Гемолитическая болезнь плода

Гемолитическая болезнь новорожденных: 2 основные причины, симптомы, 2 направления лечения

Гемолитическая болезнь плода

28.06.2019

: Нет рейтинга

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) – недуг, относящийся как к врожденным, так и к приобретенным патологиям, который возникает в перинатальный период или в первые дни жизни новорожденного.

Кроме того, в большинстве случаев она является одной из причин возникновения желтухи у новорожденных, а также анемии у ребенка. Причина гемолитической болезни новорожденных заключается в распаде эритроцитов вследствие несовместимости Rh-фактора или АВО крови у матери и плода.

Знаете ли вы? С 3-го месяца беременности можно определить Rh-фактор малыша. А это значит, что с этого момента резус-антигены поступают в организм мамы.

Гемолитическая болезнь новорожденных – патогенез

Гемолитическую болезнь плода и новорожденного именуют также изосерологической несовместимостью, причина которой основывается на отличиях крови плода и матери по Rh-фактору или ABО (группе крови).

Возникает болезнь весьма просто: в период беременности плацентарным путем в материнский организм проникают Rh-антигены.

В этот момент материнская кровь производит резус-антитела, чтобы уничтожить у плода резус-положительные эритроциты, что способствует повреждению селезенки и печени, органов, отвечающих за кроветворение, костного мозга у малыша.

Гибель эритроцитов у плода способствует увеличению билирубина в его тканях, который является токсичным для мозга малыша.

Знаете ли вы? Антигены крови находятся так же в ЖКТ, во рту и даже в носовой полости и легких.

Каковы причины появления заболевания у ребенка

Причинами несовместимости могут являться такие ситуации:

  • Rh- женщина беременна Rh+ плодом;
  • кровь 0(I) группы у матери, а у ребенка – A(II);
  • в редких случаях возникает конфликт по иным антигенным системам.
  • прерывание беременности, как самопроизвольные так и искусственные;
  • угрозы выкидыша, преждевременных родов;
  • беременность вне полости матки;
  • отслойка плаценты;
  • гестоз (поздний токсикоз);
  • травмы живота у беременных;
  • ручное отделение плаценты;
  • послеродовые обследования полости матки;
  • инвазивные диагностические процедуры во время беременности;
  • отсутствие профилактики у женщин с Rh- кровью резус-сенсибилизации.

Но также конфликт может возникнуть и по другим антигенным системам, а именно при условии, если в кровоток женщины эритроциты попали не от плода, а при:

  • гемотрансфузии у матери с Rh- кровью;
  • использовании инъекционными наркоманами, в т. ч. беременной женщиной, одного шприца.

Гемолитическая болезнь новорожденных имеет такие формы:

  • желтушная, которая может перерасти в ядерную желтуху;
  • анемическая;
  • отечная, иными словами, водянка плода.

Выделяют такие степени тяжести:

  1. Легкая: при которой немного выражены клинико-лабораторные или только лабораторные данные.
  2. Среднетяжелая: повышенный в крови уровень билирубина , но интоксикации и осложнений не наблюдается.

    Это состояние называют желтухой, она появляется после рождения в течение 5-11 часов, при этом наблюдаются увеличенные в размерах печень и селезенка.

  3. Тяжелая: иными словами, отечная форма ГБН, присутствуют симптомы поражения ядер ГМ билирубином, дыхание и сердечная функция расстроены.

Желтушная форма

Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных является результатом массивного проникновения Rh-антител от матери к плоду с 37-й недели беременности до родов, и во время родоразрешения.

Особенностью этой формы является ее проявление в первые часы или сутки после рождения малыша, причем ее тяжесть зависит от того момента, когда она проявилась. Данную форму болезни принято считать среднетяжелой, но все же выделяют три степени тяжести:

Пик проявления болезни приходится на 2-4 дни, сопровождаясь:

  • легкой анемией;
  • незначительной отечностью кожных покровов;
  • гепатоспленомегалией (увеличенными печенью и селезенкой);
  • желтизной слизистых оболочек и склеры.

При тяжелой форме желтуха проявляется моментально после рождения или в течение нескольких часов. Первородная смазка и околоплодные воды могут быть желтого цвета, апельсинового оттенка.

Нарастающий уровень билирубина усиливает вялость и сонливость малыша, наблюдается сниженный мышечный тонус, ребенок начинает монотонно кричать.

Также данная форма ГБН в большинстве случаев сопровождается гиперхромной анемией. Длительность выздоровления зависит от вида лечения, тяжести заболевания и может продолжаться в течение 2-3 месяцев.

При отсутствии соответствующей терапии, увеличивается концентрация непрямого билирубина до опасного уровня (в большинстве случаев на 3-4 сутки), который проникает непосредственно в ткани головного мозга. Развивается ядерная желтуха. Но если же лечение отсутствует, может наступить летальный исход в первую неделю жизни ребенка.

При ядерной желтухе наблюдаются такие неврологические расстройства:

  • опистотонус;
  • набухание родничка;
  • гипертонус мышц затылка;
  • симптом «заходящего солнца»;
  • монотонный плач;
  • судороги;
  • тремор конечностей;
  • общая гипотония;
  • рот ребенка открыт.

К концу недели выделение желчи в кишечник уменьшается и возникает застой желчи, который характеризуется:

  • обесцвеченным калом;
  • повышением прямого билирубина.
  • зеленоватым оттенком кожных покровов;
  • темным цветом мочи;

У деток, которые выжили, могут наблюдаться нарушения интеллекта вплоть до идиотии, физические нарушения в развитии. Если нервная система не поражена, то выздоровление будет полным, хотя и длительным.

Важно! ГБН предельно опасная для жизни болезнь. Она может спровоцировать неврологические осложнения и необратимые патологические процессы.

Анемическая форма

Причиной анемической формы ГБН является продолжительное влияние маленьких «порций» Rh-антител на плод с 29-й недели. Она наиболее доброкачественная по течению форма заболевания, клинические симптомы которой проявляются после рождения в течение первых дней. Для данной формы недуга характерны:

  • слизистые и кожные покровы бледные;
  • гепатоспленомегалия.

Общее состояние ребенка практически не изменяется. Исход болезни при лечении – благоприятный. Но если ГБН понемногу прогрессирует, то уже на 2-3-й неделе, даже позже, диагностируют тяжелую анемию.

Гемолитическая болезнь новорожденных, которая возникает вследствие конфликта по группе крови, при несвоевременном диагностировании и лечении может стать причиной развития билирубиновой энцефалопатии.

А при двойном сочетании конфликта, по АВО и резус-несовместимости, болезнь развивается в легкой степени тяжести, нежели при изолированном Rh-конфликте. Непосредственно основной метод лечения – заменное переливание крови.

Отечная форма

Гемолитическая болезнь новорожденных по резус-фактору является отечной формой (водянкой плода), которая наиболее тяжелая и встречается редко.

Ее развитие происходит на 20-29 неделях, когда антитела атакуют плод.

В случае атаки после 29-й недели то, какой будет форма ГБН – врожденной или приобретенной, зависит от того, в каком объеме и когда (внутриутробно и/или при родоразрешении) антитела матери проникают к малышу.

Прогрессируя, внутриутробное разрушение эритроцитов является причиной :

  • тяжелой анемии;
  • нарушения обмена веществ;
  • гипоксии;
  • гипопротеинемии;
  • отека тканей.

В большинстве случаев малыши рождаются мертвыми, недоношенными или умирают в первые минуты/часы после рождения, или же происходят выкидыши в первом триместре беременности. Анализ крови определяет тяжелую анемию и предельно низкий уровень общего белка.

Характерный внешний вид малыша с данной формой ГБН:

  • восковидное, лунообразное лицо;
  • в некоторых случаях умеренная желтушность или цианотичность кожи;
  • отеки, кровоподтеки;
  • жидкость в брюшной, перикардиальной, плевральной полостях;
  • гипотонус мышц;
  • угнетение рефлексов;
  • петехии;
  • легочно-сердечная недостаточность;
  • селезенка и печень увеличены.

Гемолитическая болезнь новорожденных имеет разные осложнения и последствия в зависимости от степени тяжести.

При тяжелом течении болезни в большинстве случаев возникает:

  • гипогликемия;
  • билирубиновая энцефалопатия;
  • сгущение желчи;
  • вторичный иммунодефицит, поражения печени, сердечной мышцы, почек;
  • инвалидность;
  • глухота и слепота;
  • ЗПР;
  • реактивный гепатит;
  • психовегетативный синдром;
  • перинатальная гибель плода.

При легком течении наблюдаются:

  • статические функции и психика формируются с умеренной задержкой;
  • снижается слух, возникает косоглазие;
  • слабый иммунитет;
  • аллергические реакции на профилактические прививки;
  • гепатобилиарная система подвергается хроническому поражению.

Диагностика заключается в:

  • сборе анамнеза;
  • определении Rh-фактора и АВО крови родителей;
  • определении титра противорезусных антител;
  • трансабдоминальном амниоцентезе;
  • УЗИ, кардиотокографии, допплерометрии при беременности;
  • определении уровня непрямого билирубина околоплодных вод;
  • исследованиях крови плода путем кордоцентеза;
  • исследовании анализов на эритробластоз, ретикулоцитоз, пробу Кумбса при Rh-конфликте.

Гемолитическая болезнь новорожденных – лечение

Лечением ГБН занимается неонатолог, гематолог и врач-педиатр. Оно предусматривает следующие мероприятия:

  • гемотрансфузии;
  • введение глюкокортикоидных препаратов;
  • введение внутривенно физиологического раствора, глюкозы, белковых препаратов;
  • адсорбенты;
  • гепатопротекторы;
  • антигеморрагические средства;
  • витамины В, Е, С;
  • при сгущении желчи желчегонные препараты;
  • фототерапия УФ-лампами.

Знаете ли вы? В случае возникновения конфликта, к груди прикладывать малыша разрешается лишь после 12-22-го дня с момента рождения, когда исчезают антитела к резус-фактору в молоке матери. До этого момента кормят либо донорским грудным молоком, либо сухими молочными смесями.

Профилактические меры

Неспецифическая профилактика гемолитической болезни новорожденных является гемотрансфузией с непременным с учетом АВО и Rh-фактора.

 Специфической профилактикой является внутримышечное введение иммуноглобулина сразу после родов или аборта. Это препятствует сенсибилизации Rh- матери Rh+ плодом при последующих беременностях.

 Гемолитическая болезнь новорожденных предусматривает такие рекомендации для введения антирезусного иммуноглобулина человека:

  • рождение Rh+ плода в течение 72 часов;
  • аборт по медицинским показателям;
  • выкидыш или преждевременные роды;
  • инвазивные диагностические процедуры;
  • акушерское кровотечение;
  • внематочная беременность.
  • пропускают кровь в специальном аппарате через сорбенты, для поглощения токсических веществ;
  • проводят 3-4-кратное внутриутробное заменное переливание крови на 27 неделе беременности отмытыми эритроцитами 0(I) группы Rh- крови с последующим родоразрешением с 29-й недели беременности.

Также гемолитическая болезнь новорожденных включает в себя такие клинические рекомендации для женщин непосредственно с резус-отрицательной кровью, как сохранение первой беременности, исключение абортов.

Малыши, которые имеют в анамнезе ГБН, обязательно находятся до 6 месяцев на диспансерном учете, где систематически следят за динамикой их крови.

Таким малышам до года противопоказаны любые профилактические прививки.

Знаете ли вы? Женщинам, которые имеют IV (AB) группу крови, забеременеть тяжелее всех, ведь их организм вырабатывает недостаточное количество фолликулостимулирующего гормона, а ведь именно он помогает забеременеть быстро и легко.

Гемолитическая болезнь новорожденных – видео

Организм матери отторгает ребенка, несмотря на все предпринятые меры. Как спасти малыша? К счастью, человечество научилось переливать кровь внутриутробно, что значительно снижает риск угрозы жизни малыша. Как это происходит, рассказано в видеоролике ниже.

  • Несмотря на все, в современном мире данное заболевание у новорожденных своевременно диагностируется, поддается лечению и не является показанием к прерыванию текущей или отказу от последующих беременностей.
  • Так что, дорогие мамочки, берегите здоровье своего малыша еще в утробе, своевременно сдавайте анализы и посещайте женскую консультацию!

Источник: https://rdbkomi.ru/zabolevaniya/gemoliticheskaya-bolezn-novorozhdennyh-2-osnovnye-prichiny-simptomy-2-napravleniya-lecheniya.html

Гемолитическая болезнь плода

Гемолитическая болезнь плода

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) – патология, возникающая в случае несовместимости крови матери и плода по резус-фактору и группе и другим редким факторам.

Причины возникновения ГБН:

  1. по признаку резус-фактора – мама с отрицательным резус-фактором, ребенок с положительным;
  2. по группе крови – мама имеет 0(I) группу крови, а ребенок – любую другую;
  3. конфликт по специфическим антигенам – например, мама не имеет белка Kell, а ребенок имеет.

Как формируется группа крови плода?

К пятнадцати неделям беременности у плода формируется группа крови и резус-фактор. Еще на этапе планирования беременности можно спрогнозировать группу крови будущего малыша и оценить риски возникновения иммунных конфликтов.

Здесь, как и в других вопросах генетики, можно применить закон Менделя, который все изучали еще в школе. За любой признак в организме отвечает набор генов, полученный от родителей – один от отца и один от матери. Доминантный ген проявляется, рецессивный – нет.

Группа крови присваивается по признаку наличия или отсутствия у родителей специфических белковых комплексов в эритроцитах, которые принято обозначать агглютиногенами А и В.

Первая группа характеризуется отсутствием агглютиногенов. Её обозначают О или I.

Вторая – наличием только агглютиногенов А. А или II.

Третья – наличием только агглютиногенов В. В или III.

Четвёртая содержит и агглютиногены А, и агглютиногены А. АВ или IV.

Соответственно, ребёнок наследует от родителей гены, в которых хранится информация о наличии или отсутствии агглютиногенов. Именно из этих показателей и формируется группа крови.

Наличие резус-фактора наследуется следующим образом:

  • если у обоих родителей есть резус-фактор (Rh+), у ребёнка он тоже будет;
  • если резус проявляется только у одного родителя, шанс унаследовать его у малыша 50%;
  • если у обоих резус-фактор отрицательный, у ребенка он так же отсутствует.

Бывают случаи, когда резус-фактор наследуется через несколько поколений. Резус-принадлежность наследуется независимо от группы крови. Эти два признака никак не связаны. Группа и резус-фактор крови не изменяются на протяжении жизни.

Как проявляется гемолитическая болезнь плода?

Врачи выделяют несколько видов гемолитической болезни плода и новорожденных в зависимости от наличия клинических проявлений – отечная форма, желтушная и анемичная.

Отечная форма считается самой тяжелой. Для неё характерны такие симптомы, как:

  • резкий набор массы тела плода (до двукратного увеличения относительно нормы);
  • гипертрофия селезёнки, печени, желёз, сердца;
  • резко выраженная анемия (пониженная концентрация гемоглобина в крови);
  • сильная отечность подкожно-жировой клетчатки;
  • воспалительные поражение сердца и лёгких (плеврит, перикардит);
  • отёк плаценты у матери.

Желтушная форма проявляется в первые дни после рождения ребенка и проявляется следующими признаками:

  • выраженный желтый оттенок кожи и слизистых;
  • увеличены печень и селезёнка;
  • резко возрастает уровень билирубина в крови в первые дни после рождения;
  • появляется вялость, сонливость, падает тонус, снижаются рефлексы.

Анемичная форма наиболее благоприятная из всех форм гемолитической болезни плода. Как правило, негативные последствия для ребенка минимальны. Об анемичной форме говорят:

  • пониженная концентрация гемоглобина в крови;
  • незначительная гипертрофия печени и селезёнки;
  • бледность кожных покровов.

Диагностика гемолитической болезни плода

Диагностировать ГБП можно еще во внутриутробном периоде. Первым делом при обнаружении беременности необходимо выяснить резус-принадлежность и группу крови мамы, отца и плода.

Для сбора анамнеза акушер-гинеколог назначает проведение лабораторных анализов, направленных на выявление анти Rh- антител в крови мамы и оценку величины титров Rh- антител в крови мамы в динамике.

Для диагностики ГБП специалисты ЕМС предлагают неинвазивные методики – УЗИ плаценты, фитометрия (измерение частей и органов плода), кардиотокография (контроль сокращений матки и сердца плода для определения гипоксии), допплерометрия (исследование кровотока между маткой, плодом и плацентой.

После 15 недели беременности группу крови и Rh-фактор ребенка можно узнать простым забором крови из вены при помощи метода ПЦР.

Лечение гемолитической болезни плода в ЕМС

Для лечения тяжелых форм ГБП используется внутриматочные внутрисосудистые переливания донорских эритроцитов. Эффективность этого метода доказана и показывает самые лучшие результаты.

В легких случаях ГБН достаточным может оказаться фототерапия – физиотерапевтическая процедура, основанная на лечебном воздействии ультрафиолетового спектра солнечного света.

В случаях, когда невозможно провести внутриматочное переливание крови плоду при средне-тяжелом состоянии плода или сроке беременности от 34 недель и легком течении болезни, рекомендовано досрочное родоразрешение.

Источник: https://www.emcmos.ru/articles/gemoliticheskaya-bolezn-ploda

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН). Клинические рекомендации

Гемолитическая болезнь плода

  • гемолитическая болезнь
  • новорожденный
  • фототерапия
  • операция заменное переливание крови
  • ядерная желтуха
  • водянка плода
  • резус – изоиммунизация плода и новорожденного
  • АВО – изоиммунизация плода и новорожденного

АГ ? антиген

АД ? артериальное давление

АЛТ ? аланинаминотрансфераза

АСТ ? аспартатаминотрансфераза

АТ ? антитело

БЭ ? билирубиновая энцефалопатия

ГБН ? гемолитическая болезнь новорожденных

ГГТ ? гамма-глютамилтранспептидаза

ДВС ? диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови

КОС ? кислотно-щелочное состояние

МКБ ? международная классификация болезней -10

ОБ ? общий билирубин

ОЗПК ? операция заменного переливания крови

ОРИТН ? отделение реанимации и интенсивной терапии новорожденных

ОЦК ? объем циркулирующей крови

ПИТН – палата реанимации и интенсивной терапии новорожденных

СЗП- свежезамороженная плазма

ФТ ? фототерапия

ЧД ? частота дыхания

ЧСС ? частота сердечных сокращений

ЩФ ? щелочная фосфатаза

Hb ? гемоглобин

IgG ? иммуноглобулин G

IgM ? иммуноглобулин M

Термины и определения

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам, при этом антигены локализуются на эритроцитах плода, а антитела к ним вырабатываются в организме матери. 

1.1 Определение

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (ГБН) – изоиммунная гемолитическая анемия, возникающая в случаях несовместимости крови матери и плода по эритроцитарным антигенам (АГ), при этом АГ локализуются на эритроцитах плода, а антитела (АТ) к ним вырабатываются в организме матери [1, 7, 14, 15].

1.2 Этиология и патогенез

Возникновение иммунологического конфликта возможно, если на эритроцитах плода присутствуют антигены, отсутствующие на мембранах клеток у матери. Так, иммунологической предпосылкой для развития ГБН является наличие резус-положительного плода у резус-отрицательной беременной.

При иммунологическом конфликте вследствие групповой несовместимости у матери в большинстве случаев определяется O (I) группа крови, а у плода A (II) или (реже) B (III). Более редко ГБН развивается из-за несовпадения плода и беременной по другим групповым (Дафф, Келл, Кидд, Льюис, MNSs и т.д.

) системам крови.

К попаданию эритроцитов плода в кровоток матери и возникновению иммунологического конфликта в случаях антигенной несовместимости по факторам крови предрасполагает предшествовавшая изосенсибилизация, вследствие абортов, выкидышей, внематочной беременности, родов, при которых иммунная система матери вырабатывает антитела к эритроцитарным антигенам.

Если АТ относятся к иммуноглобулинам класса G (к подклассам IgG1, IgG3, IgG4) ? они беспрепятственно проникают через плаценту. С увеличением их концентрации в крови повышается вероятность развития гемолитической болезни плода и новорожденного.

Антитела подкласса IgG2 обладают ограниченной способностью трансплацентарного транспорта, антитела класса IgM, к которым относятся в том числе ?- и ?-агглютинины, не проникают через плаценту.

Реализация ГБН по резус-фактору, как правило, происходит обычно при повторных беременностях, а развитие ГБН в результате конфликта по групповым факторам крови возможно уже при первой беременности. При наличии иммунологических предпосылок для реализации обоих вариантов ГБН чаще развивается по системе АВО.

При этом возникновение гемолиза вследствие попадания в кровь ребенка II группы материнских анти-А- антител встречается чаще, чем при попадании в кровь ребенка III группы анти-В-антител. Однако в последнем случае проникновение анти-В-антител приводит к более тяжелому гемолизу, нередко требующему заменного переливания крови [17].

Тяжесть состояния ребенка и риск развития ядерной желтухи при ГБН по АВО-системе менее выражены по сравнению с ГБН по резус-фактору.

Это объясняется тем, что групповые антигены А и В экспрессируются многими клетками организма, а не только эритроцитами, что приводит к связыванию значительного количества антител в некроветворных тканях и препятствует их гемолитическому воздействию [17].

1.3 Эпидемиология

ГБН в России диагностируется приблизительно у 0,6% всех новорожденных.

1.4 Коды по МКБ 10

Гемолитическая болезнь плода и новорожденного (P55):

P55.0 – Резус – изоиммунизация плода и новорожденного

P55.1 – АВО – изоиммунизация плода и новорожденного

P55.8 – Другие формы гемолитической болезни плода и новорожденного

P55.9 – Гемолитическая болезнь плода и новорожденного неуточненная

1.5 Классификация

1.5.1 По конфликту между матерью и плодом по системе АВО и другим эритроцитарным факторам крови:

  •  несовместимость по системе АВО;
  •  несовместимость эритроцитов матери и плода по резус- фактору;
  • несовместимость по редким факторам крови.

1.5.2 По клиническим проявлениям выделяют формы заболевания:

отечная (гемолитическая анемия с водянкой);

желтушная (гемолитическая анемия с желтухой);

анемическая (гемолитическая анемия без желтухи и водянки).

1.5.3 По степени тяжести желтухи в желтушной форме:

легкая;

средняя тяжесть;

тяжелую степень.

1.5.4 По наличию осложнений:

билирубиновая энцефалопатия: острое поражение центральной нервной системы;

ядерная желтуха: необратимое хроническое поражение центральной нервной системы;

синдром сгущения желчи;

геморрагический синдром.

2.1 Жалобы и анамнез

  • При сборе анамнеза рекомендуется обратить внимание на:

резус- принадлежность и группа крови матери;

 инфекции во время беременности и родов;

  наследственные заболевания (дефицит Г6ФДГ, гипотиреоз, другие редкие заболевания);

 наличие желтухи у родителей;

 наличие желтухи у предыдущего ребенка;

 вес и гестационный возраст ребенка при рождении;

 вскармливание ребенка (недостаточное вскармливание и/или рвота).

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3).

2.2 Физикальное обследование

Отечная форма ГБН

Общий отечный синдром (анасарка, асцит, гидроперикард), выраженная бледность кожи и слизистых, гепатомегалия и спленомегалия, желтуха отсутствует или слабо выражена. Возможен геморрагический синдром, развитие ДВС синдрома.

Желтушная форма ГБН

При рождении могут быть желтушно прокрашены околоплодные воды, оболочки пуповины, первородная смазка. Характерно раннее развитие желтухи, бледность кожных покровов и видимых слизистых оболочек, увеличение печени и селезенки.

Анемическая форма ГБН

На фоне бледности кожных покровов отмечают вялость, плохое сосание, тахикардию, увеличение размеров печени и селезенки, возможны приглушенность тонов сердца, систолический шум.

Осложнения ГБН

Ядерная желтуха – билирубиновая интоксикация- вялость, снижение аппетита, срыгивания, патологическое зевание, мышечная гипотония, исчезновение 2 фазы рефлекса Моро, далее возникает клиника энцефалопатии – опистотонус, «мозговой» крик, выбухание большого родничка, судороги, патологическая глазодвигательная симптоматика – симптом «заходящего солнца», нистагм. Синдром сгущения желчи – желтуха приобретает зеленоватый оттенок, печень увеличена, насыщенный цвет мочи.

2.3 Лабораторная диагностика

  • Рекомендуется по Rh-фактору установление уже в первые часы жизни ребенка на основании анамнеза (прирост титра анти-D антител у Rh(–)

Уровень убедительности рекомендаций А (уровень достоверности доказательств – 1в).

  • Всем женщинам с отрицательным резус-фактором во время беременности рекомендуется определение уровня иммунных АТ в крови в динамике [11].

Уровень убедительности рекомендаций В (уровень достоверности доказательств – 3).

: ГБН по АВ0-системе, как правило, не имеет специфических признаков в первые часы после рождения.

  • Если кровь матери характеризуется отрицательным резус-фактором или принадлежностью к О (I) группе, новорожденному рекомендуется обязательно проводить исследование концентрации общего билирубина в пуповинной крови и определение группы и резус-фактора крови 

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств – 3).

  • При подозрении на ГБН рекомендуется провести следующие лабораторные тесты [1, 7, 14,15, 26]:
  1. Групповая и резус принадлежность крови матери и ребенка.
  2. Общий анализ крови.
  3. Биохимический анализ крови (общий билирубин и фракции, альбумин, уровень глюкозы; другие параметры (фракции билирубина, кислотно-щелочное состояние (КОС), электролиты и др.) – по показаниям);
  4. Серологические тесты: Реакция Кумбса.

Уровень убедительности рекомендаций D (уровень достоверности доказательств – 3 ).

Источник: https://medi.ru/klinicheskie-rekomendatsii/gemoliticheskaya-bolezn-ploda-i-novorozhdennogo-gbn_13957/

13. Гемолитическая болезнь плода и новорожденного

Гемолитическая болезнь плода

ГБН–патологическое состояние, возникающеев результате несовместимости кровиматери и плода по некоторым антигенам,при котором происходит гемолиз эритроцитовплода под влиянием изоантител матери,проникающих через плацентарый барьер.

Этиологияи патогенез. Конфликтчаще всего развивается по эритроцитарнымантигенам Rh-Hrи АВ0.

Причиныизоиммунизации:

а)ятрогенная – связана с введением ворганизм женщины резус-положительнойкрови при проведении ей в прошломпереливаний крови или при аутогемотерапии;

б)плодово-материнский трансплацентарныйперенос эритроцитов плода в кровотокматери во время беременности и родов.

Припервичном попадании антигена в кровотокматери вырабатыватся иммуноглобулиныкласса М, молекулы которых имеютзначитель­ные размеры и не проникаютк плоду через плацентарный барьер.

Попадание антигена в кровоток материпри повторной беременности вы­зываетбыстрый вторичный иммунный ответ в видеобразования небольших по своему размеруиммуноглобулинов класса G,которые, свободно проникая черезплацентарный барьер, осаждаются намембране эритроцитов резус-положитель­ногоплода, приводя к их гемолизу и уско­ренноеразрушение в органах ретикулоэндотелиальнойсистемы. Массивное разрушение эритроцитовприводит к развитию анемии у плода,появление которой вызывает повышениеконцентрации эритропоэтина в кровотокеу плода. Эритропоэтин стимулируетгемопоэз, в результате которого появляютсяочаги экстрамедуллярного крове­творения,в основном в печени и селезенке плода,которые существенно увели­чиваются.Экстрамедуллярный гемопоэз характеризуетсянезавершен­ностью развития эритроцитови появлением в циркуляции эритробластов.

Клиническаякартина. Выделяютанемическую, желтушную и отечную формуболезни.

1.Анемическаяформа.Проявляется с первых часов жизни.Основными симптомами являются бледностькожных покровов, низкий уровеньгемоглобина и эритро­цитов, петехиальныевысыпания, гиподинамия, увеличениепечени и селезенки. Анемия развиваетсяне столько за счет гемолиза, сколько врезультате тормо­жения функциикостного мозга и задержки выхода изнего незрелых и зрелых форм эритроцитов.

2.Желтушнаяформа.Важнейшими симптомами являются желтуха,анемия, увеличение печени и се­лезенки.В тяжелых случаях наблюдаются симптомыпоражения ЦНС. При ро­ждении ребенканередко обращают на себя вниманиежелтушное окрашивание околоплодныхвод, первородной смазки, кожных покровов.

Анемия чаще бывает нормохромной илигиперхромной и обычно не дости­гаетвыраженной степени. Появление и усилениежелтухи обусловлены повышением в кровиуровня непрямого билирубина. По меренарастания желтухи состояние ребенкаухудшается, появляются симптомы,указывающие на поражение ЦНС: судорожныеподергивания, нис­тагм, гипертонус идр.

Развиваются симптомы «ядернойжелтухи» (при биллирубине равном 307, 8 -342,0 мкмоль/л).

3.Отечнаяформа.

Резко выраженными симптомами заболеванияявляются общий отек (анасарка, асцит),печень и селезенка больших размеров,значительная анемия, менее вы­раженыжелтуха (вследствие большого количестважидкости в организме), гемодинамическиенарушения (гиперволемия, повышениевенозного давления, застой в малом кругекровообращения, сердечно-легочнаянедостаточность). Часто наблюдаетсягеморрагический синдром.

ГБНпо АВО-системе, как правило, не имеетспецифических проявлений на моментрождения ребенка.

Степенитяжести ГБН по резус-фактору:

а)легкая форма (Iстепень тяжести) характеризуетсянекоторой бледностью кожи, незначительнымснижением концентрации гемоглобина(до 150 г/л) и умеренным повышение уровнябилирубина в пуповинной крови (до 85,5мкмоль/л), легкой пастозностью подкожнойжировой клетчатки;

б)среднетяжелая форма (IIстепень тяжести) характеризуетсябледностью кожи, снижением уровнягемоглобина (150 – ПО г/л), повышениемсо­держания билирубина в пуповиннойкрови (85,6 – 136,8 мкмоль/л), пас­тозностьюподкожной клетчатки, увеличением печении селезенки;

в)тяжелая форма (IIIстепень тяжести) характеризуется резкойбледностью кожи, значительным снижениемуровня гемоглобина (менее 110 г/л),значительным повышением содержаниябилирубина в пуповинной крови (136,9мкмоль/л и более), генерализованнымиотеками.

Самоетяжелое осложнение ГБН – билирубиноваяэнцефалопатия– свя­зано с токсическим повреждениемнейронов непрямым билирубином.

Факторы,повышающие риск поражения ЦНС:недоношенность, асфиксия, гипотермия,ацидоз, гипопротеинемия, недостаточностьпитания.

Выделяют4 фазы течения билирубиповой энцефалопатии:

1)билирубиновая интоксикация – вялость,гипо-, адинамия, гипо-, арефлексия;

2)признаки ядерной желтухи – спастичность,судороги, «мозговой крик», симптом«заходящего солнца»;

3)мнимое благополучие – со 2-й неделиуменьшение спастичности, судо­рог;

4)формирование клинической картины неврологических осложнений – детскийцеребральный паралич, атетоз, параличи,парезы, глухота.

Диагностика.

1.Иммунологический анализ – ывявлениерезус-сенсибилизированных женщин.

2.КТГ, УЗИ – выявление признаков хроническойгипоксии.

3.Исследование околоплодных вод.

4.Сразупосле рождения ребенка от женщины срезус-отрицательной груп­пой кровиопределяют группу крови ребенка, уровеньгемоглобина и билиру­бина, проводятпробу Кумбса.

Лечение.

1.Неспецифическая десенсибилизация всехбеременных с Rh«-»кровью. Проводится по 10-12 дней при сроке10-12, 22-24, 32-34 нед. Применяется внутривенноевведение 20 мл 40% глюкозы с 2 мл 5% раствором аскорбиновой кислоты, 2 мл 1% сигетинаи 100 мг кокарбоксилазы. Внутрь назначаютрутин, теоникол, глюконат кальция,препараты железа, токоферол, антигистаминныепрепараты.

2.Трансплантация беременным лоскута кожимужа.

3.При выраженной сенсибилизации вкомплексную терапию включают преднизолонпо 5 мг ежедневно с 28 нед беременности.

4.Беременным с отягощенным анамнезомпроводят плазмоферез, гемосорбцию.

5.Дети с легкой формой ГБН рождаются вудовлетворительном состоянии и впроведении реанимационных мероприятийне нуждаются. За их состоянием должноосуществляться динамическое наблюдение.Таким детям с первых часов жизни следуетначать фототерапию.

6.Дети со среднетяжелой формой ГБН порезус-фактору могут родиться в состоянииасфиксии.

После оказания необходимыхреанимационных мероприя­тий онидолжны быть переведены в палатуинтенсивной терапии, где им необ­ходимосрочно наладить адекватную инфузию 10% раствора глюкозы и фо­тотерапию.

Лечение осуществляется под постояннымконтролем за уровнем Hb,Htв периферической крови, уровнем билирубина(каждые 6 часов в 1-е сутки).

Принеэффективности консервативной терапиинеобходимо провести заменное переливаниекрови.

7.Детям с тяжелой формой ГВН требуетсяпроведение реани­мационных мероприятийв родильном зале. После завершенияпервичной реа­нимации необходимостабилизировать гемодинамику, выполнитькатетериза­цию пупочной вены и провестичастичное ЗПК.

Для коррекции тяжелойанемии при отечно-анемической формеГБН сразу проводят частичную заменукрови ребенка на резус-отрицательнуюдонорскую эритроцитарную массу (безвведения плазмы) 0(1) группы из расчета60 – 70 мл/кг. По окончании операции ребенкудолжна быть налажена инфузиясвежезамороженной плазмы из расчета10-15 мл-кг и 10 % раствора глюкозы, спостоянной скоростью.

В зависимости отвыраженности симптомов дыхательной исердечно-сосудистой недостаточностиследует проводить адекватную посиндромиуютерапию.

Детямс ГБН по AB0и редким факторам крови требуется такойже уход и лечение, как и детям с ГБН порезус-фактору.

Показанияк ЗПК:

1.Экстренное ЗПК при тяжелой форме ГБН(используется техника частичного ЗПК).

2.Раннее ЗПК (в первые 24 ч жизни):

а)уровень общего билирубина в пуповиннойкрови выше 77,5 мкмоль/л;

б)уровень НЬ пуповинной крови ниже 110 г/л;Htниже 35 %;

в)почасовой прирост билирубина выше 8,5мкмоль/л – быстро про­грессирующаяанемия (падение уровня НЬ крови ниже120 г/л в первые сутки жизни, даже приотносительно невысоком приростебилирубина). При этом используетсятехника ЗПК с замещение 2 ОЦК.

3.Позднее ЗПК:

а)увеличение концентрации общего билирубинав сыворотке крови более 256 мкмоль/л на2-е сутки жизни и более 340 мкмоль/л удоношенных и более 256 – 340 мкмоль/л унедоношенных в по­следующие сутки;

б)клинические признаки билирубиновойинтоксикации служат показанием кпроведению ЗПК при любом уровнебилиру­бина. При этом используетсятехника ЗПК с замещение 2 ОЦК.

Техникаоперации ЗПК:

1.Перед началом операции проводят обработкурук по общепринятым методам, надеваютстерильные халаты и перчатки.

2.ЗПК проводят через стерильныйполиэтиленовый, введенный в вену пуповинына глубину, равную рас­стоянию отпупочного кольца до мечевидного отросткаплюс 1 см. вверх по направлению к печени.

3.До начала процедуры необходимо промытькатетер слабым раствором гепарина: неболее 5-10 ЕД в 1 мл, т.е. 0,1 мл стандартногораствора (5000 ЕД в 1 мл) должен быть разведенв 50 – 100 мл стерильного изото­ническогораствора натрия хлорида.

4.В вену пуповины катетер вводитсязаполненным изотоническим раство­ромнатрия хлорида или слабым растворомгепарина, так как во время крика ребенкаможет возникнуть отрицательное давлениев вене, и из не­заполненного катетерав нее может попасть воздух.

5.Первые порции крови, полученные изкатетра, собирают в несколько пробирок:для определения группы крови, уровнябилирубина и совмес­тимости (на всене более 5-10 мл крови ребенка).

6.Дробными порциями по 10-20 мл медленновыводят кровь ребенка и замещают еекровью или эритроцитарной массой донорав том же количестве. В последнем случаена каждые 2 объема введенной эритроцитарноймассы вводят Iобъем плазмы.

7.После введения каждых 100 мл крови дляпрофилактики гипокальциемии необходимодобавление 2 мл 10 % рас­твора кальцияглюконата или 2 мл 10 % раствора кальцияхлорида, разведенных 2 мл 10 % раствораглюкозы.

8.После замены 2 ОЦК операция может бытьзакончена. Средняя продол­жительностьоперации составляет 1,5 – 2,5 часа. Болеебыстрое и более медленное проведениеоперации может отрицательно сказыватьсяна об­щем состоянии ребенка.

9.Операцию заканчивают внутривеннымвведением антибиотика широкого спектрадействия. Катетер удаляют.

Осложненияпри ЗПК: сердечнаянедостаточность (при быстром введенииперегрузка объемом); сердечные аритмии(снижение кальция и увеличение содержаниякалия); инфицирование; тромбоэмболия;перфорация пупочной вены и кишечника;портальная гипертензия; анафилактическийшок; ОПН, гематурия; ДВС-синдром (снижениечисла тромбоцитов, дефицит прокоагулянтов);избыточная гепаринизация; гипокалиемия,ацидоз, гиперкалиемия, гипокальциемия;реакция «трансплантат против хозяина»;гипотермия.

Источник: https://studfile.net/preview/1574222/page:21/

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий