Добавочное легкое

Добавочное легкое

Добавочное легкое

Добавочное лёгкое – это очень редкий порок развития дыхательной системы, при котором наряду с двумя обычными лёгкими присутствует небольшое третье, имеющее собственное кровоснабжение и в большинстве случаев способное к осуществлению газообмена.

В раннем детском возрасте аномалия обычно никак не проявляется, позднее в добавочном органе нередко возникают рецидивирующие гнойно-воспалительные процессы. Патология выявляется с помощью бронхоскопии и лучевых методов диагностики заболеваний органов дыхания (рентгенографии, КТ).

При наличии патологических изменений добавочное лёгкое удаляется хирургическим путём.

Q33.1 Добавочная доля легкого

Добавочное (экстралобарное, нижнее, медиастинальное, абдоминальное) лёгкое выявляется реже, чем у 1 из 100 000 новорождённых. По частоте встречаемости патология находится на 23 месте среди всех врождённых аномалий органов дыхания. Несколько чаще (на 24%) наблюдается у лиц мужского пола.

Истинное добавочное лёгкое представляет собой разделённый на доли, покрытый плеврой орган, аэрирующийся собственным, обычно – трахеальным бронхом и имеющий лёгочное кровоснабжение. Чаще обнаруживаются аномалии развития междолевых щелей – добавочные доли.

Некоторые авторы научных медицинских статей также относят к данной патологии расположенную в грудной или брюшной полости и не сообщающуюся с трахеобронхиальным деревом массу аберрантной лёгочной ткани – экстралобарную секвестрацию.

Добавочное легкое

Закладка и формирование трахеобронхиального дерева осуществляется с 3-4 недели эмбрионального развития. В этот период времени происходит развитие примитивных дыхательных путей из бронхиальных почек.

Причины неправильного деления одной из них до сих пор не изучены и являются предметом дискуссий специалистов в сфере практической пульмонологии.

Предполагается, что добавочное лёгкое может возникнуть в результате следующих вредных влияний в период беременности:

  • Экзогенные факторы. Включают механическое воздействие – сдавление и травмы живота, ионизирующее излучение, перегревание. Тератогенное влияние на эмбрион оказывает злоупотребление алкоголем, приём наркотических средств и некоторых медикаментов, активное и пассивное курение. Биологическими факторами риска развития врождённых аномалий бронхолёгочной системы являются различные инфекционные заболевания.
  • Эндогенные причины. Пороки развития органов дыхания могут формироваться на фоне нарушения функции эндокринных желез у матери, а также при наличии некоторых хронических болезней. Не исключаются хромосомные аберрации. Так, сверхкомплектные трахеальные бронхи, в ряде случаев вентилирующие добавочное лёгкое, нередко встречаются у лиц с синдромом Дауна.

Механизм возникновения третьего лёгкого до конца не изучен. Предполагается нарушение деления бронхиальной почки с появлением добавочного бронха.

Из окружающей его мезенхимы развивается альвеолярная ткань, плевра и сосуды малого круга кровообращения.

Патологическое разделение первичной кишки иногда приводит к формированию аберрантного отростка, соединяющего добавочную долю или лёгкое с нижней третью пищевода или желудка. Кровоснабжается такое лёгкое от ветвей аорты.

Сверхкомплектная доля появляется в результате неправильного образования междолевых борозд, аномального расположения крупных сосудов, отделяющих участок аэрируемой паренхимы от основной массы лёгкого. Патоморфологически добавочное лёгкое является правильно сформированным, уменьшенным в размерах органом.

Оно делится на доли и имеет собственную плевральную полость. В отличие от лёгкого добавочная доля не имеет междолевых борозд. Экстралобарный секвестр представлен покрытой плеврой кистозно изменённой нефункционирующей массой лёгочной паренхимы.

Он не вентилируется, его сосуды не связаны с малым кругом кровообращения.

Расположение дополнительной лёгочной формации может быть трахеальным, интраторакальным и интраабдоминальным. В англоязычных источниках данная аномалия классифицируется по связи лёгочной аберрации с основными дыхательными путями.

Выделяют сверхкомплектное лёгкое с бронхами, ответвляющимися от трахеобронхиального дерева; с воздухоносными путями, соединяющими орган с верхними отделами ЖКТ; секвестрацию альвеолярной ткани.

В русскоязычной литературе добавочное лёгкое в зависимости от особенностей кровоснабжения разделяют на две группы:

  • С обычным типом кровоснабжения. Сверхкомплектный орган располагается в грудной (чаще правой плевральной) полости, вентилируется ответвляющимся от трахеи бронхом, имеет свою собственную сеть лёгочных сосудов, относящихся к малому кругу кровообращения.
  • С аномальным типом кровоснабжения. Локализация лёгкого обычно атипичная. Орган не аэрируется, кровоснабжается артериями большого круга.

Аномалия может долго оставаться незамеченной для пациента и случайно обнаруживаться при бронхологическом обследовании по другому поводу.

Но обычно признаки воспалительного процесса в секвестрации, третьем лёгком или добавочной доле появляются уже в раннем детстве. При вентиляции образования трахеальным бронхом могут возникать симптомы бронхиальной обструкции.

Ребёнка беспокоит приступообразный кашель, дыхание учащается, становится стридорозным. У младенцев во время приступа синеет носогубный треугольник.

Воспалительные процессы в аномальном органе сопровождаются повышением температуры тела до фебрильных и гипертермических значений, кашлем с гнойной жёлто-зелёной мокротой, одышкой. Наблюдается умеренный цианоз кожи.

Выражены признаки интоксикации. Аппетит у больного снижается, присутствует слабость, потливость.

Без хирургического вмешательства пневмонии и нагноительные процессы (абсцесс легкого) приобретают затяжное течение, часто рецидивируют.

Диагностический поиск осуществляет пульмонолог. Патогномоничных признаков, указывающих на наличие третьего лёгкого, не существует.

При осмотре у пациентов с присоединившимся воспалением можно обнаружить умеренный цианоз кожных покровов. Физикальное исследование в отношении данной врождённой аномалии обычно малоинформативно.

Добавочное образование обнаруживается с помощью следующих диагностических процедур:

  • Бронхологического исследования. Бронхоскопия позволяет выявить аномально расположенное устье трахеального бронха. При наличии воспалительных изменений в добавочном бронхе или лёгком можно заметить выделение серозно-гнойной мокроты. Бронхография даёт возможность изучить архитектонику дополнительного образования.
  • Методов лучевой диагностики. Добавочное трахеальное или интраторакальное лёгкое (доля) часто хорошо визуализируется при рентгенологическом или КТ исследовании грудной клетки. Иногда эти методы дополняются ангиопульмонографией, целью которой является изучение сосудистой сети аномального органа. В литературе описаны случаи пренатальной ультразвуковой диагностики третьего лёгкого у плода.

Добавочное абдоминальное лёгкое встречается крайне редко и на начальных этапах обследования ошибочно принимается за новообразование. В целях дифференциальной диагностики в подобных случаях может потребоваться аортография. Необходимую информацию о локализации, строении, вентиляции и кровоснабжении добавочного органа получают с помощью МРТ грудной и брюшной полостей.

При наличии клинических проявлений аномальное легкое подлежит хирургическому удалению. Выбор доступа зависит от локализации. Выделенный в ходе операции трахеальный бронх отсекается на уровне трахеи, дефект трахеальной стенки ушивается. Обеспечивается тщательный гемостаз.

При отсутствии клинических симптомов удаление добавочного органа считается нецелесообразным.

Однако некоторые авторы полагают, что хирургическую операцию можно временно отложить, но необходимо обязательно выполнить позднее из-за риска возникновения неопроцесса в аномальной зоне.

Прогноз для выздоровления при своевременном хирургическом вмешательстве благоприятный. Дети, перенесшие операцию по удалению третьего лёгкого, развиваются нормально.

Пациент с диагностированным добавочным органом без клинических проявлений подлежит регулярному медицинскому наблюдению.

В целях первичной профилактики различных аномалий развития у плода беременным женщинам рекомендуется отказаться от вредных привычек, избегать контакта с инфекционными больными, принимать медикаменты строго по назначению врача.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/zabolevanija_pulmonology/accessory-lung

Добавочное легкое – Медицинский справочник

Добавочное легкое

Добавочное легкое – это врожденная аномалия развития, при которой, кроме нормально сформированной пары легких, имеется третье легкое (или его часть) со своим главным бронхом и сосудами, сообщающимися с малым кругом.

Клиническая симптоматика при добавочном легком возникает только при развитии в нем воспалительных или нагноительных процессов (пневмонии, туберкулезной инфекции, абсцедирования). Диагноз подтверждается данными бронхоскопии, бронхографии и ангиопульмонографии.

Оперативное лечение – удаление добавочного легкого показано при возникновении в нем вторичных воспалительных изменений.

Добавочное легкое

Добавочное легкое — это дополнительное дизэмбриогенетическое формирование, обычно сообщающееся с дыхательными путями, реже – изолированный участок гетеротопии легочной ткани. В пульмонологии относится к редко встречающимся порокам развития легкого.

Добавочное легкое формируется в ранний период эмбриогенеза в результате нарушения разделения первичной бронхиальной почки, вероятно, в результате воздействия вредных эндогенных и экзогенных факторов.

В этом случае от трахеи отходит дополнительный бронх и формируется отдельная сеть сосудов, связанных с малым кругом кровоснабжения.

Строение добавочного легкого соответствует архитектонике нормального органа в миниатюре: оно также разделено междолевыми щелями, вентилируется через бронх, имеет плевральный покров и способно осуществлять газообмен.

Классификация

В зависимости от топографии различают добавочное легкое:

  • трахеальное (связанное с трахеей или начальными отделами главного бронха)
  • интраторакальное (расположенное в грудной полости, субплеврально)
  • интраабдоминальное (с забрюшинной локализацией, с помощью соединительнотканного тяжа может соединяться с пищеводом и желудком).

Более частым вариантом порока является добавочная доля легкого, отличающаяся отхождением дополнительного бронха не от трахеи, а от главного или долевого бронха.

Примерно в 0,5-1 % случаев обнаруживается доля непарной вены (или доля Райсберга) – порок, при котором часть верхней доли правого легкого отделяется в результате необычного расположения непарной вены.

По характеру кровоснабжения аномалия классифицируется на следующие виды:

  • добавочное легкое (или доля) с обычным типом кровоснабжения – дополнительная легочная формация расположена в верхнем этаже правой плевральной полости; имеет собственную серозную оболочку; аэрируется за счет бронха, отходящего от трахеи; кровоснабжается ветвями легочных артерий и вен;
  • добавочное легкое (или доля) с аномальным типом кровоснабжения – имеет атипичную локализацию (в плевральной или брюшной полости, в толще диафрагмы и т. д.) и получает кровоснабжение из сосудов большого круга кровообращения.

Симптомы

В большинстве случаев добавочное легкое не имеет клинического значения.

Аномалия может быть выявлена случайно, в процессе бронхологического обследования, диагностической торакоскопии, выполняемых по другому поводу, либо уже на аутопсии.

Довольно редко в добавочном легком может возникать рецидивирующая пневмония, туберкулез, абсцесс. В этом случае клиническая симптоматика соответствует воспалительному или нагноительному процессу.

Диагностика

Стандартная рентгенологическая диагностика (рентгенография легких) дополняется бронхографией и ангиопульмонографией – в совокупности эти исследования помогают обнаружить бронхи и сосуды добавочного легкого, уточнить топографию дополнительного образования. При проведении бронхоскопии визуализируется устье добавочного бронха, отходящего от трахеи. Добавочное легкое требует дифференцировки с внедолевой секвестрацией, долей непарной вены, трахеальным бронхом.

Лечение добавочного легкого

Необходимость в оперативном лечении добавочного легкого возникает в том случае, когда в нем формируются вторичные воспалительные изменения, поддерживающие течение хронических нагноительных процессов. В этой ситуации производится удаление дополнительных легочных формирований. До- и послеоперационное наблюдение пациентов с добавочным легким осуществляют пульмонолог и торакальный хирург.

Литература1. Детская торакальная хирургия/ под ред. Стручкова В.И., Пугачева А.Г. – 1975.2. Справочник по клинической хирургии/ под редакцией Сахарова В.А. – 1967.3. Лечение пороков развития легких и бронхов у детей/ Середа Е.В.// Русский медицинский журнал. – 1999 — №11.

Источник: https://mukpomup.ru/%D0%B4%D0%BE%D0%B1%D0%B0%D0%B2%D0%BE%D1%87%D0%BD%D0%BE%D0%B5-%D0%BB%D0%B5%D0%B3%D0%BA%D0%BE%D0%B5/

WikiMedikKonsult.Ru
Добавить комментарий