Гангренозная пиодермия

Гангренозная пиодермия – Медицинский справочник

Гангренозная пиодермия
Гангренозная пиодермия

Гангренозная пиодермия – вторичный дерматоз с деструкцией кожи и омертвением подлежащих тканей, сопровождающий системные патологии.

Клинически проявляется высыпанием булл с серозным, гнойным или геморрагическим содержимым, которые вскрываются, образуя расширяющиеся по периферии розовые язвы размером с ладонь с рваными краями и пиогенным отделяемым. Появление язв сопровождается продромой.

Диагностируют гангренозную пиодермию на основании системной патологии в анамнезе и типичной кожной симптоматики – пиогенных язв. Для исключения других дерматозов выполняют комплекс лабораторных исследований.

Осуществляют лечение первичной патологии, параллельно назначают кортикостероиды и антибиотики внутрь, наружно применяют турбулентные ванны, влажные антисептические повязки.

Гангренозная пиодермия

Гангренозная пиодермия – тяжёлый прогрессирующий некроз кожи, возникающий на фоне системной патологии и характеризующийся образованием глубоких язв с гнойно-некротическим отделяемым. Гангренозная пиодермия является редким заболеванием, ежегодно диагностируется у 1-3 из 100 000 человек.

Чаще всего кожная патология сопровождает воспалительные заболевания пищеварительной системы (30%), патергию (30%), артриты, опухоли, лейкозы. От 25% до 50% случаев гангренозной пиодермии имеют идиопатический характер. Первые описания гангренозной фагеденической язвы принадлежат французскому дерматологу Луи Броку, исследовавшему данную патологию в начале ХХ столетия.

Современное представление о нозологии ввели в дерматологию американские специалисты А. Бранстинг, В. Хокерман и П. O’Лейри в 1930 году.

Гангренозная пиодермия имеет и другие названия: геометрический фагеденизм, язвенный дерматит, серпингинирующая и гангренозно-язвенная вегетирующая пиодермия. Суть названий патологии связана с основным клиническим симптомом заболевания – прогрессирующей гнойно-некротической язвой.

Фагеденическая форма заболевания встречается исключительно в тропических и субтропических странах обоих полушарий, там, где климат сырой и жаркий. Другие формы неэндемичны. Патологический процесс возникает в любом возрасте, пик заболеваемости приходится на 20-40 лет, дети болеют редко. Отмечается незначительное преобладание пациентов женского пола.

Актуальность проблемы связана с серьёзными трофическими нарушениями, которые существенно снижают качество жизни пациентов.

Причины гангренозной пиодермии

Этиология и патогенез патологического процесса точно не установлены. В ряде случаев имеет значение наследственная предрасположенность.

Гангренозная пиодермия в качестве симптомокомплекса входит в состав редких генетически детерминированных синдромов PAPA (гнойный артрит, гангренозная пиодермия, гангренозные акне), PASH (гангренозная пиодермия, акне, гнойный гидраденит) и PASS (гнойный артрит, гангренозная пиодермия, акне, гнойный гидраденит). Причиной перечисленных синдромов являются мутации гена PSTPI1/CD2BP1, расположенного в хромосоме 15q. Патологии наследуются по аутосомно-доминантному механизму.

Существует также иммунная теория развития гангренозной пиодермии. Согласно данной теории патологический процесс возникает на фоне изменённой чувствительности дермы к эндогенным и экзогенным агентам.

Длительно существующие хронические соматические заболевания вызывают изменения клеточного и гуморального иммунитета за счёт нарушения нейроэндокринной регуляции, обменных процессов, трофики тканей. Начинается аберрантная иммунная реакция, в которой задействованы Т-лимфоциты и цитокины.

Клетки иммунной системы Т-хелперы вырабатывают антитела – реагины, создающие основу сенсибилизации кожи. Одновременно Т-супрессоры пытаются подавить эти реакции, в результате развивается нестандартный иммунный ответ в виде некротической деструкции соединительной ткани.

Процесс формирования язвы при гангренозной пиодермии проходит три стадии. На стадии иммунных реакций происходит накопление специфических для определённого вида антигена антител. При этом иммунные лимфоциты и антитела класса Е из крови переходят в ткани кожи, сенсибилизируя её.

На второй (патохимической) стадии заболевания повторное попадание чужеродного антигена вызывает активацию протеолитических ферментов клеток и тканей с нарушением их функций. Эпидермальные клетки начинают вырабатывать биологически активные вещества, провоцирующие воспаление.

На третьей (патофизиологической) стадии возникает специфический ответ кожи на внедрение патологического антигена в виде дегрануляции клеток, разрушения сосудов, нарушения трофики и локальной деструкции ткани.

Глубина деструкции зависит от количества патогенного антигена и степени устойчивости иммунной системы.

Классификация гангренозной пиодермии

В современной дерматологии принято различать несколько разновидностей патологического процесса. Выделяют:

1. Классическую (язвенную) гангренозную пиодермию, которая характеризуется глубокими язвами фиолетового оттенка с краями, нависающими над поверхностью дефекта кожи.

Патология сочетается с системными процессами в кишечнике, суставах, лёгочной ткани.

В эту группу входят пиостоматит, пиогенное гангренозное поражение половых органов, периорбитальных тканей, слизистых верхних дыхательных путей.

2. Атипичную гангренозную пиодермию, состоящую из буллёзной и пустулёзной разновидности. Данная форма заболевания сопутствует бластным лейкозам или миелопролиферативным заболеваниям, характеризуется пузырными или гнойчиковыми высыпаниями на отёчной кайме по периферии язвы с локализацией на лице и конечностях.

3. Посттравматическую гангренозную пиодермию, возникающую на фоне патергии.

4. Фагеденическую гангренозную пиодермию, эндемичную для тропиков и субтропиков, отличительной чертой которой является множественность и прочное спаивание с подлежащими тканями.

5. Злокачественную поверхностную гранулематозную гангренозную пиодермию, сопровождающую системные патологии и злокачественные опухоли.

Симптомы гангренозной пиодермии

Изменения на поверхности дермы дебютируют фурункулоподобными элементами с прозрачным или геморрагическим содержимым на фоне гиперемии.

Поверхность кожи в местах высыпаний при гангренозной пиодермии инфильтрируется, затем некротизируется с формированием увеличивающейся вглубь и вширь язвы полициклической формы, достигающей размеров ладони взрослого человека.

На пике своего развития очаг поражения представляет собой сплошную язвенную поверхность с валикообразными краями и оборками из остатков эпидермиса.

Язва ливидного цвета с приподнятыми краями и широкой полосой гиперемии по периметру наполнена гноем, сгустками крови, остатками эпидермиса и бактериями, источает зловоние. Дно дефекта кожи бугристое, покрыто яркими грануляциями. Исход гангренозной пиодермии – реэпителизация с краёв дефекта в рубец.

Субъективное состояние нарушается мало, образование язвы сопровождается болезненностью, в период обострений появляются продромальные явления, присоединяются артралгии, миалгии.

Гангренозная пиодермия начинается остро, но довольно быстро хронизируется, обладает волнообразным течением с частыми рецидивами. В 50% локализацией патологического процесса является голень, как правило, очаг единичный.

Фагеденические язвы чаще множественные, возникают преимущественно на половых органах. Отличительной особенностью этой формы гангренозной пиодермии является быстрое формирование язвы, покрытой дифтероидным налётом серого цвета и плотно спаянной с подлежащими тканями.

Валик вокруг дефекта кожи имеет заостренные края и чрезвычайно плотную консистенцию. Образование дефекта тканей сопровождается полиневритами и лимфангоитами.

Диагностика и лечение гангренозной пиодермии

Клинический диагноз ставится дерматологом на основании анамнеза, специфической симптоматики и консультаций узких специалистов, поскольку гангренозная пиодермия является междисциплинарным заболеванием. Гистология очага поражения не показательна, но в сложных случаях полезна.

Выявляется тромбоз сосудов, гранулематозные инфильтраты, островки деструкции в эпидермисе и дерме. Дополнительно проводят электрофорез сывороточного белка, исключают микотическую природу язвы, берут кровь на RW.

Дифференцируют гангренозную пиодермию с язвенным туберкулёзом кожи, третичным сифилисом, глубокими дерматомикозами, вегетирующей язвенной пиодермией, карбункулом, гранулематозом Вегенера, панникулитом, амёбиазом, бромодермой, гангреной, вегетирующей пузырчаткой, микобактериальной и клостридиальной инфекцией, трофическими нарушениями, пустулёзным псориазом.

Терапию гангренозной пиодермии начинают с коррекции соматической патологии у профильных специалистов, поскольку кожный патологический процесс без этого плохо поддаётся терапии.

Целью дерматологического лечения является снятие воспалительных проявлений, болезненных ощущений, восстановление кожных покровов. Для этого проводят курсы гормонотерапии и антибиотикотерапии.

В тяжёлых случаях подключают цитостатики, иммуносупрессоры, калия иодид, внутривенно вводят иммуноглобулин. Показан плазмаферез. Наружно при гангренозной пиодермии очищают поверхность дефекта кожи с помощью вибрационно-турбулентных ванн, антисептических растворов.

Применяют влажно-высыхающие повязки с растворами серебра, гормональные препараты. С учётом патергии стараются избегать хирургических манипуляций. Прогноз гангренозной пиодермии определяется первичной патологией, вызвавшей язву.

Источник: https://mukpomup.ru/%D0%B3%D0%B0%D0%BD%D0%B3%D1%80%D0%B5%D0%BD%D0%BE%D0%B7%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%BF%D0%B8%D0%BE%D0%B4%D0%B5%D1%80%D0%BC%D0%B8%D1%8F/

Гангренозная пиодермия

Гангренозная пиодермия

Гангренозная пиодермия – вторичный дерматоз с деструкцией кожи и омертвением подлежащих тканей, сопровождающий системные патологии. Клинически проявляется высыпанием булл с серозным, гнойным или геморрагическим содержимым, которые вскрываются, образуя расширяющиеся по периферии розовые язвы размером с ладонь с рваными краями и пиогенным отделяемым.

Появление язв сопровождается продромой. Диагностируют гангренозную пиодермию на основании системной патологии в анамнезе и типичной кожной симптоматики – пиогенных язв. Для исключения других дерматозов выполняют комплекс лабораторных исследований.

Осуществляют лечение первичной патологии, параллельно назначают кортикостероиды и антибиотики внутрь, наружно применяют турбулентные ванны, влажные антисептические повязки.

Гангренозная пиодермия – тяжёлый прогрессирующий некроз кожи, возникающий на фоне системной патологии и характеризующийся образованием глубоких язв с гнойно-некротическим отделяемым.

Гангренозная пиодермия является редким заболеванием, ежегодно диагностируется у 1-3 из 100 000 человек. Чаще всего кожная патология сопровождает воспалительные заболевания пищеварительной системы (30%), патергию (30%), артриты, опухоли, лейкозы.

От 25% до 50% случаев гангренозной пиодермии имеют идиопатический характер. Первые описания гангренозной фагеденической язвы принадлежат французскому дерматологу Луи Броку, исследовавшему данную патологию в начале ХХ столетия.

Современное представление о нозологии ввели в дерматологию американские специалисты А. Бранстинг, В. Хокерман и П. O'Лейри в 1930 году.

Гангренозная пиодермия имеет и другие названия: геометрический фагеденизм, язвенный дерматит, серпингинирующая и гангренозно-язвенная вегетирующая пиодермия. Суть названий патологии связана с основным клиническим симптомом заболевания – прогрессирующей гнойно-некротической язвой.

Фагеденическая форма заболевания встречается исключительно в тропических и субтропических странах обоих полушарий, там, где климат сырой и жаркий. Другие формы неэндемичны. Патологический процесс возникает в любом возрасте, пик заболеваемости приходится на 20-40 лет, дети болеют редко. Отмечается незначительное преобладание пациентов женского пола.

Актуальность проблемы связана с серьёзными трофическими нарушениями, которые существенно снижают качество жизни пациентов.

Гангренозная пиодермия

Этиология и патогенез патологического процесса точно не установлены. В ряде случаев имеет значение наследственная предрасположенность.

Гангренозная пиодермия в качестве симптомокомплекса входит в состав редких генетически детерминированных синдромов PAPA (гнойный артрит, гангренозная пиодермия, гангренозные акне), PASH (гангренозная пиодермия, акне, гнойный гидраденит) и PASS (гнойный артрит, гангренозная пиодермия, акне, гнойный гидраденит). Причиной перечисленных синдромов являются мутации гена PSTPI1/CD2BP1, расположенного в хромосоме 15q. Патологии наследуются по аутосомно-доминантному механизму.

Существует также иммунная теория развития гангренозной пиодермии. Согласно данной теории патологический процесс возникает на фоне изменённой чувствительности дермы к эндогенным и экзогенным агентам.

Длительно существующие хронические соматические заболевания вызывают изменения клеточного и гуморального иммунитета за счёт нарушения нейроэндокринной регуляции, обменных процессов, трофики тканей. Начинается аберрантная иммунная реакция, в которой задействованы Т-лимфоциты и цитокины.

Клетки иммунной системы Т-хелперы вырабатывают антитела – реагины, создающие основу сенсибилизации кожи. Одновременно Т-супрессоры пытаются подавить эти реакции, в результате развивается нестандартный иммунный ответ в виде некротической деструкции соединительной ткани.

Процесс формирования язвы при гангренозной пиодермии проходит три стадии. На стадии иммунных реакций происходит накопление специфических для определённого вида антигена антител. При этом иммунные лимфоциты и антитела класса Е из крови переходят в ткани кожи, сенсибилизируя её.

На второй (патохимической) стадии заболевания повторное попадание чужеродного антигена вызывает активацию протеолитических ферментов клеток и тканей с нарушением их функций. Эпидермальные клетки начинают вырабатывать биологически активные вещества, провоцирующие воспаление.

На третьей (патофизиологической) стадии возникает специфический ответ кожи на внедрение патологического антигена в виде дегрануляции клеток, разрушения сосудов, нарушения трофики и локальной деструкции ткани.

Глубина деструкции зависит от количества патогенного антигена и степени устойчивости иммунной системы.

В современной дерматологии принято различать несколько разновидностей патологического процесса. Выделяют:

  1. Классическую(язвенную) гангренозную пиодермию, которая характеризуется глубокими язвами фиолетового оттенка с краями, нависающими над поверхностью дефекта кожи. Патология сочетается с системными процессами в кишечнике, суставах, лёгочной ткани. В эту группу входят пиостоматит, пиогенное гангренозное поражение половых органов, периорбитальных тканей, слизистых верхних дыхательных путей.
  2. Атипичнуюгангренозную пиодермию, состоящую из буллёзной и пустулёзной разновидности. Данная форма заболевания сопутствует бластным лейкозам или миелопролиферативным заболеваниям, характеризуется пузырными или гнойчиковыми высыпаниями на отёчной кайме по периферии язвы с локализацией на лице и конечностях.
  3. Посттравматическую гангренозную пиодермию, возникающую на фоне патергии.
  4. Фагеденическую гангренозную пиодермию, эндемичную для тропиков и субтропиков, отличительной чертой которой является множественность и прочное спаивание с подлежащими тканями.
  5. Злокачественную поверхностную гранулематозную гангренозную пиодермию, сопровождающую системные патологии и злокачественные опухоли.

Изменения на поверхности дермы дебютируют фурункулоподобными элементами с прозрачным или геморрагическим содержимым на фоне гиперемии.

Поверхность кожи в местах высыпаний при гангренозной пиодермии инфильтрируется, затем некротизируется с формированием увеличивающейся вглубь и вширь язвы полициклической формы, достигающей размеров ладони взрослого человека.

На пике своего развития очаг поражения представляет собой сплошную язвенную поверхность с валикообразными краями и оборками из остатков эпидермиса.

Язва ливидного цвета с приподнятыми краями и широкой полосой гиперемии по периметру наполнена гноем, сгустками крови, остатками эпидермиса и бактериями, источает зловоние. Дно дефекта кожи бугристое, покрыто яркими грануляциями. Исход гангренозной пиодермии – реэпителизация с краёв дефекта в рубец.

Субъективное состояние нарушается мало, образование язвы сопровождается болезненностью, в период обострений появляются продромальные явления, присоединяются артралгии, миалгии.

Гангренозная пиодермия начинается остро, но довольно быстро хронизируется, обладает волнообразным течением с частыми рецидивами. В 50% локализацией патологического процесса является голень, как правило, очаг единичный.

Фагеденические язвы чаще множественные, возникают преимущественно на половых органах. Отличительной особенностью этой формы гангренозной пиодермии является быстрое формирование язвы, покрытой дифтероидным налётом серого цвета и плотно спаянной с подлежащими тканями.

Валик вокруг дефекта кожи имеет заостренные края и чрезвычайно плотную консистенцию. Образование дефекта тканей сопровождается полиневритами и лимфангоитами.

Клинический диагноз ставится дерматологом на основании анамнеза, специфической симптоматики и консультаций узких специалистов, поскольку гангренозная пиодермия является междисциплинарным заболеванием. Гистология очага поражения не показательна, но в сложных случаях полезна.

Выявляется тромбоз сосудов, гранулематозные инфильтраты, островки деструкции в эпидермисе и дерме. Дополнительно проводят электрофорез сывороточного белка, исключают микотическую природу язвы, берут кровь на RW.

Дифференцируют гангренозную пиодермию с язвенным туберкулёзом кожи, третичным сифилисом, глубокими дерматомикозами, вегетирующей язвенной пиодермией, карбункулом, гранулематозом Вегенера, панникулитом, амёбиазом, бромодермой, гангреной, вегетирующей пузырчаткой, микобактериальной и клостридиальной инфекцией, трофическими нарушениями, пустулёзным псориазом.

Терапию гангренозной пиодермии начинают с коррекции соматической патологии у профильных специалистов, поскольку кожный патологический процесс без этого плохо поддаётся терапии.

Целью дерматологического лечения является снятие воспалительных проявлений, болезненных ощущений, восстановление кожных покровов. Для этого проводят курсы гормонотерапии и антибиотикотерапии.

В тяжёлых случаях подключают цитостатики, иммуносупрессоры, калия иодид, внутривенно вводят иммуноглобулин. Показан плазмаферез. Наружно при гангренозной пиодермии очищают поверхность дефекта кожи с помощью вибрационно-турбулентных ванн, антисептических растворов.

Применяют влажно-высыхающие повязки с растворами серебра, гормональные препараты. С учётом патергии стараются избегать хирургических манипуляций. Прогноз гангренозной пиодермии определяется первичной патологией, вызвавшей язву.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_dermatologia/pyoderma-gangrenosum

Распространенность болезни

Гангренозное поражения эпидермиса, как правило, диагностируется у пациентов старшего возраста (40-60 лет). При этом пиодермии более характерны для мужчин, чем для женщин и детей.

Этиология заболевания

Определенной причины развития гангренозного нагноения кожных покровов не существует. Однако, язва может образоваться также на месте травматического повреждения кожи, растяжения связок, колотых или резаных ран.

Специалисты различают следующие факторы риска в развитии гангренозной пиодермии:

  • хроническое поражение толстого кишечника в виде язвенного колита;
  • болезнь Крона. Заболевание характеризуется долговременным воспалением слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта;
  • ревматоидный артрит. В некоторых случаях системное нарушение функции соединительной ткани провоцирует язвенное поражение кожи;
  • гепатит. Вирусное воспаление печени вызывает постепенное снижение иммунитета, что служит причиной многих кожных заболеваний.

Первым симптомом этой болезни может служить образование одиночных красных пятен на коже нижних конечностей. Такие патологические очаги часто напоминают укусы насекомых или аллергическую реакцию. В последующем гиперпигментация кожного покрова трансформируется в открытые раны, дно которых покрыто беловатым налетом.

Гангренозные язвы, преимущественно, формируются на нижних конечностях и могут сопровождаться ухудшением общего состояния пациента. При этом больные предъявляют жалобы на незначительный болевой синдром, который локализуется в области пораженного эпидермиса или близлежащего сустава.

Многие больные обращают внимание на длительное существование язвы, упорно неподдающейся лечению.

»Внимание,

Диагностика заболевания

Если человек обнаружил повреждение целостности кожного покрова, которое длительное время не поддается медикаментозному лечению, то это считается поводом к незамедлительной консультации у врача-дерматолога. Специалист проводит обследование пациента по такому плану:

  1. Выяснение жалоб больного и уточнение анамнеза болезни. При этом дерматолог обращает внимание на длительность существования язвы и наличие субъективных ощущений у пациента.
  2. Визуальный осмотр патологической области и пальпация региональных лимфатических узлов.
  3. Общий и развернутый анализ крови. Лабораторное исследование кровеносной системы показывает наличие сопутствующей патологии внутренних органов.
  4. Биопсия, которая является наиболее достоверным методом обследования. Окончательный диагноз выставляется по результатам гистологического и цитологического анализа небольшого участка язвы. Биологический материал для такого исследования врачи забирает в виде мазка.
  5. Микроскопическое исследование гнойных масс, которое позволяет врачу своевременно обнаружить инфекционное обсеменение язвы.
  6. По необходимости специалисты могут назначить рентгенологическое, ультразвуковое обследование больного.

Основные методы лечения гангренозной пиодермии

Терапия заболевания, в первую очередь, включает медикаментозное или хирургическое воздействие на первичное системное поражение организма, которое может быть причиной развития гангренозной пиодермии.

Кожные проявления гнойного процесса подвергаются лечению на системном и локальном уровне.

К основным способам терапии гангренозного повреждения кожных покровов относятся:

  • Антисептическая обработка язвенной поверхности. Для этого медики удаляют некротические и гнойные массы из раневой поверхности с помощью протеолитических ферментов и слабого раствора перекиси водорода. Затем патологическую область кожи дерматолог смачивает антибактериальным линиментом или мазью. Для предотвращения вторичного инфицирования раны специалист закрывает язву стерильной марлевой повязкой.
  • Кортикостероидные препараты. На начальных стадиях гнойно-воспалительный процесс кожных покровов купируется с помощью таблетированных форм гормонотерапии. На поздних стадиях и при значительном распространении некроза эпидермиса врачи прибегают к инъекциям кортикостероидов.
  • Иммунодепрессанты – препараты для угнетения функции иммунитета. Такие фармацевтические препараты снижают аутоиммунную реакцию кожных покровов и тем самым блокируют развитие воспалительного процесса. Иммунокорекция показана при наличии у больного ремиссии короче трех месяцев.
  • Хирургическое вмешательство. Радикальное очищение раневой поверхности не рекомендуется проводить, поскольку каждое травмирование язвы провоцирует увеличение ее размера. Хирургическая операция считается крайней мерой, и она применяется при безрезультативности консервативного лечения. Для этого хирург закрывает поверхность язвы частью собственных тканей эпидермиса или искусственной кожей.

При назначении курса лечения дерматологи руководятся основным принципом медицины – не навреди.

По мере улучшение самочувствия пациента и снижения интенсивности гнойного процесса, количество принимаемых кортикостероидов и иммунодепрессантов следует уменьшить.

При правильном и своевременном лечение эпителизация (восстановление) гангренозной язвы наступает через несколько месяцев. В результате кожные покровы полностью заживают. Без соответствующей терапии язвенное поражение кожи невозможно вылечить.

Местное лечение гангренозной пиодермии

Гнойные очаги врач промывает асептическими растворами фурацилина, борной кислоты и танина. При бактериальном воспалении язвенной поверхности целесообразным считается обработка ихтиолом и мазью Вишневского.

В последующем скорейшее отторжение некротических масс достигается с помощью трипсина и химотрипсина. Антибактериальная терапия состоит из применения линиментов и мазей с антибиотиком.

Патологические участки кожи следует 2-3 раза в сутки закрывать стерильной повязкой. При этом каждая последующая замена пластыря предвидит дезинфекцию раневой поверхности.

Осложнения болезни

Самым частым осложнением язвенного поражения кожных покровов является присоединение вторичной инфекции. Это могут быть стрептококки и стафилококки. Терапия такого осложнения проводится с помощью антибактериальных средств, которые назначаются в двух основных формах:

  • инъекции антибиотиков. Значительное распространение патологического процесса и обширное нагноение считается показанием к инъекции проводятся антибактериальными препаратами широкого спектра действия. Перед применением таких средств специалист должен определить наличие у пациента аллергических реакций на антибиотик;
  • таблетированная форм, которая во многих случаях также оказывает позитивный результат. Следует учитывать, что такие средства часто могут вызывать воспаление слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта.

Длительный прием антидепрессантов увеличивает вероятность развития инфекционных поражений и злокачественных новообразований.

Дерматологи рекомендуют препараты для коррекции защитных способностей организма назначать несколькими курсами.

При этом периодически проводится профилактический осмотр и обследование больного.

После излечения болезни часто образовываются косметические дефекты в виде рубцов. Устранить такое последствие пиодермии можно с помощью процедуры хирургической полировки.

Наиболее тяжелым последствием гнойного поражения кожных покровов считается сепсис. Эта патология заключается в проникновении кокковой инфекции в кровеносную систему организма. Сепсис очень часто служит причиной летального исхода больных с пиодермией.

Профилактика гангренозной пиодермии

Профилактические мероприятия при гнойничковых поражениях кожи проводятся в двух основных вариантах:

  1. Первичная профилактика, которая заключается в предотвращении кожных болезней. Для этого человек должен систематически проходить профилактические осмотры у врача-дерматолога. Также специалисты рекомендуют людям избегать повреждения кожи и своевременно обрабатывать травмы и ранения.
  2. Вторичная профилактика. Пациенты с гангренозной пиодермией подлежат постановке на диспансерный учет. В таких условиях врачи имеют возможность контролировать течение заболевания на всех этапах гнойно-воспалительного процесса. Предотвратить развитие рецидивов можно с помощью повторяемых курсов витаминотерапии, ультрафиолетового воздействия и санации очагов хронической инфекции.

Чтобы увидеть новые комментарии, нажмите Ctrl+F5

Источник: http://xn----btbfgpcpblyt3f.xn--p1ai/gangrenoznaya-piodermiya/

Клинический случай развития гангренозной пиодермии у пациентки с болезнью Шегрена | Ревматологический журнал

Гангренозная пиодермия

Резюме. Представлено описание клинического случая развития редкого проявления аутоиммунных заболеваний — гангренозной пиодермии у пациентки с болезнью Шегрена. Первоначально больной был установлен ошибочный диагноз, что повлекло назначение антибиотиков и сосудистой терапии синтетическими аналогами простагландинов без клинического эффекта.

Установление диагноза ревматологом и применение пульс-терапии метилпреднизолоном и метотрексата способствовало значимой положительной динамике и заживлению зон поражения. В статье представлены диагностические критерии гангренозной пиодермии, подробно описана картина классического варианта заболевания.

Проведен также критический анализ курации пациентки, причины несвоевременного установления диагноза. Клиническая оценка больного с подозрением на гангренозную пиодермию должна включать тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование.

Подозрительными в отношении диагноза гангренозной пиодермии считаются быстрое развитие поражения, начальное поражение в виде папулы, пустулы или везикулы; боль, пропорциональная площади поражения; история предшествующей травмы и история аутоиммунных заболеваний, связанных с гангренозной пиодермией.

Гангренозная пиодермия (ГП — pyoderma gangrenosum) — редкий нейтрофильный дерматоз, который проявляется в виде воспалительного и язвенного поражения кожи [10].

Это удивительное и малопонятное заболевание, которое может быть идиопатическим, но все же чаще его развитие связывают с лежащими в основе лимфопролиферативными или аутоиммунными расстройствам [1, 14]. В отличие от названия, ГП не является ни инфекционным, ни гангренозным состоянием.

Современный термин «гангренозная пиодермия — pyoderma gangrenosum» ввели американские дерматологи A. Brunsting, W. Goeckerman и P. O’Leary (1930), ошибочно расценившие язвенный процесс на коже как дистантный фокус стрептококковой или стафилококковой инфекции в кишечнике при язвенном колите или в легких при эмпиеме у 5 пациентов [9].

Под ГП понимают появление болезненной гнойной пустулы или фурункулоподобных высыпаний на коже, которые трансформируются в гнойную некротическую язву с красно-синюшным ободком, увеличивающуюся в размерах путем эксцентрического роста, имеющую различные формы и размеры [7].

Этиология и патогенез ГП до сих пор остаются не установленными [5].

В 25–50% случаев заболевание оказывается идиопатическим, в остальных ассоциируется с различными по природе нозологиями, особенно часто с воспалительными заболеваниями кишечника (неспецифический язвенный колит, болезнь Крона) [14], патологией крови (моноклональная гаммапатия, множественная миелома, лейкоз), аутоиммунными заболеваниями (системная красная волчанка, синдром Шегрена, ревматоидный артрит) и рядом других [2, 5]. ГП является крайне редким заболеванием, с предполагаемой частотой от 3 до 10 случаев на 1 млн человек в год [9]. Заболевать могут лица любого возраста, включая детей [12], но чаще всего ГП развивается у взрослых людей в возрасте 40–60 лет; среди заболевших преобладают женщины [10]. Считается, что pyoderma gangrenosum является распространенным внекишечным проявлением воспалительных заболеваний кишечника, чаще ассоциированным с язвенным колитом (5–12%), чем с болезнью Крона (1–2%) [14]. До 75% пациентов имеют предшествующее заболевание, совпадение во времени дебюта основного заболевания или последующее ассоциированное заболевание [10].

В патогенезе играет роль аберрантная иммунная реакция, вовлекающая T-лимфоциты и цитокины. Выявлены дефекты миграции, хемотаксиса и фагоцитоза нейтрофилов, а также случаи развития ГП на фоне иммунодефицитных состояний [15].

Развитию ГП может способствовать и генетическая предрасположенность; сообщалось о семейных случаях данного заболевания [8].

Также об этом свидетельствуют недавно описанные синдромы PAPA (акроним: Pyogenic sterile Arthritis, Pyoderma gangrenosum, Acne), PASH (акне, ГП и гнойный гидраденит) и PASS (акне, ГП, спондилоартрит), в симптомокомплекс которых входит ГП [7].

Морфологической основой заболевания является аллергический ангиит, сопровождающийся тромбозом, повреждением сосудистой стенки и очаговыми изменениями в периваскулярных нейтрофильных инфильтратах [3].

Классическая язвенная форма начинается с пузырька или пустулы. Вскрытие полостных элементов и некроз подкожных узлов ведут к образованию язвенных дефектов с неровными, слегка нависающими, подрытыми, отечными краями ярко-красного или синюшно-красного цвета. Дно язв неровное с гнойно-кровянистым отделяемым.

В стенках периферического валика часто определяются карманы, при надавливании на которые выделяется гнойное или сукровичное содержимое. Содержимое пустул и отделяемое язв на первоначальных этапах стерильное, в последующем возможно присоединение вторичной инфекции.

Язвы болезненные, медленно (в течение месяцев) и неравномерно серпигинируют, иногда с захватом крупных по площади участков. Одновременно на каком-либо участке, чаще по периферии, происходит сочетанная эпителизация с образованием тонких атрофических, неравномерно пигментированных рубцов (cribriform scarring).

Обычная локализация — конечности (около 70%), реже — туловище, голова, шея. Процесс также может быть диссеминированным [3, 13].

На высоте развития очаг поражения представляет собой обширную язвенную поверхность с неровными подрытыми краями ливидно-розового цвета с нависающими обрывками эпидермиса; края приподняты в виде валика шириной 10–15 мм, окруженного зоной гиперемии [4]. Дно язвы неровное, выполнено сочными и легко кровоточащими грануляциями, иногда покрыто струпом. Отделяемое язвы обильное, гнойно-кровянистое, с примесью распадающихся тканей, с неприятным, гнилостным запахом.

Клинические проявления ГП неоднородны и могут быть разделены на четыре основных подтипа: наиболее распространенный язвенный (классический), буллезный (атипичный), пустулезный и вегетативный варианты [3, 6].

Диагноз ГП базируется на клинических и гистологических результатах, а также на исключении других воспалительных или язвенных кожных заболеваний. Патогномоничных клинических или гистологических проявлений нет.

Обычно гистологически выявляется интенсивный нейтрофильный инфильтрат в дерме и подкожных тканях, иногда с эпителиоидными гранулемами. Могут быть фибриноидный некроз, кровоизлияния, но отсутствуют иные доказательства васкулита или инфекции [1].

Кроме того, к биопсии прибегают лишь в сомнительных случаях, чтобы исключить васкулит или инфекцию. Биопсии кожи избегают также в связи с возможным распространением язвенного процесса из-за феномена патергии, свойственного ГП.

Однако биопсия показана пациентам без предшествующей истории ГП и у лиц с установленным диагнозом ГП, у которых имеются поражения с атипичными особенностями или при отсутствии ожидаемого ответа на терапию.

У пациентов, которые имеют заболевания, ассоциированные с ПГ, развитие язвенно-некротического поражения кожи должно вызвать подозрение на этот диагноз. И наоборот, как только ГП диагностирована, пациентов необходимо оценивать на наличие связанного с ним основного заболевания [3, 15].

По данным литературы нет общепринятых и установленных критериев диагностики ПГ. Диагностические критерии для язвенной (классической) ГП, используемые некоторыми авторами, приведены ниже [11].

Основные критерии (должны быть представлены оба)

  • Быстрое прогрессирование болезненной некролитической кожной язвы, с нависающими краями фиолетового цвета, с нечеткими границами (от 1 до 2 см/сут или 50% увеличения размера в течение 1 мес).
  • Отсутствие специфических причин изъязвления кожи (бактериальной инфекции, сифилиса, туберкулеза, грибковой инфекции и пр.).

Малые критерии (должно быть два)

  • Наличие феномена патергии в анамнезе и/или история, свидетельствующая о клиническом выявлении крибриформных рубцов (cribriform scarring) — неправильной формы с неровным рельефом и неравномерной пигментацией.
  • Системное заболевание, связанное с ГП (воспалительное заболевание кишечника, артрит, системное заболевание соединительной ткани, гаммапатия IgA или злокачественность).
  • Гистопатологические данные (стерильная дермальная нейтрофилия ± смешанное воспаление ± лимфоцитарный васкулит).
  • Реакция на лечение (быстрый ответ на системное применение глюкокортикоидов).

Клиническая оценка больного с подозрением на ГП должна включать тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование. Подозрительными в отношении диагноза ГП считаются быстрое развитие поражения; начальное поражение в виде папулы, пустулы или везикулы; боль, пропорциональная площади поражения; история предшествующей травмы; история аутоиммунных заболеваний, связанных с ГП [6, 10].

Лабораторные изменения являются неспеци­фичными, однако они необходимы и полезны для проведения дифференциального диагноза и установления основного заболевания, с которым ассоциирована ГП.

Основная цель терапии — уменьшить выраженность воспалительного процесса, что приводит к изъязвлению. Выбор лечения зависит от различных факторов, включая количество и размер повреждений, их местоположение, наличие основного заболевания, предпочтение пациента и сопутствующие заболевания [10].

Лечение также зависит от агрессивности течения ГП. ГП можно условно разделить на агрессивный тип с быстрым распространением и вовлечением новых площадей поверхности кожи в язвенно-­некротический процесс, а также хроническое течение, что требует только локального применения препаратов.

Системная терапия включает применение высокодозовой глюкокортикоидной терапии в качестве препаратов первой линии; циклоспорин и ингибиторы фактора некроза опухоли (ФНО)-α оказались полезными в качестве второй линии терапии [10]. Основные подходы к лечению ГП представлены в табл. 1.

Таблица 1

Терапевтические подходы к ГП

Терапевтические подходыМенеджмент
Общие мероприятияКонтроль основного (базового) заболеванияИзбегать травматизации кожиАдекватное обезболиваниеУход за раневыми поверхностями, хирургический дебридмент при необходимостиПрофилактика вторичной инфекцииОптимизация питанияОтказ от курения

Контроль гликемии

Ограниченные проявления ГПЛокальная терапияМощные топические кортикостероидыМестное применение такролимуса, пимекролимусаТопически натрия кромогликат

Топически дапсон5-аминосалициловая кислота

Агрессивное течение ГП (системная терапия)Глюкокортикоиды (0,1–1,0 мг/кг)Циклоспорин (2,5–5,0 мг/кг/сут)Такролимус (0,1–0,2 мг/кг/сут)Талидомид 50–150 мг на ночь)Колхицин (0,6–1,2 мг/сут)Дапсон (100 мг/сут)Сульфасалазин (0,5–1,0 г 3 раза в сутки)Азатиоприн (50–100 мг 2 раза в сутки)Метотрексат (2,5–25 мг/нед)Микофенолата мофетил (1,0–1,5 г 2 раза в сутки)Внутривенный иммуноглобулин(2,0–3,0 г/кг массы тела)

Миноциклин (100 мг/сут)

Агрессивное
течение (таргетная терапия)
Ингибиторы ФНО-α: инфликсимаб, адалимумаб, этанерцептИнгибиторы интерлейкина-1: анакинра, канакинумаб, гевокизумаб

Ингибитор интерлейкина-12 и -23: устекинумаб

Приводим описание случая диагностики и удачного лечения ГП у пациентки с болезнью Шегрена.

Пациентка П., 60 лет, обратилась с жалобами на появление болезненных язвенных высыпаний на нижних конечностях, сухость во рту, слабость, утомляемость, сухость глаз, боль в крупных суставах, мышцах. Из анамнеза известно, что с 24.07.2017 г. по 09.08.2017 г.

находилась на стационарном лечении в ревматологическом отделении Коммунального учреждения здравоохранения «Областная клиническая больница — центр экстренной медицинской помощи и медицины катастроф» (КУОЗ «Областная клиническая больница ЦЭМП и МК»), Харьков, с диагнозом: болезнь Шегрена, хроническое течение, активная фаза, активность II степени, с поражением слюнных желез (ксеростомия), глаз (ксерофтальмия), суставов (полиартралгия, функциональная недостаточность суставов (ФНС) 0), мышц (полимиалгия), нервной системы (периферическая полинейропатия), лимфаденопатия с вовлечением паховых, подчелюстных лимфоузлов.

Из анамнеза известно, что считает себя больной около полугода, когда без видимой причины появились вышеуказанные жалобы, за медицинской помощью не обращалась; интенсивность жалоб нарастала, в связи с чем в июне 2017 г. обратилась к ревматологу по месту жительства, была заподозрена болезнь Шегрена, в связи с чем направлена к ревматологу КУОЗ «ОКБ ЦЭМП и МК» и госпитализирована.

При анализе медицинской документации отмечены значительные изменения в лабораторных показателях: повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и С-реактивного белка (СРБ), анемический синдром (табл. 2).

Таблица 2

Показатели общего анализа крови в динамике у пациентки П.

ДатаЭритро­циты, · 1012/лHb, г/лЛейко­циты, · 109/лТромбо­циты, · 109/лПалочко­ядерные, %Сегментоядерные, %Эозинофилы, %Базофи­лы, %Лимфоци­ты, %Моноци­ты, %СОЭ, мм/ч
14.07.20172,8892,94203521036867

Источник: http://www.rheumatology.kiev.ua/article/10575/klinicheskij-sluchaj-razvitiya-gangrenoznoj-piodermii-u-pacientki-s-boleznyu-shegrena

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий