Герминогенные опухоли

Герминогенные опухоли

Герминогенные опухоли

Герминогенные опухоли – группа неоплазий, развивающихся из первичных зародышевых клеток половых желез. Могут возникать как в яичках или яичниках, так и экстрагонадно. Проявления зависят от локализации.

При поверхностно расположенных новообразованиях наблюдается видимая деформация, при узлах в яичнике отмечаются боли, дизурия и нарушения менструального цикла. При герминогенных опухолях средостения возникает одышка, при внутричерепных поражениях выявляются очаговые и общемозговые симптомы.

Диагноз выставляется с учетом симптомов, данных рентгенографии, УЗИ, КТ, МРТ и других методик. Лечение – операция, химиотерапия, радиотерапия.

Герминогенные опухоли – группа доброкачественных и злокачественных неоплазий, возникающих из первичных половых клеток, являющихся предшественниками яичек и яичников.

Из-за миграции таких клеток в период эмбриогенеза герминогенные опухоли могут развиваться за пределами гонад: в средостении, крестцово-копчиковой области, головном мозге, забрюшинном пространстве и других анатомических зонах.

Первичные экстрагонадные новообразования составляют 5% от общего количества герминогенных опухолей.

Соотношение между количеством экстра- и интрагонадных неоплазий меняется с возрастом. У детей младшего возраста преобладают поражения крестцово-копчиковой зоны, по мере взросления увеличивается частота новообразований в яичках и яичниках.

Герминогенные опухоли всех локализаций составляют 3% от общего количества онкологических заболеваний у детей, герминогенные новообразования яичников – 2-3% от всех злокачественных неоплазий яичников у женщин, герминогенные поражения яичка – 95% от общего числа опухолей яичка у мужчин.

Лечение проводят специалисты в сфере онкологии, гинекологии, урологии и других областей медицины.

Герминогенные опухоли

Герминогенные опухоли возникают из зародышевых половых клеток, которые на начальных стадиях эмбриогенеза образуются в желточном мешке, а затем мигрируют по организму зародыша к урогенитальному гребешку.

В процессе миграции часть таких клеток может задерживаться в различных анатомических зонах, что в последующем обуславливает образование герминогенных опухолей внегонадной локализации.

В норме герминогенные клетки превращаются в зрелые клетки яичек и яичников, однако, при определенных условиях такие клетки могут оставаться в своем зародышевом состоянии и под воздействием негативных внешних и внутренних факторов давать начало новообразованиям гонад.

Установлено, что герминогенные опухоли нередко диагностируются у пациентов с различными генетическими аномалиями, например, синдромом Клайнфельтера. Выявляется наследственная предрасположенность, которая может сочетаться либо не сочетаться с хромосомными нарушениями.

Характерной особенностью герминогенных опухолей является изохромосома, возникающая в результате удвоения короткого плеча и потери длинного плеча 12-й хромосомой, однако, могут обнаруживаться и другие хромосомные аномалии.

Отмечается частое сочетание герминогенных опухолей с другими онкологическими поражениями, в том числе – лейкозами, лимфомами и нейробластомами. Вероятность возникновения герминогенных неоплазий яичек увеличивается при крипторхизме.

Гистологический тип герминогенных опухолей зависит от возраста. У новорожденных чаще диагностируются доброкачественные тератомы, у детей младшего возраста выявляются неоплазии желточного мешка, у подростков обнаруживаются злокачественные тератомы и дисгерминомы, у взрослых – семиномы и т. д.

Факторы, способствующие активизации роста и злокачественной трансформации зародышевых половых клеток, пока не выяснены. Предполагается, что толчком к развитию герминогенных опухолей у детей могут стать хронические заболевания матери или прием матерью определенных лекарственных препаратов.

Существует несколько классификаций герминогенных неоплазий, составленных с учетом морфологических характеристик новообразования, расположения и особенностей течения заболевания. Согласно классификации ВОЗ, выделяют следующие морфологические типы герминогенных опухолей:

  • Герминома (дисгерминома, семинома)
  • Эмбриональный рак
  • Неоплазия желточного мешка
  • Сперматоцитная семинома
  • Хорионкарцинома
  • Полиэмбриома
  • Тератома, в том числе – зрелая, незрелая, с определенной направленностью дифференцировки тканей (карциноид, струма яичника), злокачественная.
  • Смешанная герминогенная опухоль, представляющая собой сочетание нескольких гистологических вариантов неоплазии.

Источником гермином являются первичные половые клетки, источником остальных неоплазий – элементы окружения таких клеток.

С учетом локализации различают гонадные и экстрагонадные герминогенные опухоли. Экстрагонадные неоплазии подразделяют на экстракраниальные и интракраниальные. Кроме того, выделяют злокачественные и доброкачественные герминогенные неоплазии, а также первичные и рецидивные новообразования.

Особенности течения заболевания определяются локализацией, размером и степенью злокачественности неоплазии. Типичными симптомами герминогенных опухолей яичника являются боли в животе различной интенсивности в сочетании с нарушениями менструального цикла.

У детей последний признак отсутствует, что обуславливает отсутствие настороженности в отношении поражения внутренних половых органов на начальных стадиях заболевания.

При прогрессировании герминогенных опухолей к перечисленным симптомам присоединяются увеличение живота и нарушения мочеиспускания. При пальпации на начальных стадиях определяется округлый, умеренно подвижный узел с четкими контурами.

В последующем узел увеличивается в размере, возникают увеличение и деформация живота. На поздних стадиях выявляется асцит и нарушения функций различных органов, обусловленные отдаленным метастазированием.

Герминогенные опухоли яичка проявляются увеличением соответствующей половины мошонки, чувством тяжести и распирания. Болезненность или повышенную чувствительность пораженной области отмечают около 25% пациентов.

При пальпации определятся опухолевидное образование или равномерное увеличение яичка. У 5-10% больных герминогенными опухолями выявляется гидроцеле, у 10-14% – гинекомастия.

При лимфогенном и отдаленном метастазировании возможны увеличение паховых лимфоузлов, неврологические расстройства, боли в костях, в спине и в животе.

Герминогенные опухоли средостения, как правило, локализуются за грудиной. Для доброкачественных новообразований (тератом) характерен медленный рост, для злокачественных (тератобластом и других неоплазий) – агрессивное распространение и быстрое прорастание близлежащих органов.

Наиболее частыми проявлениями герминогенной опухоли являются одышка, кашель и боли в груди. При сдавлении верхней полой вены возникают шум в голове, головная боль, шум в ушах, расстройства сознания, сонливость и нарушения зрения. Возможны судороги.

При злокачественных герминогенных опухолях наблюдаются гипертермия, лихорадка, снижение веса и нарушения функций различных органов, обусловленные прорастанием либо отдаленным метастазированием.

Забрюшинные герминогенные опухоли длительное время протекают бессимптомно. Могут проявляться диспепсией, болями в животе, дизурией, одышкой, отеками и варикозным расширением вен нижних конечностей. При злокачественных поражениях на поздних стадиях выявляются симптомы раковой интоксикации.

Герминогенные опухоли крестцово-копчиковой зоны обычно диагностируются у детей раннего возраста и протекают доброкачественно. При крупных неоплазиях наблюдаются боли и слабость в нижних конечностях, нарушения дефекации и дизурия. Возможны кровотечения и некроз. Внутричерепные герминогенные опухоли чаще локализуются в зоне эпифиза, иногда – в области гипоталамуса либо гипофиза.

Проявляются головной болью, тошнотой, рвотой и расстройствами движений глазных яблок.

Диагноз устанавливается с учетом жалоб, результатов физикального обследования и данных дополнительных исследований. В зависимости от локализации неоплазии может потребоваться ректальный осмотр либо вагинальное исследование. Пациентам назначают УЗИ, КТ и МРТ пораженной области.

Оценивают содержание альфа-фетопротеина в сыворотке крови. При злокачественных герминогенных опухолях для исключения лимфогенных и отдаленных метастазов проводят рентгенографию грудной клетки, УЗИ и МРТ органов брюшной полости, УЗИ лимфоузлов, сцинтиграфию костей скелета и другие диагностические процедуры.

Тип неоплазии определяют с учетом данных гистологического исследования.

Доброкачественные герминогенные опухоли иссекают, при злокачественных новообразованиях назначают комбинированное лечение, включающее в себя операцию (при резектабельных неоплазиях), химиотерапию и радиотерапию.

При наличии одиночных метастазов в легких и печени возможно их оперативное удаление.

При низкой эффективности терапии агрессивных семином в некоторых случаях осуществляют высокодозную радиотерапию с последующей трансплантацией костного мозга, однако эффективность этого метода при герминогенных опухолях пока трудно оценить из-за недостаточного количества наблюдений.

Прогноз при доброкачественных неоплазиях обычно благоприятный.

Злокачественные герминогенные опухоли ранее рассматривались как прогностически неблагоприятные, однако использование комбинированной терапии позволило повысить пятилетнюю выживаемость при данной патологии до 60-90%.

На выживаемость влияют вид и распространенность герминогенной опухоли, радикальность хирургического вмешательства, наличие или отсутствие метастазов.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/oncologic/germ-cell-tumor

Герминогенные опухоли у детей

Герминогенные опухоли

Герминогенные опухоли – это типичные новообразования детского возраста. �х источник – первичная половая клетка, т.е.

эти опухоли – пороки развития первичной половой клетки.

В процессе развития эмбриона зародышевые клетки мигрируют к генитальному гребню, и если происходит нарушение данного процесса, зародышевые клетки могут задерживаться на любом этапе своего следования, и в будущем здесь появляется шанс формирования опухоли.

Опухоли этого РІРёРґР° составляют РґРѕ 7% всех опухолей Сѓ детей Рё подростков. 2-4% – Сѓ детей РґРѕ 15 лет Рё около 14% Сѓ подростков РѕС‚ 15 РґРѕ 19 лет.

Вероятность заболеть Сѓ мальчиков-подростков РґРѕ 20 лет несколько выше, чем Сѓ девочек – 12 случаев против 11,1 РЅР° миллион.

По некоторым данным, патологическое течение беременности и курение у матери увеличивают риск герминогенных опухолей у ребенка.

Герминогенные опухоли различают на гонадные, которые развиваются внутри половых желез, и внегонадные.

Р�меется РґРІР° РїРёРєР° заболеваемости герминогенными опухолями: первый – РґРѕ 2-С… лет опухоли крестцово-копчиковой области (74% составляют девочки) Рё второй – 8-12 лет для девочек Рё 11-14 лет для мальчиков РїСЂРё поражении гонад.

Наиболее частые симптомы заболевания – увеличение размеров пораженного органа Рё болевой СЃРёРЅРґСЂРѕРј.

Могут быть жалобы на затрудненное мочеиспускание, кишечную непроходимость, появления клинических признаков сдавления органов средостения или поражения ЦНС.

Наиболее частые локализации герминогенных опухолей:

  • крестово-копчиковая область;
  • яичник;
  • яичко;
  • эпифиз;
  • забрюшинное пространство;
  • средостение.

Опухоли чрезвычайно разнообразны по своему морфологическому строению, клиническому течению и прогнозу, могут быть как доброкачественными, так и злокачественными.

Морфологическая классификация герминогенных опухолей:

  • Дисгерминома (семинома);
  • Тератома зрелая Рё незрелая;
  • Опухоль желточного мешка;
  • Хориокарцинома;
  • Эмбриональный рак;
  • Герминома;
  • Смешанная герминогенная опухоль.

Диагностика

В случае появления у ребенка симптомов, мы рекомендуем провести комплексную диагностику в Н�� онкологии. В зависимости от показаний, врач может назначить следующие анализы и исследования:

  • лабораторные анализы: общий анализ РєСЂРѕРІРё, общий анализ мочи, биохимический анализ РєСЂРѕРІРё, АФП, коагулограмма;
  • инструментальные исследования: рентгенография РіСЂСѓРґРЅРѕР№ клетки, РЈР—Р� брюшной полости, РЈР—Р� пораженной Р·РѕРЅС‹, РљРў РіСЂСѓРґРЅРѕР№ клетки Рё брюшной полости, РњР Рў пораженной Р·РѕРЅС‹, остеосцинтиграфия, миелосцинтиграфия;
  • инвазивные обследования: пункция, трепанбиопсия костного РјРѕР·РіР°, люмбальная пункция (РїРѕ показаниям); Р±РёРѕРїСЃРёСЏ опухоли.

Лечение

Лечение детей с герминогенными опухолями заключается в удалении опухоли и проведении химиотерапии.

Очередность оперативного вмешательства и химиотерапии зависит от локализации опухоли.

Как правило, поражение гонад диктует удаление опухоли на первом этапе с проведением химиотерапии в послеоперационном периоде.

Если РїСЂРё РљРў – или РњР Рў – сканировании выявлены четкая инфильтрация РІ окружающую ткань или метастазы, первым терапевтическим шагом будет химиотерапия.

Большинство герминогенных опухолей внегонадной имеют значительные размеры, и их удаление сопровождается повышенным риском вскрытия капсулы опухоли.

В этих случаях пациентам проводят химиотерапию для снижения риска рецидива опухоли. Лучевая терапия применяется редко и имеет ограниченные показания.

В идеале, цели лечения — это добиться выздоровления и сохранить менструальную и детородную функции у пациентов.

РџСЂРѕРіРЅРѕР·

Общая выживаемость при герминогенных опухолях составляет:

  • РїСЂРё I стадии 95%
  • РїСЂРё II стадии – 80%
  • РїСЂРё III стадии – 70%
  • РїСЂРё IV – 55%.

На прогноз для больных с герминогенными опухолями влияет гистологическое строение, уровень опухолевых маркеров, распространенность процесса. Неблагоприятными факторами служат поздняя диагностика, большие размеры опухоли, разрыв опухоли, химиорезистентность, рецидив заболевания.

Источник: https://www.niioncologii.ru/highlights/index?id=632

Как проявляются герминогенные опрухоли у детей и подростков ?  симптомы  герминогенных опухолей

Как и многие другие онкологические заболевания, герминогенные опухоли  могут длительно протекать бессимптомно,  а зачастую   неверно диагностированы  педиатрами и детскими хирургами.  Поэтому большое значение имеет  в таких случаях онкологическая настороженность  в первую очередь родителей, а потом и врачей.

   При локализации ГО   в яичке: увеличение  и уплотнение яичка на пораженной стороне, возможна болезненность мошонки, паховых областей. При метастатическом поражении забрюшинных лимфатических узлов – боли в поясничной области . При локализации ГО в яичниках : чаще всего обмечаются боли в животе и увеличение размеров живота, возможны кровянистые выделения из половых  путей.

  При локализации ГО в крестцово – копчиковой области: запоры, нарушение мочеиспускания, наличие опухоли  в области копчика,  изменение сосудистого рисунка в области копчика. В далеко зашедших  случаях – боли в нижних конечностях, нарушение походки.

При локализации ГО во влагалище –  чаще всего появляются кровянистые выделения из половых путей, а учитывая, что возрастной  пик заболеваемости при ГО влагалища до 2 лет, это должно насторожить родителей и педиатров.   При локализации ГО в средостении –   чаще всего возникают жалобы на кашель  и  повышение Т, протекает как манифест  длительно протекающего ОРВИ, о. пневмонии , о. бронхита.

  Однако  данное заболевание может протекать  бессимптомно и выявляется при  рентгенологическом исследовании,  при диспансеризации.  При появлении вышеперечисленных симптомов  необходимо срочно обратиться к врачу и   сдать ан. крови на опухолевые маркеры – альфафетопротеин  и хорионический гонадотропин.

При повышении  уровня опухолевых маркеров необходимо обратиться  в детскому онкологу   в специализированное учреждение. В подобной ситуации показано  проведение необходимого дообследования  в  короткие сроки  и срочное начало необходимого лечения.

При  постановке  диагноза проводится диагностика :    1) Оценка локализации опухоли и её распространения, исключение наличия метастазов  в другие органы.  УЗИ первичной опухоли, а так же органов брюшной полости, малого таза, регионарных лимфатических узлов для выявления распространенности опухолевого процесса.

Далее в  зависимости от локализации опухоли   показано проведение  компьютерной томографии с  внутривенным контрастированием  либо магнитно – резонансной томографии с  внутривенным контрастированием.  Для  пациентов с ГО яичка, яичников,  крестцово – копчиковой локализации, влагалища целесообразнее выполнять МРТ органов брюшной полости и малого таза.

  МРТ при крестцово- копчиковой области  может выявить распространение опухоли в крестцовый канал. Пациентам с ГО средостения – компьютерною томографию с внутривенным усилением. Компьютерная томография легких необходимо выполнить всем пациентам, для исключения метастатического поражения легких.

   В план обследования необходимо включить КТ головного мозга ( при уровне альфафетопротеина более  20 000 МЕ/мл и хорионического гонадотропина более 10 000 МЕ/мл ), а также  при подозрении на метастатическое поражение костей – радиоизотопное исследований скелета с технецием.

    В сложных диагностических  ситуациях, при маркеронегативных опухолях показано проведение  позитронно- эмиссеционной томографии ( ПЭТ )       2 ) Оценка прогноза заболевания, возможностей дальнейшего контроля эффективности лечения.

   Как уже было сказано выше, всем пациентам , без исключения, необходимо  выполнить анализ крови на опухолевые маркеры :  альфафетопротеин и хорионический гонадотропин ( норма до 5 МЕ/мл ) . Интерпретировать результаты проведенного анализа должен врач – детский онколог , хорошо разбирающийся в герминогенных опухолях детского возраста.

  У детей до 1 года, уровень альфафетопротеина  может быть физиологически повышенным.   Маркеры не имеет смысла использовать для профилактического обследования здоровых людей.  Однако у пациентов с исходно повышенными маркерами их контролирование после лечения служит удобным и высокоэффективным  методом контроля проведённого лечения, а также исключения рецидива  заболевания       3) Пациентам  с  подозрением на герминогенную  опухоль ( кроме опухоли, локализованной в           яичке и яичнике )   с нормальным уровнем опухолевых маркеров необходимо проведение биопсии  в  опухоли с целью верификации диагноза в онкологическом центре.        4)  Консультация  детского онколога – гинеколога и генетика необходима при геримногенной опухоли  у детей       5)  Оценка общего состояния пациента, степени риска проведения  хирургического либо химиотерапевтического лечения . Эти обследования назначаются индивидуально и обычно включают ЭКГ,  ЭХОКГ, консультацию  кардиолога и  невролога

       6) Молекулярно-генетическое исследование :  хромосомные аномалии 12р     

Стадии герминогенных опухолей яичников у детей

Стадия Распространенность поражения
I стадияОпухоль ограничена яичником (яичниками),перитонеальные смывы не содержат опухолевых клеток ( глиоматоз брюшины не увеличивает стадию опухолевого процесса ), опухолевые маркеры в норме после периода полураспада.
II стадияМикроскопически остаточная опухоль или позитивные лимфатические узлы (л/у) 2см, опухолевые поражения сальника, кишки, мочевого пузыря, перитонеальные смывы не содержат опухолевых клеток , опухолевые маркеры +/-
IV стадияОтдаленные метастазы

Стадии герминогенных опухолей яичка у детей

Стадия Распространенность поражения
I стадияОпухоль локализована в яичках, полностью удалена через разрез в паховой области, нет пораженных лимфатических узлов, опухолевые маркеры в норме после периода полураспада
II стадияОпухоль удалена разрезом на мошонке, микроскопически остаточная опухоль в мошонке или в семенном канатике, удаление семенного канатика (менее 5 см от проксимального края резекции), забрюшинные л/у 2см, отсутствует висцеральное или экстраабдоминальное распространение опухоли, опухолевые маркеры +/-
IV стадияОтдаленные метастазы

Стадии герминогенных опухолей внегонадной  локализации

Стадия Распространенность поражения
I стадияВозможно радикальное удаление опухоли при любой локализации, удаление копчика вместе с опухолью крестцово-копчиковой локализации, отсутствие опухолевых клеток по границам иссечения опухоли
II стадияМикроскопически остаточная опухоль, л/узлы не поражены
III стадияМакроскопически остаточная опухоль или биопсия опухоли, поражение региональных л/у есть или нет
IV стадияОтдаленные метастазы

После определения стадии опухолевого процесса устанавливается группа риска – это необходимо для планирования лечения. Группы риска пациентов с герминогенными опухолями

Группа рискаЛокализацияСтадия 
низкий рискяичникI
яичкоI
cредний риск  яичникII-III
яичкоII – III-IV
экстрагонадные (исключая крестцово-копчиковые)I-II
высокий риск  экстрагонадныеIII – IV
крестцово-копчиковыеI-IV
яичникIV

При герминогенных опухолях  лечение зависит от локализации, стадии опухолевого процесса  и проводится в соответствии с группами риска ( рискадаптивное лечение ) При локализации ГО   в яичке:  первым этапом выполняется операция, далее в зависимости от гистологического заключения и уровня опухолевых маркеров определяется группа риска и   назначается лечение.  При локализации ГО в яичниках : первым этапом выполняется операция, далее в зависимости от гистологического заключения и уровня опухолевых маркеров определяется группа риска и назначается лечение.  При локализации ГО в  крестцово – копчиковой области: лечение начинается с проведения химиотерапии  под контролем уровня опухолевых маркеров. Только после нормализации уровня опухолевых маркеров  выполняется операция.  При локализации ГО во влагалище:  проводится химиотерапия, соответственно группе риска, чаще всего  в 98% случаев – хирургическое лечение не требуется.

При локализации ГО в средостении: лечение начинается с проведения химиотерапии, после нормализации уровня опухолевых маркеров, выполняется хирургический этап лечения.

Правильный контроль после завершения основного этапа лечения  –  залог успеха в лечении  с герминогенных опухолей у детей.  Наблюдение после лечения проводится для пациентов в поликлинике НИИ ДОГ НМИЦ Онкологии им. Н.Н.Блохина.  Контрольные визиты после проведенного лечения  проводятся  ежемесячно  первый год: осмотр детского онколога, анализ крови на опухолевые  маркеры ( АФП и ХГЧ ) , УЗИ органов брюшной полости и  малого таза.  МРТ  органов брюшной полости и малого таза, КТ легких  выполняются 1 раз в 3 месяца  первого года  и 1 раз в 6 месяцев второго года наблюдения. Герминогенные опухоли у детей являются эмбриональными опухолями, связанными с пороками развития  плода ( пороки развития  мочеполовой и костной систем ).  В группе пациентов с опухолями яичников отмечено наличие генетических заболеваний. Установлены определенные закономерности в сочетании пороков развития и морфологического строения опухоли. Герминогенные опухоли, особенно дисгерминома, часто сочетаются с пороками развития. При дисгерминомах возможно наличия порока половой дифференцировки. Опухоли желточного мешка и смешанные герминогенные опухоли также могут сочетаться с пороками развития. Герминогенные опухоли у детей являются эмбриональными опухолями, связанными с пороками развития  плода ( пороки развития  мочеполовой и костной систем ).  Ведущим синдромом, устанавливаемым у детей с пороками развития и опухолью яичников, является дисгенезия гонад, тестикулярная феминизация, синдром Шершевского-Тернера, синдром Сваера.  

В НМИЦ Онкологии им. Н.Н.Блохина можно получить квалифицированную консультацию генетика и генетическое тестирование у детей с пороками развития и опухолью яичников ( дисгенезия гонад, тестикулярная феминизация, синдром Шершевского-Тернера, синдром Сваера ),  у детей с герминогенными опухолями средостения и яичек  синдром Кляйнффельтера ).

Источник: https://www.ronc.ru/children/treatment/diseases/germinogennye-opukholi/

Герминогенные опухоли: классификация, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Герминогенные опухоли

Герминогенные опухоли — это редкие злокачественные новообразования, которые возникают из первичных половых клеток человека, или «зародышевых» клеток (germ cells). Эти клетки находятся в половых железах – гонадах, из них развиваются яички у мужчин и яичники у женщин.

Большая часть герминогенных опухолей возникает внутри гонад. Внегонадные опухоли встречаются значительно реже, это опухоли забрюшинного пространства, переднего средостения и центральной нервной системы.

Развитие герминогенных опухолей связано с аномалиями миграции зародышевых клеток в процессе развития эмбриона.

Герминогенные опухоли встречаются в основном у молодых людей, а также у детей (более подробно об этом в статье «Герминогенные опухоли у детей»).

Большая часть этих опухолей диагностируется в пределах относительно узкого возрастного интервала: 25 — 35 лет.

Герминогенные опухоли относятся к достаточно редким заболеваниям и составляют около 1% от всех злокачественных опухолей у мужчин. Более 90% герминогенных опухолей у мужчин представлены новообразованиями яичка, т.е. могут быть отнесены к опухолям наружной локализации, доступным осмотру и пальпации.

На момент постановки диагноза большинство пациентов имеют распространенный процесс (IIC – III ст.): до 60% больных.

Вероятность возникновения герминогенных опухолей  яичек увеличивается при крипторхизме (неопущении яичка в мошонку), травмах,   инфекционных заболеваниях.

В группе риска находятся пациенты с различными генетическими заболеваниями.

Виды герминогенных опухолей

В зависимости от морфологической картины, клинического течения герминогенные опухоли делятся на семиномные и несеминомные опухоли. Семиномные опухоли составляют около 40%, несеминомные  – 60%. Тактика лечения и прогноз различны в двух этих группах.

Семиномы характеризуются довольно вялым течением, долгое время человек не ощущает никаких симптомов болезни. Эти опухоли хорошо поддаются лечению: они чувствительны к лучевой терапии и особенно к химиотерапии.

При запущенном процессе наблюдается, как правило, лимфогенное метастазирование в забрюшинные лимфоузлы, реже в средостенные и надключичные лимфоузлы.

К данным опухолям относят следующие морфологические подтипы:

  • внутрипротоковая герминогенная неоплазия неклассифицированного типа (carcinoma in situ); семинома с клетками синцитиотрофобласта;
  • сперматоцитарная семинома;
  • сперматоцитарная семинома с саркомой;
  • эмбриональный рак;
  • опухоль желточного мешка;
  • трофобластические опухоли:
    • хориокарцинома;
    • монофазная хориокарцинома;
    • трофобластическая опухоль места крепления плаценты;
  • тератома:
    • дермоидная киста;
    • монодермальная тератома;
    • тератома с соматической малигнизацией;
  • смешанные опухоли.

Микропрепарат, семинома

Микропрепарат, тератома яичника

Опухоли яичка в ранних стадиях не сопровождаются болями или другими неприятными симптомами, в связи с чем долгое время не возникает стимулов для обращения к врачу.

Чаще всего пациенты приходят с жалобами на увеличение яичка, боль в мошонке, увеличение лимфоузлов. При распространенности процесса появляются симптомы интоксикации, например, слабость, снижение веса, отсутствие аппетита.

Когда опухоль располагается в средостении, особенности при ее больших  размерах, пациента будут беспокоить жалобы на кашель, одышку, боли в груди, невозможность выполнять без усилия привычную физическую активность, возможна отечность шеи, синюшность кожных покровов.

Могут возникать шум в голове/ушах, ухудшение зрения, головная боль, сонливость. Это объясняется тем, что растущая опухоль давит на верхнюю полую вену.

Опухоли забрюшинного пространства обычно также не дают о себе знать длительное время.  На них могут указывать такие симптомы, как нарушение стула и мочеиспускания, боли в животе, варикозное расширение вен, а также отеки.

Герминогенные опухоли центральной нервной системы (головного мозга) имеют следующие клинические проявления: головная боль, расстройство движений глазных яблок, тошнота, рвота и развитие судорог.

Диагностика герминогенных опухолей

Стандартом диагностики герминогенных опухолей является  физикальный осмотр пациента,  сбор анамнеза и анализ крови на биологические опухолевые маркеры. К ним относятся АФП (альфа-фетопротеин), β -ХГЧ (β единица хорионического гонадотропина человека) и ЛДГ (лактатдегидрогеназа).

В качестве уточняющих исследований проводится КТ органов брюшной полости и грудной клетки, либо УЗИ органов брюшной полости и рентгенография грудной клетки в двух проекциях.

Также выполняют МРТ головного мозга, чтобы выявить наличие метастазов в нем.

Орхофуникулэктомия — удаление яичка, выполняется с диагностической и лечебной целью.

Метастаз в головной мозг при герминогенных опухолях (МРТ головного мозга)

Тератома яичника (УЗИ малого таза)

Герминогенная опухоль яичка (макропрепарат)

Стадии герминогенных опухолей

Для выработки индивидуального плана лечения учитываются классификации TNM, а также классификация метастатических герминогенных опухолей Международной объединенной группы по герминогенным опухолям (IGCCCG).

Стадирование  герминогенных опухолей в соответствии с классификацией ТNМ

Для герминогенных опухолей IV стадия заболевания не предусмотрена.

Классификация  IGCCCG включает в себя ряд таких прогностических факторов как гистологическая форма, локализация первичной опухоли и расположение метастазов. Учитываются уровни опухолевых маркеров: АФП (альфа-фетопротеина), ХГ (хорионического гонадотропина) и ЛДГ (лактатдегидрогеназы). На их основе определяется прогноз пациента – «хороший», «промежуточный» или «неблагоприятный»

Методы лечения герминогенных опухолей

К настоящему времени в онкологической практике накоплен большой научно-практический материал, разработаны стандарты и международные рекомендации по лечебной тактике больных герминогенными опухолями.

При герминогенных опухолях проводится, как правило, комплексное лечение, которое включает в себя хирургическое лечение, системное противоопухолевое лечение, реже  лучевую терапию.

Метод лечения основывается на морфологическом типе опухоли, группе прогноза и стадии заболевания.

Большинство больных герминогеными опухолями добиваются излечения даже при распространенной форме заболевания, когда процесс не ограничен только первичной опухолью. Наиболее эффективная схема лечения – это химиотерапия с последующим удалением остаточных опухолевых очагов.

Хирургические методы:

  • орхфуникулэктомия
  • забрюшинная лимфаденэктомия,
  • удаление легочных метастазов и пр.

Лучевая терапия назначается чаще при поражении головного мозга.  Ее применение обусловлено возможностью точного локального воздействия на опухолевые массы.

Химиотерапия

Показания к химиотерапии определяются степенью распространенности процесса, наличием легочных/внелегочных метастазов. Стандартным режимом химиотерапии при герминогенных опухолях является режим «BEP», включающий блеомицин, этопозид и цисплатин.

Для пациентов с дыхательной недостаточностью, обширным поражением легких, во избежание легочной блеомициновой токсичности, как альтернативный вариант, может быть использованы режимы химиотерапии VIP (этопозид, ифосфамид, цисплатин) или ЕР (этопозид, цисплатин).

Следует отметить, что при проведении системного лекарственного лечения необходимо строгое соблюдение временных рамок (начало очередного цикла проводится на 22 день).

Для оценки эффективности химиотерапии каждые 2 цикла и после ее окончания проводится компьютерная томография исходных зон поражения, перед каждым циклом мониторинг уровня опухолевых маркеров. Рост маркеров на фоне лечения или после его завершения, а также замедление их снижения свидетельствует об активности опухолевого процесса и необходимости проведения второй линии химиотерапии.

Перед проведением химиотерапии рекомендуется обдумать и решить вопрос о необходимости криоконсервации спермы.

Метастазы в легких до лечения и после 4х циклов химиотерапии по схеме «ВЕР» (КТ грудной клетки)

Герминогенная опухоль средостения до лечения и после 4х циклов химиотерапии по схеме «ВЕР » — уменьшение опухоли более чем на 50% (КТ грудной клетки)

Забрюшинная тератома (3D реконструкция)

Контроль эффективности лечения и динамическое наблюдение.

Перед началом каждого цикла химиотерапии проводится контроль онкомаркеров (АФП, ЛДГ, ХГЧ).

Обязательный принцип динамического наблюдения за больными герминогенными опухолями — строгое соблюдение временных промежутков при выполнении контрольного обследования. Первый год после лечения необходимо проходить обследование каждые два месяца, а на второй год – раз в три месяца.

Следующие два года нужно обследоваться сначала каждые четыре месяца, затем каждые шесть месяцев. И далее планируется ежегодный поход к врачу.

Перечень обследований рекомендованных к выполнению в период динамического наблюдения: физикальный осмотр, кровь на маркеры (АФП, ЛДГ, ХГЧ), УЗИ пахово-подвздошных областей, брюшной полости и забрюшинного пространства, рентгенография органов грудной клетки каждые 6 месяцев.

Прогноз выживаемости

Благодаря успехам в развитии химиотерапии, герминогенные опухоли стали ярким примером курабельных солидных опухолей. Пятилетняя выживаемость больных герминогенными опухолями составляет от 60 до 90%.

Классификация метастатических герминогенных опухолей Международной объединенной группы по герминогенным опухолям (IGCCCG), основанная на прогностических факторах

*ВГН – верхняя граница нормы.

Источник: https://nii-onco.ru/vidy/germinogennye-opuholi/

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий