Гепатобластома

Гепатобластома

Гепатобластома

Гепатобластома – это злокачественная низкодифференцированная опухоль печени эмбрионального происхождения, развивающаяся в раннем детском возрасте.

Клинически проявляется увеличением размера живота, пальпируемым объемным образованием в области правого подреберья, болями, тошнотой, снижением аппетита. В диагностике используют УЗИ печени, КТ и МРТ брюшной полости, сцинтиграфию, биопсию печени, определение уровня альфа-фетопротеина в крови.

Гепатобластома может быть удалена путем резекции печени; лечение при необходимости дополняется химиотерапией; в редких случаях возможна пересадка печени.

Гепатобластома – наиболее часто диагностируемая злокачественная опухоль печени у детей, которая встречается в раннем возрасте до 5 лет, преимущественно – на первом году жизни.

При возникновении у пациентов старше 5 лет обычно характеризуется более агрессивным течением. Мальчики страдают в 1,5-2 раза чаще девочек.

Специалисты отмечают, что гепатобластомы чаще диагностируются у лиц, страдающих семейным полипозом толстого кишечника, что указывает на возможную наследственную предрасположенность.

Гепатобластома

Точные причины возникновения неоплазии не выяснены.

Опухоль часто выявляется при наследственных аномалиях, имеющих склонность к развитию злокачественных новообразований (семейном аденоматическом полипозе, гемигипертрофии, синдроме Бекуита-Видеманна).

Нарушение внутриутробного развития вследствие генных мутаций или действия определенного онкогена может приводить к нарушению дифференцировки, неконтролируемой пролиферации незрелых клеток и развитию эмбриональных опухолей.

Гепатобластома может сочетаться с другими опухолями детского возраста, например, опухолью Вильмса (нефробластомой).

Повышенный риск возникновения новообразования наблюдается у детей, перенесших гепатит B в период новорожденности, имеющих глистную инвазию, полипоз толстого кишечника, метаболические нарушения – наследственную тирозинемию, гликогеновую болезнь I типа и др.

Существует определенная связь между появлением опухоли и приемом матерью комбинированных оральных контрацептивов, алкогольным синдромом плода. У детей с гепатобластомой практически не отмечается развитие цирроза печени.

Новообразование обычно поражает правую долю печени, состоит из одного или нескольких узлов беловато-желтого цвета, не имеющих капсулы, свободно прорастающих в печеночную ткань и способных продуцировать желчь.

На разрезе неоплазия имеет четко очерченное, дольчатое строение с очагами кровоизлияний и некроза. Гепатобластома возникает из эмбриональных клеток печени и содержит незрелые гепатоциты, находящиеся на разных стадиях развития и неспособные к выполнению нормальных функций.

В современной онкологии выделяют эпителиальный и смешанный (эпителиально-мезенхимальный) морфологические типы опухоли.

Эпителиальный тип гепатобластомы характеризуется наличием эмбриональных, фетальных и мелкоклеточных недифференцированных клеточных структур.

Опухоли из эмбриональных и фетальных клеток часто содержат очаги экстрамедуллярного кроветворения и сосудистые «озера» (расширенные сосуды, включающие эритроциты и костномозговые клетки).

Мелкоклеточный недифференцированный компонент представлен лимфоцитоподобными клетками с высокой митотической активностью.

Смешанный тип гепатобластомы сочетает в себе фетальный и/или эмбриональный виды гепатоцитов с компонентами мезенхимы (фиброзной, хондроидной, остеоидной ткани). Смешанный тип новообразования также может содержать тератоидные структуры: островки многослойного плоского или железистого эпителия, поперечнополосатой мышечной ткани, меланинсодержащие клетки.

Классификация гепатобластомы по стадиям проводится с учетом остаточного объема опухоли после резекции печени.

I-ой стадии соответствует полное удаление опухоли и отсутствие метастазов; II-ой стадии – микроскопически неполное удаление опухоли, отсутствие метастазов; III-ей – макроскопически неполное удаление опухоли или вовлеченность регионарных лимфоузлов, отсутствие метастазов; IV-ой стадии – наличие отдаленных метастазов.

Начальный период протекает без выраженной симптоматики, развернутая клиника свойственна для прогрессирующей, метастатической стадии опухоли. У детей может обнаруживаться увеличение объема живота, его выбухание; определяться объемное уплотнение в правом подреберье, болевой синдром. Прогрессирование гепатобластомы сопровождается потерей аппетита, снижением веса тела, тошнотой, недомоганием.

Диспепсические расстройства встречаются редко. Появление фебрильной температуры, рвоты, проявлений желтухи, снижение массы тела указывает на далеко зашедший опухолевый процесс.

В отдельных случаях может происходить преждевременное половое созревание вследствие продукции опухолью хорионического гонадотропина. Гепатобластома является быстрорастущей неоплазией.

Существует высокий шанс метастазирования гематогенным путем в легкие, головной мозг, кости и брюшную полость.

Специфических методов диагностики не существует. Общий осмотр и пальпация живота позволяют определить наличие образования в правом подреберье. УЗИ печени и брюшной полости выявляет расположение опухоли, количество узлов, поражение печеночных сосудов и нижней полой вены.

КТ и МРТ, радиоизотопное сканирование печени и ангиография помогают при определении стадии заболевания и планировании объема операции. Рентгенография грудной клетки и брюшной полости позволяют установить метастатическое поражение других органов, наличие в основной опухоли кальцификатов, исключить другие новообразования.

Биопсию печени выполняют в случае сомнительного диагноза.

Гепатобластома может проявляться анемией, лейкоцитозом, повышением СОЭ, тромбоцитозом и высоким уровнем альфа-фетопротеина – АФП (за счет внутриопухолевой продукции), повышенным содержанием печеночных ферментов (трансаминаз, лактатдегидрогеназы, щелочной фосфатазы), холестерина. Дифференциальный диагноз проводят с опухолью Вильмса, нейробластомой надпочечника и ее метастазами в печень, кистозоподобным расширением желчного протока, псевдокистой поджелудочной железы.

Лечение хирургическое, заключается в удалении опухоли путем частичной гепатэктомии. При этом чаще производится удаление одной или нескольких долей печени, пораженных гепатобластомой – лобэктомия или гемигепатэктомия. Печень, обладая высоким регенеративным потенциалом, часто способна к полному самовосстановлению.

В более тяжелых случаях применяют предоперационную химиотерапию для уменьшения размеров и более полного иссечения опухоли, сокращения объема оперативного вмешательства.

Обычно детям химиотерапия необходима не только до, но и после операции для уничтожения неудаленных опухолевых клеток. Лучевая терапия может применяться только паллиативно для купирования болей и уменьшения проявлений желтухи.

В некоторых случаях возможно проведение трансплантации печени.

Прогноз определяется наследственностью, возрастом пациента, стадией опухоли, радикальностью операции, степенью восприимчивости организма к проводимому лечению. Ранняя диагностика увеличивает шанс на излечение заболевания.

После лечения больные находятся под постоянным врачебным наблюдением онколога, гастроэнтеролога или гепатолога, периодически проходят обследование, включающее определение уровня АФП, УЗИ, КТ и МРТ, рентгенографию грудной клетки.

Послеоперационная выживаемость в течение 2,5 лет при гепатобластоме I стадии составляет 90% и более, IV стадии – меньше 30%.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gastroenterologia/hepatoblastoma

Гепатобластома — что это?

Гепатобластома

Наиболее часто встречающееся новообразование печени злокачественного характера у детей носит название гепатобластома. Обычно гепатобластома у детей выявляется до 5 лет, в основном – на первом году жизни. Новообразование поражает, как правило, правую часть печени.

Что такое гепатобластома

Рак печени, или гепатобластома, относится к низкодифференцированным новообразованиям печени, имеет эмбриональное происхождение, встречается у взрослых довольно редко.

Гепатобластома печени у детей развивается из эмбриональных клеток печени и имеет незрелые гепатоциты, которые находятся в различных стадиях развития и не могут выполнять свои обычные функции. У гепатобластомы сложное строение, так как ткани анормальной области представлены различными клетками, похожими на гепатоциты.

Гепатобластома имеет свой код по Мкб10 — C22.2.

Гепатобластома у детей

Это злокачественное новообразование, сформированное в печени ребенка, очень опасно. Оно имеет низкую степень дифференцирования и высокую степень агрессии, что провоцирует быстрый смертельный исход.

Имея обыкновение формироваться в первые 3 года жизни младенца, опухоль имеет 2 пика заболеваемости, связанные с возрастным распределением.

Первый пик приходится на время сразу после появления на свет, а второй — на 16-18 месяцы жизни.

Одной из особенностей детской гепатобластомы считается высокая степень агрессии при начале метастазирования после 5 лет, а характер развития опухоли схож с гепатоцеллюлярным раком.

Другие характерные особенности эмбрионального поражения печени:

  • поражение печени обычно правостороннее – опухоль образуется в тканях правой доли органа;
  • внешне опухоль выглядит как один или несколько узлов, бескапсульного строения, которые имеют плотную структуру желтовато-белого оттенка и могут продуцировать желчь;
  • гепатобластома печени имеет дольчатое строение с участками некроза, которые видны на поверхности.

Важно! К опасным особенностям гепатобластомы печени можно отнести бессимптомное течение болезни на первых стадиях развития и предрасположенность к рано развивающимся сильным кровотечениям в печеночную паренхиму. Это несет прямую угрозу жизни ребенка.

Гепатобластома у взрослых

Взрослые подвержены поражению печени таким заболеванием очень редко. Изредка возникновение зародышевых участков озлокачествления обнаруживается у пациентов до 35 лет, у женщин гепатобластома диагностируется чаще, чем у мужчин в 2 раза.

Гепатобластома, развивающаяся у взрослых, как и у детей, имеет свои особенности:

  • опухоль имеет один узел довольно крупного размера (до 25 см), локализованный в правой части печеночной паренхимы;
  • новообразование часто сопровождается возникновением кист и очагов фиброза (рубцовых трансформаций);
  • от здоровых тканей органа опухоль ограничена тонкостенной капсулой.

У взрослых опухоль печени выглядит как зеленовато-коричневая припухлость объемного вида, в паренхиме могут быть следы кровоизлияний и некрозные участки.

Классификация гепатобластомы

Рак печени у взрослых и детей обычно классифицируют по гистологическим признакам и делят на 2 морфологические разновидности:

  1. зародышевый эпителиальный тип. Структура опухоли обозначена 2 типами клеток – фетальными (они мелкие, имеют крупное ядро и склонны к более частому делению) и эмбриональными (они остановили свое развитие на определенном этапе внутриутробного периода и не могут выполнять обычные функции);
  2. смешанный, эпителиально-мезенхимальный тип. При этом типе в опухоли кроме эпителиальных клеток присутствуют соединительнотканные костные, жировые, хрящевые элементы. Иногда могут также наблюдаться включения микроскопических зародышевых слизистых или мышечных (поперечно-полосатых) структур.

Для назначения оптимального курса терапии и дальнейшего прогноза выживаемости врачу необходимо знать стадию формирования процесса малигнизации. Фазы развития опухоли определяются в зависимости от уровня проникновения новообразования в паренхиму печени, величины опухоли и присутствия метастазов.

Опухолевая структура проходит в своем формировании 4 этапа:

1 стадия – озлокачествлению подвергается только один из секторов печени, другие 3 не имеют признаков поражения. Нет прорастания в кровеносные сосуды и лимфоузлы. Метастазы не наблюдаются..

2 стадия гепатобластомы характеризуется началом разрастания новообразования – происходит ее увеличение в объеме, что ведет к поражению второго сектора органа. Начинается прорастание раковых клеток в стенки кровеносных сосудов, в близлежащих и отдаленных органах метастазов еще нет.

3 стадия – гепатобластома сильно увеличилась. Поражена большая часть печеночной паренхимы (2 противоположных сектора или 3 соседних). Разрушению подвержены один или несколько лимфоузлов, которые находятся рядом с опухолью.

Может быть распространение новообразования за границы печеночной паренхимы и возникают отдаленные метастазы, которые появились гематогенным путем.

Эту стадию разделяют на подстадии: 3А – когда новообразование не больше 5 см и не дает метастазов, 3В – величина новообразования такая же, как и при стадии 3А, но есть регионарное метастазирование.

4 стадия – гепатобластома сильно увеличена в объеме — она поражает все 4 сектора и становится единым конгломератом. Наблюдается обширное метастазирование с поражением костных структур и отдаленных участков организма. Как и предыдущая стадия, 4 стадия может быть подразделена на подстадии.

4А — размер опухоли больше 5 см, идет прорастание опухоли в близлежащие органы (брюшина, поджелудочная железа, желудок, плевра), присутствуют регионарные очаги метастазирования. 4В – величина опухоли может быть любой, имеются отдаленные метастазы при отсутствии регионарных.

При достижении этой стадии развития опухоли больного переводят в группу неизлечимых больных.

Важно! При гепатобластоме 4 стадии у пациента нет шансов на излечение. Увеличить сроки жизни на небольшой промежуток можно при помощи паллиативной терапии, которая поможет также облегчить симптоматику заболевания.

Причины возникновения заболевания

Точные причины появления гепатобластомы не выяснены.

Новообразование часто обнаруживается при наследственных аномалиях, которые имеют склонность к формированию злокачественных новообразований (гемигипертрофии, семейном аденоматическом полипозе, синдроме Беквита-Видеманна).

Сбой внутриутробного развития из-за генных мутаций или воздействия определенного онкогена может способствовать дифференцированию незрелых клеток и формированию эмбриональных опухолей.

Гепатобластома способна сочетаться с прочими детскими опухолями, например, с нефробластомой (опухолью Вильмса).

Высокий риск развития гепатобластомы может наблюдаться у детей, которые перенесли в период новорожденности гепатит B, имеющих глистную инвазию, злокачественные новообразования в почках, порфирию, нарушение обмена железа, нарушения метаболического характера — гликогеновую болезнь I типа, наследственную тирозинемию, прочие заболевания. Также высок риск заболевания при наличии в рационе ребенка и матери (кормящей грудью) веществ, подобных нитрозамину и афлатоксину.

Прослеживается связь между возникновением гепатобластомы и употреблением матерью оральных контрацептивов комбинированного типа, алкогольным синдромом плода.

Гепатобластома способна развиться у ребенка на фоне врожденных нарушений обмена отдельных микроэлементов. Это могут быть сбои в метаболизме меди (болезнь Вильсона-Коновалова) и железа (гемохроматоз).

У взрослых появление рака печени связывают с наличием цирроза и гепатита. Большое влияние на появление данной патологии оказывает тирозинемия, которая возникает при совместном нарушении функций печени, поджелудочной железы и почек.

Симптомы гепатобластомы

Ранние этапы заболевания могут протекать бессимптомно, развернутая клиническая картина характерна для стадии метастазирования опухоли. У детей при гепатобластоме может наблюдаться выбухание живота, его увеличение, в правом подреберье ощущается объемное уплотнение, наличествует болевой синдром.

Развитие заболевания сопровождается снижением или потерей аппетита, уменьшением веса, тошнотой, общим недомоганием. Расстройства диспепсического характера встречаются редко. Возникновение фебрильной температуры, проявлений желтухи, рвота, указывают на сильно запущенный опухолевый процесс.

Иногда при гепатобластоме возможно раннее половое созревание из-за синтеза опухолью хорионического гонадотропина.

Ярких симптомов при такой опасной болезни, особенно на начальных этапах развития, нет. Заподозрить болезнь можно по общей симптоматике, которая сопровождает развитие любых онкоопухолей.

К таким симптомам гепатобластомы у детей относят: слабость, постоянное недомогание, субфебрильная температура, которая не сбивается жаропонижающими средствами, невосприимчивость к отдельным видам продуктов (чаще чувство отвращения могут вызывать мясные или рыбные блюда), резкое похудение без явных причин, потеря аппетита.

У детей могут присутствовать также более специфичные симптомы гепатобластомы:

  • у малыша в пальпируемом животике прощупываются неспецифические уплотнения, похожие на ощупь на твердые узелки;
  • увеличение брюшной полости и ее сильное выпирание. Такой симптом гепатобластомы носит название «симптом головы медузы»;
  • возникают острые боли, о чем можно судить по непрекращающемуся надсадному ору младенца.

На поздних стадиях симптоматика гепатобластомы становится более специфичной и может указывать на появление патологического процесса.

Среди самых тревожных симптомов отмечают:

  • необъяснимое пожелтение кожи и склер глаз;
  • обесцвечивание кала;
  • потемнение мочи.

Диагностика гепатобластомы

Для диагностирования гепатобластомы проводят общий осмотр больного и пальпацию живота (она позволяет обнаружить образование в правом подреберье).

Далее назначают следующие инструментальные и лабораторные обследования:

  • УЗИ брюшной полости и печени — этот метод помогает уточнить местоположение опухоли, ее распространенность, количество узлов и прочее;
  • КТ;
  • МРТ;
  • ПЭТ;
  • радиоизотопное сканирование печени;
  • рентгенография брюшной полости и грудины;
  • ангиография;
  • общий анализ крови;
  • печеночные пробы;
  • анализы крови на онкомаркеры;
  • биопсия печени (проводят в случае сомнительного диагноза).

Обязательно проводят дифференциальную диагностику с псевдокистой поджелудочной железы, опухолью Вильмса, нейробластомой надпочечника, кистозоподобным расширением желчного протока и ее метастазами в печень.

Лечение гепатобластомы

Лечение рака печени проводится обычно хирургическим методом путем частичной гепатэктомии. Чаще проводят удаление одного или нескольких сегментов печени, которые затронуты раком (лобэктомия или гемигепатэктомия). Печень обычно самовосстанавливается, так как обладает высокими регенерирующими свойствами.

В более запущенных случаях перед операцией проводят курс химиотерапии для уменьшения размеров гепатобластомы, что помогает сократить объем оперативного вмешательства

Как правило, детям химиотерапию назначают до и после оперативного вмешательства для уничтожения оставшихся раковых клеток.

Отдельное применение противоопухолевых цитостатических препаратов оправдано только в том случае, когда они поступают непосредственно в опухоль (вводятся через печеночную артерию).

Системная химия при данном заболевании совершенно бесполезна и довольно опасна своими побочными эффектами.

Терапия гепатобластомы с помощью радиации до последнего времени не применялась, так как гепатоциты довольно восприимчивы к радиации и даже мизерная доза радиации при облучении может вызвать их гибель.

Лучевая терапия при гепатобластоме чаще используется при паллиативной терапии — для уменьшения проявлений желтухи и купирования болевых ощущений.

В некоторых случаях могут назначить трансплантацию печени.

Чаще всего для повышения результативности лечения применяют комплексную терапию.

После проведения курса лечения пациент обязан пройти длительную реабилитацию. На протяжении многих лет требуется наблюдение гепатоонколога, так как данный метод предупреждения позволяет обнаружить начало процесса обострения и своевременно начать активную терапию вторичного этапа заболевания.

Осложнения гепатобластомы и ее последствия

Рак печени часто имеет склонность к раннему рецидивированию. Причиной этого считается рано начинающийся процесс отдаленного метастазирования. Метастазы обычно распространяются по организму гематогенным путем. Это объяснимо наличием обильного кровоснабжения тканей печени. Большой риск появления опухолей есть в органах брюшной полости, легких, костных структурах и головном мозге.

* Только при условии получения данных о заболевании пациента, представитель клиники сможет рассчитать точную цену на лечение.

Прогноз заболевания

Прогноз гепатобластомы обычно зависит от наследственности, возраста и состояния здоровья больного, стадии развития опухоли, радикальности хирургической операции, степени чувствительности организма к назначенному лечению. Ранняя диагностика заболевания дает больше шансов на излечение.

Выживаемость пациентов после операционного вмешательства в течение 2,5 лет при диагностировании гепатобластомы начальной стадии составляет около 90% и более, на последней стадии — менее 30%.

Добавочные курсы химио- и лучевой терапии увеличивают сроки жизни до пяти лет у 65% онкобольных.

по теме:

Профилактика заболевания

Снизить риск развития рака можно при помощи соблюдения нескольких правил:

  • консультирование пары, решившей зачать ребенка, у специалиста в области генетики, который может просчитать риск появления малыша с подобным диагнозом;
  • адекватное ведение беременности;
  • здоровое питание;
  • раннее выявление и полное устранение всех патологических этиологических факторов, способных привести к формированию гепатобластомы;
  • регулярное посещение педиатра и прохождение полного обследования в медицинском учреждении.

Источник: https://pro-rak.com/rak-pecheni/gepatoblastoma/

Гепатобластома: симптомы у детей, прогноз, диагностика и методы лечения

Гепатобластома

Гепатобластома – это низкодифференцированный рак печени, при котором увеличивается размер органа, опухоль злокачественная. Печень выступает под рёбрами справа, при пальпации появляется боль. Больной испытывает отвращение к еде, тошноту.

Гепатобластома у детей встречается редко. Возраст не превышает 5 лет. Заболевание проявляется и диагностируется до года. Оно возникает из-за нарушений обменных процессов, поражения печени паразитами, вирусами и нарушенного строения органа.

Для диагностики используют инструментальные методы. При подтверждении диагноза применяют только оперативное решение, при котором больная часть печени удаляется. Железа способна регенерировать. В редких случаях требуется пересадка. Гепатобластома не поддаётся лечению химиотерапией. Основное лечение – резекция опухоли. Код по МКБ-10 у заболевания С22.2.

Происхождение болезни

Учёные не выяснили первичные факторы возникновения болезни. Происхождение опухоли обусловлено многими причинами:

  • Наследственность.
  • Цирроз органа.
  • Заражение гепатитом B в первые дни жизни.
  • Проникновение паразитов в печень.
  • Полипы толстой кишки.
  • Нарушение метаболизма.
  • Наследственная тирозинемия.
  • Фетальный алкогольный синдром.
  • Злокачественный процесс в почках.
  • Болезнь Вильсона-Коновалова.
  • Прием матерью ОК до зачатия.
  • Эмбриональный порок развития плода.

Опухоль затрагивает соседние органы. Нередко при поражении печени может встречаться онкологическое повреждение почек – нефробластома.

Виды печёночной опухоли

Гепатобластомы бывают двух типов:

  1. Образования эпителиальные. В них присутствуют различные недифференцированные структуры, к примеру, эмбриональные, мелкоклеточные и фетальные.
  2. Образования смешанного типа. В них можно обнаружить различные гепатоциты, например, мезенхимы, многослойный и железистый эпителий, ткани поперечнополосатой мышцы, клетки, содержащие меланин.

Гепатобластома, как и другие онкологические болезни, отмечает ряд стадий развития:

Гепатобластома на срезе печени

  • 1 стадия. Опухоль тяжело обнаружить. Отсутствуют метастазы. Симптоматика схожа с нераковыми болезнями.
  • 2 стадия. Опухоль увеличивается в размерах, достигает 5 см. Метастазы отсутствуют.
  • 3 стадия. Для этой стадии характерны две разновидности развития болезни: 1 – опухоль остается размерами как на второй стадии, метастазы не разрастаются (3А); 2 – размеры опухоли остаются прежними, начинается рост метастаз в лимфатических узлах (3В).
  • 4 стадия. Возможны 2 вида течения заболевания: 1 – опухоль растёт, начинает затрагивать соседние органы и ткани, характерен рост метастаз лимфоузлов (4А); 2 – при любом размере новообразования возникают отдельные метастазы (4В).

Болезнь может развиваться быстро.

При малейших подозрениях необходимо обратиться к врачу. Лечение первых стадий рака даёт положительный прогноз жизни.

Признаки заболевания

Симптомы гепатобластомы без ярко выраженных клинических особенностей. Проблема в том, что маленькие дети не способны рассказать о своих ощущениях и болях, поэтому родителям нужно быть начеку, если:

  • У пациента отмечается увеличение живота и его уплотнение, особенно в правом подреберье.
  • Кожа имеет бледный или жёлтый цвет.
  • Высокая температура (39 градусов и выше).
  • Слабость, вялость больного.
  • Отсутствие аппетита, отказ от еды.
  • Резкое похудение.
  • Жёлтый глазной белок.
  • Боли при прикасании к животу, сопровождающиеся плачем.
  • Тёмный цвет мочи.
  • Светлый, иногда белый цвет кала.

Данный вид новообразования развивается быстро и провоцирует рост метастазов в ткани и органы всего тела. Попадая в кровоток, раковые клетки могут поразить костный и головной мозг, лёгкие и органы брюшной полости. При повреждении этих органов у больного возникают дополнительные болевые ощущения и симптомы.

Если хоть один симптом из вышеперечисленных наблюдается у ребёнка, необходимо срочно посетить врача.

Выявление рака печени

Диагностика болезни проводится гастроэнтерологом. Врач опрашивает родителей об онкологических заболеваниях ближайших родственников, о симптомах и жалобах на здоровье ребёнка. Чаще всего проблему вызывает наследственный фактор. Затем доктор осматривает пациента, прощупывает брюшную стенку, уделяя повышенное внимание области печени, измеряет температуру тела.

Обязательно учитывается протекание беременности матери, её питание и образ жизни. Возраст пациента может быть различным для проявления первых симптомов. Если женщина принимала наркотики или алкоголь в период вынашивания плода, токсические элементы обязательно попадали в кровь ребёнка.

Затем врач назначает лабораторные исследования. Сюда входят общий и развернутый анализы крови, биохимическое исследование, выявление онкологических маркеров. Назначаются печёночные пробы.

Помимо этого пациент должен пройти следующие исследования:

  • Рентген грудной клетки.
  • УЗИ и УСГ брюшной полости.
  • Для диагностики метастазов в различных частях организма назначают МРТ и КТ. Ранний возраст ребёнка является причиной проведения диагностики под наркозом.
  • Проводят биопсию тканей печени. Результат несёт много информации и распознаёт рак.
  • Ангиографическое исследование печени и других сосудов.
  • Сцинтиграфия печени. Она определяет вид и дальнейшее лечение опухоли.

Диагностика направлена на выяснение возникновения новообразования и интенсивности его развития. Врачи проводят всевозможные анализы для нахождения раковых клеток и мест их локализации.

Способы устранения гепатобластомы

Лечением заболевания занимается ряд врачей: гепатолог, онколог, хирург и гастроэнтеролог. После выяснения всех нюансов: почему возникла онкология, стадия опухоли, состояние больного, наличие метастазов и т.д., назначается операция. Без хирургического вмешательства побороть опухоль невозможно.

Операция направлена на иссечение больных тканей. Способы проведения хирургического вмешательства:

  • Проводится частичная резекция печени. Удаляются поражённые доли. Данный способ называют гепатэктомией.
  • Печёночная лобэктомия. При ней удаляются только небольшие опухоли печени, которая не подвержена циррозу. В дальнейшем доли вырастают заново. Иссечение крупных опухолей чревато рецидивом.
  • Гемигепатэктомия – сложная операция. При вскрытии брюшной полости удаляют повреждённую долю печени и распространившиеся метастазы. Отсекается не один сегмент, а повреждённая половина печени, иногда вовлечена вторая печёночная доля. Этот вид хирургического вмешательства назначается в тяжёлых случаях.

В зависимости от вида операции определяется срок восстановления. Обычно детский возраст позволяет быстро справиться с недугом. Лечение занимает много времени и сил. При грамотном подходе квалифицированного специалиста и дальнейшем обследовании пациентам удаётся избежать рецидивов.

Если рак достиг последней стадии, дополнительно применяют химиотерапию. Она убивает раковые клетки во всех органах.

Запущенные тяжёлые случаи предлагают единственный выход – полное удаление органа. Если донорский орган не удаётся найти до начала операции, после больной будет подключен к гемодиализу. Его ставят в очередь ожидания новой печени. Дети имеют преимущество в силу возраста и восстановительных способностей организма, поэтому новый орган чаще достается молодым пациентам.

Чтобы улучшить послеоперационный период восстановления, пациенту назначают лучевую терапию. Она способствует скорейшему выздоровлению и приглушает болевые ощущения.

При положительном исходе операции и вхождении ребёнка в ремиссию рекомендуются стабильные плановые обследования у лечащих врачей.

Профилактика гепатобластомы

Для рождения здорового потомства родители должны ответственно подходить к вопросу зачатия. Болезни подвержены дети, зачатые в алкогольном опьянении.

Кроме гепатобластомы у такого ребёнка возможны различные отклонения в работе всех систем. При систематическом употреблении спиртных напитков в период беременности будущая мать умышленно отравляет ребёнка.

Этиловый спирт разрушает клетки печени, нарушает её функционирование. Для новорождённого это смертельно опасно!

Будущим родителям рекомендуется пройти обследование, диагностировать и пролечить обнаруженные заболевания. Просчитать риск возникновения онкологии у малыша.

В первый год жизни нужно систематически посещать педиатра, отслеживать динамику развития ребёнка. Если возникают подозрения на начинающуюся болезнь, срочно вызовите врача для осмотра.

Дети отличаются высокой выживаемостью после лечения первых стадий гепатобластомы. К сожалению, запущенные случаи не дают положительных прогнозов, и выживаемость при них достигает 30%.

Точная причина возникновения повторной болезни не определена. Обычно удаётся достичь долговременной или постоянной ремиссии. При регулярном посещении врачей и сдаче назначенных анализов пациент сохранит жизнь.

Источник: https://onko.guru/zlo/gepatoblastoma.html

Гепатобластома у детей. Клинические рекомендации

Гепатобластома

  • гепатобластома
  • рак печени
  • детская онкология
  • дети
  • опухоль печени

АГ – ангиография

АЛТ – аланинаминотрансфераза

АСТ – аспартатаминотрансфераза

АФП – альфа-фетопротеин

БРВ – безрецидивная выживаемость

в/в – внутривенное введение

ГБ – гепатобластома

КТ – компьютерная томография

ЛДГ – лактатдегидрогеназа

ЛТ – лучевая терапия

мг/м2 – миллиграмм на метр квадратный

МЕ/мл – международных единиц на миллилитр

МЗ РФ – Министерство Здравоохранения Российской Федерации

МКБ – международная классификация болезней

МРТ – магнитно-резонансная томография

НИИ – научно исследовательский институт

ОВ – общая выживаемость

ПХТ – полихимиотерапия

РИД – радиоизотопная диагностика

РОНЦ – Российский Онкологический Научный Центр

РФ – Российская Федерация

УЗВТ – ультразвуковая томография

УЗИ – ультразвуковое исследование

ХТ – химиотерапия

ЩТ – щелочная фосфатаза

ЭКГ – электрокардиография

ЭХО-КГ – эхокардиография сердца

COG – Children’s Oncology Group (Детская онкологическая группа)

JLTG – Japanes Liver Tumor Group (Японская группа изучения опухолей печени)

PRETEХT – Pretreatment Extent of Disease (предоперационное стадирование болезни

SIOP – International Society of Pediatric Oncology (Международное общество детских онкологов)

Термины и определения

Безрецидивная выживаемость (БРВ) – от момента наступления ремиссии до момента возникновения рецидива.

Полихимиотерапия – схема введения нескольких химиопрепаратов, в которой учитывается доза, кратность, дни и способ введения цитостатика.

Прогрессирование – появление нового поражения и/или любой рост первичных поражений более, чем на 25%;

Общая выживаемость (ОВ) – от начала лечения до окончания исследования или смерти больного.

1.1 Определение

Гепатобластома (ГБ) – злокачественная опухоль печени, которая развивается из эмбриональной плюрипотентной закладки.

1.2 Этиология и патогенез 

ГБ имеет уникальное возрастное распределение [1, 2, 8, 10].

Отмечается два возрастных пика заболеваемости: первый происходит при рождении или в первый месяц жизни, второй приходится на 16–18-й месяцы жизни [1, 3].

ГБ встречается и у взрослых, хотя чрезвычайно редко [1, 6, 9]. ГБ у детей старше 5 лет, как правило, имеет более агрессивное течение, и имеет характеристики гепатоцеллюлярного рака.

Метастазирует ГБ наиболее часто в легкие и кости [1, 5, 7]. Регионарные лимфоузлы печени поражаются чрезвычайно редко [1].

1.3 Эпидемиология

Первичные опухоли печени у детей являются относительно редкой патологией и составляют, по данным различных авторов, от 1 до 4% всех новообразований, встречающихся в детском возрасте [1, 2, 4, 10]. Данная патология характеризуется медленным развитием опухолевого процесса и отсутствием специфичных для этого заболевания жалоб [1, 7].

Наиболее частой злокачественной опухолью печени у детей является ГБ [1, 2, 3, 6, 8]. Чаще встречается у мальчиков: половое соотношение составляет от 1,5:1 до 2:1 [1, 2, 5, 9].

Заболеваемость опухолями печени увеличилась за последние несколько десятилетий, хотя редкость опухолей печени у детей и их небольшое число требуют осторожности в интерпретации [5].

Ряд исследований выявили тенденцию роста заболеваемости опухолями у детей с 1992 до 2010 гг. ежегодно на 4,3% [1,4,7,10].

Причины увеличения заболеваемости не известны, но одним из факторов считают увеличение выживаемости недоношенных детей, имеющих высокий риск развития ГБ [3, 5, 8].

1.4 Кодирование по МКБ 10

Злокачественное новообразование печени и внутрипеченочных желчных протоков (C22):

C22.2 – Гепатобластома

1.5 Классификация

Наиболее распространены две системы стадирования опухолей печени: североамериканская постхирургическая и европейская дохирургическая — PRETEХT (Pretreatment Extent of Disease) (табл.1). Изначально данные системы были разработаны для ГБ, затем стали применяться при гепатоцеллюлярном раке печени и саркомах печени.

Таблица 1 – Североамериканская постхирургическая и европейская дохирургическая системы стадирования:

Стадия

Постхирургическая

Дохирургическая (PRETEXT)

I

Нет метастазов, опухоль полностью удалена

Поражен только 1 сектор печени, прилежащие 3 сектора свободны от опухоли

II

Нет метастазов; большая часть удалена, оставлена резидуальная опухоль (позитивный край, разрыв опухоли, распространение опухоли во время операции)

Поражены 2 сектора печени, два соседних сектора свободны

III

Нет отдаленных метастазов; нерезектабельна или резецирована с оставлением макроскопической опухоли, или позитивные узлы

Поражены 3 соседних сектора печени или 2 несоседних, один сектор или 2 несоседних свободны от опухоли

IV

Отдаленные метастазы вне зависимости от поражения печени   

Опухоль поражает все 4 сектора печени, нет свободных от опухоли секторов

            Система PRETEXT была дополнена в 2005 г. в основном за счет уточнения экстрапеченочного распространения опухоли.

Были добавлены новые критерии: вовлеченность хвостатой доли, разрыв опухоли, асцит, прямое врастание в желудок или диафрагму, фокальность опухоли, вовлечение лимфоузлов, отдаленные метастазы и поражение сосудов (табл. 2).

Включение дополнительных критериев позволяет стратифицировать пациентов по группам риска. Эта система в настоящее время применяется в протоколах International Society of Pediatric Oncology (SIOP), Children’s Oncology Group (COG) и Japanes Liver Tumor Group (JLTG).

Для определения распространенности поражения печени после проведения неадъювантной химиотерапии предложена классификация POSTTEXT. Критерии аналогичны системе PRETEXT (табл. 2).

Таблица 2 – Дополнительные критерии PRETEXT (2005)

Категория

Критерии

C (хвостатая доля)

C1

есть поражение

С0

нет поражения

E (внепеченочное интраабдоминальное), добавляется «а», есть асцит (например, Е0а)

E0

нет поражения

E1

врастание в органы или диафрагму

E2

перитонеальные узлы поражение

F (фокальность)

F0

солитарная опухоль

F1

2 и более опухоли

H (разрыв или внутрибрюшное кровотечение)

H1

внутрибрюшное кровотечение (разрыв опухоли)

H0

нет кровотечения (нет разрыва)

M (отдаленные метастазы), добавляется «а» для определения локализации мишени

M0

нет метастазов

M1

любые метастазы (исключение E и N)

N (поражение лимфоузлов)

N0

нет метастазов

N1

только абдоминальные

N2

внеабдоминальные (с или без абдоминальных)

P (вовлечение воротной вены), добавляется «а», есть внутрисосудистое поражение (например, P1а)

P0

нет вовлеченности

P1

только правая или левая ветви

P2

основной ствол

V (Нижняя полая вена и/или печеночные вены), добавляется «а», есть внутрисосудистое поражение (например, V3а)

V0

нет вовлеченности

V1

вовлеченность одной печеночной вены и нет поражения

V2

вовлеченность двух печеночных вен и нет поражения

V3

вовлеченность трех печеночных вен и/или поражение

Выделяют следующие группы риска:

  1. Очень низкий риск – пациенты с благоприятным морфологическим вариантом PRETEXT I, уровнем альфа-фетопротеина (АФП)

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/gepatoblastoma-u-detej_13965/

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий