционирующих ЦНС и органов речевого аппарата.

В норме в возрасте 6-7 месяцев ребенок начинает имитировать речь окружающих и выговаривать первые слоги («ма-ма», «па-па»), а в 1 год его словарный запас составляет порядка полноценных 10 слов. При глухонемоте подобная речевая активность полностью отсутствует, компенсаторно сильно развивается мимика.

В некоторых случаях ребенок издает отдельные звуки в попытке имитировать движение губ родителей.

При приобретенной глухонемоте, возникшей у детей старше 2 лет, ребенок резко прекращает воспринимать внешние звуки – не откликается на свое имя, не реагирует на музыку и т. д. В 3-4 года дети могут предъявлять жалобы на шум в ушах или резкую потерю слуха.

Одновременно искажается уже сформированная речь – она становится чрезмерно громкой или тихой, скандированной, монотонной. У некоторых детей формируется нетипичный для пола и возраста низкий или высокий тембр голоса.

Выраженность вестибулярных расстройств напрямую зависит от этиопатогенетического варианта глухонемоты. Зачастую они ограничиваются плохим чувством равновесия, особенно в условиях темноты или с закрытыми глазами.

В возрасте после 3 лет возникают психические нарушения – замкнутость, отчуждение, вспыльчивость и раздражительность. В редких случаях наблюдаются противоположные изменения поведения – чрезмерная веселость, коммуникабельность и подвижность.

Отсутствие речевой активности при глухонемоте сопровождается неправильным функционированием ого аппарата. В дальнейшем это приводит морфологическим изменениям гортани – неполному смыканию ой щели, преждевременному окостенению хрящей и т. д.

Это делает невозможным формирование естественного звучания речи даже на фоне ее поддержания и дальнейшего развития.

Отсутствие полноценных реабилитационных мер и обучения в специализированных учреждениях делает практически невозможной полноценную адаптацию пациента в социуме.

Диагностика при глухонемоте заключается в исследовании звукопроводящего и звуковоспринимающего аппаратов, изучении структуры височных и лобных отделов коры головного мозга и установлении этиологического фактора.

Сложность обследования детей до 2 лет состоит в том, что распространенные тесты с использованием камертона и аудиометра непонятны для ребенка и не дают возможности получить четкие результаты.

Таким образом, диагностическая программа включает:

  • Исследование звукового восприятия. Отоларинголог при осмотре пациента разговаривает с ним с разной громкостью, дает ему звучащие игрушки. Для исключения тактильных ощущений от выдыхаемого воздуха или визуального восприятия движения губ врач использует маску или лист бумаги. При глухоте у ребенка отсутствует какая-либо реакция на окружающие звуки.
  • ABR-тест. Позволяет оценить функцию проводящих нервов и слухового отдела ствола мозга. При их поражении нервный импульс из внутреннего уха не передается или не воспринимается структурами ЦНС.
  • Нейровизуализацию. КТ черепа, МРТ височных костей и МРТ головного мозга позволяют выявить структурные или воспалительные изменения в строении звукопроводящей и звуковоспринимающей систем, мозговой коры.
  • ДНК-диагностику. Изучение структуры ДНК применяется при наличии других симптомов, указывающих на развитие того или иного генетического заболевания.

В большинстве случаев восстановить нормальный уровень слуха при условии уже сформировавшегося сурдомутизма невозможно. На ранних этапах прогрессирующего ухудшения звуковосприятия проводится медикаментозное или хирургическое лечение с учетом этиологических факторов.

Дети с врожденной глухотой направляются в специализированные воспитательные и учебные заведения. При глухонемоте, сформировавшейся в возрасте 3-5 лет, осуществляется дальнейшее развитие речи при помощи занятий с сурдопедагогом. К реабилитационным мероприятиям относится применение слуховых аппаратов и кохлеарных имплантатов.

Эти приборы эффективны при глухоте, возникшей в результате поражения органов звукопроводящей системы или внутреннего уха.

Прогноз при глухонемоте неблагоприятный. В подавляющем большинстве случаев потеря слуха – это проявление финальной стадии заболевания, на которой изменения уже необратимы.

В дальнейшем дети проходят специальное обучение, направленное на развитие частично сформированной речи или изучение артикуляции и языка жестов.

К профилактическим мероприятиям относится медико-генетическое консультирование семейных пар, планирование беременности, антенатальная охрана плода, ранняя диагностика и лечение заболеваний, которые потенциально могут привести к глухоте.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_lor/surdomutism

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий