Гемобластозы

Гемобластозы

Гемобластозы

Гемобластозы—опухолевые заболевания кроветворнойи лимфатической ткани. Гемобластозыподразделяют на систем­ные заболевания— лейкозы, а также регионарные — лимфомы.

Отличия междулейкозами и лимфомами заключаются нетолько в наличии или отсутствиисистемности поражения. Изве­стно, чтов терминальной стадии лимфомы даютобширное мета-стазирование, в том числеи в костный мозг.

Другим важным от­личиемлейкозов от лимфом является то, что прилейкозах опу­холь первично возникаетна “территории” костного мозга, апри лимфомах костный мозг поражаетсявторично в результате ме-тастазирования.

При лейкозахопухолевые клетки, как правило,обнаружива­ются в крови, поэтому влитературе используется термин дляобозначения лейкозов, предложенный ещеР.Вирховым, “лейке­мия”.

В последние годыв литературе широко обсуждается вопросо существовании предопухолевой стадиилейкозов и лимфом. Предлагаются термины”предлейкоз” и “предлимфома”для обо­значения состояний с различнымикачественными и количест­веннымиизменениями кроветворной ткани, нередкопредшеству­ющими развитию гемобластозов.

Эпидемиология.Опухоликроветворной и лимфоидной ткани в числепяти самых распространенных опухолейчеловека. Среди опухолей детей первых5 лет жизни на их долю приходится 30 %случаев.

Этиология.Каквсе опухоли, гемобластозы могут вызыватьсяразнообразными мутагенными факторамиэкзогенного и эндогенного происхождения,действующими на стволовые и полустволовыеклетки-предшественницы. Большое значениев возникновении ряда гемобластозовимеет наследственный фактор.

Роль ионизирующейрадиации в возникновении гемобластовДоказывается наблюдениями за пациентами,заболевшими лейкозами и лимфомами черезопределенное время после атом­нойбомбардировки Японии, аварий на АЭС,ядерных испытаний.

Описаны случаизаболеваний у людей, получавшихрадиотера­пию, а также у врачей-радиологов.Известен цитогенетический маркеррадиационного поражения — кольцевиднаяхромосома.

Достоверно установлена связьмежду радиационным поражением и развитиемострого и хронического миелолейкоза,острого эри-тромиелоза и остроголимфобластного лейкоза у детей.

Роль химическихканцерогенов доказывается даннымиэкспе­риментов, наблюдениями запациентами, работавшими на вред­ныхпредприятиях с использованием бензола,а также за больны­ми, получавшимицитостатическую терапию по поводудругих онкологических заболеваний.Использование таких цитостатическихпрепаратов, как мелфалан, азатиоприн,лейкеран, миелосан, антибиотикалевомицетина, может приводить квозникновению острого и хроническогомиелолейкоза, острого миеломонобластноголейкоза и эритромиелоза.

Роль вирусов вкачестве этиологического факторагемобластозов трактуется неоднозначно.В развитии гемобластозов че­ловекадоказано участие лишь двух вирусов:вируса Эпштейна — Барр (африканскаялимфома Беркитта) и Т-лимфоцитарногови­руса лейкоза человека первого типа(Т-клеточная лимфома и Т-клеточныелейкозы).

Имеются экспериментальныеданные, до­казывающие прямоеканцерогенное действие вирусов нагемопоэтические клетки посредствомвирусных онкогенов.

Однако в большинствеситуаций внедрение вирусов в клеткувызывает лишь иммортализацию (бессмертие)последней, на фоне которой возникаютдополнительные перестройки генома,ведущие к зло­качественной трансформации(многоступенчатый канцерогенез).

Роль наследственностив развитии гемобластозов подтвер­ждаетсячастым развитием лейкозов у людей снаследственными заболеваниями соспонтанными разрывами хромосом (болезниДауна, Блума, анемия Фанкони), снерасхождением половых хро­мосом(болезни Клайнфелтера, Тернера), а такжесуществовани­ем “лейкозных семей”.Нередко лейкозы развиваются у пациентовс наследственными дефектами иммунитета(атаксия телеагиэктазия, или синдромЛуи-Бар, синдром Вискотта — Олдриджа,болезнь Братона).

Патогенез.Множествоэтиологических факторов, воздействуяна стволовые и полустволовые гемопоэтическиеклетки, пр» водят к одинаковым результатам— злокачественной трансформации.Следовательно, существует так называемоеузкое место, через которое могутосуществлять свое воздействие различивагенты.

Такое место, вероятнее всего,находится в геноме клеток, где располагаютсяпротоонкогены и антионкогены. При этоммогут происходить усиление экспрессии,амплификация, то­чечная мутация илидругие изменения протоонкогенов,превра­щение их в клеточные онкогены,что приводит к развитию опу­холи.

Хромосомные перестройки могут привестик передислока­ции протоонкогена взону влияния гена-энхансера, превращениюего в клеточный онкоген и усилениюэкспрессии. Так, при лимфоме Беркиттапроисходит реципрокная транслокациямежду хромосомами 8 и 14q32.

Клеточный онкоген c-mycиз хромосомы 8 перемещается на хромосому14 и попадает в зону действия ге­нов,регулирующих синтез тяжелых цепочекиммуноглобулинов. Описанные изменениясочетаются также с точечной мутациейN-ras.

Прихроническом миелолейкозе нередковстречается фила­дельфийская хромосома,образовавшаяся в результате реципрокнойтранслокации между хромосомами 9 и 22.Образуется новый ген-гибрид c-abl-bcr,белковый продукт которого обладаеттирозинкиназной активностью.

Онкогеныобычно встраиваются в разрывы хромосом.Так, при В-лимфоцитарных лимфомах илей­козах происходят разрывы вхромосоме 14 в локусе 32q,где лока­лизуются гены тяжелых цепочекиммуноглобулинов.

При Т-лимфоцитарныхлейкозах и лимфомах — в локусе 11qгена а-цепочек рецепторов Т-лимфоцитов.

Морфогенез.Развитиегемобластозов начинается с малигнизацииодной стволовой или полустволовойклетки, дающей пул опухолевых клеток.Это означает, что все гемобластозы имеютмоноклоновое происхождение.

Моноклоновостьпроисхождения подтверждаетсяэкспериментальными и клиническимиданными по обнаружению во всех опухолевыхклетках одного и того же больногоклоновой метки — хромосомной илиизоферментной.

Например, во всехопухолевых клетках при хроническоммиелолейкозе присутствует филадельфийскаяхромосома.

Стволовые клеткисоставляют примерно 0,01—0,001 % всейпопуляции костномозговых клеток.

Рости дифференцировка стволовых и полустволовыхклеток-предшественниц управляютсяфакторами роста (схема 34) и стромальныммикроокружением, что подтверждаетсяэкспериментами с клеточными культурамигде рост и дифференцировка клетокпроисходят только в Присутствии факторовроста или стромальных клеток. Стромальныеклетки, вероятно, также выделяют факторыроста, свя­тые с их клеточнымимембранами, а также гепарансульфатамистромы, обеспечивая тем самым локальныйрост.

Схема34. Структурагемопоэтическойсистемы

1 –Колониеформирующаяклетка,син.колониеобразующаяклетка(КОЕ).

Результаты работпо изучению морфологии и клеточнойки­нетики гемобластозов, в первуюочередь лейкозов, показали, что приразвитии опухолей происходит не толькомалигнизация на уровне стволовых иполустволовых клеток-предшественниц,но также развивается блок дифференцировкив пуле опухолевых клеток.

ЛЕЙКОЗЫ

При лейкозахопухолевая ткань первоначальноразрастается на “территории”костного мозга и постепенно замещаетнормальные ростки кроветворения.Механизмы этого явления мал изучены.

Вероятно, речь идет не о простоммеханическом вытеснении, а скорее оподавлении нормальных ростков клономлейкозных клеток с участием особыхфакторов и контактного торможения.

Врезультате этого процесса у больныхлейкозами за­кономерно развиваютсяразличные варианты цитопений — анемия,тромбоцитопения, лимфоцитопения,гранулоцитопения, что приводит кповышенной кровоточивости, кровоизлияниям,пода­влению иммунитета с присоединениеминфекционных осложне­ний.

Метастазированиепри лейкозах сопровождается появлениемлейкозных инфильтратов в различныхорганах — печени, селе­зенке,лимфатических узлах и др. В органахмогут развиваться изменения, обусловленныеобтурацией сосудов опухолевыми клетками— инфаркты, язвенно-некротическиеосложнения.

Принципыклассификации лейкозов. Выделяютпять основ­ных принципов классификации:по характеру течения лейкозов; по степенидифференцировки опухолевых клеток; всоответст­вии с цитогенезом; на основеиммунного фенотипа опухолевых клеток;по общему числу лейкоцитов и наличиюбластных кле­ток в периферическойкрови.

Похарактеру течения выделяют острые,проте­кающиеменее года, и хронические,существующиедлительное время.

Постепени дифференцировки опухоле­выхклеток выделяют недифференцированные,властные ицитарныелейкозы.

При высоком блокедифференцировки лейкозные клетки мо­гутнапоминать стволовые и властные клеткипервых четырех классов клеток-предшественниц[Чертков И.Л., Воробьев А.И., 1993]. Поэтомупо степени дифференцировки эти лейкозыназы­вают властными и недифференцированными.Поскольку они протекают остро, то можноговорить, что острые лейкозы — этобластные и недифференцированные лейкозы.

При низком блокедифференцировки лейкозные клеткинапо­минают процитарные и цитарныеклетки-предшественницы, лей­козыпротекают менее злокачественно,хронически и называют­ся цитарными.

Цитогенетическиеварианты лейкозов основы­ваются напредставлениях о кроветворении (см.схему 34). Острые лейкозы по цитогенезуподразделяются на лимфобластный,миелобластный, монобластный,миеломонобластный, эритромиелобластный,мегакариобластный, недифференцированный.

Иронические лейкозы представленылейкозами миелоцитарного происхождения(хронический миелоцитарный лейкоз,хрониче­ский нейтрофильный лейкоз,хронический эозинофильный лейкоз,хронический базофильный лейкоз,миелосклероз и др.

), лимфоцитарногопроисхождения (хронический лимфолейкоз,парапротеинемические лейкозы: миеломнаяболезнь, первичная макроглобулинемияВальденстрема, болезнь тяжелых цепейФранклина; лимфоматоз кожи — болезньСезари и др.), моноцитарц0,го происхождения (хронический моноцитарныйлейкоз, гистиоцитоз X).

Иммунныйфенотип опухолевых клеток в настоящеевремя стало возможным проводить болееточное типирование опухолевых клетокв зависимости от их иммунного фенотипапо экспрессии CD19,CD20,CD5,легких цепочек имму­ноглобулинов идругих антигенных маркеров.

https://www.youtube.com/watch?v=9L2fgTdUUSg

Пообщему числу лейкоцитов в периферическойкрови и наличию лейкозных кле­токвыделяют лейкемические (более 50 — 80 •109/ллейкоцитов, в том числе бластов),сублейкемические (50—80 • 109/л,в том чис­ле бласты), лейкопенические(содержание лейкоцитов в перифе­рическойкрови ниже нормы, но есть бласты),алейкемические (содержание лейкоцитовв периферической крови ниже нормы,бласты отсутствуют).

Морфологическоеисследование имеет большое значение вдиагностике лейкозов. Основными методамиприжизненной мор­фологическойдиагностики являются исследованиямазков пери­ферической крови ибиоптатов костного мозга, которыеполуча­ют при трепанации гребешкаподвздошной кости или пункции грудины,а также других органов.

Источник: https://studfile.net/preview/1564743/

Гемобластозы: симптомы, диагностика, классификация и причины

Гемобластозы

Гемобластозы – это новообразования, развивающиеся в кроветворной и лимфатической системе. Характер течения таких образований злокачественный. Данное понятие применяется к ряду онкологических новообразований крови, которые часто приводят к летальному исходу. Сегодня диагноз ставится весьма нередко. У детей диагностируется опухоль всё чаще.

Характер развития гемобластозов

Опухоль развивается в два этапа. Вначале она возникает в единичном (моноклоновом) виде доброкачественного характера. Через некоторое время клетка начинает активно размножаться и происходит малигнизация. В клонах, активно размножающихся, присутствует клетка, способная мутировать в раковую. Данное свойство связывают с отсутствием стабильности в геноме.

Гемобластозы характеризуются первичным образованием в кроветворной ткани и лимфатической. Наступает миелопролиферативный процесс – острый лейкоз. Размножение незрелых иммунных патогенов приводит к формированию лимфом – так утверждает одна часть учёных. Другая половина учёного мира считает, что формируется гематосаркома. Раньше упомянутые патологии имели общее название – лейкоз.

Гемобластозы считаются главной причиной смертности людей от злокачественных новообразований. В онкологии данная патология занимает 5 и 6 место. Часто страдают дошкольники и взрослые мужчины. Врачи заметили, что жители крупных городов болеют чаще.

Детям до 5 лет часто ставят диагноз – острый лимфобластный лейкоз. После 20 лет преимущественно встречается миелолейкоз.

Сейчас весь учёный мир, а особенно онкогематология, находится в поиске эффективных методов ранней диагностики, лечения и профилактики гемобластоза.

Гемобластозы развиваются по определённой схеме:

  • В костном мозге происходит подавление здоровых гемоцитов злокачественными;
  • Дифференциальная бластома начинает неопластический бесконтрольный процесс размножения;
  • Кровь разносит раковые клетки по организму.

В итоге наблюдается патологическая анатомия формирования лимфом с лейкозом и гематосаркомой. Симптомы будут проявляться в зависимости от вида патогенов, участвующих в процессе.

Код по МКБ-10 патология имеет С81-С96 «Злокачественные новообразования лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей».

Классификация новообразования

Данная патология входит не в одну группу онкологических заболеваний, а в несколько. Опухолевый процесс происходит в костном мозге и в структуре периферической крови. Поэтому требуется выявить тип образования. Классификация образований проходит по месту расположения патогенов, подвергшихся злокачественной трансформации:

  • Костномозговой вид злокачественного образования постепенно проникает в другие ткани организма – процесс принято называть лейкозом. Поражение начинается с периферической крови, затем страдают селезёнка и лимфоузлы.
  • Гематосаркома представляет внекостномозговой вид образования. Первым поражается лимфатический узел. При разрастании клеток поражается кровеносная система и кроветворные ткани.
  • Патогенез развития лимфом связан с мутацией зрелых лимфоцитов в лимфатических узлах и селезёнке. В клетках костного мозга отсутствуют лимфомы.

Гемобластозы ещё подразделяют по морфологическому строению – выделяют острые виды и хронические. Острые виды заболевания представляют собой мутации, возникающие в низкодифференцированных и недифференцированных бластных патогенах. Хронические могут представлять развитие зрелых кровяных клеток.

Хронические образования делят на виды – миелоидные и лимфоидные. Патофизиология миелоидных новообразований определяется превышением нейтрофилов с базофилами и эозинофилов. Развитие связывают с генетическими мутациями.

Лимфолейкоз хронического типа часто диагностируется у мужчин в пожилом возрасте. Подразделяют на следующие виды – Т-клеточный лейкоз, парапротеинемические гемобластозы и В-клеточные лейкозы.

Все три вида входят в группу иммунопролиферативных процессов злокачественного характера.

Парапротеинемические гемобластозы подразделяют:

  • Заболевания тяжёлых цепей;
  • Первичная макроглобулинемия Вальденстрема;
  • Миеломная патология.

Отличие данной группы состоит в том, что здесь происходит формирование парапротеинов.

Причины развития патологии

Этиология развития патологии до сих пор до конца не изучена. Учёные склоняются к теории генной мутации. Многие онкологи согласны с названной теорией, т.к. онкогенез возникает при дефекте хромосомного набора.

Также врачи называют инфекционный тип поражения организма, провоцирующего трансформацию клеток. Сейчас известно примерно 15 видов вирусов, способных поражать незрелые геномы костного мозга, что сопровождается разрушением гена и развитием мутаций.

Доказано многолетними исследованиями влияние наследственной предрасположенности. Патология крови, присутствующая в роду, повышает риск возникновения болезни.

Дополнительно выделяют ещё ряд причин, сопутствующих заболеванию:

  • Воздействие радиационного облучения на организм в течение длительного времени;
  • Систематическое взаимодействие с химическими соединениями и другими токсичными элементами;
  • Присутствие врождённой патологии в хромосомах – синдром Дауна;
  • Кишечные инфекции с туберкулёзом склонны вызывать нарушения в геномах.

Признаки заболевания

При гемобластозах часто присутствуют симптомы иного характера – интоксикационного, анемического или геморрагического. Каждый признак может иметь отношение к злокачественному заболеванию крови. Поэтому рекомендуется обращать внимание на любой присутствующий симптом:

  • Увеличение в размерах лимфоузлов, селезёнки с печенью, сопровождающееся болевыми ощущениями;
  • Присутствуют кровотечения внутреннего и внешнего характера – из носа, органов пищеварения и в мочеполовой системе;
  • Наблюдается мышечная слабость на фоне быстрой утомляемости;
  • Высокая температура тела, которая держится продолжительное время;
  • Приступы тошноты;
  • Высыпания неясной этиологии на кожных покровах и слизистой рта;
  • Увеличение сердечного ритма, сопровождающегося посторонними шумами в ушах;
  • Сильные головокружения с глубокими обмороками;
  • Боли в суставах и костях;
  • Присутствие капиллярных кровотечений.

Врачи советуют при обнаружении подобных признаков сразу обращаться в поликлинику для осмотра. Определение болезни на раннем сроке повышает шанс быстрого выздоровления.

Диагностика

Кровь, сдаваемая на общий анализ, даёт возможность выявить ряд заболеваний на ранних сроках. Отклонения в анализах предупреждают о наличии нарушений в деятельности организма. Таких пациентов изучает гематология и онкология одновременно. Врачи собирают словесный анамнез о симптомах, истории болезни самого пациента и ближайших родственников.

Диагноз не выставляется при наличии кожных высыпаний, синяков и увеличенных лимфатических узлов. Для уточнения требуется провести ряд дополнительных анализов.

Лабораторная диагностика включает следующие процедуры:

  • Сдаётся кровь на общий и биохимический анализ;
  • Проводится пункция костного мозга для проведения биопсии.

Более точная картина заболевания выявляется проведением инструментального обследования:

  • Ультразвуковое исследование органов брюшной полости;
  • Рентгенография груди выявит нарушения в структуре лёгких и сердца;
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томографии способны выявить вторичные очаги поражения раковыми клетками.

Лечение

Лечение лейкоза требует индивидуального подхода. Правильно составленные курсы помогают пролить ремиссию болезни или наступает полное выздоровление.

Лейкоциты и эритроциты с раковыми клетками

Терапевтический курс включает следующие мероприятия:

  • Химиотерапия является основным методом лечения. Возможности лекарственной терапии позволяют купировать неприятные проявления патологии и привести к полной гибели злокачественных клеток. Интерферон используется при лечении маленьких детей и женщин в положении. В остальных случаях врач подбирает цитостатики согласно лабораторным исследованиям пациента.
  • Для предотвращения инфекционного поражения организма применяются препараты антибактериального действия. Иногда это усложняет процесс выздоровления.
  • Новообразования в лимфатических узлах облучают гамма-лучами с индивидуально рассчитанной дозой.
  • Операция по пересадке стволовых клеток проводится тогда, когда все остальные методы не приводят к положительному результату. Здесь требуется донор с аналогичными клетками костного мозга, которые пересаживаются больному. Данный метод считается эффективным, т.к. позволяет пациенту полностью вылечиться.
  • Лечение увеличенной селезёнки проводится хирургическим методом – резекцией органа.

Применяться эти методы могут в разных вариантах. Всё зависит от степени поражения организма и вида заболевания. Затрудняет разработку правильного лечения присутствие сопутствующих хронических патологий. Приходится учитывать много факторов, способных повлиять на ход терапии. Но правильно и вовремя проведённая терапия часто спасает жизнь больному и помогает прожить ещё много счастливых лет.

Возможные последствия

Гемобластозы способны вызвать следующие осложнения:

  • На коже формируются гнойничковые образования, трансформирующиеся в флегмон;
  • Некроз слизистой рта и органов пищеварения;
  • Воспалительные процессы в органах дыхательной системы – бронхах, плевритах, бронхах с лёгкими;
  • Вирусные патологии центральной нервной системы, снижающие интеллектуальные способности;
  • Инфекционное поражение мышц и межмышечных тканей – сепсис;
  • Кровоизлияние в ткани головного мозга – смерть.

Прогноз

Точно сказать, сколько проживет больной, ни один врач не сможет. Здесь играет роль множество факторов – психологический настрой больного, как выполняются клинические рекомендации врача, степень поражения организма.

Выявление болезни на раннем сроке гарантирует полное выздоровление 80-90% больным. Патология на второй стадии с проведением трансплантации костного мозга помогает выжить 80% пациентам.

Врачи советуют сохранять позитивный настрой, тогда шанс выздоровления повышается во много раз. Доказано, что это улучшает течение терапии. Негативный настрой часто приводит к смерти даже на раннем сроке выявления гемобластоза.

Источник: https://onko.guru/zlo/gemoblastozy.html

Гемобластоз – это… Виды, причины, симптомы, лечение заболевания

Гемобластозы

Как известно, злокачественной трансформации могут подвергнуться любые ткани организма. Не исключение и кроветворная система. Болезни этой ткани подразделяются на 2 группы: миело- и лимфопролиферативные неопластические процессы. Опухолевая патология кроветворной ткани называется гемобластозом.

Это общее название для всех разновидностей неопластических процессов. В большинстве случаев гемобластозы развиваются в детском возрасте. Однако некоторые виды рака крови встречаются исключительно у взрослых. Патологиями крови занимается врач-гематолог. Он распознает тип гемобластоза и назначает соответствующее лечение.

Основным методом нормализации кровяного состава является химиотерапия.

Гемобластоз – это что такое?

Как и все онкологические патологии, гемобластозы характеризуются возникновением и размножением незрелых клеток. Это могут быть недифференцированные элементы кроветворной или иммунной системы.

В первом случае процесс носит миелопролиферативный характер и называется лейкозом. Размножение незрелых иммунных клеток некоторые авторы относят к лимфомам, другие – к гематосаркомам.

Ранее подобные онкологические болезни крови называли лейкемией.

К сожалению, гемобластоз – это одна из главных причин смертности населения от раковых опухолей. В онкологической структуре патологии крови занимают 5-6-е место. Подобные опухоли особенно распространены у детей дошкольного возраста.

К основным критериям недуга относят: интоксикационный, геморрагический, гиперпластический и анемический синдром. Только после качественного анализа крови можно поставить диагноз «гемобластоз».

Код по МКБ-10 присваивается каждому из разновидностей лейкозов.

Рак крови, как и другие новообразования, обычно развивается внезапно, без каких либо предшествующих признаков. Поэтому распознать причину трансформации клеток удается в редких случаях. Тем не менее доказано, что развитие лейкоза может быть связано с провоцирующими факторами, которые предшествовали лейкозу задолго до его появления.

К подобным причинам относят излучение. Болезнь крови (гемобластозы) часто возникает после радиационного воздействия на организм. Поэтому, к этиологическим факторам относится ионизирующее и ультрафиолетовое излучение, в том числе частые диагностические процедуры и терапия по поводу других опухолей.

Среди других причин развития гемобластозов выделяют:

  1. Вирусное воздействие.
  2. Врожденные генетические аномалии.
  3. Нарушения обмена аминокислот.
  4. Воздействие химических канцерогенов.

Вирус Эпштейна – Барр обнаруживается у части пациентов, страдающих от злокачественных лимфом и гемобластозов. Этот возбудитель не только ослабляет иммунную защиту, но и активизирует онкогены, имеющиеся в организме.

Также изучается роль ретровирусов в перерождении клеток. Среди генетических заболеваний к факторам риска относят: синдром Клайнфельтера, Дауна, Луи-Бар.

Хромосомные аномалии и врожденные обменные нарушения приводят к нарушению дифференцировки миелоидных и лимфоидных клеток.

К химическим канцерогенам относятся некоторые антибактериальные и цитостатические препараты. Примером служат следующие лекарственные средства: «Хлорамфеникол», «Левомицетин», «Азатиоприн», «Циклофосфан» и т. д.

Поэтому риск возникновения лейкозов повышен у людей, получающих химиотерапию по поводу злокачественных новообразований. Также канцерогены имеются на предприятиях, использующих бензол и другие вредные вещества.

Патогенез всех онкологических болезней основан на нарушении дифференцировки клеточных элементов. Гемобластоз – это патология, при которой в крови появляются незрелые миело- и лимфоциты.

Нарушение дифференциации может произойти на любом этапе развития клетки-предшественника. Чем раньше возникает нарушение, тем злокачественнее заболевание. Считается, что под воздействием этиологических факторов происходят мутации в генах.

Это приводит к изменению качества хромосом и их перестройке.

Все гемобластозы (лейкозы) имеют моноклональное происхождение. Это означает, что все патологические клетки, находящиеся в крови, являются одинаковыми по строению. В норме дифференцировка кровяных телец проходит несколько этапов.

Предшественником всех элементов ткани является стволовая клетка. Созревая, она дает зачатки для миело- и лимфобластов. Первые преобразуются в эритроциты и тромбоциты.

Вторая группа клеток дает начало элементам иммунной системы крови, то есть лейкоцитам.

Нарушение дифференцировки стволовых клеток приводит к тому, что состав крови полностью изменяется. При исследовании невозможно определить ни одного нормального элемента. Все они являются одинаковыми, поэтому не могут выполнять необходимые функции.

Этим объясняется то, что недифференцированный гемобластоз считается наиболее злокачественным раком и имеет худший прогноз. Если созревание нарушается на поздних этапах, клетки частично или полностью функционируют. Поэтому прогноз при высокодифференцированном раке более благоприятный.

Однако даже полностью созревшие клетки отличаются патологическим делением и вытесняют другие нормальные элементы крови.

Разновидности гемобластозов у взрослых и детей

Учитывая патогенез гемобластоза, заболевание в первую очередь классифицируют по степени дифференцировки патологических клеточных элементов. От этого зависит не только клиническая картина недуга, но и подбор правильного лечения.

В зависимости от того, какой тип клеток подвергся изменениям, выделяют миело- и лимфопролиферативный гемобластоз. Каждая из этих групп подразделяется на острый и хронический лейкоз. Первый считается более неблагоприятным из-за низкой степени дифференциации.

Чтобы выявить острый лейкоз, необходимо подтвердить наличие бластных клеток. При миелоидном типе патологическими субстратами могут быть предшественники моноцитов, мегакариоцитов и эритроцитов. Острый лимфоидный гемобластоз – это тяжелое заболевание, которое встречается в детском возрасте.

При этой патологии патологической активностью обладают иммунные клетки. Среди них – предшественники В- и Т-лимфоцитов, а также антигены CD-10 и CD-34.

Хронические гемобластозы также подразделяются на миелоидные и лимфоидные. Первые характеризуются увеличением количества нейтрофилов, базофилов, эозинофилов или их зрелых предшественников. Число бластных клеток при хроническом миелолейкозе невелико.

В большинстве случаев заболевание развивается на фоне генетических мутаций. Хронический лимфолейкоз чаще диагностируют среди мужского населения пожилого возраста. Иногда патология передается по наследству.

Подобный недуг подразделяют на следующие группы:

  1. Т-клеточный лейкоз.
  2. Парапротеинемические гемобластозы.
  3. В-клеточные лейкозы.

Все перечисленные патологии относятся к злокачественным иммунопролиферативным процессам. Парапротеинемические гемобластозы, в свою очередь, классифицируют на следующие:

  1. Болезнь тяжелых цепей.
  2. Первичную макроглобулинемию Вальденстрема.
  3. Миеломную болезнь.

Особенностью этих разновидностей гемобластозов является то, что при них синтезируются фрагменты иммуноглобулинов (парапротеинов). Самой распространенной формой данной группы лейкозов является миеломная болезнь.

Клиническая картина при хронических новообразованиях крови

Как проявляется гемобластоз? Симптомы лимфопролиферативных заболеваний крови связаны с нарушением иммунитета. Пациенты с хроническим лейкозом жалуются на инфекции, которые возникают, несмотря на лечение.

Также к симптомам лимфоидного гемобластоза относят тяжелые аллергические реакции, которых ранее не наблюдалось. Это связано с перестройкой иммунной системы и ее чрезмерной активацией. Клиническая картина хронического миелолейкоза зависит от стадии недуга.

На начальном этапе болезнь напоминает воспалительный процесс и сопровождается невысокой температурой, ухудшением самочувствия, слабостью. В терминальной стадии к перечисленным симптомам присоединяются: боли в костях, лимфоаденопатия, увеличение размеров селезенки и печени.

При прогрессировании пациенты сильно истощены, происходит потеря массы тела, присоединяются инфекции.

Из-за преобладания в крови определенных типов клеток рост остальных элементов угнетается. В результате может наблюдаться анемия и тромбоцитопения. Снижение уровня гемоглобина сказывается на общем состоянии больного.

Пациент становится вялым, кожа приобретает бледный оттенок, происходит снижение артериального давления, отмечаются обмороки. При тромбоцитопении развивается геморрагический синдром.

К его проявлениям относятся различные кровотечения.

По сравнению с хронической формой болезни более выраженно протекает острый гемобластоз. Симптомы этого недуга быстро нарастают, и состояние человека заметно ухудшается. В клинической картине преобладают следующие синдромы:

  1. Анемический.
  2. Геморрагический.
  3. Лимфопролиферативный.
  4. Синдром гепатоспленомегалии.
  5. Интоксикационный.
  6. Синдром поражения иммунной системы.

Из-за угнетения кроветворения у больных отмечается выраженная анемия. Особенно это выражено при лимфоидных лейкозах. Несмотря на проводимую терапию, гемоглобин у пациентов остается низким.

К характерным признакам анемии относится бледность, выраженная слабость, сухость кожи, поражение слизистых оболочек и извращение вкуса. Геморрагический синдром характеризуется возникновением на коже красных точек и пятен (петехии, экхимозы).

При выраженном недостатке тромбоцитов возникают наружные и внутренние кровотечения, что приводит к прогрессированию анемии.

Интоксикация у пациентов, страдающих гемобластозами, проявляется снижением аппетита, болями в мышцах и костях и постоянной слабостью. Как и любой онкологический процесс, рак крови сопровождается потерей массы тела.

Острые гемобластозы практически всегда сопровождается лимфоаденопатией. Из увеличения размеров тимуса может развиться дыхательная недостаточность. Помимо гипертрофии всех групп лимфатических узлов отмечается гепато- и спленомегалия.

Клиническая картина гемобластоза у детей такая же, как и у взрослых пациентов.

Прогрессирование рака крови приводит к поражению практически всех органов и систем. В первую очередь страдают яички и почки. Главным осложнением недуга является ДВС-синдром, то есть нарушение свертываемости крови. Также пациенты часто страдают от присоединяющихся инфекций, которые развиваются на фоне иммунодефицита.

Методы диагностики гемобластозов

Острые гемобластозы имеют следующие диагностические критерии: снижение уровня гемоглобина при нормальном цветном показателе, нейтропения, тромбоцитопения и лимфоцитоз в ОАК. Количество лейкоцитов отличается в зависимости от разновидности болезни. При гемобластозах лимфоидного типа их уровень резко возрастает (в десятки и даже сотни раз).

Снижение количества лейкоцитов может отмечаться при миелопролиферативном раке крови. Главным диагностическим критерием острого патологического процесса является наличие бластных клеток и отсутствие промежуточных элементов. Подобная картина крови называется лейкемическим провалом.

Чтобы подтвердить диагноз, проводится анализ костного мозга и исследование на миелопероксидазу, хлорацетатэстеразу, ШИК-реакция.

К дополнительным диагностическим критериям относятся: рентгенография грудной клетки, цитогенетический анализ, УЗИ мягких тканей и внутренних органов. Алгоритм исследований при подозрении на хронические гемобластозы тот же.

В ОАК наблюдается сдвиг лейкоформулы до промежуточных элементов крови (промиелоциты). Бластные клетки могут присутствовать в небольшом количестве. При хроническом миелолейкозе в костном мозге появляется филадельфийская хромосома.

Подтвердить рак крови лимфоидного типа помогает серологическое исследование и ИФА.

Гемобластозы: дифференциальная диагностика заболеваний

На основе только клинических данных сложно поставить диагноз: гемобластоз. Ведь проявления этого заболевания схожи с другими системными патологическими процессами.

В зависимости от преобладания того или иного синдрома, лейкозы дифференцируют с лимфогранулематозом, апластической и гемолитической анемией, ВИЧ-инфекцией. Если на первое место выходит дыхательная недостаточность, болезнь напоминает опухоль средостения или легких.

Только после исследования крови и костного мозга можно отличить гемобластоз от перечисленных болезней.

Лечение острого и хронического лейкоза

Как осуществляется постановка диагноза «гемобластоз»? Код по МКБ-10 различный для каждого из видов лейкоза. Острому миелобластному новообразованию крови присваивается шифр C92.0, хроническому процессу – C92.1. Лимфопролиферативные лейкозы кодируются как С91.0-С91.9. В зависимости от поставленного диагноза, проводится подбор схемы лечения. Основным методом является химиотерапия.

Для лечения применяются препараты «Винкристин», «Эндоксан», «Доксилид», «Цитарабин». Выбор лекарственных средств зависит от разновидности гемобластоза. В некоторые схемы входит гормональный препарат «Преднизолон». Лечение направлено на индукцию и консолидацию (закрепление) ремиссии. Затем назначают препараты для поддерживающей терапии.

Среди них – медикаменты «Меркаптопурин» и «Метотрексат».

Помимо химиотерапии применяются лучевые методы лечения и трансплантация костного мозга. В некоторых случаях выполняют спленэктомию.

Гемобластозы: профилактика и прогноз

Заранее предугадать развитие лейкоза невозможно, поэтому специальных методов профилактики не существует. Людям, имеющим отягощенный онкологический анамнез, следует беречь себя от различных лучевых и химических воздействий.

Следует помнить, что некоторые виды лейкозов имеют тенденцию к наследственной передаче. Поэтому при наличии рака крови у родственников необходимо не только вести здоровый образ жизни, но и периодически сдавать ОАК.

Примером служит парапротеинемический гемобластоз. Прогноз заболевания зависит от степени дифференцировки опухолевых клеток и своевременно начатого лечения.

Пятилетняя выживаемость составляет от 30 до 70 процентов при достижении ремиссии и пересадке костного мозга.

Источник: https://FB.ru/article/419472/gemoblastoz---eto-vidyi-prichinyi-simptomyi-lechenie-zabolevaniya

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий