Гипоплазия легких

Электронный научный журнал Современные проблемы науки и образования ISSN 2070-7428

Гипоплазия легких
1 Аврелькина Е.В. 1Перетятко Л.П. 2Герасимова Л.И. 1 1 АУ Чувашии «Институт усовершенствования врачей» Минздравсоцразвития Чувашии2 Лаборатория патоморфологии и электронной микроскопии ФГБУ «Ивановский научно-исследовательский институт материнства и детства им. В.Н.

Городкова» Минздрава России Для выявления фетальных особенностей строения легких при ложной левосторонней врожденной диафрагмальной грыже (ВДГ) исследовали симметричные фрагменты легких от 45 плодов и детей 20–40 недель гестации и подобное количество материала в группе сравнения. Парафиновые срезы с фрагментов легких изучены с помощью обзорных методов окраски и морфометрии.

В ходе исследования установлены клинически значимые морфофункциональные изменения в легких при ВДГ. Доказано патогенетическое значение поздних изменений в легких при сформированном пороке диафрагмы. Установлено, что гипоплазия легких при ВДГ может являться симультантным и ассоциированным пороком.

Полученные результаты можно использовать в практической работе патологоанатомов, судмедэкспертов, неонатологов. врожденная диафрагмальная грыжа 1. Калмин О.В. Справочное пособие аномалии развития органов и частей тела человека / О.В. Калмин, О.А. Калмина. – Пенза: Изд-во Пензен. ун-та, 2004. – 145 с.
2. Перетятко Л.П.

Морфология плодов и новорожденных с экстремально низкой массой тела / Л.П. Перетятко, Л.В. Кулида, Е.В. Проценко. – Иваново: Иваново, 2005. – 382 с.
3. A prospective, randomized pilot trial of perfluorocarbon-induced lung growth in newborns with congenital diaphragmatic hernia / Hirschl R.B. [et al.] // Curr Surg. – 2005. – № 62(4). – P. 390–395. 4.

Challenges in the management of early versus late presenting congenital diaphragmatic hernia in a poor resource setting / A.M. Abubakar [et al.] // AJ of Paediatric Surgery. – 2011. – № 8(1). – № 29–33.
5. Clugston R.D. Gene expression in the developing diaphragm: significance for congenital diaphragmatic hernia / R.D. Clugston, Wei Zhang and J.J.Greer // AJP Lung Cell Mol. Phys.

– 2008. – № 294. – P. 665–675.
6. Fetal lung volume in congenital diaphragmatic hernia / M. Bonfils [et al.] // Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed. – 2006. – № 91. – P. 363–364.
7. Gata4 is necessary for normal pulmonary lobar development / Ackerman K.G. [et al.] // Am J Respir Cell Mol Biol. – 2007. – № 36. – P. 391–397. 8. Mills S.E. Histology for Pathologists / S.E. Mills.

– Lippincott Williams & Wilkins, 2007. – 1280 p.
9. Predictors of survival in congenital diaphragmatic hernia patients requiring extracorporeal membrane oxygenation: CNMC 15-year experience / S.B. Hoffman [et al.] // J. Perinatol. – 2010. – № 30. – P. 546–552.

Под первичной простой гипоплазией легких понимают недоразвитие легочной паренхимы при уменьшении числа генераций бронхов с морфологически неполноценной стенкой [1]. Терминационный тератогенный период (ТТП) порока приходится на 6-7 неделю эмбрионального развития [1].

Вторичной гипоплазией легких называют недоразвитие структур первоначально нормально развивающегося легкого под действием какого-либо внешнего фактора (в результате компрессионной атрофии, агенезии почек, олигогидроамниона, болезней костно-мышечной или нервной систем) [1].

Остается вопрос о достоверных патоморфологических критериях первичной и вторичной, но врожденной легочной гипоплазии, поскольку детский патологоанатом встречается с пороком развития органа гораздо позднее 6 недель (приказ РФ № 82 «О порядке проведения патологоанатомических вскрытий» от 29.04.1994).

Вопрос возник в процессе изучения легких при ложной левосторонней врожденной диафрагмальной грыже (ВДГ) [2]. Редкость ВДГ (один случай на 2-5 тысяч родов) [2] затрудняет изучение порока диафрагмы у человека, определяя экспериментальное решение проблемы. Ряд авторов подтверждает возможность первичности гипоплазии легких на модели ВДГ у крыс [2].

Существует гипотеза о двойственном механизме возникновения гипоплазии легких при ВДГ [3]. С одной стороны, это нарушение развития легких до формирования диафрагмы, с другой – изменения в легком, связанные с давлением со стороны грыжи после формирования дефекта диафрагмы.

Принимая во внимание противоречивую, согласно экспериментальным данным, информацию, следует заметить, что ни одна из существующих гипотез не объясняют в полной мере патогенез гипоплазии легких при ВДГ [4]. Кроме того, результаты экспериментальных исследований невозможно в полном объеме экстраполировать на человека [5]. Информация о микроскопической картине легких человека при ВДГ [6] свидетельствует о наличии разной степени выраженности гипоплазии респираторных отделов, выраженных склеротических изменений, мелких ацинарных структурах и существенном объеме разнокалиберных кровоизлияний. Однако, полагаясь на неоднозначность прогноза для жизни младенцев с ВДГ, смеем предположить, что накопленные сведения имеют крайне обобщенный характер при наличии более многообразных изменений в легких.

Цель: выявить критерии первичной и вторичной гипоплазии легких у плодов и новорожденных 20-40 недель гестации с левосторонней ВДГ.

Материал и методы. Исследован текущий аутопсийный и архивный материал в патологоанатомических отделениях г. Иванова и г. Чебоксары. Основную группу составили 45 плодов и новорожденных с ложной левосторонней ВДГ, группу сравнения – 45 плодов и новорожденных без пороков развития.

Каждая из групп разделена на 3 подгруппы по 15 случаев в каждой. Первую подгруппу составили плоды и новорожденные сроком гестации 20-24 недель, согласно сведениям, изложенным в публикациях [7], на основании завершения формирования терминальных бронхиол, вторую подгруппу составили новорожденные 25-27 недель гестации.

Указанные сроки, с одной стороны, являются «пограничными» для оценки морфологической и функциональной зрелости легких, с другой – наиболее дискутабельными в плане формирования какой-то определенной стадии развития легких [7; 8]. В третью подгруппу вошли новорожденные 28-40 недель.

Согласно мнению исследователей [8], после 28 недель структура легких не претерпевает существенных изменений, но, вместе с тем, способна обеспечить самостоятельное дыхание даже недоношенному новорожденному. Изменения в легких оценивали визуально, органометрически и гистологически.

Исследовали симметричные фрагменты прикорневой зоны передних бронхолегочных сегментов верхних долей правого и левого легких (заключение этического комитета в Ив НИИ МиД № 6 от 20.10.2008). Парафиновые срезы с каждого фрагмента парного органа окрашивали гематоксилином и эозином.

Гистостереометрию осуществляли на оцифрованных срезах с помощью «Тест-Масте-Морфология 4». В 5 полях зрения при 100-кратном увеличении микроскопа оценивали удельную площадь (Sуд) бронхиального дерева, ацинусов, межальвеолярных перегородок и патологических очагов (ателектазов, дистелектазов, геморрагий) в срезе.

В бронхах оценивали удельную площадь слизистой, собственной пластинки слизистой, подслизистой соединительно тканой основы, фиброзно-хрящевой ткани и адвентици. Для этого, используя программу для морфометрии, измеряли площадь всего среза (мкм2), принимая ее за 100 %, определяли площадь изучаемых объектов (мкм2) и, согласно методикам Г.Г.

Автандилова [8], вычисляли отношение площади объектов к площади среза, выраженное в процентах, т.е. удельную площадь изучаемой структуры. Достоверность различий между группами оценивали с помощью критерия Манна – Уитни. Корреляционный анализ осуществлен с расчетом коэффициента Спирмена. Данные представлены в виде  медианы [межквартильный интервал].

Результаты исследования. Легкое на стороне ВДГ в 4,44 % резко уменьшено в размерах, вплоть до рудиментарного остатка, с нарушение лобуляции органа – в 62,22 %. Правое легкое в основной группе в 11,11 % представлено 2 долями.

По массе оба легких в I (р = 0,0065 – слева; р = 0,0278 – справа), II (р = 0,00234 – слева; р = 0,0433 – справа) и III (р = 0,00612 – слева; р = 0,0245 – справа) основных подгруппах уменьшены относительно группы сравнения.

При этом масса органов во II основной подгруппе достоверно выше показателя I, что свидетельствует о продолжающемся росте органа в 25-27 недель (р = 0,0034 – слева; р = 0,0186 – справа), но статистически не отличается от параметров III подгруппы для левого легкого, что косвенно свидетельствует о замедлении темпов роста левого легкого на стороне ВДГ после 28 недель. В период 20-40 недель в обоих легких основной группы отмечено преобладание межальвеолярых перегородок и воздухоносных путей в срезе в сочетании с мелкими ацинусами и большой долей кровоизлияний [2-6; 8]. В главных – зональных бронхах хаотично расположен либо гипоплазирован гиалиновый хрящ. Структура воздухоносных путей, как и легочной паренхимы при ВДГ, зависит от степени гипоплазии, лево-, правосторонней локализации легкого и, меньше, от срока гестации. В случае аплазии легкого в I-III основных подгруппах в срезе преобладают верхние дыхательные пути, мелкие псевдожелезистые или зачаточные псевдоканаликулярные структуры, отграниченные друг от друга широкими прослойками фиброзной ткани. Паренхима легких у плодов I и II основных подгрупп на стороне грыжевого дефекта представлена псевдожелезами, с контрлатеральной стороны – каналикулярными структурами против каналикулярной стадии развития I подгруппы сравнения и стадии терминального мешка во II подгруппе. В 20 % паренхима правого легкого при ВДГ в период 25-27 недель находится на стадии терминального мешка с дифференцировкой эпителия на альвеолоциты I и II порядка. В легком на стороне дефекта диафрагмы у новорожденных 28-40 недель в 46,67 % диагностированы каналикулярная стадия, псевдожелезистая и стадия терминального мешка (по 20 %), по 6,67 % – альвеолярная стадия и аплазия. Дифференцировка мезобластического легочного эпителия на подтипы не выявлена в 26,67 %. В правом легком при ВДГ 28-40 недель встречаются альвеолярная и стадия терминального мешка (по 40 %), реже каналикулярная стадия (20 %).

Анализ морфометрических данных легких основной группы выявил гестационные структурные особенности диспропорционально гипертрофированной бронхиальной стенки.

В период 20-24 недель стенка бронхов при ВДГ утолщена за счет фиброзно-хрящевой (Sуд = 0,82[0,64-1,01] % – норма; Sуд =1,69[1,04 2,54] %, p = 0,01972 – слева) и адвентициальной оболочек (Sуд = 0,32[0,23-0,46] % – норма; Sуд =1,33[0,44-1,65] %, p = 0,000001 – слева; Sуд =0,88[0,63-1,05] %, p = 0,000044 – справа).

Однако эпителиальная выстилка истончена (Sуд =1,56[1,09-1,92] % – норма; Sуд =1,52[0,26-1,64] %, p = 0,004694 – слева; Sуд =1,33[1,04-1,75]%, p = 0,02950 – справа), как и собственная пластинка слизистой в правом легком (Sуд =1,04[0,55-3,05] % – норма;  Sуд =0,53[0,32-0,86] %, p = 0,000578 – справа).

Вместе с тем, в I основной группе велика доля дистелектазов (Sуд =0,83[0,53-1,4]% – норма; Sуд =1,46[1,26-1,86]%, p=0,001114 – слева; Sуд =2,8[1,24-3,25] %, p = 0,00013 – справа).

Анализ данных в I основной подгруппе выявил парадоксальные прямые корреляционные связи между удельной площадью дыхательной поверхности и дистелектазами (R = 0,77, р < 0,05 - слева; R = 0,91, р < 0,05 - справа), кровоизлияниями (R = 0,74, р < 0,05 - слева; R = 0,89, р < 0,05 - справа) или ателектазами (R = 0,65, р < 0,05 - слева; R = 0,68, р < 0,05 - справа) .

В легких II основной подгруппы выявлено увеличение площади собственной пластинки слизистой бронхов (Sуд =0,41[0,2-0,58] % – норма; Sуд =1,14[1,08-1,26] %, р=53,67*10-9 – слева; Sуд =1,86[1,26-2,03] %, р=53,67*10-9 – справа), фиброзно-хрящевой оболочки (Sуд =9,92[8,24-10,13] % – норма; Sуд =10,54[10,02-11,36] %, р=0,02369 – слева; Sуд =11,62[10,64-12,35]%, р=0,000506 – справа) и адвентиции (Sуд =2,01[1,36-2,41] % – норма; Sуд =4,85[3,54-5,02]%, р=53,67*10-9 – слева; Sуд =4,43[3,36-4,67] %, р=53,67*10-9 – справа). При этом площадь эпителия уменьшена для левого легкого при ВДГ и больше в правом по отношению с нормативными данными (Sуд =1,25[1,06-1,73] % – норма; Sуд = 0,68[0,38-0,75] %, р=0,000005 – слева; Sуд =3,21[2,36-3,46] %, р=53,67*10-9 – справа). Для обоих легких II основной группы характерна обратная корреляционная связь между общей дыхательной поверхностью и долей кровоизлияний (R=-0,63, р

Источник: https://science-education.ru/ru/article/view?id=14193

Гипоплазия легких

Гипоплазия легких

Гипоплазия легких – это врожденная патология, в основе которой лежит антенатальное недоразвитие всех структурных элементов легкого (сосудов, паренхимы, бронхов).

Гипоплазия легких может сопровождаться клиническими проявлениями хронического инфекционного процесса, дыхательной недостаточностью, торакальными деформациями, отставанием в физическом развитии.

Диагностический поиск производится с использованием рентгенографии, бронхоскопии, бронхографии, ангиопульмонографии, сцинтиграфии легких. Лечение гипоплазии легких при наличии клинических проявлений оперативное – резекция пораженного участка легкого.

Гипоплазия легких – порок развития легких, характеризующийся редукцией объема легочной ткани и сосудистого русла, а также кистоподобной деформацией бронхов. В зависимости от морфологических изменений в пульмонологии различают простую и кистозную гипоплазию легких.

На долю кистозной гипоплазии легких приходится до 60-80% всех врожденных аномалий бронхолегочной системы. Частота простой гипоплазии неизвестна, обычно ее диагностируют случайно, в связи с рецидивирующими гнойными процессами в легких примерно у 1% больных.

Крайне редко в клинической практике встречается аплазия и агенезия легких; двусторонний вариант такого порока несовместим с жизнью.

Гипоплазия легких

Недоразвитие легкого является следствием нарушений эмбрионального развития, а именно – задержки или прекращения дифференцировки структурных элементов легкого на 6-й неделе гестации.

Формирование гипоплазии легких связывается с уменьшением объема грудной полости у плода, что может наблюдаться при торакальных деформациях, пороках развития позвоночного столба, гидротораксе или диафрагмальной грыже.

Замечена связь гипоплазии легких с маловодием, имеющим место при патологии мочевыводящих путей. Среди возможных причин гипоплазии называются пороки развития легочных сосудов и обструктивные изменения респираторных путей плода.

Кроме этого, известны семейно-наследственные формы гипоплазии легких с аутосомно-рецессивным типом передачи.

Кистозная форма аномалии может быть ассоциирована с хромосомными аберрациями – реципрокной транслокацией между 15 и 19 хромосомами.

Патогенез гипоплазии легких сочетает в себе нарушение бронхиальной проходимости и недоразвитие легочного сосудистого русла. При этом обструктивные нарушения приводят к гипоксии, способствуют развитию пневмосклероза и эмфиземы легких.

В свою очередь, запустение легочных сосудов сопровождается компенсаторным усилением бронхиального кровообращения, осуществляемого через сосуды большого круга. Макроскопически гипоплазированное легкое или его участок сохраняют свою воздушность, но имеют значительно меньшие размеры.

При кистозной гипоплазии поверхность легкого становится мелкобугристой из-за наличия множественных тонкостенных полостей.

Морфологическое исследование препарата обнаруживает участки ателектазов, признаки воспаления и фиброза, недоразвитие хрящевых элементов бронхиальной стенки, отсутствие междольковых и внутридольковых бронхов.

На основании этиологических данных выделяют первичную (идиопатическую) и вторичную гипоплазию легких, связанную с олигогидрамнионом или хронической утечкой амниотической жидкости, агенезией почек или дисплазией мочевого пузыря, патологией костной или нервно-мышечной системы и другими причинами. Кроме этого, гипоплазия может быть односторонней или двусторонней.

По морфологическим признакам гипоплазия легких подразделяется на две формы:

  • Простая гипоплазия. Характерной чертой простой гипоплазии служит равномерное уменьшение объема легкого и редукция бронхиального дерева до бронхов 10–14 порядка (при 18–24 в норме).
  • Кистозная гипоплазия. При кистозной гипоплазии легких имеет место кистозная трансформация легкого или бронхов сегментарного или субсегментарного уровня, отчего данную форму заболевания также называют «поликистоз легких», «кистозный фиброз», «врожденное ячеистое или сотовое легкое» и т. д.

Клиническая картина гипоплазии зависит от объема недоразвития одного или обоих легких, а также присоединения инфекционных осложнений. Гипоплазия 1-2-х сегментов чаще всего протекает бессимптомно. Недоразвитие одной и более долей сопровождается проявлениями различной выраженности. Симптоматика простой и кистозной гипоплазии практически идентична.

Дети с гипоплазией легких, как правило, отстают в физическом развитии; у них часто выявляется деформация грудной клетки, искривление позвоночника в сторону здорового легкого. Пациенты могут ощущать боль в грудной клетке, иногда отмечают появление кровохарканья.

При прогрессирующей дыхательной недостаточности возникает одышка во время физических нагрузок, акроцианоз, с годами формируется утолщение ногтевых фаланг («барабанные палочки»). В случае возникновения инфекционного процесса в гипоплазированном легком развивается типичная картина хронической пневмонии.

Во время частых, практически непрерывно рецидивирующих обострений появляется субфебрилитет, влажный кашель, слизисто-гнойная или гнойная мокрота, недомогание.

Осложненное течение часто встречается при сочетанных и множественных пороках развития, ассоциированных с гипоплазией.

Гипоплазия и аплазия легких могут сочетаться с врожденными пороками сердца (аномальным дренажем легочных вен, декстрокардией), ЖКТ (врожденной паховой грыжей), костно-мышечной системы (расщеплением грудины, синдактилией).

Нередко легочные аномалии входят в структуру врожденных синдромов («синдром ятагана» – гипоплазия доли легкого и аномальный дренаж легочных вен, тетрада Поттера – гипоплазия легких, косолапость, аномалии лицевого скелета и кистей рук).

При длительном течении порока, в отсутствии его хирургической коррекции, может развиваться легочная гипертензия, легочное сердце, пневмоторакс, хронический бронхит, вторичные бронхоэктазы, легочное кровотечение, редко – амилоидоз.

Характерными внешними маркерами недоразвития легкого служат асимметрия грудной клетки (особенно заметная со спины), западение и уплощение реберного каркаса, сужение межреберных промежутков, иногда – килевидное выбухание грудины. Аускультативные данные скудные и неспецифичные, обычно представлены ослабленным дыханием и различного рода хрипами в зоне гипоплазированного легкого.

Решающее значение в диагностике гипоплазии легких принадлежит рентгенологическим методам исследования.

При обзорной рентгенографии легких обнаруживается уменьшение объема грудной клетки, гомогенное затемнение легочного поля и смещение средостения в сторону пораженного легкого, высокое стояние купола диафрагмы.

Вследствие гипоплазии сосудистого русла визуализируется обеднение легочного рисунка на стороне недоразвития. С помощью бронхоскопии обычно обнаруживается воспаленная слизистая оболочка бронхов, признаки гнойного эндобронхита, аномально расположенные устья сегментарных бронхов.

Обязательным диагностическим стандартом при подозрении на гипоплазию легких является бронхография, выявляющая уменьшение количества бронхиальных разветвлений, деформацию и истончение ветвей, иногда – цилиндрические бронхоэктазы. Ангиопульмонография обнаруживает редукцию сосудистого русла в недоразвитом легком. Определить границы поражения с высокой степенью точности помогает перфузионная сцинтиграфия легких.

Консервативное лечение гипоплазию легких может лишь временно ограничить прогрессирование вторичных изменений легких и бронхов.

Основаниями для отказа от хирургического лечения гипоплазии легких в пользу консервативной тактики также могут служить двустороннее поражение 10–12 сегментов, тяжелая сердечно-легочная недостаточность, легочная гипертензия, хронические декомпенсированные заболевания, онкология. Для купирования обострений пациентам показано проведение санационных бронхоскопий, ингаляций, физиотерапевтического лечения.

Вместе с тем, наличие хронического инфекционно-воспалительного процесса в гипоплазированном легком является прямым показанием к оперативному вмешательству – удалению неполноценного участка (лобэктомия, билобэктомия) или всего легкого (пневмонэктомия). Результаты оперативного лечения гипоплазии легких в большинстве случаев удовлетворительные, летальность не превышает 1-3%. В послеоперационном периоде пациенты постоянно наблюдаются участковым пульмонологом.

После хирургической коррекции, выполненной в детском возрасте, пациенты чувствуют себя удовлетворительно. Если гипоплазия легких сочетается с другими тяжелыми аномалиями, то прогноз во многом определяется суммарным влиянием пороков на качество жизни и возможностью их коррекции.

Профилактика носит, главным образом, антенатальный характер и включает ответственный подход к планированию и вынашиванию беременности со стороны будущих родителей.

Для исключения усугубления дыхательных расстройств при гипоплазии необходимо ограничение физических нагрузок, предупреждение бронхолегочных инфекций.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/pulmonary-hypoplasia

Гипоплазия легких: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Гипоплазия легких

Представляет собой врожденую патологию, которая возникает в результате антенатального недоразвития всех структурных элементов легкого.

Недоразвитие легкого возникает на фоне нарушения эмбрионального развития: задержки либо прекращения дифференцировки структурных элементов легкого на шестой неделе внутриутробного развития.

Развитие гипоплазии легких обусловлено уменьшением объема грудной клетки у плода, что может происходить на фоне торакальных деформаций, пороков развития позвоночного столба, гидроторакса либо диафрагмальной грыжи.

Установлена взаимосвязь гипоплазии легких с маловодием, возникающим при патологии мочевыводящих путей. Также предположительно данную патологию связывают с аномалиями развития легочных сосудов и обструктивными изменениями респираторных путей плода.

Помимо этого, зафиксированы семейно-наследственные типы гипоплазии легких с аутосомно-рецессивным типом наследования. Кистозная тип аномалии может возникать при хромосомных аберрациях, проявляющихся реципрокной транслокацией между 15 и 19 хромосомами.

Симптомы

Клинические проявления недоразвития легких зависит от выраженности гипоплазии одного или обоих легких, наличия инфекционных осложнений. Гипоплазия 1 и 2 сегментов легких может отличатся бессимптомным течением. Недоразвитие одной и более долей обусловлено появлением симптомов различной степени выраженности. Симптоматика простой и кистозной гипоплазии мало чем отличается.

В большинстве случаев малыши с гипоплазией легких, отстают в физическом развитии. У них может выявляться деформация грудной клетки и искривление позвоночника в сторону здорового легкого. Больные могут жаловаться на появление болей в грудной клетке и кровохарканья.

При прогрессирующей форме дыхательной недостаточности у пациентов отмечается развитие одышки во время физических нагрузок, акроцианоза, а с течением времени формируется деформация ногтевых фаланг. При присоединении вторичной инфекции развивается симптоматика типичная для хронической пневмонии.

При частых, практически непрерывно рецидивирующих обострениях отмечается возникновение субфебрилитета, влажного кашля, слизисто-гнойной или гнойной мокроты и стойкого недомогания.

Течение гипоплазии легочной ткани может отягощается наличием у больного множественных аномалий развития. Иногда гипоплазия и аплазия легких сочетаются с врожденными пороками сердца, пищеварительной и костно-мышечной систем.

Довольно часто легочные аномалии входят в структуру врожденных синдромов.

При продолжительном течении патологии и отсутствии ее хирургической коррекции, может возникать легочная гипертензия, легочное сердце, пневмоторакс, хронический бронхит, вторичные бронхоэктазы, а в редких случаях амилоидоз.

Диагностика

При наличии у ребенка асимметрии грудной клетки специалист может предположить у него гипоплазию легкого.

Также на наличие данной патологии указывает западение и уплощение реберного каркаса, сужение межреберных промежутков, а также килевидное выбухание грудины.

Аускультативные данные скудные и неспецифичные, чаще всего они представлены ослабленным дыханием и различного рода хрипами в области гипоплазированного легкого.

Для подтверждения диагноза таким больным потребуется назначение рентгенологических методов исследования.

При проведении обзорной рентгенографии легких может выявляться уменьшение объема грудной клетки, гомогенное затемнение легочного поля, а также смещение средостения в сторону пораженного легкого, высокое стояние купола диафрагмы.

При подозрении на гипоплазию легкого больному назначается бронхография, ангиопульмонография и перфузионная сцинтиграфия легких.

Консервативное лечение гипоплазии легких малоэффективно и позволяет только временно ограничить прогрессирование вторичных изменений в легких и бронхах.

Веским поводом для отказа от проведения хирургического лечения является двустороннее поражение с 10 по 12 сегмент, тяжелая сердечно-легочная недостаточность, легочная гипертензия, хронические декомпенсированные заболевания и наличие у пациента новообразований.

Наличие у больного хронического инфекционно-воспалительного процесса в гипоплазированном легком – это прямое показание к оперативному вмешательству, обусловленное удалением патологического участка или всего легкого.

Профилактика

Профилактика гипоплазии легкого носит преимущественно антенатальный характер и включает ответственный подход к планированию и вынашиванию беременности со стороны будущих родителей.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/gipoplaziya-legkih.htm?obozrevatelmode=mobile

Гипоплазия легких: причины, симптомы, диагностика и лечение

Гипоплазия легких

Гипоплазия легких является врожденным явлением, выраженным в недоразвитости всех структур дыхательной системы – паренхимы, сосудов и бронхов. Патология часто сопровождается различными осложнениями: от воспаления паренхимы до кистозных образований в бронхах. Такое состояние легких значительно задерживает развитие ребенка, а в тяжелых случаях приводит к летальному исходу.

Гипоплазия легких бывает двух типов – простая и кистозная. В первом случае патология протекает незаметно и выявляется только в случае присоединения инфекции, то есть в процессе ее диагностики и лечения. Кистозная гипоплазия легкого проявляется характерными признаками почти сразу после рождения.

Причины появления гипоплазии

Гипоплазия легкого у детей развивается еще на этапе эмбрионального развития. Известно, что легкие начинают формироваться уже на втором месяце беременности, и если в этот момент происходит нарушение дифференцировки компонентов данного органа, то в результате они сформировываются не полностью.

Причин для такой патологии существует несколько:

  • Легкое может не полностью развиться в результате большого объема жидкости в нем.
  • Легкое не растет, если его прижимает грыжа диафрагмы.
  • Гипоплазия левого легкого у ребенка (как и правого) может быть результатом искривления его позвоночника. В какую сторону он изогнулся, то легкое и не может правильно расти, зажатое им.
  • Гипоплазия легких возникает при маловодии, вызванном неправильным и нерегулярным выводом мочи. То есть, патология является следствием нарушения работы мочевыводящей системы.
  • Врожденная гипоплазия легких способна передаваться по наследству на генном уровне.
  • Недоразвитые кровеносные сосуды, повышают вероятность возникновения патологии легкого.

Классификация патологии

Гипоплазия легких подразделяется на несколько типов. При этом классификация происходит по степени поражения дыхательного органа и по причинам ее появления.

Код гипоплазии легкого по МКБ-10 (международная классификация болезней 10 пересмотра) – Q33.0.

Для понимания разнообразия патологии ее проще отобразить в виде списка:

  • Q33.1 – патология, поразившая добавочную долю легкого.
  • Q33.2 – патология, сопровождающаяся секвестрацией легкого.
  • Q33.3 – агенезия легкого
  • Q33.4 – бронхоэктазия врожденного характера.
  • Q33.5 – эктопия тканей легкого
  • Q33.6 – дисплазия легких.
  • Q33.9 – гипоплазия атипическая, то есть без установленной причины

Следует также знать, что гипоплазия легких у новорожденных может поразить одно или сразу два легких. Другими словами, быть односторонней или двухсторонней.

Так же существует кистозная форма патологии. Она характерна наличием кист в бронхах и легких младенца. Они бывают одиночными или множественными, в этом случае имеет место поликистозная гипоплазия.

Симптомы гипоплазии

Проявления гипоплазии легкого (по МКБ-10 код – Q33.0) зависят от формы заболевания, его тяжести. К примеру, недоразвитость 1 или 2 сегментов легкого, протекает практически без каких либо проявлений. А вот если у ребенка наблюдается поражение 3 и более сегментов, то и симптомы соответственно, становятся заметными. При поликистозной форме симптомы еще более яркие.

У ребенка с недоразвитыми легкими часто деформируется грудная клетка или искривляется позвоночник. Он выгибается туда, где легкое маленькое и недоразвитое.

Патология часто сопровождается болевыми ощущениями в груди и появлением крови при кашле.

Недоразвитые легкие слабо снабжают организм кислородом. Со временем у человека вырабатывается одышка, а хроническая нехватка кислорода приводит к акроцианозу, утолщаются верхние фаланги на пальцах.

При попадании инфекции в недоразвитое легкое развивается пневмония, перетекающая в хроническую форму.

Человека с данной патологией практически всю жизнь мучает хриплый кашель с выделением мокроты. Он всю жизнь чувствует себя плохо.

Редко, когда в организме с недоразвитыми легкими все остальные органы вырастают здоровыми и обычными. Часто гипоплазию сопровождают такие врожденные дефекты, как порок сердца, паховая грыжа, расщепление грудины. Страдает также скелет такого человека, у него часто наблюдается искривление кистей рук, стоп и даже лицевых костей.

Гипоплазию нельзя оставлять без лечения, ведь она может сказаться на состоянии сердца человека и вызвать сильное кровотечение из легкого.

Симптомы кистозной гипоплазии

Кистозная форма заболевания чаще всего начинает себя проявлять уже в возрасте 10 лет и старше.

Ребенок с кистозной формой патологии имеет ярко выраженную килевидную грудную клетку, плохо переносит физические нагрузки, отстает в развитии, как физическом так в интеллектуальном.

Клинические проявления возникают только после присоединяя инфекции. В этом случае у пациента возникает кашель с выделением мокроты. Появляется одышка и фиксируется аритмия.

Легкая форма болезни воспринимается как кашель с выделением небольшого количества мокроты. Такое состояние обычно проходит через несколько дней.

Несмотря на часто повторяющиеся периоды кашля, правильная диагностика не проводится, а состояние больного воспринимается как легкая форма пневмонии. О том, что у него врожденная гипоплазия легкого (по МКБ 10 код – Q33.

0) человек узнает только после глубокой и всесторонней диагностики.

Диагностика гипоплазии

Прежде всего, диагностировать патологию можно при внешнем осмотре пациента. Ведь недоразвитые легкие приводят к искривлению грудной клетки.

Она может быть килевидной, как у собаки, может быть перекошена в сторону одного недоразвитого легкого. Отдельные ребра грудной клетки выпирают или проваливаются относительно остальных.

Но все это можно заметить только при ярко выраженной патологии. В легкой форме гипоплазии увидеть искривление скелета может помочь рентген.

Все смещения, затемнения и деформации отлично видно на рентгеновских снимках. Более того, данное исследование может отразить слабо развитые сосуды на пораженном легком.

Для определения наличия воспаления в легких и бронхах применяется бронхоскопия. Данный метод позволяет оценить степень поражения воспаления слизистой оболочки бронхов и сегментов легких.

А такой исследовательский прием, как бронхография, помогает оценить степень развития ветвей бронхов, их количество и структуру.

Для определения точной границы недоразвитой паренхимы легкого применяется перфузионная сцинтиграфия легкого.

Лечение гипоплазии

Консервативное лечение применяется лишь в легкой форме патологии, или в самом ее начале, до того момента, пока она не привела к физическим изменениям тела. В курс такого лечения входят ингаляция, санационная бронхоскопия, физиотерапия.

Если недоразвитое легкое поражено инфекционным заболеванием, то проводится его частичное или полное удаление. Зависит от степени поражения инфекцией и размера недоразвитого участка. Иногда пациенту удаляют левое или правое легкое целиком.

Лечение кистозной гипоплазии

Данный тип патологии лечится консервативным способом или хирургическим. В курс лечения кистозной формы гипоплазии входят бронхоальвеолярный лаваж, ингаляция и постуральный дренаж. Но эти методы приносят лишь временный эффект, облегчая страдания больного. При воспалении применяются различные антибиотики.

Основным же лечением, является хирургическая операция. Она проводится в условиях, когда больному не угрожает инфекция или сердечно-сосудистые заболевания. Поэтому часто перед операцией пациент проходит лечение от воспалений консервативными методами.

В ходе операции пациенту удаляют пораженные участки легкого частично или сам орган целиком.

Каковы прогнозы

Прогноз после данной процедуры положительный. Даже с одним легким человек может прожить долгую и вполне нормальную жизнь.

Правда, на протяжении всей жизни ему придется очень внимательно следить за своим здоровьем, беречься от переохлаждений и вероятности заразится вирусами, вызывающими простуду.

Смертность после операции составляет всего 1-2%, то есть ребенок с такой патологией имеет все права на дальнейшую полноценную жизнь.

Профилактика

Профилактика патологий, развивающихся внутриутробно, полностью лежит на матери ребенка. Недоразвитые легкие – это следствие невнимательного и легкомысленного отношения к беременности со стороны женщины.

Для того, чтобы плод развивался правильно и полноценно будущая мать должна регулярно посещать врача и сдавать все предписанные анализы. Особенно на содержание в крови тех или иных гормонов.

Она должна питаться по строгой диете, не злоупотреблять жирной жареной пищей, продуктами с консервантами и искусственными красителями.

Нельзя во время беременности употреблять алкогольные напитки и курить.

Беременная женщина должна гулять пешком не менее 2 часов в день, для того, чтобы улучшить обмен веществ в органах малого таза, особенно матки.

Ей необходимо соблюдать режим сна и спать не меньше 8 часов в сутки, для сохранения крепкой нервной системы.

Всем этим надо заниматься не только в период вынашивания ребенка, но и во время планирования беременности. То есть, за 1-2 месяца до беременности. И если у будущей матери есть заболевания эндокринной системы или еще какие-то патологии, то имеет смысл для начала вылечить их, а только потом беременеть.

Источник: https://FB.ru/article/392200/gipoplaziya-legkih-prichinyi-simptomyi-diagnostika-i-lechenie

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий