Фибросаркома

Фибросаркома: симптомы, стадии, причины, лечение и прогноз

Фибросаркома

Фибросаркома – это злокачественный мезенхимальный узел, образованный из клеток соединительной ткани. Атипичные клетки представлены бесконтрольно делящимися коллагеновыми волокнами и фибробластами. Чаще болезни подвержены мужчины среднего возраста. Привычное место новообразования – бёдра, голени и колени.

Саркома не относится к карциноме или раку, потому что её клетка берет начало не в эпителиальной ткани.

По МКБ-10 фибросаркома имеет код С49 как «Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей». В зависимости от месторасположения в коде опухоли изменяется последнее число:

  • Новообразования на голове, шее и лице – С49.0.
  • Опухоль верхних конечностей и плеча – С49.1.
  • Поражение нижних конечностей – С49.2.
  • Узлы в грудной клетке – С49.3.
  • Опухоли забрюшинного пространства – С49.4.
  • Очаги в области таза – С49.5.

Этиология заболевания

Очаг опухоли соединительнотканный. Может возникать как первичное и вторичное заболевание. Имеет схожие симптоматические картинки с гистиоцитомой, шванномой и остеосаркомой. Болезнь делится на 4 стадии.

Опухоль чаще всего встречается у мужчин в возрасте 30-60 лет и маленьких детей. Предпосылками к болезни являются доброкачественные новообразования в бёдрах, рёбрах и челюсти.

У детей новообразование носит наследственный характер или возникает под действием негативных внешних факторов во время формирования плода.

Фибросаркома в костной ткани

Ученые выделяют определённые факторы, влияющие на развитие онкологического процесса:

  • Наличие металлических пластин и имплантатов, соединяющих кости или заменяющие суставы человека.
  • Воспалительные процессы в костях и мягких тканях.
  • Хронический остеомиелит.
  • Наследственный аденоматозный полипоз.
  • Применение лучевой терапии для лечения других проблем.
  • Синдром Ли-Фраумени.
  • Длительный контакт с мышьяком и винилхлоридом.
  • Синдром Вернера.
  • Ретинобластома.
  • Лимфедема конечностей.
  • Нейрофиброматоз.

Этот список лишь указывает на группы риска населения. Развитие фибросаркомы при перечисленных патологиях возникает не всегда. Пациентам с представленными заболеваниями необходимо тщательней следить за здоровьем и регулярно проходить медицинский осмотр.

Классификация болезни:

  • Особую опасность несёт низкодифференцированная опухоль. При высоком уровне злокачественности клеток болезнь развивается стремительно. Происходит активное метастазирование. Поражаются лимфоузлы и соседние ткани.
  • Клеточный состав высокодифференцированных новообразований включает здоровые фибробласты, которые беспорядочно соединяются. Отсутствуют некротические очаги.

Клиническая картина болезни

Симптомы возникают в зависимости от расположения новообразования. Могут встречаться опухоли кожи, органов брюшной полости, костей и органов малого таза.

Первые стадии болезни не проявляются, поэтому она диагностируется, когда достигает серьёзного этапа развития. Для фибросаркомы характерны следующие признаки:

  1. Болевой синдром. Фибросаркома мягких тканей характеризуется постоянной слабой болью в поражённых мышцах. Если опухоль поражает волокнистый слой надкостницы, болевой синдром схож с ощущениями после травмы или растяжения.
  2. В толще кожи появляется плотное новообразование, которое пациент обнаруживает самостоятельно. Из-за того, что оно имеет чёткие границы, его часто путают с доброкачественными процессами. Диаметр узла достигает 20 см. При патологиях внутренних органов опухоль не выявляется без должной диагностики. Определить природу образования позволяет гистология биоптата.
  3. Новообразование молочной железы проявляется уплотнениями в груди. По мере роста узла и сдавливания соседних тканей пациент отмечает тяжесть и боль.
  4. Со временем узел начинает заметно выступать на поверхности тела. Кожа в поражённом месте натягивается, отекает и краснеет.
  5. В брюшной полости злокачественное образование провоцирует кровотечения органов ЖКТ. Предпосылки болезни: тошнота, изжога, рвота, запор.
  6. При опухолях скелета прогрессируют патологические переломы. На рентгенографических снимках отмечается периостальная фибросаркома кости. При этом она деформируется, истончается кортикальный слой.
  7. Фибросаркома органов малого таза может развиваться в теле матки. Поражает соединительный, слизистый и мышечный слой органа. Характерны спонтанные кровотечения, увеличение матки, боли в области органа.
  8. Опухоль может возникать в мочевыводящей системе, провоцируя частое мочеиспускание.
  9. Поражая суставы в старческом возрасте, начальная стадия фибросаркомы по симптомам похожа на артрит. Это затрудняет диагностику заболевания.
  10. Если опухоль расположена на спине, может возникать давление на позвоночник и корешки спинного мозга. При этом больной ощущает боль как при радикулите, онемение кончиков пальцев и покалывание в них.
  11. Наличие онкологического процесса в лёгких провоцирует кашель с частичками крови и одышку.
  12. При возникновении опухоли на ноге поражённая мышца сдавливается, отекают ткани, возникает боль при ходьбе.
  13. На последних стадиях заболевания наступает истощение организма, резкая потеря веса, отсутствие аппетита, апатия, характерно поднятие температуры.

Установление диагноза

После консультации онколога больному назначается ряд лабораторных и инструментальных исследований:

  • Благодаря общему анализу крови определяют уровень СОЭ. Высокие показатели характерны для онкологического процесса.
  • Биохимическое исследование крови позволяет оценить печёночные и почечные функции.
  • Коагулограмма показывает способность крови сворачиваться.
  • На УЗИ определяются новообразования в органах желудочно-кишечного тракта и малого таза, метастазы в области сердца.
  • Компьютерная томография показывает состояние лёгких и брюшной полости.
  • Проведение магнитно-резонансной томографии диагностирует очаги во всём теле.
  • Гистологическое исследование ткани позволяет выявить точную природу опухоли. Забор материала проводится путём открытой или тонкоигольной биопсии. На основе анализа выносится окончательный диагноз.

При необходимости проводится ПЭТ-КТ, сцинтиграфия и ангиография.

При поражении женских половых органов пациентки обследуются у гинеколога.

Если новообразование расположено по передней стенке матки, врач может обнаружить его при бимануальном обследовании, как и опухоль яичника.

Новообразование задней стенки детородного органа обнаруживается на ультразвуковой диагностике. Оно опасно поражением опухолью заднематочного пространства. В некоторых случаях проводят гистероскопию.

Методы лечения

Лечение зависит от расположения опухоли, её размера, степени злокачественности и стадии развития. Методы борьбы с онкологическим процессом:

  • При хирургическом вмешательстве проводят резекцию опухоли. Удалению подлежат несколько сантиметров здоровой ткани вокруг, потому что новообразование не имеет капсулы. Злокачественные клетки могут сохраняться в прилежащей области, действия хирурга направлены на максимальное избавление от них. При вовлечении в процесс кости удаляется её поражённая часть. В эту область имплантируют протез. Имплантат хорошо приживается у молодых пациентов. При его отторжении или начавшемся воспалительном процессе конечность ампутируют. Этот метод избавляет больного от возникновения рецидива и значительно улучшает прогноз выживаемости.
  • Применение лучевой терапии актуально на всех стадиях развития фибросаркомы. Перед операцией с её помощью уменьшают размер очага заболевания. В послеоперационный период терапия смягчает болевой синдром и способствует заживлению рубца, окончательно убивая атипичные клетки. Назначается в неоперабельных случаях.
  • Химиотерапия применяется в комплексе с другими методами. Попадая в организм, она уничтожает злокачественные клетки и препятствует возникновению метастазов.
  • Для лечения фибросаркомы мягких тканей используют препарат Йонделис. Действующее вещество трабектедин проникает в структуру ДНК опухоли и препятствует делению атипичных клеток. Препарат вводится внутривенно.

После оперативного вмешательства отмечаются осложнения: расхождение шва, кровотечение, некроз тканей. Может развиться воспалительный процесс. Эти симптомы требуют незамедлительного лечения, чтобы избежать заражения крови.

Возникновение патологии у детей и подростков

В младенческий период встречается инфантильная фибросаркома. Формируется внутриутробно, медленно развивается, хорошо поддаётся лечению. Рецидивы возникают крайне редко.

В подростковом возрасте опухоль агрессивна. Велик риск метастазирования. Плохо поддаётся лечению, возможно вторичное возникновение процесса. Симптомы болезни такие же, как у взрослых. Тактика лечения зависит от возраста пациента и решается только после исследования биоптата.

Послеоперационный период

При удачном исходе операции действия врачей направляются на восстановление двигательной активности конечностей пациента. Этим занимаются физиотерапевт, эрготерапевт и протезист.

Больной выполняет комплекс упражнений для тренировки выносливости и мышечной активности. Важно обустроить жилище пациента так, чтобы сохранить доступ ко всему необходимому. При ампутации конечности изготавливается протез, который возвращает человека к привычной жизни.

Сбалансированное дробное питание положительно влияет на восстановительный период. Больной должен потреблять необходимое количество витаминов для нормальной работы органов и систем.

Важна консультация психолога. Обычно онкология заставляет человека опускать руки. Страх перед смертью или инвалидностью вводит пациента в депрессивное состояние. Благоприятный прогноз вероятен только в случае оптимистического настроя больного.

Выберите город, желаемую дату, нажмите кнопку “найти” и запишитесь на приём без очереди:

Источник: https://onko.guru/zlo/fibrosarkoma.html

Первые симптомы фибросаркомы, о которых Вам нужно знать

Фибросаркома

Фибросаркомы являются типом злокачественных опухолей с соединительнотканным происхождением. Они формируются в толще мышц, часто подолгу протекая без всяких симптомов.

Среди взрослых болезнь отмечена изредка, как правило, она бывает в диапазоне 20-50 лет. В младшем возрасте фибросаркомы обнаруживают довольно часто.

Узнайте больше о ключевых проявлениях патологий такого типа.

Фибросаркома: что это и какие существуют виды данной патологии?

Фибросаркома принадлежит к злокачественным новообразованием, относящимся к классу сарком и развивающимся из незрелых волокнистых соединительных тканей. Фибросаркомы является безболезненным, плотным, мелкобугристым узлом округлой формы, четко отделенным от ближайших структур.

Кожа над опухолевым образованием остается без изменений. Как правило, болезнь наносит вред тканям, расположенным в глубине (мышцам, сухожилиям, фасциям).

Если ранее были травматические повреждения или воздействовало ионизирующее облучение, патология способна развиться в слоях жировой клетчатки под кожей.

Среди возрастной группы до 5 лет фибросаркома формирует примерно 50% общего числа онкозаболеваний мягких тканей. Как правило, оказываются поражены проксимальные отделы (зачастую – нижние конечности), однако болезнь способна базироваться и в остальных местах тела. Стоимость лечения рака в Израиле зависит от местоположения процесса, вида опухоли, стадии болезни.

По клиническим особенностям и характеру роста выделяются такие виды фибросарком:

  • фибромиксоидная – опухоль такого типа с низким уровнем злокачественности чаще поражает людей взрослого возраста. Обычными локализациями патологии становятся туловище, плечи, бедра. Образование отличают медленный рост и редкие случаи метастазирования;
  • инфантильная – ее диагностируют чаще у детей младше 5 лет и младенцев до года. Чаще всего безболезненный и оперативно растущий узел опухоли расположен в районе нижних конечностей, шеи, головы, туловища. Если выявлено данное образование, то прогноз достаточно оптимистичен;
  • миофибросаркома – редкий вид опухоли, чаще отмеченный у детей, чем у взрослых. Самые характерные области ее локализации – голова, шея.

О симптоматике фибросаркомы

Клинические проявления связаны с локализацией опухоли и распространенностью процесса. При размещении в глубоких слоях мягких тканей фибросаркома может долго протекать без симптомов. Образование нередко случайно обнаруживается в ходе диагностических мероприятий по поводу иного заболевания.

Много людей идет к доктору уже когда фибросаркома достигла больших масштабов, вызвала деформирование пораженных зон либо послужила причиной контрактуры ближайшего сустава.

Фибросаркома проксимальных частей конечностей может быть выявлена ранее по причине присутствия болевого синдрома, вызванного сдавливанием нервов, включением в процесс периоста.

Кожа над поверхностью опухоли в основном не изменяется. При оперативно разрастающейся большой расположенной на поверхности фибросаркоме могут быть отмечены такие явления как истончание кожных покровов, их синюшный цвет, расширенная сетка вен под кожей в месте размещения образования.

Пальпация обнаруживает отдельное опухолевидное новообразование овальной либо круглой формы, обладающее плотной консистенцией.

Характерная черта всех разновидностей сарком, как отмечают специалисты по лечению фибросаркомы в Израиле, – это ограниченный узел, «ложная капсула» либо псевдокапсула, которая представляет из себя слои фиброзных тканей. С прогрессированием болезни ложные очертания опухоли обретают меньшую выраженность.

Уровень подвижности фибросарком определяет распространенность процесса. Незначительные локальные новообразования могут сместиться (чаще всего – поперечное направление). В случае прорастания ближайших структур фибросаркома обретает неподвижность.

При размещении образования в пространстве между мышцами узлы отлично пальпируются в ходе расслабления, теряют свои контуры, подвижность во время напряжения мышц. Начальным стадиям фибросарком присуща безболезненность. Если сдавливаются нервы, может быть отмечена болезненность в ходе пальпации.

Если поражаются кости, боль становится постоянной.

Поздним фазам фибросарком присущи признаки общей интоксикации. У человека уменьшается вес, портится аппетит. Кроме того, отмечены такие проявления заболевания:

  • высокая температура;
  • анемия;
  • нарастание слабости;
  • нестабильность эмоционального состояния;
  • депрессии либо субдепрессии.

При метастазировании в отдаленные части тела имеются признаки включения в процесс соответствующих частей тела. Если происходит поражение костей метастазированием, характерен стойкий болевой синдром, который нельзя устранить обезболивающими. При метастазировании в легкие появляются кашель, одышка, харканье кровью; а при раке печени – желтуха, рост этого органа.

Про диагностирование и методики лечения фибросаркомы за рубежом

Диагностирование таких опухолей в больнице Меир в Израиле предполагает патоморфологические исследования участка тканей образования, гистологическое изучение опухоли с установлением уровня ее злокачественности. Точный план терапии составляют на базе комплекса данных.

Диагностирование онкологии фиброзных тканей проводится посредством ряда методов, в частности:

  • Рентгенографии – посредством данной методики специалисты определяют габариты опухолей, область их расположения, уровень поражений тканей.
  • КТ – процедура помогает в проведении углубленных исследований, а это позволяет при развитии метастазирования скорее начать адекватное лечение.
  • МРТ – диагностирует локализацию процесса, масштабы разрастания опухолевого образования на сосуды, мягкие ткани, нервные волокна, окончания, а также на костный мозг.
  • ПЭТ-КТ – позволяет оценивать биологическую активность образований. Процедуру проводят на дорогом оборудовании, которое есть лишь в передовых зарубежных клиниках.
  • Биопсия – микроскопическое изучение тканей для обнаружения опухоли. Биопсия состоит в разрезе тканей либо пункции.

Ключевым подходом, используемым в процессе лечения фибросарком, является ее резекция, вместе с окружающими опухоль нормальными тканями. Если образование располагается в костях конечностей, после его устранения прибегают к реконструктивной хирургии, позволяющей вернуть возможности движения. Если опухоль расположена внутри плоских костей, изъятый участок кости замещает имплантат.

К абсолютной ампутация конечностей при фибросаркоме, как и при лечении саркомы в Израиле, практически не прибегают. Она может понадобиться в тех ситуациях, когда провести полноценную реконструкцию нельзя и при высоких шансах инфицирования из-за малигнизации мягких тканей.

О факторах риска и прогнозах для фибросарком

Фиброзная ткань принадлежит к соединительным тканям, а значит, данная патология способна поражать различные части человеческого тела, хотя чаще затрагивает мышцы, кости.

Точных причин развития фибросарком мы не знаем, однако генетика может отыгрывать здесь важную роль. Определенные факторы способны увеличивать риски развития данной болезни, в частности некоторые наследственные патологии, включающие:

  • САП
  • синдром Ли-Фраумени
  • нейрофиброматоз типа 1
  • невоидный синдром базально-клеточный рак
  • ретинобластому
  • клубневый склероз
  • синдром Вернера

Среди иных факторов риска можно назвать:

  • предыдущую лучевую терапию;
  • действие ряда химических веществ (диоксид тория, винилхлорид мышьяк и т.д.);
  • лимфедема с припухлостями рук и ног;
  • действие ионизирующего излучения;
  • травмирование, рубцовые изменения;
  • доброкачественные образования фиброзных тканей.

Прогнозы при данной болезни связаны с разновидностью фибросаркомы, наличием метастазирования, стадией, на которой была диагностирована патология. Чем ранее было начато лечение рака в Израиле или другом государстве с высоким уровнем медицины, тем больше шансов на выздоровление и тем результативнее лечение.

При высокодифференцированных фибросаркомах, начальных этапах низкодифференцированных опухолей прогнозы скорее благоприятны. Шансы развития рецидивирования прямо связаны с распространенностью первичного онкопроцесса.

Пациенты после завершения курса лечения фибросаркомы обязательно должны на протяжении трех лет проходить общие осмотры каждый квартал, делать УЗИ зоны поражения и органов брюшной полости, а также рентген груди.

В последующие два года такие исследования проводятся раз в 6 месяцев.

Медики настоятельно рекомендуют не откладывать диагностику, если вы наблюдаете ряд признаков фибросаркомы. Цены на лечение в Израиле и других государствах также будут существенно ниже при раннем обнаружении проблемы.

Источник: https://www.meir-health.ru/%D1%81%D0%B8%D0%BC%D0%BF%D1%82%D0%BE%D0%BC%D1%8B-%D1%84%D0%B8%D0%B1%D1%80%D0%BE%D1%81%D0%B0%D1%80%D0%BA%D0%BE%D0%BC%D1%8B

Фибросаркома

Фибросаркома

Фибросаркома – злокачественная опухоль соединительнотканного происхождения. Развивается в толще мышц, может долгое время протекать бессимптомно. Представляет собой безболезненный, круглый, плотный, мелкобугристый узел, хорошо отграниченный от окружающих тканей. Кожа над опухолью не изменена.

Высокодифференцированные фибросаркомы, как правило, протекают достаточно благоприятно, низкодифференцированные могут давать гематогенные и лимфогенные метастазы. Диагноз выставляется с учетом клинических симптомов, данных рентгенографии, КТ, МРТ, биопсии и других исследований.

Лечение – операция, радиотерапия, химиотерапия.

Фибросаркома – злокачественное новообразование, развивающееся из незрелой волокнистой соединительной ткани. Входит в группу сарком. Обычно поражает глубоко расположенные ткани (мышцы, сухожилия, фасции). При предшествующих травматических повреждениях и воздействии ионизирующего облучения может возникать в подкожной жировой клетчатке.

До недавнего времени фибросаркома считалась широко распространенным онкологическим заболеванием, однако в результате иммуногистохимических исследований удалось установить, что значительную часть патологических очагов, которые ранее рассматривались, как фибросаркомы, составляют фиброматозы и фиброзные гистиоцитомы.

У взрослых встречается редко, обычно развивается в возрасте от 20 до 50 лет. У детей младшего возраста выявляется достаточно часто. В возрастной группе до 5 лет фибросаркомы составляют около 50% от общего количества онкологических заболеваний мягких тканей.

Обычно поражают проксимальные отделы конечностей (нижние конечности страдают чаще верхних), но могут выявляться и в других областях человеческого тела. Лечение фибросарком осуществляют специалисты в области онкологии и ортопедии.

Фибросаркома

Причины развития фибросаркомы пока не выяснены. В качестве возможного предрасполагающего фактора у детей рассматривают хромосомные аномалии, усугубляющиеся при нарушениях эмбриогенеза в результате неблагоприятных внешних воздействий.

У взрослых риск возникновения фибросаркомы увеличивается при предшествующем многократном ионизирующем облучении (например, при проведении лучевой терапии по поводу другого злокачественного новообразования).

При этом временной интервал между получением высокой дозы ионизирующей радиации и появлением первых симптомов фибросаркомы может составлять от 4 до 10-15 лет.

В числе других неблагоприятных факторов специалисты указывают травмы и рубцовые изменения, возникающие после некоторых заболеваний мягких тканей.

При этом предполагают, что травматические повреждения не вызывают развитие фибросаркомы, а стимулируют рост уже существующего опухолевого зачатка.

Малигнизация доброкачественных новообразований считается маловероятной, однако некоторые исследователи указывают на возможное озлокачествление фибром, фибромиом и фиброаденом. Большинство фибросарком рассматриваются, как спонтанные.

Различают два основных типа фибросарком: высокодифференцированные и низкодифференцированные. Опухоли состоят из круглых или веретенообразных клеток, располагающихся между коллагеновыми волокнами.

В ткани высокодифференцированных фибросарком выявляется правильное расположение веретенообразных клеток и волокон коллагена. Отмечаются слабая васкуляризация, незначительное количество митозов и полиморфизм клеток различной степени выраженности. Очаги некроза слабо выражены или отсутствуют.

Высокодифференцированные фибросаркомы склонны преимущественно к местно-деструктивному течению, метастазирование нехарактерно.

Отличительной особенностью низкодифференцированных фибросарком является преобладание клеток над коллагеновыми волокнами. Обнаруживаются интенсивная васкуляризация, выраженный клеточный полиморфизм, гиперхроматоз ядер и большое количество митозов.

В ткани фибросаркомы просматриваются крупные участки, состоящие из полигональных клеток.

При прогрессировании онкологического процесса в области этих участков развиваются очаги некроза, которые распространяются на соседние зоны и становятся причиной распада опухоли.

Низкодифференцированные фибросаркомы отличаются более агрессивным ростом, могут поражать лимфатические узлы и давать гематогенные метастазы, преимущественно – в легкие, реже в кости и печень. Оба типа фибросарком обладают высокой склонностью к рецидивированию.

Некоторые специалисты отмечают, что количество больных, обращающихся по поводу рецидива фибросаркомы, превышает количество пациентов с впервые выявленным новообразованием.

Причинами развития рецидива становятся отсутствие капсулы, возможность существования нескольких зачатков опухоли в одной анатомической зоне, склонность к агрессивному росту и недостаточно радикальное оперативное вмешательство. Для оценки распространенности фибросаркомы применяют традиционную четырехстадийную классификацию и классификацию TNM.

Клинические проявления зависят от локализации опухоли и распространенности процесса. При расположении в глубине мягких тканей фибросаркомы могут долгое время протекать бессимптомно. Новообразования становятся случайной находкой при проведении обследования в связи с другим заболеванием.

Многие больные впервые обращаются к врачу, только когда фибросаркома достигает значительных размеров, вызывает деформацию пораженной области или становится причиной развития контрактуры близлежащего сустава.

Фибросаркомы проксимальных отделов конечностей, могут выявляться раньше из-за развития болевого синдрома, обусловленного сдавлением нервов или вовлечением периоста.

Кожа над опухолью обычно не изменена. При быстрорастущих крупных и поверхностно расположенных фибросаркомах могут отмечаться истончение кожных покровов, синюшный оттенок кожи и расширенная сеть подкожных вен в зоне новообразования.

При пальпации обнаруживается одиночное овальное или круглое опухолевидное образование плотной консистенции. Характерной особенностью всех видов сарком, в том числе – и фибросарком является впечатление ограниченности узла, «ложная капсула» или псевдокапсула, представляющая собой прослойки фиброзной ткани.

При прогрессировании ложные границы опухоли становятся менее выраженными.

Степень подвижности фибросаркомы определяется распространенностью процесса. Небольшие локальные образования могут смещаться (чаще – в поперечном направлении). При прорастании окружающих тканей фибросаркома становится неподвижной.

При расположении новообразования в межмышечном пространстве узлы хорошо пальпируются во время расслабления мышц, теряют контуры и утрачивают подвижность при мышечном напряжении. На начальных стадиях фибросаркомы обычно безболезненны.

При сдавлении нервов отмечается болезненность при пальпации. При поражении кости боли становятся постоянными.

На поздних стадиях фибросаркомы выявляются симптомы общей интоксикации. Пациент теряет вес и аппетит. Отмечаются повышение температуры, анемия, нарастающая слабость, эмоциональная лабильность, депрессия или субдепрессия.

При появлении отдаленных метастазов наблюдаются признаки поражения соответствующих органов. При метастатическом поражении костей возникает упорный болевой синдром, не устраняющийся обезболивающими препаратами.

При метастазах в легкие отмечаются кашель, одышка и кровохарканье; при метастатическом раке печени выявляются желтуха и увеличение органа.

Своевременная диагностика данного заболевания является одной из актуальных проблем онкологии.

Длительное бессимптомное течение, мнимая безобидность фибросаркомы и отсутствие онкологической настороженности среди врачей общего профиля приводят к тому, что диагноз в 70-80% случаев выставляется на запущенных стадиях болезни.

Частичное решение этой проблемы заключается в тщательном сборе анамнеза и повышенном внимании к мягкотканным объемным образованиям, расположенным в типичных для фибросаркомы местах – в области проксимальных отделов конечностей.

На этапе первичной диагностики больных с подозрением на фибросаркому направляют на рентгенологическое исследование. По данным рентгенографии определяется узел овоидной формы с однородной структурой и нечеткими границами.

В области узла могут выявляться участки обызвествления, при распространенных процессах отмечается узурация кости. Для уточнения диагноза назначают УЗИ мягких тканей, позволяющее более точно оценить размер и структуру фибросаркомы, а также уровень ее васкуляризации.

Во время проведения исследования осуществляют пункционную или толстоигольную биопсию.

Для определения стадии заболевания и получения более полных данных о структуре, размере и расположении фибросаркомы при необходимости назначают КТ и МРТ.

Для выявления отдаленных метастазов применяют рентгенографию грудной клетки, КТ грудной клетки, УЗИ органов брюшной полости и сцинтиграфию костей скелета.

Для оценки общего состояния больного и принятия решения о возможности оперативного вмешательства назначают общие анализы крови и мочи, биохимический анализ крови и другие исследования (в зависимости от выявленной патологии).

В зависимости от распространенности процесса лечение фибросаркомы может быть радикальным или паллиативным.

Целью радикального лечения является полное уничтожение злокачественных клеток, предупреждение рецидивирования и метастазирования, а также восстановление функции пораженной области.

В качестве основных целей паллиативного лечения фибросаркомы рассматривают улучшение качества и увеличение продолжительности жизни пациента.

В процессе радикального лечения используются преимущественно органосохраняющие операции – локальная, радикальная или секторальная резекция. Минимальный объем иссекаемых визуально неизмененных тканей при фибросаркоме должен составлять не менее 5-6 см.

Операция может включать в себя пластику крупных сосудов, замещение образовавшихся дефектов костей и мягких тканей. Ампутации и экзартикуляции требуются не более чем в 10% случаев и применяются при крупных распространенных новообразованиях в стадии распада.

На II и последующих стадиях фибросаркомы в пред- и послеоперационном периоде проводят лучевую терапию. Возможно применение интраоперационного облучения и брахитерапии. На III стадии в план лечения дополнительно включают химиотерапию.

На IV стадии назначают химиопрепараты и симптоматические средства.

При высокодифференцированной фибросаркоме и ранних стадиях низкодифференцированной опухоли прогноз достаточно благоприятный. При распространенных низкодифференцированных фибросаркомах пятилетняя выживаемость не превышает 40-50%.

Риск развития рецидива напрямую зависит от распространенности первичного онкологического процесса. Все больные фибросаркомой в течение 3 лет после окончания лечения должны ежеквартально проходить общий осмотр, УЗИ пораженной области, УЗИ органов брюшной полости и рентгенографию грудной клетки.

В течение последующих 2 лет обследования проводят раз в полгода.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/oncologic/fibrosarcoma

Фибросаркома: фото, причины болезни, симптомы, эффективное лечение

Фибросаркома

Фибросаркома – это опухоль со злокачественным течением, которая развивается из соединительной ткани. Она произрастает среди миофибрилл и длительное время может никак себя не проявлять. Морфологически она представляет собой плотное образование круглой формы, с наличием бугров на поверхности и отграничением от окружающих тканей. Обычно, кожа над фибросаркомой не выглядит измененной.

Наличие высокодифференцированной саркомы расценивается как благоприятное. Низкодифференцированные ее виды способны давать метастазы по кровеносным и лимфатическим сосудам. Установление диагноза основывается на клинической картине и диагностических мероприятиях. Применяемое лечение состоит из оперативного вмешательства, радиационного воздействия и химиопрепаратов.

Хотя фибросаркома кости может возникать где угодно, она чаще всего встречается у колена и бедра. Рентгенограмма здесь показывает типичный вид поражения кости.

Фибросаркома – это злокачественная патология, которая развивается из молодых клеток соединительной ткани, которые подвергаются патологическому перерождению. Процесс поражает мышечную ткань, сухожилия и фасции.

В случае комбинации патологического процесса с действием радиации или травмирующего мягкие ткани компонента, может вовлекаться подкожная жировая клетчатка.

Эта патология чаще возникает в возрасте до пяти лет, считается, что половина всех опухолевых заболеваний возникает именно до этого возраста. У взрослого населения фибросаркома встречается достаточно редко. Чаще всего рост патологического очага встречается на дистальных участках конечности.

Причины развития как раковых заболеваний, так и доброкачественных опухолей – до сих пор неизвестны. Такое заболевание как фибросаркома – не исключение, проведение массы наблюдений за пациентами пролеченными по поводу данного заболевания, при его первичном возникновении или рецидиве – не дало результатов.

Произведено исследование, которое выявило общие факторы, которые способны увеличить риск возникновения:

  • Наличие отягощенного семейного анамнеза по поводу заболевания фибросаркомой.
  • Воздействие различных доз радиации.
  • Постоянное повреждение мягких тканей.
  • Профессиональные вредности и хроническое воздействие канцерогенов на организм.

Наличие хромосомных мутаций способно увеличить риск возникновения опухоли. Чаще всего они проявляются в детском возрасте до пяти лет, что может свидетельствовать о том, что процесс закладывается еще во внутриутробном развитии во время гаструляциии и процессов инвагинации.

Возникновение фибросаркомы мягких тканей во взрослой жизни, связано с воздействием радиации. При чем временной промежуток между воздействием радиации и проявлением результатов, составляет в среднем пять-десять лет.

Травмы, которые приводят к рубцеванию тканей также способствуют перерождению клеток и возникновению опухоли. Специалисты считают, что дело не в том, что именно травма приводит к развитию фибросаркомы, а что травмирующий фактор только стимулирует уже существующий процесс.

Выделяют два вида фибросарком – высокодифференцированные и низкодифференцированные. Гистологически, они состоят из похожих на веретено клеток, которые располагаются между волокнами коллагена. Малое количество сосудов, прорастающих через опухоль, малое количество делений клеток, их разнообразие формы.

Микрофотография опухоли с рисунком типа «елочка». Это переплетенный рисунок листов веретенообразных фибробластов в коллагеновом фоне. Такая картина очень характерна и обычно подтверждает диагноз фибросаркомы.

Высокодифференцированные фибросаркомы

Развитие метастазов при наличии высокодифференцированной фибросаркомы кожи считается маловероятным, более характерно наличие местного деструктивного процесса в опухоли. Симптомом этого заболевания является фибромиксоидная саркома низкой степени злокачественности. В срезе при микроскопии обнаруживается наличие полигональных клеток.

Низкодифференцированные фибросаркомы

Отличаются более злокачественным течением, что проявляется в инвазивном росте, поражении лимфатических узлов и развитии гематогенных метастазов в кости, легкие и печень. Эти типы заболевания способны к частому рецидивированию. Считается, что частота рецидивов превышает количество впервые выявленных заболеваний с диагнозом «фибросаркома кожи».

Фибросаркома мягких тканей

Фибросаркома мягких тканей – это уже злокачественный вид опухоли, который произрастает из волокон соединительной ткани и фибробластов с низкой степенью дифференцировки.

Статистика утверждает, что чаще болеют женщины. Заболевание поражает различные участки кожи, хотя в основном страдают дистальные участки нижних конечностей.

Также она может развиваться в плечах, на туловище или в области головы.

Характерная локализация – это фасции, сухожилия и мышцы. Рост ее может ускориться на фоне травмирования или неполного удаления клеток опухоли. Процесс рецидивирования сопровождается возникновением патологии с все более низкой степенью дифференцировки. В связи с чем развивается распространение метастазов в лимфоузлах и легких.

Специалисты выделяют такие виды фибросаркомы:

  • Развивается у детей до пяти лет. Основная масса возникает у детей до одного года. Патологические узлы быстро растут, но без существенной симптоматики или дискомфорта. Характерное расположение – нижние конечности, туловище или шея.

  • При этом виде наблюдается крайне низкая степень морфологической определенности тканей. Возникает она чаще у взрослого населения на бедрах, туловище и плечах. Фибросаркома мягких тканей этого типа редко приводит к развитию метастазов, частота возникновения рецидивов тоже достаточно низкая.

  • Миофибросаркома – редкая патология, которая чаще всего диагностируется у детей. Характерная локализация – шея и мозговая часть черепа.

Клиническая картина фибросаркомы зависит от большого количества параметров: локализации, ее размеров, распространенности процесса, наличия или отсутствия метастазов.

Также важно наличие анамнеза, отягощенного опухолевыми заболеваниями.

Фибросаркома мягких тканей может располагаться как поверхностно, так и глубоко. В первом случае, они поддаются определению довольно рано, после чего их стараются удалить. Во второй ситуации она длительно может никак не проявлять себя.

Обнаружение патологии является случайным итогом во время прохождения осмотра по поводу другого заболевания.

Большинство пациентов приходят на визит к врачу после того, как опухоль достигает значительных размеров и причиняет определенные неудобства в повседневной жизни.

Это приводит к тому, что вовлеченные в процесс участки деформируются, конгруентность суставных щелей нарушается, развивается контрактура.

В связи с этим присоединяется сдавление нервных волокон и болевой синдром. Кожа над фибросаркомой при этом не изменена. Быстро растущие патологические образования могут приводить к истончению подкожно-жировой клетчатки над ними, из-за чего кожа будет иметь синюшный цвет, подкожные сосуды будут четко контурироваться через истонченную ткань.

Для выяснения природы опухолевидного разрастания, существует масса методов. Для начала доктор занимается выяснением анамнеза жизни, заболевания, выясняет были ли случаи возникновения схожей патологии у близких родственников. После чего наступает черед осмотра, во время которого применяются приемы пальпации, перкуссии и аускультации.

Далее следует применение инструментальных и лабораторных диагностических методов:

  • Позволяет определить точные размеры, форму и вовлеченность окружающих тканей в патологический очаг. Также этот метод помогает в выявлении отдаленных метастазов.

  • Дает информацию наличии очагов в костной ткани.

  • Выделяют два ее вида – тонкоигольную и толстоигольную. Различия заключаются в количестве забираемой ткани и размере послепроцедурного шрама.

    Однако именно этот метод дает понимание о гистологическом строении фибросаркомы, степени дифференцированности тканей, а также о ее злокачественности.

    Более того, именно этот инвазивный метод диагностики позволяет подобрать наиболее соответствующее лечение.

  • Дает понятие о состоянии внутренних органов и наличии возможности расположения в них метастазов.

  • Иммуногистохимия – это иммунологическое исследование, материалом для которого служит срез из опухоли. Ее подвергают анализу для определения наличия антител.

Совокупность всех этих диагностических методов дает полную картинку заболевания и позволяет почти всегда определить безошибочную тактику лечения.

Выбор терапевтической тактики при фибросаркоме, как и при других опухолевых заболеваниях, зависит от массы параметров. Лечение может быть как радикальным, так и паллиативным.

Первый вид направлен на полное удаление опухолевых клеток их очага с последующей терапией направленной на предупреждение развития рецидива или метастазов. Попутно возвращается нормальное функционирование к пораженному участку.

Паллиативная терапия влияет прежде всего на качество жизни больного и ее длительность.

Радикальные операции выполняются с максимальным сохранением нормальных тканей, выполняют локальное, радикальное или секторальное удаление опухоли. Также иссекаются пять-шесть сантиметров окружающих тканей.

Пластическое сопоставление поврежденных сосудов, остных повреждений и пластическое закрытие оперативного доступа – важный этап во время хирургического вмешательства.

В тяжелых ситуациях применяют ампутации конечностей или их экзартикуляцию.

Основным методом лечения является хирургическое удаление опухоли. Это единственный метод, который может привести к полному выздоровлению. В некоторых случаях проводят повторные хирургические операции.

Большую роль в лечении заболевания играет размер опухоли и место, где она расположена. В лечении принимают участие хирурги, онкологи и радиологи. Их правильная координация действий очень важна.

Обычно лечение начинается с химиотерапии. Это позволяет уменьшить опухоль и избавиться от раковых клеток возле неё. Затем обычно следует операция по удалению опухоли. После операции проводят курс химиотерапии или лучевой терапии.

Хирургия для фибросаркомы

Хирургия — важнейшая операция для лечения фибросаркомы.

Цель операции — удалить опухоль. Иногда из-за типа опухоли её бывает сложно удалить. Хирург обычно удаляет опухоль и часть здоровой ткани вокруг неё, чтобы полностью избавиться от раковых клеток.

Если фибросаркома находится на руке или ноге, нередко удаляют и часть кости, возле которой была локализована опухоль. В случае, если опухоль затрагивает крупные кровеносные сосуды, то врачи могут ампутировать всю конечность.

Фотографии радикальной резекции фибросаркомы ягодиц:

Фото перед операцией Фото во время операции вырезанная опухоль

Лучевая терапия часто назначается после хирургической операции. Это делается для того, чтобы уничтожить оставшиеся раковые клетки. Иногда проводят лучевую терапию перед операцией, чтобы попытаться уменьшить опухоль и сделать операцию легче. Лучевая терапия может быть единственным методом лечения фибросаркомы, в зависимости от места её расположения и размера.

Химиотерапия фибросаркомы

Химиотерапия часто проводится людям с фибросаркомой, чтобы уменьшить опухоль до операции. Это называется неоадъювантное лечение и обычно означает, что операция будет менее инвазивной, поскольку опухоль уменьшилась в размерах.

Часто химиотерапия повторяется после операции, чтобы убить оставшиеся раковые клетки и остановить их распространение. Это называется адъювантная химиотерапия.

Целевая терапия

В настоящее время нет конкретной «целевой» терапии против фибросаркомы, потому что пока не идентифицировали белки, характерные только для фибросаркомы, которые могли бы использоваться в качестве мишеней для такого лечения. Однако ожидается, что новые препараты, доступные для других сарком мягких тканей, также будут использоваться для фибросаркомы.

Как и все саркомы, риск рецидива после хирургического лечения зависит от стадии заболевания.

Если фибросаркома образует метастазы, такие метастазы обычно расположены в легких. Если опухоль не порддаётся простому удалению из легких хирургическим путем (обычно, когда есть множественные опухоли или если они находятся в трудных местах в легких), то чтобы контролировать опухоль используют химиотерапию.

Как правило, применяют стандартный препарат для лечения химиотерапией, такой как доксорубицин (в его правильной форме или в инкапсулированной форме, называемой Doxil или Caelyx).

Часто применяется ифосфамидная химиотерапия с мезоном, защищающим мочевой пузырь.

Дакарбазин (DTIC) можно рассматривать для лечения этих опухолей, как и другие коммерчески доступные лекарства, такие как комбинация гемцитабина и доцетаксела.

Источник: https://ProtivRaka.su/zlokachestvennye-opuholi/fibrosarkoma.html

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий