Фето-фетальный трансфузионный синдром

Фето-фетальный трансфузионный синдром

Фето-фетальный трансфузионный синдром

Фето-фетальный трансфузионный синдром (ФФТС) – тяжелое осложнение многоплодной монохориальной беременности, при которой из-за анастомозов в сосудистой сети плаценты возникает дисбаланс кровотока у плодов.

Проявлениями служит диспропорциональность развития близнецов, многоводие в пузыре «рецепиента» при маловодии у «донора», ряд серьезных пороков развития обоих плодов, их внутриутробная гибель. Диагностика производится на основании картины ультразвуковых исследований, эхокардиографии и допплерографии, выполняемых обычно во второй половине беременности.

Для сохранения беременности осуществляют лазеркоагуляцию плацентарных анастомозов, периодическое амниодренирование, окклюзию пуповины более пострадавшего плода для сохранения другого.

Синдром фето-фетальной трансфузии встречается исключительно при монозиготной двойне (крайне редко – тройне), когда близнецы объединены общим хорионом. Официальная статистика свидетельствует, что это осложнение возникает у 17,5% женщин, беременность которых носит монохориальных характер.

Ряд исследователей полагает, что встречаемость синдрома значительно выше, однако часто он приводит к самопроизвольному аборту на ранних сроках вынашивания ребенка («скрытая смертность»).

Уровень перинатальной смертности при ФФТС высокий и в некоторых регионах достигает 65-100%, примерно 12-15% всех случаев внутриутробной гибели при многоплодной беременности обусловлено этим состоянием.

Фето-фетальный трансфузионный синдром

Морфологической предпосылкой для развития фето-фетального трансфузионного синдрома является наличие в хорионе анастомозов между сосудистыми сетями обоих плодов. При монохориальной беременности они выявляются в 60-90% и могут быть поверхностными и глубокими.

Поверхностные вено-венозные и артерио-артериальные анастомозы способны транспортировать кровь в обоих направлениях (в зависимости от давления) и выравнивают объемы крови между близнецами. Строение глубоких анастомозов таково, что артериальная кровь, поступающая в котиледон плаценты из системы одного ребенка, переходит в венозную сеть другого.

Предполагается, что превалирование количества глубоких сосудистых соединений в хорионе над числом поверхностных и становится причиной появления синдрома.

Факторы, приводящие к возникновению большего количества глубоких анастомозов, на сегодняшний момент неизвестны.

Предполагается, что они возникают из-за патологии формирования плаценты «донора», в результате чего сосудистое сопротивление в ней растет, и формируются шунты, связывающие его с сосудами «реципиента».

Обсуждается возможность влияния позднего разделения близнецов, тератогенных факторов, недостаточного кровоснабжения матки женщины. Выяснение точных причин ФФТС осложняется поздней диагностикой этого состояния и непредсказуемостью его появления.

Считается, что возникновение фето-фетального трансфузионного синдрома может произойти на разных сроках вынашивания, причем позднее возникновение осложнения благоприятней в прогностическом отношении.

Иная точка зрения заключается в том, что предпосылки для ФФТС возникают еще на этапе разделения плодов (4-12 дни гестации), а выраженность и срок появления дальнейших нарушений зависит от количества глубоких анастомозов и степени дисбаланса кровообращения близнецов.

Первоначально возникает простой переток крови от «донора» к «реципиенту», который не отражается на скорости развития и других характеристиках обоих плодов.

Уменьшение объема циркулирующей крови у близнеца-донора постепенно приводит к явлениям плацентарной недостаточности – внутриутробной гипоксии, задержке развития.

Нарушается работа почек и снижается выделение мочи, что становится причиной уменьшения объемов мочевого пузыря и появления маловодия. Последний фактор оказывает влияние на скорость развития тканей легких, замедляя формирование дыхательной системы.

При отсутствии лечения происходит внутриутробная гибель плода по причине гипоксии и тяжелого недоразвития основных органов и систем.

Близнец-реципиент при этом испытывает значительный прилив крови, уровень его ОЦК увеличивается, что повышает нагрузку на сердечно-сосудистую систему и почки. Это приводит к гипертрофии правых отделов сердца, общей кардиомегалии, внутриутробной недостаточности трехстворчатого клапана.

Объем мочевого пузыря увеличивается, возникает многоводие. Изменение объема околоплодных вод у близнецов может быть незаметно в случае общего плодного пузыря (монохориальная моноамниотическая беременность).

Внутриутробная или интранатальная смерть «реципиента» при отсутствии лечения наступает из-за пороков сердца и почек.

Выделяют несколько степеней развития фето-фетального трансфузионного синдрома, основываясь на тяжести состояния плодов и разнице их основных показателей (КТР, объем околоплодных вод).

По мере прогрессирования ФФТС нарушения беременности нарастают таким образом, что каждая стадия включает в себя патологии всех предыдущих этапов заболевания.

Современная классификация выделяет пять стадий развития синдрома:

  • 1 стадия. Ультразвуковыми исследованиями регистрируется только разница в объеме околоплодных вод между близнецом-донором (маловодие) и реципиентом (многоводие). Ранним следствием этого служит появление складок амниотической перегородки, что регистрируется уже на 11-17 неделе гестации (наиболее ранний признак ФФТС). В случае моноамниотической беременности 1-я стадия может не определяться.
  • 2 стадия. На фоне разницы в объемах околоплодных вод у плода-донора не определяется наполнение мочевого пузыря, диагностируется его заметное отставание в развитии (КРТ и масса меньше более чем на 20%, нежели у «реципиента»). У последнего визуализируется значительный по объему и эхогенности мочевой пузырь.
  • 3 стадия. Возникают прогрессирующие нарушения сердечно-сосудистой системы у обоих плодов, что проявляется изменением допплерометрической и эхокардиографической картины. У реципиента возникает кардиомегалия, недостаточность трехстворчатого клапана, расширение легочного ствола.
  • 4 стадия. Развиваются признаки водянки плода-реципиента – отек всего тела, увеличение размеров печени, селезенки, накопление жидкости в полостях.
  • 5 стадия. Диагностируется при внутриутробной смерти одного или обоих плодов.

Стадийность ФФТС не имеет четкой привязки к сроку беременности – при неблагоприятном и раннем развитии осложнения признаки 1-й стадии могут выявлять на 14-17 неделе.

В акушерстве при синдроме считается важной границей срок в 25 недель гестации, так как появление нарушений ранее часто приводит к прерыванию беременности даже при лечении.

Нередко принимается решение о сохранении только одного (более жизнеспособного) ребенка, тогда врачебное вмешательство может производиться в ущерб его близнецу.

Субъективных проявлений ФФТС не имеет, его обнаруживают при скрининговых ультразвуковых исследованиях. Беременные с такой патологией чаще, чем в норме, имеют гипертонус матки и другие состояния, угрожающие прерыванием вынашивания ребенка.

Ряд исследователей допускает, что значительная часть самопроизвольных абортов при многоплодной беременности обусловлена ФФТС до его обнаружения. Осложнения патологии (внутриутробная смерть) могут проявляться болью в животе и груди, профузным маточным кровотечением либо появлением кровянистых выделений из влагалища.

На поздних сроках признаком гибели близнецов является прекращение их движений (замирание).

Наиболее тяжелым осложнением синдрома фето-фетальной трансфузии является внутриутробная гибель обоих плодов. Отсутствие лечебных мер приводит к перинатальной смерти в 100% (при развитии ФФТС до 25-ти недель гестации) и в 80-90% – при его более позднем возникновении.

Различные методы лечения повышают выживаемость как минимум одного ребенка. К осложнениям состояния также относят риск развития детского церебрального паралича у выживших детей – вероятность такого исхода колеблется от 5 до 20%.

Редкими осложнениями является внутриутробная гибель плода с инфицированием или мумификацией трупа.

Обнаружение ФФТС происходит при плановом УЗИ беременной, уже при выявлении монохориальной многоплодной беременности женщина вносится в группу риска.

УЗИ-признаки заболевания обнаруживаются после 16-й недели (крайне редко – после 11-12-й), затем для подтверждения диагноза и мониторинга состояния плодов назначают дополнительные методы исследования.

С их помощью определяют прогностические перспективы фето-фетального трансфузионного синдрома и собираются данные для возможного лечения.

  1. УЗ-скрининг. При ФФТС особенно информативен во втором и третьем триместре. В зависимости от стадии с его помощью при этой патологии выявляют многоводие у реципиента (увеличение глубины наибольшего кармана вод, не соответствующее норме по сроку), увеличение размеров мочевого пузыря, на терминальных этапах – пороки развития органов и водянку (анасарку). У донора посредством УЗИ определяются маловодие (глубина кармана вод не более 20 мм), уменьшение размеров мочевого пузыря.
  2. Ультразвуковая фетометрия. У близнеца-донора возникает отставание в росте, несоответствие фетометрических показателей (лобно-затылочного размера, окружности головы, живота, грудной клетки, длины трубчатых костей скелета) сроку беременности. Разница в основных параметрах между плодами при ФССТ превышает 20%.
  3. Допплерометрия плода. Патологические изменения кровотока определяются с 3-й стадии ФФТС. К ним относят разницу систолодиастолического отношения в артериях пуповины плодов свыше 0,4, реверсный конечно-диастолический поток у донора. У плода-реципиента допплерометрия определяет аномальный венозный кровоток в пуповине, увеличение скорости потока крови в легочной артерии.
  4. Эхокардиография плода. Выявляет поздние проявления ФФТС, которые определяются у близнеца-реципиента. Это гипертрофия правых отделов сердца, кардиомегалия, недостаточность трехстворчатого клапана, уменьшение выброса правого желудочка.

Консервативное лечение ангиопротективными средствами и препаратами для коррекции микроциркуляции признано неэффективным и может использоваться только в качестве вспомогательной терапии.

Аналогичной позиции специалисты придерживаются и в отношении гормональных (препараты прогестерона) и других лекарств, использующихся в акушерстве для сохранения беременности.

Увеличивают выживаемость как минимум одного близнеца только методы фетальной хирургии:

  1. Фетоскопическая коагуляция анастомозов плаценты. Является самым эффективным методом лечения фето-фетального трансфузионного синдрома – вероятность сохранения обоих детей составляет 40-55%, выживания одного – свыше 85%. Достаточно низкий риск и отдаленных последствий (ДЦП у новорожденного) – 5-9%. Метод требует использования высокотехнологического оборудования и большого опыта хирурга.
  2. Амниоредукция или серийный амниодренаж. Неоднократное удаление околоплодных вод из пузыря плода-реципиента необходимо для предотвращения преждевременных родов и перинатальной смерти. Выживаемость одного ребенка составляет 60-66%, риск развития у него ДЦП в дальнейшем – 13-15%.
  3. Фетоскопическая коагуляция пуповины. Метод, подразумевающий перекрытие одной из пуповин (более пострадавшего близнеца) для снижения трансфузии и улучшения состояния другого плода. Используют на ранних сроках беременности, вероятность сохранения ребенка – не менее 80%, при 5-% риске развития церебрального паралича в дальнейшем.
  4. Септостомия. Процедура, при которой повреждают амниотическую перегородку для сообщения околоплодных вод, выравнивания их объема и давления. Многими специалистами ставится под сомнение ее эффективность, после проведения операции затрудняется мониторинг прогрессирования ФФТС. При выполнении септостомии имеется риск повреждения пуповины с гибелью плодов.

Фето-фетальный трансфузионный синдром характеризуется неблагоприятным прогнозом – при отсутствии лечения и регулярного наблюдения у акушера-гинеколога это состояние практически всегда приводит к гибели плодов и самопроизвольному прерыванию беременности.

Результативность хирургического вмешательства зависит от многих факторов: стадии развития ФФТС, срока беременности, наличия или отсутствия сопутствующих патологий у женщины. Довольно часто лечебные меры приходится производить в ущерб более пострадавшему ребенку для сохранения другого.

Профилактика развития синдрома не разработана, так как неизвестны причины его возникновения.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_gynaecology/TTTS

ISSN 1996-3955 ИФ РИНЦ = 0,570

Фето-фетальный трансфузионный синдром
1 Петров Ю.А. 1 Арндт И.Г. 1 Купина А.Д. 1 Березовская К.Е. 1 1 ФГБОУ ВО «Ростовский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации Фетофетальный трансфузионный синдром (ФФТС), который возникает примерно в 10–15 % всех монохориальных беременностей, является следствием развития глубоких анастомозов в сосудистой сети плаценты.

В результате возникает нарушение в системе кровообращения двойни, при котором один плод – «донор» испытывает недостаток пластических веществ и кислорода, а другой плод – «реципиент» подвержен действию избыточно поступающего объема крови. Этот процесс происходит из-за соединения сосудов плодов и образования артериовенозного шунта.

Фетофетальный трансфузионный синдром приводит к непредсказуемым, а порой и необратимым тяжелейшим последствиям. Это сказывается и на возникновении патологий сердечно-сосудистой системы двойни, проявляющихся в пре- и постнатальном периоде.

Рассмотрев все возможные последствия ФФТС, можно сделать вывод, что отклонения в сердечно-сосудистой системе при данном синдроме возможны как во внутриутробном, так и в постнатальном периоде. Патологии, возникающие при нарушении кровообращения у «донора» и «реципиента», оказывают влияние на целый организм.

Поэтому существует необходимость проведения ранней диагностики беременных с монохориальной двойней для выявления признаков нарушений в гемоциркуляции и своевременного контроля над развитием ФФТС. фетофетальный трансфузионный синдромартериовенозный анастомозмонохориальная беременность 1. MedScape / Zach T., Ford SP. Twin-to-Twin Transfusion Syndrome [Electronic resource]. URL: http://www.

emedicine.com/med/topic3410.htm. (дата обращения: 27.11.2018).
2. Михайлов А.В., Романовский А.Н., Каштанова Т.А., Новикова А.В. Опыт применения лазерной коагуляции сосудистых анастомозов плаценты при фето-фетальном трансфузионном синдроме // Вестник Российской военно-медицинской академии. 2016. № 3. С. 48–49.
3. Суховская В.В., Протопопова Н.В., Бондаренко Н.Н.

Ведение многоплодной беременности: методические рекомендации. Иркутск: ИГМАПО, 2016. 32 с.
4. Steenhaut P., Hubinont C. Perinatal mortality in multiple pregnancy // Perinatal mortality. Croatia: In Tech Europe, 2015. P. 73–100.
5. Михайлов А.В., Романовский А.Н., Шлыкова А.В. Некоторые специфические осложнения монохориального многоплодия // Плод и новорожденный как пациенты. СПб.

: «Петрополис», 2015. С. 922–931. 6. Айламазян Э.К., Кулаков В.И., Радзинский В.Е., Савельева Г.М. Акушерство: национальное руководство. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. 294 с.
7. Михайлов А.В., Романовский А.Н., Потанин С.А., Шлыкова А.В. Фето-фетальный трансфузионный синдром: учеб. пособие. СПб.: СЗГМУ им. И.И. Мечникова, 2017. С. 7–10, 21–24.
8. Некрасова Е.С.

Дифференциальная диагностика фето-фетального трансфузионного синдрома: методология и разбор клинических случаев // Журнал акушерства и женских болезней. 2017. Т. 66. № 1. С. 72–76.
9. Костюков К.В., Гладкова К.А. Диагностика фето-фетального трансфузионного синдрома, синдрома анемии-полицитемии при монохориальной многоплодной беременности // Акушерство и гинекология. 2016. № 1. С. 10–15.
10.

Дремина Н.Н., Шурыгин М.Г., Шурыгина И.А. Эндотелины в норме и патологии // Medical Sciences. 2016. № 4. С. 210–214.
11. Davenport A.P. Endothelin // Pharmacol Rev. 2016. Vol. 68. № 2. P. 357–418. 12. Гайнитдинова В.В., Бакиров А.Б., Ахметзянова Э.Х., Гареева Г.И. Особенности течения и ведения больных с легочной гипертензией при хронической обструктивной болезни легких [и др.

] // Медицинский вестник Башкортостана. 2013. № 1. С. 115–116. 13. Simpson L.L. Society for Maternal-Fetal Medicine. Twin-twin transfusion syndrome // Am. J. Obstet Gynecol. 2013. № 1(208). P. 3–18.
14. Chang Y.L., Chao A.S., Chang S.D. Outcome of twin-twin transfusion syndrome treated by laser therapy in Taiwan’s single center: Role of Quintero staging system // Taiwan. J. Obstet. Gynecol.

2016. Vol. 55. № 5. P.700–704.
15. Туманова У.Н., Федосеева В.К., Ляпин В.М. Плод-акардиус: посмертная компьютерная и магнитно-резонансная томография // Диагностическая и интервенционная радиология. 2016. № 2. С. 23–30.
16. Михайлов А.В., Шлыкова А.В., Романовский А.Н., Каштанова Т.А., Новикова А.В., Потанин С.А., Петрова М.М., Савельева А.А.

Синдром обратной артериальной перфузии // Плод и новорожденный как пациенты. СПб.: ИД «Петрополис», 2015. С. 935–943.
17. Низяева Н.В., Костюков К.В., Гладкова К.А., Куликова Г.В., Щеголев А.И. Роль синдрома обратной артериальной перфузии близнецов в развитии плода-акардиуса. М.: Архив патологии, 2016. № 4 (78). С. 54–57.
18. Михайлов А.В., Романовский А.Н., Каштанова Т.А.

Применение амниоредукции при фето-фетальном трансфузионном синдроме I стадии // Вестник Российской военно-медицинской академии. 2017. № 1(57). С. 82–84.
19. Овсянников Д.Ю. Европейский консенсус по терапии респираторного дистресс-синдрома новорожденных пересмотра 2013 г. // Педиатрия. 2015. № 1. С. 100–104.
20.

Европейские рекомендации по профилактике сердечно-сосудистых заболеваний в клинической практике / перевод А. Табанакова, Д.В. Небиеридзе. 2016. С. 547–548.
21. Gardiner H.M., Matsui H., Roughton M., Greenwald S.E., Diemert A., Taylor M.J.O. Cardiac function in 10-year-old twins following different fetal therapies for twin–twin transfusion syndrome // Ultrasound Obstet. Gynecol. 2014. № 43. P.

652–657.
22. Michelfelder E., Tan X., Cnota J., Divanovic A., Statile C., Lim F.-Y., Crombleholme T. Prevalence, spectrum, and out-come of right ventricular outflow tract abnormalities in twin-twin transfusion syndrome: a large single-center experience // Congenital Heart Diseases. 2015. № 10. P. 209–218.
23. Айламазян Э.К. Акушерство: учебник для медицинских вузов, 9-е изд., перераб. и доп.

М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. 704 с.
24. Лассан Л.П. Нарушения психических функций в детском возрасте при арахноидальных кистах головного мозга // Ученые записки университета им. П.Ф. Лесгафта. 2016. № 17. С. 54–58.
25. Михайлов А.В., Романовский А.Н., Каштанова Т.А.

Специфические осложнения монохориального многоплодия – фето-фетальный трансфузионный синдром и синдром анемии-полицитемии // Акушерство и гинекология Санкт-Петербурга. 2017. № 2. С. 18–20.
26. Петров Ю.А. Семья и здоровье. М.: Медицинская книга, 2014. 312 с.
27. Овсянников Ф.А., Романовский А.Н. Современные подходы к лечению фето-фетального трансфузионного синдрома // Трансляционная медицина.

2017. № 4. С. 36–40.

Фетофетальный трансфузионный синдром является крайне тяжелым осложнением монохориальной многоплодной беременности и встречается примерно в 10–15 % случаев. Причины его возникновения до конца не изучены, предполагают, что ФФТС связан с нарушением формирования плаценты, поздним разделением плодов, негативным влиянием внешних повреждающих факторов и дефицитом кровотока в матке беременной. ФФТС вызывает отклонения в развитии сердечно-сосудистой системы как во внутриутробном, так и в постнатальном периоде. Патологии, возникающие при этом, оказывают влияние на организм в целом и без своевременной диагностики и правильно подобранного метода лечения оказываются летальными до 100 % случаев.

Цель работы: анализ литературы, посвященной современным представлениям о влияния ФФТС на развитие сердечно-сосудистой системы монохориальной двойни во внутриутробном периоде. Раскрытие роли кардиоваскулярных нарушений в возникновении патологий организма в целом в постнатальном периоде.

Начиная со второй половины прошлого века в сфере научного исследования акушерства и гинекологии особое внимание уделялось закономерности повышенного риска развития сердечно-сосудистых патологий у монохориальных двоен в пре- и постнатальном периоде.

Постепенно изучение данной проблемы привело ученых к выводу о существовании определенных процессов во внутриутробном периоде, которые нарушают поступление необходимых для развития сердечно-сосудистой системы веществ у близнецов. Такие процессы названы фетофетальным трансфузионным синдромом (ФФТС), который был впервые описан в конце XIX в.

немецким гинекологом Фридрихом Шацом [1]. ФФТС является следствием развития глубоких анастомозов в сосудистой сети плаценты, в результате чего кровотоки плодов могут соединяться, вызывая диспропорцию в объёмах [2].

Таким образом, возникает нарушение в системе кровообращения двойни так, что один плод – «донор» испытывает недостаток пластических веществ и кислорода, а другой плод – «реципиент» подвержен действию избыточно поступающего объема крови. Этот процесс происходит из-за соединения сосудов плода и образования артериовенозного шунта.

Выделяют два вида таких шунтов: поверхностные, которые находятся на основании стенки хориона – артерио-артериальные (АА) и вено-венозные (ВВ), и глубокие, расположенные в толще плаценты. Глубокие анастомозы обеспечивают поступление артериальной крови одного плода в венозную систему другого, образуя артериовенозные шунты (АВ) [2].

Существуют 5 степеней тяжести ФФТС, основанных на диаметре, количестве, направлении тока крови анастомозов и выраженности компенсаторных реакций двойни. Несмотря на то, что анастомозы между плодами имеются при всех монохориальных двойнях, ФФТС обычно формируется при диамниотических двойнях. Это связано с тем, что при моноамниотических беременностях больше двунаправленных поверхностных анастомозов, чем при диамниотических.

Основные особенности влияния ФФТС на организм человека могут быть изучены в результате сравнения протекания гестационного периода и родов беременных одним плодом и двойней, а также частоты постнатальных нарушений у детей.

Согласно статистическим данным, частота преждевременных родов при одноплодной беременности составляет около 7 %, а при двуплодной – 49 %. Также масса тела при рождении, независимо от гестационного срока, будет 20 секунд.

При этом существует вероятность перехода данного состояния в синдром внезапной детской смерти в постнатальном периоде [19].

Также у ребенка, который испытывал снижение ОЦК, после рождения возникают церебральные нарушения, связанные с рядом причин. Во-первых, с образованием кист белого вещества, формирующихся в результате длительной гипоксии и осложненной беременности, которыми могут стать арахноидальные кисты.

Эти новообразования начинают оказывать давление на мозговые оболочки, что приводит к увеличению ликворопродукции.

Следствием является увеличение внутричерепного давления и гидроцефалия, которые проявляются головной болью, срыгиванием, рвотой, потерей аппетита, вялостью, беспокойным сном, судорогами, гипотонусом и гипертонусом конечностей, неспособностью координировать движения, также возможны нарушения зрения и слуха.

Во-вторых, церебральные патологии связаны с нарушением выделительной функции почек, что ведет к накоплению остаточных продуктов белкового обмена, оказывающих токсическое действие на головной мозг.

Самые тяжелые поражения нервной системы могут проявляться такими аномалиями строения мозга, как агенезия борозд, агирия, недоразвитие серого вещества в больших полушариях головного мозга, полимикрогирия, гетеротопия [24]. По данным различных научных деятелей неврологические и нервно-психические расстройства встречаются среди 18–26 % выживших при ФФТС [25]. Таким образом, ФФТС оказывает значительное воздействие на организмы близнецов и в постнатальном периоде.

Заключение

ФФТС действительно вызывает отклонения сердечно-сосудистой системы как во внутриутробном, так и в постнатальном периоде. Патологии, возникающие при этом, оказывают влияние на организм в целом [26].

Поэтому необходимо проводить раннюю диагностику беременных с монохориальной двойней для выявления признаков нарушений и своевременного контроля над развитием ФФТС.

В качестве рекомендаций для диагностики можно выделить следующие критерии УЗИ: наличие монохориальности (может быть определена с 4-й недели при использовании трансвагинального датчика) и максимального свободного кармана околоплодных вод одного плода менее 2,0 см и более 8,0 см второго плода [7].

С помощью классификации стадий ФФТС по Quintero и данных критериев возможно сравнивать различные способы лечения и прогнозировать выживаемость после врачебных вмешательств. При этом до установления типа хориальности все двуплодные беременности следует относить к группе риска ФФТС.

Выбор тактики лечения ФФТС зависит от гестационного срока, анатомических особенностей матери, места прикрепления плаценты, возможности проведения фетоскопии, технического обеспечения. Консервативная терапия признана неэффективной, используются только хирургические методы: фетоскопическая коагуляция анастомозов плаценты, фетоскопическая лазерная коагуляция пуповины, амниоредукция или серийный амниодренаж, септостомия или прерывание беременности [2, 18, 27].

Библиографическая ссылка

Петров Ю.А., Арндт И.Г., Купина А.Д., Березовская К.Е. ВЛИЯНИЕ ФЕТОФЕТАЛЬНОГО ТРАНСФУЗИОННОГО СИНДРОМА НА РАЗВИТИЕ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ // Международный журнал прикладных и фундаментальных исследований. – 2019. – № 1. – С. 155-160;
URL: https://applied-research.ru/ru/article/view?id=12659 (дата обращения: 29.01.2020).

Источник: https://applied-research.ru/ru/article/view?id=12659

(PDF) Фето-фетальный трансфузионный синдром

Фето-фетальный трансфузионный синдром

МЕДИЦИНСКОЕ ОБРАЗОВАНИЕ

Кафедра акушерства и гинекологии им. С. Н. Давыдова

А. В. Михайлов, А. Н. Романовский, С. А. Потанин,

А. В. Шлыкова, А. А. Кузнецов

ФЕТО-ФЕТАЛЬНЫЙ

ТРАНСФУЗИОННЫЙ СИНДРОМ

Учебное пособие

Санкт-Петербург

Издательство СЗГМУ им. И. И. Мечникова

2017

УДК 618.25-06:616-092:612.13

ББК 57.16

Ф45

Фето-фетальный трансфузионный синдром: учебное пособие /

А.В. Михайлов, А.Н. Романовский, С.А. Потанин, А.В. Шлыкова,

А.А. Кузнецов. — СПб.: Изд-во СЗГМУ им. И.И. Мечникова, 2017. —

48 с.

Авторы:

профессор кафедры акушерства и гинекологии им. С.Н. Давыдова

СЗГМУ им. И.И. Мечникова д-р. мед. наук, профессор А.В. Михайлов;

заочный аспирант кафедры акушерства и гинекологии им. С.Н. Да-

выдова СЗГМУ им. И.И. Мечникова А.Н. Романовский;

заочный аспирант кафедры акушерства и гинекологии им. С.Н. Да-

выдова СЗГМУ им. И.И. Мечникова А.В. Шлыкова;

заочный аспирант кафедры акушерства и гинекологии им. С.Н. Да-

выдова СЗГМУ им. И.И. Мечникова С.А. Потанин;

заочный аспирант кафедры акушерства, гинекологии и перинатоло-

гии ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова А.А. Кузнецов.

Рецензент:

д-р. мед. наук, профессор кафедры акушерства и гинекологии

СЗГМУ им. И.И. Мечникова А.Г. Савицкий.

В учебном пособии рассматриваются вопросы патогенеза, диагностики,

тактике ведения беременности и лечения при фето-фетальном трансфузи-

онном синдроме в соответствии с данными современной литературы.

Учебное пособие предназначено для врачей акушеров-гинекологов,

врачей ультразвуковой диагностики, слушателей курсов повышения квали-

фикации и тематического усовершенствования.

Утверждено в качестве учебного пособия

Методическим советом ФГБОУ ВО

СЗГМУ им. И.И. Мечникова Минздрава России,

протокол № 1 от 2 марта 2017 г.

© Коллектив авторов, 2017

© Издательство СЗГМУ им. И.И. Мечникова, 2017

1. Тема: «Фето-фетальный трансфузионный синдром»

2. Контингент учащихся — врачи, клинические ординаторы, ин-

терны

3. Продолжительность занятий — 2 часа (в академических часах)

4. Структура:

Введение

Патогенез ФФТС

Клинические проявления ФФТС

Диагностика ФФТС

Классификация ФФТС

Динамическое наблюдение при ФФТС

Лечение ФФТС

Исходы

Синдром анемии-полицитемии

Список рекомендуемой литературы

Тестовый контроль

Эталоны ответов

Ситуационные задачи

СОДЕРЖАНИЕ

Условные сокращения …………………………………………………………….. 5

Введение ………………………………………………………………………………… 6

Патогенез фето-фетального трансфузионного синдрома ……………. 7

Клинические проявления фето-фетального трансфузионного

синдрома ………………………………………………………………………………… 9

Диагностика фето-фетального трансфузионного синдрома ………. 10

Наблюдение беременных с фето-фетальным трансфузионным

синдромом ……………………………………………………………………………. 11

Лечение фето-фетального

трансфузионного синдрома ……………………………………………………. 13

Исходы …………………………………………………………………………………. 16

Синдром анемии-полицитемии ……………………………………………… 21

Заключение ………………………………………………………………………….. 24

Рекомендованная литература …………………………………………………. 25

Тестовый контроль………………………………………………………………… 36

Эталоны ответов ……………………………………………………………………. 39

Контрольные вопросы ………………………………………………………….. 40

Ситуационные задачи ……………………………………………………………. 41

Эталоны ответов на ситуационные задачи……………………………….. 44

УСЛОВНЫЕ СОКРАЩЕНИЯ

АА — артерио-артериальный

АВ — артерио-венозный

ВВ — вено-венозный

ИКСИ — интрацитоплазматическая инъекция сперматозоида

МСС — максимальная систолическая скорость

МХДА — монохориальная диамниотическая двойня

САП — синдром анемии-полицитемии

СМА — средняя мозговая артерия

ТАР — трансабдоминальная амниоредукция

УЗИ — ультразвуковое исследование

ФЛК — фетоскопическая лазерная коагуляция анастомозов

ФФТС — фето-фетальный трансфузионный синдром

Источник: https://www.researchgate.net/publication/318876756_Feto-fetalnyj_transfuzionnyj_sindrom

Причины развития фето-фетального синдрома и лечение патологии

Фето-фетальный трансфузионный синдром

Беременность – ответственный и важный период в жизни женщины. Организм во время вынашивания плода претерпевает ряд трансформаций. Особую нагрузку на представительницу прекрасного пола оказывает формирование близнецов.

При одноплодной беременности риск развития осложнений ниже, поскольку не существует вероятности возникновения конфликта между детьми. Одним из опасных заболеваний, формирующихся на различных сроках гестации, является фето-фетальный синдром.

Он характеризуется возникновением аномалий сосудов плаценты и нарушениями роста плодов. Один из детей становится «донором», а другой – «реципиентом». Причем при формировании патологических соединений – анастомозов – страдают оба плода.

Происходят аномалии развития жизненно важных систем, поскольку нарушается нормальное питание и кровоснабжение растущего организма. На начальных периодах формирования один из близнецов может исчезать, «уступая» место более сильному.

Единственным методом борьбы с синдромом плацентарной трансфузии является проведение специфического хирургического вмешательства, направленного на восстановление физиологической гемодинамики. Решающую роль в исходе недуга играет своевременность предпринятых мер, а также степень развития патологических изменений.

Причины

В период вынашивания ребенка происходит формирование специализированного органа – плаценты. Она обеспечивает питание и снабжение плодов кислородом. При развитии монохориальных или однояйцевых близнецов малыши имеют общий кровоток. Формируется одна плацента, от которой и отходят канатики к каждому ребенку.

Если отсутствуют какие-либо патологии, то детское место разделяется на две своеобразные половины, каждая из которых обеспечивает питание одного из плодов. При фето-фетальном трансфузионном синдроме происходит формирование анастомозов – специфических кровеносных сосудов. Они соединяют части плаценты, что способствует нарушению нормального питания близнецов.

Пуповины также подвергаются различным патологическим трансформациям.

Таким образом, фето-фетальный синдром представляет собой нарушение формирования детского места при многоплодной беременности. Гемодинамические расстройства являются результатом аномалии развития сосудов.

Если подобные трансформации формируются на раннем сроке, происходит абортирование плодов либо их самопроизвольное исчезновение. Чем позже произошло развитие анастомозов, тем выше выживаемость близнецов.

При этом в подавляющем большинстве случаев дети рождаются инвалидами или с уродствами.

Точная причина возникновения подобных аномалий неизвестна.

Классификация и характерные симптомы

Принято выделять несколько степеней тяжести фето-фетального синдрома при двойне. Они дифференцируются по выраженности гемодинамических нарушений и патологии развития внутренних органов. Классификация выглядит следующим образом:

  1. Первая стадия характеризуется изменением количества амниотической жидкости у плодов. «Донор» страдает от маловодия. Это опасно недоразвитием жизненно важных систем и дальнейшей мумификацией. У «реципиента» отмечаются обратные изменения. Этот плод страдает от многоводия, которое также негативно сказывается на процессе закладки и развития внутренних органов. При проведении УЗИ признаки подобных изменений регистрируются уже на 11-й – 15-й   неделе.
  2. На второй стадии нарушения носят еще более выраженный характер. У плода-донора отмечается отсутствие наполненности мочевого пузыря. Сам по себе ребенок намного меньше по размерам и может иметь пороки развития. Реципиент значительно крупнее, разница составляет до 20% от массы тела. Его мочевой пузырь переполнен, могут выявляться отечность и уродства.
  3. На третьей стадии при помощи УЗИ диагностируются патологии развития сердечно-сосудистой системы обоих плодов. Это связано с серьезной нагрузкой и гемодинамическими нарушениями. Клапанный аппарат значительно деформирован, что обеспечивает дальнейшее усугубление клинических проявлений синдрома.
  4. Последняя стадия сопровождается гибелью одного из близнецов или сразу обоих. Завершается выкидышем или преждевременными родами.

Синдром плацентарной трансфузии в ряде случаев остается без внимания, поскольку на ранних стадиях никак не проявляет себя.

Диагностировать недуг можно только при проведении УЗИ-скрининга, который позволяет сделать своеобразные фото плодов и оценить физиологию кровотока. У женщин также выявляется гипертонус матки.

Основным признаком гибели плодов является прекращение их движений или замирание беременности.

Риск осложнений

Последствия аномалий кровоснабжения могут быть фатальными. При отсутствии лечения гибель малышей достигает 90% при позднем формировании патологий. Синдром исчезнувшего близнеца – вариант наиболее мягких проявлений недуга, когда продолжает развитие только один из детей.

Существующие на сегодняшний день оперативные техники способствуют повышению выживаемости. Однако даже при наличии соответствующего оборудования и опытного хирурга велик риск рождения ребенка с психологическими отклонениями и аномалиями развития.

Важное прогностическое значение имеет своевременное выявление проблемы и ее скорейшее устранение.

Диагностика

Основой подтверждения фето-фетального синдрома является проведение исследования при помощи ультразвука. Если во время скрининга у женщины выявляется монохориальная многоплодная беременность, она вносится в группу риска по развитию патологии. Требуется постоянный контроль состояния близнецов, поскольку анастомозы могут формироваться на любом сроке гестации.

УЗИ наиболее информативно начиная со второго триместра. С его помощью проводится оценка строения плодов, а также замеры. Исследование с допплером регистрирует серьезные гемодинамические нарушения, однако выявить их удается не всегда. Эхокардиография информативна на поздних сроках беременности.

Она позволяет подтвердить наличие кардиомегалии и сердечной недостаточности у реципиента.

Согласно статистическим данным, фето-фетальный синдром осложняет порядка 8-10% случаев многоплодных монохориальных беременностей. Инциденты развития заболевания остаются незарегистрированными из-за самопроизвольного абортирования.

Для подтверждения диагноза важную роль играют два критерия: наличие у близнецов общего хориона, а также маловодие в одном мешке, при котором выявляется максимальный вертикальный карман размером менее 2 см, и полигидрамниоса, когда полость достигает 8 см, в другом.

Разработана специальная система, представляющая собой специфическую шкалу для стандартизации изменений при развитии плацентарной трансфузии.

УЗИ-скрининг требуется всем женщинам, у которых выявлена монохориальная беременность. Посещать врача рекомендуется со срока 16 недель, проходя обследование каждые 14 дней. Такая тактика позволит своевременно выявить и начать лечение возможной патологии формирования плодов.

Рекомендовано также проведение эхокардиографии для контроля развития сердечно-сосудистой системы детей. Выжидательная тактика без оперативного вмешательства оправдана лишь на первой стадии фето-фетального синдрома, когда выживаемость близнецов достигает 86%.

В остальных случаях требуется проведение коагуляции патологических анастомозов.

Необходимое лечение

Консервативные методы при борьбе с фето-фетальным синдромом неэффективны. При наличии аномалии кровоснабжения плоды могут погибнуть или исчезнуть в любой момент беременности. При выявлении патологии требуется проведение операции. Эффективны несколько методик:

  1. Серийный амниодренаж предполагает откачивание вод из полости матки. Это обеспечивает снижение нагрузки на реципиента, однако никак не влияет на выживаемость плода-донора. При этом данная техника не является самой эффективной. При проведении вмешательства смертность близнецов достигает 60%, причем даже при физиологических родах ребенок подвержен риску развития ДЦП.
  2. Септостомия – устаревший метод, который заключается в повреждении внутренней перегородки между близнецами. Это выравнивает давление околоплодных вод, но затрудняет дальнейший мониторинг прогрессирования фето-фетального синдрома.
  3. Коагуляция пуповины предполагает прекращение питания одного плода в пользу более развитого. Подобная операция оправдана только на ранних сроках беременности, пока не успели сформироваться серьезные осложнения. Метод сопряжен с малым риском развития неврологических последствий в послеродовой период.
  4. Наиболее результативная техника хирургического лечения синдрома плацентарной трансфузии – фетоскопическая коагуляция анастомозов. Операция проводится при помощи эндоскопического оборудования. Способ предполагает введение в полость матки специального прибора, который позволяет малоинвазивно избавиться от патологических сосудистых соединений. Такая коагуляция сохраняет оба плода, связана с наименьшим риском развития осложнений и имеет хорошие отзывы, поскольку легко переносится беременными женщинами. Вмешательство требует современного оснащения клиники и опыта проведения операций у хирурга.

Препараты для коррекции микроциркуляции и антиагрегантные средства могут быть использованы в качестве дополнения к хирургическому лечению. При откладывании операции и самопроизвольном разрешении патологии вероятен синдром эмболизации близнецов.

Прогноз

Исход заболевания определяется своевременностью выявления проблемы. Рекомендуется прибегать к хирургическим техникам, поскольку они повышают выживаемость обоих плодов на различных сроках беременности.

  Фето-фетальный синдром связан с осторожным прогнозом, поскольку даже при борьбе с внутриутробными гемодинамическими расстройствами есть риск развития осложнений в послеродовом периоде.

Профилактика заболевания не разработана, поскольку неизвестны точные причины формирования проблемы.

Отзывы

Галина, 33 года, г. Санкт-Петербург

Забеременела двойней. Счастью не было предела! Но на плановом УЗИ врач обратила внимание на формирование патологических сосудов и нарушение развития близнецов. Диагностировали фето-фетальный синдром. Меня госпитализировали и провели операцию по прижиганию анастомозов. Детки родились здоровыми. И все благодаря врачам!

Ольга, 28 лет, г. Сочи

Была беременна близнецами. Сначала гестация шла без патологий, потом появились странные боли в животе. При проведении УЗИ выявили синдром плацентарной трансфузии. Причем один ребеночек был уже очень слабый. Пришлось провести коагуляцию пуповины этого плода, чтобы сохранить жизнь другому. Малыш родился раньше положенного срока, но здоровым.

(1 4,00 из 5)
Загрузка…

Источник: https://ProSindrom.ru/gynecology/feto-fetalnyj-sindrom.html

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий